13 jähriges Mädchen mit Cogan

Thema: Der besondere Fall
FA.44
13 jähriges Mädchen mit Cogan-Syndrom
Peitz J.1, Lang-Roth R.2, Schoenau E.3, Doetsch J.4
(1) Kinderklinik der Universität zu Köln, Poliklinik/Kinder- und Jugendrheumatologie, Köln, (2) HNO Klinik der
Universität zu Köln, Pädaudiologie, Cochlear Implant Centre, Köln, (3) Kinderklinik der Universität zu Köln,
Poliklinik Endokrinologie, Köln, (4) Kinderklinik der Universität zu Köln, Köln
Fragestellung
13 jähriges Mädchen mit plötzlich auftretender Schwerhörigkeit. Zunächst wurde auswärts bei nicht
eindeutigem HNO Befund und familiärer Belastungssituation der Verdacht einer psychosomatischen Genese
gestellt und es wurde zunächst eine Behandlung in einer psychosomatischen Einrichtung initiiert. Bei
weiterer Zunahme der Beschwerden erfolgte auf Wunsch der Eltern zusätzliche Diagnostik, die eine
ausgeprägte Vaskulitis der retinalen Gefäße so wie eine ausgeprägte Hörminderung links>rechts erbrachte.
Es erfolgte die Verlegung zu uns mit der Verdachtsdiagnose einer Vaskulitis. Hier wurde dann der dringende
Verdacht auf eine Cogan-Syndrom gestellt.
Initiale Therapie mittels Cortison Stoß (Methylprednisolon 20mg/kgKG an 3 aufeinander folgenden Tagen)
und Beginn einer Therapie mit Methotrexat und Infliximab zunächst noch unter begleitender low-dose
Steroidtherapie. Darunter deutlicher Rückgang der Vaskulitis im Bereich der retinalen Gefäße und keine
weitere Verschlechterung des Hörvermögens.
Weitere Diagnostik (MRT-Angio des ZNS, Echo, Doppler Sonographie), welche vor Beginn der Therapie
durchführt wurde, erbrachte keine weiteren Gefäßveränderungen oder andere Zeichen einer Vaskulitis.
Im Verlauf konnte die Steroid Behandlung ausgeschlichen werden. Aktuelle Therapie MTX 15 mg 1x/Woche
p.o. Infliximab alle 8 Wochen. Darunter stabile Situation. Rechtes Ohr Hörgerät versorgt. Links praktisch
taub.
Aktuelle Planung: Fortsetzung der o.g. Therapie und Planung eines Cochelar implants links. Aktuell im
Verlaufs-MRT keine Auffälligkeiten im Bereich der Cochlea links.
Diskussionspunkte:
Cogan Syndrom insgesamt sehr seltene Erkrankung. Im Kindesalter noch seltener
Langzeittherapie? Umstellung der Therapie? Prognose?