Leitsymptome in der Geburtshilfe

Differentialdiagnose des Hydrops
fetalis
A. Geipel
Abteilung für Geburtshilfe und Pränatale Medizin
Universitätsklinikum Bonn
Hydrops - Definition
 Inzidenz ca 1:2000 bis 4000 Geburten
 Flüssigkeitsansammlung in mindestens zwei
betroffenen Kompartimenten !
• Pleuraerguss
• Aszites
• Perikarderguss (> 2mm)
• generalisiertes Hautödem (> 5mm)
• Polyhydramnion (> 8cm)
• Hydrops placentae (> 5cm)
Hydrops fetalis - relevante
Pathomechanismen
• primäres, myokardiales Herzversagen
• High cardiac output failure (sek. Herzinsuffizienz)
• Myokarditis verursacht myokardiale
Dysfunktion, selten auch Tachyarrhythmie
• Hepatitis verursacht Hypoproteinämie
• Hypoxie-induzierter Endothelschaden
→ erhöhte Kapillarpermeabilität
• Störung des Lymphabflusses
• Obstruktion des venösen Rückflusses
Primäre und sekundäre Herzinsuffizienz
bei Hydrops fetalis
High cardiac output
verminderter O2-Gehalt:
Anämie,
Hypoxämie
Shuntverbindungen:
AVMalformationen
Low cardiac output Füllung reduziert:
Auswurf reduziert:
- reduzierte
ventrikuläre
Compliance
- Perikarderguss
- Tachyarrhythmie
- Myocarditis
- Klappendysfunktion
Herzfrequenz reduziert
- AV-Block
Hydrops – relevante Ursachen
(51 Publikationen, 5437 Fälle)
%
17,8
21,7
7,2
10,4
5,6
6
13,4
6,7
5,7
cardiovaskulär
hämatologisch
chromosomal
syndromal
lymphatisch
metabolisch
Infektionen
thorakal
monochorial
verschiedenes
idiopathisch
4,4
Bellini et al. Am J Genet 2009
Diagnostisches Vorgehen bei Hydrops
fetalis
• Hydrops = perinataler Notfall! umgehende
Abklärung!
• Anamnese: vorausgehende Schwangerschaften
• maternal: Blutgruppe/ Antikörpersuchtest/
Infektionsdiagnostik
• Sonographie: Hinweiszeichen auf Fehlbildungen/
Aneuploidie/ Rhythmusstörungen/ Anämie
• ggf. invasive Pränataldiagnostik: Karyotypisierung,
Infektionsdiagnostik, fetale Blutuntersuchung
Sonographische Zeichen einer
fetalen Anämie
• Kardiomegalie, ggf.
Trikuspidalklappenregurgitation
• vergrößerte Leber und/ oder Milz
• bei Hb < 5g/dl (Hk < 15%) Zeichen des fetalen
Hydrops
• Plazentomegalie
• vermehrte Fruchtwassermenge
• Dopplersonographie: erhöhte V max in der A.
cerebri media
Thorakale und abdominale
Fehlbildungen
Lungenfehlbildungen und Hydrops
• selten
• zystisch adenomatoide Malformation der Lunge
(CCAM)
• makrozystische Form führt häufiger zum
Hydrops als mikrozystische
• Sequestration
• Prognose ohne Hydrops im Allgemeinen
günstig, häufig spontane Regression
Outcome nach thorakoamnialer Shunteinlage bei
fetalem Hydrothorax
•ohne assoziierten Hydrops
Studie
Rustico et al.2007
(Review aus 59 Publikationen)
Yinon et al. 2010
Gesamt
Fälle, n=
33
GA (SSW)
26 (16-35)
TOP/ IUD NND
3 (9%)
3 (9%)
lebend
27 (82%)
29
62
28 (18-37)
16-37
4 (14%)
7 (11%)
21 (72%)
48 (78%)
4 (14%)
7 (11%)
•mit assoziiertem Hydrops
Studie
Picone et al. 2004
Rustico et al.2007
(Review aus 59 Publikationen)
Yinon et al. 2010
Gesamt
Fälle, n=
54
125
GA (SSW)
30 (19-36)
26 (16-35)
TOP/ IUD NND
16 (30%) 7 (13%)
24(19%) 24 (19%)
lebend
31 (57%)
77 (62%)
59
238
28 (18-37)
16-37
10 (17%)
50 (21%)
31 (53%)
139 (58%)
18 (30%)
49 (21%)
Outcome pränatal diagnostizierter Fälle mit zystisch
adenomatoider Malformation
GA bei
Diagnose (SSW)
Regression
pränatal (n=, %)
GA bei
Überleben
Entbindung
(n=, %)
Expektatives
Vorgehen ohne Hydrops,
n=645
16-40
169/ 535 (29.5%)
26-42
627 (97,2%) 347/ 553 (62,7%)
Pränatale Therapie*
bei Hydrops, n=85
6 (15,4%)
21-40
51 (60,0%)
18-31
*Thorakozentese n=12, thorako-amnialer Shunt n=43, EXIT n=3, fetale Lobektomie n=22, Laser n=5
OP
postnatal (n=, %)
Outcome pränatal diagnostizierter Fälle mit
Sequestration
GA bei
Diagnose
Regression
pränatal (n=, %)
GA bei
Entbindung (n=, %)
Überleben
OP/
Sequestrektomie (n=, %
Expektatives
Vorgehen, n=95
18-36
38 (40%)
30-42
91 (95,8%)
53 (58,2%)
Pränatale Therapie*
bei Pleuraerguss/
Hydrops, n=39
19-36
6 (15,4%)
22-40
37 (94,9%)
26/ 36 (72,2%)
*Thorakozentese +/- thorakoamnialer Shunt (n=24), Laserkoagulation (n=10), Sklerosierung (n=4), fetale Lobektomie (n=1)
Kardiale Ursachen des Hydrops
fetalis
Herzfehler und Hydrops
• Ebstein Anomalie
• Aortenstenose mit restriktivem Foramen ovale
• Absent Pulmonary Valve Syndrom
Arrhythmien
Tachykard
•SVT
•Vorhofflattern
Bradykard
•Kompletter AV Block
AV-Shunts
sekundäre Herzinsuffizienz
• Chorangiom
• Aneurisma der Vena Galenii
• Hämangiom
• Steißbeinteratom
Hydrops bei Chromosomenanomalien
• NIHF im I. Trimenon in bis zu 50% mit Aneuploidie
assoziiert
• häufig Turner Syndrom (Trisomie 21, Trisomie 18)
• frühes II. Trimenon: ca. 20% Aneuploidien, bei
Kombination Hydrops + Hygroma colli ca. 50%
• Prognose ungünstig
Beke A et al. Fetal Diagn Ther 2009, Has R Clin Exp Obstet Gynecol 2001
Fetale Infektion – sonographische
Leitsymptome
• Ventrikulomegalie/ Hydrocephalus/ Mikrocephalie/
intrakranielle Verkalkungen
• Erhöhte Vmax in der A. cerebri media (Anämie!)
• Wachstumsretardierung (normale uterine Doppler?)
• Oligohydramnie
• Kardiomegalie/ Perikarderguss (Anämie, Myokarditis)
• Echogener Darm
• Verkalkungen hepatisch/ perihepatisch
• Hepatosplenomegalie
• Gelenkkontrakturen
• Hydrops fetalis
T
Toxoplasmose
O
Ringelröteln, Windpocken,
Coxsackie, Syphilis
Masern, Mumps, Hepatitis, HIV
Borreliose, Listeriose, Gonorrhö
R
Röteln
C
Cytomegalie
H
Herpes simplex
PV B19 I. und II. Trimenon
(prospektive Studie)
SSW
maternale
Infektion n=
IUFT
n=
Hydrops
n=
0-8
9-12
13-16
17-20
Alle
116
141
165
157
20 (17.2%)
14 (9.9%)
21 (12.7%)
9 (5.7%)
11%
1 (0.9%)
3 (2.1%)
12 (7.3%)
11 (7.0%)
4,6%
Enders et al. Prenat. Diagn.2004
CMV- sonographische Hinweiszeichen
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Wachstumsrestriktion
Oligohydramnie
verdickte Plazenta
Mikrozephalie
Ventrikulomegalie (Hydrozephalus)
intrazerabrale Verkalkungen
echogener Darm/ perihepatische Verkalkungen
(myokardiale Dysfunktion, Hydrops)
(milde Anämie, Hydrops)
→ Symptome häufig erst im späten II. oder III. Trimenon
→ normaler Ultraschall schließt fetale Infektion nicht aus
(ca. 15-20% mit Symptomen bei Geburt)!
Monochoriale Plazentation
Pathomechanismus des FFTS
Akzeptor
Volumen ++
Diurese ++
kardiale Belastung
Aktivierung
natriuretrisches Peptid
Donor
meist normales
Wachstum
Diurese –
Volumen --
Aktivierung ReninAngiotensin System
• Leitsymptom: diskordante Fruchtwassermenge
• TOPS: Twin Oligohydramnie Polyhydramnie Sequenz
Schweregrade des TTTS
• Grad I :
- Polyhydramnion (Pocket > 8 10cm)
- Oligohydramnie (Pocket < 2cm)
- Harnblase des Donors noch gefüllt
• Grad II:
- kollabierte Harnblase des Donors
• Grad III:
- AEDF oder REDF der A. umbilicalis
des Donors oder
- reverse Flow im D. venosus oder pulsatiler
Fluß in der V. umbilicalis beim Akzeptor
• Grad IV:
- Hydrops des Akzeptors
• Grad V:
- IUFT eines oder beider Feten
Ouintero et al. 1999
Parasitärer Zwilling
(Akardius – TRAP-Sequenz)
• direkte arterioarterielle und venovenöse Anastomosen zwischen den Feten
• ca. 1% der monochorialen Schwangerschaften