Inzidenz ca. 1-2:100.000. Risikoerkrankungen

Inzidenz ca. 1-2:100.000. Risikoerkrankungen

HEPATOLOGIE
BILIÄRE KARZINOME
GALLENBLASENKARZINOM
1. Screening/Surveillance:
Inzidenz ca. 1-2:100.000. Risikoerkrankungen: Porzellangallenblase, Gallenblasenpolypen > 1cm. Bei Gallenblasenpolypen jährliche Kontrollsonographie. Indikation
zur elektiven Cholezystektomie bei Polypen > 1 cm und bei Porzellangallenblase.
2. Klinisches Bild:
Die klinischen Symptome sind unspezifisch und umfassen Oberbauchbeschwerden
(~50%), Ikterus (~50%), Gewichtsverlust (~30%), Anorexie (~20%), Übelkeit und
Erbrechen (~20%). Ein Ikterus ist meist Zeichen fortgeschrittener Tumorinvasion.
3. Tumorklassifikation:
Histologie: Adeno-Ca (~80%), undifferenziertes Ca (~10%), papilläres und
muzinönes Adneno-Ca (je ~5%). Das Staging erfolgt nach der TNM-Klassifikation.
4. Diagnostik:
Sonographie, CT und ERCP (Sensitivität aller Verfahren 64-84%). Laparoskopie zur
Sicherung oder Ausschluß einer Peritonealkarzinose möglich. Häufig wird die
Diagnose erst intra- oder postoperativ gestellt. Tumormarker: CEA, CA 19-9.
5. Therapie:
Operative Therapie: Einzig kurativer Ansatz. Bei kleinem Tumor und serosanahem
Sitz ist die Cholezystektomie ausreichend. Bei Tumoren am GB-bett oder T2/T3Tumoren muss eine atypische Leberresektion angeschlossen werden. Eine Lymphadenektomie sollte zur Erhöhung der Radikalität zusätzlich durchgeführt werden. Nur
etwa 15-30% sind potenziell resektabel. Die Wirksamkeit adjuvanter Therapiemaßnahmen bzw. einer postoperativen medikamentösen Tumortherapie ist bisher
nicht erwiesen. Chemotherapie: Hohe Resistenz gegenüber Zytostatika, wenig durch
Studien gesicherte Daten. Eine Indikation für eine palliative Chemotherapie ist nur
dann gegeben, wenn das Tumorwachstum mit Lokalmaßnahmen nicht mehr
beherrschbar ist und/oder wenn Metastasen vorliegen und sich der Patient in einem
guten AZ (Karnowsky > 70%) befindet. Empfohlen wird dann Gemcitabine als Monotherapie oder eine wöchentliche hochdosierte Folinsäure/5-FU-Therapie, in Einzelfällen eine Kombination. Remissionen werden nur in 10 bis max. 15 % beobachtet.
Strahlentherapie: Bislang keine gesicherten Daten zur adjuvanten Strahlentherapie.
6. Nachsorge: Oberbauchsonographie 6-monatlich und laborchemische Kontrollen
(Leberwerte, dazu ggf. CEA und CA 19-9, falls präoperativ erhöht) 3-monatlich in den
ersten beiden Jahren.
GALLENGANGSKARZINOM
1. Screening/Surveillance:
Selten. Risikoerkrankungen: PSC (ca. 8-15% im langjährigen Verlauf), chronisch
eitrige Cholangitis, biliäre parasitäre Erkrankungen (z.B. Fasciola hepatica).
2. Klinisches Bild:
Schmerzloser Ikterus, Pruritus, Gewichtsabnahme, Hepatomegalie. Bei distalem Sitz
schmerzlos tastbare Gallenblase (Courvoisier-Zeichen).
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HEPATOLOGIE
BILIÄRE KARZINOME
3. Tumorausbreitung:
Ca. 50% sind im oberen Drittel des Hepatocholedochus lokalisiert. Ausbreitung per
continuitatem durch intraduktales und transmurales Wachstum, außerdem
lymphogen entlang des D. choledochus. Fernmetastasen sind selten.
4. Tumorklassifikation: Das Staging erfolgt nach der TNM-Klassifikation. Tumoren
des proximalen Choledochus der Hepatikusgabel werden nach Bismuth eingeteilt:
Bismuth I:
Bismuth II:
Bismuth III
Bismuth IV
Tumor betrifft nur den proximalen Hepatikus, nicht die Hepatikusgabel.
Therapie: Resektion der Hepatikusgabel und intrahepatische Anastomose.
Tumor betrifft auch die Hepatikusgabel, die sekundären Aufzweigungen rechts und
links jedoch nicht.
Therapie: Resektion der Hepatikusgabel und des Leberhilus (Parenchymmanschette).
Tumor reicht auf einer Seite (rechts oder links) bis an die sekundären Zusammenflüsse.
Therapie: Hemihepatektomie, Mitresektion des Lobus caudatus (wg. Gallenwegsversorgung).
Die sekundären Zusammenflüsse rechts und links sind betroffen.
Therapie: Palliative transtumorale Drainage möglichst beider Leberhälften
5. Diagnostik:
Sonographie, CT mit KM und ERCP (MRCP). Tumormarker: CA 19-9, CEA.
6. Therapie:
Operative Therapie: Bei Tumoren des distalen und mittleren Hepatocholedochus
stellt die OP nach Whipple den potentiell kurativen Radikaleingriff dar. KlatskinTumoren erfordern ein differenziertes operatives Vorgehen (siehe Tabelle).
Chemotherapie: Keine kurative Therapiemöglichkeit. Eine Chemotherapie kann bei
fortgeschrittenem Tumorleiden derzeit nicht empfohlen werden; bei gutem AZ kann in
Einzelfällen eine Chemotherpaie mit 5-FU versucht werden. Strahlentherapie: Bei
nicht operablen Patienten bzw. nach inkompletter Resektion sind nach perkutanen
Strahlendosen von 30-45 Gy teilweise gute Palliativeffekte zu erzielen. Intraoperative
und nachfolgende externe Strahlentherapie möglicherweise auch günstig, aber nur
wenige gesicherte Daten. Palliative Therapie: Endoskopisch und radiologisch
interventionell. Bei Verschlußikterus ist die Gallenwegsdrainage mittels ERC
(vorzugsweise) oder perkutan transhepatisch Therapie der Wahl. Endoskopisch
gelegte Kunststoffdrainagen sollten nach spätestens 3 Monaten elektiv gewechselt
werden, da sie danach häufig durch Verkrustung verschließen. Bei Hinweis auf
Verschluß (ansteigende Cholestaseparameter ± Fieber, sonographisch gestaute
Gallengänge) Stentwechsel sofort. Bei perihilärem CCC ist eine photodynamische
Therapie anzustreben, da längeres medianes Überleben von ca. 10 Monaten (im
Vergleich: ohne Therapie 3, mit Gallenwegsendoprothesen 6 Monate).
7. Nachsorge:
Oberbauchsonographie 6-monatlich und laborchemische Kontrollen (Leberwerte,
dazu ggf. CEA und CA 19-9, falls präoperativ erhöht) 3-monatlich in den ersten
beiden Jahren.
Literatur:
- Rau et al. In: Manual Gastrointestinale. Tumore 2001. Tumorzentrum München; 166-176.
- Leitlinien der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF): www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/
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