Ruusufinni ja perioraalidermatiitti
Transcription
Ruusufinni ja perioraalidermatiitti
Tieteessä | kättä pidempää Maria Lönnrot LT, ihotautien ja allergologian erikoislääkäri Seinäjoen keskussairaala, ihotautien ja allergologian yksikkö sekä TAYS, keuhko-, ihoja allergiasairauksien vastuualue Ruusufinni ja perioraalidermatiitti – vaarattomat mutta viheliäiset •Ruusufinni ja perioraalidermatiitti ovat yleisiä kasvoihottumia, jotka lievittyvät oikealla hoidolla. •Ruusufinnistä tunnetaan useita kliinisiä alatyyppejä. •Ruusufinnipotilas voi kärsiä samanaikaisesti yhdestä tai useammasta kliinisestä alatyypistä, joihin kuhunkin on oma hoitonsa. •Ihottumaa laukaisevien ulkoisten tekijöiden välttäminen on tärkeää sekä ruusufinnin että perioraalidermatiitin hoidossa. Ruusufinni ja perioraalidermatiitti ovat yleisiä, tulehduksellisia ihosairauksia. Kummankin oirekuva on aaltoileva: välillä oireet leimahtavat voimakkaammiksi, välillä lievittyvät tai häviävät kokonaan pitkiksi ajoiksi. Oireita pystytään lievittämään, mutta kumpaankaan ei ole varsi naista parantavaa hoitoa. Tämä kannattaa ker toa potilaalle. Ruusufinni Esiintyvyys ja etiopatogeneesi Ruusufinni on yleinen ihosairaus, jonka esiin tyvyys aikuisväestössä on 10 %:n luokkaa, jos kaikkein lievimmätkin pelkin punoitusoirein ilmenevät tapaukset lasketaan mukaan. Jos lie Vaihtelevia silmäoireita esiintyy yli 50 %:lla ruusufinnipotilaista. Vertaisarvioitu vät punoitusoireiset tapaukset jätetään pois las kuista, esiintyvyys on noin 2 % (1). Oireet alkavat tavallisimmin 30–50 vuoden iässä. Perintötekijät vaikuttavat taudin ilmaan tuvuuteen, mutta alttiusgeenejä ei tunneta. Ruusufinnin etiopatogeneesi on vielä paljolti epäselvä. Se on osoittautunut monitekijäiseksi: potilailla on todettu poikkeavuutta muun muas sa luontaisessa immuunipuolustuksessa, neu roimmunologisessa säätelyssä ja neurovasku laarisessa säätelyssä (2,3). Demodex follicu lorum -talipunkin on jo pitkään epäilty liittyvän ruusufinniin ainakin osalla potilaista, ja tähän viittaavat viimeisimmätkin tutkimukset (2). Po tilaiden Tollin kaltaisten reseptoreiden arvel laan reagoivan talipunkin tai sen suolistobak teerien rakenteisiin, mikä johtaa tulehdusreak Su omen Lääkärilehti 14-15/2015 vsk 70 tioon. Talipunkkia ei kuitenkaan pidetä ruusu finnin varsinaisena aiheuttajana, koska se kuu luu aikuisten ihon normaaliin eliöstöön. Siksi talipunkeista ei kannatakaan potilaille aktiivi sesti puhua, varsinkin kun aihe herättää usein hämmennystä ja kauhistuneita reaktioita. Oireita vaikeuttavat ulkoiset tekijät Ruusufinnin oireita voivat pahentaa monet ulkoiset tekijät (2). Yleisimpiä ovat glukokorti koidivoiteet ja auringon UV-säteily. Muita pahentavia tekijöitä voivat olla kuumuus (esi merkiksi saunominen), kylmyys, voimakkaasti mausteiset ruoat, kuumat juomat, alkoholijuo mat pieninäkin annoksina ja stressi. Myös tak rolimuusivoiteen pitkäkestoinen käyttö saattaa laukaista ruusufinnin kaltaisia oireita (4). Oirei ta vaikeuttavista tekijöistä tulee keskustella poti laan kanssa, ja ohjeistaa potilas välttämään niitä, jos ne tuntuvat vaikuttavan oireisiin. Oirekuva, erotusdiagnostiikka ja hoito Ruusufinni oireilee tavallisimmin symmetrises ti kasvojen kuperilla pinnoilla: poskilla, nenäs sä, otsan keskiosassa ja leuassa. Diagnoosi on kliininen, ja erotusdiagnostiikka edellyttää vain harvoin koepalan ottamista. Ruusufinnin yleisimmät neljä kliinistä ala tyyppiä ovat erytematoottinen ruusufinni, papu lopustulaarinen ruusufinni, fyymamuodostusta aiheuttava ruusufinni ja silmäoireinen ruusu finni (taulukko 1). Potilaalla voi esiintyä saman aikaisesti yhteen tai useampaan alatyyppiin sopivia oireita. Alatyyppien tunnistaminen on tärkeää, koska hoito määräytyy niiden mukaisesti (5,6) ja kaik kiin alatyyppeihin on omat hoitomuodot. Hoi toa aloitettaessa potilaalle on syytä kertoa, mitä 985 Kirjallisuutta 1 Tan J, Berg M. Rosacea: Current state of epidemiology. J Am Acad Dermatol 2013;69(Suppl 1):S27–352. 2 Steinhoff M, Schauber J, Leyden JJ. New insights into rosacea pathophysiology: A review of recent findings. J Am Acad Dermatol 2013;69(Suppl 1):S15–26. 3 Palatsi R, Kelhälä HL, Hägg P. Uusia näkemyksiä ruusufinnin patogeneesistä ja hoidosta. Duodecim 2012;128:2327–35. 4 Teraki Y, Hitomi K, Sato Y, Izaki S. Tacrolimus-induced rosacea-like dermatitis: A clinical analysis of 16 cases associated with tacrolimus ointment application. Dermatology 2012;224:309–14. 5 Elewski BE, Draelos Z, Dréno B, Jansen T, Layton A, Picardo M. Rosacea – global diversity and optimized outcome: proposed international consensus from the Rosacea International Expert Group. JEADV 2011;25:188–200. oiretta hoidolla pyritään lievittämään. Tieto on tarpeen, jottei potilas pettyisi, jos esimerkiksi finnimäiset muutokset häviävät, mutta punoi tusoire jää jäljelle. Kaikkien ruusufinnimuoto jen hoidossa on tärkeää välttää runsasta aurin gon UV-säteilyä. Lisäksi tulee välttää muita tiedossa olevia, oireita pahentavia tekijöitä, jos potilas on havainnut niiden vaikuttavan omaan taudinkuvaansa. Peittäviä kosmetiikkavalmistei ta saa käyttää. Erytematoottinen ruusufinni Ruusufinnin alatyypeistä yleisin ja lievin on punoittavana ihona oirehtiva erytematoottinen ruusufinni, jota kosmetologit ja naistenlehdet kutsuvat couperosa-ihoksi (kuva 1). Jos punoi tusoire on lehahteleva, täytyy erotusdiagnostii kassa muistaa tavallinen emotionaalinen punastuminen ja muut flush-oireita aiheuttavat syyt, kuten vaihdevuosioireilu ja karsinoidi oireyhtymä (7). Pysyvä punoitus voi muistuttaa punahukkaan liittyvää perhosihottumaa. Käy tännössä nenän ja poskien punoitusta saa pitää ruusufinninä, ellei potilaalla ole muita selvästi punahukkaan viittaavia oireita ja löydöksiä. Lehahtelevaa ruusufinnipunoitusta voidaan yrittää hillitä pienellä propranololi-annoksella, mutta hoidon teho on huonosti osoitettu (5). Jatkuvaa punoittelua pystytään monilta potilail ta vähentämään pintaverisuonia supistavalla brimonidiinigeelillä (8), jonka vaikutus kestää 8–12 tuntia. Jos potilas haluaa pysyvämmän hoitovasteen, pintaverisuonia voidaan hävittää laserhoidolla tai valoimpulssihoidolla (5). Papulopustulaarinen ruusufinni Papulopustulaarinen ruusufinni oirehtii papu loilla eli näppylöillä ja pustuloilla eli märkärak kuloilla (kuva 2). Tärkeimmät erotusdiagnoosit ovat muut tavalliset papulopustulaariset ihottu TAULUKKO 1. Ruusufinnin alatyypit ja niiden hoito. Alatyyppi Oirekuva Hoito Erytematoottinen Lehahteleva punoitus Jatkuva punoitus ja teleangiektasiat Propranololi 10–20 mg x 3 Brimonidiinigeeli kerran päivässä Laserhoito Valoimpulssihoito Papulopustulaarinen Papulat eli näppylät Pustulat eli märkäpäät Lieviin oireisiin metronidatsolia tai atselaiinihappoa geelinä tai emulsiovoiteena 1–2 kertaa päivässä, vaikeassa tai paikallishoidolle reagoimattomassa taudissa lisäksi sisäinen hoito: Doksisykliini (pieniannoksinen depot-valmiste) 40 mg x 1, 6–16 viikon ajan Lymesykliini 150–300 mg x 1–2, 6–12 viikon ajan 1,2 Tetrasykliini 250–500 mg x 1–2, 6–12 viikon ajan 1,2 Erytromysiini 250–500 mg x 1–2, 6–12 viikon ajan 2 Atsitromysiini 250–500 mg x 1, 6–12 viikon ajan 2 Metronidatsoli 250 mg x 1–2, 6 viikon ajan 2 Jos edellä mainitut hoidot eivät tehoa tai taudinkuva on erityisen hankala, voi ihotautilääkäri aloittaa isotretinoiinikuurin 0,1–0,3 mg/kg/vrk. Fyymaa muodostava Vähitellen paksuuntuneeksi, myhkyräiseksi muuttuva iho tavallisimmin nenän alueella Alkuvaiheessa ja kirurgisen hoidon jälkeen uusiutumista ehkäisemään isotretinoiini noin 0,1–0,5 mg/kg/vrk Jo pidemmälle edenneeseen fyymaan kirurginen hoito Silmäoireinen Kuivat, toisaalta herkästi vuotavat ja ärtyvät silmät, blefariitti, konjunktiviitti, näärännäppy (hordeolum), luomirakkula (chalazion) Joskus vakavampia ilmentymiä, kuten episkleriitti tai iriitti Lieviin ilmentymiin oireenmukainen paikallishoito. Jos hoitovaste ei riitä, kannattaa aloittaa antibioottihoito kuten papulopustulaarisessa alatyypissä ja konsultoida herkästi silmälääkäriä. Vakavat ilmentymät kuuluvat pikaisesti silmälääkärin hoitoon. 1 2 Antibiootin voi ottaa myös ruoan ja/tai maitotuotteiden kanssa, koska tällöinkin saavutetaan tehon kannalta riittävä anti-inflammatorinen lääkeainepitoisuus. Antibioottikuurin voi aloittaa isommalla annoksella ja pienentää annosta 2–4 viikon kuluttua, jos hoitovaste on hyvä. 98 6 Suomen Lääkärilehti 14-15/2015 vsk 70 6 van Zuuren EJ, Kramer SF, Carter BR, Graber MA, Fedorowicz Z. Effective and evidence-based management strategies for rosacea: summary of a Cochrane systematic review. BJD 2011;165:760–81. 7 Rantanen T. Ruusufinni ja perioraalidermatiitti. Suom Lääkäril 2007;62:285–90. 8 Del Rosso JQ. Management of facial erythema of rosacea: What is the role of topical a-adrenergic receptor agonist therapy? J Am Acad Dermatol 2013;69(Suppl 1):44–56. 9 Vieira AC, Mannis MJ. Ocular rosacea: Common and commonly missed. J Am Acad Dermatol 2013;69(Suppl 1):36–41. 10Tempark T, Shwayder TA. Perioral dermatitis: a review of the condition with special attention to treatment options. Am J Clin Dermatol 2014;15:101–13. Sidonnaisuudet Ei sidonnaisuuksia. mat, kuten akne ja perioraalidermatiitti. Aikuis iän aknea voi olla vaikea erottaa ruusufinnistä, mutta ruusufinnissä ei esiinny aknessa tyypil listä komedomuodostusta eikä oireita rinta kehän ja selän alueella. Pienet ruusufinnipapu lat ja perioraalidermatiittipapulat voivat olla samannäköisiä, mutta sijainti on erilainen: ruu sufinni oirehtii erityisesti kasvojen kuperilla pinnoilla, perioraalidermatiitti puolestaan suun ja/tai silmien ympärillä. Lievä papulopustulaarinen ruusufinni talttuu paikallishoidolla: metronidatsolin ja atselaiini hapon tehosta on riittävästi tutkimusnäyttöä (6). Lisäksi on heikompaa näyttöä muun muassa tretinoiinin, adapaleenin, klindamysiinin, pimekrolimuusin ja permetriinin tehosta pai kallishoidossa (5,6), mutta niiden käyttöä ei voi varauksetta suositella, ennen kuin tutkimus näyttöä on kertynyt lisää. Jos paikallishoidon t eho ei riitä, sen rinnalla kannattaa aloittaa sisäinen lääkehoito (taulukko 1). Jos papulopus tulaarinen ruusufinni oirehtii vaikeasti, on syytä aloittaa lääkehoito heti sekä paikallisesti että sisäisesti (5). Osalla potilaista oireet pyrki vät palaamaan pian sisäisen lääkekuurin jäl KUVA 1. Varsin lievä erytematoottinen ruusufinni, joka kuitenkin häiritsi potilasta kosmeettisesti. Lisäksi silmäoireena blefariitti alaluomien reunoissa. keen. Tätä voi ehkäistä jatkamalla paikallis hoitoa muutamana päivänä viikossa useita kuu kausia sisäisen lääkekuurin päättymisen jäl keen. Fyymamuodostusta aiheuttava ruusufinni Ruusufinnin harvinaisin alatyyppi on fyyma, joka ilmaantuu lähinnä miehille. Fyymakudos on liikakasvuista talirauhas- ja sidekudosta, ja se ilmenee kiinteänä, paksuuntuneena ja myhkyräi senä ihomuutoksena (kuva 3). Ylivoimaisesti tavallisin sijaintikohta on nenä (rinofyyma), mut ta fyyma voi kehittyä muuallekin, esimerkiksi poskiin, otsalle tai leukaan. Alkuvaiheen fyyma saattaa lievittyä riittävästi isotretinoiinihoidolla, mutta pidemmälle kehittynyt fyyma vaatii kirur gisen hoidon. Sen jälkeen u usiutumista voidaan ehkäistä isotretinoiinilla (5,6). Silmäoireinen ruusufinni Vaihtelevia silmäoireita esiintyy yli 50 %:lla ruusufinnipotilaista (9) (taulukko 1, kuvat 1 ja 4). Kyseessä on siis huomattavan yleinen alatyyppi, joka on alidiagnosoitu, koska silmä oireet usein unohdetaan ottaa puheeksi. Ali diagnostiikkaa selittää myös diagnoosin vai keus. Ei ole helppo oivaltaa, että kyseessä on ruusufinni, varsinkin jos silmäoireet ovat tau din ainoa ilmentymä. Ruusufinnin silmäoireet ovat epäspesifisiä, eli niitä esiintyy yleisesti muillakin kuin ruusufinnipotilailla. Oireiden pitkäkestoisuus tai taipumus toistua viittaa ruusufinniin. KUVA 2. Papulopustulaarinen ruusufinni. Kuva: Maria Lönnrot Su omen Lääkärilehti 14-15/2015 vsk 70 Kuva: Raimo Suhonen 987 KUVA 3. Rinofyyma nenän siivekkeissä. Kuva: Maria Lönnrot Perioraalidermatiitti Perioraalidermatiitin esiintyvyydestä ei ole väes töpohjaisia tutkimuksia, mutta potilasaineisto jen perusteella kyseessä on yleinen ihottuma, jota esiintyy erityisesti 15–45-vuotiailla naisilla. Tautia tavataan myös miehillä ja lapsilla. Etio patogeneesiä ei tunneta, mutta esimerkiksi atopiataipumuksen, ihon vajavaisen läpäisyes teen ja ihoa ärsyttävien ulkoisten tekijöiden, uten kosmetiikkatuotteiden, arvellaan olevan k keskeisiä taudin synnyssä. Jos potilas käyttää monenlaista kasvokosmetiikkaa, hän voisi oma hoitona kokeilla taukoa näiden tuotteiden käytössä ja korvata ne pelkällä kevyellä perus voiteella. Myös kortikosteroidivoiteiden käyttö voi olla laukaiseva tekijä, joten perioraaliderma tiittipotilaan on turvallisinta välttää niiden käyt töä kasvoilla. Perioraalidermatiitti eli suunympärysihottu ma oireilee nimensä mukaisesti suun ympäril lä, mutta oireita voi olla myös silmien ympärillä (periokulaaridermatiitti). Taudinkuvaan kuulu vat punoitus ja pikkuruiset papulat ja pustulat nasolabiaalipoimuissa, suun sivustoilla ja leuan alueella (kuva 5). Huulen ja ihottuman väliin jää tyypillisesti kapea kaistale tervettä ihoa. Sil mien ympärillä punoitusta ja papuloita näh dään yleensä alaluomen lateraaliosassa ja/tai silmän ulkonurkan seudussa (kuva 6). Diagnoo si on kliininen. Suun ja silmien ympärystät ovat myös atoop pisen ihottuman mielipaikkoja, mutta atooppi sessa ihottumassa ei yleensä esiinny papuloita tai pustuloita, vaan ihottuma on tasaisempaa ja kuivankarheaa. Nenänpielissä punoittavaa seborrooista dermatiittia voi olla hankala erot taa nasolabiaalipoimun yläosan perioraali KUVA 4. KUVA 5. Ruusufinnin silmäoireena konjunktiviitti. Perioraalidermatiitti. Huomaa tyypillinen kapea terveen ihon kaistale huulen ja ihottuman välissä. Kuva: Raimo Suhonen 98 8 Kuva: Raimo Suhonen Suomen Lääkärilehti 14-15/2015 vsk 70 KUVA 6. Perioraalidermatiitti alaluomilla. vat p erioraalidermatiittiin hyvin ja ovat sen vuoksi hoidossa ensisijaisia (10). Hoitona voi käyttää tetrasykliiniä (250 mg x 2) 4–8 viikkoa tai lymesykliiniä (150–300 mg x 1) 4–8 viikkoa tai d oksisykliiniä (100 mg x 1) 4–8 viikkoa. Tetrasykliinien vaihtoehtona on erytromysiini (250 mg x 2) 4–12 viikkoa. Lievät oireet voivat hoitua pelkällä paikallisella metronidatsolivoi teella tai -geelillä, joka tehoaa yleensä hyvin myös lasten oireisiin. Paikallishoidossa voi kokeilla myös pimekrolimuusi- tai atselaiini happovoidetta. Yhteenveto Kuva: Raimo Suhonen dermatiitista, mutta seborrooiseen dermatiittiin kuuluvat yleensä ekseemaoireet myös hius pohjassa, kulmakarvojen seudussa ja pulison kien alueella. Paljolti ihottuman sijaintiin pe rustuu myös erotus papulopustulaarisesta ruu sufinnistä (ruusufinni laajemmin kasvoilla, kuperilla pinnoilla) ja aknesta (akne laajemmin kasvoilla, usein myös rintakehällä ja yläselässä, komedot). Erotusdiagnooseja kannattaa miettiä eri tyisesti, jos perioraalidermatiitti ei lievity tetrasykliiniryhmän antibiooteilla, jotka tehoa Ruusufinnin ja perioraalidermatiitin tunnista minen on tärkeää, koska molemmat ovat tavalli sia ihottumia, joihin on tepsiviä hoitoja. Näiden ihottumien diagnoosi on kliininen ja yleensä helppo. Hoitomuoto määräytyy diagnoosin ja kliinisen alatyypin mukaan. On tärkeää infor moida potilasta taudin hyvänlaatuisesta mutta kroonisuuteen taipuvaisesta luonteesta, tautia mahdollisesti pahentavista ulkoisista tekijöistä ja siitä, mitä oiretta lääkehoidolla pyritään lievit tämään. ● Kiitokset Kiitän professori Raimo Suhosta ensiluokkaisista valokuvista. English summary | www.laakarilehti.fi | in english Rosacea and perioral dermatitis Su omen Lääkärilehti 14-15/2015 vsk 70 989 English summary MARIA LÖNNROT M.D., Ph.D., Specialist in Dermatology and Allergology Seinäjoki Central Hospital, Dermatology and Allergology Unit, and Tampere University Hospital, Department of Respiratory Medicine, Dermatology and Allergology Rosacea and perioral dermatitis Rosacea is a common chronic inflammatory syndrome affecting the central face of adults. Numerous components seem to be involved in the pathogenesis, including aberrations in innate immunity, neurovascular regulation and neuroimmunological regulation. Most authors agree on four major clinical subtypes of rosacea: erythematotelangiectatic rosacea, papulopustular rosacea, phymatous rosacea, and ocular rosacea. The disease is treatable, but not curable. Treatment includes topical and oral medications, operative treatment, and avoidance of triggering factors, such as UV-radiation and corticosteroid creams. Treatment options are determined by the clinical subtype. Perioral dermatitis is a common inflammatory dermatosis with a fluctuating course. It affects mostly adult females, but also males and children. Tiny erythematous papules are seen around the mouth, with a narrow zone of sparing around the vermilion border of the lips. Papules may also occur in the periocular region. Oral tetracycline is the first line of treatment, though alternative treatment options suit children and mild cases. Triggering factors, such as corticosteroid creams and use of multiple cosmetic products on facial skin, should be avoided. 98 9 a Suomen Lääkärilehti 14-15/2015 vsk 70