Polymyalgia Rheumatica

Polymyalgia
Rheumatica
Tia Sandström sis el, reumatol.eval.
Reumatologian alueellinen koulutuspäivä
1.10.2015
Sidonnaisuudet
 Kongressimatkoja: BMS, MSD, Roche
Polymyalgia rheumatica
 Tavallisin inflammatorinen reumasairaus iäkkäillä
 Yksi tavallisimpia indikaatioita pitkäaikaiselle systeemiselle
kortikosteroidihoidolle
 Yleisin sairastumisikä 70-80v.
 2/3 naisia
 Ilmaantuvuus Pohjoismaissa suurin 50-100/100 000 (>50
vuotiailla). Vrt Italia/Espanja 10-20/100 000 ja Japani 1/100
000.
 Etiologiaa ei tiedetä
 HLA assosiaatio
 Ympäristötekijät:
 Virukset: mykoplasma, keuhkoklamydia, parvovirus B19
 Vuodenajat: syksy, kevättalvi
 Syklisyys: huippuja 7v. välein
 Sosioekonominen status ei vaikuta sairastuvuuteen
 Polymyalgia rheumaticaa (PMR) on 3-10 kertaa
enemmän kuin jättisoluarteriittia (=temporaaliarteriittia,
Giant Cell Arteritis (GCA))
 N.50%:lla GCA potilaista polymyalgiaoireita
 N.20%:lla PMR potilaista GCA
Oireet ja löydökset
 Ei diagnostisia kriteereitä
 >50v
 Oireita >2-4vkoa
 Bilateraalinen kipu ja jäykkyys
olkapäissä, hartioissa, niskassa,
lantiossa ja lonkissa.
 Aamujäykkyys >30-60min, levon
jälkeinen jäykkyys
 Lihaskipu, ei lihasheikkous
 Liikekipu ja liikerajoitus: sekä aktiivinen
että passiivinen liike
 Yleisoireet: väsymys,
ruokahaluttomuus, painon lasku,
lämpöily (harvoin korkeaa kuumetta)
Oireet ja löydökset
 Periferisiä oireita kuten käsien ja jalkaterien pittingturvotusta,
rannekanavaoireita, tenosynoviitteja, ranteiden ja polvien
lievät synoviitit. Ei kuitenkaan nilkka- tai päkiäsynoviitteja.
 La ja CRP koholla
 Anemia, leukosytoosi, trombosytoosi
 Normaali CK
 negatiiviset RF, CCPAb, ANCA ja tumavasta-aineet
 Nopea kortisonivaste
 Mikäli päänsärkyä, leukaklaudikaatiota, päänahan arkuutta,
näköhäiriöitä, raajaklaudikaatiota  mieti GCA
Kuvantaminen
 Rtg: ei eroosioita
 UÄ: bilateraalinen
subacromiaali/subdeltoideab
ursiitti ja trochanterbursiitti
tavallisimmat löydökset
 PET: synoviitit ja bursiitit
näkyvät. Lievää
vaskulaarista tulehdusta
isoissa valtimoissa
 jos ei saada kortisonivastetta
 jatkuvasti koholla olevat
tulehdusparametrit
EULAR/ACR luokittelukriteerit
Kriteerit
Pisteet ilman UÄ
Pisteet UÄ:llä
Aamujäykkyys >45min
2
2
Lonkkakipu tai liikerajoitus
1
1
RF ja CCPAb neg
2
2
Muiden nivelten oireet puuttuvat
1
1
UÄ-kriteerit:
1 olka, jossa subdeltoideus
bursiitti/biceps tenosynoviitti/ GH
synoviitti JA 1 lonkka, jossa synoviitti tai
trochanterbursiitti
1
Molemmissa olkapäissä
bursiitti/tenosynoviitti/synoviitti
1
Polymyalgia on todennäköinen >50v
potilaalla, jolla bilateraalinen olkakipu,
joka ei selity paremmin muulla
diagnoosilla
>4 pistettä
>5 pistettä
(sensitiivisyys 68%, (sensitiivisyys
spesifisyys 78%)
66%, spesifisyys
81%)
Erotusdiagnostiikka
 Infektiot: virusmyalgiat, bakteeriendokardiitti, osteomyeliitti,
tuberkuloosi, borrelia. Heikompi vaste kortikosteroidille.
 GCA: päänsärky ym. oireet
 Vaskuliitti: raajaklaudikaatio, haavaumat, ANCAAb
 Nivelreuma: korkea RF, CCPAb, eroosiot, steroidivaste hitaampi,
hitaampi alku, extra-artikulaariset löydökset kuten reumakyhmyt
 Spondyloartropatiat: daktyliitti, entesiitit, uveiitti, sakroiliitti,
psoriaasi
 Myosiitti: ei aamujäykkyyttä, lihasheikkous, CK koholla
 Kideartropatiat: kiteet nivelnesteessä, tyypilliset rtg-muutokset
 SLE: lymfopenia, tuma-vasta-aineet koholla, C3, C4 matalat
Erotusdiagnostiikka
 Ei-tulehdukselliset tules-taudit: CRP ja La normaalit
 Rotatorcuff tendiniitti: alkuun yleensä toispuoleinen
 Adhesiivinen kapsuliitti (frozen shoulder): liikerajoitus tulee
vasta myöhemmin
 Osteoartroosi: tyypilliset rtg-muutokset, ei aamujäykkyyttä
 Fibromyalgia: kipupisteet, liikelaajudet norm, ei synoviitteja
 C5-radikulopatiat
 Endokrinopatiat
 Kilpirauhasen vajaatoiminta (hypotyreoosi) ja lisäkilpirauhastaudit  TSH, Ca-ion
 Maligniteetit: myelooma ja munuais-ca; ei aamujäykkyyttä, ei
bursiitteja/tendiniittejä  S-ProtFr
 Parkinsonin tauti: jäykkyys ei väisty, tremor, CRP ja La norm
 Lääkkeet: Statiinit
Hoito
 Glukokortikoidit: Prednison/Prednisolon
 Aloitusannos Pred.15-20mgx1 2-4vkon ajan
 Annosvähennys -2,5mg vrk annoksesta 2vkon välein ad 10mg/vrk ja tästä -1
2,5mg vrk annoksesta 1-2kk:n välein.
Yhteensä 1-2 vuoden ajan
 Luustonsuoja: Kalkki-D-vitamiini
 Vatsansuoja tarvittaessa
 Pieni ASA (ainakin GCA:ssa), statiinista ei näyttöä
 Metotreksaatti: ristiriitaisia tuloksia tehosta
 Liitetään lääkitykseen, mikäli kortisoniannos jää suureksi
 10-15mg/vko
 Atsatiopriinistä ei näyttöä tehosta, Leflunomidi mahdollisesti?
 TNF-alfa-salpaajat ei näyttöä tehosta
 Tosilitsumabi (IL-6R-estäjä) mahdollisesti tehoa (näyttöä enemmän
GCA:ssa)
Seuranta
 CRP, La ja oirekontrolli alkuun 1kk:n välein, sitten 3-6
kk:n välein
 Nosta Prednison annosta enemmän oireiden kuin
tulehdusarvojen pohjalta.
 Seuraa mahdollisia GCA oireita
 Päänsärky, päänahan arkuus, leukaklaudikaatio,
näköhäiriöt
 Seuraa luustoa, sokeriarvoja, verenpainetta
 PMR potilailla 2.6 kertainen riski saada
vaskulaaritapahtuma.
Ennuste
 Hoito yleensä 1-2vuotta, jotkut
joutuvat käyttämään pientä
Prednison annosta 2,5-5mgx1
pidempään/jatkuvana
 Relapsit tavallisia
 Kortikosteroidien haittavaikutukset
tavallisia:
 Painonnousu
 Ihon haurastuminen
 Harmaakaihi
 Veren glukoosipitoisuuden nousu
 Verenpainetta ja elektrolyyttejä
on syytä seurata.
 Osteoporoosi, murtumat
 Mortaliteetti ei ole kohonnut
 Ei assosioidu maligniteetteihin
BSR and BHPR guidelines for the
management of polymyalgia rheumatica;
B. Dasgupta, F.A. Borg, N. Hassan et.al.
KIITOS!
Lähteet

Eular textbook on Rheumatic Diseases

Polymyalgia Rheumatica: The mess we are now in and what we need to do about it; B.Dasgupta;
Arthritis & Rheumatism Vol.55, No.4, Aug 15, 2006, pp.518-520

BSR and BHPR guidelines for the management of PMR; B.Dasgupta et.al. Rheumatology (2010) 49
(1): 186-190

Provisional classification criteria for Polymyalgia Rheumatica: EULAR/ACR collaborative initiative;
Arthritis & Rheumatology; B.Dasgupta et.al. March 2012

Giant Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica; C.M. Weyard, J.J. Goronzy; NEJM; 371:50-57; July
3, 2014

Is Ultrasound changing the way we understand rheumatology? C.Codreanu, L.Enache; Med Ultrason
2015, Vol.17, No.1, pp.97-103

Clnical value of whole-body PET/CT in patients with active rheumatic diseases; H.Yamashita,
K.Kebota, A.Mimori; Arthritis Research & Therapy 2014; 16(4):422

Polymyalgia Rheumatica: inflammation suppression with low dose of methylprednisolone or modified–
release prednisone; M.Benucci et.al; European Review for Medical and Pharmacological Sciences
2015; 19 (5):745-51

Tocilizumab for the treatment of large-vessel vasculitis and Polymyalgia Rheumatica; S.Vizony et.al;
Arthritis Care & Research 2012

Risk of vascular events in patients with Polymyalgia Rheumatica; A.T.Hancock, C.P.Mallen; CMAJ
2014 Sep 16; 186(13):495-501