Mediastinale tumoren Begrenzingen mediastinum Vraag…

Mediastinale tumoren Begrenzingen mediastinum Vraag…

11-6-2013
Begrenzingen mediastinum
Hoe deelt u mediastinum in?
Mediastinale tumoren
Wat zijn de grenzen?
FMNH Schramel
Voorste mediastinum
• Begrenzing
– Sternum
– Hart
• Inhoud
– Vet
– Aorta
– Lymfklieren
– A/V. mammaria int
– thymus
•
•
•
•
•
Bovenkant: Bovenste thoraxapertuur
Onderkant: Diafragma
Voorkant: Sternum
Achterkant: Wervelcorpora
Lateraal bdz: Mediastinale pleura.
Mediastinum superius
• Begrenzing
– Boven horizontale lijn
angle of Louis en WK
Middelste mediastinum
• Begrenzing
– Voorste mediastinum
– Wervelkolom
• Inhoud
–
–
–
–
–
–
–
–
Slokdarm
N.vagus
N.laryngeus rec
Hart
a/v pulmonales
Trachea
Bronchii
Vena cava sup/inf
• Inhoud
– Schildkoer
– Aortaboog
– N.vagus
– N.laryngeus rec.
– Slokdarm
– Trachea
Achterste mediastinum
• Begrenzing
– Wervelkolom
– Ribben
• Inhoud
–
–
–
–
Aorta
Ossale structuren
Ruggemerg/zenuwen
V.(hemi)azygos
Vraag…
• Welke structuur bevindt zich in zowel het
voorste, het middelste als het achterste
mediastinum?
1
11-6-2013
Vraag…
• Welke structuur bevindt zich in zowel het
voorste, het middelste als het achterste
mediastinum?
• De aorta
Mediastinale tumoren
• 50% in mediastinum anterius
Zichtbaar op CT scan
< 30 jaar
100 %
30 – 49 jaar
73 %
> 49 jaar
17 %
Tumoren voorste mediastinum
(4 T's) (30% van mediastinale tumoren)
•
•
•
•
Thymoma
Teratoma
Thyroid (Ectopic)
(Terrible) Lymphoma
• Sympatische ganglion tumoren:
Neurofibroma
Neurenteric cyst
Extramedullary hematopoese
Paravertebrale weke delen tumoren tgv
infectie
tumoren (A + B) (30% van mediastinale tumoren)
• Adenopathie
– Infectie (bacterieel, granulomateus)
– Neoplasma (lymphoma, metastases)
• Bronchopulmonary foregut malformations
Hoe vaak ziet u een
thymoom?
(N) (40% van mediastinale tumoren)
•
•
•
•
Tumoren middelste mediastinum
– oesofagus cyste,
– bronchogene cyste,
– sequester
Tumoren mediastinum posterior
– neuroblastoma, ganglioneuroblastoma,
ganglioneuroma (95% van tumoren in
posterieur mediastinum)
• Hoe vaak is de normale thymus zichtbaar
op een CT scan?
• Massa med ant: 59% maligne
• Massa middelste med: 29% maligne
• Massa med post: 16% maligne
Thymus bij CT onderzoek
Leeftijd
Vraag…
Hoe vaak ziet U een
thymoom?
• Frequentie in Nederland van 1993 2003:
– NKR: 262
– PALGA: 537
– dus: ongeveer 30-50 per jaar in Nederland!
2
11-6-2013
Thymoom en Myasthenia
Gravis (MG)
Paraneoplastic syndromes
Thymoom
•
• 20% van mediastinale tumoren
(meest voorkomend)
•
•
•
•
M=F
Voorkeursleeftijd 30-50j
50% asymptomatisch
Paraneoplastische
verschijnselen
• Continuüm van thymoom naar
thymuscarcinoom
Autoimmune
–
Systemic lupus erythematosus
–
Polymyositis
–
Myocarditis
–
Sjogren's syndrome
–
Ulcerative colitis
–
Hashimoto's thyroiditis
–
Rheumatoid arthritis
–
Sarcoidosis
–
•
Scleroderma
Endocrine disorders
–
Addison's disease
–
Hyperthyroidism
–
Hyperparathyroidism
–
Panhypopituitarism
•
•
•
Hematologic disorders
– Red cell aplasia
– Hypogammaglobulinemia
– T-cell deficiency syndrome
– Pancytopenia
– Erythrocytosis
– Amegakaryocytic
thrombocytopenia
Neuromuscular syndromes
– Myasthenia gravis
– Eaton Lambert syndrome
– Myotonic dystrophy
– Myositis
Miscellaneous
– Hypertrophic pulmonary
osteoarthropathy
– Nephrotic syndrome
– Minimal change nephropathy
Pemphigus
– Chronic mucocutaneous
candidiasis
•
•
•
•
35% van thymomen heeft myasthenia gravis
15% van myasthenia gravis heeft thymoom
Geen invloed op prognose
MG kan het symptoom zijn voordat thymoom
ontdekt wordt
• Recidief MG klachten gaan gepaard met en
zonder recidief thymoom
Thymic rebound hyperplasia in an 11-year-old girl with Hodgkin lymphoma.
Thymus tumoren
•
•
•
•
•
•
•
Thymus hyperplasia
Thymoom
thymus carcinoom
thymus carcinoid (klinisch te onderscheiden)
thymolipoom
thymus cyste
Ectopische thymus
Thymus hyperplasia
• Increase in size/weight with normal
microscopic architecture
– True hyperplasia without disease (very rare)
– Rebound after steroids, tumor treatment
– Related to endocrine disease (sarcoidosis)
Nasseri F , and Eftekhari F Radiographics 2010;30:413-428
©2010 by Radiological Society of North America
Thymoom
• Welke indeling(en) kent U?
WHO classificatie thymomen
Thymus histology
Cortex containing precursor T-cells (originated from bone marrow)
•
•
•
•
•
•
type
type
type
type
type
type
A thymoma
AB thymoma
B1 thymoma
B2 thymoma
B3 thymoma
C thymoma
Epithelial cells, which
essentially forms a
blood-thymic barrier
around blood vessels
entering and leaving
the capsule.
Medulla containing less T-cells
3
11-6-2013
Pathology thymoma and thymus carcinoma
• Cell of origine: epithelial cells in the thymus
• First pathologic classification 1961 (Barnetz et al)
• Classification based on cell types in the tumor
•
- lymphocytic
•
- epithelial
•
- spindlecell
•
- Mixed lymfocytic and epithelial
WHO classification
• A = atrophic, represents thymic cells of
adult life
• B = bioactive, represents the biologically
active organ of the foetus and infant
• C = carcinoma
WHO classification
• Type A thymoma
(spindle cell,
medullary)
– Epithelial cells
spindle/ovoid shape
– Few or no non-neoplastic
lymphocytes
28
WHO classification
• Type AB thymoma (mixed)
– A mixture of type A and B, usually with a sharp
demarcation between the two
WHO classification
• Type B thymoma
– Resembles normal functional thymus
– Subdivided on basis of
• Increasing epithelial / lymphocyte ratio
• Emergence of atypia of the neoplastic epithelial
component
WHO classification
– Type B2 (cortical)
• Like B1 but medullary component less obvious or absent
• Epithelial elements more clearly neoplastic with enlarged
vesicular nuclei and conspicuous nucleoli
WHO classification
– Type B3 (epithelial, well differentiated thymic
carcinoma)
• Sheet-like pattern of epithelial cells with few or no
lymphocytes
• Nuclear atypia absent to moderate
WHO classification
– Type B1 (lymphocyte rich or predominantly
cortical)
• Resembles normal thymus
• Lymphocyte rich
• Predominance of areas resembling cortex over those
like medulla
• Neoplastic epithelial cells have benign appearance
WHO classification
– Type C (thymic carcinoma)
• Clear-cut cytological atypia
• Resembles carcinoma, not thymus
4
11-6-2013
Modified Masaoka system (1981, 1994)
Thymoma: WHO classiffication
Stage I
Macroscopically and microscopically completely
encapsulated; tumor invading into, but not through
capsule, is also included in this stage
Stage II
Microscopic transcapsular invasion
Macroscopic invasion into thymus or surrounding
fatty tissue, or grossly adherent to, but not breaking
through, mediastinal pleura or pericardium
Stage III
Macroscopic invasion into adjacent organs, i.e.
pericardium, great vessels or lung
Stage IV
IV a. Pleural or pericardial dissemination
IV b. lymphatic or hematogenous mets
• Subclassification often very difficult
• Thymoma panel!
TNM
37
prognose
• Histologische kenmerken
• Stadium
• Resectabiliteit
Management
• Recurrent disease
• Attempt surgical resection! → Prolonged survival
•
Chance of recurrence:
•
•
•
•
•
I
II
III
IV
0,9%
4,1%
28,4%
34,3%
Debulking:
• Relief of symptoms
• Prolong survival?
• Four studies reveal improvement in overall 5-year survival of approximately
30% for the patient who undergoes subtotal resection.
• Two studies demonstrate no survival difference.
4
4
5
11-6-2013
Radiotherapy
Chemotherapy
• R0 resection: 45-50 Gy in 25 fractions in 5 weeks
• Only phase II studies, no RCT’s.
• Respons 5 – 100%
• R1/2 resection: 60 Gy in 30 fractions in 6 weeks (54 Gy
microscopically irradical)
• Incomplete resection Masaoka III and IV: Local control
with RT 35 – 74%
4
6
4
7
Targeted Therapies
• Only to be used in second line treatment in selected
cases in tertiary referal centers.
Thymuscarcinoom
Thymuscarcinoom
• Prognose
• Locaal invasief, soms metastasen
– 3 jrs overleving 40%, 5 jrs overleving 33%
– High grade tumor (oa hoge mitose activiteit), 5 jrs
overleving 15-20%
– Low grade tumor, 5 jrs overleving 90%
• CT: groot, necrotische/cysteuze partijen,
irregulaire begrenzing, pleurale / perciardiale
effusie.
• Therapie afhankelijk van stadium
– I.p. totale resectie / debulking.
– Chemo (cisplatin) of chemo-RT
4
9
Thymuscarcinoid
• Zeldzaam
• Identiek aan carcinoiden op
andere localisaties
• 40/ 50 ste levensjaar
• CT: groot, gelobt, invasief,
soms necrose/haemoragie.
Calcificaties en contrast.
• Therapie: chirurgische resectie
• Loco regionale uitbreiding /
metastase behandelen met
radiotherapie en
chemotherapie
Thymic carcinoid tumor in a 22-year-old man with a 3-month history of a persistent dry
cough.
Thymolipoom
•
•
•
•
•
Zeldzaam,
benigne
Trage groei
½ is asymptomatisch
25% meer dan 2 kilo
• CT:
– grote massa,
vetdensiteit,
hemithorax (rechts en
links) kan betrokken
zijn. Conformeert zich
met omliggende
structuren
(hart,diafragma)
• Therapie:
Nasseri F , and Eftekhari F Radiographics 2010;30:413-428
– chirurgie
©2010 by Radiological Society of North America
6
11-6-2013
Thymolipoma in a 14-year-old girl with a 2-week history of cough and fever.
Thymus cysten (zeldzaam)
Congenitaal:
• Overblijfsel van
thymopharyngeale ductus
• CT:
– goed begrensd, rond,
enkel loket, dunne
wand
• Therapie:
– Chirurgische resectie
(wel kans op recidief)
Verworven:
• inflammatie, associatie met
maligniteiten)
• CT:
– goed begrensd,
meerdere loketten,
variabele wanddikte
• Therapie:
– Chirugische resectie
(wel kans op recidief)
Nasseri F , and Eftekhari F Radiographics 2010;30:413-428
©2010 by Radiological Society of North America
Cystic changes of the thymus and lymph nodes at diagnosis in a 19-year-old man with
Hodgkin lymphoma.
Ectopic parapharyngeal thymus in a 7-week-old boy with a “mass” in the right mandib-ular
angle.
Kiemceltumoren - Teratoom
Matuur:
Immatuur:
•
•
•
•
• Mix van matuur weefsel
en immatuur weefsel
• Maligne
• Slechte prognose
• CT: Verschillende
densiteiten, cysten, bloed
• Rx: Chemo + resectie
Goed gediff weefsel
Meestal benigne
Meestal asymptomatisch
CT: Massa met
verschillende densiteiten
(van vet tot bot)
• Rx: Resectie
Nasseri F , and Eftekhari F Radiographics 2010;30:413-428
©2010 by Radiological Society of North America
Nasseri F , and Eftekhari F Radiographics 2010;30:413-428
©2010 by Radiological Society of North America
Teratoom
Kiemceltumoren - Teratoom
Kiemceltumoren - Teratoom
• Wat is een pathognomonisch symptoom van
een mediastinaal teratoom?
• Wat is een pathognomonisch symptoom van
een mediastinaal teratoom?
• Trichoptysis (ophoesten van haren)
7
11-6-2013
Teratoma of the thymus in a 27-year-old man.
Kiemceltumoren - Seminoom
Nasseri F , and Eftekhari F Radiographics 2010;30:413-428
• 2-4% van mediastinale massa’s, maar 25-50%
van mediastinale kiemcel tumoren.
• Mannen, 20-40j
• Symptomen:
– Retrosternale pijn
– Malaise / Gewichtsverlies
– Hoest
– Gynaecomastie
– VCSS
Kiemceltumoren – Seminoom
(vervolg)
• 10% verhoogd ß-HCG, nooit verhoogd AFP
• CT: uitgebreid geloketteerd homogene massa,
weinig tot geen cacificatie
• Rx:
– I.p. chemotherapie (BEP)
– Evt RT
– Chirurgie bij kleine laesie (combi met chemo)
• 5-jaars overleving > 90%
©2010 by Radiological Society of North America
Kiemceltumoren - Nonseminomateuze
maligne kiemcel tumoren (NSMKT)
• yolk sac tumor, choriocarcinoom, embryonaal
carcinoom
• Symptomen (in 85% v/d ptn):
–
–
–
–
–
Thoracale pijn
Dyspnoe
Malaise/gewichtsverlies
VCSS
Gynaecomastie
Intra-thoracaal struma
• Hoeveel % van de cervicale struma’s heeft
een intrathoracale localisatie?
Kiemcel tumoren - Nonseminomateuze
maligne kiemcel tumoren (vervolg)
• Associatie haematologische maligniteiten + Klinefelter syndroom
• Degeneratie naar sarcoom/carcinoom (sterk therapieresistent)
• LD, AFP en soms ß-HCG verhoogd
• CT:
groot, onregelmatig, necrose/haemorhagisch/cysten.
Mediastinale en afstands metastasering mogelijk.
Vaak betrokkenheid pericard en pleura
• Rx: chemo (VIP/BEP) + chirurgie (voor residuale massa)
• 5 jrs overleving 45%
Intra-thoracaal struma
• Intrathoracale presentatie bij
20% van cervicale struma´s
• Symptomen: soms stridor
• CT: gekapseld, lobulair, heterogeen,
continuiteit naar cervicale component.
Calcificatie normaal.
• Evt bij twijfel I 131 en I 123 scintigrafie
• Therapie chirurgisch
Mediastinaal lymphangioom
• Goedaardige proliferatie van lymphatische
vaten
• Etiologie onduidelijk
• Jonge kinderen
• Radiologisch: rond, lobulair, multicysteus.
• Complete resectie vaak moeizaam,
recidief mogelijk
Parathyroid adenoom
• Oudere vrouwen met klachten van
hyperparathyreoidie na parathyroidectomy
• Radiologie: lijkt op lymfnoduli. Tc (99m
sestamibi) scan.
• MRI
8
11-6-2013
Middelste/achterste
mediastinum
• Middelste: cyste (congenitaal)
• Achterste: neurogene tumoren /
oesphaguscarcinoom
• Voorste/middelste/achterste: lymfomen
Lymfomen
•
•
•
•
•
•
Hodgkin
Non Hodgkin
Lymfogene metastasering van elders
Granulomateuze ontsteking (Sarcoidose)
Infectieus (TBC)
Reactief
Mediastinale cysten
•
•
•
•
Bronchogene cyste
Pericardcyste
Enterogene cyste
Neurogene cyste
• HISTOLOGIE ZEER WENSELIJK
Mediastinale cysten
• Wat zit erin?
– Sereus / mucoid / pus / etc
• Therapie:
– Meestal expectatief
– chirurgische resectie
– Indien niet operabel: evt drainage of follow up
• Maligne ontaarding is zeldzaam
Pericard cyste
•
•
•
•
Vrijwel altijd congenitaal
Asymptomatisch
Vrijwel nooit ruptuur
Therapie:
– Expectatief
– bij onduidelijkheid aard:
chirurgische resectie
– Bij klachten: Chirurgische resectie
of leegpuncteren en scleroseren
(ethanol)
Bronchogene cyste
Mediastinale cysten Bronchogeen
• Congenitaal (vanuit voordarm)
• Vaak nauwe relatie met trachea,
hoofdbronchi of carina
• 85% in mediastinum, 15% in de long
• Histologie: Resp epitheel,
kraakbeenringen, klieren, glad
spierweefsel
• Symptomen (obstructie
luchtweg/oesphagus, infectie)
• Meestal geen therapie noodzakelijk
Enterogene cyste
• Enterogene cyste (oa vanuit
oesophagus)
– Histologie:
• Squameus
• Maagmucosa
• Pancreas weefsel
– Nauwe relatie met distale deel oesophagus
Neurogene cyste
• Neurogene cyste
– associatie met wervel abnormaliteiten
– Histologie: gelijk aan enterogene cyste en neuraal
weefsel
– Vaak achterste mediastinum (superior van carina)
– 50% associatie met wervel afwijkingen (bv spina
bifida)
– MRI belangrijk ter uitsluiting van intraspinale
uitbreiding
• Vaak op jonge leeftijd gediagnosticeerd
9
11-6-2013
Neurogene tumoren
Oorsprong
• Achterste mediastinum
• Perifere zenuwen
• Met name benigne
• Sympatische grensstreng
• Vaak asymptomatisch
Perifere zenuwen
- Maligne
• MTNSO (malignant tumor of nerve sheath
origin)= maligne Schwannoom, maligne
neurofibroom
• 50% van ptn met MTNSO heeft
neurofibromatosis
• Therapie: chirurgische resectie
• Als niet radicaal verwijderd → slechte
prognose
Perifere zenuwen - Benigne
• Schwannoom: heterogeen, cystic
degeneratie, calcificaties
• Neurofibroma: homogeen, goed
begrensd, geen kapsel
• Vaak asymptomatisch, soms
paresthesie/pijn tgv compressie
• Trage groei
• MRI noodzakelijk ter beoordeling van
intraspinale groei
• Therapie: chirurgische resectie
Tumoren van de sympatische grensstreng
• Ganglioneuroom
• Ganglioneuroblastoom
• Neuroblastoom (maligne)
– Cathecholamines kunnen verhoogd zijn
(flushing, diarree, hypertensie)
– MRI zinvol
– MIBG scan
– Therapie: chirurgische resectie
– Evt inductie chemo bij
ganglioneuroblastoom/neuroblastoom
10