docשיטיון
download 
Report Transcription
שיטיון
56 פרק :8ןויטיש תמונה :1-8אבחנה מבדלת של שיטיון מחלת אלצהיימר שיטיון משני •תכשירים פסיכואקטיביים •מחלות מטבוליות מערכתיות •הפרעות אנדוקריניות •גידולים •דימום תת-קשתי •הידרוצפלוס בלחץ נמוך )normal pressure 80%-60% 1% (NPH, hydrocephalus שיטיון 30% שיטיון ממקור כלי דם •זיהום במערכת העצבים פחות מ1%- 1% 20% שיטיון הקשור לגופיפי לואי מחלת קרויצפלד-יעקב ()Creutzfeldt-Jacob disease שיטיון פרונטוטמפוראלי Lewy bodies שיטיון ממקור ניווני .1מחלת אלצהיימר מחלת המוח הניוונית השכיחה ביותר הגורמת לשיטיון .שכיחות המחלה עולה עם הגיל ( 5%מעל גיל 65 ו 40%-מעל גיל .)85 אבחון של מחלת אלצהיימר ראשית יש לוודא כי מדובר באבחנה של שיטיון המתבצעת לפי הקריטריונים של ה DSM-V-המופיעים לעיל ,ולאחר מכן יש לבדוק האם מתקיימות הדרישות הבאות: אבחנת המחלה ברמה סבירה (:)probable •ליקוי בלפחות שני תפקודים שכליים. •מהלך המחלה מאופיין בהתחלה איטית ובהתקדמות הדרגתית. •קיימת ירידה ביכולת התפקודית ביחס למצב הבסיסי. •גיל הופעת המחלה בין 40ל.90- •החֶ סֶ ר הקוגניטיבי אינו קשור למצבים הבאים: ◦ ◦מצבים אחרים במערכת העצבים המרכזית הגורמים לחֶ סֶ ר הקוגניטיבי (מחלת כלי דם במוח [ ,]cerebrovascular diseaseמחלת פרקינסון ,שטף דם תת-דוראלי ,הידרקון תקין-לחץ [ ,]normal pressure hydrocephalus, NPHגידול ועוד). ◦ ◦מצב מערכתי שעלול לגרום לשיטיון (תת-פעילות בלוטת התריס ,חסר ויטמין ,B12עגבת עצבית [ ]neurosyphilisועוד). •החֶ סֶ ר הקוגניטיבי אינו קשור למצב של דליריום. •החֶ סֶ ר הקוגניטיבי אינו קשור להפרעות נפשיות לא-אורגניות (דיכאון ,סכיזופרניה וכדומה). אבחנת המחלה ברמה אפשרית (:)possible קיימת אבחנה של שיטיון אך אשר התחילה או התקדמה באופן לא אופייני ,ללא סיבה ברורה או מחלות אחרות אשר יסבירו את התופעות. פרק :8ןויטיש 57 אבחנת המחלה ברמה מוחלטת (:)definite מתקיימים קריטריונים אבחנתיים לאבחון ברמה סבירה וניתן לבדוק רקמת מוח בה ניתן למצוא עדות היסטולוגית לפגיעה אופיינית ברקמת המוח. 41 .2שיטיון פרונטוטמפורלי FTLD המחלה שכיחה יותר במטופלים מתחת לגיל .65תסמונת השיטיון הפרונטוטמפורלי כוללת שַ תֶ ֶקת ( )aphasiaמתקדמת ושינויי התנהגות .ביניהם :חוסר התעניינות בסביבה ואפתיות או התנהגות חסרת מעצורים ,מיניות יתר ( )hypersexualityמילולית או תנועתית ,נטייה לאכילת יתר או נטייה לנגיעה ולמישוש כפייתיים של אנשים .לרוב אין במחלה זו הפרעת זיכרון ( )amnesiaאו קשיים בולטים בתפקוד החזותי–מרחבי ( .)visuospatialבמבחנים הנוירופסיכולוגיים ניתן לזהות ליקויים בתפקודים קדמיים. לעתים בטומוגרפיה ממוחשבת ( )computed tomography, CTנראה דלדול ( )atrophyמוחי מוקדי באונה הרקתית ( )temporal lobeהשמאלית. שיטיון ממקור וסקולרי מצב של ירידה בתפקוד הקוגניטיבי וההתנהגותי הנובעת מפגיעה בכלי הדם במוח .נקרא כיום "הפרעה קוגניטיבית ממקור כלי הדם" ( .)vascular cognitive impairmentהפגיעות יכולות להיות על רקע שבץ ( )strokeמסיבות שונות ,אירועים טראומטיים ,בעיקר לאחר דימום תת-דורלי (subdural hematoma, )SDHאו אירועים הנובעים מכשל קרדיווסקולרי חריף הגורם לאנצפלופתיה מתת-חמצן (anoxic .)encephalopathy סימנים מרמזים תחילת החֶ סֶ ר הקוגניטיבי קשור לשבץ מוחי ,התחלה חריפה יחסית של המחלה ,החמרה במצב הקוגניטיבי לאחר האירוע ,הידרדרות בצורת קפיצות מדרגה (ירידה קוגניטיבית והתייצבות לסרוגין) ,ממצאים נוירולוגיים מוקדיים בבדיקה גופנית והדמיית מוח תואמת. סוגי שיטיון ממקור וסקולרי ניתן לחלק את השיטיון הווסקולרי לפי הפתוגנזה לצורות הבאות: .1שיטיון מרובה אוטמים ( – )multi-infarct dementia, MIDהצטברות אוטמים ,בדרך כלל בנפח גדול יחסית של המוח ,הגורמים לשיטיון. .2אוטם יחיד במיקום משמעותי – single strategic infarct -מצב שבו מיקום האוטם היחיד הוא בעל השפעה רבה על התפקוד הקוגניטיבי. .3מחלת כלי הדם הקטנים ( – )subcortical small vessel diseaseעירוב של החומר הלבן והאפור, הכולל שני מצבים שיכולים להופיע יחד או לחוד: א – lacunar state .מצב של אוטמים לאקונריים מרובים ב .מחלת בינסוונגר ()Binswanger’s disease שיטיון הקשור לתסמונת פרקינסונית שיטיון עם גופיפי לואי ( – )dementia with Lewy bodies, DLBשיטיון עם סימני תסמונת פרקינסונית וממצא פתולוגי של גופיפי לואי בתפוצה נרחבת בקליפת המוח ( ,)cortexבמערכת הלימבית ובגזע המוח. שיטיון עם גופיפי לואי מופיע בקרב 35%-20%מחולי השיטיון מעל גיל 65והוא השיטיון הניווני השני בשכיחותו לאחר מחלת אלצהיימר. מצבים אחרים :שיטיון במחלת פרקינסון ( )progressive supranuclear palsy, PSPמחלת הנטינגטון, מחלת וילסון ועוד. שיטיון המתפתח במהירות שיטיון שיכול לנבוע ממגוון גורמים ,כגון גידולים ,הידרקון תקין-לחץ (normal pressure hydrocephalus, ,)NPHזיהומים ,הפרעות רעילּות ,הפרעות מטבוליות ,מחלות אוטואימוניות ,טראומה ועוד. .frontotemporal dementia 41 58 פרק :8ןויטיש אבחון •בדיקה גופנית מקיפה ,כולל בדיקה נוירולוגית. •הערכה מנטלית ותפקודית מקיפה. •היקף עיבוד האבחנה תלוי במצב הגופני ,הרגשי וההתנהגותי של המטופל וכמו כן בסיבות לעריכת העיבוד ,בעיבוד אבחנתי קודם ,בסבירות ההצלחה של ההתערבויות הטיפוליות וברצון /הסכמת המטופל או האפוטרופוס. •סקירת תרופות – אנטיכולינרגים ,כגון (novitropan) oxybutyninנוגדי אלרגיה (,)antihystamines תרופות פסיכוטרופיות (( )psychtropic drugsנוגדי פסיכוזה ,נוגדי חרדה ,תרופות שינה ,נוגדי דיכאון) ,תרופות אופיואידיות. •שלילת מחלות זיהומיות בהתאם לצורך – בדיקות מעבדה לפי סוג הזיהום הנחשד ,צילומים וכדומה. •שלילת דיכאון – מבחן סקירה לדיכאון והערכה פסיכיאטרית מלאה לפי הצורך. •בדיקות מעבדה נוספות – רמת ויטמין ,B12חומצה פולית ,סרולוגיה לעגבת ( ,)syphilisבדיקת .TSH •רשמת מוח חשמלית ( – (electroencephalogram, EEGמבוצעת אם יש חשד למחלת קרויצפלד- יעקב או פרכוסים תכופים. •הדמיית מוח ( – )CT, MRIנערכת אם יש סבירות לממצא שעשוי לשנות את הטיפול או במצב של שיטיון המתפתח מהר ולאחרונה ,ממצאים נוירולוגיים בלתי רגילים ובלתי מוסברים ,חבלת ראש קודמת ,סימנים מוקדיים ,פפילאדמה ,הפרעה בשדה הראייה ,אפרקסיה או שיגָ שֹון ( )ataxiaשל ההליכה ,פרכוסים או כאבי ראש שהופיעו לאחרונה. •המבחן המנטלי הקצר ) – )mini mental state examination, MMSEמבחן סקירה של המצב המנטלי .אם הוא מבוצע ללא הערכה נוספת הוא אינו אבחנתי (ראה טבלה .)1-8בהערכת תוצאות המבחן יש להתחשב ברמת השכלה ,תפקוד החושים ושפת אם. טבלה :1-8המבחן המנטלי הקצר ()mini mental state examination ההוראה התמצאות בזמן מהי השנה ,עונת השנה ,תאריך ,יום בשבוע וחודש? התמצאות במקום איפה אנחנו :מדינה ,עיר ,שכונה ,שם המקום שבו מתבצעת הבדיקה ,קומה בבנין זיכרון – אגירה ()registration מנה שלושה חפצים ובקש את המטופל לחזור עליהם בקצב של מילה בשנייה קשב וחישוב חיסורים של 7מ ,100-או איות מילה בת 5אותיות מהסוף להתחלה זיכרון קצר טווח שאל את המטופל מהם שלושת החפצים שנדרש לזכור קודם לכן שפה בקש לקרוא בשמות שני חפצים בקש לחזור אחר משפט פקודת שלושה שלבים( .קח נייר ביד ימין ,קפל אותו לשניים והנח אותו על השולחן) לקרוא ולבצע הוראה כתובה ( עצום את עיניך) כתוב משפט כלשהו יכולת מרחבית וזיכרון חזותי העתקת ציור סך הכול ציון מרבי 5 ציון 5 3 5 3 2 1 3 1 1 1 30 מתוךFolstein MF, Folstein SE, McHugh PR. "Mini-mental state". A practical method for grading the : .cognitive state of patients for the clinician". Journal of psychiatric research 1975; 12 (3): 189–98 בתרגומו של ד"ר אפרים אייזן. פרק :8ןויטיש 59 טיפול הטיפול הינו רב-מקצועי ומטרתו לאפשר למטופל ולמשפחתו לשמור על איכות חיים מיטבית לתקופה ממושכת ככל שניתן .יש לעקוב אחר התקדמות המחלה בעזרת כלי מקובל ,לדוגמה סולם דירוג שיטיון קליני ( clinical dementia rating scale, CDRראה טבלה .)2-8 טבלה :2-8סולם דירוג שיטיון קליני מתאם modified clinical dementia rating scale, CDR התפקוד מידת ההפרעה בספק ( )0.5פגיעה קלה אין ()0 ()1 זיכרון שכחה קלה לסירוגין התמצאות התמצאות תקינה שיפוט ופתרון בעיות תקין שכחה קלה אובדן זיכרון בינוני קבועה לטווח קצר, המפריע בפעילות היומיומית התמצאות התמצאות בינונית תקינה בזמן, התמצאות קלה במקום הפרעה קלה קושי בפתרון בפתרון בעיות בעיות סבוכות תפקוד בקהילה (עבודה, קניות, כספים, חברה) עצמאות הפרעה קלה או בספק חוסר תפקוד עם ניסיון לעסוק בחלק מהתפקודים עצמאות כולל תחביבים הפרעה קלה ביותר הפרעה קלה ברורה, הזנחת תחביבים מלא זקוק להדרכה ודרבון תפקוד בבית, תחביבים ועניין אינטלקטואלי תפקוד עצמי מלא שיטיון קשה ()3 פגיעה מתקדם בינונית ()2 ()profound ()4 אובדן זיכרון אובדן זיכרון אובדן מלא קשה ומהיר קשה, של הזיכרון של חומר נותרים רק חדש שברי זיכרון התמצאות קשה בזמן, לעתים במקום רק זיהוי בני אדם וגם הוא – חלקי אין כלל יכולת הפרעה קשה בבעיות ולעתים בחשיבה מופשטת חוסר תפקוד מוחלט, ללא ניסיון לתפקד (האדם נראה בריא) ביצוע משימות קלות בלבד, חוסר עניין חוסר יכולת פתרון בעיות מוחלט אין כלל יכולת דרושה עזרה בלבוש, בהיגיינה וברחצה שיטיון סופני ()terminal ()5 חוסר תגובה מוחלט, ריתוק למיטה, מצב צמח ()vegetative חוסר תפקוד מוחלט, אין ניסיון לתפקד (האדם נראה חולה) אין כל תפקוד אין כל תפקוד צורך בעזרה מלאה בניידות ובאכילה אין כל תפקוד דרושה עזרה ברוב התפקודים, לעתים אי-שליטה אי-שליטה על סוגרים מתוךMorris J.C. The Clinical Dementia Rating (CDR): Current version and scoring rules. Neurology 1993; : .43:2412-2414 בתרגומו של ד"ר אפרים אייזן
