Page 1 Page 2 Page 3 Page 4 研究代表者:兼 子 5000千円 4400千円

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Hirosaki University Repository for Academic Resources
Title
Author(s)
Citation
Issue Date
URL
てんかんおよび熱性けいれんの遺伝(子)解析
兼子, 直
p.1-28, 372
2000-03
http://hdl.handle.net/10129/2035
Rights
Text version
publisher
http://repository.ul.hirosaki-u.ac.jp/dspace/
てんかんおよび熱性けいれんの遺伝 (
千)解析
(09470206)
平成 9年度∼平成 11
年度科学研究費補助金 (
基盤研 究 (
B)(
1
)
)
研 究 成 果 報 告 書
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研究代表者
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同定が進み､一方ではその遺伝子の機能解析 も進みつつある｡これらの結果は､必ずや医療 ･
医学の進歩に大 きく貢献するものと考えられる｡
本研究でも､てんかんの責任遺伝子の探索だけでなく､その研究結果の新たな治療法への展開､
あるいは新たなてんかんの分類への利用を求めて､この 3年間､研究を遂行 して きた｡遺伝子
研究は多 くの臨床家による正確な臨床診断､家系の収集､サンプリングが先ず重要であ り､次
いで､遺伝子を追求する分子遺伝学分野 に於ける専門家､その結果を解析する神経生理学､神
経薬理学などの広範囲にわたる専門家の密接な共同研究体削がなければ多 くを期待できない｡
その意 味では､アジア地域に於ける唯一の共同研究租織が設立されたことは本共同研究の第一
の成果かもしれない｡
さて､本研究幸陛i
書からも理解可能なように､この 3年間に多 くのてんかんに関する研究論
文が作成された｡これ らはすべて､てんかんの病態理解､治療に関わるものであるが､中でも
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きな発見である｡
本共同研究 グループでは､現在､B
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F
T
Cの臨床像の検討､てんかん全体
に亘るイオンチャネル異常の検索､各種イオンチャネル機能の解析を進めているが､最近､新
たに二つの熱 性けいれんに関わる遺伝子座位が鞭告され､我々も次の段階ではいよいよ熱性け
いれんの遺伝子解析を本格的に開始する予定である｡また､治療への展開として既にイオンチ
ャネル機能の解析結果が出始めてお り､将来の研究の進展が大いに期待 される｡
研究代表者 弘前大学神経精神医学講座
兼 子
- 1-
直
研 究 組 織
研究代表者 : 兼 子
次 輔 量 輝 久 一宇 一功 一功 雄
明
文史 徹朗
樹丸
次鄭秀 一
ガ
ガ
ガ
ガ
ガ
昭 雄 一真 康 悌 一 敏 允 博
ガ
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省祐弘
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村 国 野留 藤 沼 羽 穴 沼 遠 田郷 根 寺 西 野 津 中 田
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辻 中 小佐 満 後飯 丹 小大 渡 安 久 中 山 小 小前 村 和
研究分 担 者 :
直
(
弘 前 大 学 医 学 部 ･教 授)
(
新 潟 大 学 脳 研 究 所 ･教 授)
(
東 京 医 科 学 研 究 所 ･教 授)
(
東 京 女 子 医 科 大 学 ･助教授)
(
愛 媛 大 学 医 学 部 ･助鮒
(
福 岡 大 学 医 学 部 ･教 授)
(
国立精神 ･神経センター ･部 長)
(
東 北 大 学 医 学 部 ･教 授)
(
福 島 県 立 医 科 大 学 ･教 授)
(
東 京 医 科 大 学 ･助教授)
(
国 立 療 養 所 犀 潟 病 院 ･院 長)
(
名 古 屋 大 学 医 学 部 ･教 授)
UI
I崎 医 科 大 学 ･助⊇
肘効
(
香 川 医 科 大 学 ･講 師)
(
長 崎 大 学 医 学 部 ･教 授)
(
日 本 医 科 大 学 ･助鮒 受)
(
富山医科薬 科大学医学部 ･助教授)
拝口歌 山大 学 教 育 学 部 ･教 授)
(
け い ゆ う 病 院 ･医 長)
(
弘前大学医学部配属病院 ･講 師)
(
弘前大学医学調 和属病院 ･講 師)
研 究 経 費
平成 9年度
平成 1
0年度
平成 1
1
年度
計
5000千円
4400千円
3 600千円
1 3000千円
- 2-
研
究 発
表
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発表者名,テーマ名,学会誌名,巻号,年月 日)
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医学のあゆみ,印刷中,2
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0 佐野 輝
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0 佐野 輝,三神正昭,安田 絶 寺尾 章,兼子 直,田中敏博,後藤雄一,大沼悌良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん 但e
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0 廓 酎中一,岩田洋美,穐吉秀隆,善利史子,福間五龍,米谷美奈子,小林陣一郎,伊藤正利,
松島伸昭,杉山博之,村中秀樹,和田一丸,兼子 直,滞留昭久
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臨床脳波,41(
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○ 兼 子 直,村 中秀樹,丹羽真一,管 るみ 子,小野常夫,堀 川紀子,福 田正人,小 出博 義,
後藤雄一,橋本大彦,中村祐輔,磯 村 実,小穴康功,大滞真木子,小 国弘量,小国美也子,
山寺 博史,橋 本 清,前滞真理子,熊谷公明,辻 省次,鈴 木 隆,和知 学,遠 藤排太郎,
大沼悌-,小西 徹,前 田郷子,渡 辺-功,麻生幸三郎,武 田明夫,伊藤 正利 ,長藤 洋,
大谷和正, 山磨康子,安 田 雄,久郷敏明,佐 野 輝,森 本武彦,南 武嗣,満 留昭久,
腰 掛 中一,和 田一丸
てんかん ･熱 性けいれん遺伝 (
千)解 析に関す る多施設共同研 究
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てんかん治療研究振興財団研 究年報, l
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兼 子 直,岡 田元宏,村上拓 也 河 田祐子,水野和久,和 田一丸
神経 伝達 物質,神経 修飾物質遊離 機構に対す る電位依存 性カル シウムイオンチ ャネルの調整機能
1
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精神薬療基 金研究年報,3
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兼子 直,和 田一丸,岡 田元宏,水野和久,河 田枯子,村上拓 也,朱
新技術 を用いた難 治てんかんの診断法 と治療法の開発
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年度年報 第 2号:
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てんかん及びその類縁疾患の分子遺 伝学
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科学,3
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0 小国美也子,小国弘量,斎藤力叶㌢子,大澤 真木子,福 山幸夫
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症候群)にお ける臨床遺 伝学的,分 子遺 伝学的研究
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小児科診療,6
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宮本百合 子,管 るみ子,山田康人,渡部 学,高橋留手l
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羽 真一
部分発作 とみな され るてんかん発作症状 を持つ良性成人型家 険性 ミオ クローヌスてんかん
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てんかん研究, 1
0 大沼悌-,力藤 武司
ロー ラン ド発射 にみ られ る高振 幅sEP 各指刺激による高振幅 sEPと長期予後
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):48
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臨床脳波,4
0 笠井清澄,関本 正規,加藤 昌明,村松玲美,小川達也 袈 貝研 司,大沼悌知的退行､/
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脳失調 を呈す るてんかんの症例について
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精 神科治療学 ,1
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原 常勝,足立直人,大久保 善朗,小穴康功,松浦雅人,加藤 昌明,武井教使,大沼悌てんかん患 者の精 神病症 状発現要因の解 析
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てんかん治療研究振興財団研究年報, l
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大沼悌側頭葉てんかん と感 情 嘩害
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中根 允文,山内俊艶 大沼悌一,久郷敏明,熊代 永,大熊輝 雄,今 田屋章
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の臨床的有用性
部分てんかん症 例に対するT
-プラセボを対照 とした二重盲検法による後期第 Ⅱ相臨床試験 一
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臨床評価,2
0 大沼悌進行 性 ミオクローヌスてんかん とその近縁疾患
一病態 と診断 :遺 伝子診断な らびに神経生理学的の最近の進歩 を中心に7(
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てんかん研究, 1
- 8-
○ 加藤昌明,大沼悌良性成人型家族性ミオクローヌスてんかんの臨床的研究
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てんかん治療研究振興財団研究年報,l
0 山内俊雄,福島 裕,大沼悌-,八木手口-,武 田明夫,河合逸堆,細川 清
成人治療抵抗性てんかん患者に対する∝P
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1
の臨床効果
臨床医薬,1
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0 奥村彰久,加藤 徹,渡 辺-功
｢
軽症 胃腸炎に伴 うけいれん｣の臨床像
小児科臨床,5
2(
1
):5
1
5
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,1
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9
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.
0 奥村彰久,加藤 徹 早川文雄,久野邦義,渡辺-功
ほぼ同時に発症 した ｢
軽症下痢に伴 うけいれん｣の一卵 性双生児
脳 と発達,3
1(
1
):5
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ぺ2
,1
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0 渡辺-功
小児のてんかん症候群における最近の進歩
てんかん研究, 1
7
2 :1
0
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0 小野次朗,金 田真理,樋野興夫
結節性硬化症(
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現代医療,3
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.
0 小穴康功,岩本俊彦
老年期てんかん発作の疫学
老年精神医学雑誌,1
0(
8
):9
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7
1)
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0 関
亨,前澤 真理子
光過敏 性発作 -てんかん と類縁疾患-
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0 兼子 直,和 田一丸
てんかんの遺伝子研究の現況
精神医学 レビュー,2
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0 兼子 直,岡田元宏
抗てんかん薬
生体の科学,4
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0 兼子 直,和 田一丸
てんかんの病因遺 伝子の研究
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0 上杉秀二 清水弘之,新井信隆,松 田博 史,中山 宏 ,前原健寿,大沼悌-,柳下 章
側頭葉てんかん手術 例 の画像､病理お よび臨床因子 について
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8.
0 笠井清澄,大沼悌-,加藤 昌明,加藤武治,竹谷 淳,関本正規,渡 辺慶 一郎,南成 裕 ,
後藤雄一,三辺義 雄
歯状 核赤核 ･淡蒼昧/
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0 小穴康功,王 博 育,星加 明徳,武井章人,近藤椎則,坂上紀幸,平林直人,綿 引秀夫,
金 子雅彦
近 赤外線モニター による側頭葉てんかんの局在性脳 内酸素変動
東 京医大誌 ,5
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0 小穴康功,王 博育,星加 明徳 ,武井章人,近藤雅則,坂 上紀幸,平林直人,金 子雅 彦
側頗 菓てんかんの近赤外線モニ ターに よる脳 内酸素変動 と血流動態
てんかん研究, 1
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0 小穴康功,王 俸育,宮島祐,武井章人,星加明徳 ,坂上紀幸,平林直人
近 赤外線 による症 候 酬 I
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頭菓てんかんの脳 内酸素モニター
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8.
てんかん治療研究振興財団研 究年報, 1
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小児期発症の側頭葉てんかんにおける背景脳波活動とブ ドウ糖 代謝
臨味脳波,3
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抗てんかん薬の併用､副作用 (
相互作用)
医薬ジャーナル,3
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てんかん関連遺伝子
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○ 前滞真啓子,関
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特集/発達僻
小児科診療,6
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例
第購回東海てんかん集団会,1
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20,浜松市
○ 村上拓也,岡田元宏,河田祐子,水野和久,朱
剛,和田一丸,兼子 直
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○ 大府正治,満留昭久
熱 性痘撃の電気生理学的検討 :高振 幅SEPの意義についての研究
第4
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回 日本小児神経学会, 1
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回 日本小児神経学会, 1
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0 飛松省三,張 有民 加藤元博,友田靖子,滞留昭久
ポケ ッ トモンスター胡聴 によるけいれん発作の発症機序
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回 日本 神経学会,1
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シンポジウム 【
てんかん及びその類縁疾患の分子遺伝学】司会
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,広島市
第4
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回 日本樹
○ 佐野 輝,三神正昭,安田 雄,寺尾 章,中村雅之,上野修一,田辺敬貴,兼子 直,
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)の病因遺 伝子の連鎖解析
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てんかん及びその類縁疾患の分子遺伝学】
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回 日本樹 ヒ学会, 1
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,広島市
○ 廟 酎中一,岩田洋美,穐吉秀隆,善利史子,福間五龍,米谷美奈子,小林健一郎,伊藤正利
松島信昭,杉山博 之,村中英樹,和田一丸,兼子 直,満留昭久
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シンポジウム 【
てんかん及びその類縁疾患の分子遺伝学】
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回 日本手
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○ 岡田元宏,兼子 直
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シンポジウム 【
てんかん及びその類縁疾患の分子遺伝学】
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回 日本手
柄封ヒ学会,1
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○ 佐野 輝
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シンポジウム 【
てんかん及びその類縁疾患の分子遺伝学】
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回 日本 幡 ヒ学会,1
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○ 佐野 輝
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情報信号化分子 -チャンネル ･トランスポーターの生理 と病態
シンポジウム 【
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○ 岡田元宏,兼子 直
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回青森県ニュー ロ トランス ミッター懇話会, 1
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○ 村上拓也,岡田元宏,河田祐子,朱
剛 ,鎌 田晃寿,水野和久,和田一丸 兼子 直
カ リウムイオンチャンネル阻害薬の神経伝達 物質遊離に対す る効果 (1) :
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○ 岡田元宏,村上拓也,河 田祐子,朱
剛,鎌 田晃寿,水野和久,和 田一丸 兼 子 直
カ リウムイオンチャンネル阻害薬の神経伝達物質遊離に対する効果 (
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○ 河 田祐子,岡田元宏,村上拓也,鎌 田晃寿,和 田一丸 朱
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頻回刺激性神経伝達物質遊離に対す るZ
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○ 宮本百合子,管るみ子,丸 浩明,上野卓弥,上島雅彦,高橋留利子,渡 部 学,丹羽真一
中高年発症の特発性全般てんかんと考えられる 2家系
第3
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回 日本てんかん学会, 1
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,仙台市
○
松浦雅人,足立直人,小穴康功,大久保善朗,大潤悌-,加藤昌明,小島卓也,武井教陵,
中野隆史,原 常勝
てんかん精神病の多重 封何 ヒ診断 -てんかん精神病多施設共同研究グン
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回 日本てんかん学会,1
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,仙台市
○ 奥村彰久,早川文雄,加藤 徹,渡 辺-功,根来民子,石黒 よし子,高田弘幸,糸見事地 ,
中井純子
初診時に良性字L
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部分てんかんを疑った症例の前方視的研究
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回 日本てんかん学会, 1
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,仙台市
○ 宮島 祐,星加明徳,山田直人,根本 しお り,萩原正明,松野哲彦,小穴康功,清水弘之,
前原健寿,水谷俊雄,新井信隆
多焦点難治てんかんに外科的治療が奏功 した-小児例
第3
3
回 日本てんかん学会, 1
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,仙台市
○ 小野次朗,沖永剛 志 今井克美,真野利之,寺岡聡里,鍵谷九里子,植 田仁,乾 幸治,
岡田伸太郎
14番染色体長腕の腕内部分欠失を認めた 1男児例
第弧回 日本小児神経学会, 1
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前駆物質L加P
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神経伝達系機 能修飾作用の検討 :
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特別講演
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○ 兼子 直,岡田元宏,河 田祐子,村上拓也,朱
剛,和 田一丸
新薬開発-の提 言 -K◆
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○ 加藤昌明,足立直人,松浦雅人,原常勝,大久保善朗,武井教陵,小穴康功,大沼悌てんかん精神病の発生機序 一精神症状初発年齢の性差について一
平成 1
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年度厚生省精神 ･神経疾患研究委託費 ｢
新技術を用いたてんかん等の診断法 と治療法の開
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,東 京都
発｣研究報告会,1
○ 松浦雅人,足立直人,小穴康功,大久保善朗,大沼悌-,加藤昌明,武井教匠,中野隆史,
原常勝
てんかん精神病症状の症状評価 一多施設共同研究一
平成1
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年度厚生省精神 ･神経疾患研究委託費 ｢
新技術を用いたてんかん等の診断法と治療法の開
発｣研究報告会,1
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,東京都
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○ 小国美也子
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小児てんかんの臨床遺伝学 一若中性ミオクロニーてんかん (
分子遺 伝学的研究
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O 萩原正明,星加明徳,宮島 祐,山田直人,根本 しお り,′
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穴康功,清水弘之
脳梁 推断術を施行 した欠神発作 と強直発作を併発するてんかんの 1症例
第1
4回紗 (
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研究会,大阪市,1
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0 前澤真理子,関
亨,木実谷哲史,原 光宏,詫間由一,平井克明,上石晶子,山本敬一
ローラン ド棟波 とTVモニターにより誘発 されたけいれん
第1
4回m (
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Cf
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研究会,大阪市,1
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0 渡辺-功
脳の発達 とてんかんの病態
第3
3回脳のシンポジウム, 1
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2,広島市
-2
0-
○ 奥村彰久,渡辺-功,力藤
徹
安城更生病院における ｢
軽症 胃腸炎に伴 うけしれ ん｣の臨床像
第 1回字L
幼児けいれん研究会,1
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4
,東 京
○ 安元佐和,陳 昭澄,小川 厚,友 田靖子,鹿瀬伸一,滞留昭久
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第1
01
回 日本小児学会,1
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1
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0 友 田靖子,滞留昭久,大府正治
テ レビゲームにより初回痩撃発作をきた した 5症例
第4
0回 日本小神経学会,1
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1
堀,横浜市
○ 林 艶平,渡辺-功,根来民子,麻生幸三郎,久保田登志子,高田弘幸,糸見和也
寧L
L
巳良性 ミオクロニーてんかんの臨床特徴および長期予後
第4
0
回 日本′
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ヰ極量学会,1
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.
4
堀,横浜市
○ 糸見和也 渡辺-功,根来民子,麻生幸三郎,奥村彰久,久保田登志子,夏 目 淳,高田弘幸,
林 艶平,田所匡典,前田規秀
後頭葉てんかんにおける PET所見 一画像と臨床経過の検討一
第4
0回 日本中神経 学会,1
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.
6
.
4
鳩,横浜市
○ 小穴康功,滝田泰彦,綿引秀夫,平林栄一,木村智城,加藤亮太,田原雅士
抗てんかん薬物療法の効果&無効果症例 と脳波 ･画像診断の関係
第 1回 日本薬物脳波学会,東京,1
9
9
8
.
6
.
1
3
0 山下与企彦,平山格子,小林 悦子,小林敏之,金 田真理,吉川邦彦,小野次朗,樋野興夫
および指
C
2の解析
本邦のヒ ト結節性碑化症患者における原因遺伝子で氾1
第 4回家族性瞳癌研究会,1
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.
2
7
0 上島雅彦,上野卓恥 宮本百合子,高橋留羊l
仔 ,渡部 学,管るみ子,丹羽真一
ウル トラマンビデオにより欠神発作を呈 した児童例
第2
0回東北てんかん学会,1
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.
7
.
4
,盛岡市
○ 宮本百合子,上野卓恥 上島雅彦,高橋留手l
仔 ,渡部 学,管るみ子,丹羽真一
家族酬 u
頭菓てんかんの 1家系
第2
0回東北てんかん学会,1
9
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.
7
.
4
,盛岡市
○ 平林栄一,加藤亮太,小穴康功,近酎 観 U
,綿引秀夫,堀越美重,結城麻奈
難治酬 l
頗 てんかんの脳波,MR I, SPECT所見の検討
第1
41
回東京医科大学医学会総会,東京,
1
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7
.
4
0 小穴康功,王 博育,宮島 祐,武井章人,星加明徳,坂上紀幸,平林直人
近赤外線による症候酬 願 葉てんかんの脳内酸 素モニター
第1
0回てんかん治療研究振興財団研究報告会,大阪,1
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8
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8
.
6
0 前号
軍顛里子
特矧願
小児の脳MR I (
撮像法の進化 と臨床的考察)
第2
5回秋田県小児神経 ･発達研究会,秋 田市,1
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0 河田祐子,岡田元宏,村上拓也,和 田一丸,水野和久,兼子 直
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回 日本てんかん学会,1
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,横浜市
○ 岡田元宏,村上拓也,河 田祐子,水野和久,和 田一丸 兼子 直
神経活動依存性及び非依存性字
種物
質遊離に対するカル シウムイオンチャネルの効果の検討
第3
2回 日本てんかん学会,1
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○ 村上拓也 岡田元宏,河 田祐子,水野和久,和 田一丸,兼子 直
ラッ ト海馬打刺激 馳 2
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2回 日本てんかん学会,1
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○ 水野和久,岡田元宏,村上拓也 河 田祐子,和 田一丸 兼子 直
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依存 性アセチル コリン遊離に対するニコチン性アセチルコリン受容体の効果
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第3
2回 日本てんかん学会,1
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,横浜市
○ 友 田靖子,滞留昭久,大府正治,小川 厚
TVまたはTVゲームにて初回無熱性けしすし
んをおこした 20例の臨床脳波学的検討
第3
2回 日本てんかん学会,1
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○ 大府正治,滞留昭久
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一周辺郡および熱性けしれ んとの比較第3
2回 日本てんかん学会,1
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,横浜市
○ 宮本百合子,上野卓弥,上島雅彦,高橋留手l
仔 ,渡部 学,管るみ子,丹羽真一
家族性側頭葉てんかんと考えられ る 1家系
第3
2回 日本てんかん学会,1
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,横浜市
○ 大沼悌てんかん患者に見 られる精神症状 とその治療
第3
2回 日本てんかん学会シンポジウム Ⅱ,1
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㌢1
0
,横浜市
○ 足立直人,松浦雅人,小穴康功,大久保善朗,原 常勝,大沼悌精神症状を呈 したてんかん患者におけるてんかん と精神病の遺伝負因
第3
2回 日本てんかん学会,1
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.
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0
,横浜市
○ 松浦雅人,小島卓也,足立直人,小穴康功,大久保善朗,原 常勝,大沼悌てんかん精神病の新たな多軸分類に関する多施設共同研究
第3
2回 日本てんかん学会,1
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,横浜市
○ 渡辺慶一郎,南成 裕,村 山久美子,後藤雄一,力藤 昌明,西村 敏,石倉菓子,三辺義雄,
大沼悌-
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が疑われる 6症例磯
子解析
第3
2回 日本てんかん学会,1
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,横浜市
○ 笠井清人,大沼悌一,加藤昌明,加藤武治,武谷 淳,関本正規,渡辺慶一郎,南成 裕,
後藤雄一,三辺義雄
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)
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u)患者に見 られ る体性感覚 ･聴覚脳幹誘発電位の所見
歯 柑亥赤核 ･淡薪 求/
レイ体 (
-他の進行性ミオクローヌスてんかん との比較一
第3
2回 日本てんかん学会,1
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91
0
,横浜市
○ 石倉菓子,足立直人,加藤昌明,関本正規,大沼悌幻覚妄恐状態を呈 した良性 ローラン ドてんかんの 2例
第3
2回 日本てんかん学会,1
9
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.
9
11
0
,横浜市
○ 中井純子,渡辺-功,根来民子,奥村彰久,久保 田登志子,高田弘幸,林 艶平,麻生幸三郎
難治性局在関連てんかんにおける一過 性財 田肖失
第3
2回 日本てんかん学会,1
9
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.
9
-1
0
,横浜市
○ 糸見和也,渡辺-功 根来民子,麻生幸三郎,奥村彰久,久保田登志子,高田弘幸,林 艶平,
田所匡典,前田規秀,夏 目 淳
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症候群におけるP
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所見 一発見癖予備発作予後 との関連一
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第3
2回 日本てんかん学会,1
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0
,横浜市
-
22
-
○ 渡辺-功
小児のてんかん症候群 一最近の進歩一
第32回 日本てんかん学会,1
9
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8.1
0.
㌢1
0,横浜市
○ 高田弘幸,渡 辺-功,麻生幸三郎,根来民子,奥村彰久,久保 田登志子,林 艶平,糸見和也
愛知県下におけるテ レビアニメ"ポケモン"による光感受性発作の実態の検討
第32回 日本てんかん学会,1
9
98.1
0.
㌢1
0,横浜市
○ 小穴康功,李 紅岩,田中千秋,伏見素行,結城麻奈,坂井乃美
てんかん患者のh
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aと創造性
第32回 日本てんかん学会,1
9
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0.
㌢1
0,横浜市
○ 前漂真理 子,関
亨,木実谷哲史,原 光宏,詫間由一,平井克明,上石晶子,山本敬一
ローラン ド聴 波 とTVモニターにより誘発 されたけいれん
第32回 日本てんかん学会,1
9
9
8.1
0.
㌢1
0,横浜市
○ 村上拓也 岡田元宏,河 田枯子,水野和久,和田一丸,兼子 直
ラッ ト海 馬細胞内外払 2◆
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の検討
第11
回青森県ニュー ロ トランス ミッター懇話会,1
9
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0.31,弘前市
○ 友田靖子,満留昭久,大府正治
TVゲーム中にけいれんをおこした 8例のVEPの検討
第2
8回 日本脳波 ･筋電 g]
学会,1
9
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3
0 飛松省三,張 有民,力膝 元博,友 田靖子,満留昭久
ポケモン発作発症牧序 :脳波 と視覚誘発電位による検討
第2
8回 日本脳波 ･筋電 図学会,1
9
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3
0 大府正治,満留昭久
ローラン ド発射 (
RD)と高振幅sEPのc
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mに対する凪 芯
第2
8回 日本脳波 ･筋電 図学会,1
9
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8.l
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-1
3
0 高田弘幸,渡辺-功,根来民子
テ レビゲーム中に発作を起 こした症例の臨床脳波学 糊余討
第2
8回 日本脳波 ･筋電 図学会,1
9
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8.l
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-1
3
0 前号
等真理 子,清水俊一,五十嵐観 取 鈴木建治,甘 彰華,玉井伸明,関
亨,原 光宏,
上石晶子
てんかんの合併妊娠の母体および新生児管理
第43回 日本未熟児新生児学会,1
9
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0 兼子 直,岡田元宏,村上拓 也,河 田枯子,水野和久,和田一丸
手
桶物
質､手
械至修飾物質遊離機構に対する電位依存性カルシウムイオンチャネルの調整機能
第31回神経精神薬療基金研究報告会,1
9
9
8.1
2.7,大阪市
○ 兼子 直,和 田一丸,岡田元宏,水野和久,河 田祐子,村上拓 也
新薬開発-の提言 -チャネル病 としてのてんかん-の対策 一
平成1
0
年度厚生省精神 ･神経疾患研究委託費 ｢
新技術を用いた難治てんかんの診断法 と治療法｣
9
98.1
2.1
5
-1
7,東 京都
研究報告会,1
○ 小国美也子
小児てんかんの臨床遺伝学 一若中性ミオクロニーてんかん (
Ja
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症候群)における臨床遺伝学
的,分子遺伝学的研究
1
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8.1
2.1
6
精神 ･神経限 垂研究班匪鵠
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第 100回 日本小児科学会,1
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○ 岡田元宏,桐生一宏,河 田祐子,水野和久,和 田一丸 兼子 直
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第7
○ 大府正治,満留昭久
小児良性てんかんにおける高振 幅s
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第3
9回 日本小児神経学会, 1
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5
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○ 盈 崎まゆみ,宇都宮英綱,高野浩一
小 児における楓願 葉の発達 と局在関連てんかんにおける側頭葉体積の正常 との比較
第3
9回 日本小児手
職至
学会, 1
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,名古屋
○ 渡 辺-功 (
会長講演)
第3
9回 日本小児神経学会, 1
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,名古屋
○ 野村-史,古根 淳
てんかん国際分類に分類 されない小 児特発局在 関連てんかんの長期経過
第3
9回 日本小児字
種堅学会, 1
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○ 夏目 淳,渡 辺-功,前田規秀,根来民子,麻生幸三郎,久保 田登志子,高田弘幸,林 艶平,
田所匡典
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第3
9回 日本小児神経 学会, 1
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○ 小野次朗,西池一彦,真野利之,松岡太郎,今井克美,大谷和正,岡田伸太郎
14番環状染色体に脳梁低形成を伴った 1小児例
第3
9回 日本小児神経学会, 1
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6.
5
-7,名古屋
○ 宮島 祐,星加明徳 岩坪秀樹,山田直人,王 博育,窪 田豊,河島尚志,萩原正明,松野哲彦,
小穴康功
注射恐 怖によるV
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9回 日本小児手
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第3
○ 王 博育,武井章人,星加明徳 萩原正明,宮島 祐,山田直人,窪 田豊,松野哲彦,小穴康功
近 赤外線分光法による過 呼吸における脳酸素化 状態 とチ トクロームの検討
一線 J
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児にお ける性差 および加齢に伴 う変化 第3
9回 日本小児神経 学会, 1
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.
6.
5
-7,名古 星
○ 奥村彰久､加藤 徹,丸山幸一,久保 田哲夫,石原尚子,山本光章,高橋秀明,宮島雄二,
小川昭正,久野邦義,早川哲夫
同時期に発症 した ｢
軽症下痢 に伴 うけいれん｣ の双体例
第 7回 日本小児神経学会東海地方会, 1
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○ 岡田元宏,河 田祐子,水野和久,桐生｢宏,和 田一丸 千葉丈司,兼子 直
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○ 河 田祐子,岡田元宏,桐生一宏,水野和久,和 田一丸 千葉丈司,兼子 直
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回 日本てんかん学会, 1
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○ 桐生一宏,岡田元宏,和 田一丸 河田祐子,水野和久,千葉丈司,兼子 直
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回 日本てんかん学会, 1
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○ 大府正治,滞留昭久,小川 厚,権藤美佐子,陳 昭澄,安元佐和,友 田靖子,勝 目麻衣子
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回 日本てんかん学会, 1
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○ 足立直人,原 常勝,松浦正人,小穴康功,大久保善朗,大沼悌一,武井教陵
精神症状 を呈 したてんかん患者における性､てんかん類型,発作 と初発年齢
第31
回 日本てんかん学会, 1
9
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.
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.1
8
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9,京都市
○ 上杉秀二,清水弘之,新井信孝,小 田雅也,前原健寿､松 田博史,柳下 章,中山 宏,
海渡信義,大沼悌倣願 菓てんかん (
TLE)の病因 として髄月
期歯炎が考えられ た症例について
第3
1回 日本てんかん学会, 1
9
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.
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9,京都市
○ 大沼悌一,加藤昌明,足立直人,石 田孜郎
良触武人型家族性 ミオクローヌスてんかん (
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回 日本てんかん学会, 1
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,京都市
○
古根 淳,野村-史,前田尚利,渡 辺-功
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定量法)による側頗 菓てんかんの検討
1
回 日本てんかん学会, 1
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第3
-
2
6-
○ 久保田登志子
w est症候群の病院 と予後 の 変 遷
回 日本てんかん学会, 1
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9,京都市
第31
○ 奥村彰久
シンポジウム r
W est症候群の今 日的課題 :W est症候群の発作 の変 容 と予後｣
第31回 日本てんかん学会, 1
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9,京都市
○ 小穴康功
てんかん発作 と疑似発作 :意識の階層か らみて
第31回 日本てんかん学会, 1
9
97
.
9.1
8
-1
9,京都市
○ 宮島 祐,星加明後 飯 山道郎,山田尚人,王 停育,土田 尚,篠本雅人 鶴 田敏久,
河島尚志,萩原正明,松野哲彦､小穴康功
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大量療法の治療効果についての検討
小児症候性てんかんにおける γ第31
回 日本てんかん学会, 1
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9,京都市
○ 水野和久,岡田元宏,河 田祐子,桐生一
丁宏,和 田一丸 兼子 直
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誘発けいれんモデルにおける海 馬細月
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第27回 日本 幡
箭申薬理学会,1
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○ 岡田元宏,河 田祐子,水野和久,桐生一丁宏,和 田一丸 千葉丈司,兼 子 直
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第27回 日本神経精神薬理学会,1
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2,鹿児島市
○ 萩原大,星加明徳 ,王 博育,三輪あつみ,宮島 祐,武井華人,小穴康功,石原絵理,
池 田明代,柿沼美紀
小児科外来を受診 したJ
L身 症小児の主訴についての検討
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0 大府正治,滞留昭久
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)高振 幅sEPの睡 眠 ･覚醒における変化
第27回 日本脳波 ･筋電図学会,1
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0 大府正治,陳 昭澄,滞留昭久,小川 厚,安元佐和
インフルエンザ脳症後､驚情てんかんを呈 した 2例
第27回 日本脳波 ･筋電図学会,1
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0 奥村彰久
シンポジウム ｢
年齢依存 性を示すてんかんの神経生理学 :早産児に発症 したW
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第27回 日本脳波 ･筋電図学 会,1
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0 小穴康功,金子雅彦,王 停 育,星加明後 平林直次
側頭葉てんかんんの脳 トポグラフィー と近赤外線モニター脳 内酸素変動 との関係
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7回 日本脳 波 ･筋電 図学会,1
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0 岡田元宏,兼子 直
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○ 小国美也子
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年度発適 時害医学セ ミナー,1
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著者名,書名,出版社名,年月 日)
○ 大沼悌てんかん と精手
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一幻覚妄想状態-,臨床精神医学言
動垂第 9巻,てんかん,中山書店,東 京,
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乳幼児期,児童 期のてんかん,臨床精神医学講座第 9巻,てんかん,中山書店,東 京,
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0 産業精神保障活動の実際 -①早期発見 と診断,治療,予防,産業精手利親 軒 ､ン ドブ ック,
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, 中山書店,東京, 1
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O N.Adachi,T.αluma,T.Hara,Y.Oana,M.Matsuura,Y.OkuboandN.Takei
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小穴康功,一条貞雄,高橋系-
脳波判読に関する 101章,てんかんの外科 (
4
0
章) ,p
p
.
8
0
7
8
3
,偵願 葉てんかんの手術 (
4
1
章),医学書院,東京,1
9
9
8
.
0 小穴康功
p
.
9
6
-1
1
3
,
専門職のためのてんかん援助マニュアル,医療側か ら見たてんかん と行動障 害,p
日本てんかん協会,1
9
9
8
.
OF.Vigevano,RCusr
阻i
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2
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9
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0 JunNatsume,KazuyoshiWatanabe,N.Maeda,M.Tadokoro
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7
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0
小牟示
剖象 佐野 輝
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症,最新内科学大系苦
節8
巻 r
l
中経変性疾患｣,井村裕夫 ら編,
p
p
.
2
3
6
2
4
3
,中山書店,東 京, 1
9
9
7
.
-
2
8-
む
び
す
本共同研究では､共同研究体制の整備に加え､てんかんに関わる多 くの臨床論文､動物実験
論文が作成されたが､てんかんの遺伝子研究において､大 きな進展があった｡その幾つかを列
挙すると以下のようになる｡
1.A
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A
m )に関 してはその臨床像
の詳細な解析を行い報告 した｡また､その責任遺伝子 としてr
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e
n
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C
7
5
E
C>
T
)を発見･
した｡これはm 4
遺伝子の肥 d
ni
nにおけるSe
r
2
5
2
がl
e
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cl
n
eに置
換 されているもので､これまでに報告されているA
m 遺伝子異常 とは異な り､新たに第 3
番 目の遺伝子異常 を発見 したことになる｡
2.池 i
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l
e
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y(
BA
F
ME)の遺伝子座位 を決
長年追求 してきた良刑i
3.
3
12
4
.
1
1
に存在することを報告 した｡第 8番染色体長腕には家族
定 し､責任遺伝子はh2
F
T
C2
､小児欠神てんかんの遺伝子座位があるが､これ らとB
A
F
MEの遺伝
性熱性けいれん､B
A
F
WEと鑑別が困難な近縁の疾患 についての
子は異なることも判明 した｡さらに､臨床的 にB
鑑別診断に際 して も､この研究結果が利用できる｡
また､B
AF
W 遺伝子の同定研究中に､軸2
3
.
3
11
2
4
.
1
1
近傍に存在するヒ トK
v
8
.
1
のシークエ
ンスも同定 した｡
3.触I
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C2
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犯i
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V
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B
F
T
C2
)
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C
咽3の新た
触I
i
g
nN
C
9
2
5
T
*)を発見 した｡
な点転移 (
Ⅶ喝3にこっ 目のmt
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o
nを発見した結果は､H
C
咽3
がb
t
mi
l
cを越えてBF
T
C2
の責任遺伝子
C
D
q3の重要
であ り､ しか もそれが幾つかの点転移により起 こることが判明 し､結果 としてH
性が確認された観 庄か らも重要な所見である｡
4.今後の研究課題 :イオンチャネルとてんかん
本共同研究結果 とこれまでの言
静t
国の遺伝子研究の結果か ら､特発性てんかんの原因遺伝
子はイオンチャネル もしくはチャネル型受容体遺伝子であ り､ ｢
てんかん｣は種々の原因で
起 こり､その多 くI
血l
l
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f
a
c
t
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i
al
であるとしても､少なくとも一部の特発性てんかんには
イオンチャネルが関与 していることになる｡
現在､神経生理学的､薬理学的手法によりイオンチャネルの機能障害 とてんかんの発現供
序を検討中であ り､その一部の研究成果は本報告書 に採録 した｡BF
忙2の発作が発育により
消失することは極めて重要であ り､現在､ 2つの仮説 をたて､これを検討中である｡この分
野の本格的発展は今後の研究課題 となる｡
F
T
C家系を解析中であ り､熱性けいれん遺伝子 も近 く本格的に解析を開始
また､臨床的にB
する予定である｡順次､未知のてんかんの遺伝子も検討す るが､これまでの連鎖分析 に加え
てイオンチャネルに注 目した新たな遺伝子解析手段の導入も検討中である｡
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3 72
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