DILATATIVNA KARDIOMIOPATIJA

Transcription

DILATATIVNA KARDIOMIOPATIJA
DILATATIVNA
KARDIOMIOPATIJA
Nada Ružič Medvešček
Klinični oddelek za kirurgijo srca in ožilja
V. Slovenska šola ehokardiografije (TTE)
Šmarješke toplice, 11. - 12. april, 2014.
WHO klasifikacija KM (1995)
Stara definicija: Bolezni, pri katerih gre za okvaro
srčne mišice neznane etiologije
WHO klasifikacija:
funkcijske KM (idiopatske)
specifične KM
Upošteva patofiziološke in morfološke značilnosti,
kadar je možno tudi etiološko/patogenetske
dejavnike.
Circulation 1996; 93: 841-2.
Funkcijske KM (WHO klasifikacija)
1.
2.
3.
4.
5.
dilatativna
hipertrofična
restriktivna
aritmogena displazija desnega prekata (ADVR)
nerazvrščene KM
–
fibroelastoza, nekompaktni miokard, sistolična disfunkcija z
minimalno dilatacijo LV, mitohondrijska prizadetost
Specifične KM (WHO klasifikacija)
Povezane s specifičnimi boleznimi srca ali sistemskimi motnjami oz.
boleznimi:
Ishemična KM
Valvularna KM
Hipertenzivna KM
Vnetne (inflamatorne) KM
Presnovne KM
Endokrine, bolezni vskladiščenja, motnje zaradi pomanjkanja Ca, Se,...
Generalizirane sistemske bolezni
Bolezni vezivnega tkiva, infiltracije, granulomi,...
Preobčutljivostne in toksične KM
alkohol, antraciklini, obsevanje, ...
Mišične distrofije
Duchenne, Becker, miotonične distrofije,...
Obporodna KM
Priporočena klasifikacija delovne skupine za
bolezni miokarda in perikarda ESC (2008)
kardiomiopatije
HCM
DCM
ARVC
Familijarne/genetske
Neprepoznan genski defekt
RCM
Nerazvrščene
Nefamilijarne/negenetske
Bolezenski podtipi
Idiopatske
Bolezenski podtipi
Izključili LV disfunkcije, ki so posledica koronarne bolezni, hipertenzije, bolezni zaklopk
in prirojenih srčnih bolezni, ker sta diagnostika in zdravljenje teh bolezni precej drugačna
kot pri kardiomiopatijah.
Klasifikacija KM
Familiarne
Familiarne, neznani geni
Mutacije sarkomernih
proteinov
Z proga
Citoskeletni geni
distrofin
desmin
Jedrne membrane
Blaga DKM
Mutacije proteinov
interkalarnih diskov
Mitohondrijska citopatija
Nefamiliarne
Miokarditis (infektivni, imuni,
toksični)
Kawasaki b.
Eozinofilni (Churg Straus sy)
Persistenca virusa
Zdravila
Nosečnost
Endokrine
Nutricijske-tiamin, karnitin,
selenij, hipofosfatemije,
hipokalcemije
Alkohol
Tahikardne kardiomiopatije
Klinična slika - 1
Sindrom srčnega popuščanja (sindrom = skupek
simptomov in znakov)
zastojni znaki
znaki majhnega MVS
znaki čezmerne nevrohormonalne aktivnosti
Nanadna smrt
Nesimptomatski bolniki
Klinična slika - 2
Nesimptomatsko ali malo simptomatsko obdobje
lahko traja dolgo (natančna anamneza !)
Simptomi posledica:
sistolične disfunkcije
neustrezen MVS (utrujenost, zmanjšana telesna zmogljivost)
diastolične disfunkcije
zvišan tlak v pljučni cirkulaciji (dispneja, težka ali kratka sapa,
pomanjkanje zraka)
čezmerne aktivnosti nevrohormonalnih mehanizmov
kaheksija, aritmije, zmanjšana telesna zmogljivost
Osnovne UZ značilnosti DKM
Osnovne morfološke značilnosti
dilatiran prekat (oba prekata): EDV >112% predvide
velikosti za spol in starost)
debelina sten normalna, zmanjšana, redko zvečana
povečana masa levega prekata (ekscentrična hipertrofija)
Osnovne funkcijske značilnosti
okrnjena sistolična funkcija (EF<45%, FS <25%)
disinhronija
normalen ali zmanjšan/redko povečan UV/MVS
normalen ali zvišan polnilni tlak LV
Dodatne značilnosti DKM - 1
Dodatne značilnosti
diastolična disfunkcija
mitralna regurgitacija
trikuspidalna regurgitacija
pljučna hipertenzija
spontani kontrast in strdki v votlinah
Dodatne značilnosti DKM - 2
UZ slika je zelo uniformna, čeprav so vzroki
različni (enak fenotip)
Etiologije praviloma ne moremo razjasniti
Izjeme:
Tako-tsubo KM
Nekompaktna (spongiozna) kardiomiopatija
sinusoidne votline
Chagasova bolezen
Anevrizma apeksa LV, brez pomembne prizadetosti septuma
Več ko 25% ima familiarno osnovo, ki je
večinoma avtosomno dominantna
Takotsubo kardiomiopatija
Prehodni srčni sindrom, ki posnema ACS
Prvi opis Sato 1990 (Japonska)
Apikalna hipo- do akinezija LV,
hiperkinezija bazalnih segmentov
Bolečine za prsnico, pogosto sprožene z
čustvenim stresom, elevacija segmenta
ST in zvišani srčni encimi (malo)
Ventrikulogram pokaže napihnjeno srčno
konico (apikalno baloniranje) ob
normalnih koronarnih arterijah.
Takotsubo =
octopus pot =
posoda za hobotnice
Ehokardiogram bolnika s TCM
Sistola
Apikalna akinezija
EF 40%
Ehokardiogram 2 mes po
dogodku
Sistola
Izboljšano krčenje srčne konice
EF 65%
Takotsubo kardiomiopatija
Ventrikulogram v diastoli
Ventrikulogram v sistoli z apikalno
akinezijo
Nekompaktna (spongiozna) KM
Dve plasti endokarda: kompaktna tenka epikardialna
plast in debelejša trabekularna plast z globokimi
recesusi; razmerje med nekompaktno in kompaktno
plastjo v sistoli >2.
Z barvnim doplerjem prikažemo pretok v recesusih.
Lokalizirana predvsem v srednjem delu lateralne stene,
apikalnem in srednjem delu spodnje stene.
LV funkcija lahko hudo okrnjena (hipokinezija ni omejena
na nekompaktna področja.
Pridruženi še drugi prirojeni defekti (Ebsteinova
anomalija)
Pogosto familiarna z avtosomno dominantnim
dedovanjem
Veliko tveganje za tromboze, prekatne aritmije, nenadno
srčno smrt
Pogoste lažno pozitivne diagnoze
Nekompaktna KM (LV in RV)
Apikalni presek 4 votlin in parasternalni prečni presek.
Dilatacija LV, trabekuliran in netrabekuliran del stene. RV: tudi znaki nekompaktnosti.
Nekompaktna kardiomiopatija
Dvodimenzionalni parasternalni prečni presek in dodatek barvnega doplerja:
Razmerje med debelino kompaktnega in nekompaktnega sloja.
Pretok v intertrabekularnih recesusih.
Nekompakten LV in RV
Etiologija DKM
Etiologije praviloma ne moremo prepoznati
eho preiskava ne da histološke diagnoze
Biopsija srčne mišice ne da vedno pomembnih podatkov
Izjema infiltrativni procesi
amiloidoza
sarkoidoza
hemohromatoza
Histološka slika “miokarditisa” ni specifična
pomembne podatke da MR z gadolinijem
Morfološke spremembe votlin
Praviloma razširjene (dilatirane) vse 4 votline
izjema aritmogena displazija RV (včasih prizadet tudi LV)
Najpomembnejša dilatacija LV
območne (segmentne) motnje krčenja pogoste tudi pri neishemični etiologiji
največkrat prizadet iv septum in ohranjeno krčenje bazalnih delov spodnje,
zadnje in lateralne stene (nasprotno pri Fabryjevi bolezni)
difuzna prizadetost ne izključuje ishemične etiologije
Dilatacija LA gre največkrat vzporedno z dilatacijo LV
redko velik LV in praktično normalen LA; v teh primerih ni MR
Desne votline pogosto dilatirane, lahko normalne
Normalne desne srčne votline – večja verjetnost ishemične KM ali primarne
bolezen zaklopk
Različne oblike hipertrofije LV
Koncentrično
remodeliranje
Ekscentrična
hipertrofija
↓
Normalna
geometrija LV
Koncentrična
hipertrofija
DKM
UZ ocena srčnih votlin
 1DE ali M-prikaz
 še vedno aktualen zaradi podatkov iz raziskav
 2DE
 3DE
 vse pomembnejše mesto
 Barvni dopler
M-prikaz, voden z 2DE sliko
Parasternalni vzdolžni presek: nadziramo pravokotnost
UZ žarka na stene
M-prikaz, voden z 2DE sliko
Parasternalni prečni presek: nadziramo tangencialnost
UZ snopa
Reproducibilnost meritev
pri DKM slabša, zato
nujno več meritev.
Za izračun volumnov iz M-prikaza uporabi presek skozi MZ.
Na teh meritvah temelji izračun volumnov po Teichholzu
(korelacija z angiografsko določenimi volumni).
M-prikaz: merjenje EDD in ESD
RV
RV
IVS
IVS
EDD
ESD
LV
MZ
PVW
PVW
Teichholz
EDV
ESV
SV
EF
FS
Močno preoblikovan LV:
(normalen sferični indeks ≥1.6:1
Izračun volumnov po
Teichholzu uporaben
samo pri normalno velikih
prekatih in preoblikovanih
prekatih, ki ohranijo
obliko.
Neuporaben pri močno
preoblikovanih prekatih in
prekatih s segmentnimi
motnjami krčenja.
Sferični indeks: 1: 1
LV dimenzije in volumni
Ženske
Moški
LV DIMEN
Normalne
vrednosti
Blago
poveča
n
Srednje
povečan
Močno
povečan
Normalne
vrednosti
Blago
povečan
Srednje
povečan
Močno
povečan
EDD
3,9-5,3
5,4-5,7
5,8-6,1
 6,2
4,2-5,9
6,0-6,3
6,4-6,8
 6,9
EDD/BSA
2,4-3,2
3,3-3,4
3,5-3,7
 3,8
2,2-3,1
3,2-3,4
3,5-3,6
 3,7
156-178 179-201
 201
LV VOLUMEN
EDV
65-104
105-117
118-130
 131
67-155
ESV
19-49
50-59
60-69
 70
22-58
59-70
71-82
 83
EDV/BSA
35-75
76-86
87-96
 97
35-75
76-86
87-96
 97
ESVI/BSA
12-30
31-36
37-42
 43
12-30
31-36
37-42
 43
M-prikaz:
razdalja E točke do septuma; B- grba (bump)
Razdalja E do septuma povečana zaradi:
dilatacije LV
zmanjšanega odpiranja MZ v diastoli (UV)
povečana razdalja pri AR
B-grba (bump): malo senzitiven, visoko
specifičen za LV EDP
LV EDP >20 mm Hg
M-prikaz: razdalja E – iv septum
N: 6 - <10 mm
E
M-prikaz: znak B-grba (bump)
B
M-prikaz: disinhrono gibanje
SPWMD (septum posterior wall motion delay) zaradi mehanične
disinhronije med iv septumom in inferolateralno steno
Daljši je zaostanek, večje je zmanjšanje volumnov po CRT.
RV
IVS
MZ
PVW
RV
IVS
SPWMD:
LV
Časovni
zaostanek med krčenjem
iv septuma in spodnje/lateralne
stene
PVW
M-prikaz: disinhrono gibanje ivs
Kompleksno gibanje septuma (pomemben je prvi vrh, ki
sledi QRS kompleksu)
LBBB
SPWMD 455 ms
M-prikaz: disinhrono gibanje ivs
2DE ocena LV morfologije in funkcije
Kvalitativna ocena velikosti + funkcije (globalne +
območne)
disinergije, segmentne motnje krčenja
anevrizme LV
EF “na oko” (podceni EF, zlasti pri normalnem prekatu)
Kvantitativna ocena (1DE, 2DE, real-time 3DE)
EDD
ESD
EDV
ESV
Izračun volumnov poTeichholzu ali Simpsonovem algoritmu
Metoda površina-dolžina: V= 5/6 x A x dolžina prekata (presek 4
votline)(če slabo viden endokard)
EF (Teichholz, Simpsonov algoritem)
Meritve volumnov levega prekata
Iztisni delež (EF)=
EDV – ESV
(%)
EDV
Simpsonov algoritem
Diastola
Orientacija:
•EKG
•mitralna zaklopka
Simpsonov algoritem
EDV 412 ml
ESV 324 ml
UV 88 ml
EF 21 %
Sistola
Orientacija:
•EKG
•mitralna zaklopka
Simpsonov algoritem
Anevrizma spodnje stene LV
Anatomski M-prikaz za oceno disinhronije
med različnimi stenami
Anatomski M-mode
LV dimenzije in volumni
Ženske
Moški
LV DIMEN
Normalne
vrednosti
Blago
poveča
n
Srednje
povečan
Močno
povečan
Normalne
vrednosti
Blago
povečan
Srednje
povečan
Močno
povečan
EDD
3,9-5,3
5,4-5,7
5,8-6,1
 6,2
4,2-5,9
6,0-6,3
6,4-6,8
 6,9
EDD/BSA
2,4-3,2
3,3-3,4
3,5-3,7
 3,8
2,2-3,1
3,2-3,4
3,5-3,6
 3,7
156-178 179-201
 201
LV VOLUMEN
EDV
65-104
105-117
118-130
 131
67-155
ESV
19-49
50-59
60-69
 70
22-58
59-70
71-82
 83
EDV/BSA
35-75
76-86
87-96
 97
35-75
76-86
87-96
 97
ESVI/BSA
12-30
31-36
37-42
 43
12-30
31-36
37-42
 43
Težave pri 2DE oceni LV
Nepravilno oblikovan prekat z območnimi (segmentnimi) motnjami
krčenja
računanje EF po Simpsonovem algoritmu
Prikaz endokardne meje
boljši prikaz s pomočjo kontrastnih sredstev
area-length metoda prikladnejša
Slabo prikazana srčna konica
presek 4 votline, 2 votlini, več prečnih presekov
apikalno anevrizmo lahko spregledamo
3D ehokardiografija: boljša ocena LV
MR zlati standard za oceno volumnov in EF
Vrednotenje sistolične funkcije:
pasti 1
Iztisni delež (EF) levega prekata:
Normalne vrednosti EF
široka distribucija vrednosti EF v normalni populaciji
LVEF zdravih prebivalcev Glasgowa
Vrednotenje sistolične funkcije:
pasti 2
Razkorak med EF in krčljivostjo miokarda
pri volumski obremenitvi
MR: previsok EF glede na krčljivost miokarda
(zaradi zmanjšane poobremenitve ob regurgitaciji
v nizkotlačni LA)
pri LV hipertrofiji
AS, HKM, AH: previsok EF glede na krčljivost
miokarda (zaradi zmanjšanega stresa na steno ob
hipertrofiji)
Spremembe RV pri DKM
RV je pogosto dilatiran, vendar je lahko normalno velik
Simptomi tesneje povezani s spremembami RV kot LV
Velik RV z oslabljeno funkcijo ima slab izid
ocena sistolične funkcije
TAPSE/TAM
s´t v tkivnem doplerju (TDI)
RVFAC
Običajno ga spremlja huda dilatacija RA
Običajno huda TR
Praviloma PA tlak ni prav visok (kandidati za transplantacijo)
Izmeri velikost in oceni funkcijo RV !!
Pinamonti JACC 2003
N do 33 mm
Močno povečana >42 mm
Levi in desni preddvor
Levi preddvor: 3 meritve (1DE + 2DE)
boljši izračun volumna, indeksiran na telesno površino
Klasična parasternalna meritev (1DE)
največ pove, ker je največ raziskav glede na to meritev
Desni preddvor: 2 meritvi
Meritve obeh preddvorov na istem preseku 4 votlin
(izberemo najboljši presek - zaradi ponovljivosti meritev; presek ni isti kot za
prikaz prekatov)
Pri izboljšanju stanja se najprej zmanjšajo desne votline,
predvsem RA (prognostično dobro)
M-prikaz: merjenje LA, vodeno z 2DE
Parasternalni vzdolžni presek
Merjenje velikosti preddvorov
Izračun volumna LA
0,85xA1xA2
LA volumen =
L
LAV/BSA
ml/m²
Normalen
Blago
povečan
Zmerno
povečan
Močno
povečan
22±6
29-33
34-39
≥40
Dinamičnost trombov v LV
3. marec 2003
Dinamičnost trombov v LV
3. marec
2003
13. marec 2003
Dopler-ehokardiografska merila
Ocena sistolične funkcije
meritev VTI (ocena SV) in srčne frekvence (ocena MVS)
ocena dP/dT
indeks zmogljivosti (miokardni performančni indeks - MPI)
longitudinalno krčenje s TDI
Ocena prisotnosti in stopnje MR
Običajno zmerna MR
Ocena diastolične funkcije
Transmitralni pretok
Pretok skozi pljučno veno
TDI mitralnega obroča (septum in lateralna stena)
Ocena tlaka v pljučni cirkulaciji
PW: merjenje hitrosti v LVOT
PW – pulzni Doppler:
merjenje hitrosti na izbranem mestu
zbiralno okence (ZO):
VLVOT VTILVOT
PW
ZO
VTI
VTI = 15 – 25 cm
VTI: utripna razdalja oz. višina stolpca krvi, ki jo iztisne
srce v sistoli
VTI = s = v x t (pot = hitrost x čas)
Ocena utripnega volumna (SV) z VTI
velocity time integral (VTI) surogat UV (SV)
ni odvisen od premera LVOT
dobra korelacija s kliničnim stanjem
najboljši parameter za spremljanje napredovanja
bolezni (osebni pogled!)
najboljši parameter za spremljanje učinkovitosti
zdravljenja (osebni pogled!)
Ocena krčljivosti LV z dP/dt
dP/dt: hitrost porasta tlaka v LV
dP/dt MR dobro povezan z invazivno oceno
kaže globalno sistolično funkcijo LV
od obremenitve neodvisen kazalec krčljivosti
pomemben za oceno spreminjanja miokardne
krčljivosti (slabšanje, izboljšanje)
+ dP/dt (in –dP/dt) prognostično pomembna
Merjenje dP/dt LV
CW skozi sredino curka in
paralelno s curkom MR
CW MR
Hitrost snemanja na 100 mm/s
Vrednosti:
N >1200 mmHg/s
Hudoa okrnjenost < 400600 mm Hg/s
MERJENJE
LV dP/dT
dP/dt =
36-4/ dt
dT
Indeks zmogljivosti miokarda (MPI ali
Tei indeks)
MZZO
ET
MZZO:
mitralna zaklopka
zapiralni odpiralno
interval
VTILVOT
ET:
iztisni čas
ICT:
Izovolumetrična
kontrakcija
IRT:
izovolumetrična
relaksacija
MPI =
MZZO - ET
ET
ICT
IRT
N 0.40
Položaj zbiralnega okenca za merjenje MPI
(na meji vtočnega in iztočnega dela LV)
Položaj ZO za merjenje
MPI ali Tei indeksa
MPI ali Tei indeks
Tei indeks: 0,48
Longitudinalno krčenje LV
LV longitudinalno krčenje pomembno za
globalno sistolično funkcijo LV
brez tega krčenja bi bil LVEF<30%
Pri različnih srčnih boleznih (ishemija,
hipertenzija) je najprej prizadeto
okvara funkcije subendokardialnih in
subepikardialnih vzdolžnih vlaken
Merjenje longitudinalnega krčenja LV
M način (gibanje mitralnega obroča)
N >10 mm
Hitrost gibanja >9cm/s
Barvna tkivna dopler-ehokardiografija
Pulzni tkivni dopler
Tissue-tracking
Longitudinalni strain >15%
Longitudinalni strain rate >1,0/s
• …
Longitudinalna hitrost krčenja LV
Longitudinalna
hitrost s´
sistola
Hitrost
IVC
s´
IVR
a´
e´
diastola
Dopler-ehokardiografska merila
Ocena sistolične funkcije
meritev VTI (ocena SV) in srčne frekvence (ocena MVS)
ocena dP/dT
indeks zmogljivosti (miokardni performančni indeks - MPI)
longitudinalno krčenje s TDI
Ocena prisotnosti in stopnje MR
Običajno zmerna MR
Ocena diastolične funkcije
Transmitralni pretok
Pretok skozi pljučno veno
TDI mitralnega obroča (septum in lateralna stena)
Ocena tlaka v pljučni cirkulaciji
Funkcionalna mitralna regurgitacija
Mehanizem MR:
Dilatiran prekat
Dilatiran mitralni obroč
Nepravilen položaj (malpozicija) papilarnih
mišic
Motena koaptacija
MR običajno blaga do zmerna
Huda MR: hujša klinična slika, slab odziv
na zdravljenje, slaba prognoza
PW: položaj zbiralnega okenca za
merjenje toka skozi mitralni obroč
2
r
A= r2
Merjenje VTI na nivoju mitralnega obroča
s PW
Ustja zaklopk: kontinuitetna enačba
Feigenbaum
r2
PRESEK
VTI
UTRIPNI
VOLUMEN
83 cm3
83 cm3
83 cm3
83 cm3
Kvantifikacija MR po metodi PISA
Q = 2  r2 x v aliasing
MERJENJE
vmax in VTImax
ROA = Q/ vmax
vmax
Dopler-ehokardiografska merila
Ocena sistolične funkcije
meritev VTI (ocena SV) in srčne frekvence (ocena MVS)
ocena dP/dT
indeks zmogljivosti (miokardni performančni indeks - MPI)
longitudinalno krčenje s TDI
Ocena prisotnosti in stopnje MR
Običajno zmerna MR
Ocena diastolične funkcije
Transmitralni pretok
Pretok skozi pljučno veno
TDI mitralnega obroča (septum in lateralna stena)
Ocena tlaka v pljučni cirkulaciji
Ocena diastolične funkcije
pomembna za klinično oceno in oceno prognoze
ocena ni enostavna
za zanesljivo oceno tlaka v LA in celokupne
diastolične funkcije je potrebno integrirati številna
opazovanja in meritve
upoštevati je potrebno klinične podatke
zdravila
dehidracija
srčna frekvenca
Objektivizacija diastolične disfunkcije
Strukturni znaki
hipertrofija levega prekata
dilatacija levega preddvora
Funkcijski znaki
transmitralni vzorec toka
pljučni venski vzorec toka
tkivna dopler - ehokardiografija (TDI)
pljučna hipertenzija
Nomenklatura diastoličnih tlakov
Polnilni tlak LV ~
zagozditveni tlak (PWP)
3
PWP: pulmonary wedge
pressure
2
4
1
1 začetni diastolični tlak
2 diastolični tlak v sredi diastole
3 končni diastolični tlak
4 polnilni tlak levega prekata
resnični trenutni tlaki
matematični pojem (srednji tlak)
???
LV dimenzije in volumni
Ženske
Moški
LV DIMEN
Normalne
vrednosti
Blago
poveča
n
Srednje
povečan
Močno
povečan
Normalne
vrednosti
Blago
povečan
Srednje
povečan
Močno
povečan
EDD
3,9-5,3
5,4-5,7
5,8-6,1
 6,2
4,2-5,9
6,0-6,3
6,4-6,8
 6,9
EDD/BSA
2,4-3,2
3,3-3,4
3,5-3,7
 3,8
2,2-3,1
3,2-3,4
3,5-3,6
 3,7
156-178 179-201
 201
LV VOLUMEN
EDV
65-104
105-117
118-130
 131
67-155
ESV
19-49
50-59
60-69
 70
22-58
59-70
71-82
 83
EDV/BSA
35-75
76-86
87-96
 97
35-75
76-86
87-96
 97
ESVI/BSA
12-30
31-36
37-42
 43
12-30
31-36
37-42
 43
Stopnje diastolične disfunkcije
1. stopnja: motena relaksacija
2. stopnja: psevdonormalizacija
3. stopnja: reverzibilna (povratna) restrikcija
4. stopnja: ireverzibilna (nepovratna) restrikcija
UZ merila za oceno diastolične funkcije LV
Transmitralni pretok
E/A razmerje
Odgovor na Valsalvin manever
Deceleracijski čas (DT)
Izovolumetrični relaksacijski čas (IVRT)
Propagacijska hitrosti (Vp) z M-mode barvnim doplerjem
Pljučni venski pretok
Razmerje med sistoličnim in diastoličnim pretokom
Trajanje obratnega vala A (Ardur)
Tkivni dopler mitralnega obroča
Razmerje med e´ in a´
Razmerje E/e´
Pljučna hipertenzija
Otto: pljučna hipertenzija se razvije v večini primerov
zaradi zvišanega tlaka v LA
LV diastolična disfunkcija lahko spremlja sistolično
disfunkcijo, vendar ni dominantna značilnost te
bolezni
Pri idiopatskih DKM je redko pomembna (ni
pomembne diastolične disfunkcije, zato ni pljučne
hipertenzije in je TX možna)
UZ spremljanje DKM
Redno ponavljanje preiskave je nujno pri vsakem bolniku
(npr. na 6-8 mes)
Kontrolna preiskava vedno, kadar sprememba kliničnega
stanja
Razlogi:
Osnovna hemodinamska ocena
Spremljanje dinamike bolezni (izboljšanje, poslabšanje,
stagniranje)
Prilagajanje zdravljenja
Odločitev za CRT/ICD, implantacijo matičnih celic, TX,..
DKM: izid
Prognostično slabi kazalci:
okrnjena sistolična funkcija < 25%
zmanjšan MVS in SV (<40 ml)
močno zvišan polnilni tlak (restriktivni tip polnitve)
odsotnost segmentnih motenj v krčenju
odsotnost krčljivostne rezerve
odsotnost hipertrofije
povečan stenski stres
prizadeto desno srce
prevodne motnje v EKG (KLKB)
DK,48 let , DKM
jan. 01
 EDD- mm 70
 VTI - cm 7.5
 EF -%
20
E
115
A
26
 MR
1-2
maj 01
57
20
40
72
96
1
nov.01
49-55
26
N
65
101
<1
PTCA LAD
Sodobno zdravljenje DKM z
zdravili spremeni prognozo
zaviralec ACE
zaviralec beta adrenergičnih receptorjev
zaviralec aldosteronskih receptorjev
VSA ZDRAVILA V NAJVEČJIH MOŽNIH ODMERKIH !
Čim nižja srčna frekvenca!
Diuretiki Henlejeve zanke povečujejo umrljivost !
Dopler-ehokardiografska merila za
resinhronizacijsko zdravljenje (CRT)
Intraventrikularna disinhronija
SPWMD >130 ms (M-način)
Intraventrikularna zakasnitev (2DE – anatomski M- prikaz)
Septalni flash
Q-Ao >140 ms
Atrioventrikularna disinhronija
DFT (diastolični polnilni čas)
Interventrikularna disinhronija
IVMD (interventrikularni mehanični delay):
Q-Ao – Q-PZ >40 ms
DKM: ključne točke
Dilatiran prekat in okrnjena sistolična funkcija sta
ključna znaka DKM.
Pri sekundarni dilataciji prekata (npr. MR) je
sistolična funkcija ohranjena daljši čas.
Trombi v LA in LV pogosti, agresivno zdravljenje
ni nujno.
Simptomi in znaki popuščanja srca in telesna
zmogljivost so bolje povezani s sistolično
funkcijo RV kot LV.
Za izključitev ishemične bolezni v dilatativni fazi
je potrebna koronarografija.