médico - Asociacion Medica de Puerto Rico
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JUNTA DE DIRECTORES Raúl G. Castellanos Bran, MD Presidente Natalio Izquierdo Encarnación, MD Presidente Electo Rolance G. Chavier Roper, MD Presidente Saliente Pedro J. Zayas Santos, MD Tesorero Ilsa Figueroa, MD Secretaria Hilda Ocasio Maldonado, MD Vicepresidente AMPR Raúl A. Yordán Rivera, MDVicepresidente AMPR Jaime M. Díaz Hernández, MD Vicepresidente AMPR Arturo Arché Matta, MD Presidente Cámara de Delegados Juan Rodríguez Del Valle, MD Vicepresidente Cámara de Delegados Gonzalo González Liboy, MD Delegado AMA Ricardo Marrero Santiago, MD Delegado AMA Rafael Fernández Feliberti, MD Delegado Alterno AMA Rolance G. Chavier Roper , MD Delegado Alterno AMA Dra. Mildred R. Arché, MD Presidente Distrito Central Salvador Tomás Romeu, MD Presidente Distrito Este Daisy Quirós, MD Presidente Distrito Sur JUNTA DE EDITORES Humberto Lugo Vicente, MD Presidente Juan Aranda Ramírez, MD Luis Izquierdo Mora, MD Francisco J. Muñiz Vázquez, MD Melvin Bonilla Félix, MD Walter Frontera, MD Carlos González Oppenheimer, MD Mario. R. García Palmieri, MD Eduardo Santiago Delpin, MD Natalio Izquierdo Encarnación, MD Francisco Joglar Pesquera, MD José Ginel Rodríguez, MD Yocasta Brugal, MD Asociación Médica de Puerto Rico OFICINAS ADMINISTRATIVAS SUBSCRIPCIONES Y ANUNCIOS Asociación Médica de Puerto Rico El “Boletín” se distribuye a los médicos y estudiantes de medicina de Puerto Rico y se publica en versión digital en www.asocmedpr. org. Todo anuncio que se publique en el Boletín de la Asociación Médica de Puerto Rico deberá cumplir con las normas establecidas por la Asociación Médica de Puerto Rico y la Asociación Médica Americana. La Asociación Médica de Puerto Rico no se hace responsable por los productos o servicios anunciados. PO Box 9387 • SANTURCE, Puerto Rico 00908-9387 Tel 787-721-6969 • Fax: 787- 724-5208 La publicación de los mismos no necesariamente implica el endoso de la Asociación Médica de Puerto Rico. Email: [email protected] Todo anuncio para ser publicado debe reunir las normas establecidas por la publicación. Todo material debe entregarse listo para la imprenta y con sesenta días de anterioridad a su publicación. ANUNCIOS EN BOLETIN, WEBSITE La AMPR no se hará responsable por material y/o artículos que no cumplan con estos requisitos. y NEWSLETTER Tel.: (787) 721-6969 Web Site: www.asocmedpr.org Todo artículo recibido y/o publicado está sujeto a las normas y reglamentos de la Asociación Médica de Puerto Rico. Ningún artículo que haya sido previamente publicado será aceptado para esta publicación. 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B CONTENIDO 104:4 LETIN Asociación Médica DE PUERTO RICO 2 MENSAJE DEL PRESIDENTE Natalio Izquierdo Encarnación MD Original Article/Artículos Originales 50 NON-SPECIFIC SYMPTOMATOGY PRESENTING IN A PATIENT WITH GAUCHER’S DISEASE CREATING A CHALLENGING DIAGNOSIS: A Case Report Francis Ysla, MS, Carlos Llorens MD, Jorge Figueroa MD, Guillermo Bolaños MD, Roberto Velázquez MD, Edgard Belmonte MD 5 THE PUERTO RICO STUDY FOR THE PREVALENCE OF MULTIPLE SCLEROSIS Ángel Chinea MD, Nicolás Pérez Md, Alfredo Perez-Canabal MD, Felicita Rojas Rph, Jose Torres MD, Charles Poser MD 10 OPEN-ANGLE GLAUCOMA IN PATIENTS WITH DIEBETIC RETINOPATHY AT THE PUERTO RICO MEDICAL CENTER Yousef Cruz-Iñigo BA, Natalio J. Izquierdo MD, Omar García MS, Raúl Pérez MD 58 FISTULAPOSTRAUMATICA DE LIQUIDO EFALORRAQUIDEO CON APARICION TARDIA: BLUNT THORACIC AORTIC INJURY: Reporte de Caso COMBINED MANAGEMENT BETWEEN PUERTO Luis Rafael Moscote-Salazar, Sandra Milena RICO TRAUMA CENTER AND THE Castellar-Leones, Juan José Gutiérrez-Paternina, CARDIOVASCULAR CENTER OF PUERTO RICO Gabriel Alcalá-Cerra Efraín A. Defendini MD, José Rodríguez Vega MD, Pablo Rodríguez Mb, Ruth Santos MD, 61 RECURRENT METASTATIC COLON CANCER Ricardo García CCP TO THE BREAST: Coincidence or Metastasis? Carlos Santiago-Sánchez MD, Raúl Morales- ESTUDIO SOBRE LOS FACTORES INTERNOS Borges MD DE RESILIENCIA EN UNA MUESTRA DE CENTENARIOS PUERTORRIQUEÑOS Review Articles/Artículo de Reseña José J. Rosado-Medina PsyD , José R. Rodríguez-Gómez MD, PhD, Gladys 64 ANTICOAGULACION EN FIBRILACION ATRIAL: Altieri-Ramírez PhD Nuevas Alternativas Terapéuticas Juan M. Aranda MD THYROID NODULES IN CHILDREN: What should be a minimal work-up Letters to the Editor/Correspondencia Editorial preceding surgery? Humberto Lugo-Vicente MD, Nahir J. Romero- Estremera MD 66 LACK OF ASSOCIATION BETWEEN SMOKING AND SURGERY FOR CROHN’S DISEASE IN Reports / Reporte de Casos PUERTO RICO Christian Almánzar MS, Esther A Torres MD METASTATIC LYMPHOEPITHELIOMA TO THE ORBIT: An aggressive rare nasopharygeal 68 LOS MÉDICOS DE PUERTO RICO SOMOS tumor in a Hispanic patient VALIENTES SERVIDORES Y NO HUIMOS DE Elizabeth Calderón Alicea MD, Mόnica NUESTRA RESPONSABILIDAD CON LOS Santiago-Casiano MD, William CáceresPACIENTES Perkins MD, Alvin Almodovar MD Luis Izquierdo Mora,MD y Natalio Izquierdo Encarnación MD NEURO-OPHTALMOLOGY MEETS ONCOLOGY: A Case Report 71 Acknowledgment Javier Jardón MD, Luis Delgado MD, Natalio ILUSTRACION DE CUBIERTA J. Izquierdo MD 14 17 33 Case 37 41 45 AN UNEXPECTED CAUSE OF DIARRHEA IN A PREGNANT PATIENT: A Case Report Michelle Villar-Díaz MD, Miguel Vázquez- Guzmán MD, Edgardo Rivera Rosa MD, Josefina Romaguera MD, Iehsus Flores Pérez MS 47 RHEUMATOID PERICARDIAL MASS PRODUCING RIGHT VENTRICLE INFLOW TRACT RESTRICTION: A Case Report Carla P. Rodriguez Monserrate MD, Jose Rivera del Rio MD, Yolanda López López MD, Jose O’Neill MD, Juan Serrano MD 54 INFARTO CEREBRAL EN UNA ADOLESCENTE CON SIDA: Reporte de Caso Carlos Perez-Yepes, Luis Rafael Moscote-Salazar, Gabriel Alcala-Cerra, Rosmery Villa-Delgado, Sandra Milena Castellar-Leones, Eliana Matorel-Bello, Diana Badillo-Alvarez El Dr. Javier Jardón es un joven médico, egresado de la Escuela de Medicina de la Universidad de Puerto Rico. Residente de Oftalmología de la Universidad de Puerto Rico y miembro de la Academia Americana de Oftalmología. Allí ha presentado varios trabajos científicos. Su amor por la naturaleza, en especial la fauna, lo inspira a pintar aves, como la de este cuadro titulado: “ La docilidad en la medicina” BOLETÍN - Asociación Médica de Puerto Rico Ave. Fernández Juncos Núm. 1305 P.O.Box 9387 - SANTURCE, Puerto Rico 00908-9387 Tel.: (787) 721-6969 - Fax: (787) 724-5208 e-mail: [email protected] Web site: www.asocmedpr.org Catalogado en Cumulative Index e Index Medicus Listed in Cumulative Index and Index Medicus No. ISSN-0004-4849 Registrado en Latindex -Sistema Regional de Información en Línea para Revistas Científicas de América Latina, el Caribe, España y Portugal Diseño Gráfico e Ilustración digital de cubierta realizados por Juan Laborde-Crocela en la Oficina de Informática de la AMPR. Impreso en los talleres gráficos digitales de la Asociación Médica de Puerto Rico E-mail:[email protected] Mensaje del Presidente Cooperando en la Prevención del SIDA, ganamos todos Natalio Izquierdo Encarnación, MD H ace casi tres décadas los profesionales de la salud enfrentamos la primera cresta de la epidemia del SIDA. En aquella época el Secretario de Salud del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, era mi señor padre el Dr. Luis Izquierdo Mora, quien además de ser médico, tiene una maestría en salud pública. El Departamento de Salud en aquella época hizo una campaña para prevenir el contagio. La campaña rompió con los estigmas de entonces, que hablaban de las “cuatro H” como factores de riesgo, en representación nemotécnica de las palabras: hombre; homosexual; hemofílico; y haitiano. Esa campaña engañosa y de estigmatizadora, condujo al cierre de muchísimos gimnasios en Estados Unidos, al terror entre los homosexuales y sus familiares y al colapso del turismo en Haití. Ahora bien, en Puerto Rico murieron casi todos los pacientes hemofílicos de la época, por transfusiones contaminadas con lo que más tarde se descubrió que era el virus de Inmunodeficiencia humana (HIV). De hecho, una vez descubierto el virus HIV-1, los Bancos de Sangre comenzaron a revisar sus prácticas: de cernimiento de donantes en términos del historial y de la sangre misma. Recuerdo con claridad las campañas de educación pública y para los profesionales de la salud que el Departamento de Salud diseñó para calmar el pánico del pueblo por la enfermedad y por los enfermos de SIDA. Hay que entender que a mediados de la década de los 80 apenas se conocía la causa y mucho menos la forma de transmisión del virus. Los ciudadanos temían en el contagio incluyendo por el uso de la bacineta del baño. Se pusieron pancartas en los hospitales, pegatinas en los contenedores de desperdicios con fluidos corporales y en los baños públicos. Se cambió la política de desechar las agujas usadas. Pero lo más sorprendente fue que el líder del Departamento de Salud, no propuso el uso del preservativo como medio para evitar el contagio. En aquella época, los artículos de los periódicos publicaron en sus titulares que el Secretario de Salud había dicho: “No a los condominios”, porque la palabra del vulgo para tal artefacto desechable que en Francia conocen como el “capote anglais” era impronunciable en los medios de comunicación. El Dr. Izquierdo Mora no usó el preservativo como medio de prevención del SIDA porque entendió sabiamente que el profiláctico no protegía al adicto de drogas endovenosas. En términos de comportamiento sexual, se regresó a ensalzar las virtudes de la monogamia y la abstinencia como métodos de prevención. 2 El Presente nos trae nuevas luchas. La historia le dio la razón. En Puerto Rico, contrario a otras jurisdicciones americanas, la mayor parte de los pacientes En la foto, de izquierda a derecha, los Doctores Raúl Castellanos Bran, Presidente saliente, Luis Izquierdo Mora, pasado Presidente y Natalio Izquierdo encarnación, Presidente. Los investigadores del CDC calculan que en el 2006 ocurrieron 56,300 nuevas infecciones por el VIH en Estados Unidos. La epidemia del VIH afecta de manera desproporcionada y mayor a las comunidades de minorías raciales o grupos étnicos, entre los cuales están los latinos que viven en los Estados Unidos continental. He mirado con preocupación la reciente campaña publicitaria del Departamento de Salud promoviendo el uso del profiláctico. Hago un llamado a que redescubramos la historia del Departamento de Salud. Usemos la evidencia científica y la razón. Inclusive, deseo que recordemos que hay una ética para las campañas médicas y publicitarias de salud. Digamos la verdad, porque las campañas del Departamento de Salud, tienen un peso enorme. Son escuchadas. Para reducir más la incidencia del VIH, los CDC anunciaron desde 2003 una nueva iniciativa llamada Avance en la prevención del VIH (Advancing HIV Prevention). Debemos permanecer de la mano de los CDC, no reinventar la rueda, más bien atemperar las campañas del norte a las realidades de nuestra cultura. La prevención es el futuro. con SIDA eran adictos a drogas. Muchas mujeres también murieron, especialmente cónyuges de adictos. Nuestra población no se ajustó a las “Cuatro H”. También vimos como los niños nacían contagiados. Los CDC nos proponen un plan compuesto de cuatro estrategias: Diez años más tarde, se publicó en el JAMA que el preservativo no protegía contra el virus de VIH/SIDA. Recientemente la Academia Americana de Pediatría publica que después de 40 años de jóvenes que viven en el desenfreno sexual, creyendo que el profiláctico los protege totalmente, se contagian de enfermedades. Viven en un mundo que promueve el preservativo como la panacea de la prevención contra enfermedades de transmisión sexual. Nada más lejos de la verdad, nos dicen los infectólogos. Unas década más tarde la Secretaria de Salud, la Dra. Rosa Pérez Perdomo, que es una gran salubrista, impulsó una campaña para educar los jóvenes sobre el tema de la sexualidad responsable. Esto le ganó muchos adversarios. Sin embargo, debemos reconocer como médicos, sin ser moralistas, que fue muy responsable en sus campañas también. Cada joven es importante y ese pequeño porciento de pacientes que se contagian, se contagian totalmente (al 100%). Los CDC, mediante la Iniciativa del SIDA para las minorías (Minority AIDS Initiative) exploran maneras de reducir las disparidades en comunidades formadas por personas de las minorías raciales o grupos étnicos expuestos a un alto riesgo de infección por el VIH. Los Centros de Control de Enfermedades de Atlanta (CDC por sus siglas en inglés), son los que más información poseen sobre el SIDA. Desde la década del 90, los CDC advierten que "la abstinencia y la relación sexual con una pareja mutuamente fiel y no infectada son las únicas estrategias preventivas totalmente eficaces". Añaden que "el uso apropiado del condón en cada acto sexual puede reducir, pero no eliminar, el riesgo se enfermedades de transmisión sexual". Este trabajo del Centro de Control de Enfermedades ha sido reproducido en varias revistas extranjeras. Sobre el mismo tema, la Organización Mundial de la Salud ha afirmado que "sólo la abstinencia o la fidelidad recíproca perdurable entre los compañeros sexuales no infectados, elimina completamente el riesgo de infección por el VIH ". En Suiza, se publicaron estudios que decían :"Los preservativos protegen del VIH , pero persiste un riesgo residual que se fija del 13 al 27 % ". Elio Sgreccia, director del Centro Bioético de la Universidad A. Gemelli, afirma el riesgo de contraer el SIDA a pesar del condón, se sitúa entre el 15 y el 16 por ciento. Esto se debe a que los preservativos no son 100% seguros, porque la partícula de VIH es 500 veces más pequeña que el espermatozoide, por lo que puede filtrarse fácilmente, aumentando el porcentaje de contagio. 1. Hacer que las pruebas del VIH sean una práctica habitual en la atención médica 2. Implementar nuevos modelos para el diagnóstico de infecciones por el VIH fuera del entorno médico 3. Trabajar con personas infectadas por el VIH y sus parejas para prevenir un mayor número de infecciones y 4. Reducir más aún la transmisión perinatal del VIH. A continuación se hace referencia a algunos programas de prevención analizados por los CDC que los departamentos estatales y locales de salud pueden ofrecer a los jóvenes. • Teens Linked to Care, un programa dedicado a los jóvenes de 13 a 29 años de edad que viven con el VIH. • Street Smart, un programa de prevención del VIH/ SIDA y las ETS para jóvenes sin hogar o que se han escapado de la casa. • PROMISE (siglas en inglés de Peers Reaching Out and Modeling Intervention Strategies), un programa comunitario de intervención para prevenir el VIH que utiliza historias de personas que sirven como modelos a imitar y pares de la comunidad. • El proyecto Adult Identity Mentoring, alienta a los estudiantes a definir metas personales y les enseña las destrezas necesarias para alcanzarlas, pueden ser efectivas para ayudar a los jóvenes en riesgo a retrasar la iniciación de relaciones sexuales. Además, los estudios realizados en los CDC han demostrado que la comunicación clara entre padres e hijos en cuanto a los valores y las expectativas acerca del sexo es un paso importante para ayudar a los adolescentes a retrasar la iniciación sexual y a que sean más responsables a la hora de tomar decisiones sobre sus conductas sexuales más adelante en la vida. Los padres se encuentran en una posición privilegiada de poder llegar a sus hijos y mantener conversaciones sobre el VIH, las STD y la prevención del embarazo en la adolescencia, ya que estas conversaciones pueden darse en el momento oportuno y pueden continuar por el tiempo necesario. Las escuelas también pueden contribuir de manera importante y llegar a los jóvenes antes de que adopten conductas de alto riesgo; un ejemplo es el del YRBS (Youth Risk Behavioral Survey) que determinó que el 88% de los estudiantes de escuela secundaria superior en los Estados Unidos había recibido en la escuela educación sobre el SIDA o de la infección por el VIH. Las recomendaciones sobre educación sexual en las escuelas para prevenir la transmisión del SIDA se puede encontrar en documentos como: “Effective School Health Education to Prevent the Spread of AIDS”. Los CDC nos enfatiza que el enfoque multifacético hacia la prevención del VIH/SIDA, en el que participan individuos, pares, familias, escuelas, iglesias y programas comunitarios, es necesario para reducir la incidencia del SIDA/VIH en los jóvenes. Conclusiones: Exhorto a los líderes a que examinemos la evidencia científica. Sobre todo la evidencia que nos presenta la Academia Americana de Pediatría y también el Centro de Control de Enfermedades. El profiláctico no previene las enfermedades virales de transmisión sexual al 100%. El profiláctico tampoco previene totalmente el embarazo. Hacer una campaña publicitaria de medias verdades puede ser mortal para la juventud. La Asociación Médica de PR asumirá su rol de liderazgo en la educación de los médicos, los pacientes, los maestros y los líderes de los jóvenes en la prevención del SIDA basados en la evidencia científica. Así construiremos un mejor futuro. La Salud y el Bien Común van de la mano. Referencias: Broom ND, Rickett CE. The ethics of safe sex. N Z Med J. 1988 Dec 14;101(859):823-6. Center for Disease Control. "Condoms for prevention of Sexuallly Transmitted Diseases" JAMA, 259: 1925- 1927, 1988 CDC. HIV incidence among young men who have sex with men—seven US cities, 1994– 2000. MMWR 2001;50:440–444. CDC HIV/AIDS Surveillance Report, 2004. 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E-mail: [email protected] Presented in poster format at the 2010 Latin American Congress for the Treatment and Research in Multiple Sclerosis (LACTRIMS), Santiago de Chile, Chile. ABSTRACT This article review the results of a study conducted by the Puerto Rico Multiple Sclerosis Foundation. It presents the results of the first continuous patient registry of the Puerto Rico Multiple Sclerosis (MS) Foundation in the Island between the years 2003 and 2008. It describes the profile of patients with MS and the estimated prevalence. Based on the database of the registry, the estimated prevalence at the present time is estimated to be 52 of 100,000. This population-based study analyzed data of 698 surveyed individuals diagnosed with MS. This study examines demographic factors (age distribution, gender and age at onset), other MS related variables such as the most common symptoms at the onset and after the onset of MS, psychological manifestations, family history, most common treatments, comorbid medical conditions, childhood diseases, use of assistive equipment and patients needs. MS is a chronic demyelinating disease affecting the Central Nervous System, typically manifesting itself in patients between the ages of 30 and 40 years old, causing considerable disability in a significant proportion of afflicted individuals. To date, there has only been one study conducted on the condition of the disease in Puerto Rico. METHODOLOGY This is a transversal retrospective study between 2003 and 2006 in which a questionnaire was sent via mail in addition to person-to-person surveys in the office and specific patient gatherings in differing municipalities of known MS sufferers. We obtained: the patient’s general information; place of residence before turning 16 years old; the date of the onset of MS; the date of the diagnosis; symptoms; relapses; family history of MS; medications; and the use of auxiliary equipment. The diagnosis was based on the Poser criteria. The migration effect was avoided by selecting patients born and raised in Puerto Rico until at least the age of sixteen. A total of 698 questionnaires were analyzed followed by statistical calculations describing variables. The questionnaire was validated. The diagnosis was confirmed through the concordance and consensus of the investigators by examining the patients independently using the aforementioned diagnostic criteria in order to obtain a higher degree of reliability and certainty. Statistical Analysis Descriptive statistics were estimated to analyze socio-demographic and Multiple Sclerosis related variables such as onset Index words: Puerto Rico, prevalence, multiple, sclerosis INTRODUCTION In spite of growing clinical impression of an increased incidence and prevalence of Multiple Sclerosis (MS) in Puerto Rico, to date there are no well-documented studies. Puerto Rico is a Caribbean island with a population of 3,994,259 inhabitants as of 2007, with an area of 9,104 squares km and a geographical location of 18º.15”N and 66º.30”W. The north-to-south gradient in the northern hemisphere and a south-to-north gradient in the southern hemisphere, with MS being much less common in people living near the equator, may be disappearing or at least it is attenuated. Long believed to be a disease almost exclusively manifested in Caucasians, there is now evidence that MS, occurs in virtually all races. However, the clinical manifestations and response to treatment may vary depending upon genetic, racial, and environmental factors. There are many studies addressing the epidemiology of MS. However, the majority of the studies have been conducted in Europe and North America (1). We aimed to study the Puerto Rico population in order to elucidate the incidence and prevalence of the condition as well as the clinical manifestations. Equipped with this knowledge it is our hope to offer the best possible therapy to our specific population based upon improved understanding of the disease. 4 In 1972 a comprehensive study regarding the condition of Multiple Sclerosis was performed (2), though the incidence of the disease has increased, there have not been any recognized updated studies. The Continuous Health Study (“Estudio Continuo de Salud”, in spanish) has tracked the number of those affected without nuanced, meticulous investigation into potential causalities for the disease (3). This study is designed to: describe the characteristics of MS patients in Puerto Rico; determine the duration of the disease from the onset of the condition up until the patient’s involvement with the study; and to record the interval of time between the initial symptoms and the diagnosis of MS in the participating patients. 5 and current symptoms, diagnosis date, exacerbations, family history, treatment, use of assistive equipment, psychological manifestations, patient’s needs and co morbid medical conditions. The statistical analyses were performed using SPPS, version 17.0. RESULTS The classifications of MS were found to be: 78% (544) Relapsing and Remitting form; 21% (147) Secondary Progressive MS; and 1% (7) Primary Progressive. The distribution of MS Patients by Municipality in Puerto Rico is shown in Figure 1. The profile of MS in Puerto Rico is characterized by a large disparagement in the rate of incidence relating to gender. Among the 698 surveyed, 552 are women (79%) and 145 are men (21%), as shown in Figure 2. Both men and women who are currently diagnosed with MS had the highest number of reported patients between the ages of 35 and 54 years old (Figure 3). This value differs from the average age of onset in both sexes (determined by the time initial symptoms presented themselves prior to a physician’s diagnosis). The majority of patients claimed to express symptoms between the ages of 20 and 50 years old (see Table 1). Patients who earned low incomes, determined by accruing less than $15,000 a year, were the most represented group with 253 (36.2%) responses while those that made a salary of over $76,000 reported a total of 33 (4.7%) people (see Figure 4). Individuals who reported that their highest level of completed education was high school comprised the largest group of those affected by MS with 66.1% (461), yet individuals that had either no formal education or elementary made up 0.3% (2) and 0.2% (1) respectively. College graduates formed 19% (133) of those surveyed and 13.6% (95) went on to complete graduate studies. Varicella was the most common among the childhood diseases surveyed, affecting a total of 84.3% (588) of which 82.4% (460) are women and 91.2% (128) are men. Parotiditis was found in an almost equal distribution among the sexes affecting 56% (309) of women and 55.9% (81) of men with a total of 56% (390) of patients having the malady in their childhood. German measles affected a total of 27.7% (193) of patients, 31.2% (172) being women and 14.7% (21) being men. At 84% (586), a majority of patients reported not having any relatives with MS, leaving 16% (112) having a family history of the disease. Forty-five percent (50) of patients with a family history of MS report having a cousin that also suffers from the disease (Figure 6). Thirty eight per cent (265) report they are unable to work due to disability while only 35% (244) form part of the Puerto Rican work force. Fourty-six percent of patients (321) do not require any mobility devices; 24% (167) use a cane; 13% (90) use a walker; and 18% (125) require a wheelchair. Varicella was the most common among the childhood diseases surveyed; affecting a total of 84.3%. The literature is rich in publications addressing the possible implication of the Varicella Zoster Virus (VZV) in MS. A Mexican study analyzed the association of a history of VZV infection with MS and found that patients with a history of VZV infection had a threefold risk increase of having MS, particularly in the relapsing remitting subtype (9). Furthermore, increased prevalence of VZV DNA has been found in cerebrospinal fluid from patients with multiple sclerosis (10, 11). However, recent evidence speaks to the contrary. It has been shown that although enzyme-linked immunosorbent assay analysis demonstrated a higher titer of VZV antibody in MS CSF than in inflammatory control samples, recombinant antibodies prepared from clonally expanded MS CSF plasma cells did not bind to VZV. VZV is not a disease-relevant antigen in MS (12). Rico for currently unspecified reasons. In contrast, a recent review article regarding the epidemiology of MS in South America suggested that the prevalence of MS is lower in South America than in developed countries, with a prevalence ranging from 1.48 to 17 per 100,000 inhabitants. However, there are important exceptions to the north-south pattern such as incidence and prevalence in the Canary Islands (4). The prevalence and incidence rates in Las Palmas city are close to those reported from Continental Spain and other countries of southern Europe with similar social and ethnic background. These results highlight the role of racial-ethnic factors in the genesis of MS as the Canary Islands geographically belong to Northwestern Africa, but with European ancestry. This fact further reinforces the notion genetics along with non-infectious environmental risk factors, and infectious causes, have to be taken into account to explain the genesis of MS. Some investigators suggest that environmental factors like climate, sun exposure and vitamin D supplementation or the called “hygiene hypothesis” may protect this population (5). Our study did not obtained data regarding Vitamin D supplementation but included information regarding childhood infections. Late occurrence of common childhood infections is associated with a tendency to increased risk of developing MS in adulthood (6-8). The distribution of psychological symptoms by gender before the diagnosis of MS revealed in women depression was present in 71% (392); anxiety in 69% (381); panic attacks in 23% (127); and suicide attempts were registered at 16% (88.32). For men, the following was found: anxiety 71% (104); depression 68% (99); panic attacks 29% (42); and suicide attempts 15% (22). After a diagnosis of MS was established, psychological symptoms in women included: depression 86% (475); anxiety 69% (381), panic attacks 20% (110); and suicide attempts 14% (77); while in men depression was found in 88%(128); anxiety 66% (96); panic attack 18% (26); and suicide attempts 15% (22). Patients also reported having the following comorbid conditions: Sinusitis 42% (293); allergies 37% (258); high cholesterol 27.7% (193); Asthma 19.3% (135); Diabetes 13.3% (93); cardiac disease 7.4% (52); Epilepsy 5.2% (36); and 3.1% (22) hypertension. Parotiditis was the second most common childhood infection having occurred in 56% of patients. German measles (Rubella) affected 27% of the studied population. While viral common childhood infections have been implicated in the pathogenesis of MS, countries with national vaccination programs, like Sweden, experienced a sharp decline Support groups were expressed as the highest principle need among MS patients with 47.3% (330) emphasizing their importance, while 37% (258) concerned themselves more with the acquisition of medications. The results of the patients’ other top need were as follows: 28.1% (196) required physical therapy; 24.3% (170) economic aid; 21% (147) information on possible treatments; 20.1% (140) transportation; 19.8% (138) require a housekeeper; 14.5% (101) MS education; 12.7% (89) information on patient rights; 11.2% (78) medical assistance; and 9.5% (66) wanted balance therapy. DISCUSSION In profiling Multiple Sclerosis in Puerto Rico, for every man with the disease there are 3.81 women (1:3.81 ratio male to female). The prevalence of the illness has increased especially rapid in Puerto 6 7 REFERENCES 1) Rosati G. The prevalence of Multiple Sclerosis in the world: an update. Neurological Sciences 2001; 22: 117-139 2) Sánchez Longo LP, Fiol M, Cedó P. Multiple sclerosis in Puerto Rico (experience at the University Hospital). I. Review of a series of cases. Bol Asoc Med P R. 1972 Jul;64(7):176-8 3) Pomales ZA. Multiple sclerosis: a review. Bol Asoc Med P R (1990) 82(2):67-71. 4) Aladro Y, Alemany MJ, Pérez-Vieitez MC et al. Prevalence and Incidence of Multiple Sclerosis in Las Palmas, Canary Islands, Spain. Neuroepidemiology 2005; 24:70-75 5) Cristiano E, Patrucco L, Rojas JI. A systematic review of the epidemiology of multiple sclerosis in South America. European Journal of Neurology 2008, 15: 1273-1278 6) Sullivan CB, Visscher BR, Detels R. 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It is unclear that the high incidence of prior common childhood infections plays a definitive role in the epidemiology of MS in Puerto Rico; other factors to consider include greater awareness and improved recognition of the disease. Further investigation is needed to garner greater insights for this recent increase in diagnosed cases. The authors, in collaboration to the Puerto Rican Multiple Sclerosis Foundation Registry are actively evaluating new patients; incorporating the McDonald diagnostic criteria; the Expanded Disability Status Scale (EDSS); and the effect of new therapeutics agents for the treatment of Multiple Sclerosis, among others, in order to validate the tendency of increasing prevalence reported by other Hispanic groups. 8 9) Rodriguez-Violante M et al. Association of a history of varicella virus infection with multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 2009 Jan; 111(1):54-6. Epub 2008 Oct 22 10) Mancuso R et al. 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Finally, we would like to thank our medical editors John Marc Wilson Borrell and Dr. Maria Teresa Miranda. RESUMEN La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad crónica demielinizante que afecta al Sistema Nervioso Central. Esta se manifiesta típicamente entre los 30 a 40 años de edad, produciendo una incapacidad considerable en una porción significativa de los individuos afectados. En este artículo se presentan los resultados del primer estudio continuo conducido por la Fundación de Esclerosis Múltiple de Puerto Rico. Se analizaron los datos de los cuestionarios de 698 individuos diagnosticados con EM durante los años 2003 al 2008. Se describe el perfil de los pacientes y la prevalencia estimada de la condición en PR y otros datos demográficos como: la distribución por edades, el género, la edad al comienzo de la enfermedad y otras variables relacionadas; como por ejemplo, los síntomas más comunes al inicio de la enfermedad y después de su inicio, el historial familiar, las enfermedades de la niñez, manifestaciones psicológicas, condiciones médicas comórbidas, los tratamientos más comúnmente utilizados, el uso de equipo de asistencia y las necesidades más frecuentes de los pacientes. Basados en los datos, la prevalencia estimada hasta el 2008 fue de 52 casos por cada 100,000 habitantes. Acérquese a: AsocMedPR.org Primer sistema comunitario para profesionales de salud; incorpora herramientas de información que se actualizan en tiempo real, acceso a bibliotecas virtuales internacionales (sistema Lilacs) y próximamente una gran variedad de servicios especialmente pensados para ustedes. Original Articles/Artículos Originales OPEN-ANGLE GLAUCOMA IN PATIENTS WITH DIEBETIC RETINOPATHY AT THE PUERTO RICO MEDICAL CENTER Yousef Cruz-Iñigo BAa*, Natalio J. Izquierdo MDb, Omar García MSc, Raúl Pérez MDd School of Medicine, University of Puerto Rico, Medical Sciences Campus. Universidad Central del Caribe, School of Medicine. c Department of Public Health, Medical Sciences Campus. d Department of Ophthalmology of the University of Puerto Rico, Medical Sciences Campus. *Corresponding author: Yousef J. Cruz-Iñigo BA - P. O. Box 1689 Mayagüez, PR 00681 Email: [email protected] a b INTRODUCTION A study done by Quigley suggested that in 2010, there would be 6.7 million patients with blindness worldwide due to glaucoma (1). However, some racial groups seem to be more affected by this disease (2-7). In the contiguous United States (U.S.), open-angle glaucoma (OAG) is more prevalent among Latin’s and African Americans than whites (2-4). The association of OAG and diabetes mellitus (DM) remains controversial (8-22). Previous studies have reported a higher frequency of OAG in patients with DM than those without diabetes (81-15). Particularly, Latin’s are recognized in the contiguous U.S. for its high prevalence of DM as well as OAG in comparison to other racial groups (2-3,23-24). The Los Angeles Latin Eye Study (LALES) results suggest that patients with long standing type II DM are at increased risk of developing OAG (8). However, the presence of a link between both diseases remains to be confirmed. Some studies have failed to find such an association (16-22). Similar to Latin in the contiguous U.S., native Puerto Rico patients have a high prevalence of DM. According to the Behavioral Risk Factor Surveillance System in 2009 Puerto Rico had the highest prevalence of DM in comparison to other states from the contiguous U.S. (25). Further, Puerto Rico patients 40 years of age and older have a higher prevalence of DM than those in the younger age groups. Studies evaluating the association of OAG and DM in Puerto Rico are needed. We report on the association of OAG by age groups in patients with baseline diabetic retinopathy (DR). ABSTRACT Background: The association of open-angle glaucoma (OAG) with diabetes mellitus remains controversial. We report on the frequency of open-angle glaucoma in patients having diabetic retinopathy in a population of the Puerto Rico Medical Center. Material and Methods: A cross-sectional study of 1,442 patients was done. Only the chart of patients 40 years-ofage and older, with a diagnosis of diabetic retinopathy and/or openangle glaucoma were included. Descriptive analysis was done. Unadjusted and gender-adjusted logistic regression analyses were used to estimate risk of developing open-angle glaucoma in patients with diabetic retinopathy for each subsequent decade. Results: 1,040 patients were diagnosed with diabetic retinopathy from July 1, 2004 to June 30, 2009. Also, 402 patients were diagnosed with open-angle glaucoma from July 1, 2007 to June 30, 2009. Of the 1,040 patients with diabetic retinopathy, 64 patients (6.15%) also had OAG. According to our gender-adjusted logistic regression analysis the estimated risk of developing open-angle glaucoma for patients 40 years-of-age with diabetic retinopathy increased for each subsequent decade until the seventh decade, odds ratio=5.07 (95% confidence interval: 1.62 -15.86). Thereafter, it decreased, odds ratio=2.07 (95% confidence interval: 0.36 -11.82). Conclusions: Our findings suggest that Puerto Rico patients between 40 to 79 years of age with diabetic retinopathy have an increased risk of developing open-angle glaucoma with each subsequent decade. Screening for open-angle glaucoma in patients with diabetic retinopathy is of utmost importance in the aging Puerto Rico population to prevent blindness. Index words: open-angle glaucoma, diabetic, retinopathy, Puerto Rico MATERIAL AND METHODS 10 We undertook a cross-sectional study of 1,442 patients who underwent a comprehensive ophthalmic evaluation, by at least one of the authors (NI, RP) at the outpatient clinic of the Puerto Rico Medical Center (PRMC). This clinic is located in the San Juan metropolitan area and has one of the largest patient volume in comparison to other ophthalmology clinics across the island. According to data provided by the Office of Informatics at the PRMC, more than 15,000 ophthalmological visits occur yearly. In this study, only the charts of patients 40 years of age and older with a diagnosis of DR and/or OAG were included. The diagnoses of DR and OAG were determined according to the International Classification of Disease criteria (ICD9; 362.01, 362.02 and 365.11). Only the charts of patients with a diagnosis of DR from July 1, 2004 to June 30, 2009, and the charts of patients with a diagnosis of OAG from July 1, 2007 to June 30, 2009 were included to estimate how many of the patients with baseline DR, also had OAG. Descriptive analysis was done to evaluate this patient population according to age and gender. Measures of central tendency were calculated to determine the association between the frequencies of OAG by decade and gender The frequency of OAG in patients having baseline DR was calculated and was done using measures of central tendency. Unadjusted and gender-adjusted logistic regression analyses were used to estimate the risk of developing OAG in patients having baseline DR for each subsequent decade. This study received approval by the Institutional Review Board (IRB) of the University of Puerto Rico Medical Sciences Campus (Protocol A9260111). Figure 1 shows our gender-adjusted logistic regression analysis by decade. In patients from 50 to 59 years-of-age, the odds ratio (OR) was 1.86 (95% CI: 0.61 -5.65). In patients from 60 to 69 years-of-age, the OR was 2.75 (95% CI: 0.94 – 8.08). In patients from 70 to 79 years-of-age, the OR was 5.07 (95% CI: 1.62 -15.86). In patients from 79 yearsof-age and older, the OR was 2.07 (95% CI: 0.36 -11.82). Thus, the estimated risk of developing OAG in patients having baseline DR increased until the seventh decade and, thereafter, it decreased. As shown in Figure 1 and Table 1, there is no difference between the adjusted and non-adjusted logistic regression RESULTS We undertook a cross-sectional study of 1,442 patients. Of these 1,040 had a diagnosis of DR and 402 patients had OAG. The average age (± standard deviation) of patients with DR was 61 ± 10 years. Only 64 patients (6.15%) with baseline DR also had OAG. As depicted in Table 1, the total number of patients with DR by age group included: 161 patients (15.5%) whose age ranged from 40 to 49 years; 354 patients (34.0%) whose age ranged from 50 to 59 years; 364 patients (35.0%) whose age ranged from 60 to 69 years; 121 patients (11.6%) whose age ranged from 70 to 79 years of age; and 40 patients (3.9%) who were 80 years of age or older. Females were more commonly diagnosed with DR (n=640) and OAG (n=244) in comparison to males. analyses. Thus, in patients having baseline DR we can say that gender does not predispose for developing OAG (OR = 0.92; 95% CI: 0.53 – 1.59) and, also, that gender does not affect the risk of developing OAG with each subsequent decade. DISCUSSION The LALES previously described study showed that the prevalence of OAG increases with each subsequent decade, whereas the prevalence of DR increases until the seventh decade and thereafter it decreases (2, 3, 6). In our study, the frequency of OAG in patients having baseline DR continued to increase until the seventh decade of life. Thereafter, 11 it decreased. Similar to LALES, the lower frequency after the seventh decade may also be the result of a survivor effect in this sample (26). Authors in LALES evaluated the temporal association of DM and glaucoma. In their study, 3.6% of patients who had baseline T2DM for 10 or more years had co-existing OAG. They concluded that a longer duration of DM is associated with a higher risk of developing OAG (8). In our study, 6.2% of those with a longer duration of diabetes had OAG. Our findings almost double those reported by LALES. Investigators in the Ocular Hypertension Treatment Study (OHTS) classified diabetes as a protective factor, but excluded patients with a diagnosis of DR (21). Findings in our study suggest that patients with DR may also have an increased risk of developing OAG. There is a possibility that the microangiopathy resulting from these patients longstanding diabetes may lead to optic nerve damage. This hypothesis would be compatible with the vascular theory of optic nerve damage in patients with glaucoma (26,27). Further studies are needed to evaluate glaucoma in patients with baseline diabetes, prior to developing DR, and after developing DR. Rodríguez and co-workers suggest that OAG and DR are among the most common preventable causes of visual impairment and preventable blindness in Latins from the contiguous U.S. (29). Our results suggest that in patients between 40 to 79 years of age the risk of developing OAG in patients with baseline DR increases with each subsequent decade. This emphasizes the importance of directing our efforts towards the prevention of DR. Further, preventing DR, may delay the onset of OAG in diabetic patients. Thus, early detection of DM, the promotion of a better education, and the creation of public awareness regarding metabolic control are needed to prevent visual impairment and blindness from OAG in patients with DM. Limitations in our study include that the studied sample population was limited to patients that visited the outpatient ophthalmology clinic of the PRMC; that the male to female ratio was 3:7; and that in the older age groups a residual effect is plausible. This study was limited to the frequency of glaucoma in patients with baseline DR. Thus, our study population probably suffered from other co-morbidities, secondary to microvascular and macrovascular diabetic complications. Also, in our study we could not establish the time frame between the onset of DR and OAG, Further, we were unable to adjust for possible confounding variables in our study population: such as family history, increased intraocular pressure, and central corneal thickness (19, 21, 30, 32-34). Further, prospective studies involving OAG and DM are needed. These should randomly select the study population and should take into consideration other risk factors which are expected to minimize selection and cofounding biases. REFERENCES 1.Quigley HA. Number of people with glaucoma worldwide. Br J Ophthalmology 1996; 80:389-393. 2. Quigley HA, West SK, Rodriguez J, et al. The prevalence of glaucoma in a population-based study of Hispanic subjects: Proyecto Ver. Arch Ophthalmol 2001; 1119:1819-1826. 3. Varma R, Ying-Lai M, Francis BA, et al. Prevalence of open-angle glaucoma and ocular hypertension in Latinos: the Los Angeles Latino Eye Study. Ophthalmology 2004:111:1439-1448. 4. 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The Glaucomas: A Multi-volume Reference. St Louis, Mo: Mosby-Year Book; 1996:753-768. 13 RESUMEN Trasfondo: La asociación entre el glaucoma de ángulo abierto (GAA) y la diabetes mellitus se ha mantenido controversial. En este estudio reportamos la frecuencia de GAA en pacientes con un historial pasado de retinopatía diabética evaluados en el Centro Médico de Rio Piedras, Puerto Rico. Materiales y Método: Se realizó un estudio transversal de 1,442 pacientes. Sólo se revisaron los expedientes médicos de aquellos pacientes con cuarenta años de edad o más, con un diagnóstico de retinopatía diabética y/o GAA. Se realizó análisis descriptivo. También, se realizó un análisis de regresión logística ajustado y no ajustado para estimar el riesgo de desarrollar GAA para cada década subsiguiente en aquellos pacientes con un historial pasado retinopatía diabética. Resultados: Se incluyeron los expedientes médicos de 1,040 pacientes diagnosticados con retinopatía diabética entre el 1 de Julio de 2004 hasta el 30 de junio de 2009. También se incluyeron los expedientes médicos de 402 pacientes diagnosticados con GAA entre el 1 de julio de 2007 hasta el 30 de junio de 2009. De los 1,040 pacientes con historial pasado de retinopatía diabética, un total de 64 pacientes (6.15%) también tenían un diagnostico de GAA. De acuerdo a nuestro análisis de regresión logística, estimamos que el riesgo de desarrollar GAA en aquellos pacientes con 40 años de edad o más y historial de retinopatía diabetica, aumenta hasta la séptima década, con una desigualdad relativa = 5.07 (95% intervalo de confianza: 1.62-15.86). Subsecuentemente, este riesgo disminuye con una desigualdad relativa =2.07 (95% intervalo de confianza:0.36-11.82). Conclusión: Nuestros resultados sugieres que aquellos Puertorriqueños entre las edades de 40 hasta 79 años con historial pasado de retinopatía diabética, el riesgo de desarrollar GAA aumenta con cada década. Por tanto, la implementación de pruebas de cernimiento para el diagnostico temprano de GAA en pacientes con historial previo de retinopatía diabética es de suma importancia para evitar la ceguera con el aumento de edad. Original Articles/Artículos Originales BLUNT THORACIC AORTIC INJURY: COMBINED MANAGEMENT BETWEEN PUERTO RICO TRAUMA CENTER AND THE CARDIOVASCULAR CENTER OF PUERTO RICO The management of blunt thoracic aortic injury between the Puerto Rico Trauma Center and the Cardiovascular Center of Puerto Rico from 2006 to the present is reported. The specific time period was selected as a standard management was established in 2006. Sixteen cases were operated, details including mode of diagnosis, mechanism of injury, injury site, age, surgical approach, type of repair, operative time, number of blood transfusions and other details are described and compared with other surgical series reported in the literature. Index words: blunt, thoracic, aortic, injury Efraín A. Defendini MDa*, José Rodríguez Vega MATERIAL AND METHODS MDa, Pablo Rodríguez MDb, Ruth Santos MDb, The Ethic Committee of the CCPRC and the Internal Review Board of the University of Puerto Rico Ricardo García CCPb Medical School approved this study. A waiver of Department of Cardiovascular Surgery, Cardiovascular Center of Puerto Rico and the Caribbean, PR Health Science Center. b Department of Surgery, Puerto Rico Trauma Center, PR Health Science Center. *Corresponding author: Efrain A. Defendini MD – Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Cardiovascular Center of Puerto Rico and the Caribbean, PR Health Science Center, Rio Piedras, PR 00936. E-mail: [email protected] a INTRODUCTION The number of admissions with blunt thoracic aortic injury (BTAI) to Trauma Centers is very small as it is estimated that 85% of the victims do not reach a medical facility; 50% of those that reach a medical facility will die within 24 hours and 75% within one week (1,2,3). Recent advancements in management of BTAI, consisting of early diagnosis and prompt surgical repair have improved its outcome (4). Since the inauguration of CCPRC in August 1992 the authors have treated 30 cases of blunt thoracic aortic trauma. The initial fourteen cases were treated from August 1992 to October 2006, utilizing different surgical techniques. Ten cases were managed with partial cardiopulmonary bypass with different sites for venous inflow, arterial return and variable heparin dosages. Four cases were managed with the clamp and go method. All cases survived without major complications, except for one case in the clamp and go group with additional craneo-cerebral trauma that developed paraplegia. Ten cases were managed by primary repair and four with interposition grafts. 14 ABSTRACT We decided to review and report our experience. The time period between October 2006 to February 2012 was selected for detailed review, as it was in 2006 that we established a coordinated management plans between the Puerto Rico Trauma Center (PRTC) and the Cardiovascular Center of Puerto Rico and Caribbean (CCPRC). This plan simultaneously implanted a systematic and uniform surgical approach that is depicted in Table I. patient consent for the study was granted. This study is a retrospective observational medical records review of blunt thoracic aortic injury at CCPRC. Sixteen patients, fifteen males and one female were managed. The mode of injury was automobile accident in thirteen, twelve of those, deceleration by frontal collision and one auto pedestrian injury. Two cases were motorcycle accident with deceleration by frontal collision and one case a fall from highaltitude. Injury site in fifteen cases was at or near the isthmus of the descending thoracic aorta and in one case the aortic arch and this happened in the only female in the series. (see Table II). This coincides with other surgical series that report 84-97% of ruptures occurring at the isthmus (5-8). The next most common site was the innominate artery (9). Patients that were in a stable hemodynamic condition and non-ventilator dependent were immediately transferred from PRTC to CCPRC for surgical repair. Two patients with extensive pulmonary injury and pulmonary dysfunction were managed in a delayed fashion with medical management of blood pressure and anti-impulse therapy with Beta Blockade until definitive repair was accomplished. This delayed approach combined with aggressive blood pressure control and anti-impulse therapy has been demonstrated to reduce morbidity and mortality in these patients (10-12). The average age of our cases was 40 years (range 16 to 69). The diagnosis was suspected by widening of the mediastinum in the initial chest film and confirmed by plain CT of the chest in ten cases and CT-Angio in six cases done the same day of admission (see Table II). CT has become the standard screening tool to rule out aortic disruption with sensitivity and negative predictive values approaching 100%. Their advantage over other imaging techniques includes availability, speed, sensitivity, reasonable costs and ease of interpretation (13-15). Four cases with questionable findings were followed closely. Two of them developed pseudoaneurysms that were repaired six months and two years later. The other two have remained stable. Approximately 2 to 5% of patients with aortic disruption survive without operation or even detection, to form chronic false aneurysm (16). Surgical Technique Left thoracotomy with single lung ventilation was the most common approach for repair. Partial cardiopulmonary bypass using transfemoral vein cannulation of the right atrium for venous drainage to the oxygenator and femoral artery cannulation for arterial return from the oxygenator compleUniform Surgical Management Established in 2006 for All DTA Lesions ted the circuit. The extracorporeal 1. Partial cardiopulmonary bypass. system is heparin bonded requi2. Heparin bonded circuit with oxygenator. ring a minimal dose of 1 mg/kg of 3. Transfemoral venous cannulation of right atrium for drainage. body weight of heparin given 3-5 4. Transfemoral artery cannulation for arterial return. minutes before cannulation of the femoral vessels. The low heparin 5. Suction system for shed blood. dose and the inclusion of a sys6. One surgeon for cannulation and decannulation of femoral vessels and assisting tem that allows us to recover shed during extracorporeal perfusion. blood from the operative field 7. One surgeon for exposure, repair of aortic injury and thoracotomy closure. have reduced the bleeding and transfusion requirements consi8. Heparin dose of 1mg/kg of body weigh derably. Table I Surgical Management of all DTA We are using a two-team apDTA-Descending Aortic Aneurysm proach. One team works on the AA-Aortic Arch chest primarily and the other team CT-Chest Tomography cannulates and decannulates, CTA-Chest Tomography Angiogram repair the femoral vessels and assist the chest team during the bypass. This approach reduced Sex 14 Males, 1 Female operative time significantly. Age Range 18 to 68 y/o, average 40 Mode of Injury 13 auto, 2 motorcycle Ten of the fifteen cases of descenSite of Injury 14-DTA, 1-AA ding thoracic aortic injury (DTAI) Mechanism of Injury 14 Deceleration frontal collision, showed a complete tear with separation of the ends, seven were 1 Direct trauma auto pedestrian managed with an interposition Confirmation of Diagnosis 9 Plain CT of Chest, 6 CTA graft and three by primary repair. Other Injuries 5 fracture of extremities, 1 extremity and pelvic fractures, The five cases with incomplete 7 ribs fracture tears were managed by primary repair (see Table III). Other Findings 11 Persistent arterial hypertension, 3 diabetics Table II Material and Findings Findings No. ofCases Complete Aortic Tear 9 Type of Repair 7 interposition grafts, 2 primary repair Bypass PCPB Incomplete Aortic Tear Innominate Artery Detachment from Aortic Arch 5 All primary repair PCPB 1 Interposition graft TCPB Table III Surgical Findings and Technique Used for Repair Mortality Results Mortality 0 Paraplegia 0 Stroke 0 Operative Time Average: 3hours 43minutes Lowest: 3hours 28minutes Largest: 4hours 15minutes Bypass Time Average: 39minutes Lowest: 15minutes Highest: 58minutes Blood Transfusion Average: 3 packed RBC’s Lowest: 2 packed RBC’s Highest: 5 packed RBC’s Post op. Ventilatory Support Average: 16 hours Lowest: 4 hours Highest: 48 hours Pleural Drainage Minimal within 24 hours in 13 cases Minimal within 48 hours in 2 cases Minimal within 6 days in 1 case Table IV Results 15 Cases 15 The only patient with an arch injury consisted of a detached innominate artery that was approached with total cardiopulmonary bypass, deep hypothermia and circulatory arrest. An interposition graft was used for correction of the lesion. RESULTS All sixteen cases survived the operative procedure without a single case of spinal cord ischemia. The average stay at the Cardiovascular Center was five days. The average bypass time was thirty-nine minutes with a range between 15 and 58 minutes. The average total operative time was three hours and forty-three minutes, lowest three hours and forty-five minutes. Ventilator dependent time averaged sixteen hours, lowest four hours and highest forty-eight hours. Pleural drainage for safe removal of chest tubes was usually achieved within twenty-four hours. On two cases it took seventy-two hours and in one case six days (see Table IV). DISCUSSION Maintaining a high degree of suspicion for possible BTAI in patients with clinical history of having suffered a deceleration injury can be lifesaving as the patients not treated usually die from exsanguination and those that survive will develop a pseudoaneurysm with similar result The use of partial cardiopulmonary bypass is safe and will allow for a careful planned approach to the injury simultaneously reducing the possibility of post-operative paraplegia associated with spinal cord ischemia. Seventy-five percent, 12 of sixteen cases had associated arterial hypertension, which makes one consider arterial hypertension as a possible predisposing factor for the development of this lesion. A recent tendency has been manifested of managing these patients with an endograft. At this moment, there is absence of an FDA approved endograft for thoracic aortic injury and they are managed using the modified grafts approved for other conditions. Fifty percent of our cases were managed by primary repair and this is a definite advantage as the terrible and often fatal complication of an early or late graft infection can be eliminated. In addition, in both, primary repair or interposition graft by the open method follow up is easy and at a very low cost, as all we need is interval follows-up with plain chest films. Follow up in most of our cases extends for at least two years and in some cases for five years. The repair has been free of early or late complications. Finally, considering that many of the injured are young persons and with the unknown fate on long follow up of the endografts, careful consideration should be given to the surgical modality to be used in this condition (17). CONCLUSION We can responsibly conclude from our results, that patients with BTAI reaching our specialized trauma center can expect a surgical repair with a low mortality and morbidity, free of early and late complications as demonstrated with our up to five years follow up in some of our cases. RESUMEN El manejo de trauma no penetrante a la aorta torácica entre el Centro de Trauma de Puerto Rico y el Centro Cardiovascular de Puerto Rico y del Caribe es reportado a partir del 2006 hasta el presente. El tiempo específico fue seleccionado, ya que en el 2006 se estableció el manejo uniforme para todos los casos. A partir de ese año se han operado dieciséis casos, de los que se incluyen detalles de modo de diagnóstico, mecanismo del trauma, sitio del trauma, edad, abordaje quirúrgico, tipo de reparación, tiempo de cirugía, número de transfusiones y otros detalles se describen y se comparan con otras series reportadas en la literatura. REFERENCES 1. 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Cowley RA, Turney SZ, Hankins JJ, et al: Rupture of Thoracic Aorta Cause by Blunt Trauma. J. Thoracic and Cardiovascular Surg 1990;100:652, Discussion 660 9. Petre R, Chilcott M, Murith N, Pano A: Blunt Injury to the Supra-Aortic Arteries. J. Surg 1997;84:603 10. Symbas PN, Sherman AJ, Silver JM, et al: Traumatic Rupture of the Aorta Immediate or Delayed Repair. Ann Surg 2002;235:796. 11. Pacini D, Angeli E, Fattor R, et al: Traumatic Rupture of the Thoracic Aorta: Ten Years of Delayed Management. J Thoracic Cardiovascular Surg 2005;129:880 12. Kwan CC, Gill IS, Fallan WF, et al: Delayed Operative Intervention in the Management of Traumatic Descending Thoracic Aortic Rupture. Ann Thor Surg 2002;74:51999. Discussion 51892 13. Demetriades D, Gomez H, Velmahos GC, et al: Routine Helical Computed Tomographic Evaluation of the Medistinum in High Risk Blunt Trauma Patients, ARCA Surg 1998;133:1084 14. Dyer DS, Moore EE, Ilke DN, et al: Thoracic Aortic Injury: How Predictive is Mechanism and is Chest Computed Tomography a Reliable Screening Tool, A Postpective Study of 1561 Patients. J Trauma 2009;48:6739 15. Bruckner BA, DiBArdino DJ, Cumbie TC, et al: Critical Evaluation of Chest Computed Tomography Scans for Blunt Descending Thoracic Injury. Ann Thor Surg 2006;81:1339 16. Bennett DE, Cherry JK: The Natural History of Traumatic Aneurysm of the Aorta. Surgery 1967;61:516. 17. Idu MM, Reekcas JA, Balen R, et al: Collapse of aStent Graft following Treatment of a Traumatic Aortic Rupture. J Endovascular Thor 2005;12:503 AKNOWLEDGMENT We want to express our gratitude to the members of the Department of Anesthesia of the CCPRC, Dr. David Virella, Dr. Francisco Guerrero-Rivera, Dr. Gladys Irizarry-Lugo and Dr. John Elías Arruza, as without their participation and support in the management of these patients the results obtained would not be possible. RESUMEN La vejez es una etapa que se caracteriza por perdidas a nivel fisiológico, psicológico y social lo cual genera mucho estrés entre individuos. Sin embargo, los centenarios han sido identificados como ejemplo de envejecimiento exitoso ya que han logrado afrontar de forma saludable las pérdidas normales de la vejez. La resiliencia pudiera ser uno de los factores que pudieran ayudar a los centenarios a envejecer exitosamente. Es necesario estudiar en detalle los centenarios ante los pocos estudios existentes en Puerto Rico. Metodología: Este estudio tiene un diseño expos facto; además de evaluar psicométricamente la Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R). Se utilizaron la Escala de Factores Internos de Resiliencia (EFIR), una Entrevista semi-estructurada y la SCL-90-R para identificar los factores relacionados con el envejecimiento exitoso en los centenarios. En adición se buscaba identificar si existe diferencia en los factores internos de resiliencia de acuerdo al género. Muestra: Participaron en el estudio, 23 centenarios, 15 hombres y 8 mujeres, de diferentes pueblos de Puerto Rico (edad promedio=101.5 años). Resultados: Se encontró que los factores internos de resiliencia relacionados con el proceso de envejecimiento fueron el factor de estabilidad emocional, el factor de optimismo y el componente de destrezas conductuales y emocionales, lo cual es cónsono con la literatura revisada sobre las emociones positivas y el buen envejecer. De otra parte, no se identificó diferencia estadísticamente significativas (p <.05) para los factores internos de resiliencia en función del género, lo cual concuerda con la literatura revisada. En adición, las pruebas administradas demostraron consistencia interna adecuada (EFIR:a= .726; SCL-90-R: a= .941). La Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R) fue valida con un alfa de Cronbach de .941. Conclusiones y Limitaciones: Se identificaron factores internos de resiliencia que pudieran estar relacionados con envejecer exitosamente, por lo que se deben ampliar las investigaciones con los centenarios y enfatizar estos en la población anciana. En adición, las pruebas utilizadas demostraron consistencia interna adecuada. Se identificaron limitaciones relacionadas al tamaño de la muestra y la distribución del género, por lo que sugerimos investigaciones con muestras mas grandes. Palabras índices: centenarios, puertorriqueños, sicometría, salud mental 16 ESTUDIO SOBRE LOS FACTORES INTERNOS DE RESILIENCIA EN UNA MUESTRA DE CENTENARIOS PUERTORRIQUEÑOS José J. Rosado-Medina PsyDa , José R. Rodríguez-Gómez MD, PhDa,b,*, Gladys Altieri-Ramírez PhDa Universidad Carlos Albizu, Recinto de San Juan, Puerto Rico. Universidad de Puerto Rico, Recinto de Rio Piedras, Puerto Rico. *Autor correspondiente: José R. Rodríguez-Gómez MD. Correo electrónico: [email protected] a b INTRODUCCION Original Articles/Artículos Originales if not treated on time. Early suspicion and careful follow up will detect contained ruptures and late pseudoaneurysm formation. La etapa de la vejez es una de múltiples cambios y retos tanto para el individuo y la sociedad. Para el individuo representa el continuar con una vida productiva y satisfactoria pese a las posibles pérdidas tanto físicas, como cognitivas y sociales. Para la sociedad representa la adaptación de sus instituciones para cumplir con las necesidades de este grupo. El transcurrir por la etapa de la vejez, con el mínimo de pérdidas podría ser considerado como una hazaña a ser emulada y el alcanzar la edad de 100 años parece ser un privilegio que solo unos pocos poseen. Así pues, el estudio de la etapa de la vejez, y los factores para envejecer exitosamente representa una fuente de información valiosa, tanto para los investigadores, como para el público en general. Para estudiar las etapas de la vejez, los envejecidos han sido agrupados en tres cohortes, ya que se reconoce que cada una de éstas tiene unas características particulares. Estas tres cohortes son “viejos-jovenes” que por lo general son los envejecidos entre los 65 a 74 años de edad; “viejo-de mediana edad” que son los envejecidos entre los 75 a 84 años de edad, y “viejos-viejos” que son los envejecidos de más de 85 años de edad1. Otro punto que ha llevado a aumentar la investigaciones sobre las etapas de la vejez, es la concienciación del aumento que se ha registrado en la población envejecida alrededor del mundo. En el caso de Puerto Rico los datos censales del 2010 años un aumento en la población envejecida en, en donde se estimó en un total 541,998 individuos2 mayores de 65 años, representando un 14.5% de la población. Al analizar los datos del censo de 2010, se identifica que el grupo de los “viejos-jovenes” representaban el 8.4% de la población con 311,662 individuos. El grupo de los “viejos de mediana edad” representaban el 4.5% de la población con 167,740 individuos. Mientras que el grupo de los “viejos-viejos” representan el 1.7% de la población con 62,596 individuos. Dentro de la cohorte de los “viejos-viejos” es que se encuentra el grupo de los centenarios. Según los datos censales de Puerto Rico, para el 2010 se estimó un total de 961 individuos2 de 100 años o más. El interés en el estudio de los centenarios es que, según refiere la literatura, se pueden considerar como ejemplo de envejecimiento exitoso. Rowe y Kahn definieron envejecimiento exitoso como el envejecer con una baja probabilidad de sufrir de una enfermedad o incapacidad, alta capacidad funcional tanto cognitiva como física y comprometerse activamente con la vida3. En adición, otros autores han mencionado factores como bienestar, inexistencia de discapacidades, crecimiento personal, adaptación positiva, funcionamiento altamente independiente y compromiso activo con la vida4; la habilidad de continuar funcionando efectivamente tanto mental como físicamente5, el bienestar emocional y la resiliencia6. 17 En el caso de los centenarios se ha identificado que estos tienen la habilidad de retrasar las discapacidades de la vejez (usualmente por factores genéticos u ambientales), algunos no muestran un largo historial de enfermedades relacionadas a la edad7 y se reporta, particularmente, que la enfermedad de Alzheimer es prácticamente rara en centenarios8. También se ha encontrado que los centenarios han tenido menos hospitalizaciones que miembros de su misma cohorte que fallecieron a menor edad, lo cual ha llevado a la hipótesis de que ellos muestran la capacidad de posponer el surgimiento de enfermedades críticas hasta etapas tardías de vida, y que al surgir las mismas, reflejan ser menos severas o tener una influencia menor en los centenarios que en envejecidos más jóvenes9. Ozaki y su grupo de investigación encontraron que un 10.4% de centenarios japoneses reflejaron preservar sus funciones en actividades del diario vivir, estado cognitivo, y status psicosocial10. En relación a los centenarios puertorriqueños, se reporta que la muestra presentaba poca o ninguna sintomatología depresiva, baja prevalencia de problemas cognitivos y demencias profundas y una intensidad de sufrimiento psicológico y emocional baja; sin embargo, los niveles de desesperanza y ansiedad fueron prevalentes entre los centenarios fluctuando entre moderados a severos. Se refiere que pese a su edad, los participantes del estudio presentaban un deseo de seguir viviendo y que ejemplifican un nivel de resiliencia alto ante la adversidad y limitaciones que le impone su edad avanzada1. Como se reseña en la literatura presentada, los centenarios tienen la capacidad de mantenerse saludables, activos y funcionales a tan avanzada edad, lo cual trae la pregunta de cual es el secreto para llegar a esa edad relativamente feliz. Uno de los factores que la literatura refiere que pudiera estar relacionado al envejecimiento exitoso es la resiliencia. Por resiliencia se entiende como la capacidad que tiene el ser humano para enfrentar, manejar y superar adecuadamente cualquier situación difícil e incorporar nuevas ideas11. En el caso de los envejecidos los factores relacionados a la resiliencia identificados en éstos, incluye haberse encontrado que los envejecidos se muestran como expertos en la interdependencia mutua y apoyo sostenido, haciendo uso de otras personas como reservas12. Otros factores de resiliencia identificados lo son propósito de vida, perseverancia, ecuanimidad, autoconfianza y soledad existencial13, las emociones positivas14; la percepción de felicidad (i.e., querer ser felices y pensar que lo son), los recursos sociales de ayuda, la auto-eficacia y el optimismo15. Así pues, la literatura nos reseña que los factores relacionados a la resiliencia puede ser uno de los componentes que ayude a las personas a envejecer exitosamente y llegar a la edad de 100 años con el mínimo de pérdidas posibles sicosociales posibles. En relación a estudios con centenarios/as puertorriqueños, sólo se encontró un estudio publicado en donde se evaluaron los factores sicosociales de éstos1. En este estudio se utilizaron el Mini-Examen del Status Mental, La Lista de Cotejo de Síntomas 90-R y los Inventarios de Depresión, Ansiedad y Desesperanza de Beck para evaluar la prevalencia de problemas cognitivos, demencias profundas e intensidad de sufrimiento psicológico y emocional1. El estudio no incluyó la evaluación de factores internos de resiliencia, aunque reconoce la importancia de evaluar los mismos en futuras investigaciones, algo que nuestra investigación realiza. No se encontraron estudios adicionales publicados en el tema de centenarios puertorriqueños/as, luego de una búsqueda en diferentes bases de datos en los últimos 15 años (i.e. EBSCOhost, Pub Med, Pro Quest, Elseiver) y en las bibliotecas de instituciones de educación superior en PR (i.e., Universidad Interamericana, Universidad Carlos Albizu, Universidad de Puerto Rico Recinto de Ciencias Médicas, Universidad Pontificia Católica de PR). Justificación Ante la falta de estudios identificados en donde se incluya a la población de centenarios puertorriqueños, en donde se evalúen las características de estos y los factores internos de 18 resiliencia, es que ese evidencia la necesidad de que se realicen investigaciones adicionales con este grupo. Es por eso que esta investigación pretende, además de describir sociodemográficamente a dicho grupo, poder también identificar los factores internos de resiliencia de una muestra de centenarios puertorriqueños y como estos han sido clave en su proceso de envejecimiento hasta permitirles llegar y sobrepasar la edad de 100 años. Hipótesis y Objetivo Objetivos Los objetivos de está investigación son demostrar factores internos de resiliencia en envejecidos/as puertorriqueños/as mayores de 100 años que pudieran estar relacionados con un envejecimiento exitoso. Además se pretende describir una muestra de centenarios en detalle y validar La Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R). Hipótesis Se establecieron las siguientes hipótesis a un nivel alfa de .05 para la interpretación de los análisis estadísticos y su significancia con el propósito de corroborar la hipótesis. H1: Habrá relación significativa entre los componentes y factores de la Escala de Factores Internos de Resiliencia y el envejecer exitosamente hasta alcanzar una edad de 100 años o más. H2: Existirá diferencia estadísticamente significativa (p < .05) en las puntuaciones obtenidas en la Escala de Factores Internos de Resiliencia de acuerdo al género. Método Muestra La muestra del estudio está compuesta por 23 sujetos escogidos por disponibilidad. La metodología de búsqueda incluyó contactar a las Oficinas de Servicios Sociales de las alcaldías municipales, egidas y centros de cuido de las áreas Metro, Norte, Este, Oeste, Sur y Central de Puerto Rico; y por acercamiento personal o por vía telefónica del investigador principal acorde con contactos referidos vía técnica de “snowball”16. La muestra final se compone de 15 hombres y 8 mujeres. Los criterios de inclusión fueron: (1) los/las envejecidos/as que participaron de esta investigación tenían100 años o más de edad, (2) eran de nacionalidad/etnia puertorriqueña, (3) residían en Puerto Rico al momento de realizarse las entrevistas del estudio, (4) debían poder escuchar y ver adecuadamente con o sin equipo de asistencia, obtener una puntuación de 15 o más en la Mini Examen del Estado Mental17 y no debían encontrarse en una casa de salud. La frecuencia de edad fue: once de 100 años, dos de 101 años, dos de 102 años, cuatro de 103 años, tres de 104 años y uno de 105 años. Todos los participantes nacieron en Puerto Rico, 18 de los participantes son viudos, dos son solteros, dos divorciados y uno es casado. En el área de residencia 13 vivieron en área rural y 10 en área urbana la mayor parte de su vida. Trece de los participantes viven en sus propias casas con algún familiar, cinco viven con un familiar, tres viven solos en casa propia, uno vive en una égida y uno vive en un alojamiento de grupo. Dieciséis participantes reportaron haber llegaron hasta escuela elemental, cinco estudiaron hasta escuela intermedia, uno completo la escuela superior y uno reportó el no haber ido a a la escuela. En cuanto al ingreso anual, veinte reportaron ingresos entre $2,500 - $9,999 anuales y tres reportaron ingresos entre $10,000 – $24,999 anuales. Trece de los participantes se definieron como católicos, los restantes diez se definieron como pertenecientes a diferentes congregaciones protestantes como Pentecostal MI, Presbisteriana, Luterana y Episcopal. Seis de los participantes vivieron fuera de Puerto Rico en algún instante en su vida (véase Tabla 1). Tabla 1: Variables Socio-Demográficas de la Muestra de Centenarios forma de pensamiento y experiencias mentales anormales. El MMSE consta de once preguntas, que requiere de 5-10 minutos para ser contestado, diGénero 15 hombres, 8 mujeres vididas en dos secciones. La primera Edad Promedio101.5 años sección requiere que el evaluado de respuestas verbales relacionadas con Estado Civil Prevalente Viudo/a orientación, memoria y atención. La segunda sección es una prueba de haCategoría de Educación más prevalente Elemental (1ro a 6to grado) bilidades en donde el evaluado tiene Religión practicante más prevalente Católica que nombrar, seguir comandos verbales y escritos, escribir una oración es¿Con quien reside? Con familiares/ Casa propia pontáneamente y copiar un polígono Área de residencia más prevalente Área Rural complejo. La puntuación máxima del instrumento es de 30 puntos, dividiénCategoría de Ingresos más prevalente $2,500 - $9,999 anuales dose en 21 puntos máximos en la priParticipantes que han vivido fuera de Puerto Rico 6 mera sección y 9 puntos en la segunda sección de la prueba19. La Escala de Factores Internos de Resiliencia es un instruProcedimiento mento construido y validado para la población adulta puerto11 Se contactaron las Oficinas de Servicios Sociales de las al- rriqueña por Garcia-Robles y Sayers-Montalvo . La escala caldías municipales, egidas y centros de cuido para la identi- consta de 34 reactivos en una escala de graduación de freficación de los/as participantes, en el cual se le explicó a los cuencia del 0 al 4 que va desde Nunca (0) hasta Siempre (4). representantes de las mismas el propósito del estudio, se les La escala identifica 7 factores de resiliencia agrupados en solicitó su ayuda para la identificación y contacto de los parti- 3 componentes. Los tres componentes son: Espiritualidad, cipantes y se les enviaron los documentos de propaganda del Competencias cognitivas y Destrezas Conductuales y Emoestudio. Una vez se obtuvo la información de contacto del/ cionales. El componente de competencias cognitivas esta rela(s) posible(s) participante(s), se contactó a los/as participan- lacionado con los factores de autonomía e introspección. El tes y o sus familiares en donde se les explicó el objetivo de le componente de destrezas conductuales y emocionales esta estudio. Durante este contacto se determinó la elegibilidad relacionado con los factores de satisfacción, manejo de prodel envejecido para participar del estudio según los criterios blemas, estabilidad emocional y optimismo. El componente con un solo factor al cual se de inclusión del estudio, y se procedió a coordinar la entrevista de espiritualidad fue relacionado 11 inicial con aquellos que cualificasen, en la residencia del en- denomino como espiritualidad . vejecido. Se orientó a los participantes de los procedimientos del estudio y que el proceso de administración estaba dividido Las Preguntas Guías para la Entrevista consistió de 14 preen dos etapas. En la primera etapa se administraría el Mini guntas construidas para el presente estudio, las cuales se Examen del Estatus Mental (MMSE), en el cual el participante utilizaron para explorar los estilos de vida del envejecido que debía obtener 15 puntos o más para poder pasar a la segunda pudieran estar relacionados con su capacidad para llegar a la etapa del estudio. La información de los datos sociodemográ- edad de 100 años. Estas preguntas exploraron las actividaficos fue recopilada mayoritariamente con los cuidadores de des que podían realizar en la actualidad, como se sentían ante los envejecidos. Las preguntas de cada uno de los cuestiona- la vida vivida, relaciones sociales, pasatiempos, actividades rios les fueron leídas a los participantes del mismo de forma cívicas y comunitarias así como las relacionadas a la iglesia a la que pertenece y cual ellos entendían era su secreto para modulada, clara y pausada. haber llegado a los 100 años. Dos de las catorce preguntas Luego de recopilada la información, se procedió a asignarles son discretas en donde se les ofrece opciones de selección, un número de código al expediente para control de calidad del mientras que las restantes 12 preguntas son abiertas. proceso de entrada de datos. De esta forma se aseguraría que un expediente no se extravíe ni se entre la información Resultados dos veces. Los análisis estadísticos de esta investigación se realizaron en la versión 19 del programa estadístico IBM Análisis de Confiabilidad de las Escalas SPSS Statistics (Statistical Package for the Social SciencesSe evaluó la confiabilidad de las dos escalas principales del mode X,) para Windows. estudio, la Escala de Factores Internos de Resiliencia (EFIR) y la Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R). Los reInstrumentos sultados indican que la EFIR obtuvo un alfa de Cronbach de Los instrumentos utilizados en esta investigación fueron; La .726 mientras que la SCL-90R obtuvo un alfa de Cronbach de gozan de consistencia Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R), el Mini Examen .941, lo que implica que ambas escalas 24 del Estatus Mental (MMSE), la Escala de Factores Internos interna y son adecuadas según Kline . de Resiliencia (EFIR) y el Lista do Preguntas Guías para la Entrevista. La Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R), Análisis estadísticos de la Escala de Factores Ines un inventario de auto-reporte con 90 preguntas que se utili- ternos de Resiliencia zó para evaluar síntomas y angustia psicológica, desarrollado por Derogatis18. Los síntomas evaluados con el SCL-90-R se El primero de los análisis realizados fue el de promedios de reportan en términos de 9 dimensiones primarias de síntomas los resultados para los componentes y factores de la EFIR. y 3 índices globales. Las dimensiones de síntomas son: So- Para los componentes de la EFIR, 23 de los participantes obmatización, Obsesividad-Compulsividad, Sensitividad Inter- tuvieron una clasificación alta en el componente de espiritualipersonal, Depresión, Ansiedad, Hostilidad, Ansiedad Social, dad (ESP), 19 de los participantes obtuvieron una clasificación Ideación Paranoide y Psicotismo. Los índices globales del alta en el componente de destrezas conductuales y emocioinstrumentos son: Índice Global de Severidad (GSI), Síntomas nales (CDE) y 17 de los participantes obtuvieron una clasificaPositivos de Angustia (PSDI) y Total de Síntomas Positivos ción alta en el componente de competencias cognitivas (CC). En el caso de los factores, 23 de los participantes la obtuvie(PST). ron una clasificación alta en el factor de espiritualidad y en el El Mini Examen del Estado Mental (MMSE) versión de Fols- factor de estabilidad emocional (EE); 20 de los participantes tein es una prueba corta para examinar el estado mental cog- obtuvieron una clasificación alta en el factor de introspección nitivo, excluyendo aspectos relacionados al estado de ánimo, (INT); 18 de los participantes obtuvieron una clasificación alta 19 en el factor de satisfacción (SAT); 16 de los participantes obtuvieron una clasificación alta en el factor de optimismo (OPT); 11 de los participantes obtuvieron una clasificación alta en el factor de manejo de problemas (MP); y 8 de los participantes los participantes obtuvieron una clasificación alta en el factor de autonomía (AUT) (véase tabla 2). Se realizó una prueba t de muestras independientes para cada uno de los factores y componentes de la EFIR en relación al género de los participantes del estudio. El resultado de la prueba reflejó que no existe diferencia estadísticamente significativa entre los componentes y factores de la EFIR en relación al género de los participantes (véase Tabla 3). p < .05; t (22) = 2.902, p < .05, respectivamente), siendo las puntuaciones del factor de estabilidad emocional mayor que la de los demás factores (véase Tabla 5). Al compararse el factor de espiritualidad con los demás factores de la escala, se encontró que la puntuación de este factor fue mayor y estadísticamente significativa cuando se comparó con el factor de satisfacción (t (22) = 2.299, p < .05), el factor de manejo de problemas (t (22) = 4.899, p < .05), el factor de optimismo (t (22) = 2.902, p < .05) y el factor de autonomía (t (22) = 5.725, p < .05) (véase Tabla 6). Análisis estadísticos de la SCL-90-R Tabla 2. Promedios para los Componentes y Factores de la EFIR Componentes y factores de la EFIR Clasificación Baja f % Moderada f Alta % f % Espiritualidad 000023 100 Destrezas conductuales y emocionales 0 0 4 17.4 19 82.6 Satisfacción 2 8.7 3 13.0 18 78.3 Manejo de problemas 0 0 12 52.2 11 47.8 Estabilidad emocional 000023 100 Optimismo4 17.4 3 13.0 16 69.6 Competencias Cognitivas 00626.1 17 73.9 Autonomía 2 8.7 13 56.5 8 34.8 Introspección 0 0 3 13.0 20 87.0 Tabla 3: Prueba t de Muestras Independientes para la EFIR Componentes y Factores de la EFIR Prueba t de muestras independientes t Df Sig (2-tailed) Competencias Cognitivas .88621.386 Autonomía .761 21 .455 Introspección -.054 21 .957 Destrezas Conductuales y Emocionales -.434 21 .669 Satisfacción -.989 21 .334 Manejo de Problemas -.146 21 .886 Optimismo-1.01221.323 Luego de determinarse que no hay diferencia estadísticamente significativa para los factores y componentes de la EFIR en función del género, se realizó una prueba t de variables pareadas para determinar si hay diferencia a nivel de los componentes y factores de la EFIR entre sí. Se encontró que las diferencias entre las puntuaciones obtenidas para el componente de espiritualidad y los componentes de destrezas conductuales y emocionales y competencias cognitivas son estadísticamente significativa, (t (22) = 2.152, p <.05), y (t (22) = 2.787, p <.05), respectivamente; siendo la puntuación obtenida por el componente de espiritualidad mayor que la de los demás componentes (véase Tabla 4). En el caso de los factores se encontró que la diferencia entre las puntaciones del factor de introspección y el factor de autonomía es estadísticamente significativa, (t (22) = -4.041, p > .05), siendo la puntuación del factor de autonomía menor. Para los factores relacionados al componente de Destrezas Conductuales y Cognitivas, las puntuaciones entre el factor de estabilidad emocional y los factores de satisfacción, manejo de problemas y optimismo reflejaron diferencia estadísticamente significativa (t (22) = 2.299, p < .05; t (22) = 4.899, cabo la comparación y se tomo como punto de corte la puntuación T de 60 para determinar presencia de sintomatología de angustia psicológica y emocional, según establecido en el manual de la prueba20. En términos generales se encontró que en el presente estudio se pudiera estar sub o sobre-estimando la sintomatología de angustia psicológica y emocional en los individuos que participaron en el estudio. Esto se debe a que al compararse las normas del presente estudio con las normas de la prueba, para un rango similar de puntuaciones T se obtuvieron puntuaciones crudas diferentes. En el caso de la comparación de las normas para los hombres, se encontró que en la mayoría de las puntuaciones mínimas de cada rango había sub-estimación de síntomas, mientras que para las puntuaciones máximas de los rangos se encontró sobre-estimación de síntomas (véase Tabla 10). Las estadísticas realizadas para la SCL-90-R incluyeron la evaluación de los resultados obtenidos para cada una de las dimensiones de síntomas primarios y el índice global. En adición, se evaluó los índices de confiabilidad para cada una de las dimensiones de la escala y se compararon las normas obtenidas en el presente estudio con las normas de la prueba. En términos de los resultados obtenidos por las dimensiones de síntomas primarios y el índice global, 23 de los participantes obtuvieron una clasificación de ningún problema en las dimensiones de Hostilidad y Depresión y en el Índice Global de Severidad; 22 de los participantes obtuvieron una clasificación de ningún problema en las dimensiones de Síntomas Adicionales y Sensitividad Interpersonal; 21 de los participantes obtuvieron una clasificación de ningún problema en las dimensiones Ansiedad Fóbica y Obsesividad- Compulsividad, 20 de los participantes obtuvieron una clasificación de ningún problema en la dimensión de ansiedad; y 17 de los participantes obtuvieron una clasificación de ningún problema en la dimensión de Somatización. La clasificación de sintomatología más alta alcanzada por los participantes del estudio fue la de problema moderado en las dimensiones de Somatización (n = 1) y Ansiedad Fóbica (n = 1) (véase Tabla 7). En relación al análisis de confiabilidad para cada una de las subescalas, cinco (5) de estas obtuvieron coeficientes alfa de Cronbach menores de 0.70, lo que implica que las mismas no gozan de consistencia interna por si solas. Las sub-escalas fueron: Sensitividad Interpersonal (a = .677), Depresión (a = .537), Hostilidad (a = .279), Paranoide (a = .416), y la subescala Adicional (a = .677) (véase la Tabla 8). Se procedió a realizar un análisis de confiabilidad para la prueba, eliminando las preguntas relacionadas con cada una de las sub-escalas que no demostraron consistencia interna. Para la prueba total, se había obtenido un alfa de Cronbach de .941. Primero se eliminaron las preguntas de las 5 sub-escalas 20 que no demostraron consistencia interna, obteniéndose un alfa de Cronbach de .928, quedando 5 sub-escalas con índices de alfa de Cronbach mayores a 0.70. Al no tomarse en cuenta las preguntas de la sub-escala de Sensitividad Interpersonal, el alfa de Cronbach obtenido para la prueba total fue de .935. El alfa de Cronbach obtenido para la prueba total sin tomarse en cuenta las preguntas de la sub-escala de Depresión fue de .943. Al no incluirse las preguntas de la subescala de Hostilidad el alfa de Cronbach para la prueba total fue de .934. Por último el alfa de Cronbach para la SCL-90-R fue de .933 cuando no se tomaron en cuenta las preguntas de la sub-escala Adicional (véase Tabla 9). Se determinaron normas para la Lista de Cotejo de Síntomas 90-R usando las respuestas obtenidas en el presente estudio y fueron comparadas con las normas publicadas en el manual de la prueba20. Las normas fueron calculadas para cada uno de los géneros, masculino y femenino, para poder llevar a En el caso de la comparación de las normas para las mujeres, se encontró que se estaba sobre-estimando síntomas en la mayoría de las sub-escalas, mientras que en aquellas con rango máximo, se estaba sub-estimando los síntomas (véase tabla 11). Sub-estimación de síntomas representa que se pudieran considerar como no patológicos síntomas que si lo son, mientras que sobre-estimación representa que se pudieran estar considerando como patológicos síntomas que no lo son. Análisis de correlación entre la EFIR y el SCL-90-R Se realizó un análisis de correlación para identificar si hay alguna relación entre los factores y componentes de EFIR y el envejecer exitosamente, haciendo uso de la ecuación de producto momento de Pearson. En este estudio el envejecimiento exitoso lo podemos ver en función del reporte de síntomas psicológicos y emocionales que nos provee la SCL90-R. Con relación a los factores de la EFIR, se encontró que había relación estadísticamente significativa entre el GSI, y los factores de estabilidad emocional (r = -.735, p < .01) y optimismo (r = -.416, p < 0.05). En relación a los componentes de la EFIR se encontró que había una relación estadísticamente significativa entre el GIS y el componente de destrezas cognitivas y conductuales, r = -.503, p < .05 (véase tabla 12) 21 La pregunta principal del estudio era ¿cuál es su secreto para haber llegado a esta edad? (en referencia a llegar a los 100 años). Entre las actividades mencionadas por los participantes se encuentra: 1) no tener vicios, 2) trabajar, 3) ir a la iglesia, 4) descansar, 5) caminar, 6) educarse, aprender, 7) llevar una vida tranquila, 8) sacarle el cuerpo a los problemas, 9) cuidar de la salud, 10) llevarse bien con los vecinos, 11) adaptarse a los cambios, 12) tener un buen matrimonio, 13) cuidar de la familia, 14) llevar una vida humilde, honesta y recta, 15) tener sentido del humor, 16) ser atentos, 17) tener un carácter positivo. Otro aspecto mencionado por los participantes fue la dieta, en donde mayoritariamente los participantes mencionaron el consumo de verduras, frutas, productos agrícolas y el pescado. Otro factor explorado con los participantes fue la posibilidad de que la longevidad fuese hereditaria. En respuesta a esta pregunta, once (11) de los hombres y cuatro (4) de las mujeres hicieron referencia haber tenido familiares que sobrepasaron la edad de los 90 y 100 años. Las respuestas dadas a las demás preguntas de la entrevista refleja que la mayoría de los participantes aún se mantienen activos en tareas del hogar, trabajaron en la agricultura, costura, dueños de negocio entre otros, les gustaba ayudar a los vecinos y participar en reuniones y fiestas con estos, ir fiestas patronales, juegos de pelota y participar de las actividades de sus respectivas congregaciones religiosas. Los participantes también reportaron que les gustaba leer periodico, jugar dominó, hacer crucigramas y escuchar programas de noticias en adición a leer. En relación a como se sienten con tener 100 años los participantes reportaron sentirse bien y agradecidos con Dios, a parte de sentirse conformes con la vida vivida y describir su estado de salud como bien pese a los problemas de salud que tienen. Análisis de la Entrevista Semi-estructurada DISCUSION Como parte del estudio se llevó a cabo una entrevista semi-estructurada con los participantes de la investigación. La entrevista constó de 14 preguntas que se les realizaron a los participantes sobre aspecto de su vida como actividades y actitudes que ellos identificasen como centrales para lograr llegar a la edad de los 100 años. A través de las respuestas se identifica consistencia en las contestaciones de los participantes. Discusión de hipótesis La primera hipótesis del estudio era identificar si había una diferencia estadísticamente significativa (p < .05) en las puntuaciones obtenidas en la escala de factores internos de resiliencia de acuerdo al género de los participantes. Para los siete factores y los tres componentes de la EFIR no se 22 bajas en el Índice Global de Severidad (GSI) del SCL-90-R. Se identificó que los factores de estabilidad emocional y optimismo y el componente de destrezas conductuales y cognitivas tuvieron una relación estadísticamente significativa con el envejecimiento exitoso. La literatura revisada refiere que los factores de estabilidad emocional, optimismo y las destrezas conductuales y cognitivas pueden ayudar al individuo a manejar los estresares de la vida. La estabilidad emocional sirve de apoyo para continuar con las estrategias de manejo y restaurar aquellos recursos vitales que hayan sido desgastados por la misma situación de estrés23; mientras que el optimismo está relacionado con re-enmarcado positivo de las circunstancias, aceptación de la realidad, destrezas de enfoque de soluciones, en especial en situaciones controlables, menos negación y distanciamiento de los problemas y hacen uso del humor24 y las destrezas conductuales y emocionales se relaciona a las competencias tanto conductuales como sociales relacionadas con estrategias de manejo en adición al reconocimiento y manejo de las emociones11. De igual forma se demuestra que la La Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R) fue valida con un alfa de Cronbach de .941. Discusión del objetivo El objetivo de esta investigación es el demostrar la presencia de factores internos de resiliencia en envejecidos/as puertorriqueños mayores de 100 años que pudieran estar relacionados con envejecimiento exitoso. Se encontró que el componente y factor de espiritualidad obtuvo en promedio una clasificación mayor que los demás componentes y factores de la EFIR, siendo esta diferencia una estadísticamente significativa. encontró diferencia estadísticamente significativa en función del género de los participantes. Esto representa que el género de los centenarios no es una variable que puede incidir en el desarrollo de factores de resiliencia. Esto se observó también en las contestaciones a las preguntas de la entrevista semi-estructurada del estudio, en donde tanto hombres como mujeres mencionaron los mismos factores que a su entender los ayudaron a llegar a la edad de cien años. En adición la literatura revisada refiere que el género de los individuos por si sólo no es un factor causal de resiliencia21, y que una identidad de roles balanceada, denominada como androginia, es un posible pre-requisito para un envejecimiento exitoso 22. Esta teoría de androginia establece que tanto hombres como mujeres deben tener un balance adecuado de compromiso transpersonal e interpersonal, lo cual se identificó en los participantes del presente estudio. Tanto hombres como mujeres presentaron estar involucrados tanto con otros personas en relaciones interpersonales saludables, lo cual representa compromiso interpersonal; como involucrados en sus trabajos y con la comunidad, lo cual representa compromiso transpersonal. La segunda hipótesis del estudio es: habrá una relación significativa (p < .05) entre los componentes y factores de la Escala de Factores Internos de Resiliencia y el envejecer exitosamente hasta alcanzar una edad de 100 años o más. Para efectos de este estudio el envejecer exitosamente está relacionado con el mantenimiento de una buena salud mental entre las personas de 100 años o más, representado por puntuaciones 23 Esto representa que la espiritualidad es un factor importante en el proceso de envejecimiento. La literatura revisada refiere que la espiritualidad y la religión son importantes para la salud mental de los envejecidos, demostrado por razones bajas de depresión, autoestima alta, apoyo social alto y bajo consumo de alcohol25; como factor protector ante la depresión y la desesperanza26. Discusión de los resultados de la Lista de Cotejo de Síntomas 90-R El análisis estadístico realizado para la lista de cotejo de síntomas tiene varias implicaciones que deben ser consideradas. En primer lugar aunque la prueba demostró una consistencia interna adecuada (a = .941), cinco (5) de las sub-escalas en forma individual no cumplieron con el parámetro de consistencia interna esperado (a > .70). Estas sub-escalas miden la sintomatología relacionada con depresión, hostilidad, paranoia, sensitividad interpersonal y una serie de síntomas adicionales que son de interés clínico. El que estas sub-escalas no demostrasen consistencia interna puede implicar, que para la muestra del estudio, los resultados sobre la sintomatología de angustia psicológica y emocional de estas escalas no pudieran ser utilizados como conclusivos sobre la existencia de dicha sintomatología en los participantes. De otra parte se podría considerar que al estas cinco (5) sub-escalas no demostrasen consistencia interna, la consistencia interna de la prueba en su totalidad pudiera ser cuestionada; sin embargo el análisis de confiabilidad nos dice que la prueba como un el factor de optimismo y el componente de destrezas conductuales y emocionales. Los demás factores aunque presentes en la muestra, no demostraron significancia estadística, por lo que no se considerarían como determinantes de envejecimiento exitoso dentro de la muestra del estudio en comparación con los factores que demostraron significancia estadística. Cabe destacar que la Escala de Factores Internos de Resiliencia logró una consistencia interna adecuada para la muestra de centenarios, por lo que se podría ampliar su uso a la población longeva. No se logró obtener significancia estadística que establezca que hay diferencia en los factores y componentes de resiliencia en función del género de los participantes. La literatura revisada refiere a que el género de los individuos por si sólo no es un factor causal de resiliencia, pero es una variable que combinada con otras características del individuo, de su ambiente o problemas de transición de roles en relación al género pudiera incidir en los factores de resiliencia21. Limitaciones e Investigaciones Futuras todo es confiable. Esto se podría ser explicado por el efecto de matriz unitaria27. Este efecto lo que establece es que las preguntas de estas cinco sub-escalas al unirse con las demás sub-escalas que demostraron consistencia interna, se “estabilizan/integran” permitiendo que, como un todo, la prueba demuestre consistencia interna adecuada midiendo el constructo final a ser evaluado, pese a que algunas de las sub-escalas no la consiguiesen. El otro punto importante es que basado en las normas calculadas utilizando los datos colectados en nuestro estudio pudieran estar sobre o sub-estimando los síntomas de angustia psicológica y emocional. En el caso del estudio se observó que se pudiera estar sobre reportando síntomas, lo que implicaría que se reportó mayor sintomatología de angustia psicológica y emocional de lo que en realidad los participantes estarían representando. Este sobre reporte de síntomas podría estar relacionado con inconsistencia interna identificada en alguna de las sub-escalas. También pudiera estar relacionado con la poca variación en las puntuaciones obtenidas por los participantes, lo cual limitó los límites mínimos y máximos de las normas. Es por ende que los resultados del presente estudio para la Lista de Cotejo de Síntomas 90 deben ser considerados con cautela y las conclusiones ser presentadas como el resultado global de la prueba y no en base a cada una de las sub-pruebas. Como todo estudio, el presente tiene sus limitaciones metodológicas que deben ser subsanadas para futuras investigaciones. Una de las limitaciones fue el tamaño de la muestra y la distribución de los géneros en la misma, no es fácil conseguir ancianos de 100 años o más que deseen participar en investigaciones. Es posible que si la muestra fuese un más grande y la distribución de los géneros fuese una más equitativa, se pudiese evaluar las diferencias entre géneros y lograrse también una mayor dispersión de las puntuaciones en las escalas de la EFIR. Otra de las limitaciones del estudio fue la falta de normas para la población de centenarios en Puerto Rico para la Lista de Cotejo de Síntomas 90. Se recomienda para futuras investigaciones el ampliar la muestra de envejecidos, cubriendo los tres grupos de adultos mayores; 65 a 74 años, 75 a 84 años y el de 85 años en adelante. De esta forma podemos tener una visión más amplia de los factores internos de resiliencia en los envejecidos a la vez que se pueden CONCLUSIONES La literatura de la EFIR define la resiliencia como la capacidad que tiene el ser humano para enfrentar, manejar y superar adecuadamente cualquier situación difícil e incorporar nuevas ideas11. Mientras que el envejecimiento exitoso incluye una baja probabilidad de sufrir enfermedades, que en el caso de salud mental se puede relacionar con la ausencia de patología mental severa3. Dentro del marco conceptual del envejecimiento exitoso, la resiliencia se pude presentar como la capacidad del envejecido para adoptar nuevas estrategias, mantener el optimismo, una actitud positiva hacia el envejecimiento y propósito en la vida6. Para la muestra del presente estudio se logró identificar los factores internos de resiliencia que pudieran estar relacionados con el envejecimiento exitoso, los cuales fueron el factor de estabilidad emocional, 24 comparar los grupos para identificar si hay diferencia estadísticamente significativa en función de la edad de los participantes. También se recomienda hacer estudios con envejecidos que posean algún tipo de diagnóstico de salud mental (y evaluaciones bio-medicas) para así poder evaluar y comparar la prevalencia de los factores de la EFIR entre éste y otros grupos; al igual que evaluaciones medicas. Por último, se pueden hacer análisis secundario de datos para comparar la muestra de esta investigación con las muestras de otras investigaciones en donde se haya utilizado la EFIR para determinar factores internos de resiliencia, a tales efectos nuestros datos están disponibles para otros investigadores. También se recomienda un análisis secundario de datos para la Lista de Cotejo de Síntomas 90 en donde se calculen normas para la población de centenarios puertorriqueños/as utilizando los resultados del presente estudio y los resultados del estudio de Rodríguez, Taboas y Cruz, de forma tal que se tenga una muestra mayor1. Consideramos que la población de ancianos y muy particularmente los centenarios/as puertorriqueños/as es una que debe seguir siendo investigada. Hay mucho que podemos aprender sobre ellos/as tanto a nivel social como psicológico, en pos de mejorar la calidad de vida de las generaciones futuras. El proceso de envejecimiento es uno que comienza desde que nacemos y en la medida que lo afrontemos de forma positiva, vamos a lograr superar adecuadamente los retos de cada etapa de vida. REFERENCIAS 1 Rodríguez-Gómez, J. R., Martínez-Taboas, A., & Cruz, A. (2009). Características psico-sociales de un muestra inicial de centenarios puertorriqueños. Boletín de la Asociación Médica de Puerto Rico, 101(2), 5-11. 2 United State Bureau of Census (2012). Single years and sex: 2010, Puerto Rico. Obtenido de http://factfinder2.census.gov/faces/tableservices/jsf/ pages/ productview.xhtml?pid =DEC_10_SF1_QTP2&prodType=table. 3 Rowe, J. W., & Kahn, R.L. (1999). Successful Aging, En K. 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The scale of Internal Resilience Factors (EFIR), a semi structured interview and the SCL-90-R were used to identify factors associated with successful aging in the centennials. In addition we explore if there exist gender differences in internal factors of resilience within the sample. Sample: 23 Centennials, 15 men and 8 women, of different parts of Puerto Rico (average age = 101. 5 years). Results: Internal resilience factors associated with the aging process were identifying, those were: emotional stability, optimism, behavioral factor and behavioral and emotional skills component. These factors are consistent with the revised literature on positive emotions and adaptive ageing. On the other hand, no statistically significant difference was identified (p <. 05) for the internal factors of resilience on the basis of gender, a finding agreed with the revised literature. The multiple tests administered showed adequate internal consistency (EFIR: (=. 726); SCL-90-R: (=. 941). The Symptoms Check list 90-R (SCL-90-R) was valid with a Cronbach’s alpha of. 941. Conclusions and limitations: We identified internal resilience factors that could be linked with successfully aging; those factors are encouraging the elderly population. In addition used tests showed adequate internal consistency. Limitations in relation to the size of the sample and the distribution of gender were identified, thus we suggest further research with larger samples. Children with thyroid nodules undergo extensive and costly work-up before being referred to surgeons. We attempted to identify which is the minimal clinical workup necessary to develop an appropriate surgical management plan for euthyroid children diagnosed with thyroid nodules. Methods: Case-control study including cases of thyroid nodules surgically intervened in a ten-year period at the University Pediatric Hospital. Following variables were studied: labs, physical exam, size of nodule, thyroid function tests, imaging, FNA findings, surgical procedure, and final pathology. The preoperative workup cost for each patient was estimated. Results: Population consisted of twenty-four children. Nineteen were female and 5 were male with an average age of 14 years. Nodules were divided in malignant 54% and benign 46%. Of the 19 female cases 42% were malignant mostly papillary cell carcinoma (PCC). All male cases were PCC. Indications for surgical intervention in patients with benign lesions were continuous growth and symptoms not resolving with medical treatment. Most benign lesions were follicular adenoma. We had 75% FNA results and pathology results for all case studied. Of the cases preoperatively diagnosed as malignant neoplasm by FNA all of them were confirmed by pathology and there were no false positive malignancies. Preoperative workup cost average $580 USD. Conclusion: A minimal workup algorithm is required before surgery in children with thyroid nodules. In a euthyroid child if a palpable nodule is found and it is accompanied by lymphadenopathy the suspicion for malignancy should be raised and FNA should be first line of evaluation. If no lymphadenopathy is present workup can proceed to US and progress to FNA evaluation if the nodule persists or grows. In symptomatic patients with small nodule, difficult to palpate or in smaller child, US-guided FNA would be the best option. THYROID NODULES IN CHILDREN: What should be a minimal work-up preceding surgery? Humberto Lugo-Vicente MDa*, Nahir J. Romero-Estremera MDb Section of Pediatric Surgery, Department of Surgery, UPR School of Medicine and the University Pediatric Hospital. b UPR School of Medicine, Puerto Rico Health Science Center & Department of Surgery, Howard University Hospital, Washington DC, USA. *Corresponding author: Humberto Lugo-Vicente MD – P.O. Box 10426, San Juan, Puerto Rico, 00922. E-mail: [email protected]. a Index words: thyroid, nodule, children, surgery, workup INTRODUCTION Preoperative management of pediatric patients with thyroid nodules and endocrine neoplasms has been and still is a great subject of debate. This is due mostly to the variability in reliability of the diverse clinical and instrumental evaluation techniques to detect cancer in this patient population. It’s been found that the extent of primary surgical treatment is closely related to the overall prognosis, for this reason the preoperative diagnosis is essential for appropriate management of thyroid neoplasm in young patients.1, 2 It is important to have a high index of suspicion since thyroid nodules are rare in children 1,3,4 but when present management should be assertive and fast due to the high incidence of malignancy.1,5 Study work-up for thyroid nodule assessment have included physical exam, ultrasound, thyroid function tests, thyroid nuclear scan, FNA, MRI and CT-Scans. Comparative studies have revealed that in accuracy and specificity FNA is far superior for diagnosis than ultrasound.6 Other studies have shown the use of US for guidance of the FNA or as part of the primary examination, look for any visible malignant signs and evaluation of lymph nodes. 6, 7 In some studies lymphadenopathy has been correlated with malignancy. 1 The purpose of this study was to identify which is the minimal clinical workup necessary to develop an appropriate surgical management plan for euthyroid children diagnosed with thyroid nodules. MATERIAL AND METHODS With approval from the IRB University of Puerto Rico Medical Sciences Campus Institutional Review Board we proceeded to identify all cases of euthyroid children intervened for thyroid nodules at the University Pediatric Hospital in San Juan, Puerto Rico from January 2001 to December 2010. Given the uncommon nature of thyroid nodules in children 1, 8, only 45 patients were identified. Of these 45 patients, 24 had medical records that were available for our review. A retrospective medical chart cohort approach was utilized. The data collected and compared in our study were demographic data of the patients, clinical presentation and physical examination with or without findings for palpable thyroid nodes with or without tenderness, palpable lymph nodes, diagnostic tests that where performed, their results and cytologic findings preoperatively, findings on diagnostic tests, post surgical pathology, thyroid hormone levels prior to surgery, estimated costs of the tests performed for diagnosis and the type of surgery performed with any developed complications. All data was collected, tabulated and analyzed. Patients with hypothyroidism or hyperthyroidism were excluded from the study. The cases where divided in benign which included follicular adenoma and follicular neoplasm vs. malignant subdivided in papillary cell carcinoma (PCC) and undifferentiated malignant fibrosis. Of the patients with documented initial symptoms, the findings on the patients were classified in painful nodule, generalized neck pain, neck swelling (goiter) or others. The average time with symptoms was also estimated from those with documented time lines. ICD-9 diagnoses were PCC, thyroid nodule, follicular adenoma, nodular hyperplasia and follicular carcinoma. Documented thyroid function tests were classified as hypothyroid, hyperthyroid or within normal limits (euthyroid). For physical examination findings were categorized as palpable nodule, palpable nodule and lymph nodes, palpable gland, palpable lymph nodes and unremarkable examination. Palpable finding of a nodule was documented as well as average size of the nodules. Diagnostic studies performed where Ultrasound, FNA, CT-Scan, MRI, biopsy and nuclear scan with their respective costs and an average amount expended by each patient. Procedures performed were separated into right or left hemithyroidectomy, hemithyroidectomy with isthmusectomy, total thyroidectomy, central thyroidectomy and total thyroidectomy with lymph nodes resection. Pathology results were divided in benign vs. malignant and the need for further surgery was evaluated. The need for adjuvant therapy, the need of a second intervention and the days spent in the hospital were also considered. Lastly, the medical insurance of these patients and the diagnosis given by Original Articles/Artículos Originales ABSTRACT 33 NO PAPEL FNA compared to the findings in pathology. Data was analyzed utilizing Microsoft Excel and evaluated as descriptive statistics. Results are expressed in mean +/- standard deviation unless otherwise specified. The preoperative variables considered in our study where thyroid function tests, imaging studies, biopsy methods and their private cost in order to estimate the cost of the preop work up in each patient. Other variables were physical examination findings, type of surgery performed, the type of pathology found, size of the nodules in pathology, need for further surgery and adjuvant therapy with radioactive iodine. The preoperative findings were compared to the postoperative pathology to assess the accuracy of the diverse studies. We called different imaging and pathology nearby facilities asking for an estimate private cost of the most common ordered tests in order to calculate an estimate of the final cost of each patient’s preoperative work up. RESULTS Our patient population was composed of twenty-four patients of whom 19 were female and 5 male. Their average age was 14 years with a standard deviation of 2.7 (Range 7 to 18 years old). During physical exam nine children had a palpable nodule that measured between 1.1 and 5.2 cm. Sub-centimeters nodules were not palpable. Three children had lymph nodes palpable all of which had malignant disease. Six children were found with a normal palpable gland. The lesions were divided into malignant, which were 54% of them and benign which were the remaining 46%. Of the 19 female cases 42% of them were malignant and were subdivided into papillary cell carcinoma (PCC), and malignant fibrosis (see Table 1). Of the male cases seen in the study all of them were malignant papillary cell carcinoma. The indications for surgical intervention in patients with benign lesions were continuous growth while being observed and symptoms not resolving with medical treatment. Procedures performed can be seen in Table 2. Children with malignant disease underwent total thyroidectomy with or without removal of central compartment lymph nodes. Four children underwent hemithyroidectomy and 5 had hemithyroidectomy with isthmusectomy for benign pathology. Two cases each of benign pathology had isthmusectomy and node excision. There were two postoperative complications: one transient laryngeal nerve injury and 2 cases of neck hematoma managed conservatively. Of the cases preoperatively diagnosed as malignant neoplasm by FNA all of them were confirmed by biopsy and there were no false positive malignancies (see Table 3). Ultrasound reports where found in 50% of patients but given the difference in description methods it was hard to determine if they concurred with the final diagnosis. We had FNA results for 75% of our patients and pathology results for all of them. Of the FNA results we found, 83% of them gave the same diagnosis, as the pathology results among which 46% were malignant, 27% follicular and 27% were benign. Of the patients we had no FNA results, 50% had benign pathology and 50% had PCC. Of the FNA results that gave a different result from that obtained on the pathology all cases gave a follicular result in FNA versus PCC in pathology. The final cost of the preoperative work up ranged from $400 to $2000 dollars with the average of $580 dollars (see Table 4). Of the patients whose insurance policy we obtained eight where private insurance policies and 4 had the insurance coverage provided by the government. DISCUSSION NO CD’S DE PLÁSTICO NO PAPER SHEET NO PLASTIC CD’S AUTORES - AUTHORS Artículos para el Boletin médico científico de la Asociación Médica de Puerto Rico. Articles for the medical-scientific Boletin of Puerto Rico Medical Association Envíe sus artículos por e-mail a: Send your articles by e-mail to: Careful evaluation is mandatory in children who present with thyroid nodules given the high frequency of malignancy. Is also important to notice that most of the patients present with a neck mass, not showing any previous symptoms or disturbances in their thyroid hormone value expressing why identification requires experience and careful analysis of clinical, images and biopsy findings. A strategic cost-effective plan and systematic approach can be considered when evaluating patients with thyroid nodules. At the beginning of our work we wandered if there were minimal clinical parameters necessary to develop an appropriate surgical management plan. Based in our observations the data suggests that a sequential approach could be beneficial. Among our patients that presented with palpable lymphadenopathy all of them had a malignant lesion with metastasis, which proves the importance and value of always starting with a good thorough physical examination. Ultrasound is very useful, and for a comparatively economic cost will give help differentiate between solid and cystic tumors, plus it will provide exact measurements of the patient’s node. It can also allow finding if there is one solitary nodule or more than one and provide some indications as to likelihood for malignancy characteristics for example calcifications. In experienced hands Ultrasound can even provide important information as showing inflammation or growth of nearby lymph nodes that can be an indication of metastatic spread in a malignant tumor. In our study ultrasound studies were documented in 50% of our patients and were usually the first study sent which helped diagnose or increased the suspicion and promotion of further workup. The problem or weakness for US is its variability as it depends greatly in the technologist ability to find appropriate images for the diagnosis to be made. Additional to it, the final result will also be influenced by the individual radiologist reading the images and who will interpret the study.9-15 [email protected] PROTEGIENDO AL MEDIO AMBIENTE Y A LA VIDA PROTECTING THE ENVIROMENT AND LIFE smaller than 1 cm, which cannot be palpated, US should also be used in combination with FNA in order to provide an accurate aspirate. Another problem mentioned with FNA was aspirations off target in small children. While it was not a problem with our patients, given their ages fluctuated between 7 and 18, in the case of small or uncooperative children who present with strong clinical and imaging suggestions of malignancy, a false negative FNA should always be considered.10 Our study showed that FNA was greatly useful in the preoperative diagnosis of malignancy and their specific types. The diagnostic accuracy of FNA was seen in our results by accurately diagnosing 83% of the cases preoperatively. A weakness for FNA that was reflected in our study is the accuracy of diagnosis when the aspirate shows follicular neoplasm.1, 11, 12 Thyroid function levels where not that useful since most children showed normal function test. Having these studies and images makes a difference in surgical outcomes since, knowing the type of tumor prior to surgery helps reduce the risk of recurrence and mortality. It also helps the surgeon know what type of surgical procedure perform and if a more radical intervention and dissection will be needed given the likelihood of metastasis, lymph node involvement and possible complications and rate of recurrences. Although the clinical judgment still is the most important factor, these studies also influence in a great manner the pre and postoperatory care and provide the information needed to make informed decisions without the need of further, more expensive tests as part of the workup.16-22 There were some limitations in our project. Given the uncommon nature of these lesions in children over the 10-year period we were only able to collect data for 24 patients surgically intervened. Another important fact for our study was the variability in the studies performed, for example US studies that are so variable and dependent on the person performing it. It would be best to have a more standardized way of performing US, or have them all done in one place so that we can compare them more accurately. Another difficulty was contacting some of the patients in order to obtain follow up information and some details that where sometimes missing from their charts. CONCLUSION A stepwise approach would be beneficial in determining the minimal work up required before surgery. A thorough physical examination should always be the first step in assessment. FNA is a more consistent tool. FNA is most accurate and helpful regarding the need of surgery and final outcome results. If the node is greater than one cm, big enough to be palpable, FNA can be done directly as first step. For nodes 34 35 If a palpable nodule is found and it is accompanied by lymphadenopathy, the suspicion for malignancy should raise. For these patients FNA can be the first line of evaluation in the preoperative care. If no lymphadenopathy with the palpable nodule is present then evaluation can be with US and progress to FNA evaluation with persistence symptoms or growth. In symptomatic patients with small palpable nodule, difficult to palpate or smaller child, US guided FNA would be the best option. REFERENCES 1. C. W. Iqbal, D. C. (2009). Diagnosis and Management of Pediatric Endocrine Neoplasms. Curr Opin Pediatr , 379-385. 2. G. Ardito, C. P. (2001). Thyroid Tumors in Children and Adolecents: Preoperative Study. Eur J Pediatr Surg, 11:154-157. 3. Lugo-Vicente HL, Ortiz V, et al (1998). Pediatric Thyroid Nodules: Management in the Era of Fine Needle Aspiration. 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Thyroid diseases in Children and Adolecents. Bratisl Lek Listy, 110:31-34. 36 A 64 year-old Hispanic male patient presented to our institution with a three-month history of frontal headaches, reduced vision, retroorbital pain, photophobia, sinus congestion, bloody nasal discharge, and decreased audition in the left ear. The diagnosis of metastatic lymphoepithelioma to the orbit was made based on clinical history, histopathological examination of an orbital biopsy, and imaging studies. Lymphoepithelioma rarely develops in Hispanic populations. However, it is endemic in certain areas, including North Africa, Southeast Asia, China and the far northern hemisphere. Radiotherapy is the treatment of choice of localized lymphoepithelioma and concurrent chemotherapy-radiotherapy with neoadjuvant chemotherapy has been used in locally advanced metastatic settings. Index words: lymphoepithelioma, orbit, nasopharyngeal, sinonasal, metastasis METASTATIC LYMPHOEPITHELIOMA TO THE ORBIT: An aggressive rare nasopharygeal tumor in a Hispanic patient Elizabeth Calderón Alicea MDa,*, Mόnica SantiagoCasiano MDb, William Cáceres-Perkins MDb, Alvin Almodovar MDC Internal Medicine Department VA Caribbean Health Care System, San Juan, Puerto Rico. b Hematology–Oncology Section, VA Caribbean Healthcare System and San Juan City Hospital, San Juan Puerto Rico. c Radiology Department, VA Caribbean Health Care System. *Corresponding author: Elizabeth Calderón MD - Internal Medicine Department VA Caribbean Health Care System, 10 Casia Street San Juan, Puerto Rico 00921. Email: [email protected] a Case Reports / Reporte de Casos ABSTRACT RESUMEN Los pacientes pediátricos con nódulos en el tiroides se les practica estudios preoperatorios excesivos y costosos antes de ser evaluado por cirugía. Hemos tratado de identificar cual serian los estudios mínimos que se necesitan en niños eutiroidos con nódulos en el tiroides antes de formular un plan de acción quirúrgico. Método: Estudio retrospectivo controlado incluyendo casos de nódulos del tiroides intervenidos de forma quirúrgica en el Hospital Pediátrico Universitario durante un periodo de diez años. Las siguientes variables se estudiaron: laboratorios, examen físico, tamaño del nódulo, pruebas de función tiroidea, imágenes, hallazgos de FNA, procedimientos quirúrgicos y patología final. En adición estimamos los costos preoperatorios de estudios de cada paciente. Resultados: La población consistió de 24 niños. Diez y nueve eran hembras y 5 varones con una edad promedio de 14 años. Los nódulos se distribuyeron en 54% malignas y 45% benignas. De las 19 hembras 42% tenían una lesión maligna mayormente carcinoma de célula papilar (CCP). Todos los varones tenían un CCP. Las indicaciones para intervenir los pacientes con lesiones benignas eran crecimiento continuo y síntomas que no resolvían con manejo medico. La mayoría de las lesiones benignas eran adenoma folicular. De los casos diagnosticados como lesiones malignas usando FNA todos ellos se confirmaron en patología sin resultados de patologías falsamente positivas. En promedio el costo preoperatorio fue de $580 dólares americanos. Conclusiones: Se debe usar un algoritmo mínimo antes de someter a cirugía niños eutiroideos con nódulos en el tiroides comenzando con un buen historial y examen físico. Si un niño eutiroideo tiene un nódulo palpable en el tiroides y este esta acompañado de adenopatías locales la sospecha de malignidad debe existir y un FNA debe ser el primer estudio en hacerse. Si no hay adenopatías locales presente se puede hacer un ultrasonido del cuello seguido de FNA si el nódulo persiste o crece. En pacientes sintomáticos con nódulos pequeños, difíciles de palpar o niños pequeños el FNA guiado por ultrasonido es la mejor opción. INTRODUCTION Lymphoepithelioma is a rare aggressive tumor. It originates from the transitional epithelium of the nasopharynx. Frequently the first clinical sign is enlargement of the cervical lymph nodes. Other signs and symptoms may occur depending on its location and may include the following: epistaxis, nasal obstruction, sinus congestion, sore throat, hypoacusia and/or decreased visual acuity. The World Health Organization (WHO) classification divides nasopharyngeal carcinoma into three types: type I- keratinizing squamous cell carcinoma; type II-nonkeratinizing squamous cell carcinoma; and type III-undifferentiated carcinoma. Lymphoepitheliomas are classified as type III and are the most common of the three types. Case History A 64 year-old Hispanic male patient with hypertension, diabetes mellitus type 2, and hypercholesterolemia presented with a three-month history of diminished vision and sinus congestion. The patient also reported frontal headaches, retro-orbital pain, photophobia, occasional bloody discharge from the nose, and decreased hearing in the left ear. The patient did not have a history of toxic habits, unintentional weight loss, fever, or chills. Prior to being referred to our institution, the patient was treated for sinusitis by an otolaryngologist with antibiotics for five days and a CT scan of the sinuses was ordered. The CT scan with contrast demonstrated the presence of an acute pansinusitis with a chronic component and soft tissue inflammation causing mass effect upon the left medial and inferior rectus muscles (see Figure 1). The patient was later referred to our institution for further evaluation. Figure 1: CT-Scan with axial view of the orbit showing medial extraconal extension (Red arrow) 37 Upon arrival to our institution’s emergency department, a physical examination focused on the head demonstrated an edematous left sclerae, limited abduction of the left eye, diplopia, periorbital edema, pain to palpation of the frontal and maxillary sinuses, and pain elicited upon left auricle retraction. A bilateral visual acuity test performed for near vision demonstrated a visual acuity in the right eye of 20/30 and of the left eye of 20/40. Laboratory tests, including complete blood cell count, serum chemistry, serum electrolytes, and sedimentation rate, were within normal ranges. MRI of the brain demonstrated evidence of a T2 enhancing soft tissue lesion diffuse throughout the parasinuses suggestive of sinonasal lymphoma. In addition, there was extension of the lesion to the left extraconal orbital surface, and the left cavernous sinus, intracranial extension through the cribiform plate, and dural involvement (see Figure 2 and 3). Upon consulting the ophthalmology service at our hospital, the patient underwent a left inferior orbitotomy and biopsy. A microscopic examination of the tissue sample showed evidence of an aggregate of epithelial cells with associated lymphocytes. The tumor cells had inconspicuous cytoplasmic borders and large vacuolated nuclei with prominent nucleoli. Cytokeratins and Ebstein Barr Virus (EBV) encoded nuclear RNAs were reactive. CD59, S-100, and neuron specific enolase markers were negative. A review of the pathology was consistent with a sinonasal lymphoepithelial carcinoma (see Figure 4). Figure 6: PET/CT Scan axial fusion image of the liver with large foci of severe tracer concentration on the dome of the right hepatic lobe posteromedial aspect Figure 4: Pathological specimen of orbital biopsy showing a mixed infiltrate of lymphocytes among epithelial cells (Hematoxylin-eosin stain). A PET /CT scan with F-18 Fluordeoxyglucose demonstrated scintigraphic evidence of multiple hypermetabolic lesions involving the whole ethmoid region, skeleton, lungs, and liver, and extensive lymphadenopathy indicative of metastasis (see Figure 5 and 6). Figure 2: MRI T2 image, coronal view, showing tumor extension by red arrows Pathological examination of these cases mostly demonstrates the presence of infiltrates of lymphocytes within the undifferentiated tumor cells of epithelial origin in a syncytial pattern (2,6,7). Tumor cells are monotonous, with vesicular nuclei and prominent nucleoli, within an eosinophilic cytoplasm (6,7). The number of lymphocytic infiltrate is variable. Necrosis is not present (6,7). The epithelial origin stains for pan-cytokeratin markers and epithelial membrane markers (7). EBV encoded RNA is strongly expressed in most tumor cells. The patient was started on urgent radiotherapy of the paranasal sinuses due to visual loss. He received ten fractions of high dose radiation at 1500-2000 rads as palliative treatment due to the presence of metastasis on PET/CT scan. After completion of radiotherapy, the patient was admitted to the hematology and oncology ward for an initial cycle of systemic chemotherapy with TPF (docetaxel, cisplatin, and fluorouracil). Carboplatin was used instead of cisplatin due to a national shortage at that time. Magnetic resonance imaging (MRI) is an indispensable tool in the delineation of the anatomical extent of involvement in sinonasal malignancies (9). Findings on MRI aid in the staging and subsequent prognosis of the malignancy involved. However, in terms of orbital invasion, a computer tomography scan is a better radiological study, due to its ability to distinguish orbital bone wall from periorbital fat, since both appear hypodense in MRIs. Also, MRI can assist in assessing whether there is invasion of the dura and/or cranial cavity. The patient tolerated the therapy well and was discharged to a nursing home unit with plans to continue chemo-radiation. He has completed six cycles of chemotherapy with an adequate response. DISCUSSION Lymphoepitheliomas are malignant tumors (1). Histologically they are poorly differentiated squamous cell carcinomas in a variable reactive lymphocytic infiltrate (2). They are derived from the part of the epithelium of the nasopharynx where lymphocytes are normally present (3). Lymphoepitheliomas are classified according to the WHO classification as a type III, nasopharyngeal carcinoma (4). This type of tumor has a higher five-year survival rate compared to the WHO type I and II lesions (3). Sinonasal lymphoepitheliomas are rare and are mostly described in Southeast Asian populations were nasopharyngeal carcinoma is more prevalent. The incidence in the United States and Western Europe is 0.5 to 2 per 100,000 (5). The peak incidence is in fifth to seventh decade of life, median age 58 years, and it has a male predominance of 2:1 (6). Nearly all cases are associated with the EBV (6,7). However, in contrast to the Southeast Asian population, a relation with tobacco and alcohol appears to exist in the development of nasopharyngeal type III lesions in the Western hemisphere (8). This malignancy is a rare entity, in the Hispanic population. Therefore, being familiar with its presentation, aids in the recognition and documentation of cases in the Hispanic population. Figure 3: MRI axial T1 view showing cavernous sinus extension. 38 Sinonasal lymphoepitheliomas are more commonly found in the nasal cavity than in the paranasal sinuses, although both can occur simultaneously (2). Local extensions can stretch to the palate, orbit, and base of the skull. The tumor usually presents with a nasal obstruction associated with bloody discharge, proptosis, and/or cranial nerve palsies. In a study performed by Jeng, four out of 13 cases (30%) diagnosed with primary sinonasal nasopharyngeal type carcinoma had invasion of the orbit (6). Lymphoepithelioma-like tumors have been described in other organ systems since tissue with lymphoid infiltrates are not unique to the nasopharynx and are found in other tissues such as, for example, the skin, uterine cervix, bladder, and stomach (3,10). The differential diagnosis of an orbital tumor includes a sinonasal undifferentiated carcinoma, Merkel tumor, malignant melanoma, lymphoma, pseudolymphoma, and lymphoepithelioma from the salivary gland, thymus, cervix, lung, and/ or stomach (1,2). Cell markers, such as cytokeratin are present in the lymphoepithelioma, and lack of lymphoid markers helps to exclude other diagnosis, for example lymphomas. Presence of EBV RNA aids in diagnosing lymphoepithelioma, since compared to other tumors, lymphoepithelioma is almost always related to Epstein Barr Virus (2). Sinonasal undifferentiated carcinoma can be distinguished on the basis of necrosis which is present in the aforementioned but, absent in lymphoepithelioma (6,7). Figure 5: PET/CT Scan demonstrating evidence of metastasis to multiple vertebras on this sagittal view. A lymphoepithelioma is a very radiosensitive tumor (1,2,3). Yet, in advanced stages, radiotherapy alone is not sufficient to provide adequate long-term results (11). For cases with evidence of tumor spread, neoadjuvant chemotherapy with TPF followed by concurrent combined chemoradiation with 39 RESUMEN Este caso describe a un varón hispano de 64 años de edad que presentó con congestión nasal, disminución en la visión, sangrado nasal ocasional, dolores de cabeza, dolor retro-orbital, fotofobia y disminución en la audición del oído izquierdo de tres meses de duración. El diagnóstico de linfoepitelioma metastático a la órbita fue basado en examinación histológica de la biopsia orbital y estudios de imágen. El linfoepitelioma raramente se desarrolla en poblaciones hispanas. En cambio, este es endémico en ciertas áreas del mundo incluyendo, el norte de África, Sureste de Asia, China y el hemisferio norte lejano. El tratamiento de elección es radioterapia para el tumor localizado, combinación de quimioterapia con radiación en los casos localmente avanzados nometastáticos y metastáticos. REFERENCES 1. 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A 69-year-old woman with past medical history of breast cancer came to her outpatient ophthalmologic clinic for follow-up evaluation of glaucoma. Upon evaluation the patient complained of ataxia, tinnitus, and headaches. Her visual field analysis showed a left homonymous hemianopsia. An MRI was ordered showing an intra-parenchymal lesion in the right cerebellar hemisphere. The visual signs were not compatible with the lesion on the cerebellum, but the MRI evidenced no other lesions in the optic tract. Our case report reminds physicians the importance and sensitivity of radiologic studies, the evaluation of neurologic symptoms in patients with history of breast cancer making co-management of these patients of utmost importance. Index words: homonymous hemianopsia, cerebellar metastasis, breast cancer NEUROOPHTHALMOLOGY MEETS ONCOLOGY: A Case Report. Javier Jardón MDa*, Luis Delgado MDb, Natalio J. Izquierdo MDc University of Puerto Rico, Medical Sciences Campus, Ophthalmology Department, San Juan, Puerto Rico. University of Puerto Rico, Medical Science Campus, Oncologic Hospital Dr. Isaac González Martínez, San Juan, Puerto Rico. c Universidad Central del Caribe, School of Medicine, Bayamón, Puerto Rico. *Corresponding author: Javier Jardón MD – P.O. BOX 363262 San Juan, Puerto Rico 00936. E-mail: [email protected] a b Case History Case Reports / Reporte de Casos TPF is the treatment of choice (11). Since our patient had his vision compromised by the tumor, radiation therapy had to be administered in an emergency basis to reduce tumor extension. Nearly half of all lymphoepitheliomas present with locoregionally advanced disease at the time of diagnosis (12). The prognosis is good if the tumor is localized since it is radiosensitive and may extend only to cervical lymph nodes (2). However, distant metastases such as those to bone as in the case of this patient patient portend an extremely poor prognosis (2). In the cases reported by Jeng et.al, eight of the 13 (61%) cases identified with sinonasal lymphoepithelioma had disease-free survival at 48 months (5). In conclusion, being familiar with rare tumors in unlikely populations aids in the earlier diagnosis and better outcomes of our Hispanic patient. A 69-year-old woman with history of invasive ductal breast carcinoma came to her outpatient ophthalmologic clinic for follow-up evaluation of glaucoma. Patient complained of ataxia, tinnitus, and headaches. She had a comprehensive ophthalmologic examination and a Humphreys Visual Field test. INTRODUCTION Cheng and co-workers reported that breast cancer (BCA) is the most common malignancy among women in the USA (1). Further studies showed that it is the second most common cause of death related to cancer among women in Western countries (2). Previous studies have reported that breast cancer metastasis occur to major organs such as lung, liver, brain, lymph nodes or bone (3-5). Metastasis is considered a major cause of morbidity and mortality in breast cancer patients (1). Weil and co-workers described that clinically symptomatic metastases to the central nervous system occur in approximately 10 to 15 percent of patients with metastatic breast cancer (4). The most frequent symptoms of brain metastasis are headache, nausea and vomiting (6). Previous studies have reported ophthalmic manifestations due to intra cerebral lesion such as changes in visual acuity, visual fields, optic nerve and pupillary response (7-9). Weinberger and co-workers published in 1941 that visual field defects could be the result of the effects of distant lesions on the visual pathways including the cerebellum (9). Huber reported that changes in visual fields could be caused by tumors in the region of the optic tract, the lateral geniculate body, the optic radiation, and the visual cortex (7, 8). Symptoms associated to cerebellar metastases of BCA are regarded as a negative prognostic factor (10). These symptoms include: vertigo, gait disturbances, tinnitus and hearing disturbances (4, 6, 10, 11). Other studies have reported ocular findings with cerebellar metastasis including nystagmus, ocular flutter, dysmetria, abnormal (no smooth) pursuit, instability of fixation, faulty vestibular suppression, and impaired optokinetic response (8, 11, 12). We report on a patient with BCA who had signs and symptoms of metastatic disease confirmed upon visual field examination. Patient’s best-corrected visual acuity was 20/30 in both eyes. Both eyes intraocular pressure was 13 mm Hg. Pupillary response was normal. Patient had bilateral pseudophakia. Upon pupillary dilation patient had glaucomatous optic nerve cupping, intact vessels, maculae, and peripheries. Her visual field analysis showed a left homonymous hemianopsia as depicted in Figures 1 and 2 (left and right eye respectively) compared with her previous glaucomatous visual field changes depicted in Figures 3 and 4 (left and right eye respectively). One of the authors (NJI) ordered an MRI. Figures 5 and 6 depict MRI results (1.5 Tesla field strength magnet) with and without intravenous administration gadolinium. It showed an intra-parenchymal lesion with a cystic component, peripheral enhancement and associated edema in the right cerebellar hemisphere. There was associated vasogenic edema in the right cerebellar hemisphere without significant compression of the fourth ventricle or the tentorium. No evidence of cerebellar tonsillar herniations was identified. There was a focal area of hyperintense signal noted in one of the gyri of the right frontal lobe, which showed edema. There was also evidence of enhancement of the meninges in this area suggesting leptomeningeal metastatic disease. No evidence of acute ischemic stroke or intracranial hemorrhage was noted. Normal optic chiasm and optic nerve was observed. No abnormality was noted in the optic tract. Patient's oncologist was consulted immediately, and her appointment re-scheduled. The oncologist ordered a CT scan of the thorax with intravenous contrast that showed a left upper lobe dense not calcified nodule suggestive of neoplasia. Also a multidetector CT scan of abdomen and pelvis with contrast was negative for no intra-abdominal or skeletal lesion. The 16.6mCi FDG PET/CT results showed a left upper lobe pulmonary mass suggestive of neoplastic process and no focal process was noted in the visualized sections of the brain. 41 DISCUSSION Echlier and co-workers reported that metastatic brain tumors are the most common intracranial neoplasm in adults (13). Studies have shown that brain metastases are not uncommon in breast cancer due to new advances in management and increased life-spans (1, 13). Our patient had signs and symptoms of a brain lesion. It was most probably a metastasis from her breast cancer. Previous studies have reported that symptoms in patients with brain tumors include headaches and ataxia (6, 11). Our patient had headaches, ataxia, and tinnitus. This correlated with previous studies of patients with brain metastasis. Previous studies have shown that patients with metastatic disease affecting retrochiasmal visual pathways have visual field defects (7, 12, 14). Figures 3 and 4 show our patient's baseline visual field test results on the left and right eye respectively. Its mean deviations and pattern deviation plots were compatible with early glaucomatous field loss. However, upon new systemic neurologic findings, a follow-up visual field test was done. As depicted in Figures 1 and 2 (left and right eye respectively) our patient had a left homonymous hemianopsia. Upon neuro-radiological imaging (MRI and FDG PET/ CT), there was no obvious brain lesion that could explain this defect. Radiological tests vary in sensitivity for the detection of brain tumors; the MRI has been considered one of the best tests to detect brain metastasis (15-16). In our patient no ischemic or tumor lesions were noted in the brain or optic tract on the radiological images. Visual field findings in our patient may be due to optic visual pathway damage associated with a not visible lesion on MRI or FDG PET/CT. Figure 1. Left eye visual fields: left homonymous hemianopsia Figure 3. Left eye visual fields: glaucomatous Figure 5. Head MRI with contrast: Sagittal view of right hemisphere Figure 2. Right eye visual fields: left homonymous hemianopsia Figure 4. Right eye visual fields: glaucomatous Figure 5. Head MRI with contrast: Sagittal view of right hemisphere In conclusion, this case report reminds physicians the importance of neurologic symptoms in patients with breast cancer. An ophthalmologist who recognized such symptoms, with the use of less invasive technique, such as the Humphreys Visual Field Test, clinically suspected a breast cancer metastasis. Neuro-radiologic studies were compatible with the non-ophthalmic findings and ophthalmologic findings were not compatible with either radiologic test underlining the important sensitivity of these studies. Further, this case shows that co-management of patients with breast cancer is of utmost importance. REFERENCES 1. Cheng X, Hung MC. Breast cancer brain metastases. Cancer Metastasis Rev. 2007 Dec; 26(3-4):635-43. 2. Razavi AR, Gill H, Ahlfeldt H, Shahsavar N. Predicting metastasis in breast cancer: comparing a decision tree with domain experts. J Med Syst 2007 Aug; 31(4):263-73. 3. Fenton S, Kemp EG, Harnett AN. Screening for ophthalmic involvement in asymptomatic patients with metastatic breast carcinoma. Eye (Lond) 2004 Jan; 18(1):38-40. 4. Weil RJ, Palmieri DC, Bronder JL, et al. Breast cancer metastasis to the central nervous system. Am J Pathol 2005 Oct; 167(4):913-20. Review. 5. Yip CH, Taib NA, Tan GH, et al. Predictors of axillary lymph node metastases in breast cancer: is there a role for minimal axillary surgery?. World J Surg 2009 Jan; 33(1):54-7. 6. Oltean D, Dicu T, Eniu D. Brain metastases secondary to breast cancer: symptoms, prognosis and evolution. Tumori 2009 Nov-Dec; 95(6):697-701. 7. Huber A. [Homonymous hemianopsia in brain tumors]. Klin Monbl Augenheilkd 1988 May; 192(5):543-50. Review. German. 42 43 RESUMEN El tumor de seno es el segundo cáncer más común a nivel mundial y metastatiza a cerebro en 10% de los pacientes. Una mujer de 69 años con historial de cáncer de seno fue a una clínica oftalmológica para seguimiento de su glaucoma. En su visita se quejo de dolores de cabeza, ataxia y tinnitus. Sus campos visuales mostraban hemianopsia homónima del lado izquierdo. Por esta razón uno de los autores (NJI) ordeno una imagen de resonancia magnética del cerebro. La imagen de resonancia magnética mostró una lesión en el hemispherio cerebelar derecho. Los cambios encontrados en los campos visuales no correlacionaban con la masa en cerebelo pero no había ningún tipo de lesión a nivel del tracto óptico posterior. Nuestro caso recuerda a los médicos la importancia de la sensitividad de los estudios radiológicos y la importancia de evaluar los síntomas neurológicos en pacientes con cáncer. ABSTRACT In 2009 AH1N1, a novel influenza virus was identified. Majority of complications arise in specific group of patient including pregnant women. This report is a description of the first patient encountered in our institution. Such case was a young woman on the 23rd week of gestation that presented with several episodes of diarrhea. Shortly after admission what appeared to be a common case of gastroenteritis evolved in respiratory distress and hemodynamic instability progressing to respiratory distress syndrome. The diagnosis was delayed by the absence of respiratory symptoms at presentation as well as by the lack of rapid specific laboratories. This case was a fatality that reinforces the need of a high index of suspicion and prompt treatment even in the most atypical presentations of the disease. AN UNEXPECTED CAUSE OF DIARRHEA IN A PREGNANT PATIENT: A Case Report Index words: unexpected, diarrhea, pregnant The influenza virus is a highly contagious airborne disease that causes an acute febrile illness and results in a myriad of symptoms that can range from mild fatigue to respiratory failure and even death. Infection occurs as a result of the transfer of respiratory secretions from an infected individual to an individual who is immunologically susceptible. The virus invades airway and respiratory cells causing cellular dysfunction and degeneration along with viral replication. Systemic symptoms result from the effects of inflammatory mediators (1). Debido a las nuevas regulaciones de la Junta de Licenciamiento y Disciplina Médica, no es posible publicar el Boletin al mismo tiempo que los cuestionarios para obtener créditos categoría 3 de Educación Médica Continua. Por esta razón el Boletín no incluirá, en adelante, dichos cuestionarios. Una vez que la Junta apruebe los correspondientes a este número, saldrán publicados en nuestro website http://www.asocmedpr.org en la seccion CEM-Creditos on-line Visite: In 2009 a novel influenza virus, AH1N1, was identified as the cause of a worldwide pandemic outbreak (2). During this pandemic, it was noticed that pregnant women constituting about 1% of the U.S.A. population at any given time, who became infected with the virus had higher morbidity and mortality levels when compared to other population groups. Data showed that 7% of hospitalized patients and 8-16% of deaths in the U.S.A. attributable to the pandemic were among pregnant patients (3, 4). Among pregnant patients, second and third trimester patients were much more likely to be hospitalized and to have a significantly higher mortality rate (5). This increased risk is believed to result from the various physiologic changes in the immune, cardiovascular and respiratory system that occur to the woman’s body during pregnancy (6). It was also noticed that the severity of illness among pregnant women was greater than that observed with seasonal influenza (7). Case History www.asocmedpr.org Educación 44 Department of Obstetric and Gynecology, San Juan City Hospital, San Juan, Pueto Rico. b Department of Obstetrics and Gynecology, University of Puerto Rico, Medical Sciences Campus, San Juan, Puerto Rico. c UPR School of Medicine, Medical Science Campus, San Juan, Puerto Rico. *Corresponding author: Michelle Villar-Diaz MD – PO Box 18, Arroyo, Puerto Rico 00714. Puerto Rico. E-mail: [email protected] a INTRODUCTION CREDITOS DE EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA Michelle Villar-Díaz MDa*, Miguel Vázquez-Guzmán MDa, Edgardo Rivera Rosa MDa, Josefina Romaguera MDb, Iehsus Flores Pérez MSc This is the case of a 29 year-old-female patient Gravida 5, Para 1, Aborts 3, at 23 weeks of gestation who presented to the San Juan City Hospital (SJCH) referred from another institution due to worsening shortness of breath of ten hours of evolution. Two days prior to admission patient was in her usual state of health, which consisted of free ambulation and complete independence in her activities of daily living, when she developed nausea and diarrhea without abdominal pain. Patient described 15 episodes of a watery, light brown diarrhea, with a fetid smell and without blood, mucous or secretions. One day prior to admission patient developed cough, fever, headaches, and chest pain. Patient decided to seek medical attention and was admitted with a diagnosis of gastroenteritis. Ten hours prior to admission patient developed worsening shortness of breath and was transferred to the SJCH. She was admitted with a diagnosis of bronchopneumonia and pulmonary embolism. Upon admission she was started on empiric antibiotic therapy and anticoagulation. A rapid influenza test was negative. She developed respiratory distress and required mechanical ventilation. Patient also presented with hemodynamic instability requiring adjustment of ventilation parameters and vasopressor medications. Antifungal therapy was initiated. DNA polymerase inhibitor was added since Herpes pneumonia was considered. Bronchoscopy and bronchoalveolar lavage performed came back positive for Methicillin-Resistant Staphylococcal Aureus but patient had negative blood cultures. Vaginal delivery was induced after fetal demise was confirmed by ultrasound. Placenta and urine cultures were positive for Candida Albicans. On recommendation of the infectious disease service, Oseltamivir was started. The patient developed multiple organ dysfunctions requiring hemodialysis therapy. The patient then developed seizures. Electroencephalography did not show cerebral activity with findings suggestive of brain death. Despite all efforts the patient died after 14 days of admission. During hospitalization two PCR tests for influenza were done. The results were reported postmortem and were positive before therapy and negative afterwards. Case Reports / Reporte de Casos 8. Masaya-anon P, Lorpattanakasem J. Intracranial tumors affecting visual system: 5-year review in Prasat Neurological Institute. J Med Assoc Thai. 2008 Apr; 91(4):515-9. 9. Weinberger LM, Webster JE. Visual field defects associated with cerebellar tumors. Arch Ophthal. 1941; 25:128-138. 10. Yoshida S, Takahashi H. Cerebellar metastases in patients with cancer. Surg Neurol. 2009 Feb; 71(2):184-7; discussion 187. Epub 2008 Mar 4. 11. Garin P, Deggouj N, Decat M, et al. [Acute vertigo caused by cerebellar vascular accident]. 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Nuklearmedizin. 2011; 50(3):101-6. 45 REFERENCES It is easy to confuse the AH1N1 influenza with other disease entities due to the nonspecific presentation of the disease. The lack of fast specific diagnostic tools and laboratory abnormalities present with a wide range of findings. It is important to have a high index of suspicion for influenza infections when faced with pregnant patients since pregnancy is one of the risk factors for an increase in morbidity and mortality. Because the rapid influenza test has a low sensitivity (RIT; sensitivity 30% & specificity 58%) (3) even in the setting of a negative RIT empiric therapy should be started as soon as possible. The PCR test is impractical due to the time it takes to perform and to obtain its results. This is even more apparent in cases similar to the one presented above were the results were made available post mortem, well after a clinical decision was necessary. 1.Derlet RW, Influenza. 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This case highlights the need for the OB-Gyn physician to recognize influenza and start treatment accordingly. On reported cases of AH1N1 infection among pregnant women, it was found that disease severity was significantly associated with the interval between the onset of symptoms and initiation of Oseltamivir treatment. Antiviral therapy with Oseltamivir should be initiated within 48 hours of onset of symptoms to decrease morbidity and infectivity. But, less than half of both pregnant and non-pregnant AH1N1 influenza infected women received Oseltamivir treatment within the 2 days of symptoms onset. Many women had treatment delays, and even some are not treated at all. Even though the highest benefit is obtained with prompt initiation of therapy, data also suggests that there is a therapeutic benefit for pregnant women even if therapy is initiated more than 48 hours after symptoms onset (1, 6). This case also stresses the need to include influenza vaccination as an integral element of prenatal care and undoubtedly demonstrates the need to increase rates of vaccination among pregnant women (9, 10). ABSTRACT Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimmune disease that causes chronic inflammation of the joints affecting multiple organs in the body. Pericardial disease is a relative common systemic manifestation of RA. A small number of cases are described in the literature related to pericardial involvement in RA. We described a case of a 69 yearold-male with chronic RA who presented with progressively worsening shortness of breath at exertion. Previous echocardiogram performed one year ago had normal ejection fraction and no structural abnormalities. Laboratories showed no significant abnormalities. The echocardiogram and MRI performed at the time of evaluation, revealed a mass in the right ventricle free wall pericardia. On the pathology report the pericardial mass resection showed mild chronic inflammation, extensive fibrosis, fat necrosis and branchial cyst surrounded with mild chronic inflammation. After surgical resection the patient improved clinically. Index words: Pericardial mass, Inflow tract restriction, rheumatoid arthritis INTRODUCTION Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimmune disease that causes chronic inflammation of the joints affecting multiple organs in the body. Pericardial disease is a relative common systemic manifestation of RA. A small number of cases are described in the literature related to pericardial involvement in RA. Pericardial involvement can include inflammation, granuloma formation, fibrous thickening and effusions (1, 2). Histological findings in RA patients are usually chronic inflammatory infiltrates and fibrinous tissue. Rheumatoid pericarditis is usually benign but in the worst case scenario could end in cardiac tamponade. Due to the scarce literature available related to this mode of presentation, we discuss an unusual case of rheumatoid pericardial mass with significant right ventricular inflow tract (RVIT) restriction. RHEUMATOID PERICARDIAL MASS PRODUCING RIGHT VENTRICLE INFLOW TRACT RESTRICTION: A Case Report Carla P. Rodriguez Monserrate MDa, Jose Rivera del Rio MD a,b,*, Yolanda López López MDb , Jose O’Neill MDb, Juan Serrano MDb Universidad Central del Caribe, School of Medicine, Bayamon, Puerto Rico. b HIMA-San Pablo Hospital, Bayamon, Puerto Rico. *Corresponding author: José R. Rivera Del Río, MD - Suite 401, Arturo Cadilla Bldg., Paseo San Pablo #100 Bayamón, PR 00961- 7022. E-mail: [email protected] a Case Reports / Reporte de Casos DISCUSSION Case History A 69 year-old-male with thirty-nine years with rheumatoid arthritis presented with shortness of breath at exertion since four months ago. Last echocardiogram performed one year ago had normal ejection fraction (EF) and no myocardial or pericardial abnormalities. One month earlier he had a hospitalization after a disorientation episode where he was found with hypercalcemia (see Table 1). RESUMEN El año 2009 representó un reto en la ciencia con la aparición de un nuevo virus de Influenza-A llamado H1N1. La mayoría de las complicaciones por este virus están asociadas a pacientes de alto riesgo, entre las cuales incluye las mujeres embarazadas por el estado natural de inmunosupresión que otorga el embarazo. Aquí describimos el primer manejo crítico-obstétrico en nuestra institución de una paciente embarazada, donde la autopsia diagnostica el virus H1N1 como la causa de muerte. Una joven con 23 semanas de embarazo, se presenta con la queja de múltiples episodios de diarrea. Poco después de su admisión, su cuadro clínico de una gastroenteritis aguda comienza a deteriorarse, complicándose con dificultad respiratoria y desarrollando el síndrome de dificultad respiratoria en el adulto, requiriendo así ventilación mecánica. Su cuadro pulmonar severo se complicó con el retraso en el diagnostico y resultados no específicos de laboratorio. Este caso enfoca la necesidad de no retrasar el tratamiento con la menor sospecha de influenza en pacientes embarazadas. 46 47 REFERENCES 1. Goldman S, Gall E P, Hager W D. Rheumatoid pericarditis presenting as a mass lesion. Chest 1978;73;550552. 2. Bhat P, Chandrasekaran B, Barnes E. Cardiac Compression from a rheumatoid pericardial mass. Heart. 2006 September; 92(9): 1337. 3. Corey Ralph G, Lewinter Martin M, Oh Jae K, Downey Brian C. Etiology of Pericardial Disease. Up to date. Last literature review: September 2010. 4. Borlaug Barry A. et al. Pericardial disease associated with malignancy. Uptodate. Last literature review: September 2010. 5. Escalante A, Kaufman RL, Quismorio FP and Beardmore TD. Cardiac Compression in Rheumatoid Pericarditis, Seminars in Arthritis and Rheumatism, 20 (3): 148-163, 1990. Acknowledgments Our gratitude is expressed to HIMA San Pablo staff for their contribution in this case report. Figure 3: Apical four chamber view echocardiogram (postop). Figure 4: Fresh frozen section pericardial mass resection. Figure 1: Apical four chamber view echocardiogram (preop). No history of fever, infectious process or acute coronary syndrome (ACS) symptomatology was described. No trauma event reported. At the moment of evaluation patient was taking diltiazem HCL, furosemide, methrotexate, tramadol, sulfasalazine, prednisone and hydroxychloroquine. Figure 2: Transverse view of chest MRI (preop). On physical examination the blood pressure was 124/70 mmHg, heart rate 78 bpm and no respiratory distress. Electrocardiogram was on sinus rhythm, normal S1, S2 and present S4. Peripheral pulses were +1. No pericardial rub. The jugular veins were unable to be evaluated, as his neck was short. No paradoxical pulse detected. Patient complained of pain in the shoulder, knees and hands. The range of motion was limited due RA. Edema was found in the lower extremities to mid tibia. An echocardiogram and MRI were performed and revealed a mass in the pericardium in the right ventricle free wall measuring 5.3 cm anteroposterior x 4.9 cm transverse x 9.1 long cm (see Figures 1 and 2). Patient had a pericardial mass resection and the tissue was sent to pathology for diagnosis (see Figure 3). The fragment of pericardium revealed mild chronic inflammation; extensive fibrosis and fat necrosis and a branchial cyst surrounded with mild chronic inflammation (see Figure 4). No vasculitis, granulomas or malignancy were identified. Congo red stains for the presence of amyloid were negative. Following surgery, he experienced symptomatic relief and no further episodes of shortness of breath were reported. RESUMEN Pericardial compression secondary to RA mass is very rare. In April 1978 the first case of rheumatoid pericarditis presenting as a mass lesion was published (1). Another case was reported in 2006, also causing compression of right ventricle cavity (2). To our knowledge, in the current literature there are only two reported cases of cardiac compression from a rheumatoid pericardial mass. In both clinical cases, the patients had RA for more than 20 years. Treatment options include surgery as the first line treatment, a trial of systemically administered corticosteroids, and pericardiocentesis only as an emergency life saving procedure (4, 5). La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune que causa inflamación en las articulaciones y tejidos. Crónicamente tiene manifestaciones sistémicas en la mayoría de los pacientes. La enfermedad pericárdica es una manifestación sistémica relativamente común de la artritis reumatoide. Solo un número pequeño de casos han sido reportados en la literatura médica sobre el envolvimiento de la artritis reumatoide en el pericardio. Este es el caso de un hombre de 69 años con historial de AR por treinta y nueves años que aqueja falta de aire progresiva desde hace cuatro meses. El ecocardiograma más reciente y el MRI mostraron una masa en el lado derecho del pericardio causando restricción de entrada al ventrículo derecho. El reporte patológico de la masa demostró inflamación con fibrosis y necrosis consistente con AR. Después de la resección quirúrgica de la masa, el paciente no reporto mas episodios de falta de aire. A nuestro conocimiento solo existen dos casos en la literatura que presentan artritis reumatoide causando una lesión similar en el pericardio. In our case, we think that longstanding RA caused a pericarditis that resulted in consolidation of a rheumatoid nodular mass in the right ventricle pericardia with significant RVIT restriction. Echocardiographic study showed clear evidence of an extra cardiac mass producing significant RVIT restriction. The pathology report from the pericardial mass, definitively confirmed our suspected diagnosis. The patient persisted asymptomatic (shortness of breath) after surgical intervention. The echocardiogram performed after the intervention demonstrated correction of the RVIT limitation. DISCUSSION Cardiovascular involvement is relative common in longstanding RA and some of the manifestations include pericarditis, atherosclerosis and valvular thickening (3). 48 49 Case Reports / Reporte de Casos NON-SPECIFIC SYMPTOMATOGY PRESENTING IN A PATIENT WITH GAUCHER’S DISEASE CREATING A CHALLENGING DIAGNOSIS: A Case Report Francis Ysla, MSa*, Carlos Llorens MDa, Jorge Figueroa MDa, Guillermo Bolaños MDb, Roberto Velázquez MDa, Edgard Belmonte MDa Medical Faculty, Ponce School of Medicine and Health Sciences, Ponce, Puerto Rico. b Department of Surgery, Hospital Episcopal San Lucas, Ponce, Puerto Rico and Ponce School of Medicine and Health Sciences, Ponce, Puerto Rico. *Corresponding author: Francis Ysla MS – PO Box 7004 c/o Dept. of Surgery, Ponce, Puerto Rico 00732. E-mail: [email protected] Presented in the 49th Scientific Assembly, Dr. Americo Serra on April 13, 2012 at Ponce School of Medicine and Health Sciences, Ponce, Puerto Rico (Received Best case presentation award). a INTRODUCTION Gaucher’s disease (GD) is an autosomal recessive inborn error of metabolism characterized by the abnormal accumulation of the glycolipid glucocerebroside in cells of the macrophage-monocyte lineage. This deposition of glucocerebroside is caused by a deficiency of the lysosomal enzyme glucocerobrosidase, also known as glucosylceramide, which ordinarily functions to hydrolyze the beta-glycosidic linkage of glucocerebroside during glycolipid metabolism (1). Mutations to the locus of the gene coding for glucocerebrosidase on chromosome 1q21 have been implicated as an underlying mechanism for the deficient enzyme activity seen in GD (2). Such inadequacy in glycolipid metabolism causes lipids to accumulate in the spleen, liver, lungs, bone marrow, and brain, consequentially leading to the pathologic disruption of the normal processes of these systems. 50 Traditionally, GD has been classified into three clinical subtypes, distinguished by their symptoms, course, and severity of disease, though there may be some overlap in clinical presentation within the three classifications. Type 1 is referred to as the non-neuropathic form and is the most prevalent type of GD, representing as many as 90% of patients with GD (3). Although it may be diagnosed at different ages, its usually indolent course leads to clinical manifestations to be seen typically in the adult patient. Clinical findings and symptoms are diverse and may include splenomegaly, hepatomegaly, anemia, thrombocytopenia, bleeding, bone pain, osteopenia, and pathologic fractures. The severity of these symptoms is secondary to the degree of glucocerebroside accumulation within the affected organ systems (4). GD types 2 and 3, mentioned here briefly for academic purposes, are referred to as ABSTRACT Gaucher's disease is the most common of the lysosomal storage diseases; however, with a current worldwide incidence of 1/75,000, it is still a rare occurrence. We present a case of Gaucher's disease type 1 in a Hispanic patient, the first incidence of this specific subtype of Gaucher's disease to be reported in Puerto Rico. Due to the patient’s uncharacteristic presentation of negative initial bone marrow biopsy followed by the findings of Gaucher cells on splenic tissue examination, we investigate the specificity and sensitivity of various diagnostic methods to the disease as evidenced in the current literature. Physician awareness of an effective diagnostic approach as illustrated by this report is critical for the early diagnosis of Gaucher’s disease so as to prevent disease progression and increased patient morbidity. Index words: Gaucher’s, lysosomes, glucocerebrosidase, splenomegaly, splenectomy, thrombocytopenia the neuropathic forms of GD. In contrast to GD type 1, types 2 and 3 are characterized by the involvement of neurological abnormalities, and are themselves differentiated by the age of onset: type 2 typically presents within the first two years of life, while type 3 presents later in childhood. Although GD is the most prevalent of the lysosomal storage diseases, it is still a relatively rare disease with an incidence of approximately 1/75,000 births worldwide. In the Ashkenazi Jewish population, the incidence is significantly increased, and GD is observed in approximately 1/850 births (3). This report presents the case of a patient who was diagnosed with GD type 1 so as to increase physician awareness of the current literature regarding the diagnostic method of this rare disease. Case History A 33-year-old-male born in Puerto Rico with past medical history of arterial hypertension of one-year duration was referred for a hematology/oncology evaluation due to chronic thrombocytopenia (100,000/mm3). Initial workup via ultrasound showed splenomegaly. Abdominal CT scan revealed a large low-density irregular mass in the anterior aspect of an enlarged spleen, suspicious of a neoplastic process (see Image 1a & 1b). Further evaluation with bone marrow aspirate was achieved by cytochemical (PAS and Reticulin) and immunohistochemical stains revealing a normocellular marrow with increased iron stores; plasma cells were not increased and had normal morphology. Flow cytometry showed mild hematogone hyperplasia and cytogenic analysis was unremarkable as well. A liver and spleen nuclear scan was also done which showed a considerably enlarged spleen with a large photon deficient area (cold defect), suggestive of a large infiltrative process (see Image 2). The patient was referred to our institution’s surgery department and was admitted for elective splenectomy to rule out lymphoma. On admission, patient was interviewed and denied any weight change, fatigue, change in appetite, chills, or easy bruisability, though he referred mild left flank discomfort with exertion. Vital signs were stable, and physical examination was largely unremarkable apart from palpable splenomegaly without any associated tenderness to palpation. Laboratories on admission were remarkable for thrombocytopenia (104,000/mm3). An elective open splenectomy was performed without complications, and the spleen was sent for pathologic tissue analysis. Platelet count returned to within normal levels (184,000/mm3) in postoperative day 2, and the patient was discharged home with no post-operative complications. Gross pathologic splenic tissue examination showed an enlarged spleen, measuring 19.5 cm x 15 cm x 7.5 cm and weighing 1,376.8 g. A 12cm x 9.5cm x 7cm ovoid area of soft, friable, and hemorrhagic tissue with yellow (fatty) deposition was interspersed amongst the otherwise red, dark, and soft spleen (see Image 3). Microscopic tissue examination revealed abundant PAS positive macrophages with “tissue paper” cytoplasm (Gaucher’s cells) with areas of fibrotic tissue (see Images 4 & 5). Iron and reticulin stain were noted to be positive, while an acid-fast stain was found to be negative. Extramedullary hematopoiesis was also observed. Patient was subsequently contacted, oriented about pathologic findings and about the importance of follow up with diagnostic enzyme assay for serum glucocerebrosidase activity in peripheral leukocytes as well as evaluation for treatment with enzyme replacement therapy. DISCUSSION The diagnosis of GD can be a challenging one for the physician. Due to the rarity of the disease and its wide spectrum of associated clinical manifestations, the inclusion of GD in the differential diagnosis of a presenting patient can oftentimes be overlooked. 51 However, in spite of this varying range of symptomatology, it is important to note that only certain presentations are seen in a majority of GD type 1 cases: these include splenomegaly (85% of cases), thrombocytopenia (68%), and hepatomegaly (63%) (5). As such, in any patient presenting with this triad of signs, further diagnostic investigation should be warranted to rule out the clinical suspicion for GD type 1. The difficulty of diagnosing GD type 1 was evidenced in a 2007 multi-center questionnaire-based survey conducted by Mistry et al, which revealed that in 136 patients with GD type 1, the average time from first appearance of classic symptoms (as defined by the study to include cytopenia, hepatosplenomegaly, and anemia) to final diagnosis was 48 months (6). It is critical to avoid such delays in the diagnostic process for GD type 1 so as to avoid significant medical complications and increased patient morbidity. Patients who are left undiagnosed can experience disease progression to the point of skeletal involvement, which can ultimately lead to permanent disability if proper treatment is not initiated early in the course of the disease (7, 8). Current literature favors diagnosis of GD by assaying glucocerebrosidase activity in peripheral leukocytes or cultured skin fibroblasts versus traditional methodology (9). However, lack of awareness and widespread availability of the enzyme assay has limited its application in clinical practice, leading to many cases of GD being diagnosed by bone marrow or splenic biopsy (10, 11). The leukocyte assay for enzyme activity confers the advantage of being a more sensitive and specific test in diagnosing GD in comparison to the more invasive approaches taken by bone marrow or splenic biopsies (12). Bone marrow biopsies can be falsely negative in a patient with GD if the disease has not progressed to the point of significant marrow REFERENCES involvement; conversely, false positives can also occur in bone marrow biopsies due to the appearance of pseudo-Gaucher cells in other hematological disorders such as leukemia, multiple myeloma, and Hodgkin’s lymphoma (13). For such reasons, neither negative bone marrow biopsy results nor the finding of Gaucher cells in bone marrow should be interpreted as definite grounds for ruling out or diagnosis of GD, respectively, but rather, if clinical suspicion remains, confirmatory testing via peripheral leukocyte glucocerebrosidase assay should be performed. (1) Elstein D. Recent advances in treatment approaches to Gaucher disease. Curr Pharm Biotechnol. 2011;12:854-60. (2) Ginns EI, Choudary PV, Tsuji S, et al. Gene mapping and leader polypeptide sequence of human glucocerebrosidase: implications for Gaucher disease. Proc Natl Acad Sci USA 1985;82:7101–05. (3) Meikle PJ, Hopwood JJ, Clague AE, et al. Prevalence of lysosomal storage disorders. JAMA .1999;281:249-54. (4) Grabowski GA, Andria G, Baldellou A, et al. Pediatric non-neuronopathic disease: presentation, diagnosis, and assessment. Eur J Pediatr. 2004;163:58-66. (5) Charrow J, Andersson HC, Kaplan P, et al. 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Firstly, the perceived rarity of the disease with respect to the patient’s specific context (non-Ashkenazi Jewish descent and low local incidence) yielded a low preliminary clinical suspicion for GD (14). Moreover, with only splenomegaly and thrombocytopenia, the patient presented with only two of the triad of signs most commonly associated with GD type 1. Lastly, the patient’s negative results via bone marrow biopsy further clouded the suspicion for GD; however, as aforementioned, such results should yield further investigation via more sensitive and specific diagnostic modalities. Physicians must be made aware of effective diagnostic methods when clinical suspicion for GD type 1 is high. Although GD may be an elusive clinical entity, such awareness will afford the physician the unique opportunity to make an early diagnosis and therefore provide optimal care and treatment for this disease. Acknowledgement: Sylvia Gutierrez MD. RESUMEN El diagnostico de Gaucher tipo 1 es uno retante, debido a su baja prevalecía, sintomatología no específica y progresión usualmente indolente. Por estas razones, en poblaciones no descendientes de Judíos Ashkenazi, la sospecha clínica de enfermedad de Gaucher es baja y el diagnostico tiende a ser tardío y muchas veces encontrado por sorpresa durante la evaluación con biopsia de medula ósea. Sin embargo, la biopsia de médula, aunque podría ser una herramienta útil, no cuenta con la sensibilidad necesaria como para excluir el diagnostico de Gaucher y por ende es importante considerar la evaluación de los niveles de actividad de la enzima glucocerebrosidasa como prueba de elección para diagnosticar la enfermedad de Gaucher. 52 53 Case Reports / Reporte de Casos INFARTO CEREBRAL EN UNA ADOLESCENTE CON SIDA: Reporte de Caso Carlos Perez-Yepesa, Luis Rafael Moscote-Salazarb*, Gabriel AlcalaCerrac, Rosmery Villa-Delgadod, Sandra Milena Castellar-Leonesd, Eliana Matorel-Bellod, Diana Badillo-Alvarezd Médico Pediatra, Universidad de Cartagena, Colombia. Médico Neurocirujano, Universidad de Cartagena, Colombia. Residente de Neurocirugía, Universidad de Cartagena, Colombia. d Médico General, Universidad de Cartagena, Colombia. *Autor Correspondiente: Luis Rafael Moscote. Neurocirujano. Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia. Correo electronico: [email protected] a b c INTRODUCCIÓN La asociación de la enfermedad cerebrovascular (ECV) con la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ha sido un tema de numerosas discusiones e investigaciones. El VIH parece incrementar el riesgo de ataque cerebrovascular (ACV) isquémico y hemorrágico. Este aumento del riesgo es más notable en la población pediátrica, en los cuales los otros factores de riesgo de ECV aun no son evidentes. El ACV en niños es frecuentemente el resultado de coagulopatía, cardioembolismo, aneurisma, encefalopatía necrotizante subaguda y arteriopatía, a diferencia del adulto donde son más comunes las infecciones oportunistas y linfomas (1,2). Se presenta el caso de una adolescente de 16 años de edad con diagnóstico de SIDA e infarto masivo en hemisferio cerebral izquierdo, gangliobasal derecho y herniación subfalcina, se realiza una revisión sobre la asociación de la infección por VIH y enfermedad cerebrovascular en pediatría. muestra seriada de esputo para tuberculosis. RESUMEN El Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) corresponde a una enfermedad sistémica, que tiene como mecanismo patogénico la infección celular directa por el Virus de Inmunoodeficiencia Humana (VIH), seguido de altos niveles de replicación viral y un estado severo de inmunosupresión que predispone a numerosas infecciones oportunistas, así como a patología tumoral y autoinmune. La asociación de SIDA e infarto cerebral en pacientes adolescentes no es frecuente. Se presenta el caso de una adolescente de 16 años de edad con diagnóstico de SIDA e infarto masivo en hemisferio cerebral izquierdo, gangliobasal derecho y herniación subfalcina, se realiza una revisión sobre la asociación de infección por VIH y enfermedad cerebrovascular en pediatría. Palabras indices: infarto, cerebral, adolescente, SIDA Al examen de ingreso presenta muy mal estado general, caquexia, peso: 30 Kg, TA: 115/86, FC: 109, FR: 40 R/mto, T: 37.6°C, Saturación de Oxigeno: 92% a aire ambiente; mucosa oral seca; cuello simétrico móvil sin adenomegalias; tórax expansible con ausencia de murmullo vesicular en hemitórax izquierdo; ruidos cardiacos rítmicos taquicardicos; abdomen plano, peristalsis presente, blando, depresible, no masas no visceromegalias; extremidades hipotróficas, llenado capilar lento; neurológicamente desorientada, afásica, somnolienta; piel con lesiones hipercromicas generalizadas no descamativas. Al día siguiente del ingreso persiste dificultad respiratoria dada taquipnea, tirajes intercostales y subcostales moderados, tubo de tórax oscilante drenaje escaso de material serohematico, hipoventilación en pulmón izquierdo y crépitos en campo basal derecho; taquicardica; somnolienta, desorientada, lenguaje incoherente, no localiza estimulo doloroso, mejoría de hidratación. Ante sepsis de origen pulmonar se decide ampliar espectro antibiótico agregando Clindamicina 300 Mg IV C/6H, Claritromicina 225 Mg IV C/12H y Aciclovir 450 Mg IV C/6H. Se contínua manejo antirretroviral y se realiza una tomografia computerizada (TAC) Cerebral Simple que muestra Zona extensa de infarto en hemisferio cerebral izquierdo, con efecto de masa y desplazamiento de la línea media (Ver Figura 1). Paciente evoluciona tórpidamente con empeoramiento de estado de conciencia, con Glasgow 7/15, anisocoria pupilar, 1 hiperreflexia en miembros inferiores; signos de hipoperfusión sistémica; ameritando intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecánica, colocación de catéter venoso central y doble soporte inotrópico con dopamina a 10 mcg/kg y adrenalina 0.2 mcg/kg, se inicia dexametasona 4.5 Mg IV C/H Fig. 1: Tomografía Cerebral Simple.extensa Se evidencia extensa Figy1. Tomografía Cerebral Simple. Se evidencia zona de infarto en hemisferio manitol al 20% 37.5 cc IV C/6H. de infarto en hemisferio izquierdo, de Cerebralzona izquierdo, con efecto de masa cerebral y desplazamiento decon líneaefecto media. masa y desplazamiento de línea media. Al siguiente día paciente cursa con hiperglicemia e hipernatremia, por lo que se sospecha de diabetes insípida , se efecto de masa y desvía la línea media a la derecha 1 cm, hay modifica liquidos dextrosados a solución salina 0.45 %, vigi- colapso del ventrículo lateral izquierdo y dilatación leve del delancia de diuresis y se inicia insulina; presenta bradicardia re- recho, se observa lesión hipodensa focal en cabeza de núcleo quiriendo aumento de dosis de adrenalina a 0.6 mcg/kg/mto, caudado y núcleo lenticular con apariencia de infarto, el tejido prolongación de tiempos de coagulación se inicia vitamina K; nervioso de los hemisferios cerebelosos y del tallo cerebral se suspende sedación para evaluar respuesta neurológica es de aspecto normal sin evidenciarse lesiones focales ni diencontrándose un Glasgow 3/15, ausencia de reflejo corneal, fusas, no se demostraron calcificaciones patológicas, con la fotomotor negativo, oculocefalico negativo, tusigeno negativo, administración de contraste no se demostraron reforzamienvalorado por neurocirugía quién considera manejo conserva- tos anormales de estructuras vasculares del polígono son de dor y realizar TAC cerebral contrastado. aspecto normal, estructuras óseas observadas son normales. Conclusión: Infarto masivo en hemisferio cerebral izquierdo, Paraclínicos realizados reportan: herniación subfalcina, infarto gangliobasal derecho. Paciente reevalorada por neurocirugía quien considera que paciente no es candidata para craniectomía descompresiva, dado su mal estado general e inestabilidad hemodinámica, con gran deterioro neurológico Glasgow 3/15. Se realiza manejo conservador. Se inicia oxigenoterapia con máscara de ventury Fio2: 50%; Se administra bolo de Solución Salina 0.9% a 20 cc/kg y se dejan líquidos endovenosos de base con Dextrosa al 5% y electrolitos a 75 cc/H; Se realiza cubrimiento antibiótico con Ceftriaxona 1.5 Gr IV C/12H, Trimetropin Sulfaletoxazol 150 Mg IV C/6H, Efavirenz 600 Mg SOG C/24H, Lamivudina+Abacavir Tab 300/600 SOG C/24H, Ranitidina 50 Mg IV C/12H. Paciente quien en los siguientes días persiste con deterioro general, doble soporte inotrópico a dosis intermedias, ventilación mecánica invasiva, neurológicamente sin respuesta motora o sensitiva, no reflejos de tallo, no reactividad pupilas, sin sedación ni relajación. Fallece a los 10 días de haber sido ingresada a la institución. Se ordenan paraclínicos que reportan: DISCUSIÓN Historia del Caso 54 Paciente de sexo femenino de 16 años de edad quién presenta cuadro clínico de cuatro días de evolución caracterizado por cefalea holocraneana, vómitos de contenido alimentario, fiebre no cuantificada manejada en casa con acetaminofén sin mejoría. Tres días después presenta inapetencia, astenia, adinamia y somnolencia por lo que es llevada a la urgencia Hospital Pediátrico Napoleón Franco Pareja-Casa del Niño. Con antecedente personal de infección por VIH diagnosticada hace siete meses en tratamiento con antirretroviral desde hace 3 meses con Efavirenz Cap 600 mg VO C/12H, Lamivudina+Abacavir Tab 300/600 VO C/24H, Trimetropin Sulfametoxazol Cap VO C/24H, vida sexual activa con varios compañeros sexuales. Hospitalizada por un mes en unidad de cuidados intensivos pediátrica hace cuatro meses por Neumonía complicada. Radiografía de tórax la cual evidencia pulmón izquierdo totalmente colapsado con desplazamiento mediastinal hacia la derecha. Se traslada paciente a unidad de cuidados intensivos pediátrica donde es valorada por cirugía pediátrica, quien considera colocar tubo de tórax a libre drenaje, se toma muestra de líquido pleural para Gram, citoquímico y cultivo, compatible con exudado. La radiografía de tórax post colocación de tubo de tórax muestra siete espacios intercostales derechos y nueve izquierdos, aún se observa colapso pulmonar izquierdo con neumotórax de aproximadamente 30-40%, tubo de tórax en buena posición, silueta cardiaca hacia la derecha, impresiona lesión cavitaria en lóbulo inferior de pulmón izquierdo, infiltrados homogéneos difusos bilaterales leves, desplazamiento de estructuras mediastinales a la derecha. Se ordena Radiografía de tórax portátil silueta cardiaca desplazada a la derecha, tubo de tórax adyacente a hilio izquierdo, neumotórax en resolución, engrosamiento parahiliar derecho, mejoría de infiltrados bilaterales. Ecocardiograma doppler color muestra dilatación leve de cavidades izquierdas, disfunción sistólica de ventrículo izquierdo FE: 55%, compromiso de contractilidad, disquinesia septal, presiones pulmonares de 24 MmHg, no hay datos de endocarditis. TAC Cerebral contrastado muestra infarto masivo de carótida interna comprometiendo en consecuencia la totalidad de los territorios de arterias cerebral media y anterior ipsilateral , este gran infarto ejerce En la última década el número de niños infectados por el VIH ha aumentado significativamente a nivel mundial, la mayoría de los casos se presentan en países en desarrollo (3). El ACV isquémico o hemorrágico es una patología bien reconocida en la infección por VIH en adultos; pero en la población pediátrica ocurre infrecuentemente. Aunque se presenta en algunas ocasiones, se ha visto que la primera manifestación del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) en los niños son los ACV o déficits neurológicos. El VIH/SIDA corresponde a una enfermedad sistémica, que tiene como mecanismo patogénico la infección celular directa por el virus seguido de altos niveles de replicación viral y un estado severo de inmunosupresión que predispone a numerosas infecciones oportunistas, así como a patología tumoral y autoinmune. El VIH es un virus neurotrofico que afecta al sistema nervioso central (SNC) en etapas precoces de la enfermedad; se ha llegado a estimar que entre un 30 – 40% de los pacientes con VIH sufrirá síntomas neurológicos durante el curso de su enfermedad (4). La infección por el VIH en los 55 niños incluye una variedad de anormalidades neurológicas como convulsiones, disminución de la agudeza visual, trastorno agudo del sensorio, déficit neurológico focal, afasia, ataxia, signos de disfunción cereberal, entre otros. Los estudios imagenológicos generalmente evidencian atrofia cerebral, dilatación ventricular, infarto cerebral, calcificación de los ganglios basales y atrofia cereberal (5). La ECV en niños con infección por el VIH/SIDA tiene una frecuencia de 1,3%, comparada con el 0,006% del resto de la población pediátrica y la prevalencia es del 2.6% (6-8). De las complicaciones neurológicas del síndrome de inmunodeficiencia adquirida el infarto cerebral se describe poco. Las autopsias en los niños con SIDA muestran evidencia de infarto de un 10% -30%. La ECV a menudo se presenta como una arteriopatía aneurismática caracteriza por una dilatación difusa de las grandes arterias del polígono de Willis. A diferencia de la población pediátrica, en los adultos lo más probable es que el ACV sea el resultado de infecciones oportunistas o tumores (1,9). Guillans et al, en su estudio demostraron que la frecuencia de infarto cerebral fue del 18% en una cohorte de pacientes con RM anormal e infección por VIH, cifra que se considera mayor que la publicada. El área más afectada fue la región de los ganglios basales; los vasos lenticuoestriados fueron los más comúnmente afectados o más vulnerables, la causa infecciosa fue identificada en el 39% de los pacientes; otros tenían antecedentes de abuso de sustancias psicoactivas, cabe destacar, que el infarto cerebral asociado a cocaína afecta principalmente la corteza cerebral y circulación posterior (10). El mecanismo por el cual el VIH causa daño en los vasos sanguíneos del sistema nervioso central (SNC) aun no está completamente claro. Las posibilidades incluyen la invasión directa del VIH al endotelio provocando una vasculitis primaria, debido a que, se ha informado la detección de material genómico o proteínas del virus en las arterias de los pacientes con SIDA. Los estudios experimentales han demostrado un impacto directo de la glucoproteina 120 (gp120) de superficie y proteína transcriptora de transición (TAT del inglés: TransActivator of Transcription) del virus en la estimulación de las moléculas de adhesión como ICAM-1 y VCAM-1 (del inglés intercellular adhesion molecule-1 y vascular cell adhesion molecule-1) e inducción de apoptosis de las células endoteliales (9,11). La lesión de la pared vascular también puede ser el resultado de una activación inmune durante todo el curso de la infección por el VIH, lo anterior incluyen la exposición a citoquinas proinflamatorias como IL-6, IL-8 y TNF- (12). Otras teorías acerca de la vasculopatía consideran que las infecciones oportunistas repetitivas que se presentan en el SIDA lesionan la lámina elástica de los vasos sanguíneos, ocasionando vasculitis cerebral y arteriopatía aneurismática, esta ultima siendo una causa común de ECV en niños VIH positivo (7). Aunque es más común en adultos los múltiples infartos isquémicos secundarios a infecciones oportunistas en los pacientes pediátricos también pueden ser el resultado de una leptomeningitis asociada con infecciones por virus de la varicela zoster, Crytococcus neoformans, citomegalovirus, Treponema pallidum, Micobacterim tuberculosis, Toxoplasma gondii, entre otros (13,14). Los infartos hemorrágicos causados por la dilatación aneurismática de las ramas de los vasos del polígono de Willis se registran cada vez más en los niños infectados por el VIH. Igualmente pueden ser originados por una trombocitopenia inmune por el VIH o una coagulopatía, secundaria a la deficiencia de proteína S o anticuerpos antifosfolipidos (15-17). Los primeros reportes de casos de la asociación de la infección por el VIH con la enfermedad vascular fueron asociados con un estado severo de inmunosupresión; sin embargo, se han presentado casos de enfermedad vascular con un régimen estándar del tratamiento antirretroviral combinado de gran actividad (TARGA). Algunos autores opinan que el síndrome de reconstitución inmune puede estar implicado en la patogénesis de esta complicación vascular (7,18). El tratamiento con inhibidores de la proteasa (IP) se ha asociado con síndrome metabólico, ateroesclerosis acelerada, infarto de miocardio prematuro y ACV (19). Los estudios clínicos han demostrado que los IP promueven la disfunción endotelial indirectamente por la elevación de niveles de lípidos y directamente por el estrés oxidativo que generan pues se demostró por medio de microscopia de fluorescencia que el TARGA induce la producción de especies reactivas de oxigeno. A pesar de lo anterior todavía falta más por demostrar en la disfunción endotelial causada algunos antirretrovirales como los IP principalmente el ritonavir (9). Por otro lado, la presentación clínica de la ECV es variable, dado que, depende del lugar y gravedad de la lesión, por lo que se debe considerar un ACV en cualquier paciente pediátrico con VIH/SIDA cuando se presente con cambios en el estado mental, convulsiones, hemiparesia, hemiparestesia, hemiapnosia, afasia y/o ataxia. En algunos casos la primera manifestación clínica de la infección por VIH es el ACV, incluso se recomienda que dentro de la evaluación inicial para determinar la etiología de un ACV isquémico en niños de debe considerar una prueba de VIH (20). Cuando un paciente VIH positivo se presenta con un ACV debe someterse a una evaluación integral de diagnostico diferencial que incluya pruebas para determinar etiología cardiaca, infecciosa, inmunológica y coagulopatía, análisis de líquido cefalorraquídeo, entre otros. La angiografía por resonancia magnética o angiografía cerebral está indicada si hay evidencia de infarto cerebral o hemorragia en la TAC o resonancia magnética (8). El tratamiento óptimo de estos pacientes todavía no ha sido bien establecido. A pesar de que el objetivo del tratamiento del ACV es limitar el tamaño del infarto, mejorar los resultados y prevenir la recurrencia, la cirugía descomprensiva sólo se realiza en pacientes seleccionados. El caso de nuestro paciente no se consideró quirúrgico por el tamaño del infarto y el mal estado general, lo que se estimo como un muy mal pronóstico. A lo anterior se le adiciona el pobre resultado quirúrgico en pacientes con un conteo bajo de CD4. Los protocolos de manejo en pacientes pediátricos en gran medida son extrapolados de la literatura de adultos; el uso de estrategias de tratamiento como la terapia trombolítica, aspirina y anticoagulación son controvertidos en la actualidad. (17,20) respecto al tratamiento médico, incluyendo el TARGA, se ha utilizado en niños con buenos resultados. CONCLUSIÓN Nuestro reporte de caso indica que la ECV en los pacientes pediátricos se puede asociar con la infección por el VIH. De las complicaciones neurológicas del SIDA el infarto cerebral se describe poco; la patogénesis del daño vascular en pacientes con VIH/SIDA es multifactorial e incluyen una infección endotelial directa del virus, infecciones oportunistas, lesión mediada por citoquinas e hiperlipidemia inducida por los IP. Por lo que recomendamos considerar el diagnostico de ACV en los niños con SIDA que se presenten con déficit neurológico focal. BIBLIOGRAFIA 1. Willem Leeuwis Jan,. Wolfs Tom F.W, Braun Kees P.J. 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Working Group on Antiretroviral Therapy and Medical Management of HIV-Infected Children. Guidelines for the Use of Antiretroviral Agents in Pediatric HIV Infection. February 23, 2009; pp 1-139. ABSTRACT HIV/AIDS corresponds to a systemic disease whose pathogenic mechanism by direct cellular infection by the virus followed by high levels of viral replication and a severe state of immunosuppression predisposes to numerous opportunistic infections as well as tumor and autoimmune disease. The association of AIDS and stroke in young patients is rare. We present a case of a 16 year-old-female with a diagnosis of HIV infection and massive infarct of the left cerebral hemisphere and right basal ganglia segment with herniation. We conduct a review of the association of HIV infection and cerebrovascular disease in children. ESTUDIANTES DE MEDICINA SU MEMBRESIA EN LA ASOCIACION MEDICA ES GRATUITA Y LES DA ACCESO A MULTIPLES BENEFICIOS: • • • • BOLETIN MEDICO-CIENTIFICO DIGITAL GRATIS JORNADAS CIENTIFICAS CON COSTO REDUCIDO ACTIVIDADES SOCIALES DE LA ASOCIACION MEDICA PROYECTOS ESPECIALES PARA ESTUDIANTES HAZTE MIEMBRO ACCEDIENDO A ASOCMEDPR.ORG, SECCION MEMBERSHIP Y DESCARGANDO LA SOLICITUD DE INGRESO. Case Reports / Reporte de Casos FISTULA POSTRAUMATICA DE LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO CON APARICION TARDIA: Reporte de Caso Luis Rafael Moscote-Salazara*, Sandra Milena Castellar-Leonesb, Juan José Gutiérrez-Paterninab, Gabriel AlcaláCerrac RESUMEN Una de las complicaciones más frecuentes del trauma craneoencefálico es la aparición de fistulas de liquido cefalorraquídeo. Usualmente estas presentan una resolución de manera espontánea. La rinorrea usualmente es el signo cardinal que nos sugiere la presencia de una fistula. Presentamos el caso de una mujer de 47 años con rinorrea de cinco meses de evolución, como antecedente importante presentó 20 años atrás un trauma craneoencefálico moderado. La paciente manejada inicialmente con tratamiento médico, persistió con rinorrea por lo que se decidió realizar una derivación lumboperitoneal cuya evolución fue satisfactoria. Palabras claves: fístula, postraumática, liquido, cefalorraquídeo, tardío Neurocirujano. Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia. Médico. Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia. c Residente de Neurocirugía. Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia. *Autor principal: Dr. Luis Rafael Moscote Salazar. E-mail: [email protected] a b INTRODUCCIÓN Una fístula se define como la comunicación anormal de forma permanente entre dos órganos y/o compartimientos del cuerpo o entre uno de estos y el exterior. Las fistulas de líquido cefalorraquídeo se presentan cuando existe una pérdida de la continuidad de la bóveda craneana y la duramadre subyacente, permitiendo la salida de líquido cefalorraquídeo hacia el exterior. Pueden pasar desapercibidas por algún tiempo no generando ningún cuadro clínico, hasta la aparición de síntomas aislados como malestar general y cefalea, que eventualmente originan como mayor complicación meningitis bacteriana. Su etiología puede ser de origen traumático o no traumático. En la literatura médica se ha reportado como habitual un intervalo de tres meses entre el tiempo de origen de la fístula y su diagnóstico; no obstante, en el presente informe se reporta el caso de un paciente de 47 años de edad, en quién se encontró la presencia de una fístula de liquido cefalorraquídeo (LCR) veinte años después de un traumatismo craneoencefálico moderado. los 7 días. En los controles por consulta externa no ha presentado reactivación de la fístula. 58 Las fístulas de LCR ocurren en el 2% de todos los traumatismos craneoencefálicos y en el 12-20% de aquellos con fractura de base de cráneo (3). Aproximadamente el 80% ocurren a partir de trauma no quirúrgico, 16% a partir de procedimientos quirúrgicos (cifra que va en aumento) y el 4% restante de causa no traumática (4). Para el caso de las fístulas de origen traumático más del 50% se evidencian dentro de los 2 primeros días, 70% dentro de la primera semana y casi todas dentro de los 3 meses siguientes al trauma (1). Cuando se presentan tardíamente, esto puede deberse a la contracción de la herida o formación de cicatriz, necrosis en el borde del hueso o del tejido blando, baja resolución del edema, devascularización de los tejidos, retracción posquirúrgica tumoral o incremento progresivo de la presión intracraneal (secundario al edema u otro proceso) (4). Fluid Leaks. 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Las fístulas de la fosa anterior son las más comunes, debido a la adherencia firme de la dura al cráneo en esta localización. Los sitios de origen más comunes que producen rinoliquia luego de un traumatismo son el seno esfenoidal (30%), seno frontal (30%) y lámina cribosa del etmoides (23%). Con respecto al trauma quirúrgico, los sitios de origen más común son la lámina cribosa del etmoides (80%), seguida del seno frontal (8%) y seno esfenoidal (4%). Luego de procedimientos neuroquirúrgicos el sitio más común es el seno esfenoidal (67%) por el alto número de tumores pituitarios abordados por vía transesfenoidal (6). De las fístulas no traumáticas, las de presión alta comprenden aproximadamente la mitad de todas, con más del 80% debido a obstrucción tumoral. El resto causadas por hipertensión intracraneal benigna o hidrocefalia (2, 7). El signo más comúnmente encontrado es la rinoliquia unilateral e intermitente, posterior a un traumatismo craneano. Es clásicamente posicional y comúnmente asociado a la inclinación hacia delante o la bipedestación. Los pacientes también pueden quejarse de sentir en la boca sabor salado o incluso dulce (4). Presenta En cuanto al tratamiento, el abordaje transcraneal es una opción válida, permitiendo el cierre definitivo de la fistula. La utilización de punciones lumbares seriadas o la colocación de un drenaje lumbar son también medidas terapéuticas efectivas (8). El cierre endoscópico es una alternativa, siendo esta estrategia manejada por otorrinolaringólogos (6). En nuestro caso la utilidad de una derivación lumboperitoneal ante el fracaso de las medidas médicas y las punciones evacuadoras fue la solución definitiva. Reporte de Caso Paciente femenina de 47 años de edad, remitida a consulta externa de neurocirugía por parte del servicio de otorrinolaringología por presentar rinoliquia secundaria a fístula de liquido cefalorraquídeo de cinco meses de evolución, entre los antecedentes personales se destaca trauma craneoencefálico moderado 20 años antes por caída de caballo. No presentó actividad de fístula que pudiera recordar. Se realizó TAC de cráneo simple, con cortes coronales donde se evidencia defecto del seno esfenoidal (ver Figura 1). Se realizó cisternogamagrafía que confirmó la actividad de la fístula. Punción lumbar realizada con resultado de líquido cefalorraquídeo normal. Se decidió hospitalizar, realizándose durante 10 días manejo médico y punciones lumbares seriadas no lográndose controlar la actividad de fistula, por lo cual se decide realizar derivación lumboperitoneal, presentó evolución postoperatoria satisfactoria con resolución de la rinoliquia. Se dió de alta a resección dural) y no planeadas (complicación resultante de etmoidectomía). Las fistulas de LCR no traumáticas se dividen en fistulas de presión normal y de presión alta (1). Cuando no se halla una causa generadora, puede clasificarse como idiopática; sin embargo, luego de la realización de una historia clínica minuciosa con examen físico que incluya endoscopia nasal y posterior evaluación radiológica, esta clasificación se halla muy esporádicamente (2). Figura 1. TAC de cráneo simple con cortes coronales que evidencian defecto del seno esfenoidal. DISCUSIÓN De forma amplia, las fístulas de líquido cefalorraquídeo se pueden clasificar según su origen en traumáticas y no traumáticas. Las de la primera categoría se dividen en no quirúrgicas y quirúrgicas, dividiéndose a su vez esta última en causas planeadas (por ejemplo un fallo en la reconstrucción de una Finalmente es importante mencionar que la mayoría de las fistulas de líquido céfaloraquídeo se resuelven de manera espontánea, en los casos de aparición tardía o cuya actividad se prolonga, se debe brindar una solución definitiva ante el potencial riesgo de neuroinfección (7). BIBLIOGRAFÍA 1. Kim HS, Hur JW, Lee JW, Lee HK. Extraordinarily Longterm Posttraumatic Cerebrospinal Fluid Fistula. J Korean Neurosurg Soc 2007; 42: 403 – 405. 2. Prosser JD, Vender JR, Solares CA. Traumatic Cerebrospinal 59 Para el dosfrute de médicos y pacientes Index words: recurrent, metastatic, colon, cancer, breast. INTRODUCTION Carlos Santiago-Sánchez MDa*, Raúl Morales-Borges MDb Metastatic tumors to the breast from colon adenocarcinomas are very rare. They are indicative of disseminated disease, so their prognosis is poor. In such cases radical operation should be avoided unless for palliation purposes. Partial mastectomy with chemotherapy is adequate therapy and offers the patient an aesthetic and oncologically safe surgical procedure. We report the first case of recurrent breast cancer metastatic from a colon adenocarcinoma after review of the literature. Metastases to the breast from extramammary primaries are a rare finding and account for 0.5-2% of all breast malignancies (1-3). Malignant melanoma, lymphoma, lung and gastric carcinomas are the most frequently encountered nonmammary metastases to the breast in adults (4). Metastatic disease to the breast, from a primary colorectal adenocarcinoma (CRC) is extremely rare, with the medical literature reporting only nineteen recorded cases (5-21). McIntosh in 1974 was the first to describe cases of breast metastasis from adenocarcinoma of the colon and rectum (2). In 2011 Shackelford reported an additional case and reviewed 19 cases based on the current literature. (22) It is important to distinguish metastatic disease to the breast from primary breast carcinoma in order to avoid unnecessary mutilating surgical treatment (23).Typically colorectal cancer metastatic to the breast is indicative of widely disseminated disease carrying a poor prognosis. un espacio diferente para sus pacientes There exist descriptions of colon cancer metastatic to different extraabdominal organs such as bones, brain, thyroid, and breast. Also reports exist of breast cancer metastatic to colon as well. This is the first description of a recurrent breast cancer from a primary colon adenocarcinoma. Could we think this is coincidence or that there’s genomic information that could predispose this patients to such disease progression? The objective of this review is report a new case of a recurrent metastatic adenocarcinoma to the breast. Case History This a 76 year-old-women initially found to have a moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon on colonoscopy by June 1999 due to changes in bowel movements and hematochexia. Left partial colectomy was done on June 1999 the final pathology report showed a moderately differentiated adenocarcinoma, intermediate grade. The tumor penetrated through the entire wall into pericolonic fat and was present near the line of resection, five lymph nodes negative, T4N0M0 (Stage B2). She missed follow-up with her surgeon and was referred to an oncologist on August 2000. She was doing well until January 2002 when was found to have a 1.2 cm x 1.2 soft nodule at inferior segment of left lung after routine CT scan. Fiberoptic broncoscopy with bronchioalveolar lavage done on February of 2002 was negative for malignancy. A follow-up CT scan was done on April 2003 that revealed an increased in size of the pulmonary nodule and was operated by a thoracic surgeon on June 2003. Metastatic adenocarcinoma from the known primary colon cancer to the lingual segment of the left lung was removed. She received 5-FU plus Leucovorin chemotherapy regimen for 6 months. She continued free of disease and asymptomatic until December 2006 when she developed an elevated serum tumor marker (CEA) for which was followed closely. Department of General Surgery, Breast Oncology Unit, Ashford Presbyterian Community Hospital, San Juan, Puerto Rico. b Department of Hematology-Oncology, Ashford Presbyterian Community Hospital, San Juan, Puerto Rico. *Corresponding author: Carlos Santiago-Sánchez MD – PO Box 633, Dorado, Puerto Rico 00646. E-mail: [email protected] a Case Reports / Reporte de Casos Pronto RECURRENT METASTATIC COLON CANCER TO THE BREAST: Coincidence or Metastasis? ABSTRACT On April 2007 PET/CT scan with mammography/sonomammography were done revealing a left breast mass. At that time the PET CT, showed a hypermetabolic soft tissue density within the left breast of 2.5 cm diameter. A fine-needle aspiration of the left breast nodule was diagnostic of metastatic adenocarcinoma of colon. This was followed by a left partial mastectomy. Pathological report was consistent with metastatic adenocarcinoma from the colon primary; the lesion was close to inked margin of resection focally (0.1cm). She received adjuvant therapy with Irinotecam plus Bevacizumab from August to November 2007. Follow-up PET/CT scans with CEA on December 2007 were normal. She received maintenance with Bevacizumab from January to April 2008. Her CEA went up again on April 2009 and sonomammogram demonstrated a recurrent solid nodule in her left breast, but PET/CT scans demonstrated the breast lesion plus 2 pulmonary nodules in her right lung and one small nodule in her left lung. She received further chemotherapy with capecitabine plus oxaliplatin from June to August 2009 only because of her toxicity profile. The next regimen used was an EGFR inhibitor plus 5-FU plus Leucovorin from October 2009 until April 2011 due to wild-type k-RAS mutation. Another PET/CT scan was repeated on May 2011 due to risen CEA and it demonstrated progression of the disease with larger and more FDG avid left breast mass and increased in number, size, and FDG intensity pulmonary nodules. At physical examination she had a mass at left breast upper outer quadrant laterally to previous surgical scar; a focused ultrasound showed a hypoechoic nodule bilobulated at 2o’clock position 4 to 5 cm from nipple. The abdomen –pelvic area was with no focal FDG avid lesions. In June 2011 an ultrasound guided biopsy was done and the pathology report was consistent with adenocarcinoma from a colonic origin with no immunoreactivity with breast carcinoma markers. Immunohistochemical studies were negative for estrogen and progesterone receptors, and GCDFP-15, and positive for CEA cell expression and cytokeratin 20 (CK 20). 61 The patient was taken to OR on July 2011 for an ultrasound guided partial mastectomy. The final pathologic report showed a 2.6 x 1.7 cm mass consistent with a metastatic adenocarcinoma, mostly consistent from intestinal primary; the margins of resection were not involved and additional margins were also obtained which were negative. The patient is receiving FOLFOX-6 regimen at the time of this writing. DISCUSSION Metastases to the breast are very rare. The most common sites originating into a breast metastasis come from contralateral breast carcinoma, followed by ovarian carcinoma, uterine leiomyosarcoma, colonic adenocarcinoma, renal cell carcinoma, medullary thyroid carcinoma, melanoma, sarcoma and lung metastases. (2, 3, 4) Is important to mention that the incidence of metastatic neoplasm to the breast is increasing. This is partly due to more effective treatment resulting in longer disease-free survivor of various cancers, and a better overall survival. Metastasis to the breast from colon adenocarcinoma is rare. Only 20 cases have been reported in the literature (22) One needs to consider a metastatic origin in the patient with a known extramammary primary when unusually heavy tumor burden is present. The clinical presentation is different from primary breast in that the patient may feel multiple masses or have multiple fairly well circumscribed masses of different sizes on mammography or ultrasound. These masses may present as hyperechoic on ultrasound rather than the usual hypoechoic appearance of mammary carcinoma. Metastases in the ipsilateral lymph nodes are unusual but can occur particularly associated with ovarian cancer. Most metastatic disease present as palpable usually mobile breast masses occasionally adherent to the skin. Rapid growth is characteristic. There is slight left breast predominance, and the most common site is the upper outer quadrant. Only rarely are they multiple or bilateral lesions (23). Mammographic evaluation can be useful in the differential diagnosis of primary versus secondary breast malignancy. The classic mammographic finding is a rounded, well-circumscribed mass. Typically there is no spiculation, microcalcification, or thickening of the skin. Mammographic evaluation of size correlates well with clinical measurements because the metastatic mass does not cause a surrounding desmoplastic reaction in adjacent normal breast (24). The case presented in this report was identified by an abnormal PET CT, with a hypoechoic lesion at 3’0 clock position were a palpable mass was felt at left breast on physical exam. A combination of the clinical history, attention to the cytomorphological features on a biopsy and the suspicion of other known extramammary cancer sites should alert the surgeon and pathologist to a non-breast origin (25). The diagnosis can be confirmed using ancillary immunohistochemical studies. Is highly recommended that a fine needle or needle core biopsy be performed for pathological diagnosis prior to any surgical conduct and is advisable to obtain enough tissue for ancillary tests (26) Cytologic features allow metastatic disease to be suspected in almost half of metastatic cancers presenting in the breast. Metastatic adenocarcinoma, melanomas and sarcoma often require immunohistochemistry to differentiate breast origin from metastatic cancer. Most primary carcinomas of various types express pancytokeratin CKAE1/CKAE3. Both mammary carcinoma and lobular carcinoma show strong positivity for pancytokeratin. Typically, colorectal carcinomas are positive for CK20, whereas this is exceptional in primary breast carcinoma (27, 28). In this particular case is interesting that the patient developed recurrent metastasis to the breast. The immunohistochemistry report showed CKAE1/ AE3 positive, CK 20 positive, CEA positive, CDX2 positive diffusive, ER negative, and TTF-1 negative. As a general rule, before considering further management one must exclude a metastatic neoplasm in a patient with a pre-existing history of carcinoma. Distinguishing between a primary breast tumor and metastasis is critical for treatment and may requiere panendoscopy and body scans. In this case we use PET-CT and ultrasound-guided core needle biopsy. We opted to accomplish a partial mastectomy since she had diffuse metastatic disease, old age and her prognosis will not changed with more radical treatment. The surgical treatment of a secondary breast tumor should be palliative. Generally, partial mastectomy is the appropriate treatment and provides adequate local control; since systemic treatment of the primary is more appropriate than mastectomy. Simple mastectomy is sometimes required when the tumor is bulky, deep-seated or painful. Generally a radical operation should be avoided unless needed for palliation (23). The prognosis is poor due to disseminated disease. In most series, more than 80 percent of patients succumb within one year. Prolonged survival occurs mainly in malignancies thar responds well to chemotherapy (7,8). We could argue that in this particular case recurrent disease could be secondary to inadequate margins on previous excision or that this cancer type has a genetic profile that had a metastatic preference for the breast. There have been descriptions of microsatellite instability producing deficient mismatch repair genes in family syndromes such like Lynch syndrome, Cowden syndrome. These familiar syndromes describe both breast and colon cancer and other extracolonic cancers as well; but also had been described in 10-15% of sporadic cases. Mutations in several other genes, including TP53, PTEN, STK11/LKB1, CDH1, CHEK2, ATM, MLHI andMSH2, have been associated with hereditary breast and or ovarian and colon tumors (29). This raises the question that if there’s genetic information in this tumor genome that makes them prone to metastasize to unusual sites? Or on the other side, the recurrent behavior could be due to inadequate margins at the resection from the original tumor. This could be matter for future investigation. We conclude that metastases to the breast from adenocarcinoma of the colon are rare. Typically they are associated with disseminated metastatic disease and imply a poor prognosis. Partial mastectomy is usually appropriate once you are sure is an extramammary cancer by accomplishing an ultrasound-guided core biopsy and immunohistochemistry studies. This treatment alternative provides adequate local control and offers an oncologically safe procedure with satisfactory aesthetic results. REFERENCES 1. Ozakyol AH, Saricam T, Isikoy S. Breast metastasis of primary colon cancer. Am J Gastroenterology 2000;95: 2149 2. McIntosh IH, Hooper AA, Mills RR. Greening. Metastatic carcinoma within the breast Clin Oncology 1976; 2: 393-401 3. Bohman LG, Basset LW, Gold RH, et al. Breast metastases from extramammary malignancies 4. Nielsen M, Andersen JA, Henriksen FW, et al. Metastases to the breast from extramammary carcinomas. Acta Path Microbiol. Scand 1981; 89:251-6 5. R.l. Lai and J.K Joffe, Rectal carcinoma metastatic to the breast, “Clinical Oncology”, vol.11,no 6 pp422-423,1999 6. L.D. Sanchez, T Chellia, I Meisher, and Niranjan, “Rare case of breast tumor secondary to rectal adenocarcinoma”, Southern Medical Journal, vol 101,no 10 pp 1062-1064, 2008 7. G.B. Meloni, S Dessole, G Capobianco,M.P. 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En tales casos operaciones radicales se deben evitar y a su vez alternar por procedimientos paliativos. La mastectomía parcial seguido de quimioterapia es manejo adecuado en tales circunstancias y le ofrece al paciente un procedimiento quirúrgico seguro y estéticamente adecuado. Reportamos el primer caso de metástasis recurrente en el seno de una paciente con adenocarcinoma de colon luego de revisar la literatura científica. MÉDICO Es tiempo de recuperar el poder sobre los destinos de la salud en Puerto Rico y el Caribe. Tiempo de unirse para compartir tecnología, aspiraciones y proyectos Tiempo de asociarse a la Asociación Médica de Puerto Rico libre, autónoma y comunitaria. Asociarse es fácil y seguro en nuestro website: asocmedpr.org seccion MEMBERSHIP 63 Review Articles / Artículos de Reseña ANTICOAGULACION EN FIBRILACION ATRIAL: Nuevas Alternativas Terapéuticas Juan M. Aranda MDa* Departamento de Cardiologia, UPR Escuela de Medicina. *Autor principal: Juan M. Aranda MD. Email: [email protected] a INTRODUCCION La presencia de fibrilación atrial paroxística, persistente o permanente aumenta el riesgo de eventos tromboembólicos, específicamente derrames isquémicos (1). Warfarina, usada por más de 50 años, es el fármaco principal para prevención primaria de episodios embolicos arteriales. A pesar de su efectividad clínica, Warfarina tiene varias limitaciones terapéuticas. Su comienzo de acción depende de la dosis inicial y esta varía entre pacientes, dependiendo de su composición genética. Se han descrito múltiples interacciones con otros fármacos y comida que pueden aumentar o disminuir su efecto terapéutico además de requerir pruebas de sangre para determinar su efectividad y regular la dosis de mantenimiento (2). Es por esta y otras razones que por muchos años se ha estado buscando un fármaco antitrombótico efectivo en evitar eventos embólicos en fibrilación atrial, fácil de administrar que pueda sustituir a Warfarina. Durante los pasados tres años, 2009-2011, se han publicado tres estudios sumamente importantes donde se comparan independientemente tres agentes antitrombóticos con Warfarina en la prevención primaria de eventos tromboembólicos en pacientes con fibrilación atrial no valvular. NUEVOS ESTUDIOS El estudio RELY (Evaluación Randomizada de Anticoagulación a Largo Plazo) publicado en Marzo 2009 demostró que Dabigratan (3), un inhibidor directo de trombina, fue superior a Warfarina en dosis de 150 mg cada 12 horas y no inferior en dosis de 110 mg dos veces al día para prevención primaria de eventos tromboembólicos en fibrilación atrial no valvular. Este fue un estudio randomizado aunque los investigadores tenían conocimiento de la terapia antitrombólica que recibieron ambos grupos. Por el contrario, en el estudio ROCKET AF (Rivaroxaban, Inhibidor Oral Directo del Factor Xa, Comparado con Warfarina en la Prevención de Derrames y Eventos Embólicos en Fibrilación Atrial No Valvular) el diseño de el estudio fue doble ciego, randomizado (4). Los investigadores no tenían conocimiento de qué fármaco antitrombótico (RIVAROXABAN o Warfarina) recibía cada grupo. Los resultados demostraron que Rivaroxaban en dosis de 20mg/día no era inferior a Warfarina en la prevención de eventos tromboembólicos. Una crítica hecha a el estudio fue los múltiples análisis estadísticos hechos con los resultados. Estos crearon confusión en relación a la efectividad de Rivaroxaban sobre Warfarina. 64 El tercer estudio Aristotle publicado en septiembre 2011 (5) fármaco que revierta de inmediato su efecto antitrombótico. RESUMEN El tratamiento de fibrilación atrial consiste en mantener ritmo sinusal o controlar la frecuencia ventricular y evitar eventos tromboembólicos. Warfarina ha sido el fármaco de elección por más de 50 años. Sin embargo tiene múltiples interacciones con otros fármacos y varios tipos de alimentos con alto contenido de Vitamina K. También requiere múltiples pruebas de sangre para ajustar la dosis de mantenimiento diario. Se describen y comparan tres nuevos agentes antitrombóticos igual o más efectivos que Warfarina con menos incidencia de eventos hemorrágicos. Dabigratan es un inhibidor directo de trombina mientras que Rivaroxaban y Apixaban son inhibidores del factor de coagulación Xa. El uso de estos fármacos dependerá de su costo efectividad en la población a riesgo de embolias arteriales. Palabras índices: anticoagulación, fibrilación, atrial, alternativas, terapéuticas (Apixaban versus Warfarina en la Reducción de Derrames y otros Eventos Tromboembólicos en Fibrilación Atrial) presentó una serie de 18, 201 pacientes con un factor de riesgo adicional para derrame, contrario a el estudio con Rivaroxaban que tenia 2 ó mas factores de riesgo para eventos tromboembólicos. En forma doble ciega, un grupo recibió Warfarina y el otro grupo Apixaban, inhibidor directo de factor Xa en dosis de 5mg BID.Los resultados demostraron que Apixaban redujo el riesgo de derrame y embolias sistémicas 21% más que Warfarina y 31% el riesgo de sangramientos significativos comparado a Warfarina. OBSERVACIONES CLINICAS El costo es de suma importancia, observaciones clínicas iniciales en nuestros pacientes indican que aproximadamente el 40% no pueden sufragar los gastos que incurren en la terapia de 30 días. Estos varían de $260.00 a $300.00/mes (Dabigratan y Rivaroxaban) Sin embargo según aumente la cubierta por los planes médicos, el costo será menos relevante. Los efectos secundarios que mas frecuentemente han sido causa de descontinuar la terapia son dispepsia y molestias abdominales recurrentes de intensidad moderada (20%) CONCLUSIONES ¿Quiénes deben recibir inhibidores directos de trombina o Factor Xa como terapia inicial para prevención de eventos tromboembólicos en fibrilación atrial no valvular? Las contestaciones a esta pregunta estarán cambiando continuamente a través de los próximos años según esta disponible información de costo efectividad y se acumule experiencia clínica de su uso en la población general. Lo que comenzó como una búsqueda para un sustituto de Warfarina ha encontrado 3 fármacos que tienen un perfil de efectos secundarios de sangrado más favorable que Warfarina y son tan ó más efectivos en la prevención de eventos tromboembólicos en pacientes con fibrilación atrial. Pacientes resistentes a Warfarina (aquellos que requieran más de 10mg/día para mantener INR 2-3), pacientes sensitivos a Warfarina (requieren dosis variables < 2mg/día) y pacientes que no toleran Warfarina (fragilidad capilar, hematomas subcutáneos) tienen al presente más opciones terapéuticas. Es posible que Apixaban sea el antitrombótico de elección en pacientes con historial de sangramiento gastrointestinal (su perfil de sangramiento GI es el más bajo). No hay evidencia suficiente para contestar con certeza estas premisas, lo que sí sabemos es que no parece ser necesario cambiar de Warfarina a Dabigratan o Rivaroxaban a un paciente con fibrilación atrial no valvular cuyo INR ha estado controlado (INR 2-3 en 65% ó más de pruebas de laboratorio hechas) por los últimos 5 años. Nuevos estudios y experiencia clínica serán necesarios para definir el mejor tratamiento de el creciente número de pacientes con fibrilación atrial no valvular para poder disminuir aun más los eventos tromboembólicos resultado de la arritmia cardiaca y complicaciones hemorrágicas debido a su terapia antitrombólica. BIBLIOGRAFIA (1) Singer DE, Albers gw, Dalen JE, et al. Antithrombotic Therapy in atrial fibrillation; American College of Chest Physicians Evidence Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2008; 33: Suppl: 546-592 (2) Fuster V, Ryden LE. Cannom DS, et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for the Management of Patients with atrial fibrillation; Circulation 2006; 114: 257-354 (3) Connolly SJ, Eze Kowitz MD, Phil D, et al; Dabigratan versus Warfarin in Patients with Atrial Fibrillation. N Engl J Med 2009; 361: 1139-1151. (4) Patel MR, Mahaffeg KW, Garg J, et al: Rivaroxaban versus Warfarin in Nonvalvular Atrial Fibrillation. N Engl J Med 2011; 365: 883-891 (5) Granger CB, Alexander JH, Mc Murray JJ, et al: Apixaban versus Tabla 1: Diferencias entre Dabigratan, Rivaroxaban y Apixaban Warfarin in Patients with Atrial Fibrillation. N Engl J Med 2011; 365: 981-992 Estudios Clínicos Comparaciones de los tres fármacos y los estudios correspondientes se presentan en la Tabla 1 (3-5). Varias observaciones son relevantes a nuestra práctica clínica. Los tres estudios son impresionantes, cada uno randomizó más de 15,000 pacientes en más de cien centros de investigación en todos los continentes de el mundo con un centro control localizado en la Universidad de Duke en Carolina de el Norte. Dabigratan, Rivaroxaban y Apixaban disminuyeron la incidencia de derrames isquémicos, pero más, los derrames hemorrágicos al compararse con Warfarina. La incidencia de sangramiento significativo se redujo en los tres estudios. Terapia con Apixaban (5) resultó en una disminución de todo tipo de sangramiento (incluyendo sangramiento gastrointestinal) en comparación con Warfarina; contrario a Dabigratan y Rivaroxaban donde se reportaron más episodios de sangría gastrointestinal. ABSTRACT The fundamental treatment of atrial fibrillation is based on maintenance of sinus rhythm or control of ventricular rate and preventing arterial thromboembolism. Warfarin has been the anti-thrombotic agent of choice for the last 50 years. However multiple interactions with other drugs and certain types of food and vegetables with high Vitamin K content complicate its use. It also requires multiple blood tests to adjust the dose in order to reach adequate and stable anticoagulation. Three new, different anti thrombotic agents are described. They are as or more effective than Warfarin with decreased incidence of hemorrhagic events. Dabigratan is a direct antithrombotic inhibitor, Rivaroxaban and Apixaban inhibits factor Xa. Their use will probably depend on their cost effectiveness in the population at risk for thromboembolic events. De igual forma el estudio con Apixaban fue el primero que demostró una reducción significativa en mortalidad de cualquier causa. Una tendencia similar pero no significativa se reportó con Rivaroxaban (4) pero no con Dabigratan (3). Recientemente se reportó una disminución en mortalidad al utilizar Rivaroxaban (en comparación con Warfarina) en pacientes con fibrilación atrial e infarto agudo del miocardio. ILUSTRACION COMPARATIVA Las dosis son variables, 150mg dos veces al día con Dabigratan y 110mg dos veces al día si la depuración de creatinina es menos de 50cc/minuto (3). 20mg al día de Rivaroxaban (4) es la dosis que se recomienda mientras que Apixaban se administra 5mg dos veces al día (5). Si la creatinina sérica es más de 2mg/día o el peso de el paciente es menos de 60 kg la dosis se reduce a 2.5mg 2 veces al día. Su efecto anticoagulante comienza rápidamente y desaparece 24hrs. después de descontinuar la dosis en presencia de función renal normal. Al presente no hay antídoto a un 65 Letters to the Editor / Correspondencia Editorial LACK OF ASSOCIATION BETWEEN SMOKING AND SURGERY FOR CROHN’S DISEASE IN PUERTO RICO Christian Almánzar MSa, Esther A Torres MDb Interdisciplinary Program, Faculty of Natural Sciences, University of Puerto Rico Río Piedras Campus b UPR Center for Inflammatory Bowel Diseases, UPR School of Medicine, Medical Sciences Campus a S moking had been identified as one of the external factors that trigger or worsen Crohn’s disease. More frequent and severe relapses, hospitalizations, decreased quality of life, worse response to medical therapy, progression from inflammatory to stricturing or penetrating disease, and a higher risk of early surgery have been reported in smokers with Crohn’s disease. A higher risk for reoperation has also been noted. Former smokers, on the other hand, exhibit a similar behavior to non-smokers. (1,2) Passive smoking has also been suggested to worsen outcome. (3) Ethnic differences have been noted, with lack of association in some studies from Spain, Norway and Israel (1). Although the pathophysiologic mechanism is not clear, observed effects of smoking include modulation of cellular and humoral immune mechanisms, increase in suppressor CD8 T cells, negative effects in phagocytic function, changes in cytokine levels, alteration of mucosal blood flow, induction of apoptosis and up-regulation of chemokines in the epithelium (1,4). Regardless of the mechanisms, cessation of smoking has been advocated for all patients with Crohn’s disease, and is an important part of medical recommendations and therapy (5). percentage of smokers with CD was only 25%, this goal is likely to be unattainable. Given these limitations, smoking cessation in patients with Crohn’s disease should continue to be a treatment strategy. References 1. Birrenbach T, Böcker U.Inflammatory Bowel Disease and smoking. A review of epidemiology, pathophysiology, and therapeutic implications. Inflamm Bowel Dis 2004;10:848859. 2. Cottone M, Rosselli M, Orlando A, Oliva L, Puleo A, Cappello M et al. Smoking habits and recurrence in Crohn´s disease. Gastroenterol 1994;106:643-8. 3. van der Heide F, Dijkstra A, Weersma RK, Albersnagel FA, van der Logt EM, Faber KN, Sluiter WJ, Kleibeuker JH, Dijkstra G. Effects of active and passive smoking on disease course of Crohn's disease and ulcerative colitis. Inflamm Bowel Dis 2009;15:1199 –1207. 4. Verschuere S, Bracke KR, Demoor T, Plantinga M, Verbrugghe P, Ferdinande L, Lambrecht BN, Brusselle GG, Cuvelier CA. Cigarette smoking alters epithelial apoptosis and immune composition in murine GALT. Lab Invest 2011;91:1056-67 5. Sands BE, Arsenault JE, Rosen MJ, Alsahli M, Bailen L, Banks P, et al. Risk of early surgery for Crohn’s disease: Implications for early treatment strategies. Am J Gastroenterol 2003;98:2712-2718. 6. Torres EA, Cruz A, Monagas M, Bernal M, Correa Y, Cordero R, Carlo V. Inflammatory Bowel Disease in Hispanics: the University of Puerto Rico IBD Registry. Int J Inflam 2012; 2012: 574079. Epub 2011 Dec 11. doi:10.1155/2012/574079 7.Torres, E. De Jesús R, Pérez CM, Iñesta M, Torres D, Morell C, Just E. Prevalence of Inflammatory Bowel Disease in an insured population in Puerto Rico during 1996. PR Health Sci Jour 2003;22:253-258. The purpose of our work was to describe the association between smoking and surgery for Crohn’s disease in subjects enrolled in the UPR Registry for Inflammatory Bowel Diseases (6). The Registry has continuing approval from the Medical Sciences Campus IRB (#125095) and has been collecting data from patients with Inflammatory Bowel Diseases (IBD) since 1995. The complete database was reviewed. The variables selected for analysis were diagnosis, age, gender, age at diagnosis, smoking history, family history of IBD, surgery for IBD and post-operative recurrence. The information was collected in Excel. Associations between smoking, surgery and post-op recurrence were analyzed by chi square and Odds ratio. Out of 764 subjects, 732 had complete data including smoking habits. Of these, 399 had Crohn’s disease, 331 had ulcerative colitis and 2 had indeterminate colitis. 66 Details are shown in Table 1. Smoking history was classified as never smoked, smoked at some point, smoker or non-smoker at the time of diagnosis, ex-smoker (quit before joining the Registry), and current smoker. No statistical difference was found between any of the groups of smokers and non-smokers and the frequency of surgery (all p> 0.5, 95% CI included 1). The distribution of subjects is shown in Figure 1. Our findings are not consistent with those previously reported in the literature. The study has limitations that could account for this disparity. The Registry questionnaire was not designed specifically to correlate smoking with surgery. This is a cohort study with no prospective follow-up, so there is no information on surgery after the initial interview. Subjects with incomplete information were excluded, resulting in a smaller sample. Finally, the sub-categorization of smoking history resulted in small groups which can affect significance. A larger study would be needed to address most of these issues. Since IBD is not common in Puerto Rico (7), and the 67 Letters to the Editor / Correspondencia Editorial LOS MÉDICOS DE PUERTO RICO SOMOS VALIENTES SERVIDORES Y NO HUIMOS DE NUESTRA RESPONSABILIDAD CON LOS PACIENTES Luis Izquierdo Mora MDa, Natalio Izquierdo MDa Miembros de la Junta Editora del Boletin Sometido Octubre 2012. a Razón de Ser Recientemente alguien señaló públicamente que los médicos de Puerto Rico huíamos. Sobre esto quisiera expresarme de forma sucinta, diáfana y clara: “Los médicos puertorriqueños nunca hemos rehuido a los servicios con los pacientes, quienes son nuestra razón de ser, ni hemos evadido o evitado nuestras responsabilidades.” A través de la historia siempre hemos dicho presente con hechos y palabras. Trasfondo Histórico Los médicos siempre hemos estado trabajando por los necesitados en la prestación de los servicios de salud al pueblo de Puerto Rico. Antes de que el Dr. Diego Álvarez Chanca llegara a Puerto Rico en el segundo viaje de Cristóbal Colón, como portador de la medicina universal, ya nuestros antecesores los indios tainos tenían sus “bohiques” quienes practicaban la medicina. También los africanos traídos de Angola a la Isla como esclavos tenían sus sabios que practicaban la medicina a su manera. Siglo XIX Bajo el régimen español tuvimos en Puerto Rico grandes médicos tales como el Dr. Ramón Emeterio Betances de Cabo Rojo, quien estuvo exiliado en Paris, Francia por razones políticas. Betances no huyó, lo exiliaron. En la noche del 23 de septiembre de 1868, hubo una insurrección armada en la Isla que se llamó el Grito de Lares. Los participantes buscaban dar la independencia a Puerto Rico del gobierno de España. Muchos médicos participaron de ella y también brindaron servicios de salud sin miedo a los heridos del combate. Esta revuelta coincidió con el Grito de Yara en Cuba, que ocurrió el 10 de octubre del mismo año. Ambas seguían la gesta dominicana que en el 1865 terminó con el dominio colonial español en la Isla vecina. Por eso la bandera revolucionaria de Lares es similar a la dominicana. ¿Sabría el que dijo que los médicos huían, que esta bandera fue diseñada por un médico caborrojeño de nombre Dr. Ramón Emeterio Betances? Durante años Betances compró esclavos en Mayagüez para bautizarlos y liberarlos. El Dr. Betances era un creyente de la libertad y luchó por ella. Sin duda, la personalidad de médicos de esa época influenciaron la política en aquellos tiempos, buscando favorecer los ciudadanos. Siglo XX 68 La Guerra Hispanoamericana terminó con el Tratado de París dejando el destino político de Puerto Rico en manos del Congreso de los Estados Unidos. En Puerto Rico, comenzó un periodo de medicina que estuvo en manos de líderes militares. El Dr. Bailey Ashford, no rehuyó su responsabilidad con los pacientes tampoco. Ayudó los isleños que estaban anémicos por infección parasitaria. Con él cooperaron médicos boricuas de la talla del Dr. Manuel Quevedo Báez, el Dr. Agustín Stahl, el Dr. Ramón Ruiz Arnau, el Dr. José Esteban Saldaña quienes fueron luminarias de la medicina en esa época. Dijeron presente para servir a los puertorriqueños que pasaron de un gobierno español a uno militar americano. Hay que entender que los médicos puertorriqueños isleños de principios del siglo XX eran educados en Europa, como el Dr. José Esteban Saldaña que estudió medicina en Bélgica. Este regresó a San Juan a servir a los suyos. Llegó a formar parte del Cuerpo Consular, como Cónsul de Bélgica. Debido a las guerras acaecidas en Europa, los médicos empezaron a educarse en los Estados Unidos. No huían de su Isla, sino que salían a educarse, porque en Puerto Rico no había escuelas de medicina. En el 1902 los médicos boricuas fundaron la Asociación Médica de Puerto Rico. En el 1904 fundaron el Boletín de la Asociación Médica de Puerto Rico, que hoy tiene acogida mundial y está en el Índice Médico. Ya entre 1912 a 1914 nuestra AMPR se hizo parte de la Asociación Médica Americana. Los médicos nos unimos a nuestros pares del continente, para servir a nuestro pueblo. En el año 1917 en medio de la primera conflagración mundial, se le otorgó a los puertorriqueños la ciudadanía americana. También los médicos boricuas servimos en las Fuerzas Armadas de los Estados Unidos. Dijimos presente en lugares como el Campamento de las Casas en Santurce, donde está hoy día el residencial Las Casas. Desde el 1918 al 1920 los médicos en la Isla combatieron la epidemia de la llamada influenza española importada desde Barcelona y llegada a la Isla en el Vapor Satrustegui. Unos marinos burlaron la cuarentena impuesta al navío para evitar contagiar los sanjuaneros y se bajaron del vapor. En la Isla los médicos lucharon con los pacientes. Murieron alrededor de 5,800 boricuas, entre ellos profesionales que se dieron al cuidado de sus pacientes. Los médicos dieron la vida por sus compueblanos. Salud Mental Los médicos hemos sido servidores para remediar, sanar y curar las enfermedades mentales de este pueblo. Debemos mencionar al Dr. Rufino de Goenagas en el Antiguo Manicomio, al Dr. Mario Juliá (en su Clínica Dr. Mario Juliá de Hato Rey) y el Dr. Manuel Marina (en el Nuevo Manicomio), entre otros grandes psiquiatras que en el siglo XX dirigieron los servicios de salud mental en la Isla, a nivel público y privado. Médicos de esta talla estuvieron presentes en la Isla para liberar nuestros pacientes psiquiátricos de las cadenas y de las cárceles, de la flagelación y del castigo, del ayuno y el hambre, como hizo el Dr. Philippe Pinel en París. La Masacre de Ponce El 21 de marzo de 1937, durante la Masacre de Ponce, los médicos de la Isla, dijeron presente sin miedo. Se dice que en la Masacre de Ponce, la Policía disparó a los manifestantes en un fuego cruzado durante más de 15 minutos desde sus cuatro posiciones. Cerca de 100 personas fueron heridas y 19 fueron asesinadas. Los muertos incluyen 17 hombres, una mujer y un niño de 7 años de edad. Algunos de los muertos eran simplemente transeúntes. El Dr. Manuel de la Pila Iglesias escuchó los tiros desde su Clínica y salió a recoger los heridos y los traerlos a su clínica. Lo propio hizo el Dr. José Gándara. Durante ese cruento episodio de nuestra historia, sin mirar los motivos políticos de unos, ni de los otros, esos galenos no huyeron sino que socorrieron las víctimas. Una Comisión no encontró evidencia para asegurar que lo sucedido el 21 de marzo de 1937 fue una conspiración entre el Gobernador Winship y la policía de esa época, pero el entonces Presidente norteamericano Franklin D. Roosevelt destituyó el mandatario de su cargo en mayo de 1939, gracias a las denuncias del Congresista Vito Marcantonio. Más allá de cuidar los heridos, la Masacre de Ponce inspiró a médicos a dar un paso en favor de los puertorriqueños. El Dr. Manuel De la Pila Iglesias, cuyo lema era “vivir para servir”, movido por lo que atestiguó en la Masacre de Ponce y porque los heridos no tenían cómo pagar los servicios médico-hospitalarios, concibió la fundación de la Cruz Azul de Puerto Rico, un seguro médico hospitalario para brindar servicios de salud. Lucha contra el Cáncer En el año 1941, el Dr. Manuel de la Pila Iglesias junto a otros médicos fundaron el Hospital Oncológico de Ponce. Luego, el Dr. Isaac González Martínez con el apoyo de Doña Inés Mendoza de Muñoz Marín fundaron la Liga Puertorriqueña contra el Cáncer en Santurce, que posteriormente se trasladó al Centro Médico de Puerto Rico en Rio Piedras como el Hospital Oncológico. Médicos en la gesta social durante tiempos económicos difíciles En un acto insólito, días antes de las elecciones de 1944 un Juez Republicano metió preso en la cárcel de “La Princesa” de San Juan al Gabinete entero del Gobernador Rexford Guy Tugwell. Los miembros del Gabinete defendían un proyecto para crear empleos para obreros a través del Programa de Emergencia de Guerra. Estos distinguidos ciudadanos durmieron en la cárcel, porque no había derecho a la fianza. ¡Puerto Rico no olvides tu historia! El Dr. Antonio Fernós Isern, Comisionado de Salud de entonces, un prominente cardiólogo, estuvo preso por luchar en favor de los pobres de la Isla. Mediados del Siglo XX En esta época, los médicos de Puerto Rico dijimos presente en la transición de una sociedad agrícola y rural a una sociedad urbana e industrial. Muchos médicos puertorriqueños fuimos llamados al servicio militar obligatorio de las Fuerzas Armadas de los Estados Unidos entre 1941 y 1946. Años después estuvieron presentes en la Guerra de Corea según relataba el Dr. Enrique “ Coco” Vicéns de Ponce. Yo estuve en la Zona del Canal de Panamá. Durante los tiempos de guerra la Universidad de Columbia, removió los fondos que apoyaban la Escuela de Medicina Tropical en Puerto Rico. En el año 1950 los médicos se unieron para fundar bajo el liderato del Dr. Jaime Benítez con el apoyo de Don Luis Muñoz Marín y la Dra. Carmen Busó de Casas, la Escuela de Medicina de la Universidad de Puerto Rico. Deseaban mejorar la salud del pueblo. La Escuela de Medicina de la Universidad de Puerto Rico ha graduado miles de médicos bien preparados, que ayudaron a reformar los sistemas de salud de este pueblo. De hecho, la edad promedio mejoró de 4 décadas a 7 décadas en medio siglo, porque los médicos valientemente asumimos nuestra responsabilidad. Los médicos de Puerto Rico, ayudamos y cooperamos en el desarrollo de crecimiento de los servicios de salud concebidos bajo el plan de los Doctores Arbona, Ferrer, Nine Court, entre otros, para mejorar la salud de la población indigente y medico indigente de Puerto Rico a los niveles primarios, secundarios, terciarios y supra-terciarios. Ayudamos inclusive en el diseño de las estructuras y edificaciones correspondientes, a la administración de hospitales. Entre ellos permítanme el privilegio de mencionar a mis tíos, que en Mayagüez ayudaron a dirigir el Hospital Municipal San Antonio de la Sultana del Oeste: la Dra. María Teresa Mora Ríos de Noccera y el Dr. Domingo Noccera Mandarini, de grata memoria. De hecho, cuando el 25 de julio de 1952 se aprobó la Constitución del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, el Presidente de la Asamblea Constituyente fue un médico: el Dr. Antonio Fernós Isern. En el año 1957 los médicos en Puerto Rico atendimos la segunda epidemia de influenza, que llamaron “la asiática”, durante la cual murieron 2 millones de personas en el mundo. En el año 1959 un grupo de médicos fundamos la Triple S (SSS) de Puerto Rico, para ayudar los pacientes, bajo el liderato del Dr. Eugenio Fernández Cerra, el Dr. José Licha, el Dr. Bernabe Lima, el Dr. José M. Torres Gómez, el Dr. Egidio Colón Rivera y el Dr. José Berio, entre muchos otros. Durante los primeros años los médicos atendíamos los pacientes que usaban este plan médico de forma gratuita y por mucho tiempo esta aseguradora, no tuvo fines de lucro. Esto lo hicimos porque los médicos no somos cobardes, sino valientes. Entre los años 1964 y 1967, durante mi incumbencia en la Presidencia de la Asociación Médica de PR, los médicos impulsamos la idea de que los pacientes pudieran tener una libre selección de su médico. Luché personalmente para que los pacientes en la Isla tuvieran derecho al Medicare y sus títulos XVIII A y B. Luchamos por los envejecientes y luego por los discapacitados. Luché con mis compañeros de la Junta de la AMPR por el Titulo XIX para beneficio de la población medico indigente (Medicaid), especialmente junto al Dr. Álvarez de Choudéns. En los Estados Unidos, muchos de nuestros colegas americanos se oponían a ello, porque creían que esto era parte de una medicina socializada. Siempre he creído que lo que bueno para los pacientes es bueno para todos los médicos. Los médicos defendimos este derecho de los ciudadanos americanos que vivimos en la Isla, cabildeando tanto en el Congreso como con el entonces Presidente Lyndon B. Johnson. En el año 1978 ayudé a fundar en Puerto Rico, otras tres escuelas de medicina en la Isla: la Escuela de Medicina de Ponce, la Escuela de Medicina de Cayey (hoy en Bayamón); la Escuela de Medicina de San Juan Bautista, (hoy en Caguas). Todas estas escuelas han producido miles de egresados prestigiosos en la Isla y en E.U. continental. Los médicos ayudamos a crear y desarrollar programas de servicios de salud, de docencia y de investigación tanto científicos como de índole social y de rehabilitación. 69 Finales del Siglo XX En el año 1987 en adelante se produjeron cambios significativos en el estilo de prestación de los servicios de salud. Los antiguos centros de salud de la Isla que diseñó el Dr. Arbona se transformaron en Centros de Medicina de Familia, durante mi incumbencia como Secretario de Salud. El cuidado médico se convirtió a un estilo de cuidado dirigido. En esto ayudaron grandemente mil voluntarios que bajo el liderazgo del Dr. Mario García Palmieri hicieron muchos sueños realidad en favor de los pacientes. En el año 1987 con la gran ayuda voluntaria del Dr. Mario Rubén García Palmieri, el Dr. Efraín Defendini, la Sra. Laura Torres durante mi mandato como Secretario de Salud de PR y el apoyo incondicional del entonces Gobernador Rafael Hernández Colón se diseñó y fundó el Centro Médico de Puerto Rico el Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe a un costo de 62 millones de dólares. En este Centro se han salvado miles de vidas. Lo logramos porque somos valientes, a pesar de la crítica del editorial de un rotativo del país que en forma despectiva de entonces que dijo que nosotros teníamos “gusto de champán pero bolsillo de maví”. Estoy seguro que muchos periodistas y sus familiares se han beneficiado de este Centro Cardiovascular. Siglo XXI Varias Reformas de Salud han variado la prestación de servicios médicos y los galenos han seguido prestando servicios, muchas veces injustamente retribuidos, porque los médicos amamos nuestros pacientes. Hemos vivido varias reformas de salud. La situación de la economía mundial ha colapsado y Puerto Rico no está libre de deudas. La emigración de los profesionales de salud, ingenieros, arquitectos, es general. Los médicos no hemos huido. Desafortunadamente, los espacios disponibles en la Isla para la educación post-graduada de Residencias e Internados, no está a la par de las necesidades de los cientos de médicos que graduamos en la Isla, Méjico y la República Dominicana. Algunos jóvenes han tenido que irse a hacer su residencia de especialidad a Estados Unidos. También les anticipo que bajo lo próxima incumbencia de mi hijo, el Dr. Natalio Izquierdo, la AMPR preparará los médicos de la Isla para el cambio de la farmacoterapia a la genético-terapia de las enfermedades en este siglo. Este es otro signo de que los médicos boricuas seguiremos siendo líderes en el Caribe. Finalmente les digo, que los jóvenes médicos no se van por cobardía sino para continuar educándose. El nuevo reto es mejorar la situación social isleña para que muchos regresen, como a principios del siglo XX. Por otro lado, les afirmo que miles de médicos en la Isla aceptamos el reto y seguimos aquí junto a nuestros queridos pacientes. Resumen Me reafirmo en que: Los médicos de Puerto Rico a honra y orgullo no somos avaros ni mezquinos y que no huimos, ni rehuimos a nuestra responsabilidad y obligaciones con los pacientes y sus familiares. A través de la historia, siempre hemos dicho presentes ante el dolor y el sufrimiento humano. A los médicos de Puerto Rico yo “me los juego” contra cualquier otro grupo médico del mundo, por su abnegación sólida del servicio, espíritu y el deseo del servicio a la humanidad y piedad para el dolor y el sufrimiento humano. No somos cobardes. Somos valientes. Seguiremos cambiando vidas y mejorando la salud de nuestros pacientes. Todo esto lo haremos para ayudar a nuestros pacientes, que son nuestra razón de ser. CREDITOS DE EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA Debido a las nuevas regulaciones de la Junta de Licenciamiento y Disciplina Médica, no es posible publicar el Boletin al mismo tiempo que los cuestionarios para obtener créditos categoría 3 de Educación Médica Continua. Por esta razón el Boletín no incluirá, en adelante, dichos cuestionarios. Una vez que la Junta apruebe los correspondientes a este número, saldrán publicados en nuestro website http://www.asocmedpr.org en la seccion CEM-Creditos on-line Visite: ACKNOWLEDGEMENTS Les aseguro que ya estamos en vías de hacer un nuevo centro médico hospitalario para pacientes con accidentes cerebrovasculares. He cabildeado en el Capitolio de Puerto Rico personalmente con el Dr. Rafael Rodríguez, actual Rector del Recinto de ciencias Médicas de la UPR, a tales efectos. www.asocmedpr.org Educación Humberto Lugo-Vicente MD Editor-in-Chief On behalf of the Puerto Rico Medical Association and the Editorial Board of the ‘Boletin Asoc Med PR’ we wish to THANKS the following AUTHORS and REVIEWERS for their contribution in creation, fostering and development of Volume 104, 2012 of the ‘Boletin Asoc Med PR’: AUTHORS Abymael Frontanes MD Alan Hernandez Castillo MD Alberto Rivera MS Alejandro Acevedo-Hernández MD Alessandro M. Acosta MD Alexis González MD Alfredo Perez-Canabal MD Allison Toledo MD Alvin Almodovar MD Ana Beauchamp-Irizarry MD Ana García-Puebla MD Ángel Chinea MD Ángel Mayor MD Anna Di Marco MD Antonio Riera-March MD Axel Vélez Santiago MD Bárbara Rosado Carrión MD Camilo Zubieta-Vega Carla P. Rodriguez Monserrate MD Carlos Alberto Meneses Carlos Calisto Pérez MD Carlos Llorens MD Carlos Perez-Yepes Carmen Merced MT Carmen R. Balleste-Frank MD César Hernández-Arroyo MD Charles Poser MD Christian Almánzar MS Daniel Conde MD Daniel Fernández MD David Colón-Ruiz MD Diana Badillo-Alvarez Diana Negrón MD Diogenes Alayon-Laguer MD Edgard Belmonte MD Edgardo Cintrón Díaz MD Edgardo Rivera Rosa MD Edgardo Santiago MD Edinson Camargo-Arias MD Efraín Defendini-Mauras MD Eliana Matorel-Bello Elizabeth Calderón Alicea MD Enrique Rivera MD Erick Torres-Semprit MD Esther A Torres MD Felicita Rojas Rph Ferder León MD Fernando Baccaro Francis Bacó Viera MD Francis Ysla, MS Francisco Fernández-González MD Francisco J. Rivera-Pedrogo MD Francisco Jaume Anselmi MD Freddie Montalvo MD Gabriel Alcala-Cerra Gladys Altieri-Ramírez PhD Gory Ballester MD Guillermo Bolaños MD Hector Torres MD Horacio Tous MD Humberto Lugo-Vicente MD Idelissa Lleras MD Iehsus Flores Pérez MS Inés García MD Ismenio Millán-Aponte MD Israel Matías MD, Iván Cerezo-Faure MD Javier Jardón MD Jesse Alemán Ortiz MD Joel Ojeda-Rivera MD Jorge Figueroa MD José Gómez-Rivera MD José González Moreno MD José Gutierrez-Nuñez MD José J. Rosado-Medina PsyD Jose O’Neill MD José R. Rodríguez-Gómez MD José Ramírez Rivera MD Jose Rivera del Rio MD José Rodríguez Gómez MD José Rodríguez Vega MD Jose Torres MD José Zaragoza Buxo MD Josefina Romaguera MD Juan A. Rivera MD Juan Carlos Jiménez MD Juan José Gutiérrez-Paternina Juan M. Aranda MD Juan Serrano MD Julieta Arduin Karinés Rivera MD Kary M. Bouet MD Laureano A. Giraldez MD Lelis L. Nazario MD Leon Ferder MD Linnette Rodríguez –Figueroa PhD Lisandra Pérez MD Liza Paulo-Malave MD Lourdes García-Fragoso MD Luis A. Santiago-Cabán MD Luis Baez MD Luis Delgado MD Luis Izquierdo Mora MD Luis Rafael Moscote Salazar Luz N. Colón-de Martí MD Madeleine Gutiérrez-Acevedo MD Manuel A. Rodriguez MS Marcos Felici MPH María C González MD Maria Elena Echevarría MD Maria González MD Marianne Hernández-Negrón MD Maribel Garcia-Colón MD Maribella González PhD Mariel Medina MD Mario Valerga Marta Valcárcel MD Maryknoll De La Paz MD Melissa Ortiz MD Michelle Villar-Díaz MD Miguel Maldonado-Rodríguez MD Miguel Vázquez-Guzmán MD Myrna S. Figueroa MD Mόnica Santiago-Casiano MD Nahir J. Romero-Estremera MD Nancy Torres-Torres MD Nanette De León Tellado MD Natalio J. Izquierdo Encarnación MD Nelson A. Matos-Fernández MD Nerian Ortiz MD Nicolás Pérez MD Nilka Barrios MD Niyasdeen Dieguez-Santiesteban MD Noelia Rodríguez MD Norma Claudio MD Norman Ramírez Yuch MD Olga V. Díaz MA Omar García MS Osmar Creagh MD Osvaldo Antommattei Frontera MD Pablo J. Colón-Nieves MD Pablo Rodríguez MD Paola Novelli Poisson Pedro J. Santiago-Borrero MD Pedro Penagos-González Rafael Bredy-Domínguez MD Raúl Flores MD Raúl H. Morales-Borges MD Raúl Pérez MD Rebeca Jové MD Rebeca Juarbe MD Ricardo Fernández-González MD Ricardo Fernández-González MD Ricardo García CCP Ricardo Hernández Castillo MD Ricardo Santiago Trinidad MD Roberto Gutiérrez MD Roberto Lebrón MD Roberto León MD Roberto Velázquez MD Roberto Vendrell MD Rosa Rodríguez Benítez PhD Rosmery Villa-Delgado Ruth Santos MD Sandra Milena Castellar Leones Shirley Pérez-López MD Sofía Moldes Sonia Lee Ng BS Sonia Vicenty Rivera MD Valentín Del Río-Santiago MD Vanessa E. Rodríguez MD Vanessa López-Beauchamp MD Verónica Ramírez MD Victor M. Villegas MD Víctor Rivero MD Walter López William Cáceres-Perkins MD Yazmín Soto Guerrero MD Yolanda López López MD Yousef Cruz-Iñigo BA Zayhara Reyes-Bou MD Zilkia Rivera PhD REVIEWERS Carlos González Oppenheimer MD Carlos Jiménez MD Carmen Ramos MD Eduardo Santiago Delpín MD Eric Carro MD Esther Torres MD Fernando Cabanillas MD Francisco Joglar Pesquera MD Humberto Lugo Vicente MD Ibrahim Pérez MD Jaime Inserni MD Jorge Beltrán MD José Ginel Rodríguez MD Juan Aranda Ramírez MD Juan Vigo Prieto MD Loren Lynch MD Lourdes Pedraza MD Luis Feliciano MD Luis Izquierdo Mora MD Luis Olmedo MD Luis Rodríguez Ospina MD Mario García Palmieri MD Melvin Bonilla Félix MD Natalio Izquierdo Encarnación MD Pedro Mayol MD Pedro Santiago Borrero MD Ramón Sotomayor MD Rebbeca Jove MD Walter Frontera MD William Méndez MD Yocasta Brugal MD Yvette Piovaneti MD In every commitment there is a virtuoso. Mr. Juan Laborde is such character. 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