Neuropädiatrie in Klinik und Praxis

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Zeitschrift für Neurologie des Kindes- und Jugendalters und ihre Grenzgebiete · 4. Jg. A 58655
NEUROPÄDIATRIE
in Klinik und Praxis
01
2005
Editorial
Palliativmedizin in der
Neuropädiatrie
Originalien /
Übersichten
 Die palliative
Versorgung von
Kindern mit
neurologischen
Erkrankungen
 Symptomkontrolle
in der Lebensendphase
 Sterbende Kinder und ihre Eltern
versorgen - Hilft uns das Wissen um die
kindlichen Vorstellungen vom Tode?
Kasuistik
 Multidisziplinäre Versorgung eines Kindes
mit anaplastischem Astrozytom
Mitteilungen
 Verbände
 Verschiedenes
 Kongresse
www.neuropaediatrie-online.com
Wissenschaftlicher Beirat: H. Bode, Ulm · E. Boltshauser, Zürich · C. G. Bönnemann, Philadelphia · U.
Brandl, Jena · H.-J. Christen, Hannover · S. Friedrichsdorf, Sydney · Jutta Gärtner, Göttingen · F. Heinen,
München · G. F. Hoffmann, Heidelberg · C. Hübner, Berlin · D. Karch, Maulbronn · A. Kohlschütter,
Hamburg · R. Korinthenberg, Freiburg · E. Mayatepek, Düsseldorf · P. Meinecke, Hamburg · B. Neubauer,
Gießen · C. Panteliadis, Thessaloniki · Barbara Plecko, Graz · B. Schmitt, Zürich · N. Sörensen, Würzburg ·
M. Spranger, Bremen · Maja Steinlin, Bern · Sylvia Stöckler-Ipsiroglu, Vancouver · V. Straub, Newcastle
upon Tyne · Ute Thyen, Lübeck · Ingrid Tuxhorn, Bielefeld · D. Uhlenbrock, Dortmund · S. Unkelbach,
Volkach/Main · T. Voit, Essen · B. Wilken, Kassel · B. Zernikow, Datteln · Petra Zwirner, Datteln ·
Redaktion: F. Aksu · M. Blankenburg, Datteln · S. Friedrichsdorf, Sydney · Angela M. Kaindl, Berlin
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Suspension zum Einnehmen. Arzneilich wirksamer Bestandteil: 1 ml Suspension enthält 60 mg Oxcarbazepin. Sonstige Bestandteile: Propyl(4-hydroxybenzoat) (E 216), Saccharin-Natrium, Sorbinsäure (E 200), Macrogolstearat 400, Methyl(4-hydroxybenzoat) (E 218), Mirabellen-Zitronen-Aroma, Ascorbinsäure (E300), mikrokristalline Cellulose (91,7–86,2%)- Carmellose-Natrium (8,3–13,8%), Propylenglycol, Sorbitol-Lösung 70%
(nicht kristallisierend), gereinigtes Wasser. Ein Bestandteil des Aromas ist Ethanol. Anwendungsgebiete: Behandlung von fokalen Anfällen mit oder ohne sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle. Trileptal
wird als Monotherapie oder Kombinationstherapie bei Erwachsenen und bei Kindern im Alter von 6 Jahren oder älter eingesetzt. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen Oxcarbazepin oder einen der anderen
Inhaltsstoffe. Stillzeit, Strenge Indikationsstellung in der Schwangerschaft. Nebenwirkungen: Sehr häufig: Doppeltsehen, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Kopfschmerz, Schläfrigkeit. Häufig: Sehstörungen,
Akne, Alopezie, Exanthem, Hypo-natriämie, Verstopfung, Diarrhö, Bauchschmerz, Schwächegefühl, Unruhe, Gedächtnisstörungen, Apathie, Ataxie, Konzentrationsschwäche, Verwirrtheit, depressive Verstimmungen,
gefühlsmäßige Labilität, Nystagmus, Tremor. Gelegentlich: Urtikaria, Leukopenie, Anstieg der Transaminasen und/oder der alkalischen Phosphatase. Sehr selten: Stevens-Johnson-Syndrom, Lupus erythematodes, Verwirrtheit, Bewusstseinstrübung, Enzephalopathie, Hepatitis, Thrombozytopenie, Angioödem, mehrere Organe betreffende Überempfindlichkeitsreaktion (charakterisiert durch Fieber, Lymphknotenschwellung, Leberfunktionswerte außerhalb der Norm, Eosinophilie, Gelenkschmerzen),Arrhythmien (z.B. AV-Block). Warnhinweis: Enthält Parabene, Propylenglycol, Ethanol, Sorbinsäure und Sorbitol. Weitere Angaben siehe Fachinformation. Verschreibungspflichtig. Darreichungsformen und Packungsgrößen: Trileptal 150 mg/300 mg/600 mg Filmtabletten: Packungen mit 50 (N1), 100 (N2) und 200 (N3) Filmtabletten; Klinikpackungen. Trileptal
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Zeitschrift für Neurologie des Kindes- und Jugendalters und ihre Grenzgebiete
Heft 1/2005
Impressum
Herausgeber: F. Aksu, Datteln
Redaktion: F. Aksu (verantwortlich) · M. Blankenburg, Datteln · S.
Friedrichsdorf, Sydney · Angela M.
Kaindl, Berlin
Inhalt · Contents
Editorial · Editorial
Palliativmedizin in der Neuropädiatrie
Palliative care in paediatric neurology
S. Friedrichsdorf ................................................................................... 4
Originalien/Übersichten · Original/Review articles
Die palliative Versorgung von Kindern mit neurologischen Erkrankungen
31. Jahrestagung der
Gesellschaft für Neuropädiatrie, 21.-23.04.05
in Erlangen und
2. Fortbildungsakademie,
23.-24.04.2005
Sekretariat:
tanja.debertin@kinder.
imed.uni-erlangen.de
Kongressorganisation:
jutta.wachter@
intercongress.de
www.neuropaediatriecongress.de
Palliative care for children in paediatric neurology
S. Friedrichsdorf .................................................................................... 6
Symptomkontrolle in der Lebensendphase von
Kindern mit neurologischen Erkrankungen
Management of distressing symptoms during the
end-of-life period of children with neurological
disorders
S. Friedrichsdorf, J.J. Collins.............................................................12
Sterbende Kinder und ihre Eltern versorgen –
Hilft uns das Wissen um die kindlichen Vorstellungen vom Tode weiter?
Caring for the dying child and his parents: is it
helpful to know the children’s death concepts?
B. Zernikow ...........................................................................................22
Kasuistiken · Case reports
Palliativmedizinische Aspekte in der pädiatrischen
Neurologie: Multidisziplinäre Versorgung eines
Kindes mit anaplastischem Astrozytom
Palliative care in paediatric neurology – multidisciplinary palliative care of a child with malignant
astrocytoma
B. Zernikow, D. van Üün, M. Peters, R. Sträter ...........................27
Titelbild: Spuren und
Erinnerungen im Kinderhospiz Balthasar in
Olpe/Sauerland:
S. Friedrich, 2005
Mitteilungen · Communications
 Verbände · Societies ...................................................................32
 Verschiedenes · Miscellaneous ...............................................33
 Kongresse · Congress announcements ................................34
www.neuropaediatrie-online.com
Wissenschaftlicher Beirat:
H. Bode, Ulm · E. Boltshauser, Zürich
· C. G. Bönnemann, Philadelphia ·
U. Brandl, Jena · H.-J. Christen,
Hannover · S. Friedrichsdorf, Sydney
· Jutta Gärtner, Göttingen · F.
Heinen, München · G. F. Hoffmann,
Heidelberg · C. Hübner, Berlin · D.
Karch, Maulbronn · A. Kohlschütter,
Hamburg · R. Korinthenberg, Freiburg · E. Mayatepek, Düsseldorf · P.
Meinecke, Hamburg · B. Neubauer,
Gießen · C. Panteliadis, Thessaloniki
· Barbara Plecko, Graz ·B. Schmitt,
Zürich · N. Sörensen, Würzburg · M.
Spranger, Bremen · Maja Steinlin,
Bern · Sylvia Stöckler-Ipsiroglu,
Vancouver · V. Straub, Newcastle
upon Tyne · Ute Thyen, Lübeck ·
Ingrid Tuxhorn, Bielefeld · D. Uhlenbrock, Dortmund · S. Unkelbach,
Volkach/Main · T. Voit, Essen · B.
Wilken, Kassel · B. Zernikow, Datteln
· Petra Zwirner, Datteln
Layout: Atelier Schmidt-Römhild
Anschrift der Redaktion: Redaktion
Neuropädiatrie, Vestische Kinderund Jugendklinik Datteln, Postfach
1351, D-45704 Datteln, Telefon
02363/975 230, Fax 02363/975 393,
E-mail: [email protected]
Anschrift von Verlag und
Anzeigenverwaltung:
Max Schmidt-Römhild-Verlag,
Hausadresse: Mengstraße 16, 23552
Lübeck, Großkundenadresse: 23547
Lübeck, Telefon: 0451/7031-01
Fax 0451/7031-253, E-mail:
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Erscheinungsweise: 4x jährlich
Januar, April, Juli, Oktober
Bezugsmöglichkeiten: Einzelheft
€ 9,– zzgl. Versandkosten;
Jahresabonnement € 34,– zzgl.
Versandkosten (€ 3,– Inland,
€ 6,50 Ausland)
Anzeigenpreisliste:
Nr. 1 vom 1. Dezember 2001
Namentlich gekennzeichnete
Beiträge brauchen sich nicht
unbedingt mit der Meinung des
Herausgebers und der Redaktion
zu decken.
Für unverlangt eingesandte Beiträge und Fotos lehnt der Verlag die
Verantwortung ab.
© 2005 Die Zeitschrift und alle
in ihr enthaltenen Beiträge und
Abbildungen sind urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung
außerhalb der engen Grenzen des
Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig
und strafbar. Das gilt insbesondere
für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmung und die
Einspeicherung und Bearbeitung in
elektronischen Systemen.
ISSN 1619-3873
Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1 3
Editorial
„Leben heißt sterben lernen“ – dieses
Zitat, das je nach Quelle sowohl Satre,
Schreiber, Seneca als auch Montaigne zugeschrieben wird, gilt am Beginn des 21.
Jahrhunderts auch und immer noch für
Kinder. Während es für die Generation
unserer Großeltern und Urgroßeltern (je
nach Geburtsjahrgang des geneigten Lesers) noch zum Alltag gehörte, dass Kinder
im Säuglingsalter und auch danach verstarben, ist der Tod eines Kindes heutzutage ein seltenes Ereignis und häufig aus der
modernen Vorstellungswelt verdrängt.
In allgemeinen Krankenhäusern und
Findelhäusern verstarben in Deutschland
zu Beginn des 19. Jahrhunderts häufig
mehr als neunzig Prozent aller stationär
aufgenommenen Kinder. Die Reaktion der
Behörden auf diese skandalösen Zustände vor 200 Jahren zeigt Parallelen zu gegenwärtiger Unterstützung der Pädiatrie
durch die deutsche Gesundheitspolitik:
Vielerorts wurde es schlicht verboten, Kinder unter 8 Jahren in Kliniken für Erwachsene stationär aufzunehmen.
Daraufhin wurde 1830 an der Berliner
Charité – und nachfolgend auch in anderen deutschen Städten – eine Kinderabteilung eingerichtet. Von Beginn an leisteten
diese Abteilungen auch eine Palliativversorgung. So beschrieb 1867 eine Kinderkrankenschwester am Bremer Kinderkrankenhaus den Tod von mehreren Kindern,
die über Jahre stationär gepflegt wurden.
Die Gründung des weltweit ersten Kinderhospizes „Helen House“ im britischen Oxford bedeutete 1982 eine Zäsur für die pädiatrische Palliativmedizin: Die Gründerin
Frances Dominica, eine Nonne und Krankenschwester, wurde durch ihre Freundschaft mit dem tumorkranken Mädchen
Helen zur Einrichtung eines Hospizes für
Kinder und Jugendliche inspiriert, und die
pädiatrische Palliativmedizin hat seitdem
in vielen Ländern zu einer stetigen Verbesserung der Versorgung sterbender Kinder
geführt.
Führt man sich allerdings vor Augen,
dass in Deutschland jährlich mehr als 5.500
Kinder sterben und gegenwärtig mehr als
18.000 Kinder und Jugendliche mit einer
lebenslimitierenden oder terminalen Erkrankung leben (ein gutes Viertel davon
mit neurodegenerativen, neuromuskulären und metabolischen Erkrankungen),
stellt sich die professionelle Begleitung
sterbender Kinder und ihrer Familien an-
gesichts dieser Zahlen als eine Herausforderung dar, die unsere Gesellschaft eben
erst beginnt zu realisieren.
Was ist eine pädiatrische palliative
Versorgung? Sie gilt Kindern, die unter
einer Erkrankung leiden, an der sie mit
hoher Wahrscheinlichkeit vor dem 18. Lebensjahr versterben werden, und Kindern,
die von einer potentiell tödlichen Krankheit betroffen sind, bei der eine Heilung
möglich, aber unwahrscheinlich scheint.
Eine pädiatrische Palliativversorgung kann
sich über mehrere Jahre erstrecken.
Die in angelsächsischen Ländern gebräuchlichste Definition beschreibt „Paediatric Palliative Care“ als aktive und umfassende Versorgung, die physische, emotionale, soziale und spirituelle Bausteine
miteinander verbindet. Der Schwerpunkt
liegt auf der höchstmöglichen Lebensqualität für das Kind und auf der umfassenden Unterstützung für die Familie. Zur
Versorgung gehört die Therapie belastender Symptome, das Vorhalten von Entlastungsangeboten und medizinisch-pflegerischer und psychosozialer Betreuung bis
zum Tod und darüber hinaus während der
nachfolgenden Trauerphase.
Palliativmedizin reduziert sich also
nicht auf die Versorgung von final kranken
Patienten, sondern kann sich über viele
Jahre erstrecken. In der palliativen Versorgung gilt es noch viele Mythen auszuräumen. Nach einer Untersuchung, die das
Zentrum für Palliativmedizin am Universitätsklinikum München-Großhadern in der
Erwachsenenmedizin durchführte, hielten
45 Prozent der neurologischen Chefärzte
die Gabe von Morphin an einen Patienten,
der in der Sterbephase unter Atemnot leidet, fälschlicherweise für Euthanasie. Ein
sich weiter hartnäckig haltendes Vorurteil
besagt, dass Palliativmedizin häufig mit
einer Verkürzung der Lebensspanne einherginge. Nicht nur gegenüber den Eltern
unserer kleinen Patienten, sondern auch
gegenüber Fachkollegen muss mitunter
der Mythos ausgeräumt werden, dass die
Verabreichung von Opiaten zur Kontrolle
von Schmerzen und/oder Dyspnoe den
Tod eines Kindes beschleunigt. Bei einer
Titration von Opiaten nach Effekt ist es
praktisch unmöglich, eine lebensbedrohliche Atemdepression auszulösen. Wie der
Artikel über die Symptomkontrolle in der
Lebensendphase von Kindern in dieser
Ausgabe zeigt, kann die korrekt ange-
4 Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 4. Jg. (2005) Nr. 1
wandte medikamentöse und nicht-medikamentöse Therapie nicht nur die Lebensqualität signifikant verbessern, sondern
die Lebensendphase auch verlängern.
In der Medizinerausbildung und Weiterbildung zum Pädiater hat die palliative
Versorgung und Sterbebegleitung bisher
faktisch keine Rolle gespielt. Erste Schritte zur Verbesserung der Aus- und Weiterbildung wurden durch die Deutsche
Gesellschaft für Palliativmedizin initiiert,
und es bleibt zu hoffen, dass die Zunahme
der Bedeutung der Palliativmedizin in der
Erwachsenenmedizin auch ihren Widerhall in der Pädiatrie findet. Im Bereich der
pädiatrischen Palliativversorgung muss in
Deutschland noch viel geschehen. Die umfassende Versorgung von sterbenden Kindern in Großbritannien, Polen und Australien kann dabei als leuchtendes Beispiel
dienen. Der Verein Eigenes Leben – Hilfe
für Kinder mit Schmerzen oder lebenslimitierenden Erkrankungen e. V. (http://www.
eigenes-leben-ev.de) steht als kompetenter Ansprechpartner auch mit umfangreichen Weiterbildungsangeboten bereit.
Ich freue mich, dass der Herausgeber
der „Neuropädiatrie in Klinik und Praxis“
dem wichtigen Thema Kinderpalliativmedizin so breiten Raum in der vorliegenden
Ausgabe eingeräumt hat.
Es grüßt Sie herzlich vom 5. Kontinent
Ihr
Dr. med. Stefan Friedrichsdorf
Gastschriftleiter
Pain & Palliative Care Department
The Children’s Hospital at Westmead
Sydney/Australia
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Erw. u. Kdrn. ab 2 Jahren m. fokalen epilept. Anfällen mit od. ohne sek. generalisier., primär general. ton.-klon. Anfällen u. epilept. Anfällen b. Lennox-Gastaut-Syndr.. Gegenanz.: Überempfindl. gg. Wirkstoff od. sonst. Bestandt.; Kdr. unter 2 Jahren; akute Myopie und sekundäres Engwinkelglaukom; Schwangersch., Stillzeit. Vorsicht bei: Eingeschr. Nierenfunkt.
(Kreatinin-Clearance < 60ml/min); Nephrolithiasis und diesbezügl. Prädisposition; eingeschr. Leberfunkt.; Gewichtsverlust. Metabol. Azidose: Bei Kindern sowie je nach klin. Beding. angemess. Abklärung einschl. d. Serum-Bicarbonatspiegel. Wenn sich eine metabol. Azidose entwickelt od. fortbesteht, Verring. d. Dosis od. d. Beendigung d. Bhdlg. in Betr. ziehen (Dosis
ausschleichen). Stimmungsschwank. / Depression: Erhöh. Inzidenz v. Stimmungsschwank. u. Depression beob.; in e. Studie zu bipol. Stör. Suizid e. Pat.. Nebenwirk.: Sehr häufig: Müdigk.,
Schwindel, Ataxie, Sprach- / Sprechstörg., Parästhesie, Nystagm., Benommenh., Nervosität, psychomot. Verlangsamung, Gedächtnisstörg., Verwirrtheit, Appetitlosigk., Ängstlichk., Konzentrat.- / Aufmerksamk.störg., Depress., Übelk., Gewichtsverl., Kopfschm., Doppelbilder u. and. Sehstörg.. Häufig: Psychose, psychot. Sympt. u. aggr. Verhalt., Geschmacksveränd.,
Erregung / Agitation, kogn. Probl., Stimmungsschwank., emot. Labilität, Koordinat.störg., Gangstörg., Apathie, abd. Beschw., Asthenie, Stimmungsprobl., Leukopenie, Nephrolithiasis,
Tremor. Selten: Oligohidrosis, metabol. Azidose. Sehr selten: Hypospadie beim Neugebor. nach Anwendg. währ. Schwangersch.; kausaler Zus.hang bisher nicht gesichert; thromboembol.
Ereign.; akute Myopie und sekundäres Engwinkelglaukom (kann begleitet sein v. supraziliärem Ödem mit Vorverlagerung v. Linse u. Iris); Hepatitis u. Leberversagen b. Pat., die m. einer
Vielzahl v. Arzneim. behandelt wurden. Einzelfälle: bullöse Haut- u. Schleimhautreakt. (einschl. Erythema multiforme, Pemphigus, Stevens-Johnson-Syndr. u. tox. epiderm. Nekrolyse),
wobei Mehrzahl d. Fälle b. Pat. auftr., d. weit. Arzneim. einnahmen, d. auch m. bullösen Haut- u. Schleimhautreakt. in Zus.hang stehen. Außerd: Berichte üb. erhöh. Leberfunktionswerte.
Sehr selten in Studien Suizidgedanken, -versuche u. Suizid. Kdr. ab 2 Jahren: Über die o.g. NW wurden zusätzl. folg. NW beob.: Hyperkinesien, Halluz., Verhaltensauffälligk., verstärkt.
Stand d. Inform.: 07/04. Verschreibungspflichtig. JANSSEN-CILAG GmbH, Neuss.
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Originalien/Übersichten
Die palliative Versorgung von Kindern
mit neurologischen Erkrankungen
S. FRIEDRICHSDORF
The Children’s Hospital at Westmead, Pain & Palliative Care Department,
Sydney, Australien
Zusammenfassung
In Deutschland leben gegenwärtig
mehr als 18.000 Kinder und Jugendliche
mit einer lebenslimitierenden Krankheit.
Mehr als ein Viertel dieser Patienten leiden
unter neurodegenerativen, neuromuskulären oder -metabolischen Erkrankungen.
Zu den Modellen, die eine Integration von
Kinderpalliativmedizin in den Alltag von
betroffenen Familien ermöglichen, gehören unter anderem stationäre Kinderhospize, ambulante Kinderpalliativdienste,
Kurzpflegeeinrichtungen, Sozialpädiatrische Zentren, Frühförderstellen sowie ambulante und stationäre Palliativangebote
von Kinderkinderkliniken. Eine umfassende multidisziplinäre medizinisch-pflegerische und psychosoziale palliative Versorgung beginnt bei Diagnosestellung einer
Erkrankung, die mutmaßlich vor dem 18.
Lebensjahr zum Tode führt und begleitet
dann die gesamte Familie während des
Krankheitsverlaufs bis zum Tod des Kindes
mitunter über viele Jahre. Eine nachfolgende professionelle Trauerbegleitung der
hinterbliebenen Geschwister und Eltern
muss sich anschließen. Die kompetente
Schmerz- und Symptomkontrolle in der
Lebensendphase macht nur einen kleinen,
aber eminent wichtigen Anteil der Aufgaben des Kinderpalliativteams aus. Obwohl
im deutsprachigen Raum zahlreiche Initiativen und Projekte die Versorgung der
Kinder in der Palliativsituation verbessern,
existiert noch kein flächendeckendes Angebot einer umfassenden Versorgung von
pädiatrischen Patienten mit lebenslimitierenden oder terminalen Erkrankungen.
Schlüsselwörter
Pädiatrische Palliativmedizin, Neuropädiatrie, lebenslimitierende Erkrankung,
Schmerzkontrolle, Symptomkontrolle
Palliative Care for Children in
Paediatric Neurology
Abstract
There are currently more than 18,000
children and adolescents living with a life-
limiting condition in Germany. More than
one quarter of this entity suffers from a
neurodegenerative, neuromuscular or metabolic disease. Successful models of care
providing support for families of children
with incurable diseases include children’s
hospices, palliative home care, paediatric
respite centres and services by children’s
hospitals. Holistic multidisciplinary paediatric palliative care commences at diagnosis of a life-threatening condition and
continues during the child’s life sometimes for many years until the day of death.
Bereavement support for siblings and parents has to follow suit. Professional management of pain and other symptoms is
only a small, but an uttermost important
part of the provision of palliative care.
Although several projects and initiatives
provide palliative care for children in German-speaking countries, the vast majority of dying children in Germany, Austria
and Switzerland have no access to holistic multidisciplinary paediatric palliative
care.
Key words
Paediatric palliative care, child neurology, life-limiting condition, pain control,
symptom management
Einleitung
Während eine qualitativ hochwertige
Palliativversorgung in der Erwachsenenmedizin inzwischen als Standard in der
Lebensendphase von sterbenden Patienten angesehen wird (4, 13), scheint die
Versorgung von Kindern mit lebenslimitierenden oder terminalen Erkrankungen
häufig diesem Standard noch hinterherzuhinken. Die Mehrheit der sterbenden
Kinder im deutschsprachigen Raum hat
keinen Zugriff auf eine häusliche palliative Versorgung. Man mag spekulieren, dass
die nur zögerliche Umsetzung hin zu einer
umfassenden medizinisch-pflegerischen
und psychosozialen Palliativversorgung
für Kinder darauf beruht, dass viele wieder
entdeckte Aspekte der Erwachsenpalliativmedizin eherne Prinzipien der Pädiatrie
darstellen und daher die Dringlichkeit der
Implementierung einer pädiatrischen Palliativversorgung nachrangig erschien: Wie
die Palliativmedizin sieht auch die Pädiatrie ihre Patienten im Kontext der Familie
und dem Zuhause, Erwartungen und Bedürfnisse jenseits einer schlichten Symptomkontrolle werden abgedeckt und die
Arbeit mit kranken Kindern bedarf häufig
eines multidisziplinären Teams (8).
Eine palliative Versorgung bedeutet
nicht, „dass wir nichts mehr tun können.“
Wenn das Kind unter einer unheilbaren
Krankheit leidet, so kann das Kinderpalliativteam in enger Zusammenarbeit und
Abstimmung mit allen Beteiligten aus
medizinisch-pflegerischen und psychosozialen Berufen (z. B. niedergelassenem
Kinderarzt, Neuropädiater, Kinderonkologe, stationärer und häuslicher Kinderkrankenpflege, Krankengymnast, Sozialarbeiter, Psychologe, Seelsorger, Lehrer und
vielen weiteren) noch „ganz viel tun“. Es
gilt ein Team von Profis (und unter Umständen Laien) zu koordinieren, die ein
gemeinsames Ziel haben: Die umfassende,
ganzheitliche Versorgung von Kind und
Familie, die mit einer lebenslimitierenden
Erkrankung leben. Zu den Schwerpunkten
zählen die Symptomkontrolle, die Verbesserung der Lebensqualität, das Eingehen
auf spirituelle und psychosoziale Bedürfnisse und Trauerbegleitung von Diagnose
bis weit über den Tod des Kindes heraus.
Epidemiologie
In Deutschland sterben jährlich mehr
als 5.500 Kinder im Alter von 0-15 Jahren
(16). Mehr als 40 % dieser Kinder versterben im Säuglingsalter aufgrund von Frühgeburtlichkeit,
Geburtskomplikationen
oder angeborenen Fehlbildungen (11). Es
folgen an zweithäufigster Stelle lebenslimitierende Krankheiten (22 %), also Erkrankungen, an denen Kinder und Jugendliche mutmaßlich vor dem 18. Lebensjahr
versterben werden. Bei einer Prävalenz
von 12/10.000 (17) leben gegenwärtig in
Deutschland mehr als 18.000 Kinder und
Jugendliche mit einer lebenslimitierenden
oder terminalen Erkrankung (Österreich:
1.950; Schweiz: 1.800).
Beschreibung
Beispiele
Gruppe 1
Lebensbedrohliche Erkrankungen, für die kurative Therapien existieren, aber ein Therapieversagen wahrscheinlich ist. Eine palliative
Versorgung kann während der Phase eines unklaren Therapieerfolges oder bei Therapieversagen notwendig sein. Kinder/Jugendliche
in Langzeitremission oder nach erfolgreicher kurativer Therapie gehören nicht in diese Gruppe
Krebs, irreversibles Organversagen von
Herz, Leber und Nieren
Gruppe 2
Erkrankungen, bei denen lang andauernde intensive Behandlungen
das Ziel haben, das Leben zu verlängern und die Teilnahme an normalen kindlichen Aktivitäten zu ermöglichen, aber ein vorzeitiger
Tod wahrscheinlich ist.
Zystische Fibrose, Progressive Muskeldystrophie
Gruppe 3
Fortschreitende Erkrankungen ohne therapeutische Optionen, bei
denen häufig über viele Jahre eine ausschließlich palliative Therapie
durchgeführt wird.
Zeroidlipofuszinosen, Mucopolysaccaridosen
Gruppe 4
Erkrankungen mit schweren neurologischen Behinderungen, die
Schwäche und Anfälligkeit für gesundheitliche Komplikationen verursachen und sich unvorhergesehenerweise verschlechtern können,
aber üblicherweise nicht als fortschreitend angesehen werden.
Schwere Mehrfachbehinderungen wie
z. B. bei Hirn- oder Rückenmarkserkrankungen inklusive einiger Kinder mit
schwerer Zerebralparese
Tab. 1: Einteilung von Kindern mit lebenslimitierenden Erkrankungen (nach der „Association for Children with Life-threatening or Terminal Conditions and their Families (ACT)“
Diese werden in vier Gruppen eingeteilt (Tab. 1). Der Neuropädiater und der
niedergelassene Kinderarzt sehen in ihrer
täglichen Praxis üblicherweise zahlreiche
Patienten aus den Gruppen 2, 3 und 4.
Dazu kommen noch Patienten mit Tumoren des zentralen Nervensystems (Gruppe
1), so dass in der Neuropädiatrie tätige
medizinisch-pflegerische und psychosoziale Mitarbeiter/innen nicht selten mit
der gesamten Bandbreite der Diagnosen
aus dem Bereich der Kinderpalliativmedizin konfrontiert sind. Die Mortalität in
den vier Krankheitsgruppen (Tab. 2) beträgt im Kindesalter 1,5-1,9/10.000 (17).
Demnach sterben in Deutschland jährlich
2.300-2.900 Kinder und Jugendliche unter
18 Jahren an lebenslimitierenden Erkrankungen (Österreich: 240-300; Schweiz:
220-280). Unter den lebensverkürzenden
Krankheiten sind neuromuskuläre und
-metabolische Erkrankungen (28,4 %) nach
Krebs (31,4 %) die zweithäufigste Todesursache (Tab. 2) (11, 16).
Integration einer Palliativversorgung in den klinischen Alltag
Entgegen einer häufigen fälschlichen
Annahme darf „palliativ“ keinesfalls mit
„terminal“ gleichgesetzt werden. Die terminale Versorgung am Lebensende ist
zwar ein integraler Bestandteil der Palliativversorgung, aber die eigentliche Versorgung von Kindern in Palliativsituationen
zieht sich häufig über viele Jahre hin und
der Schwerpunkt ist die Verbesserung der
Lebensqualität und die umfassende Begleitung der Familie.
Kinder mit lebenslimitierenden neuropädiatrischen Erkrankungen stellen eine
überaus heterogene Gruppe dar, und die
Bedürfnisse jeder betroffenen Familie
müssen im Einzelfall erfasst werden: Kinder mit neurodegenerativen und -muskulären Erkrankungen sind beispielsweise
bei Diagnosestellung häufig kaum klinisch
eingeschränkt und die Krankheit zeichnet
sich nicht selten durch einen protrahierten Verlauf aus.
Die Gruppe der Tumoren des zentralen
Nervensystems (ZNS) stellt die zweithäufigste maligne Erkrankung im Kindesalter
– Astrozytome und Medulloblastome sind
hier führend. ZNS-Tumoren können aber
auch als Metastasen anderer Primärtumoren auftreten. Neurologische Symptome
variieren je nach Altersgruppe, Tumorart
und Lokalisation. Die Diagnose einer lebenslimitierenden Erkrankung und der
nachfolgende Krankheitsverlauf bedeuten für die Familien einen katastrophalen Einschnitt in ihr bisheriges Leben. Zur
Unterstützung der betroffenen Familien
existieren weltweit zahlreiche Modelle der
klinischen Versorgung von Kindern und
Jugendlichen mit lebenslimitierenden Erkrankungen. Gegenwärtig existieren zahlreiche Modelle der palliativen Versorgung,
die Eltern von betroffenen Kindern nicht
selten frei miteinander kombinieren:
Todesursachen
Anzahl
der Kinder
in %
1.
Onkologische Erkrankungen
389
31,4
2.
Neurologische/neuromuskuläre Erkrankungen
242
19,6
3.
Fehlbildungen/Chromosomenanomalien (> 12 Monate)
199
16,1
4.
Kardiologische Erkrankungen
145
11,7
5.
Stoffwechselerkrankungen
109
8,8
6.
Pulmonologische Erkrankungen
53
4,3
7.
Gastrointestinale Erkrankungen
34
2,7
8.
Hämatologische Erkrankungen
21
1,7
9.
Immundefekte
18
1,5
10. Nephrologische Erkrankungen
17
1,4
11. Postpartale Störungen (> 12 Monate)
10
0,8
1.237
100
Summe
Tab. 2: Todesursachen aller Kinder (0-15 Jahre) in Deutschland mit lebenslimitierenden Erkrankungen (aufbereitet nach Zahlen des statistischen Bundesamtes, 1999)
Kinderhospiz
Weltweit wurde das erste Kinderhospiz
1982 im englischen Oxford gegründet,
und in den inzwischen 27 britischen Kinderhospizen werden mehrheitlich Kinder
und Jugendliche mit neurodegenerativen
und neuromuskulären Erkrankungen betreut.
Kinderhospize sind keine „Kindersterbehäuser“. Es sind freistehende, stationäre Einrichtungen mit üblicherweise 6-12
Betten die überwiegend „Respite“ anbieten: Diese Kurzaufenthalte über Tage bis
Wochen ermöglichen dem Kind einen Urlaub und bieten den Eltern, die ja oft über
Jahre Tag und Nacht die Versorgung ihrer
Kinder sicherstellen, eine Erholungsmöglichkeit.
Im Unterschied zu den meisten Kurzpflegeeinrichtungen bieten Kinderhospize
zusätzlich die Möglichkeit, dass Kinder
ihre Lebensendphase im Hospiz verbringen
und auch dort sterben können. Das dort
tätige Personal integriert üblicherweise
Spezialisten der Schmerz- und Symptomkontrolle in die Versorgung während
der Lebensendphase, und die Familie kann
häufig eine medizinisch-pflegerische und
psychosoziale ganzheitliche Begleitung in
dieser schwierigen Zeit über den Tod des
Kindes hinaus erwarten. Die Kinderhospize bieten eine offene, freundliche und
lebensbejahende Atmosphäre. Nur eine
Minderheit der von den Kinderhospizen
oft über Jahre in wiederholten Besuchen
mitbetreuten Patienten mit neuropädiatrischen Erkrankungen sterben innerhalb
der Mauern des Hospizes. Die Mehrheit
der Kinder und Jugendlichen versterben
gegenwärtig zuhause oder in einer Kinderklinik.
Es gibt gegenwärtig in Australien 2,
Deutschland 6, Großbritannien 27, Kanada
1, Niederlande 1, Südafrika 1 und den USA
1 Kinderhospiz.
Häusliche Versorgung
Schwerst-mehrfachbehinderte Kinder
und Jugendliche sowie solche mit neurodegenerativen und -muskulären Erkrankungen werden häufig über viele Jahre
zuhause versorgt. In zahlreichen Regionen werden die Eltern durch ambulante
Kinderkrankenschwestern
unterstützt.
Eine Untersuchung unter 32 ambulanten
deutschen Kinderkrankenpflegediensten
mit über 4.200 Patienten, die über Erfahrungen in der Versorgung von Kindern
und Jugendlichen in der Palliativsituation
verfügten, zeigte, dass mehr als ein Drittel
dieser zuhause versorgten Patienten unter
neuropädiatrischen Erkrankungen litten
(9).
In den letzten Lebenswochen bevorzugen die Eltern der betroffenen Kinder
bei einem entsprechenden Angebot eine
häusliche Versorgung (2, 18). Hinterbliebene Eltern und Geschwister litten
weniger häufig unter lang anhaltenden
Problemen, wenn sie in der häuslichen
Versorgung des sterbenden Kindes beteiligt waren (14). Es zeigt sich eine positive
Korrelation zwischen dem Angebot einer
häuslichen palliativen Versorgung und der
Anzahl der Kinder, die in der Lebensendphase zuhause versorgt werden (9, 15).
Eine vorausschauende, regelmäßige
häusliche Versorgung durch in der Symptomkontrolle erfahrendes medizinischpflegerisches Personal ermöglicht das
Management auch von sehr belastenden
Symptomen, wie Schmerzen, Atemnot,
Krampfanfällen und Angst, im häuslichen
Umfeld. Absolut unabdingbar ist jedoch
eine telefonische Erreichbarkeit des medizinischen Personals Tag und Nacht:
Existiert eine solche 24-Stunden-Bereitschaft, wird sie des Nachts nach unserer
Erfahrung nur sehr selten in Anspruch
genommen, stellt aber eine notwendige
Rückversicherung für die Eltern und das
Kind in dieser schwierigen Situation ihres
Lebens dar.
Eltern beschrieben die häusliche Versorgung ihrer Kinder in der Lebensendphase als überwiegend positiv (15, 18). Allerdings ist diese für die Eltern kräftezehrend und birgt zahlreiche Schwierigkeiten:
Die Eltern betroffener Kinder beschreiben
chronische Müdigkeit, finanzielle Schwierigkeiten und Probleme in der Doppelrolle als Eltern und „Pflegepersonal“ für ihr
Kind als Hindernisse in der häuslichen Versorgung (3, 7).
Einige Eltern verspüren Angst beim
Auftritt von bedrohlich wirkenden Symptomen oder möglichen Ereignissen, die mit
Tod und Sterben zusammenhängen können und bevorzugen die Sicherheit einer
Kinderklinik oder eines Kinderhospizes in
der Terminalphase. Dies darf nicht als ein
Versagen der häuslichen Versorgung angesehen werden und die Familien bedürfen
der Unterstützung des medizinisch-pflegerischen und psychosozialen Personals,
welche Entscheidung sie für die letzten
Lebenstage ihres Kindes auch treffen. Es
gibt noch keine veröffentlichten Daten,
aber es ist zu vermuten, dass im deutschsprachigen Raum viele Eltern einen stationären Aufenthalt in der Terminalphase
ihres Kindes wählen, weil sie keinen Zugriff auf ein in der Symptomkontrolle und
Palliativmedizin erfahrenes häusliches
Team, medizinisch-pflegerisches und psychosoziales Team – auch nachts und am
Wochenende - haben.
Ambulante Kinderpalliativdienste (in
Osteuropa ebenfalls als „Kinderhospiz“ bezeichnet) wurden zum Teil flächendeckend
zwischen 1980 und 1990 in Costa Rica,
Großbritannien, Polen, Rumänien, Ukraine, USA und anderen Ländern eingeführt
und bieten eine ausschließlich häusliche
palliative Versorgung an.
Weitere Versorgungsstrukturen für
Kinder in der Palliativsituation
In Deutschland gibt es über 40 Kurzpflegeeinrichtungen insbesondere für
schwerst-mehrfachbehinderte Kinder und
Jugendliche, die nicht selten den „Respite“-Aspekt von Kinderhospizen abdecken.
Wichtige Aspekte der Versorgung von Kindern in der Palliativsituation erfüllen in
Deutschland, und der Autor hegt hier keinesfalls den Anspruch auf Vollständigkeit,
Sozialpädiatrische Zentren (SPZ), ambulante Kinderkrankenpflegedienste, niedergelassene Kinderärzte, Frühförderstellen,
Wohneinrichtungen für langzeitbeatmete
Kinder, Selbsthilfegruppen von trauernden Eltern und darüber hinaus noch viele
weitere Einrichtungen.
Es ist wenig darüber bekannt, welche
Möglichkeiten der Palliativversorgung
deutsche Kinderkliniken anbieten. Wenn
die Anzahl der Kinder, die zuhause versterben, als Gradmesser einer außerklinischen
palliativen Versorgung angesehen werden
kann, muss Deutschland im Bereich der
Kinderonkologie (nur darüber liegen Daten vor) z. B. im Vergleich zu Großbritannien noch aufholen: So versterben weniger als 40 Prozent der deutschen Kinder
mit Krebs zuhause – in England ist es mehr
als die Hälfte, im Großraum London sogar
über 75 Prozent (10).
Auf zahlreiche Komponenten einer
umfassenden Palliativversorgung können
Kinder mit neuropädiatrischen lebenslimitierenden Erkrankungen gegenwärtig in
der Mehrheit noch nicht zurückgreifen:
 Häusliche Versorgung mit 24-StundenRufdienst für ärztliches und pflegerisches Personal
 Integration von Spezialisten der Kinderschmerz- und Palliativmedizin zur
Symptomkontrolle
 Trauerbegleitung der Eltern und Geschwister von der Diagnose bis über
den Tod des Kindes hinaus
Jenseits von Modellprojekten hängt im
Bereich der Kinderpalliativmedizin in
Deutschland noch viel von der Initiative
Einzelner ab. Politiker und Krankenkassen
stellen sich regelhaft gegenüber den Bedürfnissen sterbender Kinder taub. Stationäre Schmerz- und Symptomkontrolle
wird über DRG’s nur ungenügend abgedeckt und die Kosten für eine umfassende
medizinisch-pflegerische und psychosoziale häusliche Versorgung werden nur in
Ausnahmefällen von den Krankenkassen
übernommen.
Habilitation
Das „Pain & Palliative Care
Team“ in Sydney/Australien
In Sydney kommt erfolgreich ein integratives Modell zum Tragen. Am Children’s
Hospital at Westmead, mit 380 Betten die
größte Kinderklinik Sydneys und ein Krankenhaus der Maximalversorgung, besteht
das „Pain and Palliative Care Team“ (Leitung: Dr. med. John J. Collins, PhD) unter
anderem aus Pädiatern, Anästhesisten,
Kinderkrankenschwestern,
Sozialarbeitern, Spielpädagogen, Psychologen und
Krankengymnasten. Das Team versorgt
alle Kinder mit akuten und chronischen
Schmerzen auf den peripheren und Intensivstationen. Darüber hinaus wird ein
Service für schmerzhafte Eingriffe (z. B.
Verbandswechsel bei Verbrennungen,
Lumbalpunktionen, Knochenmarksaspirationen) angeboten, bei dem häufig Lachgas eingesetzt wird. Außerdem gibt es
eine multidisziplinäre ambulante Klinik für
Kinder und Jugendliche mit chronischen
Schmerzen. Im Rahmen des Schmerzservices kommen wir schon häufig erstmals
mit Kindern in Kontakt, die entweder unter
einer lebenslimitierenden Erkrankung leiden (z. B. Muskeldystrophien), oder im Verlauf ihrer Therapie einen Rückfall erleiden
(z. B. Hirntumoren) und bei denen dann der
kurative Ansatz verlassen werden muss.
Für die Kinder mit Schmerzen und ihre
Eltern ist das Schmerzteam ein täglicher
Begleiter, und die Familie erlebt das Team
in der Interaktion mit den primär versorgenden Ärzten (z. B. in der Onkologie oder
Neuropädiatrie). Ein Übergang zur palliativen Verorgung kann so bei den Kindern
mit den entsprechenden Krankheitsbildern
ganz allmählich erfolgen. Für Patienten
ohne Schmerzen in ihrer Vorgeschichte
erfolgt die Integration des Palliativteams
durch das primär verantwortliche ärztliche
Team.
Das „Pain and Palliative Care Team“
versorgt je nach Wunsch der Familie betroffene Kinder in der Palliativsituation
sowohl zuhause als auch in der Kinderklinik, als auch im stationären Kinderhospiz
„Bear Cottage“ (letzteres, obwohl 35 km
entfernt an einem Strandvorort gelegen,
ist Teil der Kinderklinik). Für Kinder mit
neurodegenerativen, -metabolischen oder
-muskulären Erkrankungen bleibt der behandelnde Neuropädiater (oder niedergelassene Kinderarzt/Allgemeinmediziner)
während des gesamten Krankheitsverlaufs bis zum Lebensende der primäre
Arzt und Ansprechpartner und arbeitet
eng mit dem Palliativteam zusammen,
dessen Expertise unter anderem in der
Schmerz- und Symptomkontrolle, in der
Geschwisterbetreuung, in der Koordination der Rund-um-die-Uhr-Versorgung, in
der Trauerbegleitung und in der Integration von spirituellen Elementen besteht.
Patienten werden also keinesfalls an ein
Palliativteam „abgegeben“, sondern von
Beginn an interdisziplinär betreut – sowohl zuhause, als auch während stationärer Aufenthalte in der Kinderklinik und im
Kinderhospiz.
Unterstützung der Familie
Ein integraler Anteil der Palliativmedizin muss die Betreuung der Familienmitglieder sein. Es ist nicht überraschend, dass
der Tod eines Kindes eine tiefe und lang
anhaltende Trauer bei beiden Elternteilen
auslöst (20). Bei behinderten Kindern beginnt die Trauerreaktion häufig schon Jahre vorher als „vorweggenommene Trauer“.
Während die deutsche Kinderonkologie
für die meisten Eltern (aber nur für die
Hälfte der Geschwister) formale Angebote
der Trauerarbeit vorhält, scheinen nur die
wenigsten neuropädiatrischen Abteilungen ein solches Angebot anzubieten. Eine
Trauerarbeit muss vor dem Tod beginnen
und weit über den Zeitpunkt des Todes
des Kindes hinausgehen. Nicht selten fühlen sich Eltern nach dem Tod ihres Kindes
alleine gelassen, da der Kontakt mit dem
medizinischen Personal oft völlig abbricht
und Freunde und Familie sich entweder
abwenden oder nicht über das verstorbene Kind sprechen wollen, in der oft fälschlichen Annahme, dass damit Trauerprozesse aufgebrochen werden. Nach unserer
Erfahrung mit Selbsthilfegruppen von
trauernden Eltern haben viele ein großes
Bedürfnis, über ihr verstorbenes Kind zu
sprechen und wünschen einen anhaltenden Kontakt mit dem medizinisch-pflegerischen und psychosozialen Personal, welches ihr Kind in den letzten Lebensjahren
begleitet hatte.
Gesunde Geschwister von Kindern mit
lebenslimitierenden Erkrankungen fühlen
sich nicht selten vernachlässigt, wütend
und neiden die Aufmerksamkeit, die ihre
kranken Geschwister erhalten – gleichzeitig fühlen sie sich aber wegen dieser
Gedanken schuldig (1). Die Geschwister
malen sich in ihrer Phantasie eventuell
aus, für die Krankheit ursächlich verantwortlich zu sein oder ebenfalls erkranken und sterben zu müssen. Wir bieten
in unserer Abteilung Geschwistertage für
verschiedene Altersgruppen und getrennt
für Kinder und Jugendliche an, deren Geschwister entweder noch leben oder schon
verstorben sind. Hier können Trauer und
andere Emotionen im Kreise Gleichaltriger
aufgearbeitet werden, die vergleichbare
Erfahrungen gemacht haben.
Ein wichtiger Anteil in einer umfassenden palliativen Versorgung ist die frühzei-
tige Integration der spirituellen Komponente. Nicht selten wünschen sich Eltern
eine seelsorgerische Versorgung oder diese
existiert schon und sollte dann als integrativer Anteil des individuellen Versorgungsteam angesehen werden. Gerade bei
Familien aus anderen Kulturkreisen baut
die frühzeitige Integration von religiösen
Seelsorgern oder spirituellen Führern Vorbehalte gegen westliche Medizin ab und
erleichtert nach unserer Erfahrung die
Sterbebegleitung erheblich.
Noch ausgeprägter als im Ruhrgebiet
und deutschsprachigen Großstädten mit
ihrem erheblichen Ausländeranteil gestaltet sich in klassischen Einwanderungsländern der Mix der Kulturen. In Sydney leben
Einwanderer aus buchstäblich jedem Teil
der Welt zusammen. Während des Erstkontaktes bemüht sich das Palliativteam darum, den spirituellen Hintergrund der Familie zu erfragen, Vorstellungen und Rituale über Sterben und Tod zu beleuchten und
mehr aus dem entsprechenden Kulturkreis
zu erfahren. In dem täglichen Lernprozess
erfahren wir so viele kleine, aber wichtige
Details: Hunde sind beispielsweise unreine
Tiere für viele Muslime (und damit machte
der im Kinderhospiz lebende Labrador für
eine schiitische Familie einen Aufenthalt
dort kürzlich unmöglich). Einige asiatische Kulturen können nicht weiter in einer
Wohnung leben, in dem ein Mensch verstarb (und damit wird das Angebot einer
häuslichen Versorgung in der Lebensendphase eher skeptisch betrachtet). Und es
verletzt beispielsweise die Ehre von vielen
verstorbenen australischen Ureinwohnern,
wenn – je nach Stamm – einige Monate
bis Jahre nach dem Tod der Name des toten Kindes ausgesprochen wird.
Wir bemühen uns, durch frühzeitige
Integration von spirituellen Elementen
den Trauerprozess der betroffenen Familien im Kontext der entsprechenden Kultur
zu erleichtern.
Fazit
Durch die Etablierung von Kinderhospizen, freiwilligen und professionellen
ambulanten Kinderpalliativdiensten sowie
professionellen Fortbildungsangeboten
über eine professionelle pädiatrische Palliativversorgung (z. B. Institut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin, Datteln, http://www.eigenesleben-ev.de) scheint sich die Kinderpalliativmedizin als integraler Bestandteil der
Kinderheilkunde in Deutschland allmählich aus seinem Schattendasein herauszulösen. Insellösungen können nur ungenügend sein – wichtig ist die Zusammenarbeit von medizinisch-pflegerischen und
psychosozialen pädiatrischen Fachkräften
in der Versorgung von Kindern in der Palliativsituation. Der Neuropädiater und der
niedergelassene Kinderarzt ist vom ersten
bis zum letzten Tag eine tragende Säule
in der Versorgung von Kindern mit neurologischen Erkrankungen – eine Kinderpalliativeinrichtung oder der Kinderpalliativmediziner hat unterstützende und unter Umständen koordinierende Funktion
und zielt keinesfalls darauf ab, Patienten
„komplett zu übernehmen“.
Die Kinderpalliativmedizin muss sich
noch vieler Mythen erwehren: Es ist nicht
das Team, welches erst wenige Tage vor
dem Tod eines Kindes eingeschaltet wird,
sondern begleitet im Idealfall zusammen
mit dem niedergelassenen Kinderarzt,
pädiatrischen Spezialisten aus der Kinderklinik und weiterem medizinisch-pflegerischen und psychosozialen Personal
die ganze Familie von der Diagnose der
unheilbaren Erkrankung bis zum Tod (und
darüber hinaus), über einen Zeitraum, der
unter Umständen viele Jahre umfassen
kann. Der Schwerpunkt liegt auf einer
Verbesserung der Lebensqualität und einer
optimalen Symptomkontrolle. Die Gabe
von Opioiden zur Therapie von Schmerzen
und Atemnot in der Lebensendphase hat
nichts mit Euthanasie zu tun – tatsächlich verlängert sich die Lebensspanne von
Kindern üblicherweise, wenn belastende
Symptome am Lebensende professionell
therapiert werden. Im deutschsprachigen
Raum herrscht noch ein großer Mangel an
multidisziplinären Kinderpalliativteams,
die Familien und Kinderärzte in der Begleitung von sterbenden Kindern beraten
und Experten auf dem Gebiet der medikamentösen und nicht-medikamentösen
Symptomkontrolle sind. Wir sind es den
über 20.000 Kinder und Jugendlichen,
die gegenwärtig mit einer lebenslimitierenden oder terminalen Erkrankung in
Deutschland, Österreich und der Schweiz
leben, schuldig, sie menschlich, schmerzfrei und mit optimaler Symptomkontrolle
in den Tod zu begleiten. Noch scheinen
die Stimmen sterbender Kinder zu leise,
um Entscheidungsträger in der Politik,
Krankenkassen und Ärzteschaft zu einem
Umdenken bewegen zu können, um endlich entsprechende Rahmenbedingungen
für eine umfassende Kinderpalliativversorgung zu schaffen.
12. Higginson IJ, Thompson M (2003) Children and
young who die from cancer: epidemiology and
place of death in England. BMJ; 327: 478-9
13. Klaschik E (2003) Palliativmedizin. In: Husebø
S, Klaschik E: Palliativmedizin, 3rd, Ed. Springer,
Berlin, Heidelberg, New York, 1-35
Danksagung:
14. Lauer ME, Mulhern RK, Schell MJ, Camitta BM
(1989) Long-term follow-up of parental adjustment following a child’s death at home or at hospital. Cancer; 63: 988-94
Der Autor dankt Priv.-Doz. Dr. med. Boris Zernikow, Datteln, herzlich für die kritische Durchsicht dieses Artikels.
15. Sirkiä K, Saarinen UM, Ahlgren B, Hovi L (1997)
Terminal care of the child with cancer at home.
Acta Paediatr 86: 1125-1130
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16. Statistisches Bundesamt (1999) (http://www.statistik-bund.de). Persönliche Kommunikation
17. The Association for Children with Life-threatening or Terminal Conditions and their Families
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18. Vickers JL, Carlise C (2000) Choices and control:
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Zitierweise dieses Beitrages:
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Zernikow B (2004) Paediatric Palliative Care Provided by Nurse-led Home Care Services in Germany. Europ J Pall Care (im Druck)
10. Friedrichsdorf S, Brun S, Menke A, Wamsler C,
Zernikow B (2004) Status Quo of Palliative Care
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Germany. J Pain Sympt Managen (im Druck)
11. Friedrichsdorf S, Zernikow B (2003) Die Versorgung sterbender Kinder in Deutschland – Status
Quo der pädiatrischen Palliativmedizin. Praktische Pädiatrie; 10: 68-72
Paediatric Pain & Palliative Care
Department
The Children’s Hospital at Westmead
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Anwendungsgebiete: Timox® wird zur Behandlung von fokalen Anfällen mit oder ohne sekundär generalisierten tonisch-klonischen Anfällen angewendet. Timox® wird als Monotherapie oder Kombinationstherapie bei Erwachsenen und bei Kindern im Alter von 6 Jahren oder älter eingesetzt. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen Oxcarbazepin oder einen der anderen Inhaltsstoffe. Hinweise: Patienten mit oder ohne Überempfindlichkeitsreaktionen auf Carbamazepin sollten darüber informiert werden, dass bei Behandlung mit Timox® Überempfindlichkeitsreaktionen auftreten können. Grundsätzlich sollte Timox® bei Anzeichen einer Überempfindlichkeitsreaktion abgesetzt werden. Serumnatriumspiegel unter 125 mmol / l wurden beobachtet, sie sind gewöhnlich asymptomatisch und machen keine Anpassung der Therapie erforderlich. Bei Patienten mit vorbestehenden Nierenerkrankungen oder gleichzeitiger Behandlung mit den Natriumspiegel-senkenden Arzneimitteln oder nichtsteroidalen Antirheumatika sowie im Falle einer Flüssigkeitsretention sollten die Serumnatriumspiegel vor der Behandlung bestimmt werden. Grundsätzlich sollte eine Serumnatriumspiegelbestimmung in Betracht gezogen werden, wenn während der Behandlung mit Timox® klinische Zeichen einer Hyponatriämie auftreten. Bei Patienten mit Herzinsuffizienz sollte eine regelmäßige Gewichtskontrolle durchgeführt werden. Patienten mit Beeinträchtigung der Reizleitung am Herzen sollten sorgfältig überwacht werden. Einzelfälle von Hepatitis wurden berichtet. Bei Verdacht auf Leberschädigung sollte das Absetzen von Timox® in Betracht gezogen werden. Bei Behandlung mit Timox® werden zusätzliche, nicht-hormonale Verhütungsmethoden empfohlen. Die sedativen Wirkungen von Timox® und Alkohol bei gleichzeitiger Einnahme können sich addieren. Wenige Hinweise, dass Oxcarbazepin-Gabe während der Schwangerschaft zu Fehlbildungen (z.B. Lippen-Kiefer-Gaumenspalte) führen kann. Notwendigkeit einer Behandlung mit Timox® während der Schwangerschaft muß sorgfältig gegen das mögliche Risiko fötaler Missbildungen abgewogen
werden, besonders in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft. Hier sollte die niedrigste anfallskontrollierende Dosis verwendet werden. Monotherapie anstreben. Die ergänzende Gabe von Folsäure vor und während der Schwangerschaft wird empfohlen. In den letzten Wochen
der Schwangerschaft und beim Neugeborenen sollte Vitamin K1 gegeben werden. Während der Behandlung mit Timox® darf nicht gestillt werden. Die körperlichen und/oder geistigen Fähigkeiten zum Autofahren oder Bedienen von Maschinen können unter Timox® beeinträchtigt sein.
Nebenwirkungen: Sehr häufig: Doppeltsehen, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Kopfschmerz, Schläfrigkeit. Häufig: Sehstörungen, Akne, Alopezie, Exanthem, Hyponatriämie, Verstopfung, Diarrhoe, Bauchschmerz, Schwächegefühl, Unruhe, Gedächtnisstörungen, Apathie, Ataxie, Konzentrationsschwäche, Verwirrtheit, depressive Verstimmungen, gefühlsmäßige Labilität, Nystagmus, Tremor. Gelegentlich: Urtikaria, Leukopenie, Anstieg der Transaminasen und/oder der alkalischen Phosphatase. In Einzelfällen: Stevens-Johnson-Syndrom, Lupus erythematodes, Verwirrtheit, Bewusstseinstrübung, Enzephalopathie, Hepatitis, Thrombozytopenie, Angioödem, Fieber, Lymphknotenschwellung, Leberfunktionswerte außerhalb der Norm, Eosinophilie, Gelenkschmerzen, Arrhythmien. Dosierung: Erwachsene: Nach individuellem Dosisaufbau
(Dosissteigerung max. 600 mg/Woche) Erhaltungsdosis 600 mg - 2400 mg / Tag; Kinder: Anfangsdosis 8 - 10 mg / kg / Tag, (Dosissteigerung max. 10 mg / kg / Tag / Woche) Erhaltungsdosis ca. 30 - 46 mg / kg / Tag. Tagesdosen auf zwei Einzelgaben verteilen. Weitere Hinweise siehe Fachinformation. Darreichungsformen und Packungsgrößen: Timox® 150 mg / 300 mg / 600 mg Filmtabletten: Originalpackungen mit 50 (N1), 100 (N2) und 200 (N3) Filmtabletten. Kl
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Bei fokalen Epilepsien mit /ohne
sekundärer Generalisierung.
• Starke Wirksamkeit
• Schnelle Wirksamkeit
Symptomkontrolle in der Lebensendphase
von Kindern mit neurologischen
Erkrankungen
S. FRIEDRICHSDORF, J. J. COLLINS
The Children’s Hospital at Westmead, Pain & Palliative Care Department, Sydney,
Australien
Zusammenfassung
Die meisten Kinder und Jugendlichen
mit unheilbaren Tumoren des zentralen
Nervensystems, neurodegenerativen oder
neuromuskulären Erkrankungen leiden
während ihrer letzten Lebenswochen
unter belastenden Symptomen. Neben
Zahlen über die Häufigkeit des Auftritts
von verschiedenen Symptomen in der
Terminalphase von Kindern beschreibt
dieser Artikel medikamentöse und nichtmedikamentöse Therapien der Dyspnoe,
Todesrasseln, Übelkeit und Erbrechen,
Appetitlosigkeit, akuten Krampfanfällen,
Muskelspasmen und Schmerzen. Eine umfassende, multidisziplinäre Symptomkontrolle ist eminent wichtig, da betroffene
Kinder und ihre Eltern sich nicht auf die
psychologische und spirituelle Komponente des Sterbeprozesses einlassen können, wenn belastende körperliche Symptome nicht zuvor therapiert wurden. Ein
sterbendes Kind leidet nicht selten unter
verschiedenen belastenden Symptomen
und die pharmakologische und supportive
Therapie ist einer der Schwerpunkte der
Kinderpalliativmedizin.
Schlüsselwörter
Palliative Versorgung, Symptomkontrolle, Neuropädiatrie, Kind
Management of distressing
symptoms during the end-oflife period of children with
neurological disorders
Abstract
Most children and teens with CNStumours, neurodegenerative, or neuromuscular conditions suffer from distressing symptoms during their last weeks of
life. This article analyses data about the
incidence of those symptoms during the
terminal phase and reviews the current
management strategies of supportive and
pharmacological therapies on dyspnoea, death rattle, nausea and vomiting,
anorexia, acute seizure control, muscle
spasm, and pain. A holistic, multidisciplinary symptom management is of utmost
importance, as the sick children and their
parents and siblings will not be able to
negotiate the domains of psychological
and spiritual care if physical symptoms
have not been adequately treated. A
dying child is often highly symptomatic,
and providing professional supportive and
pharmacological symptom relief is one of
the many domains of paediatric palliative
care.
Key words
Palliative care, symptom management,
child neurology, child, terminal care
Einführung
Die Therapie von Schmerzen und anderen belastenden Symptomen während
der Lebensendphase ist ein wichtiger
Schwerpunkt der Kinderpalliativmedizin.
Das sterbende Kind und seine Familie
können sich nach unserer Erfahrung auf
die psychologische und spirituelle Komponente des Sterbeprozesses nur dann wirklich einlassen, wenn belastende physische
Symptome angemessen therapiert wurden. Dies ist nicht nur aus menschlicher
Sicht unerlässlich, sondern es zeigte sich,
dass die Erinnerung an nicht therapierte
Symptome in der Sterbephase die Eltern
und Geschwister noch viele Jahre nach
dem Tod des Kindes belasten.
Zu den belastenden Symptomen in den
letzten Lebenswochen von 473 Kindern
und Jugendlichen mit lebenslimitierenden
Erkrankungen (vornehmlich ZNS-Tumore
und andere Malignome, aber auch neurodegenerative und muskuläre Erkrankungen) (12, 14,19, 23, 43) gehören Schmerzen, Appetitlosigkeit, Müdigkeit/Fatigue,
Erbrechen, Dyspnoe und Obstipation (Tab.
1). Nach veröffentlichten Fallberichten
und unseren eigenen Erfahrungen leiden
Kinder mit neuropädiatrischen Erkrankungen in der Terminalphase zusätzlich
unter anderem unter Speicheln, Schluckbeschwerden, Aspiration von Sekret oder
Nahrung, Todesrasseln, Krampfanfällen,
Angst, Ruhelosigkeit und Muskelspasmen.
Respiratorische Symptome
Dyspnoe
Dyspnoe beschreibt das subjektive Gefühl einer erschwerten Atmung, und nicht
die objektive Beobachtung einer Tachypnoe, des Gebrauchs der Atemhilfsmuskulatur oder eines Sättigungsabfalls. Die
Behandlung einer Dyspnoe ist nicht selten
eine Herausforderung, da die zugrunde
liegenden pathophysiologischen Veränderungen in der überwiegenden Zahl der
Fälle unklar bleiben und keine primäre Ursache (wie z. B. respiratorische Muskeldysfunktion bei Kindern mit Muskeldystrophie
oder Pneumonie) eruiert werden kann. Die
Dyspnoe ist ein multidimensionales Symptom, welches von verschiedenen Seiten
angegangen werden muss.
Zu den potentiell behandelbaren Ursachen – je nach klinischem Zustand und
Progression der Grunderkrankung – einer
Dyspnoe zählen Anämie, Angst, Azidose,
Bronchitis, erhöhter intrakranieller Druck,
Flüssigkeitsüberladung, Infektion, Kardiomyopathie, Lungenembolie, Lungenmetastasen, Pleuraerguss und Schmerzen. In der
Neuropädiatrie kann darüber hinaus eine
Skoliose oder Spastik zu einer restriktiven
Atemstörung führen. Ob eine nicht-invasive Beatmung nachts oder auch tagsüber
Vorteile für Kinder und Jugendliche mit
Muskeldystrophien bringt, muss mit dem
entsprechenden Patienten und seiner Familie genau abgewogen werden.
Supportivmaßnahmen sind hilfreich in
der Linderung der Atemnot. Dazu zählen
das Auffinden der bequemsten Position in
Bett oder Sessel, Verbesserung der Luftzirkulation (viele Patienten profitieren von
Dangel
(Polen)
n = 160
Drake
(Australien)
n = 30
Goldman
(UK)
n = 152
Hongo
(Japan)
n = 28
Wolfe
(USA)
n = 103
Total
Prävalenz
n = 473
in %
Schmerzen
134
16
Appetitmangel
n. e.
10
140
21
84
395
84
106
28
84
228
73*
Müdigkeit/
Fatigue
86
21
79
20
100
297
63
Erbrechen
101
12
87
16
58
274
58
Dyspnoe
80
12
62
23
84
261
55
Obstipation
94
8
58
13
51
224
47
* Dieses Symptom bei Dangel nicht erfasst (n. e.); Prävalenz bezogen auf Drake, Goldman, Hongo und Wolfe
Tab. 1: Häufige Symptome von Kindern und Jugendlichen in der Palliativsituation während ihrer letzten Lebenswoche
einem Ventilator, der in ihr Gesicht bläst,
oder auch dem Öffnen des Fensters) und
der Minderung der Zimmertemperatur.
Vorteilhaft ist ein ruhiger unaufgeregter
Umgang mit dem betroffenen Kind, da der
Teufelskreis „Atemnot macht Angst, Angst
macht Atemnot“ die Dyspnoe verschlimmert. Atem- und Entspannungsübungen,
Traumreisen, Geschichtenerzählen, Massage, Streicheln und Hypnose sind – abhängig vom Alter und kognitiver Leistung
– starke Hilfsmittel in der Angstbewältigung von Kindern.
Es existieren gegenwärtig keine randomisierten kontrollierten Studien über
die Therapie der Dyspnoe im Kindesalter.
Die Verabreichung von Morphin (oder eines anderen Opioids) ist gegenwärtig der
Goldstandard in der Therapie der terminalen Dyspnoe. Die Wirkung beruht auf
Indikation
mehreren Mechanismen: Morphin vermindert die Perzeption der Atemlosigkeit,
vermindert den Atemantrieb durch Herabsetzung der Reaktion auf Hyperkapnie
und Hypoxie und vermindert den Sauerstoffverbrauch (40). Morphin zeigt zusätzlich eine vasodilatatorische Wirkung,
von der Kinder mit Herzversagen oder pulmonalen Hypertension profitieren können.
Opioidnaive Kinder erhalten üblicherweise
die halbe analgetische Startdosis und die
Dosis wird dann nach Wirkung titrierten
(Tab. 2). Wir verwenden in der Regel eine
kontinuierliche Opioidinfusion intravenös
(i.v.) oder subkutan (s.c.) (Morphin – bei
dosislimitierenden Nebenwirkungen auch
Fentanyl, Hydromorphon oder Methadon)
mit zusätzlicher Bolusgabe. Die orale Applikation, wenn aufgrund des klinischen
Zustandes des Kindes noch möglich, und in
Ausnahmefällen auch transdermale Gabe,
zeigte sich als ebenso effektiv. Inhalative
Opioide wurden erfolgreich in der Dyspnoetherapie von Erwachsenen eingesetzt
(11, 17), aber erste Fallberichte zeigten
enttäuschende Ergebnisse bei Kindern (7).
Da vernebeltes Morphin Bronchospasmen
auslösen kann, sollte es nur mit Vorsicht
eingesetzt werden.
Benzodiazepine sind effektive Anxiolytika und werden oft zur Therapie der
terminalen Dyspnoe bei Kindern in Kombination mit Opioiden eingesetzt. Der
Wirkungsmechanismus ist nicht vollständig aufgeklärt, beruht aber mutmaßlich
auf der Dämpfung von physiologischen
Reaktionen auf Hypoxie und Hyperkapnie
sowie der Modifizierung von emotionalen
Reaktionen auf die Atemnot (4). Lorazepam, Diazepam und Midazolam sind die
Medikament
Startdosis
Applikation
Nebenwirkungen,
Bemerkungen
Morphin
10 µg/kgKG/h plus 10
IV/SC
µg/kgKG Bolus alle 5-10
min
nach Effekt titrieren,
übliche Opioidnebenwirkungen
Morphin
0,2 mg/kg 4-stdl. plus
0,1-0,2 mg/kg 1-stdl.
bei Bedarf
PO
nach Effekt titrieren,
übliche Opioidnebenwirkungen
Midazolam
0,1-0,3 mg/kgKG 2- bis
4-stdl. bei Bedarf
Buccal
kann nach 15 Minuten
wiederholt werden,
nach Effekt titrieren
Midazolam
60 µg/kgKG/h plus 60
µg/kg Bolus alle 15
Minuten
IV/SC
nach Effekt titrieren
Glycopyrronium
5-10 µg/kgKG 3x tgl.
IV/SC
Glycopyrronium
PO
Dyspnoe
Übermäßiges Sekret,
lautes Atmen/Todesrasseln
Tab. 2: Dosisempfehlungen für respiratorische Symptome in der Lebensendphase von Kindern (kg = Kilogramm; KG = Körpergewicht; IV = intravenös; SC = subkutan; PO = per os)
für diese Indikation am häufigsten verwendeten Benzodiazepine. Wir verwenden buccal verabreichtes Midazolam oder
alternativ eine kontinuierliche i.v. oder
s.c. Midazolaminfusion mit Bolus, welche
nach Wirkung titriert wird. Ausgeprägte
Sekretbildung kann zu den dosisabhängigen Nebenwirkungen aller Benzodiazepine gehören.
Die Applikation von Sauerstoff bleibt
umstritten. Zahlreiche Kinder und Jugendliche empfinden Sauerstoff als nicht
hilfreich und fühlen sich durch die Sauerstoffmaske oder -brille gestört. Der als
angenehm empfundene Flow kann in vielen Fällen durch einen Ventilator erreicht
werden. Das Ziel muss die Verbesserung
der subjektiven Atemnot bleiben und
nicht die Verbesserung von Messwerten
(z.B. Sauerstoffsättigung oder Blutgasen).
Aber eine Minderheit von Kindern mit lebenslimitierenden neuropädiatrischen Erkrankungen profitiert natürlich, abhängig
von der Grundkrankheit, von einer Sauerstoffapplikation. Nicht zu unterschätzen
ist allerdings die Eltern-Kind-Interaktion:
Häufig ist es überaus wichtig für die Eltern, „noch etwas zu tun“, auch wenn es
medizinisch wenig hilfreich sein mag – da
kann die Gabe von Sauerstoff durchaus
ihren Raum haben.
Zu den anderen Therapien, die seltener
in der Behandlung der Dyspnoe Anwendung finden, gehören Kochsalzinhalation
zur Sekretlösung, Bronchodilatatoren bei
Obstruktion, Diuretika bei Flüssigkeitsüberladung und Erythrozytenkonzentrat
bei Anämie.
„Todesrasseln“
Die meisten Kinder mit einer lebenslimitierenden Erkrankung, darunter viele
mit neurodegenerativen und -muskulären Erkrankungen oder einem ZNS-Tumor, zeigen in ihrer terminalen Phase ein
auffälliges Atmungsmuster mit sehr lautem Atmen, welches nicht selten als „Todesrasseln“ beschrieben wird. Dieses kann
für die Familie sehr belastend sein und
es ist hilfreich, wenn sie im Vorfeld über
dieses möglicherweise auftauchende auffällige Symptom aufgeklärt wurden. Die
Pathophysiologie beruht in der Mehrzahl
der Fälle auf einem eingeschränkten oder
fehlendem Schluckreflex mit der nachfolgenden Ansammlung von Speichel und
Sekret im Pharynx, und weniger auf einer
exzessiven Sekretbildung. Die betroffenen
Kinder sind in der Regel bewusstlos und
leiden nicht unter der lauten rasselnden
Atmung. Eine Indikation zur Therapie ergibt sich also nur, wenn der Patient durch
dieses Symptom belastet wirkt oder die
Familie das laute Atmen nicht tolerieren
kann. Neben dem Absaugen kommen Anticholinergika zum Einsatz, um die Sekretbildung zu unterdrücken. Wir bevorzugen
hier Glycopyrronium (Robinul®), da es die
Blut-Hirnschranke nicht passiert und es
daher nur selten zu zentralnervösen Nebenwirkungen kommt (Tab. 2). Das in der
Erwachsenenpalliativversorgung häufig
eingesetzte Scopolamin hat eine zentralnervöse Wirkung und existiert auch als
Pflasterapplikation.
Gastrointestinale Probleme
Übelkeit und Erbrechen
Die Mehrheit aller Kinder mit unheilbaren Krankheiten leidet während ihrer
Lebensendphase unter Übelkeit und Erbrechen (Tab. 3). Übelkeit und Erbrechen
treten durch Stimulation des Brechzentrums nahe der Area postrema oder durch
direkte Aktivierung der dopaminergen
Chemorezeptor-Triggerzone (Area postrema) am Boden des vierten Ventrikels auf.
Zu den auslösenden Mechanismen zählen
unter anderem: emotionale Reaktionen,
die über den zerebralen Kortex verarbeitet werden (z. B. Angst), Stimulation des
vestibulären Apparats oder N. vagus oder
Medikamentenklasse
Medikament
Dosis
Verabreichung
Nebenwirkungen,
Bemerkungen
5HT3-Antagonisten
Ondansetron
(z. B. Zofran ®)
5 mg/m2 KOF 2x tgl.,
max. 8 mg/Gabe
PO/IV
Obstipation fördernd
Dopamin (D2)-Antagonisten/Prokinetika
Metoclopramid
(z. B. Paspertin®)
0,15-0,3 mg/kgKG
4x tgl.
PO/IV/SC/PR
*1
Dopamin (D2)-Antagonists/Prokinetika /
Neuroleptika
Haloperidol
(z. B. Haldol)
5-25 µg/kgKG
2- bis 3x tgl.
PO/SC/IV
Extrapyramidale Nebenwirkungen, *1
Antihistaminika/Anticholinergika
Cyclizin
(z. B.Marzine®)
1 mg/kgKG 3x tgl.
PO/IV
*1
Antiemetica/
Antivertiginosa
Dimenhydrinat
(z. B. Vomex®)
1-2 mg/kgKG
3- bis 4x tgl.
PO/IV/PR
Max. Tagesdosis 75 mg
(2-6 Jahre), 150 mg (612 Jahre)
Anticholinergica
Scopolamin
(z. B. Scopoderm TTS®)
PO/IV/SC transdermal
1,5 mg Pflaster >10
Jahre, Wechsel alle 72 h
*1
Korticosteroide
Dexamethason
0,1-1 mg/kgKG
3- bis 4x tgl.
PO/IV/SC
Cushingoide NW bei
Langzeitgabe, Irritationen der Magenschleimhaut, Stimmungsschwankungen, Glukosetoleranzstörungen
Benzodiazepine
Lorazepam
(z. B. Tavor®)
25-50 µg/kg
3- bis 4x tgl.
PO/IV
Schwindel, Sedierung
max. 1 mg/Gabe
*1: Prokinetika nicht in Kombination mit Anticholinergika oder Amitryptilin
Tab. 3: Antiemetische Therapie in der pädiatrischen Palliativversorgung(kg = Kilogramm; KG = Körpergewicht; IV = intravenös; SC = subkutan; PO
= per os; PR = per rectal; NW= Nebenwirkungen)
auch die direkte Aktivität von emetogenen Stimuli. Möglicherweise behandelbare Ursachen, wie Angst, gastrointestinale
Probleme (z. B. Ascitis, Ileus, Obstipation,
Reflux), Hirnmetastasen/erhöhter intrakranieller Druck, Hypogeusia bzw. Dysgeusia (verminderte bzw. veränderte Geschmacksempfindung), Infektionen (z. B.
Gastroenteritis), Irritationen im Pharynx
(z. B. Candidainfektion, Schwierigkeiten
beim Abhusten), Medikamentennebenwirkungen (z. B. Antibiotika, Anticholinergika,
Digoxin, Eisen, Kortikosteroide, nicht-steroidale Antirheumatika, Opioide, palliative
Chemotherapie, tricyklische Antidepressiva), Schmerzen und Stoffwechselentgleisungen (z. B. Hypercalcämie, Nierenversagen), sollten ausgeschlossen werden.
Zur Supportivtherapie von Übelkeit
und Erbrechen zählt in der Lebensendphase von Kinder – je nach Grunderkrankung und klinischem Zustand – das Angebot von kleinen, appetitlichen Essensportionen; Vermeidung von Gerichten,
die Übelkeit auslösen; wiederholte Darreichung von Getränken, die das Kind mag;
Vermeidung von Gerüchen, die Übelkeit
auslösen; gute Mundpflege; Akupressur; Akupunktur und eine Reduktion des
Angstniveaus (psychologische Betreuung,
Entspannungsübungen, Atemtechniken,
Hypnose, Beschäftigungs-, Musiktherapie)
(10, 24, 42, 44).
Randomisierte, kontrollierte Therapiestudien über Nausea und Erbrechen existieren ausschließlich für Kinder mit malignen Erkrankungen und über postoperative
Übelkeit und Erbrechen. Die Ergebnisse
lassen sich nicht ohne weiteres auf Patienten mit neurodegenerativen oder
-muskulären Erkrankungen übertragen.
Ein rationales Behandlungskonzept sollte
aufgrund der mutmaßlich zugrunde liegenden Pathophysiologie initiiert werden.
Eine Kombination von Supportivmaßnahmen mit einem oder mehreren Medikamenten ist häufig erfolgreich. Ein prokinetisch wirksames Medikament darf nicht
mit Anticholinergika kombiniert werden.
Prokinetika werden über den cholinergischen Stoffwechselweg metabolisiert und
Anticholinergika (incl. Cyclizin und Butylscopolaminiumbromid [Buscopan®]) sowie
Amitryptilin blockieren die prokinetische
Wirkung (39).
5HT3-Antagonisten, wie Ondansetron, Tropisetron und Granisetron zeigen
eine gute Wirkung bei Kindern in der Bekämpfung von Chemotherapie-induzierter
Übelkeit und Erbrechen (1, 3, 35, 38, 41).
Wir setzen Ondansetron regelmäßig in der
antiemetischen Therapie von Kindern mit
neuropädiatrischen lebenslimitierenden
Erkrankungen, auch in Kombination mit
weiteren Antiemetika, ein.
Dopamin (D2)-Antagonisten, insbesondere Metoclopramid, aber auch Domperidon und Haloperidol sind Prokinetika, können ein dyskinetisches Syndrom auslösen.
Diese für die Kinder sehr beängstigende
Nebenwirkung tritt signifikant häufiger
als im Erwachsenenalter auf und sollte
dann mit Biperiden i.v. therapiert werden.
(Häufigkeit des dyskinetischen Syndroms
bei Jugendlichen nach Metoclopramidgabe ca. 1:5.000) (2).
Histamin 1-Rezeptor-Antagonisten/
Acetylcholin-Rezeptor-Antagonisten wie
Cyclizin werden international regelmäßig
in der Therapie von terminalen neuropädiatrischen Erkrankungen eingesetzt, insbesondere bei erhöhtem intrakraniellem
Druck. Cyclizin ist frei verkäuflich in Großbritannien, Neuseeland und der Schweiz
(z. B. Marzine®) und in Deutschland über
die internationale Apotheke erhältlich. In
diese Medikamentengruppe fallen auch
Levomepromazin (z. B. Neurocil®) und Promethazin (z. B. Atosil®).
Der Hauptbestandteil von Cannabis, das
Delta(9)-Tetrahydrocannabinol (THC) zeigt
eine antiemetische Wirkung (21). Gegenwärtig existieren keine pädiatrischen Studien, aber Dronabinol bis 0,15mg/kgKG
zweimal täglich scheint im Erwachsenenalter erfolgreich eine antiemetische Wirkung zu entfalten (20).
Kortikosteroide entfalten kurzfristig
eine deutliche Verminderung von Übelkeit und Erbrechen durch die Reduktion
von Ödemen, die intrakranielle Tumoren
oder Metastasen umgeben. Die Synthese-inhibition von Prostaglandinen scheint
ebenfalls eine Rolle in der antiemetischen
Wirkung von Kortikosteroiden zu spielen.
Wir bevorzugen Dexamethason, da es eine
vergleichsweise geringe mineralkortikoide
Wirkung zeigt, und beschränken uns aufgrund der signifikanten Nebenwirkungen
– soweit möglich – auf eine Applikation
über nur wenige Tage.
Weitere Medikamente, die gelegentlich
in der antiemetischen Therapie in der Terminalphase von Kindern eingesetzt werden, sind Benzodiazepine (Wirkung auf
zerebralen Kortex) und das SomatostatinAnalogon Octreotid (bei Darmverschluss,
wenn chirurgischer Eingriff nicht mehr
möglich ist) (27, 34).
Anorexie und Appetitlosigkeit
Kinder und Jugendliche mit degenerativen neurologischen Erkrankungen entwickeln regelmäßig zunehmende Ernährungsschwierigkeiten. Mangelnder Appetit, Gewichtsabnahme sowie Schluckbeschwerden sind häufige Symptome in
der Terminalphase von unheilbar kranken
Kindern. Die Erfassung und Therapie von
behandelbaren Ursachen (z. B. Depression,
Gastritis, Medikamentennebenwirkungen,
Obstipation, Ösophagitis, Reflux, Schmerzen und Übelkeit) und die Darreichung
von kleinen, appetitlichen Portionen können erfolgsversprechende Maßnahmen in
der Therapie von Ernährungsproblemen
sein. Viele Kinder mit neurodegenerativen
Erkrankungen werden im Verlauf ihrer
Krankheit mit einer PEG-Sonde versorgt,
um die Ernährbarkeit des Kindes zu erleichtern. Die Fütterung eines Kindes bzw.
die Darreichung von Essen ist für alle betroffenen Familien von zentraler Wichtigkeit und kann in seiner Dynamik nicht
unterschätzt werden. Zu einer umfassenden palliativen Versorgung gehört die Beratung und Hilfe bei Ernährungsschwierigkeiten mit dem Schwerpunkt auf der
Lebensqualität des Kindes, um Stress und
Spannungen zwischen Kind und Eltern zu
vermindern.
Viele Kinder zeigen in ihren letzten Lebenswochen wenig oder gar kein Interesse
an fester Nahrung, ohne dass dies mit einer sichtbaren Abnahme der Lebensqualität einhergehen muss. Das Megastat®
(Megestrol azetat, 5-10 mg/kgKG einmal
täglich) scheint den Appetit und das Körpergewicht von schwerkranken Kindern
nach einigen Studien zu verbessern (6, 16,
32). Zu den Nebenwirkungen dieses Präparats zählen Glukoseintoleranz und Suppression der Nebennierenrinde.
Die Verabreichung von Glukokortikoiden zur Appetitverbesserung kann aufgrund der signifikanten Nebenwirkungen
(z. B. Stimmungsschwankungen) nicht
empfohlen werden.
Neurologische Symptome
In Anbetracht der Expertise, die die Leser dieser Zeitschrift im Management neurologischer Symptome haben, hegt dieser
Artikel keinesfalls den Anspruch, erschöpfend die Symptomkontrolle von zerebralen
Krampfanfällen und Spastik abzudecken.
Lediglich einige Grundprinzipien der Versorgung in der Terminalphase von Kindern
sollen hier Erwähnung finden.
Kinder und Jugendliche mit neurodegenerativen Erkrankungen haben nicht
selten eine lange Vorgeschichte mit
schwierig einzustellenden Krampfanfällen
und nehmen unter Umständen regelmäßig
mehrere unterschiedliche Antikonvulsiva
ein. In diesem Fall sind die betreuenden
Familien erfahren im Management ihrer
krampfenden Kinder und in der Mehrzahl
der Fälle nicht so leicht aus der Ruhe zu
bringen. Eine Zunahme in der Krampfhäufigkeit oder – dauer bei Kindern mit einer
vorbestehenden Epilepsie kann entweder
auf ein Fortschreiten der Grundkrankheit,
und/oder auf die Notwendigkeit der Op-
timierung der antiepileptischen Therapie
durch den behandelnden Neuropädiater
hinweisen.
Für Familien mit betroffenen Kindern,
die keine Epilepsie in der Vorgeschichte
hatten, kann selbst ein kurzes Krampfereignis traumatisch sein. Die Familien sollten daher auf die Möglichkeit eines akuten Krampfanfalls hingewiesen werden.
Krampfanfälle in der Lebensendphase
von Kindern mit malignen und nicht-malignen neuropädiatrischen Erkrankungen
können unter anderem durch Fieber, Hypoxie, Infektionen, erhöhten intrakraniellen Druck, intrakranielle Blutungen oder
Tumoren (Primärtumor, Metastasen oder
meningeale Läsionen) und Stoffwechselentgleisungen (z. B. Hypocalciämie, Hypoglycämie, Hyponatriämie, hepatische
Encephalopathie) ausgelöst werden. Diese Ursachen sollten ausgeschlossen und
wenn möglich angegangen werden, wenn
es für das entsprechende Kind angemessen erscheint.
Die Applikation von Benzodiazepinen
wird allgemein als die effektivste Therapie von akuten Krampfanfällen angesehen (z. B. Diazepam-Rectiole: Gewicht <
15kg: 5 mg und Gewicht > 15kg: 10 mg,
Wiederholung nach 10 Minuten möglich).
Verglichen mit der gebräuchlichen Praxis
in Deutschland und Frankreich, findet die
rektale Gabe von Medikamenten in englischsprachigen Ländern wenig soziale Akzeptanz. Buccales Midazolam (i.v. Lösung
buccal verabreicht: 0,1-0,3 mg/kgKG, max.
15 mg, Wiederholung nach 10-15 Minuten möglich) hat sich in ersten Studien zur
akuten Krampfunterbrechung als mindestens dem rektalen Diazepam ebenbürtig
gezeigt (37). In Australien ist es deshalb
für diese Indikation das Medikament der
Wahl. Buccales Midazolam wird regelmäßig mit gutem klinischen Erfolg auch bei
Kindern und Jugendlichen mit ZNS-Tumoren sowie neurodegenerativen Erkrankungen eingesetzt.
Muskelspasmen treten bei zahlreichen
Kindern mit neurodegenerativen Erkrankungen auf. Wiederum ist die enge Zusammenarbeit mit dem Neuropädiater,
aber auch dem Schmerzexperten unerlässlich. So können Muskelspasmen aufgrund von Schmerzen oder von tonischen
epileptischen Spasmen bestehen. Sie sind
üblicherweise schmerzhaft, und Kinder,
die dieses Symptom wiederholt erfahren,
leiden oft stark darunter. Die frühe Integration eines Physiotherapeuten in das
Behandlungsteam ist vorteilhaft, da dieser Empfehlungen zur Lagerung und zum
Handling machen und Hilfestellungen geben kann, um Positionen zu vermeiden,
die Muskelspasmen auslösen könnten.
Allerdings kann ein erhöhter Muskeltonus
oder Muskelspasmen Grundlage sein, damit ein Kind überhaupt sitzen oder stehen
kann (25). Zur medikamentösen Therapie
gehört Baclofen (Startdosis: 0,2 mg/kgKG
dreimal täglich, max. 5 mg per os; Steigerung möglich alle 3 Tage bis 1 mg/kgKG
dreimal täglich, max. 50 mg per os). Baclofen kann dosisabhängig Müdigkeit und
Verwirrtheit auslösen. Diazepam kann
eine stark sedierende Wirkung zeigen.
Dantrolen kann Schwindel auslösen. Kluger et al. (28) beschrieben die Möglichkeit
der intrathekalen Baclofentherapie, die
bei ausgewählten Indikationen gute Ergebnisse zeigte.
Prinzipien der Schmerztherapie
Schmerzerfassung
Die meisten Kinder mit unheilbaren
Krankheiten leiden in den letzten Lebenswochen unter Schmerzen (Tab. 1). Eine
regelmäßige Schmerzmessung gefolgt
von einer Gabe angemessener Analgetika
ist Grundvoraussetzung einer adäquaten
Schmerztherapie. Die Verwendung unidimensionaler Instrumente der Selbsteinschätzung (z. B. visuelle Analogskalen mit
0 = keine Schmerzen, 10 = stärkste vorstellbare Schmerzen oder Gesichterskalen/Smilies) (15, 26, 30, 45) ermöglichen
eine wenig aufwendige Schmerzmessung
von wachen, kooperativen Kinder mit
einem kognitiven Entwicklungsalter ab
etwa 4 Jahren. Für Kinder unter 4 Jahre
gibt es validierte Instrumente der Fremdbeobachtung, die dem Beobachter abverlangen, bestimmte physische Parameter
regelmäßig zu erfassen (13).
Die Schmerzmessung bei Kindern mit
kognitiver Behinderung wurde zuvor in
dieser Zeitschrift von Zernikow und Dietz
ausführlich beschrieben (45).
Supportive Schmerztherapie
„State-of-the-Art“ der pädiatrischen
Schmerztherapie im 21. Jahrhundert besagt, dass die ausschließlich medikamentöse Therapie von Kinderschmerzen keine
ausreichende Therapie mehr darstellt (29).
Zu den Supportivtherapien, die alleine
oder in Kombination mit pharmakologischen Präparaten verwandt werden, gehören kognitiv-behaviourale Techniken
(z. B. Ablenkung, tiefes Atmen, Hypnose,
progressive Muskelrelaxation, Traumreise) und physikalische Methoden (z. B.
Kuscheln, Massage, Transkutane elektrische Nervenstimulation [TENS], Wärme/
Kälte). Kinder können wesentlich besser
mit Schmerzen und anderen belastenden
Symptomen umgehen, wenn sie dazu angehalten werden, mit ganzer Kraft bei der
Linderung von Symptomen mitzuhelfen
(31). Eine umfassende Schmerzkontrolle
Ergenyl® Chrono 300/500; Ergenyl® vial
Wirkstoff: Natriumvalproat. Zusammensetzung: Ergenyl® Chrono 300:1
Retardtabl. enth.: 200 mg Natriumvalproat u. 87 mg Valproinsäure (entspr. insg. 300 mg Natriumvalproat). Ergenyl® Chrono 500:1 Retardtabl.
enth.: 333 mg Natriumvalproat u. 145 mg Valproinsäure (entspr. insg. 500
mg Natriumvalproat). Sonstige Bestandteile: Hypromellose, Ethylcellulose,
hochdisperses Siliciumdioxid, Saccharin-Natrium, Siliciumdioxid-Hydrat,
Poly(ethylacrylatmethyl-methacrylat)-Dispersion 30%, Macrogol 6000,
Talkum, Titandioxid (E 171). Ergenyl® vial: Arzneilich wirksamer Bestandteil:
1 Durchstechflasche mit 400 mg Pulver enthält: 400 mg Natriumvalproat
(entsprechend: 346,8 mg Valproinsäure). 1 Ampulle mit 4 ml Lösungsmittel
enthält: 4 ml Wasser für Injektionszwecke. Anwendungsgebiete: Zur Behandlung von generalisierten Anfällen in Form von Absencen, myoklonischen und tonisch-klonischen Anfällen, fokalen und sekundär generalisierten Anfällen. Zur Kombinationsbehandlung bei anderen Anfallsformen,
z.B. fokalen Anfällen mit einfacher und komplexer Symptomatik sowie fokalen Anfällen mit sekundärer Generalisation, wenn diese Anfallsformen
auf die übliche antiepileptische Behandlung nicht ansprechen. Hinweis:
Bei Kleinkindern ist Natriumvalproat nur in Ausnahmefällen Mittel erster
Wahl; es sollte nur unter besonderer Vorsicht, nach strenger Nutzen-RisikoAbwägung und möglichst als Monotherapie angewendet werden. Ergenyl®
vial kann bei Patienten mit einer Epilepsie eingesetzt werden, die bisher
mit oralen Gaben von valproinsäurehaltigen Arzneimitteln zufriedenstellend behandelt werden und bei denen die weitere orale Verabreichung
vorübergehend nicht möglich ist. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit
gegen valproinsäurehaltige Arzneimittel oder sonstige Bestandteile der
Arzneimittel, Lebererkrankungen in der eigenen oder Familienanamnese
sowie manifeste schwerwiegende Leber- und Pankreasfunktionsstörungen,
Leberfunktionsstörungen mit tödlichem Ausgang während einer Valproinsäuretherapie bei Geschwistern, hepatischer Porphyrie, Blutgerinnungsstörungen, Ergenyl® vial Zusätzlich: insulinabhängiger Diabetes Mellitus.
Anwendung während Schwangerschaft und Stillzeit: Das Risiko der Entwicklung einer Fehlbildung der Wirbelsäule und/oder des Rückenmarks
beim werdenden Kind ist bei der Einnahme von Ergenyl während der Frühschwangerschaft erhöht. Daneben kommen andere Fehlbildungen vor,
deren Entstehungsrisiko sich bei gleichzeitiger Einnahme weiterer Mittel
gegen Anfallsleiden noch erhöht. Selten wurden Entwicklungsverzögerungen
bei Kindern, die von Müttern geboren wurden, die an einer Epilepsie litten,
beobachtet. Eine Differenzierung, ob genetische, soziale, Umweltfaktoren,
die mütterliche Epilepsie oder die antiepileptische Behandlung diesen
Entwicklungsverzögerungen zu Grunde liegen, ist nicht möglich. Nebenwirkungen: Störungen der Blutgerinnung und des blutbildenden und lymphatischen Systems: Häufig: Thrombozytopenien. Häufig: Leukopenien, die
sich oft unter Beibehalten der Medikation, aber immer nach Absetzen von
Valproinsäure vollständig zurückbilden. Gelegentlich: Periphere Ödeme
und Blutungen. Sehr selten kann eine Beeinträchtigung der Knochenmarkfunktion zu Lymphopenien, Neutropenien, Panzytopenien oder Anämie
führen. Valproinsäure kann zu einer erniedrigten Konzentration von Fibrinogen bzw. Faktor VIII führen sowie die sekundäre Phase der Plättchenaggregation hemmen und dadurch eine verlängerte Blutungszeit bedingen.
Bei gleichzeitiger Einnahme von valproinsäurehaltigen Arzneimitteln und
Antikoagulanzien oder Antiaggreganzien kann es zu erhöhter Blutungsneigung kommen. Störungen der immunologischen Reaktion: Selten: Lupus
erythematodes und Vaskulitiden. Allergische Reaktionen wurden berichtet
(s. auch Dermatologische Störungen), Metabolische Störungen: Sehr häufig kann eine isolierte und mäßig ausgeprägte Hyperammonämie ohne
Veränderung der Leberfunktionsparameter auftreten, die keinen Therapieabbruch erfordert. Zusätzlich sind jedoch Fälle berichtet, bei denen
neurologische Symptome auftreten. In diesen Fällen sollten weitere Untersuchungen erfolgen. Dosisabhängig häufig Gewichtszunahme oder
-abnahme, erhöhter Appetit oder auch Appetitlosigkeit. Selten wurde ein
nach Absetzen von valproinsäurehaltigen Arzneimitteln reversibles FanconiSyndrom (metabolische Azidose, Phosphaturie, Aminoazidurie, Glukosurie)
in der Literatur berichtet, der Mechanismus ist jedoch bis jetzt unklar.
Psychiatrische Störungen: Gelegentlich: Reizbarkeit, Hyperaktivität, Verwirrtheit, besonders zu Beginn der Behandlung. Halluzinationen wurden
beobachtet. Störungen des zentralen Nervensystems: Dosisabhängig häufig:
Schläfrigkeit, Tremor oder Parästhesien. Gelegentlich: Kopfschmerzen,
Spastizität und Ataxie, besonders zu Beginn der Behandlung. Ebenfalls
gelegentlich Fälle von Stupor bis hin zum transienten Koma, die zum Teil
mit einer erhöhten Anfallsfrequenz verbunden waren und deren Symptomatik sich bei Reduktion der Dosis oder Absetzen des Arzneimittels
zurückbildete. Die Mehrzahl dieser Fälle trat bei einer Kombinationstherapie
(insbesondere mit Phenobarbital) oder nach einer raschen Dosiserhöhung
auf. Gelegentlich wurde kurz nach Anwendung von valproinsäurehaltigen
Arzneimitteln eine Enzephalopathie beobachtet, deren Pathogenese nicht
geklärt ist und die nach Absetzen des Arzneimittels reversibel ist. Dabei
wurden in einigen Fällen erhöhte Ammoniakspiegel sowie bei Kombinationstherapie mit Phenobarbital ein Anstieg des Phenobarbitalspiegels
beschrieben. Selten wurde, vor allem bei höherer Dosierung oder in Kombinationstherapie mit anderen Antiepileptika, auch über chronische Enzephalopathien mit neurologischer Symptomatik sowie Störungen höherer
kortikaler Funktionen berichtet, deren Pathogenese ebenfalls nicht ausreichend geklärt wurde. Einzelfälle von Demenz, vergesellschaftet mit zerebraler Atrophie, die nach Absetzen der Medikation reversibel waren. Über
das Auftreten eines reversiblen Parkinson-Syndroms unter Valproinsäure
wurde berichtet. Bei einer Langzeittherapie mit Ergenyl® zusammen mit
anderen Antiepileptika, insbesondere Phenytoin, kann es zu Zeichen einer
Hirnschädigung (Enzephalopathie) kommen: vermehrte Krampfanfälle,
Antriebslosigkeit, Stupor, Muskelschwäche (muskuläre Hypotonie), Bewegungsstörungen (choreatiforme Dyskinesien) und schwere Allgemeinveränderungen im EEG. Otologische/vestibuläre Störungen. Über Tinnitus
sowie über reversiblen oder irreversiblen Hörverlust wurde berichtet, wobei
ein kausaler Zusammenhang mit valproinsäurehaltigen Arzneimitteln
jedoch nicht gesichert ist. Störungen im Gastrointestinaltrakt: Häufig:
Diarrhö und gelegentlich Hypersalivation, besonders zu Beginn der Behandlung, sowie häufig Übelkeit und Magenschmerzen, die sich gewöhnlich trotz Beibehalten der Therapie nach wenigen Tagen zurückbildeten.
Sehr selten ist über eine Schädigung der Bauchspeicheldrüse, teilweise
mit tödlichem Verlauf, berichtet worden. Hepatobiliäre Störungen: Gelegentlich kommen dosisunabhängig auftretende, schwerwiegende (bis tödlich
verlaufende) Leberfunktionsstörungen vor, denen können unspezifische
Symptome wie Schwächegefühl und Übelkeit vorausgehen. Bei Kindern,
besonders in der Kombinationstherapie mit anderen Antiepileptika, ist das
Risiko der Leberschädigung deutlich erhöht. Dermatologische Störungen:
Dosisabhängig häufig vorübergehender Haarausfall. Seltene Fälle von
Erythema multiforme, allergische Reaktionen wurden berichtet. Daneben
wurden einzelne Ausnahmefälle von schweren Hautreaktionen (StevensJohnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse bzw. Lyell-Syndrom)
berichtet. Endokrine Störungen: Selten: Amenorrhö und/oder Dysmenorrhö.
Selten: Erhöhte Testosteronspiegel und polyzystische Ovarien. Allgemein:
Gelegentlich: Geschmacksstörungen. Bei Kindern wurde von Enuresis berichtet. Bei intravenöser Anwendung kann Übelkeit oder Schwindel auftreten,
diese Symptome verschwinden jedoch spontan innerhalb weniger Minuten.
Selten: Entzündungen am Injektionsort. Bei versehentlicher intraarterieller
oder perivenöser Applikation ist mit Gewebeschäden zu rechnen.
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Ampullen mit je 4 ml Lösungsmittel (N1).
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am Lebensende muss auf die Bedürfnisse
des individuellen Kindes und seiner Familie zugeschnitten sein und beinhaltet medikamentöse und nicht-medikamentöse
Therapieansätze.
Pharmakologische Prinzipien der
Schmerztherapie
Für eine umfassende Beschreibung
der Schmerzkontrolle von Kindern in der
Palliativsituation, die den Umfang dieses
Artikels sprengen würde, wird insbesondere auf die Publikationen von Collins, McGrath et al. und Zernikow et al. (8, 33, 46,
47) verwiesen.
Die
Weltgesundheitsorganisations(WHO)-Prinzipien der Verabreichung von
Schmerzmedikamenten an Kinder mit
lebenslimitierenden oder terminalen Erkrankungen beinhalten:
1. „Nach Stufenschema“: Die Auswahl der
Analgetika sollte auf dem WHO-Stufenschema basieren, beginnend bei der
schrittweisen Steigerung von NichtOpioiden zu Opioiden. Allerdings sollte
das Prinzip „starke Schmerzen benötigen starke Analgetika“ nicht vergessen
werden: Ein Kind mit starken Schmerzen darf nicht langsam das Stufenschema hinaufschleichen – beginnend mit
Paracetamol, später Codein/Tramadol
hinzufügend, bevor schließlich Stunden
oder Tage später Morphin zum Einsatz
kommt. In diesem Szenario muss sofort
mit der WHO-Stufe III (starke Opioide
± Nicht-Opioidanalgetikum) begonnen
werden.
2. „Nach der Uhr“: Eine regelmäßige Verabreichung stellt einen gleichbleibenden Serumwirkspiegel sicher. Wird nur
„bei Bedarf“ verordnet, müssen Kinder
zunächst unnötigerweise Schmerzen
aushalten, bevor sie Analgetika erhalten. Als Beispiel eines häufig verwendeten oralen Opioid-Regimes kann die
4-stündliche Gabe von schnell-wirksamem Morphin oder alternativ die Gabe
von retardiertem Morphin alle 12 Stunden herangezogen werden. „Rescue“Morphindosen für Durchbruchschmerzen können bei beiden Strategien
stündlich in Höhe von 1/10 bis 1/6 der
24-Stunden-Morphindosis verabreicht
werden.
3. „Mit geeigneter Darreichungsform“:
Die orale Gabe von Analgetika (oder
über Magen-, PEG-Sonde) ist einfach,
nicht invasiv und meistens von den Kindern und ihren Eltern bevorzugt. Eine
schmerzhafte intramuskuläre Injektion
ist unnötig und obsolet. Eine rektale
Gabe ist gelegentlich unbeliebt und
führt zu schwankenden Wirkspiegeln
aufgrund variabler Absorption. Transdermale Fentanylpflaster sind in der
Therapie akuter Schmerzen aufgrund
langsamen Anstiegs des Wirkspiegels
(bei Kindern 18-66 Stunden), der fehlenden Möglichkeit das Opioid rasch
zu titrieren und der langen Eleminationshalbwertszeit kontraindiziert (5, 9).
Fentanylpflaster finden ihren Einsatz
bei chronischen, stabilen Schmerzen.
Weitere neuere Applikationsformen
sind die transmuköse und intranasale
Gabe von lipophilen Opioiden, sollten
aber nur von erfahrenen pädiatrischen
Schmerztherapeuten eingesetzt werden. Die intravenöse Darreichung von
Analgetika kann vorteilhaft sein, insbesondere wenn ein zentraler Zugang
existiert. Patienten- (oder Eltern/Kinderkrankenschwester-)
kontrollierte
Analgesie (PCA/NCA)-Pumpen (z.B.
Morphin, Fentanyl, Hydromorphon,
Methadon) führen häufig zu einer ausgezeichneten Schmerzkontrolle, falls
die orale Analgesie nicht vorteilhaft
erscheint. Die Opioide können bei Ermangelung eines i.v. Zugangs alternativ
auch subkutan in gleicher Dosis (i.v. =
s.c.) verabreicht werden.
4. „Mit dem Kind“: Die analgetische Therapie sollte individuell auf die Schmerzen des Kindes abgestimmt sein,
Schmerzen und Therapieerfolg regelmäßig erfasst und das Therapieschema
kurzfristig entsprechend modifiziert
werden. Einige Kinder benötigen extrem hohe Opioiddosen, um eine gute
Analgesie und Lebensqualität in der
Lebensendphase zu erzielen. Adjuvante
Medikamente (z. B. Amitriptylin, Gabapentin, Ketamin) können die Schmerztherapie unter Umständen optimieren.
Pädiatrische Schmerzspezialisten sollten vor Initiierung von Adjuvantien
konsultiert werden. Gelegentlich sind
wir mit schwerst-mehrfachbehinderten Kindern mit Mitochondropathien
konfrontiert, die, obgleich sie Zeichen
ausgeprägter Schmerzen zeigen, nicht
von einer umfassenden analgetischen
Therapie profitierten. In diesen Einzelfällen führte schließlich die Gabe des
atypischen Neuroleptikums Olanzapins
(z. B. Zyprexa®) zu einer dramatischen
Verbesserung des Allgemeinzustandes
und der Äußerungen, die allgemein von
der Umwelt als Schmerzen interpretiert
wurden.
Nicht-Opioide
Die am häufigsten verwendeten NichtOpioide sind Paracetamol, Ibuprofen und
Metamizol (letzteres ist in den meisten
englischsprachigen Ländern nicht erhältlich).
Paracetamol (10-15 mg per os, alle 4-6
Stunden; maximale Dosis: < 2 Jahre: 60mg/
kgKG/Tag, > 2 Jahre: 90mg/kgKG/Tag) wird
im Allgemeinen gut vertragen und zeigt
keine gastrointestinalen oder hämatologischen Nebenwirkungen. Es kann aber eine
lebertoxische Wirkung entfalten. Die Hepatotoxizität ist multifaktoriell bedingt.
Sie zeigte sich selten schon nach kurzer
Gabe (2-4 Tage) bei Dosen von weniger
als 100mg/kgKG/Tag und machte in Einzelfällen sogar eine Lebertransplantation
notwendig (22).
Ibuprofen (10 mg per os, 3- bis 4-mal
täglich, max. 2.400 mg/Tag) zeigt unter
allen nicht-steroidalen Antirheumatika
(NSAR) die wenigsten gastrointestinalen
Nebenwirkungen. Es sollte mit Vorsicht
bei Leber- oder Nierenversagen sowie
gastrointestinalen Blutungen in der Vorgeschichte eingesetzt werden. Ibuprofen
kann die Thrombozytenaggregation herabsetzen oder inhibieren.
Die spasmolytische Wirkung von Metamizol (15 mg per os [oder i. v. als Kurzinfusion] 4x täglich) scheint insbesondere
bei Bauchschmerzen eine effektive analgetische Wirkung zu entfalten. Eine Agranulozytose kann eine seltene Nebenwirkung darstellen, die sich allerdings bei den
Nicht-Opioiden nicht nur auf Metamizol
beschränkt.
Opioide
„Schwache“ Opioide wie Codein (gebräuchlich in englischsprachigen Ländern)
oder das im deutschsprachigen Raum bevorzugte Tramadol haben einen CeilingEffekt, d. h. eine Erhöhung der Dosis über
die empfohlene Dosis hinaus kann zu einer
Verstärkung der Nebenwirkung ohne Verbesserung der Analgesie führen. Codein
hat nicht nur eine extrem variable orale
Bioverfügbarkeit (15-80 %), sondern erzielt seinen analgetischen Effekt durch die
Metabolisierung vom Prodrug Codein zu
dem aktiven Metaboliten Morphin. Diese
Metabolisierung erfolgt in der Leber und
hängt von der Aktivität des CytochromP450-Enzyms 2D6 ab. Langsame Metabolisierer (Kaukasier: 10 %, Chinesen 30 %)
erfahren wenig oder keine Schmerzlinderung durch Codein. Dieser genetische
Polymorphismus existiert nicht ganz so
ausgeprägt ebenfalls in der Verstoffwechselung von Tramadol. Eine Kombinationsgabe aus „schwachen“ und „starken“ Opioiden ist pharmakologisch unsinnig.
Der Goldstandard unter den „starken“
Opioiden bleibt Morphin. Opioid-assoziierte Nebenwirkungen (z. B. Obstipation,
Juckreiz, Übelkeit) müssen erwartet und
proaktiv therapiert werden. Empfohlene
Opioid-Startdosen: s. Tab. 4. Falls nach
Beginn der Opioidtherapie das Kind weiterhin unter Schmerzen leidet und keine
dosislimitierenden Nebenwirkungen zeigt,
Medikament
Äquianalgetische
Dosis (parenteral)
Startdosis
IV
IV: PO
Verhältnis
Startdosis
PO
Startdosis
Retardierte Opioide
Morphin
10 mg
Bolus: 50-100
µg/kgKG alle 2-4 h
kontinuierliche
Infusion: 10-30
µg/kgKG/h
1:3
0,15-0,3 mg/kgKG
alle 4 h
0,45-0,9 mg/kgKG
alle 12 h
Fentanyl
100-250 µg
Bolus: 1-3 µg/kgKG 1:1 (IV: Transder(langsam über 3-5 mal)
Minuten*) kontinuierliche Infusion:
1-2 µg/kgKG/h
25 µg/h Pflaster
(Mindest Äquvalenzdosis: 30-60
mg Morphin
PO/24h BEVOR auf
Pflaster gewechselt
wird) transdermal
n/a
Hydromorphon
1,5 mg
Bolus: 15-20 µg/
kgKG alle 4 h kontinuierliche Infusion: 5 µg/kgKG/h
1:5
60 µg/kgKG
alle 3-4 h
180 µg/kgKG
alle 12 h
Oxycodon
5-10 mg
n/a
n/a
0,1-0,3 mg/kgKG
alle 4 h
0,3-0,9 mg/kgKG
alle 12 h
Codein
120 mg
n/a
n/a
0,5-1 mg/kgKG
alle 3-4 h
n/a
Tramadol
100 mg
Bolus: 1 mg/kgKG
alle 3-4 h kontinuierliche Infusion:
0,25 mg/kgKG/h
1:1
1 mg/kgKG
alle 3-4 h
n/a
* rascher Bolus kann zu Thoraxrigidität führen
Tab. 4: Dosierungsrichtlinien zur Opoidanalgesie (Startdosen) (kg = Kilogramm; KG = Körpergewicht; IV = intravenös; SC = sukutan; PO = per os;
n/a = nicht anwendbar; h = Stunden)
sollte die Dosis um 50 % erhöht werden.
Ein Wechsel des Opioid ist notwendig, falls
eine dosislimitierende Nebenwirkung auftritt, z. B. eingeschränkte Vigilanz bei nicht
ausreichender Analgesie. Die Erfahrung
zeigt, dass es bei etwa 10-20 % der Kinder,
die am Children’s Hospital at Westmead
in Sydney Opioide durch das Pain & Palliative Care Team erhalten, zu einer Opioidrotation kommt und der Wechsel von
einem Opioid auf ein anderes die Balance
zwischen Analgesie und Nebenwirkungen
in der Mehrzahl der Fälle positiv verlagert (18). Wenn zwischen kurzwirksamen
Opioiden rotiert wird, sollte das neu zu
startende Opioid aufgrund inkompletter
Kreuztoleranz mit 50 % der äquianalgetischen Dosis begonnen werden und dann
nach Effekt titriert werden. Falls ein Kind
in der Terminalphase bewusstlos wird (und
dies keine Opioidnebenwirkung darstellt),
sollte ein regelmäßig verabreichtes Opioid
nicht beendet werden, um die sehr unangenehmen Entzugsentscheidungen zu
vermeiden. Um Opioide bei Kindern und
Jugendlichen auszuschleichen, die mehr
als 5 Tage regelmäßig Opioide erhielten,
kann alle 1-2 Tage die Dosis um 25-50 %
reduziert werden, bis die halbe empfohle-
ne Startdosis (Tab. 4) erreicht wurde und
dann das Analgetikum abgesetzt werden
kann.
Fazit
Zahlreiche Mythen führen zu einer
unzureichenden Symptomkontrolle von
Kindern mit unheilbaren Erkrankungen
in der Lebensendphase: Opioide hemmen
bei entsprechender Beobachtung und
langsamer Dosistitration (50 %) nicht die
Atmung eines Kindes. Einige Therapeuten und Eltern glauben immer noch, dass
die Gabe von Opioiden zur Schmerztherapie und Kontrolle der Dyspnoe nur im
äußersten Ausnahmefall Anwendung finden sollte, um eine Anhängigkeit zu vermeiden. Sie haben nicht verstanden, dass
diese sterbenden Kinder niemals abhängig
werden, wenn Sie Opioide zur Symptomkontrolle erhalten. Opioide existieren im
Repertoire des ärztlichen Handelns, nicht,
um sie nicht zu verabreichen, sondern um
sie zu verabreichen.
Die größte Sorge mag sein, dass durch
den Beginn einer Morphintherapie der Tod
des Kindes beschleunigt wird. Das Gegenteil tritt üblicherweise ein. Eine regelmä-
ßige Erfahrung in der Symptomkontrolle
von Kindern in der Lebensendphase ist bei
entsprechenden Symptomen die deutliche
Verbesserung der Lebensqualität durch
Opioide. Und Kinder, die sich besser fühlen, leben mit besserer Qualität länger.
Ein sterbendes Kind ist häufig hochsymptomatisch, und eine multidisziplinäre supportive und medikamentöse Symptomkontrolle gehört zu den zahlreichen
Schwerpunkten einer umfassenden Kinderpalliativversorgung.
Danksagung
Die Autoren danken herzlich Priv.-Doz.
Dr. med. Boris Zernikow (Datteln) für die
kritische Durchsicht dieses Manuskripts.
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The Children‘s Hospital at Westmead
Locked Bag 4001
Westmead NSW 2145
Sydney/Australia
[email protected]
Lamictal® 2 mg, 5 mg, 25 mg, 50 mg, 100 mg, 200 mg (verschreibungspflichtig). Wirkstoff: Lamotrigin. Zusammensetzung: 1 Tbl.
Lamictal® 2 mg/5 mg/25 mg/ 50 mg/100 mg bzw. 200 mg enthält als arzneilich wirksamen Bestandteil: 2, 5, 25, 50, 100 bzw. 200 mg Lamotrigin.
Sonstige Bestandteile: Calciumcarbonat, Hyprolose, AluminiumMagnesium-Silikat, Poly(O-carboxymethyl)stärke als Natriumsalz,
Povidon K 30, Saccharin-Natrium, Schwarze-Johannisbeer-Aroma,
Magnesiumstearat. Anwendungsgebiete: Lamictal® 25 mg/50 mg/100
mg/200 mg: Monotherapie der Epilepsien bei Erwachsenen und Kindern
ab 12 Jahren. Zusatzbehandlung bei therapierefraktären Epilepsien bei
Erwachsenen und Kindern ab 12 Jahren. Zusatztherapie bei therapierefraktären Epilepsien sowie des therapierefraktären Lennox-GastautSyndroms bei Kindern von 2–11 Jahren. Lamictal® 2 mg/5 mg:
Zusatztherapie bei therapierefraktären Epilepsien sowie des therapierefraktären Lennox-Gastaut-Syndroms bei Kindern von 2–11 Jahren.
Hinweise: Die erstmalige Anwendung bei Erwachsenen und Kindern ab
12 Jahren sollte nur durch einen Neurologen oder einen Arzt, der mit der
Behandlung von Epilepsien vertraut ist, erfolgen. Die erstmalige
Anwendung bei Kindern von 2–11 Jahren sollte in Kliniken und
Institutionen mit besonderer Erfahrung in der Behandlung von Epilepsien
oder in enger Zusammenarbeit mit solchen Einrichtungen erfolgen.
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegenüber Lamotrigin oder einem
der sonstigen Bestandteile. Nebenwirkungen: Sehr häufig
Hautausschlag. Bei Zusatztherapie mit Lamotrigin traten in klinischen
Studien bei bis zu 10 % der Patienten Hautausschläge auf
(Vergleichsgruppe ohne Lamictal®: 5 %), die bei 2 % der mit Lamictal®
behandelten Patienten zum Abbruch der Therapie führten. Diese meist
makulopapulösen Hautausschläge wurden in der Regel innerhalb der
ersten acht Behandlungswochen beobachtet und bildeten sich nach
Absetzen des Arzneimittels zurück. Das Risiko hierfür scheint in hohem
Maß in Zusammenhang mit hohen Anfangsdosen und einem Überschreiten der für den Behandlungsbeginn empfohlenen Dosissteigerung
als auch der gleichzeitigen Einnahme von Valproinsäure zu stehen.
Selten schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Haut- und
Schleimhautreaktionen (blasse Schwellung der Haut, vor allem im
Gesichtsbereich (Quincke-Ödem), evtl. unter Mitbeteiligung der
Schleimhäute in Mund, Rachen, Kehlkopf und Magen-Darm-Trakt,
Hautabschälung und Fieber (Stevens-Johnson-Syndrom), Syndrom der
verbrühten Haut (Lyell-Syndrom)). Auch wenn diese Symptome bei den
meisten Patienten nach Absetzen des Arzneimittels zurückgehen, bleiben
bei einigen Patienten irreversible Vernarbungen zurück. Fälle mit tödlichem Ausgang traten selten auf. Überempfindlichkeitsreaktionen:
Hautausschläge mit verschiedenen systemischen Symptomen wie Fieber,
Lymphadenopathie, Gesichtsödeme, Veränderungen der Blut- und
Leberwerte. Die klinischen Verläufe können in seltenen Fällen zu disseminierter intravaskulärer Gerinnung und Multiorganversagen führen. Frühe
Manifestationen einer Überempfindlichkeitsreaktion (z. B. Fieber,
Lymphadenopathie) können auch ohne Hautausschlag einhergehen.
Beim Auftreten o. g. Symptome sollte der Patient sofort untersucht werden und Lamictal® sofort abgesetzt werden, es sei denn, der
Hautausschlag ist eindeutig nicht arzneimittelinduziert. Überempfindlichkeitsreaktionen und das selten auftretende Lyell-Syndrom können tödlich
verlaufen. Weiterhin wurden folgende unerwünschte Wirkungen beobachtet: Doppeltsehen, verschwommenes Sehen, Konjunktivitis,
Schwindel, Schlaflosigkeit, Schläfrigkeit, Müdigkeit, Kopfschmerzen,
Übelkeit, Magen-Darm-Beschwerden (einschließlich Erbrechen und
Durchfall), Reizbarkeit, Aggressivität, Agitiertheit, Tics (motorisch und
vokal),
Verwirrtheit
und
Halluzinationen.
Lupus-ähnliche
Arzneimittelreaktionen.
Bewegungsstörungen,
Stand/Bewegungsunsicherheit, Verschlimmerung eines vorbestehenden
Parkinson-Syndroms,
extrapyramidale
Nebenwirkungen,
Choreoathetose, Zunahme der Anfallshäufigkeit. Ataxie, Nystagmus,
Tremor, Anfallszunahme. Blutbildveränderungen, die sowohl in
Verbindung mit einem Überempfindlichkeitssyndrom als auch alleine auftreten können, einschließlich Neutropenie, Leukopenie, Anämie,
Thrombozytopenie, Panzytopenie, aplastische Anämie, Agranulozytose.
Bei Langzeitbehandlungen sind daher Kontrolluntersuchungen erforderlich. Erhöhung der Leberwerte, Leberfunktionsstörungen,
Leberversagen. Leberfunktionsstörungen treten für gewöhnlich in
Verbindung mit Überempfindlichkeitsreaktionen auf, in Einzelfällen auch
ohne Anzeichen einer Überempfindlichkeit. Da eine Leberschädigung zu
Beginn der Behandlung mit Lamictal® nicht ausgeschlossen werden kann,
sind insbesondere zu Behandlungsbeginn regelmäßige Untersuchungen
zur Leberfunktion durchzuführen. Außerdem in klinischen Studien bei
Monotherapie: Schwächegefühl, Alopezie, Juckreiz, Appetitlosigkeit. Da
Lamotrigin die Dihydrofolsäure-Reduktase geringfügig hemmt, ist die
Möglichkeit einer Wechselwirkung mit dem Folatstoffwechsel während
der Langzeittherapie nicht auszuschließen. Bei Therapie bis zu einem
Jahr wurden aber keine klinisch bedeutsamen Änderungen der
Hämoglobinkonzentration, des mittleren Erythrozytenvolumens oder der
Folatkonzentration in Serum und Erythrozyten beobachtet. Bei der
Grunderkrankung Epilepsie können schwere Krampfanfälle, einschließlich
Status epilepticus, zu Rhabdomyolysis, Multiorganversagen und disseminierter, intravaskulärer Koagulopathie führen, manchmal mit tödlichem
Ausgang. Ähnliche Fälle traten bei der Anwendung von Lamictal® auf. In
klinischen Studien traten unter Zusatztherapie mit Lamictal® Todesfälle
mit einer Inzidenz von 1 in 381 Patientenjahren auf. Bei Patienten, die
Placebo zusätzlich zu anderen Antiepileptika erhielten, lag die Inzidenz
bei 1 in 103 Patientenjahren, somit war die Häufigkeit unter Lamictal®
mehr als 3-mal niedriger als unter Placebo. Vorsichtsmaßnahmen bei
der Anwendung und Hinweis für Verkehrsteilnehmer: Die Daten mehrerer prospektiver Schwangerschaftsregister ergaben unter einer
Lamictal®-Monotherapie im ersten Trimenon bislang keinen Hinweis auf
ein erhöhtes Risiko einer schwerwiegenden Missbildung im Vergleich
zur Normalbevölkerung, dennoch sollte Lamictal® in der
Schwangerschaft nur nach strenger Nutzen-Risiko-Abwägung verabreicht werden. Während der Stillzeit sollte Lamictal® nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung für das Kind angewendet werden. Wenn
gestillt wird, sollte der Säugling auf mögliche Effekte bzw.
Nebenwirkungen hin beobachtet werden. Falls Lamictal® an Patienten mit
bipolaren Störungen verabreicht wird, sollte geprüft werden, ob diese
möglicherweise
bereits
Lamotrigin
erhalten.
Weitere
Vorsichtsmaßnahmen und Hinweise für Verkehrsteilnehmer siehe
Gebrauchs- bzw. Fachinformation. Pharmazeutischer Unternehmer:
GlaxoSmithKline GmbH & Co. KG, 80700 München; Mitvertrieb: Glaxo
Wellcome GmbH & Co., 23843 Bad Oldesloe; SmithKline Beecham Pharma
GmbH & Co. KG, 80700 München. Stand: April 2004
10
Bei allen Epilepsien*
• ab 2 Jahre in der Kombinationstherapie
• ab 12 Jahre auch in der Monotherapie
*(inklusiv Lennox-Gastaut-Syndrom)
Jahre
in Deu Erfahrung
tschla
nd
Sterbende Kinder und ihre Eltern versorgen
– Hilft uns das Wissen um die kindlichen
Vorstellungen vom Tode weiter?
B. ZERNIKOW
Institut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin,
Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke
Zusammenfassung
Key words
Das Wissen um die kindlichen Todesvorstellungen ist wichtig, um sterbende
Kinder besser zu verstehen. Nur wer verstehen kann, hat auch die Chance, angemessen zu reagieren, was nicht immer zur
eigenen Zufriedenheit gelingt. Eigene Ansprüche und Unsicherheiten dürfen jedoch
nicht dazu führen, Gesprächen über den
Tod auszuweichen. Ein wichtiger Schritt
ist getan, wenn wir uns auf die Welt der
Kinder einlassen, auf ihre metapherreiche
Sprache, ihre ablehnende Haltung, ihren
Zorn, ihre Coolness. Dies gelingt am besten dort, wo das Kind sich sicher fühlt und
wir selber wenig Zwängen unterworfen
sind – zuhause.
Children, death concepts, palliative
care
Schlüsselwörter
Kinder, Todesvorstellungen, Sterben,
Tod
Caring for the dying child and
his parents: is it helpful to know
the children`s death concepts?
Abstract
To improve communication with a dying child, it’s paramount to understand
the child’s comprehension of death. Understanding provides the key to initiate
sincere interaction between the carer
and the child, which may not always be
successful. Communicating about death
and dying must not be disturbed by
our individual perception and insecurity. An important step has been taken if
we embrace the child’s world, his or her
metaphors, resistance, anger, coolness.
To succeed we should aim for a place,
where the child feels safe and we are less
restricted - at home.
Einführung
Im Erwachsenenalter sterben 3/4 aller
Menschen an Herz-Kreislauf- und Krebserkrankungen, häufig nach chronischer
Erkrankung. Im Kindes- und Jugendalter
sterben die meisten Kinder unmittelbar
perinatal. Es folgen Unfälle, insbesondere Verkehrsunfälle. An vierter Stelle steht
der Selbstmord von Kindern und Jugendlichen (28, 30). Die drittgrößte Gruppe –
und dieser möchte ich mich im Folgenden
zuwenden – sind Kinder und Jugendliche
mit lebenslimitierenden Erkrankungen.
In Deutschland sind gegenwärtig, bei einer Morbidität von 12/10.000, mehr als
22.600 Kinder und Jugendliche von einer
lebenslimitiernden Erkrankung betroffen.
Von ihnen versterben an ihrer Erkrankung jährlich mehr als 1.500, davon 540
an Krebs (15). Diese Kinder und ihre Familien müssen in der Lebensendphase oft
monatelang medizinisch, pflegerisch und
psychosozial versorgt werden (1, 7).
Kommunikation während der
pädiatrischen Palliativversorgung
Die Kommunikation mit palliativmedizinisch zu versorgenden Kindern und ihren
Eltern stellt an die Gesprächsführungskompetenz aller professionellen Betreuer
hohe Anforderungen. Kinder fordern entsprechend ihrem Alter und Entwicklungsstand ganz unterschiedliche Formen der
Kommunikation. Eltern befinden sich in
einer persönlich sehr leidvollen Situation,
haben oftmals unrealistische Vorstellungen hinsichtlich der Heilungschancen ihres
Kindes oder wollen ihr Kind vor schlechten
Nachrichten bewahren (13, 31). Viele Betreuer haben unerreichbar hohe Ansprüche an die eigene Kommunikationsfähigkeit, so dass sie lieber gleich kapitulieren
und schwierigen Gesprächen mit Kindern
und Eltern ausweichen (11). Zudem ist so
ein Gespräch immer auch eine Konfrontation mit der eigenen Endlichkeit. Für
betroffene Kinder und ihre Familien ist
nichts schwerer zu ertragen als Kontaktvermeidung: Sie fühlen sich als Person
abgelehnt und können in den wenigsten
Fällen erkennen, dass die Unsicherheit der
Betreuer Grund für den Rückzug ist.
Um eine gute Kooperation mit Kindern
und Eltern zu erreichen, müssen diese in
ihrer Situation wahrgenommen und entsprechend ihren Bedürfnissen ganzheitlich
betreut werden. Dies erfordert von den
Betreuern, alle schematische Kategorienbildung in der Interaktion zu unterlassen.
und nur den Menschen in seiner aktuellen Befindlichkeit und Bedürfnislage in
den Mittelpunkt der Kommunikation zu
stellen – Authentizität und Zeit sind die
Säulen der Kommunikation mit sterbenden Menschen und ihren Angehörigen.
Das Interesse gilt dem Patienten in der
konkreten Situation und ermöglicht so
adäquates Handeln, menschliche Begegnung sowie Momente des Gehalten- und
Gestärktwerdens – positive Erlebnisse in
Mitten des Leids.
Elisabeth Kübler-Ross rät, das Gespräch
ganz einfach zu beginnen mit der Frage: „Ist
es sehr schlimm?“ Die heute üblichen Gesprächsintros „Alles Klar?“, „Na, wie geht‘s?“
oder ähnliche versagen in der Kommunikation mit Sterbenden, und sie beenden das
Gespräch schon zu Beginn (19, 20).
Nachfolgend wird der Frage nachgegangen, ob für die Versorgung im Allgemeinen und die Kommunikation mit Kindern und Eltern im Speziellen das Wissen
um die kindlichen Vorstellungen von Sterben und Tod hilfreich ist.
Todesvorstellungen von Kindern
Der Begriff „Tod“ ist zunächst lediglich
eine Worthülse – erst allmählich kann
ein Kind dieses Wort kognitiv und emotional mit Inhalt füllen. Die Ergebnisse
neuer empirischer Studien entwickeln
ein Zwei-Stufen-Modell zum Erwerb der
Todesvorstellung (32). Dennoch behalten
ältere Modelle noch ihre Bedeutung, weil
sie durch ihre Anschaulichkeit einen einfacheren Transfer in die alltägliche Arbeit
ermöglichen. Diesen älteren Erkenntnissen liegen die Entwicklungstheorien von
Sigmund Freud (emotionale Entwicklung)
(6) und Jean Piaget (kognitive Entwicklung) (24, 25) zugrunde. Dabei sind diese
Entwicklungsphasen in der Entstehung
der Todesvorstellungen lediglich als Orientierungshilfe und keinesfalls als starres
Schema zu verstehen – die Vorstellungen
vom Tod bei Kindern sind individuell. Kinder, die im Krankenhaus immer wieder mit
Sterben und Tod konfrontiert worden sind,
sind in ihren Vorstellungen häufig akzeleriert; sie entwickeln ein Wissen um ihren
eigenen nahenden Tod durch persönliche
Erfahrungen im Rahmen ihrer schweren
Erkrankung und der medizinischen Behandlung (3, 4).
Kinder im Alter von 0 bis etwa 1½
Jahren
Das Kind in diesem Altersabschnitt
 erlebt sich als Einheit mit der Bezugsperson, wobei Beziehungsunterbrechungen durch die Bezugsperson den
Aufbau des „Urvertrauens“ stört
 unterscheidet nicht konsequent zwischen
belebten und unbelebten Objekten
 erlebt Verlust insbesondere indirekt
durch die Gefühlsäußerungen der Bezugspersonen.
Kinder bis ca. 1½ Jahre benötigen Bezugspersonen, die mit ihnen kuscheln,
spielen und für sie da sind, um den von
der primären Bezugsperson non-verbal
kommunizierten Angst- und Trauergefühlen ein Erleben von Geborgenheit und
Sicherheit entgegenzusetzen. Die Kommunikation erfolgt überwiegend auf der
non- oder präverbalen Ebene. Anwesenheit der Eltern sollte ohne Unterbrechung
ermöglicht werden, da die Kinder wegen
des fehlenden linearen Zeitverständnisses
und der noch nicht entwickelten Objektpermanenz (s. u.) Abwesenheit nicht als
endlich antizipieren können.
Kinder im Alter von 1½ bis etwa 3½
Jahren
 entwickelt sein Selbstverständnis, d. h.
es begreift, dass es unabhängig von seiner Bezugsperson existiert
 lernt, dass Personen/Objekte auch dann
existieren, wenn sie für das Kind selbst
nicht sichtbar sind (Objekt-/Personpermanenz)
 setzt Tod mit Unbeweglichkeit und
Schlaf gleich
 definiert Tod als „nicht-leben“ i. S. von:
der Mensch atmet nicht mehr etc.
Kinder von etwa 1½ bis 3½ Jahre sind
ebenfalls auf alle o. g. Formen der Zuwendung angewiesen. Durch ihre Fähigkeit,
Belebtes von Unbelebtem zu unterscheiden, können sie schon erkennen, ob z. B.
das Haustier gestorben ist, und haben oft
bereits einschlägige Erfahrungen. Durch
ihre Krankheit oder ihre Todeserfahrungen
stellen sie nicht selten Fragen nach Sterben und Tod. Diese Fragen sollten Betreuer
und Eltern aus eigenem Verständnis von
Leben und Tod beantworten. Grundsätzlich sollte man auch Kinder in diesem Alter nicht anlügen aus der wohlgemeinten
Absicht, ihnen Kummer zu ersparen. Die
Kinder erleben an Leib und Seele sowie an
ihren Eltern und Geschwistern Veränderungen. Lügen und Euphemismen führen
zu einer Diskrepanz von Erlebtem und äußeren Erklärungen, was die Kinder weiter
verunsichert sowie Angst, Schlafstörungen
und Alpträume provozieren kann. Unwahre Versprechungen werden sich im Laufe
der Erkrankung mit „tödlicher Sicherheit“
als falsch herausstellen. Das Kind wird
enttäuscht sein und in der Phase, in der
Vertrauen in die Eltern so eminent wichtig
ist, weniger Vertrauen zu ihnen haben, da
es in der existentiellsten Frage – der Frage
nach Tod und Sterben – belogen wurde.
Kinder im Alter von 3½ bis 7 Jahren
 glaubt durch Allmachtsfantasien, den
eigenen Tod und den naher Bezugspersonen verhindern zu können
 entwickelt ein Verständnis dafür, dass
bestimmte Menschen (z. B. Alte oder
Verletzte) sterben müssen („Sully, ein
3,5-jähriges Mädchen, bittet seine
Mutter, einen großen Stein auf seinen
Kopf zu legen, da es nicht sterben wolle. Befragt, wie der Stein das verhindern solle, antwortet es: Weil ich nicht
wachsen werde, wenn du einen großen
Stein auf meinen Kopf legst, und Leute, die
wachsen, werden alt und sterben.“) (23)
 erkennt Tod als Folge von äußerer Gewalteinwirkung
 hat die Vorstellung, Tod sei ein anderer
Zustand der Existenz, z. B. ein Leben im
Himmel (Weiterleben unter veränderten Umständen, z. B. auch „verdünnte“
Persönlichkeitsreste mit herabgesetzten Lebensfunktionen)
Kinder mit 3½ bis 7 Jahren leben in einer
magischen Welt. In Kombination mit ihrer
kindlichen Egozentrik haben sie die Vorstellung, alles sei möglich, und ihre eigenen
Wünsche könnten den Tod von ihnen selbst
und ihren Bezugspersonen verhindern oder
verursachen. Lebensbedrohlich erkrankte
Kinder glauben häufig, sie seien schuld an
ihrem Tod, weil sie „nicht lieb“ waren. So
ist es ganz wichtig, mit den Kindern im Gespräch über ihre Krankheit zu bleiben und
ihnen begreiflich zu machen, dass sie nicht
für ihr Leiden verantwortlich sind.
Kinder können das Bedürfnis haben,
über den nahen Tod zu sprechen. Allen
kindlichen Fragen sollte ehrlich begegnet
werden, aber durchaus mit dem Ausdruck
von Hoffnung. Ehrliche Kommunikation
ist nachweislich angstreduzierend (8, 9).
Oft wissen die Kinder über den Zeitpunkt
ihres Todes besser Bescheid als die versorgenden Ärzte. Auch über das Ausmaß
der Erkrankung haben einige Kinder ein
Wissen, welches sich für Ärzte oft erst
nachträglich durch die Obduktion bestätigt (12). Die Fragen nach dem Geburtstag, dem letzten Schulbesuch, der Reise
nach Paris können auch im Rahmen der
Todesphasen nach Kübler-Ross verstanden
werden: sie sind typisch für die Phase des
Verhandelns (s. u.).
Kinder im Alter von 7 bis 10 Jahren
 kann die Endlichkeit von Zuständen erkennen
 versteht den Tod als irreversiblen Vorgang
 betrachtet Tod als endgültiges Ende aller Vitalfunktionen
 hat die Erkenntnis, dass der Tod universal ist
 kann innerorganische Todesursachen
verstehen
 hat oft Verstümmelungsängste
Kinder von 7 bis 10 Jahren verfügen über
ein mehr oder weniger realistisches Todeskonzept. Dieses Wissen um die eigene
Vergänglichkeit und die Möglichkeit, jederzeit einen geliebten Menschen verlieren zu können, kann den Kindern Angst
machen. Dazu kommt noch die gerade
in diesem Alter ausgeprägte Verstümmelungsangst, die für Kinder mit lebensbedrohenden Erkrankungen bei all den notwendigen Eingriffen immer wieder neu
erlebt wird: „Maria, 7 Jahre alt, ein leukämiekrankes Kind, hatte eine ernsthafte
Infektion an ihrem Daumen. Nachdem wir
einige Minuten mit ihr darüber (ihre Angst
– Anm. d. Verf.) gesprochen hatten, erklärte Maria, dass ihre Sorge darin bestehe,
dass ihr Daumen ihr abgenommen werden
könnte.“ (2). Diese Mutilationsangst wird
von einigen Autoren als Ersatzangst für
die Angst um den nahenden – vielleicht
schmerzhaften – Tod angesehen (14, 22).
Aus diesem Beispiel kann man schon
erkennen, dass Kinder dieser Altersgruppe sowohl ein sicheres Umfeld als auch
Gespräche über ihre Situation brauchen.
Diese Gespräche richten sich nach den Bedürfnissen des Kindes und niemals nach
den pädagogischen Überzeugungen des
Betreuers. Das soll heißen: Das Kind bestimmt den Gesprächspartner, das konkrete Gesprächsthema, Grad der Offenheit,
Dauer usw.
Besonders charakteristisch für diesen
Altersabschnitt sind bildhafte Ausdrucksform, Rollenspiele und Selbstgespräche.
Das Entschlüsseln von individuellen Symbolen ist häufig die Eintrittskarte für eine
ehrliche Kommunikation mit dem betroffenen Kind (s. u.). Das Wissen um den Tod
als nicht-endlich und irreversibel lässt die
Kinder nur mit einer gewissen Scheu über
den Tod sprechen. Häufig geschieht dies
eher nebensächlich mit Personen, die gar
nicht damit rechnen. Das Kind sucht sich
einen Menschen aus, bei dem es sich in
seinem Kummer angenommen fühlt, ohne
für den Angesprochenen eine große Belastung zu sein. Diese Beobachtung kann Eltern helfen, die gerne mit ihrem Kind über
den Tod sprechen möchten, aber erleben,
dass ihr Kind mit der Stationsköchin und
nicht mir ihnen spricht – dies ist kein Zeichen von mangelnder Nähe, sondern von
Verantwortungsübernahme für das Wohl
der Eltern durch das sterbende Kind.
Kinder im Alter ab 11Jahren
 versteht Tod als definitiven Abbruch aller menschlichen Beziehungen
 erlebt einen Lebensabschnitt, in der die
Angst vor dem Tod am stärksten ausgeprägt ist, da es sich in einer Phase
von Loslösung und Neuorientierung
befindet, die für sich genommen Unsicherheit und starke Ängste auslösen
können.
Kinder ab 11 Jahren verfügen über ein
realistisches Todeskonzept und beginnen
mit der Entwicklung ihres philosophischen
oder spirituellen Weltbildes. Das Thema
„Gerechtigkeit“, ob bezogen auf konkrete
Situationen im schulischen oder familiären Alltag oder auf soziale oder politische
Fragen, spielt eine große Rolle. Für Kinder
mit einer lebensbedrohlichen Krankheit
bekommen solche Überlegungen noch
eine ganz persönliche Dimension: Ist es gerecht, wenn ich todkrank bin, während andere ihr Leben weiterleben und genießen
können? Manchmal helfen Ideen über das
Leben nach dem Tod den Jugendlichen und
ihrer Familie: „Die Mutter eines 15jährigen
Mädchens, das an myeloischer Leukämie
erkrankt ist ..., sagte dieser Tage zu mir:
‚Sie werden sich vielleicht wundern, dass
wir so heiter sind, das Kind, mein Mann
und ich. Wir glauben, dass Gott weiß, was
gut für uns ist.‘“(12).
Häufiger jedoch sind Jugendliche bezüglich ihres eigenen Trauererlebens nur
eingeschränkt ausdrucksfähig bzw. – bereit. Die kindliche Offenheit früherer Entwicklungsstufen weicht – mitunter abrupt
– der Verschlossenheit der sich nähernden
puberalen Ablösephase und erschwert die
Kommunikation tiefinnerster Emotionen.
Im Verlaufe der Krankheit sahen die Jugendlichen sich u. U. einer Vielzahl von
Problemen ausgesetzt, wie elterlicher
Überprotektion, Nicht-Akzeptanz in der
Peer-Gruppe, sozialer Isolation und fehlender sexueller Attraktivität. Alle diese
„Ungerechtigkeiten“ haben die Kräfte
der sterbenskranken Jugendlichen aufgebraucht. Sie wirken oft cool, unnahbar
oder „genervt“. Im Krankenhaus kommen
wir hier an die Grenzen des „machbaren
individuellen Beziehungsaufbaus“ (9) und
müssen dies akzeptieren. Alles Wissen um
die Gefühlswelt der Jugendlichen hilft uns
nicht weiter, wenn es nicht dazu führt,
eine Versorgungsstruktur aufzubauen, die
den kindlichen Vorstellungen vom Sterben
angemessener ist als das Krankenhaus.
Die Bedeutung der kindlichen
Todesvorstellungen für die Gestaltung einer angemessenen
Versorgungsstruktur
Pubertierende Jugendliche kommunizieren offener, wenn sie ZUHAUSE sind:
Heavy-Metal-Musik, aufgetürmte leere
Bierdosen, herumliegende Computerspiele,
Zärtlichkeit mit der Freundin geben ihnen
ein Stück Freiheit zurück, welches ihnen
durch die lebensverkürzende Krankheit,
aber im besonderen auch die starre Struktur des Krankenhauses genommen wurde.
Den Bedürfnissen von Kindern aller
Altersstufen kann im Rahmen der häuslichen Versorgung besser begegnet werden
als im Krankenhaus:
 für kleine Kinder können Essen, Spielen,
Schlafen wie gewohnt stattfinden
 im Rahmen von regressiven Phasen
können Kinder wieder im Bett der Eltern schlafen und Breie essen, ohne
sich schämen zu müssen
 körperliche Nähe kann ohne ungeliebte
Unterbrechungen gelebt werden
 die Eltern müssen Zornausbrüche (eigene oder des Kindes) nicht erklären
 die Anzahl der Betreuer wird reduziert,
so dass alle Beteiligten die familientypische symbolhafte Kommunikation
verstehen
 Freunde und Haustiere haben unbegrenzt Zugang
 Eltern sind wieder die Primärbetreuer
ihres Kindes
Wissen um die Vorstellungen und Bedürfnisse sterbender Kinder ist also nicht nur
wichtig in der individuellen Betreuung,
sondern kann genutzt werden, um für
die Gruppe der sterbenden Kinder eine
Versorgungsart zu etablieren, in der den
kindlichen Todesvorstellungen am besten
begegnet werden kann.
Praktische Hindernisse der Kommunikation im Angesicht des
Todes
Theoretisches Wissen über Todesvorstellungen der sterbenden Kinder kann
uns helfen, mit ihnen zu kommunizieren
und die Eltern zu beraten. In praxi wird
diese verständnisvolle Kommunikation
aber durch vielfältige Probleme erschwert:
Die Mehrzahl der sterbenden Kinder leidet in den letzten Lebenswochen an unbeherrschbaren
Krankheitssymptomen.
Ihre Gefühlswelt wird bestimmt durch
Schmerzen, Atemnot oder Krampfanfälle. Erst wenn diese befriedigend gelindert
sind, kann an verständnisvolle Kommunikation gedacht werden, können sich die
Eltern gedanklich und emotional mit dem
Tod des Kindes beschäftigen.
„Die Pflege eines Sterbenden muss zu
allererst seine physischen Bedürfnisse berücksichtigen.“ (20)
Metaphern, Bilder, verschlüsselte Sprache
Auch wenn die Betreuer offen mit den
betroffenen Kindern und ihren Eltern
sprechen können sowie um die Todesvorstellungen von Kindern wissen, verstehen
sie nicht immer, was sie hören. In der Regel chiffrieren Kinder Botschaften zu ihren wichtigsten Ängsten, Gefühlen und
Sorgen entweder in einem besonderen
Verhalten (Aggressivität, Rückzug, NonCompliance) oder in Bildern.
Ein Fünfjähriger, der bereits 50 Dialysen hinter sich hat, führt mit der Krankenhausseelsorgerin folgendes Gespräch:
„Wohin gehst Du nachher?“
„Zu einem Jungen, der vor ein Auto gelaufen ist. Sein Bein muss operiert werden,
und er darf sich gar nicht bewegen.“
„So, nicht?“ – Er setzt sich auf. „Das ist
bestimmt eine schlimmere Krankheit als
meine“ – Und nach einer Pause sagt er:
„Aber weißt du, was noch schlimmer ist?
Wenn man ins Gefängnis muss.“
„Kinder kommen nie ins Gefängnis.“ Er
tat, als ob er meine Antwort nicht gehört
hätte, wischte die Worte sozusagen weg.
„Weißt Du, wenn sie den Schlüssel ste-
cken lassen, dann kann ich ihn ja nehmen
und weglaufen. Aber wenn sie abschließen und weggehen, dann muss ich immer
im Gefängnis bleiben“‚ (23).
Wenn der Erwachsene sich in einem
solchen Fall auf eine Diskussion über Kind
und Gefängnis einlässt, hat er die Furchtsignale nicht vernommen. Nicht vom Gefängnis, sondern vom Grab ist die Rede.
Wenn der Schlüssel steckt, dann ist im
Tod noch ein Weiterleben in veränderter
Form („verdünntes Leben“) möglich – eine
Todesvorstellung, die für den 5-jährigen
altersadäquat wäre. Doch der Junge ist
durch seine ausweglose Krankheit schon
weiter. Er ahnt, dass mit dem Tod das Leben endgültig und unwiderruflich zu Ende
ist, entwickelt also eine Todesvorstellung,
wie sie gesunde Kinder erst später erreichen – und dies macht ihm Angst. Diesen
Umbruch in der Entwicklung wahrzunehmen und auf die Angst des Kindes einzugehen, wäre eine angemessene Reaktion.
Mit dem 5-jährigen Jungen sollte ehrlich
kommuniziert werden. Wenn keine positiven Impulse von außen kommen, stellen
sich Schreckensvisionen ein, die in der
heutigen Zeit auch Computerspielen und
Fernsehfilmen entnommen sein können.
Gemeinsam entwickelte Hoffnungsbilder
können hier helfen, eigene Trostvorstellungen aufzubauen.
Vorweggenommene Trauer und
„Phasenmodelle“
Die Auseinandersetzung mit dem nahenden Tod findet bei älteren Kindern
und Eltern in Phasen „vorweggenommener Trauer“ statt. Die Phasenübergänge
können fließend oder abrupt sein, man
findet Brüche und Sprünge ebenso wie
Überlappungen. Manchmal sind auch nur
einzelne phasenspezifische Verhaltensweisen vorhanden, weil bestimmte Verhaltensweisen vermieden werden. Neben
dem bekannten 5-phasigen Konzept von
Kübler-Ross (Nicht-wahrhaben-Wollen,
Zorn, Verhandeln, Resignation, Annahme)
(19) existieren noch weitere Phasenmodelle wie die von Spiegel (Schock, Kontrolle,
Regression, Adaptation) (27), Bowlby (Betäubung, Sehnsucht und Suche nach dem
verlorenen Leben, Desorganisation und
Verzweiflung, Reorganisation) (5) und Kast
(Nicht-wahrhaben-Wollen, aufbrechende Emotionen, Suchen und Sich-Trennen,
Neuer Selbst- und Weltbezug) (17).
Allen Modellen ist gemeinsam, dass es
Phasen der emotionalen Überforderung,
der gesteigerten Emotionalität wie Wut,
Trauer, Schuldzuweisungen und der Regression gibt, die an die Versorgenden hohe
Ansprüche stellen. Diese Phasen können
bei dem Kind und den Eltern zeitgleich,
aber auch versetzt ablaufen, so dass sich
die Betreuer depressiven Eltern gegenüber sehen, während das Kind zeitgleich
abweisend, agierend, ja zornig auf die
Betreuer reagiert. Das Versorgungsteam
muss lernen, die Aggression als Form vorweggenommener Trauer zu verstehen, um
adäquat zu reagieren, Emotionen zuzulassen und diese nicht „auf sich“ zu beziehen.
Eine professionelle Betreuung der Familie
kann diese manchmal zur Anerkennung
der Realität führen, ohne alle Hoffnung
zu nehmen wodurch im besten Falle ein
Leben der Momente möglich wird (27). In
empirischen Arbeiten drücken 30 % sterbender krebskranker Kinder zeitweise eine
Annahme ihres Todes aus (26).
Aber auch wenn das Kind und die Familie die Auseinandersetzung mit dem Sterben-Müssen durch Verleugnung vermeidet, ist es nicht Aufgabe des versorgenden
Teams, den Patienten und seine Eltern zur
Annahme der Wahrheit zu zwingen. In der
umfangreichsten Arbeit über Sterben und
Tod von krebskranken Kindern von Myra
Bluebond-Langner befanden sich die meisten Familien in einem Zustand der „mutual
pretense“ (gegenseitige Täuschung): Kinder und Eltern wissen um den nahenden
Tod des Kindes, verhalten sich aber so, als
würde das Kind weiterleben (3, 4). Bluebond-Langner beobachtete unzählige Verhaltensweisen, die das Ziel hatten, diesen
Zustand der gegenseitigen Täuschung zu
bewahren. Nur wenige Familien waren
zu einer „open awareness“ (ehrlichen Offenheit) fähig. Meist ging der Schritt von
der „mutual pretense“ zur „open awareness“ von den Kindern aus und wurde von
den Eltern mitgegangen. Nicht selten aber
pflegen die Kinder „mutual pretense“ mit
einigen und „open awareness“ mit anderen Bezugspersonen. Dieses Wissen ist
hilfreich bei der schwierigen Konstellation, wenn die Eltern nicht wünschen, dass
dem Kind die Wahrheit gesagt wird. Meist
gelingt es den Betreuern nicht, die Eltern
zu überzeugen, dass Kindern ehrlich begegnet werden sollte. Die Betreuer selber
erleben solche Situation als extrem belastend (10, 16, 21). Sie können sich jedoch in
der Regel darauf verlassen, dass das Kind
die „mutual pretense“ nicht in Gegenwart
der Eltern verletzen wird, sondern nur in
Abwesenheit der Eltern „open awareness“
sucht, falls es diese wirklich möchte. Die
Betreuer sollten den Eltern versichern, dass
sie nicht aktiv mit dem Kind über den Tod
sprechen werden, aber auch, dass es ihrer
inneren Überzeugung widerspricht, Patienten anzulügen.
Schlussfolgerungen
Das Wissen um die kindlichen Todesvorstellungen ist wichtig, um sterbende
Kinder besser zu verstehen. Nur wer verstehen kann, hat auch die Chance, angemessen zu reagieren, was nicht immer zur
eigenen Zufriedenheit gelingt. Eigene Ansprüche und Unsicherheiten dürfen jedoch
nicht dazu führen, Gesprächen über den
Tod auszuweichen. Ein wichtiger Schritt
ist getan, wenn wir uns auf die Welt der
Kinder einlassen, auf ihre metapherreiche
Sprache, ihre ablehnende Haltung, ihren
Zorn, ihre Coolness. Dies gelingt am besten dort, wo das Kind sich sicher fühlt und
wir selber wenig Zwängen unterworfen
sind – zuhause. Dort sollte möglichst lange Platz für Leben sein. Mit Kübler-Ross
gesprochen ist „das Schlimmste, was wir
einem todkranken Kind und der übrigen
Familie antun können, (…), dass wir eine
Leichenhalle aus dem Haus machen, solange das Kind noch lebt“ (20).
Aber auch wenn wir Kinder gemäß ihrem eigenen Weltbild ernst nehmen und
uns in unserem Tun durch sie leiten lassen,
schaffen wir es nicht, ihrem Leben mehr
Tage zu geben. Aber ganz sicher, ihren
Tagen mehr Leben.
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people who have a potentially life threatening
chronic illness: qualitative study of patients and
parents. BMJ 326: 305-8.
32. Wittkowski J (2002) Psychologie des Todes: Konzepte, Methoden, Ergebnisse. Verhaltenstherapie
und Verhaltensmedizin 23: 5-29
Priv. Doz. Dr. med. Boris Zernikow
Institut für Kinderschmerztherapie
und Pädiatrische Palliativmedizin
Vestische Kinder- und Jugendklinik
Universität Witten/Herdecke
Dr.-Friedrich-Steiner-Str. 5
D-45711 Datteln
[email protected]
Kasuistiken
Palliativmedizinische Aspekte in der
pädiatrischen Neurologie:
Multidisziplinäre Versorgung eines Kindes mit anaplastischem
Astrozytom
B. ZERNIKOW1, D. VAN ÜÜN2, M. PETERS2, R. STRÄTER2
¹Institut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin,
Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Universität Witten/Herdecke
²Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin,
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Zusammenfassung
Wir berichten über die ambulante palliativmedizinische Betreuung einer 16-jährigen Patientin mit malignem Hirntumor.
Ausgehend von ihrer Krankengeschichte
werden die Symptome (neurologische
Defizite, Krampfanfälle, Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Obstipation, u. a.) dargestellt und die eingeleiteten Therapiemaßnamen ausführlich diskutiert. Es wird
deutlich, wie die enge Zusammenarbeit
von Kinderneurologe, -onkologe und Kinder-Palliativteam sowie niedergelassenem
Kinderarzt und ambulanten Diensten eine
optimale und würdevolle Betreuung in der
Lebensendphase und danach ermöglicht,
eine Betreuung, die den psychosozialen
und spirituellen Bedürfnissen des Patienten und deren Angehörigen gerecht wird.
Schlüsselwörter
Palliativmedizin, Kinder, Schmerzen,
Tod, Sterben
oncologist, and out-patient palliative care
team, fulfilling the individual psychosocial
and spiritual needs of the patient and her
family.
Key words
Palliative care, children, pain, death,
dying
Einleitung
Der Kinderneurologe und Kinderneuroonkologe wird in seiner täglichen Arbeit
auch mit Patienten konfrontiert, denen
er keine kurative Therapieoption anbieten
kann. Linderung von Krankheitssymptomen ist daher integrativer Bestandteil der
kinderneurologischen und neuroonkologischen Arbeit. Leiden die Patienten an
einem nicht heilbaren Hirntumor, ist eine
enge Kooperation mit Kinderonkologen
und Kinderpalliativmedizinern sinnvoll.
Im Folgenden wird die Krankengeschichte
eines 16-jährigen Mädchens mit anaplastischem Astrozytom WHO III der linken
Zentralregion und ihre Betreuung in der
Lebensendphase darstellt und diskutiert.
Palliative care in neuropediatrics
– multidisciplinary palliative
care of a child with malignant
Kasuistik
astrocytoma
Abstract
We report on the home care during
the end-of-life phase of a 16 year old girl
suffering from brain tumour. Based on her
history her clinical signs and symptoms
are presented. With emphasis on pain,
nausea, vomiting and seizures we discuss
our choice of therapy as well as treatment
options for symptom control. The case report elucidates how optimal care, and one
in dignity, may be achieved by teamworking of paediatric neurologist, paediatric
Krankengeschichte von Diagnosestellung bis zur Übergabe der Betreuung
an das kinder-palliativmedizinische
Team
Bei der 15-jährigen V. wurde mittels
stereotaktischer Probenentnahme im Januar 2003 ein anaplastisches Astrozytom
WHO Grad III der linken Zentralregion,
differenzialdiagnostisch eine maligne Gliomatosis cerebri, diagnostiziert. Es folgte
eine neuroonkologische Behandlung mit
lokaler Bestrahlung der Tumorregion, oraler Temozolomid-Therapie parallel zur Be-
strahlung sowie einer Konsolidierungstherapie mit Temozolomid. Supportiv wurde
H15 (Weihrauch) eingesetzt.
V. zeigte als Krankheitszeichen eine initial-progrediente rechtsseitige motorische
Hemiparese, rechtsseitige fokale motorische und sensible Krampfanfälle, massive Kopfschmerzen sowie eine annähernd
vollständige motorische Aphasie. Die antikonvulsive Einstellung erfolgte zunächst
mit Phenytoin und Phenobarbital; letzteres wurde im Verlauf bei zunehmender
zerebraler Krampfaktivität durch Levetiracetam ersetzt, worunter die Krampfanfälle
nahezu sistierten.
Unter der pädiatrisch-onkologischen
Therapie wurde ein initiales Tumoransprechen (Größenregression im MRT) beobachtet. Es fand sich zunächst eine Besserung
der Lauffähigkeit und eine Abnahme der
Kopfschmerzen. Zudem konnte V. wieder
einige Worte sprechen wie „Hallo“ und
„Guten Tag“. Wegen der motorischen und
sprachlichen Einschränkungen erfolgten
entsprechende Fördermaßnahmen wie
Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie und zwischenzeitlich auch Hippotherapie. Die kinderonkologische Behandlung
wurde bis auf zwischenzeitlich schwer
therapierbare Übelkeit mit Erbrechen gut
vertragen.
Über ein Jahr lang wurde V. gemeinsam
vom kinderonkologischen Oberarzt und
dem Leiter der Neuropädiatrie betreut. Es
wurden erste Kontakte geknüpft zum kinder-palliativmedizinischen Team, bestehend aus zwei Kinderkrankenschwestern
und einem konsiliarisch tätigen Kinderpalliativmediziner. Hausbesuche oder weitergehende kinder-palliativmedizinische
Interventionen wurden nicht notwendig.
V. und ihre Eltern fühlten sich in der Kinderonkologie sehr gut aufgehoben und
lebten ihr Leben äußerst intensiv und bewusst. Frühzeitig nahmen sie Kontakt zu
einem ambulanten Hospizdienst auf, der
die Familie dann kontinuierlich betreute.
13 Monate nach Diagnosestellung
zeigte sich im März 2004 eine deutliche
Größenprogression der zerebralen Raumforderung mit lokaler Ödembildung.
Gleichzeitig kam es zu einer Zunahme von
Müdigkeit, Kopfschmerzen und cerebralen
Krampfanfällen. Zu diesem Zeitpunkt und
auch später stellte die motorische Aphasie
von V. für die Eltern und das behandelnde Team eine große Herausforderung an
kommunikative Kompetenzen dar. Schon
zu diesem Zeitpunkt wurde mit V. und ihren Eltern Einvernehmen darüber erzielt,
dass im Falle einer akuten klinischen Verschlechterung auf den Versuch einer kardiopulmonalen Reanimation und/oder auf
das Einleiten intensivmedizinischer Maßnahmen verzichtet werden sollte.
Die medikamentöse Therapie bestand zu
dieser Zeit in der Gabe von Kortikosteroiden in wechselnder Dosierung, Temozolomid, Nichtopiatanalgetika zu festen Zeiten
und zusätzlich bei Bedarf. Hierunter kam
es zu einer weitgehenden Symptomlinderung. Von einer Kinderkrankenschwester
des kinder-palliativmedizinischen Teams
wurden erste Hausbesuche durchgeführt.
Die Kontakte zum niedergelassenen Kinderarzt, der nur einige 100 Meter vom
Elternhaus der Patientin entfernt wohnt,
wurden intensiviert.
Ein großer Wunsch von V. war ein Besuch der Hofreitschule in Wien. Die Organisation dieses Besuches wurde vom
kinder-palliativmedizischen Team angegangen.
Übernahme der Versorgungskoordination durch das kinder-palliativmedizinische Team
Der Ablauf der Versorgung ist in Tab. 1
ausführlich dargestellt. Die Dokumentation erfolgte mit Hilfe des Kern-PäP-Dokumentationssystems, welches im Rahmen
eines von der Deutschen Kinderkrebsstiftung unterstützten Forschungsprojektes
erstellt wurde. 25 verschiedene in Palliativphasen häufig auftretende Krankheitssymptome werden standardisiert als
„nicht vorhanden“, „leicht“ „mittelschwer“
oder „stark“ dokumentiert.
Erster Besuch durch das kinder-palliativmedizinische Team
An diesem Nachmittag saß V. mit ihren Eltern im Garten. Die Sonne schien,
ein Freund war zu Besuch. V. wirkte sehr
zufrieden. Sie konnte sich mit einzelnen
Worten („Ja“, „Nein“) sowie Kopfnicken
verständigen, hatte keine Schmerzen, litt
jedoch unter Übelkeit und erbrach täglich
zwei- bis dreimal. Mit Hilfe war Gehen für
einige Schritte möglich.
Ausführlich wurde der anstehende
Besuch der Hofreitschule in Wien besprochen. Der Besuch in Wien war vom
kinder-palliativmedizinischen Team in
Kooperation mit der Kinderonkologie des
St.-Anna-Spitals, Wien, sowie dem Verein
Herzenswünsche e. V. organisiert worden
und sollte in der folgenden Woche stattfinden. Ziel der Familie war es, eine möglichst gute Beherrschung der Krankheitssymptome für diesen Besuch zu erreichen
sowie mit unvorhergesehenen Ereignissen
sicher umgehen zu können. Der Medikationsplan wurde deshalb gemeinsam und
sehr ausführlich durchgegangen. Zur Linderung von Übelkeit und Erbrechen wurde
die Dexamethasondosis von 3 x 2 mg/d auf
3 x 6 mg/d per os gesteigert. Eine Bedarfsmedikation in Form von Lorazepam als Tavor expidet® zur Behandlung zerebraler
Krampfanfälle sowie Tramadol in Tropfenund Zäpfchenform gegen Schmerzen und
Dimenhydrinat-Zäpfchen sowie Domperidon-Tropfen wurde eingeführt.
Symptome im Verlauf
Schmerzen (vgl. Tab. 1)
59 Tage vor dem Tod kam es zu einer
leichten Zunahme der Kopfschmerzen.
Zunächst wurde die Schmerztherapie mit
Nichtopiatanalgetika intensiviert. Zusätzlich zu 3 x 600 mg Ibuprofen p.o. erhielt
V. jetzt 3 x 750 mg Metamizol in Tropfenform. Opiate wurden zu diesem Zeitpunkt
vermieden, da V. auf diese bekannterweise
trotz Laxantien massiv mit Obstipation reagierte. Zunächst ließen sich die Schmerzen vollständig kupieren. 5 Tage später
kam es erneut zu mittelstarken Schmerzen, die jetzt den Beginn einer OpioidTherapie mit 2 x 10 mg MST Retard Granulat® erforderlich machten. Im Verlauf
nahmen die Schmerzen weiter zu, so dass
die Morphin-Medikation auf 2 x 30 mg pro
Tag erhöht werden musste. Die Bedarfsmedikation bestand in Morphin-Tropfen:
zunächst 10 mg bis zu einstündlich, dann
bei einer oralen Morphintagesdosis von
60 mg in 15 mg bis zu einstündlich. 43
Tage vor dem Tod kam es zu einer akuten
Schmerzkrise. Die Eltern waren darauf gut
vorbereitet und gaben V. nach telefonischer Rücksprache mit dem Kinder-palliativmediziner bedarfsadaptiert innerhalb
weniger Stunden insgesamt 200 mg Morphin. Hierdurch ließen sich die Schmerzen
sehr gut therapieren, ohne dass eine bedrohliche Verschlechterung der Atmung
eintrat. Die Morphin-Retard-Medikation
wurde nach der Schmerzkrise angepasst
auf 2 x 100 mg pro Tag. Gleichzeitig
wurde die Behandlung mit Nichtopiaten
(Metamizol) bis zur Maximaldosis von 4,5
Gramm/Tag optimiert. Diese Schmerzmedikation wurde mit sehr gutem Erfolg bis
zum Lebensende beibehalten. V. litt im
Folgenden nicht mehr unter Schmerzen.
Die Schmerzmessung bei V. basierte
aufgrund der zunehmenden Bewusstseinstrübung der Patientin ausschließlich
auf der Fremdbeobachtung durch die Eltern, die ihr Kind sehr genau einschätzen
konnten.
Übelkeit und Erbrechen sprachen auf
die in Tab. 1 aufgelisteten Antiemetika
sehr gut an. Prophylaktisch setzten wir bei
einer Dosiserhöhung der Opiate zusätzlich
Ondansitron als Zofran Zyndis® lingual ein.
Die Antiemese war bis zum Tag 26 vor dem
Tod sehr befriedigend, dann kam es jedoch
zu einem akuten Ereignis mit fünfmaligem
Erbrechen innerhalb von 24 Stunden. Zunächst wurde telefonisch angeordnet, die
Antiemetika Dymenhydrinat und Domperidol in der in Tab. 1 angegebenen Dosierung zu verabreichen. Nach einigen Stunden konnte dann der Hausbesuch durch
das kinder-palliativmedizinische Team
erfolgen. Es zeigte sich, dass V. vor dem
Erbrechen jeweils mit einem Mundwinkel
zuckte. Demnach waren Krampfanfälle als
Ursache für das Erbrechen in Betracht zu
ziehen. Nach Intensivierung der antikonvulsiven Behandlung mit Lorazepam als
Tavor® expided sistierte das Erbrechen
prompt.
Schluckbeschwerden
Wegen seit 68 Tagen vor dem Tod bestehender Schluckbeschwerden wurden
die Medikamente möglichst als Tropfen
verabreicht. Bereits 9 Tage nach dem Auftreten dieser Symptomatik wurde nach
einem ausführlichen Gespräch mit den
Eltern eine Magensonde gelegt. Hierüber
wurden täglich 1500 bis 500 ml Nahrung
sondiert.
Andere akut auftretende Symptome während der Palliativbetreuung
Neben den bereits diskutierten Krankheitssymptomen kam es wegen seltenen
Lidschlages trotz künstlicher Augentropfen zu einer Konjunktivitis und ausgeprägter Xerophthalmie. Durch intensive lokale
Pflege mit Dexpanthenol-Salbe sowie den
Einsatz von Augengläsern bildete sich die
Xerophthalmie, die die Eltern wegen der
Entstellung sehr belastete, zurück. Die augenärztliche Betreuung erfolgte konsiliarisch über die Universitätsaugenklinik. Die
betreuenden Augenärzte zögerten nicht,
noch am Abend der Diagnosestellung einen Hausbesuch zu machen.
Hilfsmittelversorgung
Es gehört zur Aufgabe eines kinderpalliativmedizinischen Teams, schnell und
bedarfsgerecht Hilfsmittel beim Kostenträger zu beantragen und zu besorgen. Bei
V. war das zunächst die rollstuhlgerechte
Ausstattung des Badezimmers und im weiteren Verlauf ein Pflegebett, eine Absaugund eine PCA-Pumpe; letztere kam dann
aber doch nicht zum Einsatz. Dank des
regelmäßigen Kontakts des Palliativteams
zu Krankenkassen und Sanitätshäusern
konnten mittlerweile sämtliche Hilfsmittel
innerhalb von 24 Stunden zu Hause beim
Patienten bereitgestellt werden.
Psychosoziale und spirituelle
Versorgung
Der ambulante Hospizdienst Münster
übernahm regelmäßig Nachtwachen bei
V., damit ihre Eltern Schlaf finden konnten. Weitere Unterstützung fand die Familie in unermüdlichen Besuchen von
Klassenkameradinnen sowie von Freunden
und Nachbarn. Kraft schöpfte die Familie
auch aus ihrem Glauben, in dem sie immer
wieder durch vertraute Geistliche bestärkt
wurde. Die pflegerische Versorgung wurde
durch einen ambulanten Kinderkrankenpflegedienst sichergestellt, der sowohl bei
der Grundpflege half, als auch Teile der
Behandlungspflege übernahm. Eine spezielle palliativmedizinische pflegerische Beratung erfolgte über das kinder-palliativmedizinische Team der Kinderonkologie.
Die hausärztliche Betreuung wurde durch
den in der Nachbarschaft lebenden niedergelassenen Kinderarzt sichergestellt.
In regelmäßigen Abständen wurde die Familie durch den Kinder-palliativmediziner
besucht, ihr war ferner die Mobiltelefonnummer des Kinder-palliativmediziners
ausgehändigt worden mit Erreichbarkeit
rund um die Uhr. Insbesondere beim Auftreten von neuen Krankheitssymptomen
bzw. bei krisenhaften Verschlechterungen
von V. haben die Eltern auch nachts von
der Möglichkeit des Telefonkontaktes Gebrauch gemacht.
Die Mutter hatte sich frühzeitig in psychologische Betreuung begeben, für den
Bruder wurde in ihrer Lebensendphase relativ kurzfristig eine ambulante stützende
Psychotherapie organisiert. Der Vater nahm
während der langen Palliativphase von V.
wieder stundenweise seine Arbeit auf.
Sterben, Beerdigung und
Trauerarbeit
V. ist im Kreis ihrer Familie sehr ruhig
verstorben. Ein befreundeter Pfarrer war
dabei anwesend, der sie als Baby getauft
hatte. Das kinder-palliativmedizinische
Team wurde informiert und besuchte die
Familie am Abend nach dem Tod von V..
Am nächsten Morgen wurden mit dem
Team in aller Ruhe die Formalitäten besprochen. Die Beerdigung fand statt unter
Beteiligung sehr vieler Freunde und Klassenkameradinnen von V. Jetzt werden sich
Gespräche mit der Familie anschließen,
der Besuch einer Trauergruppe verwaister
Eltern wird angeboten werden.
Diskussion
Schmerztherapie
Morphin als MST® Retard-Granulat und
in Tropfenform sowie Ibuprofen als Saft und
Metamizol in Tropfenform führten bei V.
in den dargestellten Dosierungen zu einer
exzellenten Schmerzbeherrschung. MST®
Retard-Granulat wurde gewählt, da es sich
in Wasser vollständig aufschwemmen lässt
und bei einer Schluckstörung (wie sie bei
V. vorlag) gut einzusetzen ist (5).
Alle hier gewählten Darreichungsformen können auch über eine Magensonde
problemlos appliziert werden. Die Eltern
hatten die Möglichkeit, zusätzlich und
schnell Morphin in Tropfenform zu applizieren. Dies war insbesondere wichtig, als
bei V. 40 Tage vor ihrem Tod eine Schmerzkrise auftrat. Morphin wurde hier ohne
oberes Dosislimit am Symptom titriert mit
dem Erfolg anhaltender Schmerzfreiheit
nach wenigen Stunden. Eine Alternative
hätte in dem Einsatz einer patientenkontrollierten Analgesie-Pumpe (PCA) bestanden. Da V. jedoch über keinen zentralen
Zugang verfügte, hätte Morphin subkutan
appliziert werden müssen, was in der Kinder-Palliativversorgung vermieden wird.
Für die Applikation eines transdermalen
Systems mit Fentanyl (Durogesic®) war
die initale Morphindosis mit 2 x 10 mg
pro Tag zu gering. Im Juli 2004 hatte das
kleinste verfügbare Fentanyl-Pflaster eine
Wirkstärke von 25 µg/h Fentanyl, welches
einer oralen Tagesmorphinäquivalenzdosis von 60 mg entspricht. Mittlerweile
ist auch ein Fentanyl-Pflaster für Kinder
zugelassen, welches 12,5 µg/h abgibt entsprechend einer oralen Morphin-Tagesdosis von 30 mg. Falls Fentanyl-Pflaster
verwendet werden, müssen die Eltern in
jedem Fall die Möglichkeit haben, bei Bedarf Morphin in Tropfenform oder Fentanyl mittels transbukkalem System (Aktiq®)
zu applizieren.
Die Kombination von zwei Nichtopioidanalgetika (hier Ibuprofen und Metamizol) ist nicht Gegenstand internationaler
Empfehlungen; wir haben jedoch in der
Palliativphase mit dieser Kombination
sehr gute Erfahrung gemacht.
Übelkeit und Erbrechen sind in der Lebensendphase von Kindern häufige und
belastende Symptome. Zwischen 40 %
und 63% aller Kinder mit malignen und
nicht-malignen Erkrankungen leiden in
ihren letzten Lebenswochen darunter (2,
3, 4). Es liegen keine evidenz-basierten
Empfehlungen für die Therapie von Übelkeit und Erbrechen in der Lebensendphase
von Kindern und Jugendlichen vor.
Das Ausmaß der Übelkeit war bei V. wegen ihrer reduzierten Mitteilungsfähigkeit
schwer zu beurteilen. Erbrechen hatte
möglicherweise mehrere Ursachen. Neben
Hirndruck spielten Nahrungsunverträglichkeit (bei Ernährung über eine Sonde),
Obstipation und die Gabe von Opioiden
eine Rolle. Bei opioidbedingter Übelkeit
setzen wir gerne Ondansetron (5HT3-Antagonist) ein. Als Prokinetikum verwenden wir Domperidon (Dopamin (D2)-Antagonist) und als H1-Antihistaminikum
Dimenhydrinat. Durch die Behandlung
ließen sich Übelkeit und Erbrechen bei V.
sehr gut lindern. Bei der akuten Zunahme des Erbrechens 26 Tage vor ihrem Tod
handelte es sich offenbar ursächlich um
cerebrale Krampfanfälle, was sich durch
gründliche Krankenbeobachtung eruieren
und anschließend gezielt therapieren ließ.
Häufige Ursachen von Erbrechen in der
Palliativphase sind:
- gastrointestinale Probleme, z.B. Aszitis,
Obstipation, Reflux, (Sub-)Ileus
- Medikamente, z. B. Antibiotika, Anticholinergika, Digoxin, Eisen, Kortikosteroide, Opioide, nicht-steroidale Antirheumatika, palliative Chemotherapeutika,
trizyklische Antidepressiva,
- Infektionen, z. B. Gastroenteritis
- Krampfanfälle
- metabolische Entgleisungen, z. B. Hyperkalziämie, Nierenversagen
- Hirnmetastasen/erhöhter intrakranieller
Druck
- Schmerzen
- Strahlentherapie
- Hypogeusia bzw. Dysgeusia (verminderte bzw. veränderte Geschmacksempfindung)
- Irritationen im Pharynx, z. B. Candidainfektion, Schwierigkeiten beim Abhusten
- Angst
Schluckbeschwerden und Sondenernährung
Die Sondierung wurde ausschließlich
von den Eltern durchgeführt und gab ihnen die Möglichkeit, aktiv und fürsorglich
an der Betreuung von V. teilzuhaben. Die
zu sondierende Menge richtete sich nach
dem Allgemeinbefinden von V., um Nebenwirkungen der Sondenernährung zu vermeiden und betrug täglich zwischen 500
und 1500 ml. Eine ausführliche Diskussion
Tage vor dem Tod 78
Dauermedikation
Ödemreduktion
H-15
3 x 3Tbl. po
Fortecortin
3 x 6mg po
Antikonvulsiva/Anxiolytika
Levetiracepam
2 x 1000mg po
Phenytoin
125-125-150 mg po
Lorazepam als
Tavor expedit®
Sedativa
Promethazin
Tropfen
Analgetika
Retardiertes
Morphin als MST
Retard-Granulat©
Metamizol Tropfen
Ibuprofen
3 x 600mg po
Mucolytikum
ACC Acetylcystein
Laxantien
Lactulose
2 x 25ml po
Practo-Clyss©
Antiemetika/Prokinetika
Dimehydrinat
Domperidon
Ondansetron als
Zofran zydis©
Antibiotika/Antimykotika
Fluconazol
H2-Rezeptorenblocker
Ranitidin
2 x 150mg po
Künstliche Augen- tropfen
Bedarfsmedikation
Antikonvulsiva/Anxiolytika
Diazepam
5-10 mg rektal
Lorazepam als
2,5 mg sl
Tavor expedit®
Analgetika
Morphin-Tropfen
74
68
59
58
54
50
47
46
45
43
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
2 x 2,5mg buccal
-
-
2 x 10mg po
-
2 x 30mg po
-
-
-
-
-
-
-
-
-
1 x 200mg po
-
-
-
-
-
-
Symptome
Atmung
regelmäßig
Bewegungseinschränkung
Doppelbilder
Erbrechen
Hautveränderung
Kommunikationsprobleme
Konzentrationsschwierigkeiten
Krampfanfälle
Obstipation
Schluckbeschwerden
Schmerzen
Schwitzen
Somnolenz
Spastik
Übelkeit
Unruhe
kann mit Hilfe
laufen
leicht
stark
keine
möglich mit einzelnen Worten
leicht
Interventionen
-
-
-
-
-
-
alle 3 Tage
-
-
2 x 8mg
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
10 mg bis zu
stündlich po
Morphin-Suppositorien
Tramadol-Tropfen
50 mg bis zu
10 x tägl.
Antiemetika/Prokinetika
Dimenhydrinat150 mg rektal
Zäpfchen
Domperidon10 mg po
Tropfen
Laxantien
Practo-Clyss©
-
3 x 750mg po
-
15 mg bis zu
stündlich po
-
-
-
Stop
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
kann nur noch schwer laufen, kann Arme und Beine noch bewegen
stark
kein
-
unklar
leicht
kein
Nur noch über die Augenkontakt fraglich möglich
Atempausen
erschwerte Atmung durch zähes Sekret
bewegt die Hände und Füße
ruhige Atmung
keine Bewegung
mehr
-
Fersen gerötet
-
-
-
-
-
leicht
stark
-
-
-
-
-
-
-
keine
keine
keine
-
leicht
stark
-
-
-
-
mittel
-
-
-
keine
kein
keine
Hemiparese re
mittel
keine
stark
keine
-
leicht
-
leicht
kein
stark
leicht
-
keine
keine
-
mittel
mittel
mittel
leicht
leicht
stark
leicht
stark
mittel
keine
mittel
leicht
leicht
keine
-
Fortecortin erhöht.
Organisation des
Herzenswunsches:
Besuch der Hofreitschule in Wien.
Abkleben eines
Brillenglases wegen
Doppelbildern.
Morgen Besuch
in Wien. Wiener
Kinderonkologen
sind informiert.
Rollstuhlgerechtes
Austatten des
Badezimmers. Wien
war klasse.
Magensonde gelegt
wegen massiver
Schluckbeschwerden.
Vermittlung des
Bruders an eine
Psychologin,
sofortiger Beginn
einer ambulanten
stützenden Psychotherapie
Einweisung
eines ambualnten
Kinderkrankenpflegedienstes
Hilfe bei
Lagerung. Fersen
werden frei gelagert. Intersiveres
Einreiben mit
PC30V.
Gentamycin
Augentropfen.
Konjuktivitis oder
Xerophthalmie
Absauge organisiert wegen zähen
Sekrets, das zur
Atembehinderung
führt.
Intensive Gespräche
Internsive Gespräche
Beschreibung der
V. ist durch das
Besonderheiten/des Erbrechen stark
Zustandes
beeinträchtigt.
AZ deutlich besser.
V. hatte ein gutes Eltern sind sehr
Wochenende in
beunruhigt.
Wien. Sitzt fast nur
noch im Rollstuhl.
Eltern sind sicher
im Umgang mit
der Magensonde.
V. wirkt ruhig.
Der Bruder kann
nur schwer mit
der Situation
umgehen.
V. ist sehr unruhig,
Puls ist erhöht.
Eltern scheinen
überfordert.
V. schläft
vermehrt.Bei
Schmerzspitzen
gibt der Vater sicher Morphin. Re.
Auge gerötet.
V. hat 11x
Morphin Trf/24h
zusätzlich erhalten.
Atempausen
werden häufiger.
Familie wird gut
von Freunden und
Pfarrer unterstützt.
Augen weiterhin
gerötet
V. hat Angst, oft
V. hatte eine
Schweißausbrüche. ruhige Nacht.
Schmerzen durch
Erhöhung der
Morphindosis im
Griff.
V. hat heute
Geburtstag. Es ist
ein ruhiger Tag. V.
hat viel Besuch.
Besuch durch
KKS
KKS
KKS/Arzt
KKS/Arzt
KKS
KKS
Arzt
KKS/Arzt
KKS/Arzt
KKS/Arzt
Tab. 1: Klinischer Verlauf der Erkrankung von V. (ausschnittsweise). [KKS = Kinderkrankenschwester].
KKS
40
39
38
36
32
30
26
27
25
11
0
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
4 x 2,5mg buccal
-
-
-
-
3 x 20mg po
-
-
-
-
-
3 x 40mg po.
-
-
-
-
2 x 100mg po
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
3 x 1500mg po
-
-
-
-
-
-
4 x 1g rectal
Pause
4 x 1g po
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Pause
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Pause
-
-
-
-
-
3 x 70mg
2 x 10mg
-
rectal
-
-
-
-
Pause
2 x 100mg
-
-
Stop
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
20 mg bis zu
stündlich po
30mg rektal
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Atempausen
-
-
regelmäßig
Atempausen
keine
keine
regelmäßig
Zunge fällt nach
hinten.
-
-
-
Haut o.B.
-
mittel
Druckstelle am Ohr
kein
-
-
keine
kein
keine
nicht möglich
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
leicht
-
keine
-
-
mittel
-
keine
stark
-
stark
stark
stark
leicht
mittel
leicht
keine
leicht
-
-
-
-
stark
stark
mittel
-
mittel
keine
-
leicht
-
kein
keine
leicht
keine
keine
Augenarztkonsil
zu Hause. Einsatz
von Augengläsern.
Internsivieren der
lokalen Therapie
mit Bepanthen.
Augenarzt kommt
zum Konsil vorbei.
Intensivierung
der Nachtwachen
durch Freunde
und Mitarbeiter
des ambulaten
Hospizdienstes.
Anleitung der
Mutter in basale
Stimmulation.
Planung eines Hospizaufenthaltes der
ganzen Familie in
den Herbstferien.
Morgens:
Practo-Clyss und
Bauchmassage.
Offenes Gespräch
mit den Eltern
über das baldige
Sterben. Pfarrer
wurde informiert.
Abends: um 20.30
verstorben. Erneuter Besuch.
V. ist sehr unruhig,
erhöhter MorphinBedarf (10 x 20 mg
zusätzlich). V. ist
praefinal. Re. Auge
tumorös verändert,
ausbleibender
Lidschlag.
V. hat sich stabilisiert. Symptome
waren deutlich zu
reduzieren.
V. ist ruhig.Die
Nächte werden
entspannter.
Familie ist stark
belastet.
Entspannte
Stimmung in der
Familie.V. hat
eine weiß belegte
Zunge (Soor)
Stabiler AZ.
Atmung ist regelmäßig.
V. ist seit 2 Wochen
im gleichbleibenen
AZ. Der Vater
arbeitet 4h/d. Die
Mutter erfährt
Entlastung duch
Betreuung in der
Mittagszeit und in
der Nacht (Freunde
und ehrenamtliche
Hospizhelfer).
V. wirkt sehr
ruhig, Abdomen
stark gebläht, seit
gestern kein Urin
entleert
KKS/Arzt
KKS
KKS
KKS/Arzt
KKS
KKS
KKS/Arzt
Optimieren des
Versorgungsplans
mit den Eltern.
PC30V wird ersetzt
durch Sanyrene.
Lagerung des Ohrs
auf einem Wasserhandschuh.
Medikamentenplan
für die rectale
Verabreichung
erstellt, Eltern
und Pflegedienst
eingewiesen.
Organisation einer
Infusionspumpe
für ggf. s.c.
Flüssigkeits- und
Medikamentengabe. Intensivieren
der antikonvulsiven
Medikamente
Gleichbleibender
Zeiteinteilung der V. hat 5x erbroV. hat nicht mehr
AZ. Augen sehen
Eltern sehr schwie- chen, zum Teil auch erbrochen bzw.
deutlich besser aus. rig. Vater möchte
die Medikamente. gekrampft.
stundenweise
Zunächst Antiwieder arbeiten
emetika eingesetzt.
gehen.
Dann Zucken der
Mundwinkel vorher
beobachtet =>
Erbrechen=
Krampfanfälle
KKS
KKS
KKS/Arzt
KKS
Totenschein
ausgestellt und
lange Gespräche
über V.
KKS/Arzt
Mitteilungen
des Für und Wider einer parenteralen
Flüssigkeitszufuhr oder einer Sondenernährung in der pädiatrischen Palliativmedizin würde den Rahmen dieser Arbeit
sprengen. Anders als in der ErwachsenenPalliativmedizin sind unsere Patienten jedoch häufig nicht multimorbide über einen
langen Zeitraum, sondern spielen Tage vor
dem Tod noch mit ihren Geschwistern. Der
Verzicht auf eine (nächtliche) parenterale
Nahrungszufuhr muss daher im Einzelfall
diskutiert werden.
Psychosoziale Versorgung
Es ist aus der Literatur bekannt, dass
Väter während der Lebensendphase ihrer
Kinder soziale Unterstützung insbesondere durch Arbeitskollegen und während der
Arbeit erfahren (1). Durch das Spannen
eines Versorgungsnetzes war es möglich,
dass sich die Familie zu Hause ebenso sicher und geborgen fühlte wie zuvor in
der Universitätskinderklinik. Während der
Betreuung ist durch Externe die Frage aufgeworfen worden, inwieweit es ethisch
vertretbar war, das Leben von V. durch die
Gabe von Dexamethason und die Sondenernährung zu verlängern. Für die Patientin
und ihre Familie schien uns jeder Tag von
ihrem Leben lebenswert, was die Eltern
von V. in der Todesanzeige folgendermaßen ausdrückten: „gehofft, gekämpft und
21 Monate wertvolle Zeit gewonnen“.
Schlussfolgerung
Die enge interdisziplinäre Zusammenarbeit von Kinderonkologe, Kinderneurologe, niedergelassenem Kinderarzt, Kinder-Palliativteam, psychosozialem Dienst
und Geistlichem ermöglicht eine optimale
und würdevolle Betreuung in der Lebensendphase und danach. Von besonderer
Bedeutung dabei ist die menschliche, medizinische und auf Erfahrung beruhende
organisatorische Kompetenz des ambulanten palliativmedizinischen Teams. Es
knüpft ein ambulantes Versorgungsnetz,
das auch die über das Medizinische hinausgehenden Bedürfnisse berücksichtigt.
Literatur
1. Davis B, Gundmunsdottir M, Worden B, Orloff S,
Sumner L, Brenner P (2004) Living in the dragon‘s
shadow. Fathers‘ experience of a child‘s life-limiting illness. Death Studies 28: 111-135
2. Drake R, Frost J, Collins JJ (2003) The Symptoms
of Dying Children. J Pain Symptom Managem 26:
594-603
3. Goldmann A (2000) Symptoms and suffering at
the end of life in children with cancer - correspondence. N Engl J Med 342: 1997-1999
4. Wolfe J, Grier HE, Klar N, Levin SB, Ellenbogen
JM, Salem-Schatz S, Emanuel EJ, Weeks JC (2000)
Symptoms and suffering at the end of life in children with cancer. N Engl J Med 342: 326-333
5. Zernikow (Hrsg.) Schmerztherapie bei Kindern,
Springer, Heidelberg, 2003
Priv.-Doz. Dr. med. Boris Zernikow
Institut für Kinderschmerztherapie und
Pädiatrische Palliativmedizin
Vestische Kinder- und Jugendklinik
Universität Witten/Herdecke
Dr.-Friedrich-Steiner Str. 5
D- 45711 Datteln
[email protected]
Verbände
GkinD: Stellungnahme der Verbände
übergreifenden DRG-Arbeitsgruppe
DRG bei neuropädiatrischer, sozialpädiatrischer und pädiatrischpsychosomatischer Behandlung
Die mangelhafte Vergütung sozial- und
neuropädiatrischer, aber auch psychosomatischer Leistungen im DRG-Zeitalter
wurde bereits mehrfach dargestellt. Mit
Inkrafttreten der Version 2005 der ICD-10,
des OPS und des G-DRG-Fallpauschalenkataloges sowie der damit verbundenen
Veränderungen im Bereich des Groupers
zeichnet sich nun eine Möglichkeit ab,
dem Missstand in diesem Bereich der pädiatrisch-stationären Versorgung Abhilfe
zu verschaffen. Die für die Behandlung sozialpädiatrischer, neuropädiatrischer und
pädiatrisch-psychosomatischer Patienten
neu gebildeten DRGs B46Z, U41Z und
U43Z werden außerhalb des Fallpauschalenkataloges abgerechnet. Sie bieten die
Möglichkeit, bei den Pflegesatzverhandlungen den erforderlichen Aufwand in
Anrechnung zu bringen. Ob dies zu einer
Lösung der Finanzierungsproblematik für
die Behandlung dieser Patientengruppen
führt, wird somit erst durch die kommenden Pflegesatzverhandlungen zu beant-
worten sein. Prinzipiell wird vom System
damit jedoch die Möglichkeit gegeben.
Diese drei neu eingeführten DRGs werden unter folgenden Bedingungen erreicht:
B46Z Sozial- und neuropädiatrische Therapie bei Krankheiten und Störungen des
Nervensystems durch Erbringung des
OPS-Kode 9.403.U41Z Sozial- und neuropädiatrische
Therapie bei psychischen Krankheiten und
Störungen durch Erbringung der OPSKode 9-403.U43Z Psychosomatische Therapie, Alter < 18 Jahre, durch Erbringung der OPSKodes 9-402.0 bzw. 9-402.1
Werden die OPS-Kodes 9.402.- und
9.403.- nicht im definierten Leistungsumfang erbracht, obwohl Leistungen aus
dem neuropädiatrischen sozialpädiatrischen und psychosomatischen Bereich
erbracht werden, so führt in der Regel die
aus dem Kapitel V Psychische und Verhaltensstörungen des ICD-10 gewählte
Hauptdiagnose zur DRG U66Z mit einer
unteren Grenzverweildauer von 3 und einer oberen von 25 Tagen und mit einem
Relativgewicht von 0,909.
Um diese drei neuen DRGs anlaufen
zu können, war die Übernahme der genannten OPS-Ziffern in den amtlichen
Teil des OPS zum 01.01.2005 notwendig.
Die exakte Einhaltung der durch die im
OPS vorgegebenen Leistungsstruktur mit
dem genauen Studium des Originaltextes
ist für die Mitkodierung Voraussetzung. In
verkürzter Form seien die relevanten Ziffern im Folgenden dargestellt:
OPS 9-402.0: Psychosomatische, psychotherapeutische Komplexbehandlung
OPS 9-402.1: Integrierte klinische psychosomatische Komplexbehandlung
Da die OPS-Kodes 9-402.0 und 9-402.1
auf Grund ihrer Definition für die Anwendung in der Pädiatrie nicht unproblematisch sind, schlagen wir grundsätzlich die
Verwendung von 9-403.- vor.
Die OPS-Ziffer 9-403.- ist durch einen
mehrtägigen bis mehrwöchigen interdisziplinären diagnostisch-therapeutischen
Ansatz charakterisiert. Der Einsatz der Berufsgruppen und der Umfang der Maßnahmen ist jeweils exakt als Mindestanforderung definiert. Der zu lesende Originaltext
des OPS-Kataloges wird im Folgenden zur
besseren Übersicht als Tabelle modifiziert
dargestellt:
Mitteilungen
OPS
9-403.0
9-403.1
9-403.2
9-403.3
9.403.4
Mindestanforderungen
Tage Therapie- Arzt
einheit
Psychologe
Soz.-Päd.
3
6
3
5
10
5
12
20
5
5
15
5
12
30
6
9-403.5
9-403.6
9-403.7
7 – 56 15
7 – 84 20
je 7
35
5
10
-
3
5
15
10
24
Kalkulationsaufwand
Tage
Arzt
Psychologe
Soz.-Päd.
3
4
5
7
10 – 12 11
5
10
10 – 12 15
10
10
-
5–7
5–7
5–7
Therapeut
Die OPS-Kodes 9-403.0 bis 9.403.4 sind
vorwiegend für Kinderabteilungen und
Kinderkliniken mit sozial-, neuropädiatrischer und psychosomatischer Kompetenz
geeignet.
Die OPS-Kodes 9-403.5 bis 9.403.7 sind
umfassende Komplexleistungen zur sozial-, neuropädiatrischen bzw. psychosomatischen Behandlung und werden häufiger
im Bereich spezialisierter Abteilungen
Anwendung finden. In der letzten Spalte
der Tabelle 1 sind die rechnerischen Mehrkosten je Fall in Euro aufgeführt, die sich
mit der Erfüllung der Kriterien der verschiedenen OPS-Kodes 9-403.- ergeben.
Grundlage für diese Aussage sind eigene
Berechnungen aus Kalkulationsdaten von
6 Kliniken im Jahr 2002.
Für die OPS-Kodes 9-403.5 bis 9-403.7
sind die Mindestkosten pro 7 Tage in Euro
angegeben und können als Verhandlungsgrundlage bei der Berechnung der neuen
DRGs herangezogen werden.
Alle Kinderkliniken werden gut beraten sein, ab 01.01.2005 von diesen zusätzlichen Verschlüsselungsmöglichkeiten
Gebrauch zu machen, falls sie derartige
Leistungen anbieten. Die Verschlüsselung
wird Voraussetzung für entsprechende
Budgetverhandlungen. Inwieweit strukturelle Gegebenheiten vorab angepasst
werden, sollten die jeweiligen Abteilungsleiter mit ihren Verwaltungen möglichst
noch im Jahr 2004 regeln. Es erscheint der
Verbände übergreifenden DRG-Arbeitsgruppe der GKinD dringend geboten, bisher schon erbrachte Leistungen auf diese
Weise zu dokumentieren, um in Zukunft
den erforderlichen Aufwand vergütet zu
bekommen.
Auch in den Pflichtteil des OPS-Kataloges übernommen wurde die von der GKinD
vor zwei Jahren beantragte OPS-Kode
9-500.- zur Patientenschulung. Im Gegensatz zu den zuletzt angeführten OPSKodes führt die 9-500.- noch nicht in eine
DRG und ist damit derzeit noch nicht abrechnungsrelevant. Sie sollte aber bei gegebenen Voraussetzungen dokumentiert
8
20
14
Therapeut
4
7
15
10
25
10
16
10 + 14
Pflegemehraufwand
Mehrkosten je DRG
in ca.
370
652
1090
868
1600
Kosten pro
7 Tage in �
2652
3478
3400
werden, um die Basis für Verhandlungen
in der Zukunft zu schaffen. Die 9-500.ist vorwiegend zur Dokumentation der
regelmäßig in pädiatrischen Abteilungen
stattfindenden Patientenschulung vorgesehen. Auch hier sei auf den Originaltext
verwiesen.
Eine verkürzte Darstellung zur Information sei im Folgenden aufgeführt:
9-500.0 Basisschulung: Dauer mindestens zwei Stunden (themenorientiert,
einmal pro Aufenthalt)
9-500.1 Grundlegende Patientenschulung: Dauer bis 5 Tage mit mind. 20 Stunden (zertifizierter Trainer, standardisiert,
einmal pro Aufenthalt)
9-500.2 Umfassende Patientenschulung: Dauer 6 Tage und mehr mit durchschnittlich 4 Stunden pro Tag (zertifizierter Trainer, standardisiert, einmal pro
Aufenthalt)
Ausblick
Eine kostendeckende Therapie im sozial-, neuropädiatrisch- und psychosomatischen Bereich ist auch durch die Neuregelungen nicht automatisch gegeben. Es
besteht jedoch erstmals eine Chance, über
die neuen Dokumentationsvorschriften zu
einer kostendeckenden Therapie zu kommen. Wichtige Voraussetzung hierfür ist
eine kontinuierliche Aktualisierung und
Schulung der aktuell gültigen und verfügbaren DRGs, OPS- und ICD-Kodes.
Die Verbände übergreifende DRG-Arbeitsgruppe der GKinD ist weiterhin der
Auffassung, dass für den gesamten Bereich der Pädiatrie ein systematisches Alterssplitting zur Abbildung der altersspezifischen Gegebenheiten in der Pädiatrie
erforderlich ist. Sie verfolgt diesen Antrag
sowohl beim InEK als auch auf der politischen Ebene weiter.
Für das Jahr 2005 besteht zunächst die
anspruchsvolle Aufgabe für die Chefärzte
pädiatrischer Abteilungen zusammen mit
ihren Verwaltungen, die zum 01.01.2005
neu geltenden Bestimmungen umzusetzen. Bei geeigneter Vorbereitung und
entsprechend der Akzeptanz im Rahmen
der Pflegesatzverhandlungen besteht jetzt
grundsätzlich die Möglichkeit neuropädiatrische, sozialpädiatrische und psychosomatische Leistungen kostendeckend vergütet zu bekommen.
Literatur
Brand J, Knothe A, Böhles H, Kieslich M (2003) Steuerungselemente des Klinikbudgets unter DRG-Bedingungen. Deutsches Ärzteblatt, A1241-A1242
GkinD Gesellschaft der Kinderkrankenhäuser und
Kinderabteilungen in Deutschland e. V. (2004)
Kodierleitfaden Kinder- und Jugendmedizin der
Verbände übergreifenden DRG-Arbeitsgruppe
Schmid RG, Kieslich M, Lutterbüse N, Riedel F, Scheel
J (2003) DRG in der Pädiatrie unter besonderer
Berücksichtigung der Neuro-/Sozialpädiatrie.
Kinder- und Jugendarzt, 721 - 725
Priv. Doz. Dr. med. Matthias Kieslich, Frankfurt a.M.,
Vertreter der Gesellschaft für Neuropädiatrie
Prof. Dr. med. Ronald G. Schmid, Altötting, Vertreter
der Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin
Dr. med. Maya von Stauffenberg, Frankfurt a. M.,
Vertreterin der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Psychosomatik
Dr. med. Nicola Lutterbüse, Regensburg, Geschäftsführerin der Verbände übergreifenden DRG-Arbeitsgruppe der GKinD
Verschiedenes
Spuren und Erinnerungen im
Kinderhospiz Balthasar
Im Kinderhospiz Balthasar in Olpe/Sauerland finden unheilbar erkrankte Kinder
und ihre Familien ein zweites Zuhause auf
Zeit, eine Oase der Ruhe und des „zu-sichselber-findens“. Hier wird den todkranken
Kindern und ihren Familien das gegeben,
was die Medizin nicht mehr geben kann:
Liebe, Kraft und Geborgenheit - gerade in
der schweren Zeit des Abschiedsnehmens.
Im Kinderhospiz hinterlassen die erkrankten Kinder Spuren, die Erinnerungen
wach halten: Windräder im Garten tragen
die Namen der verstorbenen Kinder und
Hand- und Fußabdrücke (s. Titelbild) im
Eingangsbereich hinterlassen echte Spuren. Mit dem Tod eines Kindes brechen die
Kontakte zum Haus nicht ab. Die Familie
findet auch danach eine Anlaufstelle, wo
sie Stunden oder Tage in Erinnerung an ihr
Kind verbringen können.
Silke Friedrich
Kinderhospiz Balthasar
Referentin für Öffentlichkeitsarbeit
und Fundraising
Maria-Theresia-Str. 30 a, 57462 Olpe
Fon: 02761/9265-44
Fax : 02761/9265-18
www.kinderhospiz-balthasar.de
[email protected]
Mitteilungen
Kongresse
11.-13.02.2005
Recklinghausen
Klinische Neurophysiologie:
Evozierte Potenziale – Neuro-Vergatative Funktionsdiagnostik
Auskunft: Prof. Dr. H. Buchner
eMail: [email protected]
Website: www.thieme.de/knp
17.-19.02.2005
Recklinghausen
3. Dattelner Kinderschmerztage – Kongress für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin
Auskunft: PD Dr. B. Zernikow
Website: www.schmerzenbeikindern.de
25.-26.02.2005
Homburg/Saar
3.Workshop: Risiken für
die Entwicklung des Nervensystems bei Small for
Gestational Age-Syndrom
und intrauteriner Growth
Restriction
Auskunft: Prof. Dr. S. Zabransky
09.-13.03.2005
Nantes, Frankreich
Myology 2005 Scientific
Meeting of the Association
Française contre les Myopathies
Website: www.myology2005.com
09.-12.03.2005
Dresden
17. Kongress des Wissenschaftlichen Beirates der
Deutschen Gesellschaft für
Muskelkranke e.V.
Auskunft: Prof. Dr. H. Reichmann
eMail: Heinz.Reichmann@mailbox.
tu-dresden.de
Website:www.akmcongress.com/
dgm2005
10.-12.03.2005
Frankfurt/M.
Der Deutsche Schmerztag 2005 – 16. Deutscher
interdisziplinärer Schmerzkongress
Auskunft: Dr. G. Müller-Schwefe
Website:www.dgschmerztherapie.de
21.-23.04.2005
18.-22.06.2005
21.-24.09.2005
Erlangen
Wien, Österreich
Wiesbaden
31. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie e.V.
15th Meeting of the European
Neurological Society (ENS)
Auskunft: Prof. Dr. D. Wenzel
eMail: [email protected].
uni-erlangen.de
Website: www.neuropaediatrie.com
oder www.neuropaediatrie-congress.de
Website: www.ensinfo.com
78. Jahrestagung der
Deutschen Gesellschaft für
Neurologie
29.04.-01.05.2005
24.-26.06.2005
München
Tokio, Japan
3rd University of Munich
Epilepsy Course
International Symposium
on Epileptic Syndromes in
Infancy and Early Childhood.
Auskunft: Prof. Dr. S. Noachtar
eMail: petra.wagenbuechler@nro.
med.uni-muenchen.de
Website: www.munich-epi.de
Website: www.iss-jpn.info
05.-07.05.2005
21.-26.08.2005
Sydney, Australien
Auskunft: Prof. Dr. W.H. Oertel
Website: www.dgn2005.de
21.-22.10.2005
Zürich, Schweiz
International Congress on
Neonatal Neurology
Auskunft: Irene Desax
Website: www.imk.ch oder
www.kispi.unizh.ch
26.-28.10.2005
Toronto, Ontario
Innsbruck, Österreich
11th World Congress on Pain
4. Gemeinsame Jahrestagung der Deutschen, Österreichischen und Schweizer
Sektionen der Internationalen Liga gegen Epilepsie
Website: www.iasp-pain.org
54th Annual Meeting of the
American Society of Human
Genetics
28.08.-01.09.2005
Website: www.faseb.org/genetics/ashg
Website: www.pco-tyrolcongress.at
07.-10.05.2005
Stockholm, Schweden
12th European Congress of
Clinical Neurophysiology
Stockholm 2005
Website: www.eccn-stockholm-2005.se
08.-12.05.2005
Paris, Frankreich
26th International Epilepsy
Congress
Website: www.epilepsyparis2005.org
14.-17.09.2005
Göteborg, Schweden
6th Congress of the European Paediatric Neurology
Society EPNS
Website: www.congrex.se/epns2005
05.-13.11.2005
Sydney, Australien
World Congress of
Neurology 2005
02.-08.07.2006
Istanbul, Türkei
11th International Congress
on Neuromuscular Diseases
Website: www.icnmd2006istanbul.org
Göteborg, Schweden
6th Congress of the European Paediatric Neurology
Society EPNS
Website: www.congrex.se/epns2005
09.-12.05.2005
Stockholm, Schweden
12th European Congress of
Clinical Neurophysiology
Website: www.eccn-stockholm-2005.se
27.-29.05.2005
Celle
54. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für
Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Auskunft: Prof. Dr. M. Kirschstein
eMail: hansisches-verlagskontor@
t-online.de
Website: www.ngkj-celle2005.de
Vorschau für das Heft 2/2005
 Editorial
M. Beck, Mainz:
Lysosomale Speichererkrankungen – ein Update
 Originalien / Übersichten
C. Whybra, Mainz; M. Ries, Bethesda; C. Kampmann, Mainz:
Klinische Manifestation des Morbus Fabry bei Kindern
E. Mengel, Mainz:
Intermediäre Verlaufsform der Sphingomyelinase- Defizienz – Morbus Niemann-Pick A und B
L. Arash, Mainz:
Morbus Tay-Sachs: Klinische Variabilität und neue
Therapie-Ansätze
M. Bajbouj, Mainz:
Enzymersatz-Therapie bei Patienten mit MPS Typ I
 Kasuistiken
E. Miebach, Mainz:
Kasuistische Illustration einer MPS Typ VII (M. Sly)
Anzeigeschluss: 1.3.2005 ∙ Änderungen vorbehalten
Das Standardwerk zur Neuropädiatrie
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Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter
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Prof. Dr. Michael Beck, Dr. Steffen Berweck,
Dr. Markus Blankenburg, Prof. Dr. Harald Bode,
Prof. Dr. Hans-Jürgen Christen, Dr. Bernd Dietz,
Prof. Dr. Dr. Helmut Eiffert, Prof. Dr. Gabriele Gillessen-Kaesbach,
Prof. Dr. Dr. h.c. Folker Hanefeld, Prof. Dr. Florian Heinen,
Prof. Dr. Prof. h.c. (RCH) Georg F. Hoffmann, Dr. Udo Kalbe,
Prof. Dr. Dieter Karch, Prof. Dr. Alfried Kohlschütter,
Prof. Dr. Rudolf Korinthenberg, Prof. Dr. Ingeborg Krägeloh-Mann,
Prof. Dr. Rainer Lietz, Prof. Dr. Peter Meinecke,
Prof. Dr. Gerhard Neuhäuser, Prof. Dr. Dietz Rating,
Dr. Thomas Reinehr, Priv.-Doz. Dr. Thorsten Rosenbaum,
Priv.-Doz. Dr. Bernhard Schmitt, Dr. Martin Staudt,
Dr. Ingrid Tuxhorn, Prof. Dr. Detlev Uhlenbrock,
Prof. Dr. Franco Vassella, Priv.-Doz. Dr. B. Wilken,
Priv.-Doz. Dr. Boris Zernikow
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generalisierte Störungen: Asthenie; Nervensystem: Somnolenz. 1-10 %: generalisierte Störungen: zufällige Verletzungen, Kopfschmerzen; Verdauungssystem:
Anorexie, Diarrhoe, Dyspepsie, Nausea; Nervensystem: Amnesie, Ataxie, Konvulsion,
Depression, Benommenheit, emotionale Labilität, Feindseligkeit, Insomnie,
Nervosität, Tremor, Schwindel; Haut und Hautanhangsgebilde: Exanthem; Sinnesorgane: Diplopie. Erfahrungen aus der Zeit nach der Zulassung: Psychische
Störungen: Abnormes Verhalten, Aggression, Wut, Angst, Konfusion, Halluzination,
Reizbarkeit, psychotische Störungen; Blut- und Lymphsystem: Leukopenie,
Neutropenie, Panzytopenie, Thrombozytopenie. Warnhinweise: Falls Keppra
abgesetzt werden muß, sollte dies ausschleichend erfolgen. Bei einer begrenzten
Anzahl von Patienten, die auf eine Zusatztherapie mit Levetiracetam ansprachen,
konnte die antiepileptische Komedikation abgesetzt werden. Die Anwendung von
Keppra bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion kann eine Dosisanpassung
erfordern. Bei Patienten mit schweren Leberfunktionsstörungen sollte die Nierenfunktion überprüft werden, bevor die Dosis festgelegt wird. Keppra 100 mg/ml
Lösung zum Einnehmen zusätzlich: Die Inhaltsstoffe Glycerol sowie Maltitol können
gastrointestinale Beschwerden verursachen. Patienten mit erblich bedingter
Fructoseintoleranz dürfen Keppra 100 mg/ml Lösung zum Einnehmen nicht
einnehmen. Dosierungsangaben und Packungsgrößen: siehe Fach- und
Gebrauchsinformation, Stand 10/2004. Verschreibungspflichtig.
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