מחלת פרקינסון
Transcription
מחלת פרקינסון
מחלת פרקינסון Parkinson’s Disease הכינה :רותם בלטר קורס 'המוח המופלא' מעלות 2011 מוח של חולה פרקינסון אדם חולה פרקינסון אדם רגיל הנוזל השחור יציבה אופיינית לחולי פרקינסון מהי מחלת פרקינסון? מחלת פרקינסון או בעברית -רטטת היא מחלה ניוונית של מערכת העצבים ,המתקדמת באיטיות ומאופיינת בהפרעות מוטוריות טיפוסיות, המתרחשת עקב חוסר במוליך העצבי דופמין. הסיבה למחסור בדופמין אינה ידועה ,אך ידוע שהיא כרוכה במוות של קבוצת תאי החומר השחור .המחלה נקראת על שמו של הרופא האנגלי ג'יימס פרקינסון שגילה אותה. גילויה המחלה התגלתה ותועדה לראשונה ע"י הרופא ג'יימס פרקינסון בשנת .1817 גורמים לא ברור מה גורם למחלת פרקינסון ,וידוע שישנם גורמים גנטיים שמשפיעים על התפתחות המחלה .בקרב מיעוט מהחולים מעורבת הרעלה של מתכות כמו מנגן .גורם למחלת פרקינסון יכול להיות ליקוי במנגנון הדטוקסיפיקציה של הכבד (מנגנון סילוק רעלים) -חשיפה של אנשים עם יכולת דטוקסיפיקציה ירודה לתרכובות המכילות גופרית, תגרום להם להיות בסיכון גבוה יותר לנוירוטוקסינים שהם רעל שהורס את תאי המוח ותאי מערכת העצבים .חשיפה לאורך זמן של אנשים אלה לנוירוטוקסינים ,יכולה לגרום לנזק של מערכת העצבים ,שבסופו של דבר יתבטא כמחלה קלינית. הנוירוטוקסינים יכולים לגרום לחוסר בנוירוטרנסמיטור -דופמין הקשור בתנועתיות ובשרירים ,תופעה זו יכולה לגרום לפרקינסון .החוסר נובע מכך שבחומר השחור נהרסים הנוירונים הדופמינרגים המפרישים דופמין והתוצאה היא חוסר בדופמין ,המוביל לקושי בשליטה על השרירים. גם הסם APTPשהוא נוירוטוקסין יכול לגרום לתופעות דמויות פרקינסון מכיוון שהוא הורס את הנוירונים בחומר השחור. גורמי סיכון לאנשים בני מעל ל 40הסיכון למחלה גבוה והסיכון עולה עם הגיל. לאנשים שיש להם עבר משפחתי של פרקינסון יש גם סיכון גבוה לחלות. סימפטומים הסימפטומים הם: • ב– 50-80%מהמקרים המחלה מתחילה ברעד של אחת מכפות הידיים. • רעד מקסימלי במנוחה שפוחת בתנועה ,כאשר בשינה אינו קיים. • הרעד מוגבר על ידי מתח נפשי או עייפות. האיברים המושפעים ביותר מהרעד בדרך כלל יהיו כפות הידיים ,הזרועות והרגליים .גם הלסתות ,הלשון, • המצח והעפעפיים יכולים להיות מושפעים. לחולים רבים במקום רעד יש נוקשות שרירית ,שמתקדמת וגורמת לירידה בתנועתיות ,שעלולים לכלול כאבי • שרירים ,עייפות ונטייה ליפול קדימה. • דיבור חלש ,מונוטוני ומגמגם. • ירידה במוטוריות ופגיעה בשליטה של שרירים דיסטליים המתבטאת בכתב זעיר ,ועליה בקושי בביצוע פעילויות של חיי יומיום. 50%סובלים מדמנציה -שינויים באישיות או התנהגות ,פגיעה ביכולת השכלית ,דמנציה יכולה להוביל • לדיכאון וחרדה המביאים למחשבות התאבדות ,הכחשה ,היפוכונדריה ולבסוף הדמנציה יכולה לגרום לפגיעה בדיבור ,הבנה ,תנועה ,זיכרון לטווח קצר ,יכולת זיהוי ,זמן תגובה ,אישיות ותפקוד. סימנים של פגיעה בפעילות המערכת האוטונומית ,שמתבטאים בסבוריאה -דלקת עור כרונית הנגרמת על • ידי פעילות יתר של בלוטות החלב שבדרמיס. • עצירות והיסוס בהטלת שתן. • נפגעת היכולת לבצע תנועות מהירות עוקבות. • ישנן רמות נמוכות של גלוטטיון -נוגד חמצון. • ישנן רמות גבוהות של ברזל. סוגים מחלת פרקינסון ראשונית -מתחילה אחרי גיל 40 ושכיחותה עולה עם הגיל .מתבטאת בחוסר של המוליך העצבי דופמין באזורים הפגועים. מחלת פרקינסון שניונית -מתבטאת באובדן או הפרעה בפעולת הדופמין בגרעיני הבסיס (בזליים) עקב מחלות ניווניות נוירופתיות אחרות ,סמים או טוקסינים אקסוגניים .הסיבה השכיחה ביותר לפרקינסון שניוני היא סמים אנטי פסיכוטיים החוסמים את הרצפטורים לדופמין. טיפול חלק מהתרופות מתבססות על כך שהן מחדירות לגוף את הדופמין באופן מלאכותי ,והן יכולות להקל על המחלה .חסרונן הוא בתופעות לוואי שונות ,כמו בחילה (בעיקר בתחילת הנטילה) ,תנועות בלתי רצוניות ,בלבול או הזיות עקב מינון יתר. סוג אחר של תרופות מעכבות את התפתחות המחלה ,אם הן נלקחות בתחילת התפתחותה. סוג נוסף הוא תרופות ממריצות את הנוירונים לשחרר דופמין ,אך הן עלולות לגרום לבלבול .ישנן תרופות נוספות שמחליפות את הדופמין ומשחררות חומר הפועל באופן הדומה לו. הקושי הגדול בטיפול על ידי תרופות הוא במציאת האיזון .לחולה פרקינסון שאינו נוטל מספיק תרופות יהיה קשה לנוע ,אך במקרה של מינון גדול מדי ,הוא יסבול מתנועות לא רצויות .בנוסף ,זמן התגובה של הגוף לתרופות איננו קבוע ,דבר שמקשה על קביעת מינון התרופות .יתר על כן ,ככל שהמחלה מתקדמת יותר ,התרופות מועילות פחות ופחות. קיים טיפול ניתוחי באמצעות גירוי חשמלי של הגרעין הסובטלמי (ריכוז תאים הקשורים למערכת היציבה והתנועה האוטומטית הנפגעות במחלה זו ,הנמצא במעמקי המוח ,).טיפול זה נחשב להליך עם סיכויי הצלחה טובים ,אם כי יש לו חסרונות :הוא מתאים רק לכ 10%-מהחולים ואינו מרפא את המחלה אלא רק משפר את יכולת התנועה .הניתוח מבוצע גם בישראל. לאחרונה הוכח במחקר בינלאומי רחב היקף כי התרופה "אזילקט" ,תרופת מקור ישראלית המטפלת בתסמיני מחלת הפרקינסון ,היא התרופה הראשונה והיחידה בעולם המצליחה גם להאט אצל חולי פרקינסון את קצב הידרדרות המחלה ולעכב את התפתחותה.