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REVISTA
DOMINICANA DE
Dermatología
VOLUMEN 41 | NÚMERO 1 | ENERO / JUNIO 2014
1. CASOS CLÍNICOS
Queilitis Granulomatosa de Meischer: Reporte de un caso.
FRAYA BRIZUELA ZARCO
Residente de 2do. año de Dermatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
ANA MARIA AGUASVIVAS MATA
Residente de 3er. año de Dermatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
HECTOR CARBALLO
Residente de 4to. año de Dermatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
MARTA MINIÑO
Médica dermato-patóloga, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
ADOLFO ARTHUR NOUEL
Médico odontólogo maxilofacial, departamento de estomatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
FERNANDA NANITA ESTÉVEZ
Médica dermato-patóloga, departamento de histopatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.
Correspondencia a: [email protected]
Resumen. La queilitis granulomatosa de Meischer es una enfermedad poco frecuente que característicamente presenta tumefacción labial
recurrente en uno o ambos labios, la cual puede llegar a ser persistente. Ha sido considerada tradicionalmente, como una forma monosintomática
del síndrome de Melkersson Rosenthal. Presentamos el caso de una adolescente de 15 años de edad, quien refiere edema del labio superior de
2 años de evolución, con períodos de exacerbación y remisión. Se realizó biopsia que dio como resultado Síndrome de Melkersson Rosenthal.
El tratamiento consistió en prednisona oral, cloroquina y uso concomitante de filtro solar, el cual resultó en la resolución satisfactoria del
cuadro. Palabras claves: Queilitis granulomatosa de Meischer, Síndrome de Melkersson Rosenthal, prednisona, cloroquina, fotoprotección.
Meischer Granulomatous Cheilitis. Case Report
Abstract. Granulomatous Meischer cheilitis is an infrequent disease; it presents as a recurrent swelling of either one or both lips, and it may
become persistent. It traditionally has been considered as a monosymptomatic form of Melkersson Rosenthal’s syndrome. We present the case
of a 15 year-old female, who complained of 2 years presenting exacerbation and resolution of upper lip edema. Biopsy described Melkersson
Rosenthal syndrome. The treatment initiated consisted in oral doses of prednisone and chloroquine, with the concomitant use of sunscreen
protection which resulted in a satisfactory resolution. Key words: Granulomatous Meischer cheilitis, Melkersson Rosenthal syndrome, prednisone,
chloroquine, photoprotection.
INTRODUCCIÓN
La queilitis granulomatosa es una enfermedad inflamatoria crónica,
poco frecuente, que afecta principalmente adultos jóvenes, de etiología
desconocida, secundario a una reacción granulomatosa inespecífica.1
Se presenta con edema labial recurrente de uno o ambos labios en
forma de brotes episódicos y progresivos, puede acompañarse de
eritema, escamas, fisuras y erosiones.2 Fue descrita por vez primera
en 1945 por Miescher y se considera una granulomatosis orofacial no
necrótica y la forma mono sintomática más frecuente del síndrome de
Merkelson-Rosenthal. Éste se presenta en los pacientes con queilitis
granulomatosa cuando se acompaña por parálisis facial y lengua
fisurada.3 El diagnóstico resulta más sencillo cuando se presenta la
tríada clásica antes descrita; pero puede tornarse más difícil al presentarse
en forma incompleta, por lo que la biopsia es determinante para su
confirmación histopatológica.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 15 años de edad, fototipo IV, estudiante, soltera,
procedente y residente de Higüey, República Dominicana, sin
antecedentes mórbidos ni alérgicos positivos; quien fue referida por
médico dermatólogo de Higuey. Al consultar refiere edema del labio
superior de 2 años de evolución, con períodos de exacerbación y
remisión, asintomática. Con un último episodio un mes previo a la
consulta, medicado con analgésicos y antihistamínicos, sin mejoría.
Al examen físico se observa edema del labio superior, circunscrito,
de predominio central, con superficie levemente eritematosa y lisa. A
la palpación presenta edema con leve induración. Se realizaron exámenes
de rutina (hemograma, examen de orina, glucosa, ASO, IgE, VDRL),
todos dentro de límites de referencia, negativo y no reactivos,
respectivamente. Se procedió a tomar biopsia de la mucosa labial
obteniendo diagnóstico histopatológico de dermatitis granulomatosa,
a considerar el Síndrome de Melkerson Rosenthal, tratamientos previos
y reacción a cuerpo extraño.
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Se procedió a interconsultar al departamento de estomatología para
llegar conjuntamente al diagnóstico de queilitis granulomatosa de
Meischer. Se inicia tratamiento con esteroides sistémicos de tipo
prednisona a una dosis de 20 mg por día por un mes, para luego
disminuir la dosis paulatinamente por los siguientes tres meses; asociado
a fosfato de cloroquina a dosis de 250 mg por un mes y fotoprotección.
La paciente se ausentó a su cita control 1 mes postratamiento y acude
a los 2 meses refiriendo que suspendió abruptamente el tratamiento
al no contar con los medicamentos. Aún así, observamos franca mejoría
clínica y decidimos extender el tratamiento con prednisona por un
período de 1 mes a dosis de 10 mg por día. Al cumplir dicho intervalo
de tiempo encontramos resolución completa de la lesión con un
resultado satisfactorio para la paciente. Figuras No. 1 2, 3 y 4.
Figura 4. HE-20X- Detalle de granuloma a predominio de células epiteloides y
células gigantes.
1
2
Figuras 1 y 2. Paciente en su primera consulta. Se observa edema de labio
superior localizado, de predominio central.
DISCUSIÓN
La queilitis granulomatosa de Meisher es una enfermedad poco
frecuente, que se caracteriza por edema recurrente de uno o ambos
labios. Forma parte de la tríada del síndrome de Merkelson-Rosenthal
que se acompaña de parálisis facial recidivante y fisuras en la lengua.
Sin embargo este síndrome se presenta solo en un 25-40% de los
casos.1 En el caso de nuestra paciente, se presentó de forma mono
sintomática como queilitis granulomatosa. No se encontraron
antecedentes ni síntomas de parálisis facial o afectación lingual.
El síndrome de Merkelson-Rosenthal, también conocido como
fibroedema idiopático o granulomatosis recidivante edematosa4 es de
etiología desconocida aunque se postula que tiene un origen genético,
infeccioso, o inmunológico 5,3 .Se ha sugerido que la queilitis
granulomatosa es una forma localizada de sarcoidosis, o un signo extra
intestinal de la enfermedad de Crohn.6 Afecta de igual forma a todos
los grupos raciales y se ha descrito predilección de casi 3:1 por el sexo
femenino.4 La mayoría de los casos se presentan en adultos jóvenes,
siendo la segunda década de la vida la de mayor incidencia, como es
el caso de nuestra paciente.
Clínicamente se presenta como edema indurado del labio, no doloroso
que puede acompañarse de fiebre y síntomas constitucionales.
Inicialmente se presenta con episodios que se resuelven en horas o
días,5 pero posteriormente se van prologando hasta tornarse permanentes
en algunos casos. El diagnóstico es clínico y se confirma con la
histopatología. Se pueden encontrar alteraciones a nivel del hemograma
con aumento en el conteo de linfocitos y eosinofilia periférica; la
velocidad de eritrosedimentación puede estar elevada, y puede
encontrarse un aumento en los niveles de IgA. En el caso de nuestra
paciente no se encontraron alteraciones en los exámenes de laboratorio
y gabinete realizados.
Figura 3. HE-10X- Epitelio mucoso con acantosis irregular e hiperqueratosis.
A nivel del estroma se observa infiltrado granulomatoso constituido por células
epiteloides y gigantes multinucleadas.
La histopatología se caracteriza por presentar granulomas epiteloides,
no necrotizantes, de tipo tuberculoide con corona linfocitaria7 aunque
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puede presentarse como un infiltrado granulomatoso perivascular
inespecífico constituido por células epiteloides y plasmocitos, con
frecuencia acompañadas de acúmulos de linfocitos 3 , 5
Dentro de los diagnósticos diferenciales se pueden presentar
malformaciones labiales congénitas y adquiridas como hemangiomas
y linfagiomas. El angioedema hereditario y alérgico se presentan con
edema facial y se asocian a causas desencadenantes como trauma,
estrés y alérgenos respectivamente; en la histopatología no se observan
granulomas. En la queilitis de contacto, la historia clínica hace el
diagnóstico, aunque pueden realizarse pruebas epicutáneas
confirmatorias. La queilitis glandular se presenta con aumento de
volumen del labio inferior por presencia de glándulas salivales
heterotópicas y en estos casos se observan característicamente los
orificios secretorios salivales.8 La erisipela recurrente llega a ocasionar
daño linfático y por ende tumefacción persistente, este cuadro asocia
malestar general y fiebre. Existen bases literarias que fundamentan la
asociación entre el sídrome de Merkelson-Rosenthal con la enfermedad
de Crohn 5,9 pero histopatológicamente presenta infiltrados
granulomatosos de tipo sarcoidal. La sarcoidosis produce edema labial,
pero este se caracteriza por ser progresivo y no fluctuante, además de
presentar lesiones en otras localizaciones. Histopatológicamente
también se debe hacer diagnóstico diferencial con infecciones
granulomatosas como la lepra y la tuberculosis.
No existe tratamiento específico para la queilitis granulomatosa y el
síndrome de Merkelson-Rosenthal. 3 Se han utilizado diversas
modalidades terapéuticas entre las que se encuentran antibióticos como
las tetraciclinas, el metronidazol10 y la salazosulfapiridina1, anti
leprosos como la clofazimina, fármacos antituberculosos (isoniacida),
inmunosupresores, como es el caso de la azatioprina y el metrotexate;
vitaminas, antihistamínicos, antiinflamatorios no esteroideos
(sulfasalazina), dapsona, talidomida, gammaglobulinas y antimaláricos.4
Se ha documentado también el uso de esteroides intralesionales,11
radioterapia y cirugía plástica3 para el tratamiento de la queilitis
granulomatosa. En nuestro caso, se decidió iniciar tratamiento con
esteroides sistémicos tipo prednisona por un periodo de 3 meses
asociado a fosfato de cloroquina y fotoprotección. Obtuvimos mejoría
clínica a un mes de tratamiento y resolución completa y satisfactoria
a los 4 meses. Figura No. 5.
Figura 5. Paciente a los 4 meses de tratamiento, sin evidencia de lesión.
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