Manifestations thoraciques de la sclérodermie

Imagerie de la sclérodermie
M. Castier, D. Siahou, P-O. Boulet, M. Fischer-Hunsinger,
M. A. Auquier, A. Remond
CHU Amiens
Introduction
Manifestations cutanées
Manifestations pulmonaires
Manifestations rhumatologiques
Autres manifestations
CREST Syndrome
Introduction
 Pathologie rare, prédominant chez la femme (3 femmes pour 1 homme)
 Prévalence : 158/million d’habitants en France
 6 000 à 8 000 patients ont une sclérodermie en France
 Prédominant entre 45 et 55 ans
 Le pronostic vital dépend des atteintes viscérales, notamment pulmonaire
Physiopathologie
 Dysfonctionnements des cellules endothéliales, des fibroblastes et des lymphocytes
 Rôle du stress oxydatif
 Terrain génétique prédisposé
 Rôle des facteurs environnementaux (Silice, solvants):
 L’exposition à la silice favoriserait la survenue de la sclérodermie
 Silicose + Sclérodermie : Syndrome d’ERASMUS
 Maladies auto-immunes associées :
 Syndrome de Gougerot-Sjögren
 Thyroïdite (thyroïdite d’Hashimoto)
 Cirrhose biliaire primitive
Diagnostic
 Clinique : Signes cliniques (Cutanés +++ )
 Biologique: Anticorps anti-Scl70, anti-centromères, Anticorps anti-nucléaires
 Capillaroscopie péri-unguéale : mégacapillaires
 Critères de l’ARA (American Rheumatology Association) :
1 critère majeur ou 2 critères mineurs
Critères majeurs :
Sclérodermie cutanée proximale ou dépassant les doigts ou les orteils
Critères mineurs :
Sclérodactylie
Cicatrice déprimée ou ulcération de l’extrémité d’un doigt
Fibrose pulmonaire bilatérale prédominant aux bases
Formes de sclérodermie
Forme diffuse
Forme limitée cutanée
• Sclérose cutanée
proximale aux coudes
et aux genoux
• Fréquence plus
élevée de
pneumopathie
interstitielle,
d’atteinte rénale
aigüe, d’atteinte
cardiaque
• Anti-Scl70 ou AntiRNA polymérase
• Signes inflammatoires
prédominant dans les
1ère à 3ème années
• Pas de sclérose
cutanée proximale
aux coudes et genoux
• Anticorps anticentromères
• Sous-groupe CREST
• Fibrose pulmonaire,
atteinte rénale aigüe
et atteinte cardiaque
moins fréquente
Sclérodermie sine
sclérodermie
• Pas de sclérose
cutanée
Poormoghim H et al, Arthritis Rhuem 2000;43:444-51
Denton CP and Black CM, Trends Immunol 2005;26:596-602
Mouthon L, Interstitial Lung disease in systemic sclerosis.
Manifestations cutanées
 Sclérose cutanée :
 Quasiment constante, notamment aux doigts (sclérodactylie), puis au visage et au cou. Peut
s’étendre aux avant-bras, aux pieds et aux jambes (forme limitée) ou atteindre la partie
proximale des membres et le tronc (forme diffuse)
Sclérose cutanée
Impossibilité d’étendre la main
Ulcère en regard de l’articulation
métacarpo-phalangienne du 3ème doigt
Manifestations cutanées
 Sclérose cutanée :
Sclérodactylie avec doigts en flexion
Atteinte sévère des doigts en flexion
Amputation
Ulcère en regard de l’articulation
Manifestations cutanées
 Phénomène de Raynaud :
 Phase ischémique :
Pâleur des doigts
 Phase asphyxique :
Aspect cyanosé des doigts
 Phase hyperhémique :
Aspect érythémateux
 Complications :
Ulcérations digitales
Jusqu’à la nécrose distale
Manifestations cutanées
 Troubles trophiques
 Calcinose sous-cutanée
 Télangiectasies
 Trouble de la pigmentation
Ischémie de la 3ème phalange
Ulcère digital d’origine ischémique
Atteinte du majeur et de la pulpe de l’index
 Les atteintes cutanées sont évaluées par le score de Rodnan modifié (MRSS )
Pneumopathie
interstitielle diffuse (PID)
Manifestations
pleurales
Hypertension
artérielle pulmonaire
(HTAP)
Manifestations
pariétales
Pneumopathie
d’inhalation
Cancer
Encyclopédie Médico-Chirurgicale 6-039-E-40
Pneumopathie interstitielle diffuse
 Dans les formes diffuses +++ et limitées de sclérodermie
 Dans les formes diffuses : la fibrose est plus fréquente, plus précoce, plus sévère
 20 à 65% des patients
 Souvent asymptomatique au début, parfois râles crépitants aux bases, diminution
de l’ampliation thoracique, signes d’insuffisance cardiaque droite
 Toux sèche et dyspnée d’effort tardives et non spécifiques.
 Substratum anatomique :
Fibrose riche en collagène et fibroblastes.
Composante inflammatoire lympho-plasmocytaire au stade précoce
Prévalence élevée d’AC anti-topoisomérase 1, faible d’anti-centromères
Pneumopathie interstitielle diffuse
 Radiographie de thorax :
Lésions interstitielles avec
réticulations à mailles
fines en base gauche
Pneumopathie interstitielle diffuse
Quelques kystes pulmonaires
Pneumopathie interstitielle diffuse
 Tomodensitométrie thoracique HR :
 Très sensible
 Atteinte bilatérale, symétrique, sous-pleurale
 Localisation préférentielle aux segments postérieurs des
lobes inférieurs : prédominance périphérique et basale
 Sémiologie très proche de la pneumopathie interstitielle
non spécifique (PINS)
Pneumopathie interstitielle diffuse
 Tomodensitométrie thoracique HR :
Signes tomodensitométriques dans la sclérodermie
• Opacités en verre dépoli ou condensation¹
• Signes de fibrose (rayons de miel, bronchiectasies et
bronchiolectasies par traction, épaississements
interstitiels intra-lobulaires, épaississements septaux
inter-lobulaires irréguliers, interfaces irrégulières)¹
• Prédominance périphérique et sous-pleurale de la
fibrose ou des opacités en verre dépoli¹ ²
• Prédominance pulmonaire inférieure et postérieure¹ ²
• Epaississement ou épanchement pleural¹ ²
• Micronodules centro-lobulaires (bronchiolite
folliculaire)
• Dilatation oesophagienne¹ ²
• Adénomégalies
Opacité en verre dépoli
Réticulations
intra-lobulaires
• ¹Signes le plus fréquemment retrouvés
• ²Signes plus utiles au diagnostic différentiel
WEBB R. W., MÜLLER N. L., NAIDICH D. P., High-Resolution CT of the Lung, Third Edition, Lippincott Williams et Wilkins
Pneumopathie interstitielle diffuse
Fibrose pulmonaire associant des kystes, des bronchiectasies
par traction et des irrégularités des interfaces
Irrégularité des
interfaces
Pneumopathie interstitielle diffuse
Réticulations intra-lobulaires
Quelques micronodules centro-lobulaires
Pneumopathie interstitielle diffuse
• Distorsion bronchique et bronchiectasies
par traction :
 Coudures, angulations, dilatations variqueuses
irrégulières secondaires au phénomène de traction
 Atteint principalement les bronches soussegmentaires et les bronches plus distales
 Au sein de plages de verre dépoli
Pneumopathie interstitielle diffuse
Plages de verre dépoli
Pneumopathie interstitielle diffuse
 Suivi évolutif par TDM thoracique :
 Tous les ans pendant les premières années si PID, puis en fonction de
l’évolutivité
 A distance (à 2 à 3 ans) en l’absence de PID
Manifestations pulmonaires
 Adénomégalies médiastinales
(environ 60% des cas)
HTAP
 Isolée, associée à une cardiopathie ou suite à une complication iatrogénique
favorisée par le traitement immunosuppresseur.
 Plus marquée dans les formes limitées et dans le CREST.
 Augmentation permanente de la pression dans le lit vasculaire pulmonaire
(pression artérielle pulmonaire > 25 mmHg au repos, >30 mmHg à l’effort)
Cathétérisme cardiaque droit : HTAP pré-capillaire
 Clinique : Diagnostic souvent tardif
 Dyspnée d’effort, œdème des membres inférieurs, turgescence jugulaire, reflux
hépato-jugulaire
 Souffle systolique d’insuffisance tricuspidienne ou éclat du B2.
• Evolution spontanée vers l’insuffisance cardiaque et le décès
HTAP et Radiographie de thorax
 Signes non spécifiques :
 Cardiomégalie
 Dilatation des AP :
Mesurées au niveau des hiles
> 17 mm
•
•
Bombement de l’arc moyen
gauche
Dilatation de l’infundibulum
pulmonaire
HTAP et TDM
• Signes d ’élévation des pressions pulmonaires :
 Augmentation du calibre des artères pulmonaires :
Tronc pulmonaire > 29 mm
 Dilatation des cavités droites
Pneumopathie d’inhalation
 Signes non spécifiques :
Foyer de condensation alvéolaire parenchymateux
 Mécanisme :
Secondaire à l’atteinte œsophagienne de la sclérodermie :
Dilatation œsophagienne
Troubles de déglutition
Pneumopathie d’inhalation
Cancer
 Carcinome bronchio-alvéolaire ou adénocarcinome
 La fibrose pulmonaire rend le diagnostic difficile
Atteinte pleurale
 Epaississement pleural
 Epanchement pleural
 Plus rarement visualisé
Atteinte pleurale
Epanchement pleural gauche
Epanchement péricardique associé
Atteinte pleurale
Epaississements pleuraux focaux
Autres atteintes pulmonaires
 Atteinte vasculaire broncho-pulmonaire :
 Rares cas de syndrome hémorragique alvéolaire
 Hémoptysies secondaires aux télangiectasies bronchiques rares
Atteinte pariétale
 Epaississement cutané fibreux thoracique de la sclérodermie.
 Atteinte osseuse :
Erosion du tiers postéro-supérieur des 2ème à 6ème côtes.
 Atteinte sclérodermique diaphragmatique possible :
Risque d’hypoventilation mortelle.
Manifestations rhumatologiques
•
•
•
•
Dans 50% des cas
Arthralgies, parfois inaugurales
Plus rarement, arthrites asymétriques et transitoires non érosives
Parfois polyarthrite chronique érosive
•
•
•
Téno-synovite
Syndrome du canal carpien
Myalgies modérées
•
Atteinte osseuse :
Résorption osseuse à type d’acro-ostéolyse
Manifestations rhumatologiques
 Calcifications
Amorphes, globuleuses
Sous-cutanées ou capsulo-synoviales
Prédominant aux extrémités, parfois aux genoux,
coudes et rachis,
De taille variable
Amas péri-articulaires
Peuvent être responsable de compression
médullaire et radiculaire
Manifestations rhumatologiques
Calcifications
Manifestations rhumatologiques
•
Acro-ostéolyse de la houppette phalangienne
Manifestations rhumatologiques
Acro-ostéolyse de la houppette phalangienne
Manifestations rhumatologiques
•
Atrophie des tissus mous de l’extrémité des doigts
•
Arthropathies :
Pincements
Erosions osseuses
Constructions articulaires
Parfois ankylose
En faveur d’une sclérodermie :
 Atteinte bilatérale de l’articulation trapézo-métacarpienne
 Résorption osseuse sous-chondrale
 Subluxation du premier métacarpien
Manifestations rhumatologiques
•
Ostéite :
 Complique environ 10% des ulcères digitaux
 Manifestations cliniques :
Retard de cicatrisation ou présence d’un contact osseux à l’exploration de la plaie
 Diagnostic difficile sur les radiographies standards et au scanner
 L’évolution radiographique permet d’évoquer le diagnostic
CREST Syndrome
• Calcinose
• Phénomène de Raynaud
• Atteinte oEsophagienne
(Dilatation œsophagienne)
• Sclérodactylie
• Télangiectasies.
CREST Syndrome
Calcifications des
parties molles
sous-cutanées
Cardiaques
Digestives
Rénales
Manifestations cardiaques
• Atteinte myocardique primitive fréquente dans la sclérodermie
• Due à des ischémies chroniques, pouvant évoluer vers la fibrose
Fibrose myocardique : touche les deux ventricules sans lien avec la distribution
coronaire, altération modérée de la fraction d’éjection du ventricule gauche,
dysfonctionnements segmentaires myocardiques
• Atteinte péricardique fréquente : épanchements chroniques, faibles à modérés,
tamponnade exceptionnelle.
• Troubles électriques conductifs fréquents
• Troubles du rythme
• Pas d’atteinte valvulaire sévère
(épaississements nodulaires de la valve
mitrale et prolapsus mitral décrits)
Epanchement péricardique
Manifestations cardiaques
Epanchement péricardique. Dilatation ventricule droit.
Manifestations cardiaques
Epanchement péricardique de faible abondance
Manifestations digestives
 Dilatation œsophagienne
Manifestations digestives
 Dysfonction de la motricité de l’intestin grêle
(météorisme, douleurs abdominales)
 Troubles de la motricité ano-rectale
 Ces atteintes digestives, souvent méconnues, sont également grevées d’une
morbi-mortalité importante (malabsorption, pseudo-obstruction intestinale)
Manifestations rénales
• Crise rénale sclérodermique :
HTA maligne + insuffisance rénale aigüe oligo-anurique
Insuffisance ventriculaire gauche et encéphalopathie hypertensive
Favorisée par une corticothérapie à fortes doses
Echographie rénale : Afin d’éliminer une cause obstructive. Reins de taille normale
• Insuffisance rénale chronique
Conclusion
 Atteinte multiviscérale dans la sclérodermie
 Certaines atteintes (cardiaques, rénales, digestives) parfois méconnues
 L’atteinte pulmonaire :
 Conditionne le pronostic vital
 Peut poser le diagnostic différentiel entre une pneumopathie interstitielle
non spécifique (PINS) et une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
 Cependant, les signes cutanés précèdent l’apparition des manifestations
pulmonaires
 La dilatation œsophagienne est une aide au diagnostic.
Bibliographie
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Photographies issues des collections d’Amiens
Imagerie issue des collections du Pr REMOND, CHU d’Amiens
QCM n°1

A)
B)
C)
D)
E)
Concernant les manifestations pulmonaires de la sclérodermie, quelle(s)
est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s)?
On peut retrouver des opacités en verre dépoli associées à des images en
rayons de miel et des bronchiectasies
Les lésions prédominent aux segments apicaux des lobes supérieurs
Un des diagnostics différentiels est la pneumopathie interstitielle non
spécifique (PINS)
Les micronodules ont une répartition préférentielle péri-lymphatique
La dilatation œsophagienne aide au diagnostic différentiel
QCM n°1 : Réponses
A
C
E
QCM n°2

A)
B)
C)
D)
E)
Concernant les manifestations pulmonaires de la sclérodermie, quelle(s)
est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s)?
L’hypertension artérielle pulmonaire(HTAP) survient dans les formes
diffuses de sclérodermie
L’évolution spontanée de l’HTAP se fait vers l’insuffisance cardiaque et le
décès
Elle se manifeste par un bombement de l’arc moyen gauche sur la
radiographie de thorax
La dilatation œsophagienne favorise la survenue de pneumopathies
d’inhalation
Le diagnostic de cancer pulmonaire est rendu difficile par la pneumopathie
interstitielle diffuse secondaire à la sclérodermie
QCM n°2 : Réponses
B
C
D
E
QCM n°3

A)
B)
C)
D)
E)
Concernant les manifestations extra-pulmonaires de la sclérodermie,
quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s)?
On retrouve des calcifications sous-cutanées dans le CREST Syndrome
La sclérodermie peut être responsable d’acro-ostéolyse des houppettes
phalangiennes
L’ostéite est de diagnostic facile dans la sclérodermie
Les manifestations rhumatologiques sont rares dans la sclérodermie
Les manifestations cardiaques se manifestent classiquement par un
épanchement péricardique de grande abondance
QCM n°3 : Réponses
A
B