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Derma3. - MedUni Wien
Nekrobiotische Epidermonekrolyse ( = Lyell-Syndrom) iatrogen hervorgerufen bei 50% Ätiologie unbekannt Antibiotika, Antiarrythmika, Analgetika, Barbiturate schwere akute toxische Erscheinungen: Fieber, Wasser-, Elektrolyt- und Eiweißverlust Letalität 30% Rötung – Blasenbildung folgt – Blasen konfluieren – Epidermis löst sich als Ganzes ab im Corium starkes Ödem, histologisch kein Zellinfiltrat TH – Cortison, Keine Antibiotikagabe!!! Entzündliche Reaktionen des oberflächlichen Bindegewebsapparates 1. Lupus erythematodes: Immunkomplexablagerungen 2. Lichen ruber planus: Dermatose unbekannter Genese, Rundzellinfiltrate und zerstörte Basalzellen, Str. granulosum und Str. corneum verbreitert, feine kleine Papeln 3. Urticaria „Nesselsucht“ 4. Toxische und allergische Exantheme 5. Vasculitis necroticans: Folge – Purpura, trophische Störungnen URTICARIA = „Nesselsucht“ massiv auftretende Schwellung der Epidermis ist oft vergesellschaftet mit einem Angioödem Prädilektion: Augen, Lippen, Ösophagus, Anus sowohl toxisch als auch allergische Genese Entzündungsmediatoren werden frei und bewirken Dilatation und Permeabilitätssteigerung: Histamin PAF Prostaglandine (PGD2) Bradykinin Anaphylatoxine (Komplementspaltprodukte, C3a, C5a) Leukotriene (C4, D4) 3-fach Antwort: Vasodilatation (Erythem) Permeabilitätssteigerung (Quaddel) Axonreflex (Rötung), Substanz P aus sensiblen kutanen Nervenendigungen Reproduzierbar durch Histamininjektion in die Haut Allergische Ursachen: Nahrungsmittel (Fisch, Krebse,...) Arzneimittel Insektengifte parasitäre Ag Runde, hellrote Quaddeln Ausgedehnte Urtikaria mit konfluierenden Läsionen Andere nicht allergische Ursachen sind weitaus häufiger: physikalische Noxen (Druck, Wärme, Kälte) Licht: UV-A, kurzwelliges sichtbares Licht Medikamente oder andere Stoffe, die eine Mastzelldegranulation auslösen können Störung des Arachidonsäurestoffwechsels – Bildung von Leukotrienen erhöht durch Gabe von Salicylaten Urtikarieller Dermographismus: umschriebener Friktionsreiz führt zu strichförmigen urtikariellen Läsionen, umgeben von einem Reflexerythem Positiver Kältetest bei Kälteurtikaria. Die Quaddel entspricht genau der Auflagefläche des Eiswürfels - Abrinnspur Histologie: Auflockerung der Epidermis + starke zelluläre Infiltration Klinik: Folge ist eine stark juckende Quaddelbildung, Schwellung im bereich der Schleimhäute, und dort wo viele Mastzellen sind (Augenlid) Schwellungen bis in die Subcutis – Angioödem, Quincke-Ödem Sonderform: hereditäre Angioödem, Mangel an C1-Esterase (C1Inhibitor – Komplement, Gerinnung, Fibrinolyse) Subkutanes Fettgewebe Panniculitis Ursache: Traumatisch, hyperergisch nach Infektion, primäre Entzündung Freisetznug freier Fettsäuren – starker Entzündungsreiz – Fettzellnekrosen – Sklerosierung des FG Vasculitis Immunkomplexablagerungen (Typ III) – Vaskulitis bis Obliteration und all den Folgen für innerviertes Gewebe Panarteritis nodosa HAUT UND LICHT Schädigung der Haut durch Licht vor allem durch UV-B Anteil. UV-B: 290 – 320 nm UV-A: 320 – 400 nm Sichtbares Licht: 400 – 760 nm Schäden reichen von Erythem, über Juckreiz und Brennen zur starken Blasenbildung Wirkung: Schädigung der DNA, RNA, Proteinen und anderen Membranbestandteilen Reparationsvorgänge: Excisionsreparation – Reaktion läuft ohne Zufuhr von Lichtenergie ab = „dark repair“ Schritte: - „recognition“ - „incision“ mit Hilfe spezifischer Endonukleasen - „excision“ erfolgt enzymatisch - „unscheduled DNA-synthesis“ – neusynthetisiertes Teilstück eingesetzt - neues Teilstück mit Hilfe einer Polynukleotidligase mit der DNA-Helix verbunden „rejoining“ Wirkung von UV-Licht auf das Immunsystem: -Langerhans-Zellen in ihrer Aktivität gedrosselt -Stimulierbarkeit von Lymphozyten auf Antigene herabgesetzt -CD4/CD8 Ratio auf Kosten von CD4-Zellen -Bsp.: nach Bestrahlung Versuch der Sensibilisierung mit einem Kontaktallergen – Toleranz (Ag-spezifische T-Suppressorzellen) -Abfall zirkulierender T-Zellen (B-Zellen bleiben erhalten) UV demnach starker Induktor von Immunsuppression TH: Autoimmunkrankheiten, AIDS Sonnenerythem (Sonnenbrand) typische Spongiose mit Maximum nach ca. 12-24 h nach 48-72 h Rückgang der Symptome Synthese von RNA und DNA zeigt einen biphasischen Verlauf: - nach ca. 2-12 h Abnahme der Syntheserate - nach 24 h steigt diese wieder an - und erreicht nach 24-72 h einen Gipfel Reparationsvorgänge zwar immer in Gang, manchmal nicht vollständig – nach Jahren Karzinomentstehung Akutes UV-Erythem (I°). Diffuse Rötung nach UV-B Überdosierung im Sonnenstudio Xeroderma pigmentosum Autosomal rezessive Erkrankung Photoreaktiver Reparaturmechanismus der DNA gestört Hohe und frühzeitige Inzidenz von malignen Hauttumoren Meist schon vor dem Schulalter endet diese Erkrankung tödlich! Photodermatosen hierbei kommt es zum Einbau von Photosensibilatoren, die Lichtenergie absorbieren diese so aktivierten Moleküle können mit Molekülen der Zelle Bindungen eingehen und die Zelle schädigen phototoxische und photoallergische Reaktionen Phototoxische Reaktion direkte Interaktion der Moleküle mit dem Photosensibilisator dadurch Bildung freier Radikale und Peroxiden Folge – Bindung an DNA, Proteine und Membranlipiden vor allem das UV-A Licht wirkt so auf Photosensibilatoren klinisches Erscheinungsbild ähnlich dem Sonnenerythem exogene: Medikamente, pflanzliche Stoffe endogene: Porphyrine Photoallergische Reaktion: entsteht durch die Aktivierung eines Stoffes z.B. eines Medikaments durch UV-A Licht (Bestrahlung) zu einem Allergen dieses führt dann zu einer Immunantwort Medikamente: Sulfonamide, Phenothiazin klinisch besteht ein ähnliches Bild wie beim Kontaktekzem Pigmentstörungen der Haut in den Melanozyten findet man Zellorganellen – die Melanosomen hier läuft Melaninsynthese ab es werden Eumelanin als auch das Phäomelanin gebildet Melanin schützt die Zelle vor der energiereichen UVStrahlung, und zwar durch Absorption und Streuung
