Interventioner

1
Interventioner
Kroppsfunktionsnivå
Andning
- hypoventilation
- paradoxal andning
- nedsatt in- och
utandningskraft
- nedsatt hostförmåga
- sekretstagnation
- atelektasbildning
- pneumoni
Motorisk funktionsnivå 1






Röst

- svårighet att påkalla
uppmärksamhet på
grund av svag röst

Motorisk funktionsnivå 2
Hänvisning till specialist i
lungmedicin/respirationscenter för
ställningstagande till övertrycksandning, hosthjälp och hostmaskin.
(jämför kriterier i kap 7)

Instruktion om positionering och
hantering för att främja respirationen
Täta vändningar på natten/ändring av
ställning på dagen (små barn)
Förhindra att kroppen sjunker ihop i
sittande ställning (se sittställning)
Sekretmobilisering med hjälp av
dränage/ ändring av position
Andningslekar för att stimulera till
djupandning


Hänvisning till specialist i
lungmedicin/respirationscenter
(jämför kriterier i kapitel 7)
Behöver en person i sin närhet hela
dygnet
Kommunikationshjälpmedel och
röstförstärkare blir ofta aktuellt.

Kan vara i behov av röststyrd
personövervakning, speciellt på natten.
Talförstärkare vid behov (i samråd med
logoped)




Instruktion om positionering och
hantering för att främja respirationen
Täta vändningar på natten/ändring av
ställning på dagen (små barn)
Förhindra att kroppen sjunker ihop i
sittande ställning.
Hosthjälp med tryck på bröstkorgen
/magen, sekretmobilisering med hjälp
av dränage, övertrycksandning t ex
CPAP, hostmaskin.
Andningslekar för att stimulera till
djupandning
Motorisk funktionsnivå 3



Instruktion om lägesförändring
vid lunginfektioner
Vid nedsatt lungfunktion
instruktion om djupandning,
slemmobilisering med hjälp av
PEP eller CPAP
Vid nedsatt hostförmåga kan
hostmaskin användas.
2
Kroppsfunktionsnivå
Ledrörlighet
Motorisk funktionsnivå 1

- asymmetri i
rygg och nacke



- kontrakturer
i övre och nedre
extremiteterna
Motverka speciellt bäckenassymmetri
och skolios i rygg- och nackkotpelare
genom positionering med symmetrisk
ställning och bra stöd för hela kroppen
inklusive nacken i liggande, sittande
och om möjligt i stående.
”Nack/ryggskal” från huvudet till
bäckenet kan användas för det lilla
barnet med SMA I t ex för att underlätta
vid förflyttning av barnet (29).
Sittstödskorsett kan vara nödvändigt för
att klara sittandet. Man måste dock vara
uppmärksam på att den inte hämmar
andningsfunktionen.
Om möjligt dagligt stående i ståskal om
barnet kan positioneras symmetriskt.
Muskelgrupperna förkortas utifrån sin
position i sittande och liggande.


Passivt rörelseuttag och stretching av
stram muskulatur dagligen för att
förhindra felställningar och
förebygga funktionsförlust över tid.
Ortoser till knäleder, fotleder och händer
vid behov.
Motorisk funktionsnivå 2



Motverka bäckenassymmetri, och
skolios i rygg- och nackkotpelare genom
positionering med symmetrisk ställning
och bra stöd för hela kroppen inklusive
nacken i liggande, sittande och stående.
Var uppmärksam på att barnet ligger på
båda sidor för att förebygga asymmetri.
Dagligt stående i ståskal/rullstol med
ståfunktion, med målsättning att uppnå
stående totalt 2 timmar per dag, för att
förebygga skoliosutveckling och andra
felställningar som kan uppstå vid ett
permanent sittande (23,30).
Tidig hänvisning till ortoped för
ryggkontroll och ställningstagande till
korsett eller ryggoperation.
Muskelgrupperna förkortas utifrån sin
position i sittande och liggande.

Dagligt passivt rörelseuttag och
stretching av stram muskulatur för att
förhindra felställningar och förebygga
funktionsförlust över tid.
Muskelgrupper i nedre extremiteterna som
ofta blir förkortade är höft-, knä- och
plantarflexorer (31).
Motorisk funktionsnivå 3



Om gångförmågan är starkt
begränsad rekommenderas ett
korrigerat symmetriskt stående,
vid behov med hjälpmedel.
Vid första tecken på synlig
skolios ska personen hänvisas till
ortopedkirurg.
Dagligt passivt/aktivt rörelseuttag
och stretching av stram
muskulatur för att förhindra
felställningar och förebygga
funktionsförlust över tid.
Muskelgrupper som ofta blir
förkortade är tensor fasciae latae och
plantarflexorer.
3
Kroppsfunktionsnivå
Ledrörlighet
- kontrakturer
i övre och nedre
extremiteterna
Fortsättning från
föregående sida
Motorisk funktionsnivå 1
Motorisk funktionsnivå 2
Motorisk funktionsnivå 3
Muskelgrupper i övre extremiteterna som
blir förkortade är armbågs- och
handledsflexorer samt de muskler som
pronerar underarmen, senare också
skuldermuskulaturen (32).
Gående personer med SMA får som
regel inte kontrakturer i armarna
varför det sällan är aktuellt med
stretching av övre extremiteterna.
Vid stramhet i supination kan detta bero på
skillnad i tillväxt i radius respektive ulna.
Detta behöver undersökas med röntgen
innan stretching rekommenderas. Om detta
är fallet bör rörelsebanan dock alltid tas ut
till passivt stopp, men inte stretchas.


- kontraktur i käkleden
Ortoser till knäleder och fotleder vid
behov – t ex för att användas i
ståskal/ståställning
Armbågsortos, supinationsortos och
handledsortos för användning nattetid
vid behov.
Aktiva rörelser av käkleden och
vid minskad gapförmåga stretching av
tuggmuskulatur med hjälp av Therabite
i samarbete med tandläkare (33).
(se kapitel 8; Mun- och tandvård)
Vid minskad gapförmåga aktiva
rörelser av käkleden och stretching
av tuggmuskulatur med hjälp av
Therabite i samarbete med
tandläkare (33).
(Se kapitel 8; Mun- och tandvård)
4
Kroppsfunktionsnivå
Motorisk funktionsnivå 1
Motorisk funktionsnivå 2
Överrörlighet är vanligt i fingerleder,
ulnardeviation av handled och pronation
av underarm. Överrörligheten kan vara
svår att korrigera med ortoser utan att
förlora funktion.
Ledrörlighet
- överrörlighet
/överbelastning
av leder
Motorisk funktionsnivå 3
Överrörlighet är vanligt i armbågar
och knän (hyperextension).
Fortsättning från
föregående sida
Muskelstyrka och
kondition


- inaktivitetsatrofi
- låg fysisk
aktivitetsgrad
Aktivt understödda/passiva rörelser för
armar och ben.
Vattenträning ger möjlighet till aktiva
rörelser


Förebygga inaktivitetsatrofi genom
fysisk aktivitet vid lek, i vardagliga
aktiviteter samt vid bad/simning i
varmvattenbassäng.
Rekommendation om konditionsträning,
genom exempelvis bad/simning,
cykling, ridning och rullstolssporter.


Konditionsträning, genom
simning, cykling och ridning.
Individuellt anpassad
styrketräning med hänsyn till
muskelstyrka och
uthållighet/uttröttbarhet.
5
Aktivitets- och
delaktighetsnivå
Sittfunktion
Motorisk funktionsnivå 1

Sittvinkel anpassas till barnets
andningsförmåga och huvudkontroll.
I vissa fall kan en sittande position ej
uppnås på grund av att andningsfunktionen
då reduceras.
Motorisk funktionsnivå 2




Handfunktion

Möjliggöra bimanuella aktiviteter om
möjligt.

Motorisk funktionsnivå 3
Sittenheten skall ge en symmetrisk
sittställning med en höftvinkel ej mindre
än 90 grader och ge möjlighet till
bimanuella aktiviteter.
Anpassa sittenheten t ex med tunna
bålstöd som inte hindrar armens rörelse,
elsele, elektriskt manövrerbar
höjdreglering, ryggfällning, tiltning och
fotstöd för att ge möjlighet till
förändring av sittställning i aktivitet och
vila.
För att ge förutsättningar till en så
symmetrisk sittställning som möjligt i
elrullstolen och ändå möjliggöra
variation för att motverka ogynnsamma
vaneställningar kan joysticken placeras
antingen på den icke dominanta sidan
alternativt på olika sidor då personen har
en utestol och en innestol.
Eventuellt sittstödskorsett

Sittställning med bra stöd;
stöd i svanken och armstöden tätt
intill kroppen.
Möjliggöra bimanuella aktiviteter
exempelvis genom att den ickedominanta handen används till att styra
elrullstolens joystick.

Vid behov användning av
dator/Ipad som skrivhjälpmedel
för att undvika uttröttning av
handfunktion.
6
Aktivitets- och
delaktighetsnivå
Aktivitetsförmåga
… i liggande
Motorisk funktionsnivå 1



… i sittande
... i stående



Motorisk funktionsnivå 2
Understöd av armar så att barnet kan nå
sina egna fingrar och mun.
Positioneras för att underlätta synintryck
och upplevelser, t ex på en kilkudde
med avfasning för huvudet, i en
anpassad gunga eller på ett bord på hjul.
Leksaker upphängda på ”lekstativ”,
batteridrivna, lätta leksaker och
Ipad/läsplatta.

Var uppmärksam på att personen ligger
i en ställning där händerna kan
användas exempelvis för att nå
larmknapp/mobiltelefon.
Dator och leksaker placeras och
aktiviteter anpassas så att en god
sittställning bevaras. Eventuellt kan ett
vinkelställbart bord underlätta.

Stort lekbord där rullstolen kan komma
helt under och med föremål nära
kroppen.
Eventuellt vinkelställbart arbetsbord så
att en god sittställning bevaras om
synfältet är påverkat eller vid nedsatt
nackstabilitet.
Om möjligt ståskal/ståställning med bra
stöd för huvud/nacke (exempelvis med
pannband) och med höj- och sänkbart
arbetsbord med goda avlastningsytor
och stöd för underarmarna.
Vid svårigheter att hålla huvudet kan ett
vinkelställbart bord vara till hjälp.



Möjlighet till stående i ståskal/
ståställning/ortoser som alternativ
arbetsställning vid lek/skolarbete/arbete
med bra stöd för huvud/nacke (exempelvis med pannband) och med höj- och
sänkbart arbetsbord med goda avlastningsytor och stöd för underarmarna.
Vid svårigheter att hålla huvudet kan ett
vinkelställbart bord vara till hjälp.
Motorisk funktionsnivå 3

Glidlakan kan underlätta
självständiga vändningar.

Vid asymmetriskt stående kan
behov finnas för ståhjälpmedel.
7
Aktivitets- och
delaktighetsnivå
Aktivitetsområden
Motorisk funktionsnivå 1
Motorisk funktionsnivå 2

V g se dietistkapitel


Det är önskvärt att den som badar/sköter 
barnet kan göra det stående för en
ergonomisk arbetsställning.

- matsituation
- personlig vård /
hygien
- Kläder
- Hushåll

Rekommendation om lätta kläder som
håller kroppen varm när det är kallt
(ylle och silke).
Plats så att barnet kan vara med
föräldrarna i köket vid behov även i
liggande

Små lätta glas, sugrör, lätta bestick,
vass matkniv.
Motorisk funktionsnivå 3

Handfat med avlastningsytor anpassat
för sittande.
Eventuellt behov av svettabsorberande
madrasskydd.

Rekommendation om lätta kläder och
som håller kroppen varm och kan
absorbera svett (ylle och silke).


Plats till rullstolen i köket med möjlighet 
att komma till/under ett bord och med
utrymme så att en förälder/assistent kan
arbeta parallellt.
Eventuellt lätta glas, koppar och
bestick, vass matkniv.
Underlätta för uppresning genom
till exempel elektriskt höj-/sänkbar
WC-sits och höj och sänkbar
duschstol med plan sits.
Sensorstyrd kran.
Kan behöva lätta ytterkläder
och lätta skor.
Kök anpassat till stående ställning
och begränsad räckvidd.
Lätta skålar, grytor, redskap och
servis samt lätta skarpa knivar.
8
Aktivitets- och
delaktighetsnivå
Motorisk funktionsnivå 1
Förflyttning

- egen förflyttning

Elstol om möjligt – de flesta har ingen
självständig förflyttning.
Joystick ska då anpassas så den är
mycket lättmanövrerad, eventuellt
alternativ styrning.
Motorisk funktionsnivå 2


Elrullstol för inomhus- och utomhusbruk
från senast 18 månaders ålder.
Joystick ska anpassas så den är mycket
lättmanövrerad, eventuellt alternativ
styrning.
Motorisk funktionsnivå 3






- hjälp vid
förflyttning


Instruktion i bär- och lyftteknik framför
allt för att skydda huvud/nacke och
andningsfunktion.
”Nack/ryggskal” kan underlätta och
skydda barnet vid förflyttning.(29)
Vid behov taklyft eller mobil personlyft.

Instruktion av lyftteknik framför allt för
att skydda huvud/nacke och
andningsfunktion.
Taklyft eller mobil personlyft
Glidlakan föra att underlätta
vändingar.
Elsäng där huvudändan kan lyftas.
Elektrisk horisontell höjningsfunktion för att underlätta
uppresning överallt där personen
sitter (vilo-/arbets-stol, säng,
toalett, duschstol).
Lätt manuell rullstol. Eventuellt
manuell rullstol med hjälpmotor.
Elrullstol för utomhusbruk/skoter
Elcykel.
9
Omgivningsnivå
Miljöanpassning
- bostad
Motorisk funktionsnivå 1




- Skola/förskola och
arbetsplats


Motorisk funktionsnivå 2
Anpassning för tillgänglighet inne och
ute i ett plan.
Utrymme för aktiviteter i elrullstol samt
plats för assistent/hjälpare. Plats för
uppställning och laddning av elrullstol
och andra tekniska hjälpmedel.
Högre inomhustemperatur
rekommenderas framför allt i badrum
för att undvika avkylning och därmed
ytterligare nedsatt muskelfunktion.
Om möjligt omgivningskontroll, t ex
dörrautomatik.

Anpassningar, hjälpmedel och transport
för att möjliggöra samvaro och
delaktighet i förskola och skola.
Kommunikationshjälpmedel/system blir
ofta aktuellt liksom röstförstärkare.






Motorisk funktionsnivå 3
Anpassning för tillgänglighet inne och
ute i ett plan. Utrymme för aktiviteter i
elrullstol
samt plats för assistent/hjälpare.
Plats för uppställning och laddning av
elrullstol och andra tekniska hjälpmedel.
Högre inomhustemperatur
rekommenderas framför allt i badrum
för att undvika avkylning och därmed
ytterligare nedsatt muskelfunktion.
Omgivningskontroll, t ex dörrautomatik


Undvik trappor
Plats för uppställning och
laddning av elrullstol och andra
tekniska hjälpmedel.
Anpassningar, hjälpmedel och transport
för att möjliggöra samvaro och
delaktighet utifrån deras intellektuella
nivå i förskola/skola och arbetsliv.
Ipad /läsplatta och datorer med små
tangentbord rekommenderas.
Vinkelsställbart och höj/sänkbart bord
rekommenderas så att synavståndet blir
lagom när man sitter optimalt.
Tuschpennor och mjuka blyerts
rekommenderas.
Att skriva på lösblad istället för i block
rekommenderas så att pappret kan
flyttas istället för handen.

Anpassningar, hjälpmedel och
transport för att möjliggöra
samvaro och delaktighet i
förskola/skola och arbetsliv.
Arbetsstol med elektrisk
höjningsfunktion för att underlätta
uppresning.

10
Omgivningsnivå
Miljöanpassning
- bil
Motorisk funktionsnivå 1





Assistans


Socialt stöd och
avlastning
- föräldragrupper
/brukargrupper

Specialanpassad bil/minibuss för att ge
möjlighet att färdas fritt och kunna
medföra nödvändiga hjälpmedel.
Specialpolstrad bilstol, vid behov med
möjlighet att färdas liggande.
För större barn, möjlighet att spänna
fast elstol i bilen.
Eventuellt bilstol med vridfunktion med
stöd för bål och huvud.
Ramper
Har behov av ständig övervakning och
personlig assistans dygnet runt.
Behov av avlastning för föräldrar.
Möjliggöra för personer med SMA och
deras anhöriga att komma i kontakt med
andra som är eller har varit i liknande
situation.
Motorisk funktionsnivå 2







Specialanpassad bil/minibuss för att ge
möjlighet att färdas fritt och kunna
medföra nödvändiga hjälpmedel.
Bilstol med stöd för bål och huvud och
med vridfunktion.
När personen får elstol rekommenderas
att personen sitter kvar i sin elstol som
spännes fast med bilens trepunktsbälte
och elstolen fastspänd.
Ramper/lyft
De flesta har behov av assistans till alla
dagliga funktioner i hemmet, förskolan,
skolan och arbetsplatsen
Behov av avlastning för föräldrar.
Motorisk funktionsnivå 3




Möjliggöra för personer med SMA och 
deras anhöriga att komma i kontakt med
andra som är eller har varit i liknande
situation
Specialanpassad bil/minibuss för
att ge möjlighet att färdas fritt och
kunna medföra nödvändiga
hjälpmedel.
Vid behov bilstol med sitslyft för
att underlätta uppresning.
Anpassningar så personen själv
kan köra bilen.
Vid behov personlig assistans vid
dagliga funktioner i hemmet,
förskolan, skolan och
arbetsplatsen.
Möjliggöra för personer med SMA
och deras anhöriga att kontakt med
andra som är eller har varit i
liknande situation
11
Referenser
1. Dubowitz V. Disorders of the lower motor neuron: the spinal muscular atrophies. In: Dubowitz V.
Muscle disorders in childhood. London: W B Saunders Company; 1995:325-369.
2. Granata C, Merlini L, Magni E, Marini ML, Stagni SB. Spinal muscular atrophy: natural history and
orthopaedic treatment of scoliosis. Spine. 1989;14(7):760-2.
3. Merlini L, Granata C, Bonfiglioli S, Marini ML, Cervellati S, Savini R. Scoliosis in spinal muscular
atrophy: natural history and management. Dev Med Child Neurol. 1989;31(4):501-8.
4. Glanzman AM, Mazzone E, Main M, Pelliccioni M, Wood J, Swoboda KJ, et al. The Children's
Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND): test development
and reliability. Neuromuscul disord. 2010;20(3):155-61.
5. Glanzman AM, McDermott MP, Montes J, Martens WB, Flickinger J, Riley S, et al. Validation of
the Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND).
Pediatr Phys Ther. 2011;23(4):322-6.
6. Steffensen B, Hyde S, Lyager S, Mattsson E. Validity of the EK scale: a functional assessment of
non-ambulatory individuals with Duchenne muscular dystrophy or spinal muscular atrophy. Physiother
Res Int. 2001;6(3):119-34.
7. Steffensen B, Mayhew A, Aloysius A. Egen Klassifikation (EK) revisited in spinal muscular
atrophy. Neuromuscul.Disord. 2008;18:740-41.
8. Soucie JM, Wang C, Forsyth A, Funk S, Denny M, Roach KE, et al. Range of motion
measurements: reference values and a database for comparison studies. Haemophilia.
2011;17(3):500-7.
9. American Academy of Orthopaedic Surgeons. Joint Motion, Method of Measuring and Recording.
Edinburgh and London: E&S Livingstone; 1965.
10. Glanzman AM, O'Hagen JM, McDermott MP, Martens WB, Flickinger J, Riley S, et al. Validation
of the Expanded Hammersmith Functional Motor Scale in spinal muscular atrophy type II and III. J.
Child Neurol. 2011;26(12):1499-507.
11. Brooke MH, Griggs RC, Mendell JR, Fenichel GM, Shumate JB, Pellegrino RJ. Clinical trial in
Duchenne dystrophy. I. The design of the protocol. Muscle Nerve. 1981;4(3):186-97.
12. Bruininks R, Bruininks B. BOT-2, Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency. 2nd ed.
Minneapolis, Minnesota: Pearson Assessments; 2005.
13. Poole JL, Burtner PA, Torres TA, McMullen CK, Markham A, Marcum ML, et al. Measuring
dexterity in children using the Nine-hole Peg Test. J Hand Ther. 2005;18(3):348-51.
14. Medical Research Council (MRC) Aids to the investigation of peripheral nerve injuries. London:
Her Majesty´s Stationery Office; 1976.
15. Scott OM, Hyde SA, Goddard C, Dubowitz V. Quantitation of muscle function in children: a
prospective study in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve. 1982;5(4):291-301.
16. Beenakker EA, van der Hoeven JH, Fock JM, Maurits NM. Reference values of maximum
isometric muscle force obtained in 270 children aged 4-16 years by hand-held dynamometry.
Neuromuscul Disord. 2001;11(5):441-6.
12
17. Eek MN, Kroksmark AK, Beckung E. Isometric muscle torque in children 5 to 15 years of age:
normative data. Arch Phys Med Rehabil. 2006;87(8):1091-9.
18. Merlini L, Mazzone ES, Solari A, Morandi L. Reliability of hand-held dynamometry in spinal
muscular atrophy. Muscle Nerve. 2002;26(1):64-70.
19. Lee-Valkov PM, Aaron DH, Eladoumikdachi F, Thornby J, Netscher DT. Measuring normal hand
dexterity values in normal 3-, 4-, and 5-year-old children and their relationship with grip and pinch
strength. J Hand Ther. 2003;16(1):22-8.
20. Mathiowetz V, Wiemer DM, Federman SM. Grip and pinch strength: norms for 6- to 19-year-olds.
Am J Occup Ther. 1986;40(10):705-11.
21. Wheelchair Provision for Children and Adult with Muscular Dystrophy and other Neuromuscular
Conditions. Best Practice Guidelines march 2011 (www.muscular-dystrophy.org)
22. Lyager S, Steffensen B, Juhl B. Indicators of need for mechanical ventilation in Duchenne
muscular dystrophy and spinal muscular atrophy. Chest. 1995;108(3):779-85.
23. Robinson D, Galasko CS, Delaney C, Williamson JB, Barrie JL. Scoliosis and lung function in
spinal muscular atrophy. Eur Spine J. 1995;4(5):268-73.
24. Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne
muscular dystrophy. Chest. 1997;112(4):1024-8.
25. Daut RL, Cleeland CS, Flanery RC. Development of the Wisconsin Brief Pain Questionnaire to
assess pain in cancer and other diseases. Pain. 1983;17(2):197-210.
26. Osborne TL, Raichle KA, Jensen MP, Ehde DM, Kraft G. The reliability and validity of pain
interference measures in persons with multiple sclerosis. J Pain Symptom Manage. 2006;32(3):217-29.
27. Montes J, McDermott MP, Martens WB, Dunaway S, Glanzman AM, Riley S, et al. Six-Minute
Walk Test demonstrates motor fatigue in spinal muscular atrophy. Neurology. 2010;74(10):833-8.
28. Jebsen RH, Taylor N, Trieschmann RB, Trotter MJ, Howard LA. An objective and standardized
test of hand function. Arch Phys Med Rehabil. 1969;50(6):311-9.
29. http://rcfm.dk/diagnoser/spinal-muskelatrofi-l-sma-l/
30. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B, et al. Consensus statement for
standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-49.
31. Carter GT, Abresch RT, Fowler WM, Jr., Johnson ER, Kilmer DD, McDonald CM. Profiles of
neuromuscular diseases. Spinal muscular atrophy. Am J Phys Med Rehabil. 1995;74:S150-9.
32. Werlauff U, Steffensen BF, Bertelsen S, Floytrup I, Kristensen B, Werge B. Physical
characteristics and applicability of standard assessment methods in a total population of spinal
muscular atrophy type II patients. Neuromuscul Disord. 2010;20(1):34-43.
33. Ahlborg B, Callin BJ, Mårtensson Å, Kroksmark AK. Evaluation of a mechanical stretching
device, the TheraBite, in patients with restricted maximal mouth opening and neuromuscular disorders:
a case series. J Disabil Oral Health. 2012;13(2):71-5.