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1.6.1 Mitochondrien
Eingebettet in der inneren Membran liegen die Enzyme der Atmungskette und der
ATP-Synthese. Den Raum, den die innere
Mitochondrienmembran umschließt, nennt
man Matrixraum. Hier sind die Enzyme der
β-Oxidation und des Citratzyklus lokalisiert.
In der äußeren Mitochondrienmembran befinden sich z. B. die zwei für den Abbau von
Katecholaminen wichtigen Enzyme Mono­
aminooxidase (MAO) und Catechol-O-Methyltransferase (COMT).
Übrigens …
Zyankali, das Salz der Blausäure, ist
ein Gift, das in der Atmungskette das
Enzym Cytochrom-c-Oxidase hemmt.
Innerhalb der Membranen sitzen außerdem
zahlreiche Transporterproteine (u. a. TIM und
TOM = transporter inner membrane und
transporter outer membrane), die für den
Austausch von Metaboliten (Stoffwechselprodukten) zuständig sind. Die für die Mitochondrien bestimmten Proteine, die im Zytoplasma synthetisiert wurden, tragen z. B.
eine spezifische Signalsequenz (Erkennungssequenz, Adressaufkleber) und werden damit
in das Mitochondrium eingeschleust. Im Matrixraum wird dieses Signalpeptid durch eine
Signalpeptidase entfernt.
Die innere Mitochondrienmembran ist reich
an einem besonderen Fett, dem Cardiolipin,
das sonst nur in Bakterienmembranen vorkommt. Die Antwort auf die Frage, warum es
dann im Mitochondrium lokalisiert ist, gibt
die Endosymbiontentheorie:
Diese Hypothese nimmt an, dass Mitochon­
drien ursprünglich Bakterien waren, die in andere Zellen aufgenommen wurden und dort
fortan in einer symbiotischen Beziehung lebten. Die Bakterien sollen durch Endozytose in
die Wirtszellen gelangt sein. Dies würde auch
das Vorhandensein von zwei Membranen erklären, wobei die innere Membran sich von
den Bakterien ableitet und daher passender
Weise auch das spezifische Bakterienlipid Cardiolipin beinhaltet. Auch andere spezifische Ei-
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genschaften der Mitochondrien lassen sich mit
dieser Endosymbiontentheorie erklären:
–– Mitochondrien haben ihr eigenes Genom
(eine doppelsträngige zirkuläre DNA), die
mehrfach vorhanden ist. Diese mtDNA
zeichnet sich dadurch aus, dass sie quasi
nackt (ohne Histonschutz) vorliegt; eine Eigenschaft, die auch bakterielle DNA hat (s.
Skript Biologie 2). Die mtDNA besitzt etwa
16,5 kB (nicht kilobyte sondern kiloBasenpaare also 16 500 Basenpaare …) und codiert für 13 Proteine, die für die Atmungskette wichtig sind. Die Atmungskette wird
aber nur teilweise über das
mitochondriale Genom codiert, den Rest übernimmt
die Kern-DNA. Weiterhin codiert die mtDNA für eigene
tRNAs und rRNAs.
–– Der genetische Code der mtDNA unterscheidet sich von dem der Kern-DNA, das
bedeutet, dass teilweise andere Codons
für Aminosäuren codieren.
–– Mitochondriale Ribosomen zeigen ebenfalls einen bakterienähnlichen Aufbau. Es
sind 70S-Ribosomen, während normale
eukaryontische Ribosomen 80S-Ribosomen sind (s. a. 1.6.2, S. 20).
–– Mitochondrien vermehren sich azyklisch
(bezogen auf den Zellzyklus) durch einfache Teilung. So kann die Zelle auf vermehrte Belastungen reagieren und ihren Stoffwechsel anpassen.
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Merke!
Zu Mitochondrien und Endosymbiontentheorie:
–– zwei Membranen, in der inneren Membran
Bakterienlipid Cardiolipin,
–– eigene mtDNA, teilweise anderer genetischer Code,
–– 70S-Ribosomen.
Aufgrund der relativen Nähe der Atmungskette
mit ihren gefährlichen Sauerstoff-Metaboliten,
dem fehlenden Histonschutz und einem ineffi-
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