Ideas Clave ENARM Nefrología 2016 - PUEP

Nefrología 2016
Ideas Clave ENARM
PUNTOS IMPORTANTES DE FISIOLOGÍA RENAL.
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La d i v i s i ó n d e l a n e f r o n a e n g l o m é r u l o y t ú b u l o ob e d e c e a l a
f o r m a e n l a q u e se d e p u r a e l p l a s m a : u n f i l t r a do i n t e n s i v o d e tod o e l p l a s m a s a n g u í n e o , 6 0 v e c e s al d í a , s e g u i d o d e u n a r e a b s o r c i ó n s e l e c t i v a d e t o d o l o q u e se d e b e r e c u p e r a r.
Una v e z r e c u p e r a d o el 9 0 % d e l o f i l t r a d o , e n e l 1 0 % r e s t a n t e se
a j u s t a n las c a n t i d a d e s d e N a + , I C , C a + + , M g + + y H + q u e s e d e ben
e x c r e t a r , e n f u n c i ó n d e l o q u e s e h a i n g e r i d o . Por ú l t i m o , se ajust a e l v o l u m e n d e o r i n a al v o l u m e n d e a g u a q u e e l s u j e t o b e b i ó.
En o r i n a n o h a y c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " : el N a * o , K+ y C l o y la
o s m o l a r i d a d v a r í a n e n f u n c i ó n d e l o q u e se h a i n g e r i d o .
Este b a l a n c e , o b s e r v a b l e e n s i t u a c i o n e s f i s i o l ó g i c a s , se a l t e r a
por acción del ejerenina-angiotensina-aldosterona-ADH(
tiende a r e t e n e r a g u a y sal c u a n d o está a c t i v o , y a p e r d e r l a c u a n d o
está i n h i b i d o ) y p o r a c c i ón d e los d i u r é t i c o s.
En e s t a s s i t u a c i o n e s , las c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " e n o r i n a
d e N a * , K*, Cl y l a o s m o l a r i d a d r e s u l t a n m o d i f i c a d a s .
La a u t o r r e g u l a c i ó n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r la l l e v a n a c a b o las
a r t e r i o l a s a f e r e n t e ( c u a n d o las p r e s i o n e s de p e r f u s i ó n s o n
normales ) y e f e r e n t e ( c u a n d o las presiones d e p e r f u s i ó n s o n b a j as ).
El a c l a r a m i e n t o r e n a l d e u n a s u s t a n c i a es el v o l u m e n d e p l a s m a
q u e q u e d a l i m p i o d e esa s u s t a n c i a p or u n i d a d d e t i e m p o .
Las a c i d o s i s m e t a b ó l i c a s p u e d e n t e n e r e l a n i ó n g a p n o r m a l ( h i
perclorémicas) oaumentado (normoclorémicas).
Los t r a s t o r n o s d e l N a + p r e s e n t a n s i n t o m a t o l o g í a d e l S N C.
Los t r a s t o r n o s d e l K+ p r o d u c e n s i n t o m a t o l o g í a m u s c u l a r.
PUNTOS CLAVES SÍNDROME NEFRÓTICO
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P r o t e i n u r i a > 3,5 g/día ( ú n i c o c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e p a r a el d i a g n
ó s t i c o ).
Sus causas más frecuentes s o n la e n f e r m e d a d d e c a m b i o s m í n i mos ( lo
más f r e c u e n t e e n niños), G N m e m br a n o s a i d i o p á t i c a ( lo más f r e c u e n t
eenadultos),GNesclerosanteyfocal,GNmembranoproliferativ
a , G N d i a b é t i c a y la a m i lo i d o s i s .
Puede c o m p l i c a r s e c o n u n t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r ( i n c i d e n c i
a4-8%).
Se d e b e b i o p s i a r e l S N d e l n i ñ o si e s c o r t i c o r r e s i s t e n t e, c o n r e c i d i v
a s f r e c u e n t e s o p r e s e n t a h i p o c o m p l e m e n t e m i a.
La p r o t e i n u r i a s e t r a t a c o n I E C A. C u i d a d o c o n los d i u r é t i c o s p a r a lo s
e d e m a s , p o r q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a s i t u a c i ó n p r e r r e n a l , e i n c l
u s o n e c r o s i s t u b u l a r a g u d a.
Clasificación de enfermedad glomerular de acuerdo a las características clínicas
Glomerulonefritis focal
Sedimento urinario activo sin insuficiencia renal o síndrome nefrótico
 Menores de 15 años: Glomerulonefritis postinfecciosa leve, nefropatía por IgA,
enfermedad con adelgazamiento de la membrana basal, nefritis hereditaria, púrpura
de Henoch-Schönlein, glomerulonefritis mesangial proliferativa
 15 a 40 años: nefropatía por IgA, enfermedad con adelgazamiento de la membrana
basal, lupus, nefritis hereditaria, glomerulonefritis mesangial proliferativa
 Mayores de 40 años: nefropatía por IgA
Glomerulonefritis difusa
Sedimento urinario activo insuficiencia renal y proteinuria variable, que puede incluir al
síndrome nefrótico
 Menores de 15 años: Glomerulonefritis postinfecciosa, glomerulonefritis
membranoproliferativa
 15 a 40 años: Glomerulonefritis postinfecciosa, lupus, glomerulonefritis
rápidamente progresiva, glomerulonefritis fibrilar, glomerulonefritis
membranoproliferativa
 Mayores de 40 años: Glomerulonefritis rápidamente progresiva, vasculitis
(incluyendo crioglobulinemia mixta), glomerulonefritis fibrilar, glomerulonefritis
postinfecciosa
Síndrome nefrótico
Proteinuria importante, sedimento insípido con hematuria leve en algunas oportunidades
 Menores de 15 años: enfermedad a cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal,
glomerulonefritis proliferativa mesangial
 15 a 40 años: Focal glomeruloesclerosis, enfermedad a cambios mínimos,
neuropatía membranosa (incluyendo lupus), nefropatía diabética, preeclampsia,
glomerulonefritis postinfecciosa (estadio tardío)
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Mayores de 40 años: glomeruloesclerosis focal, nefropatía membranosa, nefropatía
diabética, enfermedad a cambios mínimos, nefropatía por IgA, amiloidosis primaria
o enfermedad relacionadas por depósito de cadenas livianas (que puede ocurrir en el
15 a 20 % de los casos en pacientes mayores de 60 años de edad), nefroesclerosis
benigna, glomerulonefritis postinfecciosa (estadio tardío)
PUNTOS CLAVES SÍNDROME NEFRÍTICO.
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La mayoría de los casos de síndrome nefrítico son asintomáticos, hasta una cuarta
parte son subclínicos y, por tanto, hay que buscarlo ante un cuadro de orinas oscuras
tras un proceso infeccioso de garganta o piel.
La hematuria en el síndrome nefrítico es constante; la microhematuria puede
persistir hasta 2 años.
Es una enfermedad de curso favorable. El edema, la hipertensión arterial y la
oliguria mejoran en una semana. El pronóstico empeora si la proteinuria o la
alteración del filtrado glomerular persisten. La complicación más frecuente es la
insuficiencia cardíaca congestiva.
Sospecharemos casos potencialmente graves ante creatinina elevada de forma
persistente (pensar en glomerulonefritis rápidamente progresivas), un complemento
disminuido durante más de 8 semanas (indicaría probablemente una
glomerulonefritis membranoproliferativa) o una proteinuria persistente durante más
de 6-8 semanas (podría indicar la evolución a formas crónicas).
Estaría indicada la realización de una biopsia renal ante la persistencia de los
síntomas, en las formas de presentación atípica y ante dudas en el diagnóstico.
Definición
El síndrome nefrítico agudo se caracteriza por la aparición de forma súbita de
hematuria, proteinuria, edemas, oliguria, alteración de la función renal e
hipertensión arterial frecuente pero no constante.
La glomerulonefritis aguda postestreptocócica es el prototipo de síndrome nefrítico
agudo en la infancia, de los 2 a 12 años, y es la segunda causa de hematuria
macroscópica en niños después de la enfermedad de Berger. Se presenta tras un
intervalo libre de una a 3 semanas de la infección faringoamigdalar o cutánea por el
estreptococo. Su pronóstico es benigno, con curación clínica e histológica en el
90%.
Fisiopatología
La patogenia es desconocida, aunque parece estar mediada por inmunocomplejos
circulantes y formados in situ.
Existe lesión glomerular que produce una disminución de la filtración glomerular, lo
que ocasiona oliguria y elevación de las cifras plasmáticas de urea y creatinina.
La disminución del filtrado glomerular provoca retención hidrosalina que se traduce
en expansión de volumen extracelular y, en consecuencia, en edemas, sobrecarga
cardiocirculatoria e hipertensión arterial.
Anatomía patológica
Microscopia óptica: proliferación endocapilar difusa (mesangial), infiltrados de
polimorfonucleares, linfocitos y monocitos.
Microscopia electrónica: humps o "jorobas" subepiteliales; la aparición de
semilunas indica mayor gravedad y persistencia de anomalías renales.
Inmunofluorescencia: depósitos granulares de inmunoglobulina G y factor 3 del
complemento en las paredes de capilares y mesangio.
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Clínica
El 40-50% de los casos presentará síndrome nefrítico completo.
Los síntomas iniciales son edema periorbitario, pretibial y escrotal junto con
hematuria macroscópica (color rojizo oscuro). El volumen de orina está disminuido.
Otros síntomas menores son dolor abdominal o lumbar, astenia, anorexia y fiebre
moderada.
La presión arterial está elevada en más del 50% de los casos. Puede haber cefalea,
vómitos, convulsiones o estado confusional en elevaciones graves de la presión
arterial (encefalopatía) o signos de insuficiencia cardíaca congestiva.
Diagnóstico
Clínico, con exploración física y datos de laboratorio compatibles con el síndrome
nefrítico agudo.
De confirmación de la etiología infecciosa postestreptocócica.
Diferencial con otras enfermedades que cursan con hematuria, con formas
secundarias de glomerulonefritis, con glomerulonefritis asociadas a enfermedades
sistémicas, vasculitis, con otras postinfecciosas, con el síndrome nefrótico, etc.
Tratamiento
Se basa en 3 pilares:
Medidas generales (restricción hídrica y de sal, dieta, etc.) y control de la presión
arterial, el peso y la diuresis.
Tratamiento diurético asociado o no a tratamiento hipotensor y de alteraciones
hidroelectrolíticas en función de la diuresis, edemas y cifras tensionales.
Tratamiento etiológico: penicilina o eritromicina en alérgicos durante 7 a 10 días.
No existen recaídas, por lo que no estaría justificado el tratamiento de
mantenimiento con penicilina.
Hemolítico uremico.
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Síndrome h e m o l í t i c o u r é m i c o : n i ñ o q u e , t r a s d i a r r e a , p r e s e n t a
a n e m i a m i c r o a n g i o p á t i c a e i n s u f i c i e n c i a r e n al a g u d a .
E. coli 0 1 5 7 : H 7 es u n a e t i o l o g í a m u y f r e c u e n t e d e S H U .
Púrpura t r o m b ó t i c a t r o m b o c i t o p é n i c a : a n c i a n o c o n p ú r p u r a ,
a f e c t a c i ó n d e l S N C y a n e m i a m i c r o a n g i o p á t i c a.
Quísticas, genéticas y acidosis tubulares.
Puntos Claves.
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La p o l i q u is t o s i s r e n a l de l a d u l t o: a u t o s ó m i c a do m i na n t e. P o l i u r i a , h e m a t u r i a , H T A ,
masa e n f la n c o y po l i g lo b u l i a . Se a s o c i a c o n a n e u r i s m a s c e r e b r a l e s , q u i s t e s hepáticos,
d iv e r t i c u los i s c o l ó n i c a . Se d i a g n o s t i c a po r e c o g r a f í a . El t r a t a m i e n t o es e l c o n t r o l de l a
H T A , i n f ec c io ne s y c á l c u l o s r e n a l e s.
La p o l i q u is t o s i s r e n a l i n f a n t i l es a u t o s ó m i c a r e c e s i v a y a s o c i a f i b r o s i s h e p á t i c a.
Síndrome d e B a r t t e r : las a l t e r a c i o n e s i ó n i c a s s o n e q u i v a l e nt e s al t r a t a m i e n t o c o n f u r o s em i d a ( a l c a l o s i s h i po t a s é m i c a ) , h i p o t e ns i ó n g r a v e c o n i m po r t a n t e a c t i v a c i ó n S R A A . El
c a l c i o e n o r i n a está e le v a do y h ay h i p o m a g n e s e m i a .
S í n d r o m e d e G i t e lm a n : las a l t e r a c i o n e s i ó n i c a s s o n e q u i v a l e n t e s al t r a t a m i e n t o c o n
t i a c i d a s ( a l c a l o s i s h i po po t a s é m i c a ) , h i p o t e n s i ó n c o n a c t i v a c i ó n S R A A . El c a l c i o e n o r i
-n a está b a j o.
Síndrome d e L i d d l e : m u t a c ió n h i pe r a c t i v a d e l c a n a l d e s o d i o d e l t ú b u l o c o l e c t o r c o r t i c a l ,
q u e co n d i c i o n a a l c a lo s i s h i p o po t a s ém i c a e HT A .
Diabetes insípida n e u r o g é n i c a : po l i u r i a , o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m uy b a j a , q ue e n p e r s o n a s
q u e n o t i e n e n a c c e so l i b r e al a g u a ( l a c t a nt e s , a n c i a no s , i n c a p a c i t a do s ) o r i g i n a
d e s h i d r a t a c ió n h i p e r n a t r é m i c a.
A c i do s i s t u b u l a r d i s t a l : n iñ o s c o n r e t r a s o e n el c r e c i m i e n t o , a c i d o s i s h i po p o t a s é m i c a ,
n e f r o c a l c i no s i s y or i n a s p e r s i s t e n t e m e n t e a l c a l i n a s.
A c i do s i s t u b u l a r p r o x im a l : s u e l e ser ad q u i r i d a , p r o du c e a c i do s i s h i po po t a s é m i c a , s i n
n e f r o c a l c i no s i s . P u e de a s o c i a r s e a l s í n d r o m e de F a n c o n i.
A c i do s i s t u b u l a r d i st a l I V: h i p o a l do s t e ro n i s m o h i po r r e n i n ém i c o . A c i do s i s h i p e r po t a s é m ic a . T í p i c o de l a n e fr o p a t í a d i a bé t i c a y de l a s n e f r o p a t í a s i nt e r s t i c i a l e s c r ó n i c a s .
PUNTOS CLAVE DE INTERPRETACIÓN DE GASOMETRÍA.
PASOS.