médico - Asociacion Medica de Puerto Rico

Transcription

médico - Asociacion Medica de Puerto Rico
JUNTA DE DIRECTORES
Raúl G. Castellanos Bran, MD
Presidente
Natalio Izquierdo Encarnación, MD
Presidente Electo
Rolance G. Chavier Roper, MD
Presidente Saliente
Pedro J. Zayas Santos, MD
Tesorero
Ilsa Figueroa, MD Secretaria
Hilda Ocasio Maldonado, MD
Vicepresidente AMPR
Raúl A. Yordán Rivera, MDVicepresidente AMPR
Jaime M. Díaz Hernández, MD
Vicepresidente AMPR
Arturo Arché Matta, MD
Presidente Cámara de Delegados
Juan Rodríguez Del Valle, MD
Vicepresidente Cámara de Delegados
Gonzalo González Liboy, MD
Delegado AMA
Ricardo Marrero Santiago, MD
Delegado AMA
Rafael Fernández Feliberti, MD
Delegado Alterno AMA
Rolance G. Chavier Roper , MD
Delegado Alterno AMA
Dra. Mildred R. Arché, MD
Presidente Distrito Central
Salvador Tomás Romeu, MD
Presidente Distrito Este
Daisy Quirós, MD
Presidente Distrito Sur
JUNTA DE EDITORES
Humberto Lugo Vicente, MD
Presidente
Juan Aranda Ramírez, MD
Luis Izquierdo Mora, MD
Francisco J. Muñiz Vázquez, MD
Melvin Bonilla Félix, MD
Walter Frontera, MD
Carlos González Oppenheimer, MD
Mario. R. García Palmieri, MD
Eduardo Santiago Delpin, MD
Natalio Izquierdo Encarnación, MD
Francisco Joglar Pesquera, MD
José Ginel Rodríguez, MD
Yocasta Brugal, MD
Asociación Médica de Puerto Rico
OFICINAS ADMINISTRATIVAS
SUBSCRIPCIONES Y ANUNCIOS
Asociación Médica de Puerto Rico
El “Boletín” se distribuye a los médicos y estudiantes de medicina
de Puerto Rico y se publica en versión digital en www.asocmedpr.
org.
Todo anuncio que se publique en el Boletín de la Asociación Médica de Puerto Rico deberá cumplir con las normas establecidas
por la Asociación Médica de Puerto Rico y la Asociación Médica
Americana.
La Asociación Médica de Puerto Rico no se hace responsable por
los productos o servicios anunciados.
PO Box 9387 • SANTURCE, Puerto Rico 00908-9387
Tel 787-721-6969 • Fax: 787- 724-5208
La publicación de los mismos no necesariamente implica el endoso
de la Asociación Médica de Puerto Rico.
Email: [email protected]
Todo anuncio para ser publicado debe reunir las normas establecidas por la publicación. Todo material debe entregarse listo para la
imprenta y con sesenta días de anterioridad a su publicación.
ANUNCIOS EN BOLETIN, WEBSITE
La AMPR no se hará responsable por material y/o artículos que no
cumplan con estos requisitos.
y NEWSLETTER
Tel.: (787) 721-6969
Web Site: www.asocmedpr.org
Todo artículo recibido y/o publicado está sujeto a las normas y
reglamentos de la Asociación Médica de Puerto Rico. Ningún
artículo que haya sido previamente publicado será aceptado para
esta publicación. La Asociación Médica de Puerto Rico no se hace
responsable por las opiniones expresadas o puntos de vista vertidos por los autores, a menos que esta opinión esté claramente
expresada y/o definida den tro del contexto del artículo.
Todos los derechos reservados. El Boletín está totalmente protegido por la ley de derechos del autor y ninguna persona o entidad
puede reproducir total o parcialmente el material que aparezca publicado sin el permiso escrito de los autores.
B
CONTENIDO
104:4
LETIN
Asociación Médica DE PUERTO RICO
2
MENSAJE DEL PRESIDENTE
Natalio Izquierdo Encarnación MD
Original Article/Artículos Originales
50
NON-SPECIFIC SYMPTOMATOGY
PRESENTING IN A PATIENT WITH GAUCHER’S DISEASE CREATING A CHALLENGING
DIAGNOSIS: A Case Report
Francis Ysla, MS, Carlos Llorens MD, Jorge Figueroa MD, Guillermo Bolaños MD, Roberto Velázquez MD, Edgard Belmonte MD
5
THE PUERTO RICO STUDY FOR THE
PREVALENCE OF MULTIPLE SCLEROSIS
Ángel Chinea MD, Nicolás Pérez Md, Alfredo Perez-Canabal MD, Felicita Rojas Rph, Jose Torres MD, Charles Poser MD
10 OPEN-ANGLE GLAUCOMA IN PATIENTS WITH DIEBETIC RETINOPATHY AT THE PUERTO RICO MEDICAL CENTER
Yousef Cruz-Iñigo BA, Natalio J. Izquierdo MD, Omar García MS, Raúl Pérez MD
58
FISTULAPOSTRAUMATICA DE LIQUIDO
EFALORRAQUIDEO CON APARICION TARDIA: BLUNT THORACIC AORTIC INJURY:
Reporte de Caso
COMBINED MANAGEMENT BETWEEN PUERTO Luis Rafael Moscote-Salazar, Sandra Milena
RICO TRAUMA CENTER AND THE
Castellar-Leones, Juan José Gutiérrez-Paternina, CARDIOVASCULAR CENTER OF PUERTO RICO
Gabriel Alcalá-Cerra
Efraín A. Defendini MD, José Rodríguez Vega MD, Pablo Rodríguez Mb, Ruth Santos MD, 61 RECURRENT METASTATIC COLON CANCER Ricardo García CCP
TO THE BREAST: Coincidence or Metastasis?
Carlos Santiago-Sánchez MD, Raúl Morales-
ESTUDIO SOBRE LOS FACTORES INTERNOS Borges MD
DE RESILIENCIA EN UNA MUESTRA DE
CENTENARIOS PUERTORRIQUEÑOS
Review Articles/Artículo de Reseña
José J. Rosado-Medina PsyD , José R.
Rodríguez-Gómez MD, PhD, Gladys
64 ANTICOAGULACION EN FIBRILACION ATRIAL: Altieri-Ramírez PhD
Nuevas Alternativas Terapéuticas
Juan M. Aranda MD
THYROID NODULES IN CHILDREN: What should be a minimal work-up
Letters to the Editor/Correspondencia Editorial
preceding surgery?
Humberto Lugo-Vicente MD, Nahir J. Romero-
Estremera MD
66 LACK OF ASSOCIATION BETWEEN SMOKING AND SURGERY FOR CROHN’S DISEASE IN Reports / Reporte de Casos
PUERTO RICO
Christian Almánzar MS, Esther A Torres MD
METASTATIC LYMPHOEPITHELIOMA TO THE ORBIT: An aggressive rare nasopharygeal 68 LOS MÉDICOS DE PUERTO RICO SOMOS
tumor in a Hispanic patient
VALIENTES SERVIDORES Y NO HUIMOS DE Elizabeth Calderón Alicea MD, Mόnica
NUESTRA RESPONSABILIDAD CON LOS
Santiago-Casiano MD, William CáceresPACIENTES
Perkins MD, Alvin Almodovar MD
Luis Izquierdo Mora,MD y Natalio Izquierdo Encarnación MD
NEURO-OPHTALMOLOGY MEETS ONCOLOGY: A Case Report
71
Acknowledgment
Javier Jardón MD, Luis Delgado MD, Natalio ILUSTRACION DE CUBIERTA
J. Izquierdo MD
14 17 33 Case
37 41 45 AN UNEXPECTED CAUSE OF DIARRHEA IN A PREGNANT PATIENT: A Case Report
Michelle Villar-Díaz MD, Miguel Vázquez-
Guzmán MD, Edgardo Rivera Rosa MD,
Josefina Romaguera MD, Iehsus Flores Pérez MS
47 RHEUMATOID PERICARDIAL MASS
PRODUCING RIGHT VENTRICLE INFLOW TRACT RESTRICTION: A Case Report
Carla P. Rodriguez Monserrate MD, Jose
Rivera del Rio MD, Yolanda López López MD, Jose O’Neill MD, Juan Serrano MD
54
INFARTO CEREBRAL EN UNA ADOLESCENTE CON SIDA: Reporte de Caso
Carlos Perez-Yepes, Luis Rafael Moscote-Salazar, Gabriel Alcala-Cerra, Rosmery Villa-Delgado, Sandra Milena Castellar-Leones, Eliana Matorel-Bello, Diana Badillo-Alvarez
El Dr. Javier Jardón es un joven médico, egresado de la Escuela de Medicina de la Universidad de Puerto Rico. Residente de Oftalmología de la
Universidad de Puerto Rico y miembro de la Academia Americana de Oftalmología. Allí ha presentado varios trabajos científicos. Su amor por la
naturaleza, en especial la fauna, lo inspira a pintar aves, como la de este
cuadro titulado: “ La docilidad en la medicina”
BOLETÍN - Asociación Médica de Puerto Rico
Ave. Fernández Juncos Núm. 1305
P.O.Box 9387 - SANTURCE, Puerto Rico 00908-9387
Tel.: (787) 721-6969 - Fax: (787) 724-5208
e-mail: [email protected]
Web site: www.asocmedpr.org
Catalogado en Cumulative Index e Index Medicus
Listed in Cumulative Index and Index Medicus No. ISSN-0004-4849
Registrado en Latindex -Sistema Regional de Información en Línea para
Revistas Científicas de América Latina, el Caribe, España y Portugal
Diseño Gráfico e Ilustración digital de cubierta realizados por Juan Laborde-Crocela en la Oficina de Informática de la
AMPR. Impreso en los talleres gráficos digitales de la Asociación Médica de Puerto Rico
E-mail:[email protected]
Mensaje del Presidente
Cooperando en
la Prevención del
SIDA, ganamos
todos
Natalio Izquierdo Encarnación, MD
H
ace casi tres décadas los profesionales de la salud
enfrentamos la primera cresta de la epidemia del SIDA. En
aquella época el Secretario de Salud del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, era mi señor padre el Dr. Luis Izquierdo Mora, quien además de ser médico, tiene una maestría
en salud pública. El Departamento de Salud en aquella época hizo una campaña para prevenir el contagio. La campaña rompió con los estigmas de entonces, que hablaban de
las “cuatro H” como factores de riesgo, en representación
nemotécnica de las palabras: hombre; homosexual; hemofílico; y haitiano.
Esa campaña engañosa y de estigmatizadora, condujo al
cierre de muchísimos gimnasios en Estados Unidos, al terror entre los homosexuales y sus familiares y al colapso
del turismo en Haití. Ahora bien, en Puerto Rico murieron
casi todos los pacientes hemofílicos de la época, por transfusiones contaminadas con lo que más tarde se descubrió
que era el virus de Inmunodeficiencia humana (HIV). De
hecho, una vez descubierto el virus HIV-1, los Bancos de
Sangre comenzaron a revisar sus prácticas: de cernimiento
de donantes en términos del historial y de la sangre misma.
Recuerdo con claridad las campañas de educación pública
y para los profesionales de la salud que el Departamento
de Salud diseñó para calmar el pánico del pueblo por la enfermedad y por los enfermos de SIDA. Hay que entender
que a mediados de la década de los 80 apenas se conocía
la causa y mucho menos la forma de transmisión del virus.
Los ciudadanos temían en el contagio incluyendo por el uso
de la bacineta del baño. Se pusieron pancartas en los hospitales, pegatinas en los contenedores de desperdicios con
fluidos corporales y en los baños públicos. Se cambió la política de desechar las agujas usadas.
Pero lo más sorprendente fue que el líder del Departamento
de Salud, no propuso el uso del preservativo como medio
para evitar el contagio. En aquella época, los artículos de
los periódicos publicaron en sus titulares que el Secretario
de Salud había dicho: “No a los condominios”, porque la palabra del vulgo para tal artefacto desechable que en Francia
conocen como el “capote anglais” era impronunciable en los
medios de comunicación. El Dr. Izquierdo Mora no usó el
preservativo como medio de prevención del SIDA porque
entendió sabiamente que el profiláctico no protegía al adicto
de drogas endovenosas. En términos de comportamiento
sexual, se regresó a ensalzar las virtudes de la monogamia
y la abstinencia como métodos de prevención.
2
El Presente nos trae nuevas luchas.
La historia le dio la razón. En Puerto Rico, contrario a otras
jurisdicciones americanas, la mayor parte de los pacientes
En la foto, de izquierda a derecha, los Doctores Raúl Castellanos Bran, Presidente saliente, Luis Izquierdo Mora, pasado
Presidente y Natalio Izquierdo encarnación, Presidente.
Los investigadores del CDC calculan que en el 2006 ocurrieron 56,300 nuevas infecciones por el VIH en Estados Unidos.
La epidemia del VIH afecta de manera desproporcionada y
mayor a las comunidades de minorías raciales o grupos étnicos, entre los cuales están los latinos que viven en los Estados Unidos continental.
He mirado con preocupación la reciente campaña publicitaria
del Departamento de Salud promoviendo el uso del profiláctico. Hago un llamado a que redescubramos la historia del
Departamento de Salud. Usemos la evidencia científica y la
razón. Inclusive, deseo que recordemos que hay una ética
para las campañas médicas y publicitarias de salud. Digamos
la verdad, porque las campañas del Departamento de Salud,
tienen un peso enorme. Son escuchadas.
Para reducir más la incidencia del VIH, los CDC anunciaron
desde 2003 una nueva iniciativa llamada Avance en la prevención del VIH (Advancing HIV Prevention). Debemos permanecer de la mano de los CDC, no reinventar la rueda, más
bien atemperar las campañas del norte a las realidades de
nuestra cultura.
La prevención es el futuro.
con SIDA eran adictos a drogas. Muchas mujeres también
murieron, especialmente cónyuges de adictos.
Nuestra población no se ajustó a las “Cuatro H”. También
vimos como los niños nacían contagiados.
Los CDC nos proponen un plan compuesto de cuatro estrategias:
Diez años más tarde, se publicó en el JAMA que el preservativo no protegía contra el virus de VIH/SIDA. Recientemente la Academia Americana de Pediatría publica que
después de 40 años de jóvenes que viven en el desenfreno
sexual, creyendo que el profiláctico los protege totalmente, se contagian de enfermedades. Viven en un mundo que
promueve el preservativo como la panacea de la prevención
contra enfermedades de transmisión sexual. Nada más lejos de la verdad, nos dicen los infectólogos.
Unas década más tarde la Secretaria de Salud, la Dra.
Rosa Pérez Perdomo, que es una gran salubrista, impulsó una campaña para educar los jóvenes sobre el tema de
la sexualidad responsable. Esto le ganó muchos adversarios. Sin embargo, debemos reconocer como médicos, sin
ser moralistas, que fue muy responsable en sus campañas
también. Cada joven es importante y ese pequeño porciento
de pacientes que se contagian, se contagian totalmente (al
100%).
Los CDC, mediante la Iniciativa del SIDA para las minorías
(Minority AIDS Initiative) exploran maneras de reducir las
disparidades en comunidades formadas por personas de las
minorías raciales o grupos étnicos expuestos a un alto riesgo
de infección por el VIH.
Los Centros de Control de Enfermedades de Atlanta (CDC
por sus siglas en inglés), son los que más información
poseen sobre el SIDA. Desde la década del 90, los CDC
advierten que "la abstinencia y la relación sexual con una
pareja mutuamente fiel y no infectada son las únicas estrategias preventivas totalmente eficaces". Añaden que "el uso
apropiado del condón en cada acto sexual puede reducir,
pero no eliminar, el riesgo se enfermedades de transmisión
sexual". Este trabajo del Centro de Control de Enfermedades ha sido reproducido en varias revistas extranjeras.
Sobre el mismo tema, la Organización Mundial de la Salud
ha afirmado que "sólo la abstinencia o la fidelidad recíproca
perdurable entre los compañeros sexuales no infectados,
elimina completamente el riesgo de infección por el VIH ".
En Suiza, se publicaron estudios que decían :"Los preservativos protegen del VIH , pero persiste un riesgo residual que
se fija del 13 al 27 % ". Elio Sgreccia, director del Centro
Bioético de la Universidad A. Gemelli, afirma el riesgo de
contraer el SIDA a pesar del condón, se sitúa entre el 15
y el 16 por ciento. Esto se debe a que los preservativos no
son 100% seguros, porque la partícula de VIH es 500 veces más pequeña que el espermatozoide, por lo que puede
filtrarse fácilmente, aumentando el porcentaje de contagio.
1.
Hacer que las pruebas del VIH sean una práctica
habitual en la atención médica
2.
Implementar nuevos modelos para el diagnóstico de
infecciones por el VIH fuera del entorno médico
3.
Trabajar con personas infectadas por el VIH y sus
parejas para prevenir un mayor número de infecciones y
4.
Reducir más aún la transmisión perinatal del VIH.
A continuación se hace referencia a algunos programas de
prevención analizados por los CDC que los departamentos
estatales y locales de salud pueden ofrecer a los jóvenes.
•
Teens Linked to Care, un programa dedicado a los
jóvenes de 13 a 29 años de edad que viven con el VIH.
•
Street Smart, un programa de prevención del VIH/
SIDA y las ETS para jóvenes sin hogar o que se han escapado de la casa.
•
PROMISE (siglas en inglés de Peers Reaching Out
and Modeling Intervention Strategies), un programa comunitario de intervención para prevenir el VIH que utiliza historias
de personas que sirven como modelos a imitar y pares de la
comunidad.
•
El proyecto Adult Identity Mentoring, alienta a los estudiantes a definir metas personales y les enseña las destrezas necesarias para alcanzarlas, pueden ser efectivas para
ayudar a los jóvenes en riesgo a retrasar la iniciación de relaciones sexuales.
Además, los estudios realizados en los CDC han demostrado
que la comunicación clara entre padres e hijos en cuanto a los
valores y las expectativas acerca del sexo es un paso importante para ayudar a los adolescentes a retrasar la iniciación
sexual y a que sean más responsables a la hora de tomar
decisiones sobre sus conductas sexuales más adelante en la
vida. Los padres se encuentran en una posición privilegiada
de poder llegar a sus hijos y mantener conversaciones sobre
el VIH, las STD y la prevención del embarazo en la adolescencia, ya que estas conversaciones pueden darse en el momento oportuno y pueden continuar por el tiempo necesario.
Las escuelas también pueden contribuir de manera importante
y llegar a los jóvenes antes de que adopten conductas de
alto riesgo; un ejemplo es el del YRBS (Youth Risk Behavioral Survey) que determinó que el 88% de los estudiantes
de escuela secundaria superior en los Estados Unidos había
recibido en la escuela educación sobre el SIDA o de la infección por el VIH. Las recomendaciones sobre educación
sexual en las escuelas para prevenir la transmisión del SIDA
se puede encontrar en documentos como: “Effective School
Health Education to Prevent the Spread of AIDS”.
Los CDC nos enfatiza que el enfoque multifacético hacia la
prevención del VIH/SIDA, en el que participan individuos, pares, familias, escuelas, iglesias y programas comunitarios,
es necesario para reducir la incidencia del SIDA/VIH en los
jóvenes.
Conclusiones:
Exhorto a los líderes a que examinemos la evidencia científica. Sobre todo la evidencia que nos presenta la Academia
Americana de Pediatría y también el Centro de Control de
Enfermedades. El profiláctico no previene las enfermedades
virales de transmisión sexual al 100%. El profiláctico tampoco
previene totalmente el embarazo. Hacer una campaña publicitaria de medias verdades puede ser mortal para la juventud.
La Asociación Médica de PR asumirá su rol de liderazgo en la
educación de los médicos, los pacientes, los maestros y los
líderes de los jóvenes en la prevención del SIDA basados en
la evidencia científica. Así construiremos un mejor futuro. La
Salud y el Bien Común van de la mano.
Referencias:
Broom ND, Rickett CE. The ethics of safe sex. N Z Med J. 1988 Dec 14;101(859):823-6.
Center for Disease Control. "Condoms for prevention of Sexuallly Transmitted Diseases"
JAMA, 259: 1925- 1927, 1988
CDC. HIV incidence among young men who have sex with men—seven US cities, 1994–
2000. MMWR 2001;50:440–444.
CDC HIV/AIDS Surveillance Report, 2004. Vol. 16. Atlanta: US Department of Health and
Human Services, CDC: 2005: 1–46.
CDC. Youth Risk Behavior Surveillance―United States, 2003. MMWR 2004; 53(SS-2):1–29.
CDC. HIV transmission among black college student and non-student men who have sex
with men—North Carolina, 2003. MMWR 2004;53:731–734.
CDC. HIV/STD risks in young men who have sex with men who do not disclose their sexual
orientation—six US cities, 1994–2000. MMWR 2003;52:81–85.
CDC. HIV Prevention in the Third Decade. Atlanta: US Department of Health and Human
Services, CDC; 2005.
CDC. Sexually Transmitted Disease Surveillance, 2004. Atlanta: US Department of Health
and Human Services, CDC; 2005.
Clark LF, Miller KS, Nagy SS, et al. Adult identity mentoring: reducing sexual risk for AfricanAmerican seventh grade students. Journal of Adolescent Health 2005;37:337.e1–337.e10.
Dewberry GP Jr. Reducing the risk of AIDS in high school students: lifelong monogamy is the
moral solution. JAMA. 1994 Jan 19;271(3):195.
Diaz T, Chu SY, Buehler JW, et al. Socioeconomic differences among people with AIDS:
results from a multistate surveillance project. American Journal of Preventive Medicine 1994;
10:217–222.
Dittus P, Miller KS, Kotchick BA, Forehand R. Why Parents Matter!: the conceptual basis
for a community-based HIV prevention program for the parents of African American youth.
Journal of Child and Family Studies 2004;13(1):5–20.
Fleming DT, Wasserheit JN. From epidemiological synergy to public health policy and practice: the contribution of other sexually transmitted diseases to sexual transmission of HIV
infection. Sexually Transmitted Infections 1999;75:3–17.
Klee H, Faugier J, Hayes C, Boulton T, Morris J. Sexual partners of injecting drug users: the
risk of HIV infection. Br J Addict. 1990 Mar; 85(3):413-8
Leigh BC, Stall R. Substance use and risky sexual behavior for exposure to HIV: issues in
methodology, interpretation, and prevention. American Psychologist 1993;48:1035–1045.
Office of the Surgeon General. The Surgeon General’s call to action to promote sexual
health and responsible sexual behavior, July 9, 2001.
Robles RR, Colón HM, Matos TD, Marrero CA, López CM. AIDS risk behavior patterns
among intravenous drug users in Puerto Rico and the United States. Bol Asoc Med P R.
1990 Dec;82(12):523-7.
Scheriner WS, April K, Zur Frage der Schutzwirkung des Kondoms gegen HIV-Infektionen.
Schweirzerisches Wochenschrift 1990: 120 : 972-978
Sgreccia E. Sida y protección responsable. Actas IV Confer.Intern Sida pp 271-273. Roma
1989
Substance Abuse and Mental Health Services Administration. 2004 National Survey on Drug
Use & Health.
The Kaiser Family Foundation. National Survey of Teens on HIV/AIDS, 2000.
US Census Bureau. Poverty: 1999. Census 2000 Brief. May 2003.
Valleroy LA, MacKellar DA, Karon JM, Janssen RS, Hayman DR. HIV infection in disadvantaged out-of-school youth: prevalence for U.S. Job Corps entrants, 1990 through 1996.
Journal of Acquired Immune Deficiency Syndromes 1998;19:67–73.
Vélez CN, Rodríguez LA, Quiñones HM, Schoenbaum E. HIV risk factors among Puerto
Rican youth in drug treatment. P R Health Sci J. 1993 Sep;12(3):203-9.
Watters JK, Estilo MJ, Clark GL, Lorvick J. Syringe and needle exchange as HIV/AIDS prevention for injection drug users. JAMA. 1994 Jan 12;271(2):115-20.
Weller SC. A meta-analysis of condom effectiveness in reducing sexually transmitted HIV.
Soc Sci Med. 1993 Jun; 36(12):1635-44.
World Health Organization WHO. Global Programme on AIDS. Sex education leads to safer
behaviour. Glob AIDS news. 1993;(4):1-2.
3
Original Articles/Artículos Originales
THE PUERTO RICO
STUDY FOR THE
PREVALENCE OF
MULTIPLE SCLEROSIS
Ángel Chinea MDab*, Nicolás Pérez MDc, Alfredo Perez-Canabal MDd, Felicita Rojas
Rphe, Jose Torres MDf, Charles Poser MDg
San Juan Multiple Sclerosis Center, San Juan, Puerto Rico.
b
Juan Bautista School of Medicine, Caguas, Puerto Rico.
c
Clinical Neurology Services and Bayamón MS Center, Bayamón, Puerto
Rico.
d
Neurocenter, Mayagüez, Puerto Rico.
e
Puerto Rico Multiple Sclerosis Foundation, San Juan, Puerto Rico.
f
University of Puerto Rico, Medical sciences Campus, Rio Piedras, Puerto
Rico.
g
Harvard Neurology Unit, Boston, Massachusetts. a
*Corresponding Author: Angel Chinea MD, San Juan Bautista School of
Medicine.
Source: Database collected from The Puerto Rican Multiple Sclerosis
Foundation (PRMSF) Registry. E-mail: [email protected]
Presented in poster format at the 2010 Latin American Congress for the
Treatment and Research in Multiple Sclerosis (LACTRIMS), Santiago de
Chile, Chile.
ABSTRACT
This article review the results of a study
conducted by the Puerto Rico Multiple
Sclerosis Foundation. It presents the results of the first continuous patient registry of the Puerto Rico Multiple Sclerosis
(MS) Foundation in the Island between
the years 2003 and 2008. It describes the
profile of patients with MS and the estimated prevalence. Based on the database
of the registry, the estimated prevalence
at the present time is estimated to be 52
of 100,000. This population-based study
analyzed data of 698 surveyed individuals
diagnosed with MS. This study examines
demographic factors (age distribution,
gender and age at onset), other MS related variables such as the most common
symptoms at the onset and after the onset of MS, psychological manifestations,
family history, most common treatments,
comorbid medical conditions, childhood
diseases, use of assistive equipment and
patients needs. MS is a chronic demyelinating disease affecting the Central Nervous System, typically manifesting itself in
patients between the ages of 30 and 40
years old, causing considerable disability
in a significant proportion of afflicted individuals. To date, there has only been one
study conducted on the condition of the
disease in Puerto Rico.
METHODOLOGY
This is a transversal retrospective study between 2003 and
2006 in which a questionnaire was sent via mail in addition
to person-to-person surveys in the office and specific patient
gatherings in differing municipalities of known MS sufferers.
We obtained: the patient’s general information; place of residence before turning 16 years old; the date of the onset of
MS; the date of the diagnosis; symptoms; relapses; family
history of MS; medications; and the use of auxiliary equipment. The diagnosis was based on the Poser criteria. The
migration effect was avoided by selecting patients born and
raised in Puerto Rico until at least the age of sixteen. A total
of 698 questionnaires were analyzed followed by statistical
calculations describing variables. The questionnaire was
validated. The diagnosis was confirmed through the concordance and consensus of the investigators by examining the
patients independently using the aforementioned diagnostic
criteria in order to obtain a higher degree of reliability and
certainty.
Statistical Analysis
Descriptive statistics were estimated to analyze socio-demographic and Multiple Sclerosis related variables such as onset
Index words: Puerto Rico, prevalence,
multiple, sclerosis
INTRODUCTION
In spite of growing clinical impression of an increased incidence and prevalence of Multiple Sclerosis (MS) in Puerto Rico, to date there are no well-documented studies. Puerto Rico is a Caribbean
island with a population of 3,994,259 inhabitants as of 2007, with an area of 9,104 squares km
and a geographical location of 18º.15”N and 66º.30”W. The north-to-south gradient in the northern
hemisphere and a south-to-north gradient in the southern hemisphere, with MS being much less
common in people living near the equator, may be disappearing or at least it is attenuated. Long
believed to be a disease almost exclusively manifested in Caucasians, there is now evidence that
MS, occurs in virtually all races. However, the clinical manifestations and response to treatment may
vary depending upon genetic, racial, and environmental factors. There are many studies addressing
the epidemiology of MS. However, the majority of the studies have been conducted in Europe and
North America (1). We aimed to study the Puerto Rico population in order to elucidate the incidence
and prevalence of the condition as well as the clinical manifestations. Equipped with this knowledge it is our hope to offer the best possible therapy to our specific population based upon improved
understanding of the disease.
4
In 1972 a comprehensive study regarding the condition of Multiple Sclerosis was performed (2),
though the incidence of the disease has increased, there have not been any recognized updated
studies. The Continuous Health Study (“Estudio Continuo de Salud”, in spanish) has tracked the
number of those affected without nuanced, meticulous investigation into potential causalities for the
disease (3). This study is designed to: describe the characteristics of MS patients in Puerto Rico; determine the duration of the disease from the onset of the condition up until the patient’s involvement
with the study; and to record the interval of time between the initial symptoms and the diagnosis of
MS in the participating patients.
5
and current symptoms, diagnosis date, exacerbations, family history, treatment, use of assistive equipment, psychological manifestations, patient’s needs and co morbid medical conditions. The statistical analyses were performed
using SPPS, version 17.0.
RESULTS
The classifications of MS were found to be: 78% (544) Relapsing and Remitting form; 21% (147) Secondary Progressive MS; and 1% (7) Primary Progressive. The distribution
of MS Patients by Municipality in Puerto Rico is shown in
Figure 1. The profile of MS in Puerto Rico is characterized
by a large disparagement in the rate of incidence relating
to gender. Among the 698 surveyed, 552 are women (79%)
and 145 are men (21%), as shown in Figure 2. Both men
and women who are currently diagnosed with MS had the
highest number of reported patients between the ages of
35 and 54 years old (Figure 3). This value differs from the
average age of onset in both sexes (determined by the time
initial symptoms presented themselves prior to a physician’s
diagnosis). The majority of patients claimed to express
symptoms between the ages of 20 and 50 years old (see
Table 1).
Patients who earned low incomes, determined by accruing
less than $15,000 a year, were the most represented group
with 253 (36.2%) responses while those that made a salary
of over $76,000 reported a total of 33 (4.7%) people (see
Figure 4). Individuals who reported that their highest level of
completed education was high school comprised the largest
group of those affected by MS with 66.1% (461), yet individuals that had either no formal education or elementary
made up 0.3% (2) and 0.2% (1) respectively. College graduates formed 19% (133) of those surveyed and 13.6% (95)
went on to complete graduate studies.
Varicella was the most common among the childhood diseases surveyed, affecting a total of 84.3% (588) of which
82.4% (460) are women and 91.2% (128) are men. Parotiditis was found in an almost equal distribution among the
sexes affecting 56% (309) of women and 55.9% (81) of men
with a total of 56% (390) of patients having the malady in
their childhood. German measles affected a total of 27.7%
(193) of patients, 31.2% (172) being women and 14.7% (21)
being men. At 84% (586), a majority of patients reported not
having any relatives with MS, leaving 16% (112) having a
family history of the disease. Forty-five percent (50) of patients with a family history of MS report having a cousin that
also suffers from the disease (Figure 6). Thirty eight per cent
(265) report they are unable to work due to disability while
only 35% (244) form part of the Puerto Rican work force.
Fourty-six percent of patients (321) do not require any mobility devices; 24% (167) use a cane; 13% (90) use a walker;
and 18% (125) require a wheelchair.
Varicella was the most common among the childhood diseases surveyed; affecting a total of 84.3%. The literature
is rich in publications addressing the possible implication
of the Varicella Zoster Virus (VZV) in MS. A Mexican study
analyzed the association of a history of VZV infection with
MS and found that patients with a history of VZV infection
had a threefold risk increase of having MS, particularly in
the relapsing remitting subtype (9). Furthermore, increased
prevalence of VZV DNA has been found in cerebrospinal
fluid from patients with multiple sclerosis (10, 11). However,
recent evidence speaks to the contrary. It has been shown
that although enzyme-linked immunosorbent assay analysis demonstrated a higher titer of VZV antibody in MS CSF
than in inflammatory control samples, recombinant antibodies prepared from clonally expanded MS CSF plasma cells
did not bind to VZV. VZV is not a disease-relevant antigen
in MS (12).
Rico for currently unspecified reasons. In contrast, a recent
review article regarding the epidemiology of MS in South
America suggested that the prevalence of MS is lower in
South America than in developed countries, with a prevalence ranging from 1.48 to 17 per 100,000 inhabitants.
However, there are important exceptions to the north-south
pattern such as incidence and prevalence in the Canary Islands (4). The prevalence and incidence rates in Las Palmas city are close to those reported from Continental Spain
and other countries of southern Europe with similar social
and ethnic background. These results highlight the role of
racial-ethnic factors in the genesis of MS as the Canary Islands geographically belong to Northwestern Africa, but with
European ancestry. This fact further reinforces the notion
genetics along with non-infectious environmental risk factors, and infectious causes, have to be taken into account
to explain the genesis of MS. Some investigators suggest
that environmental factors like climate, sun exposure and vitamin D supplementation or the called “hygiene hypothesis”
may protect this population (5). Our study did not obtained
data regarding Vitamin D supplementation but included information regarding childhood infections. Late occurrence
of common childhood infections is associated with a tendency to increased risk of developing MS in adulthood (6-8).
The distribution of psychological symptoms by gender before the diagnosis of MS revealed in women depression was
present in 71% (392); anxiety in 69% (381); panic attacks
in 23% (127); and suicide attempts were registered at 16%
(88.32). For men, the following was found: anxiety 71%
(104); depression 68% (99); panic attacks 29% (42); and
suicide attempts 15% (22). After a diagnosis of MS was established, psychological symptoms in women included: depression 86% (475); anxiety 69% (381), panic attacks 20%
(110); and suicide attempts 14% (77); while in men depression was found in 88%(128); anxiety 66% (96); panic attack
18% (26); and suicide attempts 15% (22).
Patients also reported having the following comorbid conditions: Sinusitis 42% (293); allergies 37% (258); high cholesterol 27.7% (193); Asthma 19.3% (135); Diabetes 13.3%
(93); cardiac disease 7.4% (52); Epilepsy 5.2% (36); and
3.1% (22) hypertension.
Parotiditis was the second most common childhood infection having occurred in 56% of patients. German measles
(Rubella) affected 27% of the studied population. While viral common childhood infections have been implicated in
the pathogenesis of MS, countries with national vaccination programs, like Sweden, experienced a sharp decline
Support groups were expressed as the highest principle
need among MS patients with 47.3% (330) emphasizing
their importance, while 37% (258) concerned themselves
more with the acquisition of medications.
The results of the patients’ other top
need were as follows: 28.1% (196)
required physical therapy; 24.3%
(170) economic aid; 21% (147) information on possible treatments;
20.1% (140) transportation; 19.8%
(138) require a housekeeper;
14.5% (101) MS education; 12.7%
(89) information on patient rights;
11.2% (78) medical assistance; and
9.5% (66) wanted balance therapy.
DISCUSSION
In profiling Multiple Sclerosis in
Puerto Rico, for every man with
the disease there are 3.81 women
(1:3.81 ratio male to female). The
prevalence of the illness has increased especially rapid in Puerto
6
7
REFERENCES
1) Rosati G. The prevalence of Multiple Sclerosis in the
world: an update. Neurological Sciences 2001; 22: 117-139
2) Sánchez Longo LP, Fiol M, Cedó P. Multiple sclerosis in Puerto Rico (experience at the University Hospital).
I. Review of a series of cases. Bol Asoc Med P R. 1972
Jul;64(7):176-8
3) Pomales ZA. Multiple sclerosis: a review. Bol Asoc Med P
R (1990) 82(2):67-71.
4) Aladro Y, Alemany MJ, Pérez-Vieitez MC et al. Prevalence and Incidence of Multiple Sclerosis in Las Palmas, Canary Islands, Spain. Neuroepidemiology 2005; 24:70-75
5) Cristiano E, Patrucco L, Rojas JI. A systematic review of
the epidemiology of multiple sclerosis in South America. European Journal of Neurology 2008, 15: 1273-1278
6) Sullivan CB, Visscher BR, Detels R. Multiple sclerosis
and age at exposure to childhood diseases and animals: cases and their friends. Neurology. 1984; 34(9):1144–8.
7) Bachmann S, Kesselring J. Multiple sclerosis and infectious childhood diseases. Neuroepidemiology. 1998;
17(3):154–60.
8). Hernan MA, Zhang SM, Lipworth L, Olek MJ, Ascherio A.
Multiple sclerosis and age at infection with common viruses.
Epidemiology. 2001; 12(3):301–6.
in measles in the 1970’s, and measles, mumps, and rubella
were virtually eliminated in cohorts born from 1981. The study concluded that with the ability to detect a decrease by 3035%, and an increase by 37-48% in the MS incidence in the
first three cohorts, it was found no vaccination related MS incidence changes. The background MS incidence showed a
significant gradual age dependent increase. There is no evidence as yet that the radical decline in three viral infections
influenced the MS incidence (13). It is unclear that the high
incidence of prior common childhood infections plays a definitive role in the epidemiology of MS in Puerto Rico; other
factors to consider include greater awareness and improved
recognition of the disease. Further investigation is needed to
garner greater insights for this recent increase in diagnosed
cases.
The authors, in collaboration to the
Puerto Rican Multiple
Sclerosis Foundation
Registry are actively
evaluating new patients; incorporating
the McDonald diagnostic criteria; the
Expanded Disability
Status Scale (EDSS);
and the effect of new
therapeutics agents
for the treatment of
Multiple
Sclerosis,
among others, in order to validate the
tendency of increasing prevalence reported by other Hispanic groups.
8
9) Rodriguez-Violante M et al. Association of a history of
varicella virus infection with multiple sclerosis. Clin Neurol
Neurosurg. 2009 Jan; 111(1):54-6. Epub 2008 Oct 22
10) Mancuso R et al. Increased prevalence of varicella
zoster virus DNA in cerebrospinal fluid from patients with
multiple sclerosis. Journal of Medical Virology 2007 Feb;
79(2):192-9.
11) Sotelo J et al. Varicella-zoster virus in cerebrospinal
fluid at relapses of multiple sclerosis. Ann Neurol. 2008 Mar;
63(3):303-11.
12) Burgoon MP et al. Varicella zoster virus is not a diseaserelevant antigen in
multiple sclerosis. Ann Neurol.2009
Apr;65(4):474-9
13) Ahlgren C et al. Multiple sclerosis incidence in the era
of measles-mumps-rubella mass vaccinations. Acta Neurol
Scand 2009 May;119(5):313-20. Epub 2008 Dec 22.
Acknowledgments
We acknowledge with deep gratitude Dr. Jose Torres, Felicita Rojas, and the Puerto Rican Multiple Sclerosis Foundation for their crucial role in initiating the study. For providing
the statistical analysis for this study, we would like to extend
our thanks and recognition to Dr. Gilberto Ramos Valencia,
Dr. Maura Pugliatti, and Dr. Ivonne Vicente. Finally, we
would like to thank our medical editors John Marc Wilson
Borrell and Dr. Maria Teresa Miranda.
RESUMEN
La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad crónica
demielinizante que afecta al Sistema Nervioso Central.
Esta se manifiesta típicamente entre los 30 a 40 años
de edad, produciendo una incapacidad considerable en
una porción significativa de los individuos afectados. En
este artículo se presentan los resultados del primer estudio continuo conducido por la Fundación de Esclerosis
Múltiple de Puerto Rico. Se analizaron los datos de los
cuestionarios de 698 individuos diagnosticados con EM
durante los años 2003 al 2008. Se describe el perfil de los
pacientes y la prevalencia estimada de la condición en
PR y otros datos demográficos como: la distribución por
edades, el género, la edad al comienzo de la enfermedad
y otras variables relacionadas; como por ejemplo, los síntomas más comunes al inicio de la enfermedad y después
de su inicio, el historial familiar, las enfermedades de la
niñez, manifestaciones psicológicas, condiciones médicas comórbidas, los tratamientos más comúnmente utilizados, el uso de equipo de asistencia y las necesidades
más frecuentes de los pacientes. Basados en los datos,
la prevalencia estimada hasta el 2008 fue de 52 casos por
cada 100,000 habitantes.
Acérquese a:
AsocMedPR.org
Primer sistema comunitario para profesionales de salud;
incorpora herramientas de información que se actualizan
en tiempo real, acceso a bibliotecas virtuales internacionales (sistema Lilacs) y próximamente una gran variedad
de servicios especialmente pensados para ustedes.
Original Articles/Artículos Originales
OPEN-ANGLE
GLAUCOMA IN
PATIENTS WITH
DIEBETIC RETINOPATHY
AT THE PUERTO RICO
MEDICAL CENTER
Yousef Cruz-Iñigo BAa*, Natalio J. Izquierdo MDb,
Omar García MSc, Raúl Pérez MDd
School of Medicine, University of Puerto Rico, Medical Sciences Campus.
Universidad Central del Caribe, School of Medicine.
c
Department of Public Health, Medical Sciences Campus.
d
Department of Ophthalmology of the University of Puerto Rico, Medical Sciences
Campus.
*Corresponding author: Yousef J. Cruz-Iñigo BA - P. O. Box 1689 Mayagüez, PR
00681
Email: [email protected]
a
b
INTRODUCTION
A study done by Quigley suggested that in 2010, there would be 6.7 million patients with blindness worldwide due to glaucoma (1). However, some racial groups
seem to be more affected by this disease (2-7). In the contiguous United States
(U.S.), open-angle glaucoma (OAG) is more prevalent among Latin’s and African
Americans than whites (2-4).
The association of OAG and diabetes mellitus (DM) remains controversial (8-22).
Previous studies have reported a higher frequency of OAG in patients with DM
than those without diabetes (81-15). Particularly, Latin’s are recognized in the
contiguous U.S. for its high prevalence of DM as well as OAG in comparison to
other racial groups (2-3,23-24). The Los Angeles Latin Eye Study (LALES) results
suggest that patients with long standing type II DM are at increased risk of developing OAG (8). However, the presence of a link between both diseases remains to
be confirmed. Some studies have failed to find such an association (16-22).
Similar to Latin in the contiguous U.S., native Puerto Rico patients have a high
prevalence of DM. According to the Behavioral Risk Factor Surveillance System in
2009 Puerto Rico had the highest prevalence of DM in comparison to other states
from the contiguous U.S. (25). Further, Puerto Rico patients 40 years of age and
older have a higher prevalence of DM than those in the younger age groups. Studies evaluating the association of OAG and DM in Puerto Rico are needed. We
report on the association of OAG by age groups in patients with baseline diabetic
retinopathy (DR).
ABSTRACT
Background: The association of
open-angle glaucoma (OAG) with
diabetes mellitus remains controversial. We report on the frequency of open-angle glaucoma in patients having diabetic retinopathy
in a population of the Puerto Rico
Medical Center. Material and
Methods: A cross-sectional study
of 1,442 patients was done. Only
the chart of patients 40 years-ofage and older, with a diagnosis of
diabetic retinopathy and/or openangle glaucoma were included.
Descriptive analysis was done.
Unadjusted and gender-adjusted
logistic regression analyses were
used to estimate risk of developing open-angle glaucoma in
patients with diabetic retinopathy
for each subsequent decade.
Results: 1,040 patients were
diagnosed with diabetic retinopathy from July 1, 2004 to June
30, 2009. Also, 402 patients were
diagnosed with open-angle glaucoma from July 1, 2007 to June
30, 2009. Of the 1,040 patients
with diabetic retinopathy, 64 patients (6.15%) also had OAG.
According to our gender-adjusted logistic regression analysis
the estimated risk of developing
open-angle glaucoma for patients
40 years-of-age with diabetic retinopathy increased for each subsequent decade until the seventh
decade, odds ratio=5.07 (95%
confidence interval: 1.62 -15.86).
Thereafter, it decreased, odds
ratio=2.07 (95% confidence interval: 0.36 -11.82). Conclusions:
Our findings suggest that Puerto
Rico patients between 40 to 79
years of age with diabetic retinopathy have an increased risk of
developing open-angle glaucoma
with each subsequent decade.
Screening for open-angle glaucoma in patients with diabetic retinopathy is of utmost importance
in the aging Puerto Rico population to prevent blindness.
Index words: open-angle glaucoma, diabetic, retinopathy, Puerto
Rico
MATERIAL AND METHODS
10
We undertook a cross-sectional study of 1,442 patients who
underwent a comprehensive ophthalmic evaluation, by at
least one of the authors (NI, RP) at the outpatient clinic of
the Puerto Rico Medical Center (PRMC). This clinic is located in the San Juan metropolitan area and has one of the
largest patient volume in comparison to other ophthalmology clinics across the island. According to data provided by
the Office of Informatics at the PRMC, more than 15,000
ophthalmological visits occur yearly.
In this study, only the charts of patients 40 years of age and
older with a diagnosis of DR and/or OAG were included.
The diagnoses of DR and OAG were determined according
to the International Classification of Disease criteria (ICD9; 362.01, 362.02 and 365.11). Only the charts of patients
with a diagnosis of DR from July 1, 2004 to June 30, 2009,
and the charts of patients with a diagnosis of OAG from
July 1, 2007 to June 30, 2009 were included to estimate
how many of the patients with baseline DR, also had OAG.
Descriptive analysis was done to evaluate this patient population according to age and gender. Measures of central
tendency were calculated to determine the association between the frequencies of OAG by decade and gender The
frequency of OAG in patients having baseline DR was calculated and was done using measures of central tendency.
Unadjusted and gender-adjusted logistic regression analyses were used to estimate the risk of developing OAG in
patients having baseline DR for each subsequent decade.
This study received approval by the Institutional Review
Board (IRB) of the University of Puerto Rico Medical Sciences Campus (Protocol A9260111).
Figure 1 shows our gender-adjusted logistic regression
analysis by decade. In patients from 50 to 59 years-of-age,
the odds ratio (OR) was 1.86 (95% CI: 0.61 -5.65). In patients from 60 to 69 years-of-age, the OR was 2.75 (95% CI:
0.94 – 8.08). In patients from 70 to 79 years-of-age, the OR
was 5.07 (95% CI: 1.62 -15.86). In patients from 79 yearsof-age and older, the OR was 2.07 (95% CI: 0.36 -11.82).
Thus, the estimated risk of developing OAG in patients having baseline DR increased until the seventh decade and,
thereafter, it decreased.
As shown in Figure 1 and Table 1, there is no difference
between the adjusted and non-adjusted logistic regression
RESULTS
We undertook a cross-sectional study of 1,442 patients. Of
these 1,040 had a diagnosis of DR and 402 patients had
OAG. The average age (± standard deviation) of patients
with DR was 61 ± 10 years. Only 64 patients (6.15%) with
baseline DR also had OAG.
As depicted in Table 1, the total number of patients with DR
by age group included: 161 patients (15.5%) whose age ranged from 40 to 49 years; 354 patients (34.0%) whose age
ranged from 50 to 59 years; 364 patients (35.0%) whose age
ranged from 60 to 69 years; 121 patients (11.6%) whose age
ranged from 70 to 79 years of age; and 40 patients (3.9%)
who were 80 years of age or older. Females were more
commonly diagnosed with DR (n=640) and OAG (n=244) in
comparison to males.
analyses. Thus, in patients having baseline DR we can say
that gender does not predispose for developing OAG (OR
= 0.92; 95% CI: 0.53 – 1.59) and, also, that gender does
not affect the risk of developing OAG with each subsequent
decade.
DISCUSSION
The LALES previously described study showed that the prevalence of OAG increases with each subsequent decade,
whereas the prevalence of DR increases until the seventh
decade and thereafter it decreases (2, 3, 6). In our study,
the frequency of OAG in patients having baseline DR continued to increase until the seventh decade of life. Thereafter,
11
it decreased. Similar to LALES, the lower frequency after the
seventh decade may also be the result of a survivor effect in
this sample (26).
Authors in LALES evaluated the temporal association of
DM and glaucoma. In their study, 3.6% of patients who had
baseline T2DM for 10 or more years had co-existing OAG.
They concluded that a longer duration of DM is associated
with a higher risk of developing OAG (8). In our study, 6.2%
of those with a longer duration of diabetes had OAG. Our
findings almost double those reported by LALES.
Investigators in the Ocular Hypertension Treatment Study
(OHTS) classified diabetes as a protective factor, but excluded patients with a diagnosis of DR (21). Findings in our study suggest that patients with DR may also have an increased risk of developing OAG. There is a possibility that the
microangiopathy resulting from these patients longstanding
diabetes may lead to optic nerve damage. This hypothesis
would be compatible with the vascular theory of optic nerve
damage in patients with glaucoma (26,27). Further studies
are needed to evaluate glaucoma in patients with baseline
diabetes, prior to developing DR, and after developing DR.
Rodríguez and co-workers suggest that OAG and DR are
among the most common preventable causes of visual impairment and preventable blindness in Latins from the contiguous U.S. (29). Our results suggest that in patients between 40 to 79 years of age the risk of developing OAG in
patients with baseline DR increases with each subsequent
decade. This emphasizes the importance of directing our
efforts towards the prevention of DR. Further, preventing
DR, may delay the onset of OAG in diabetic patients. Thus,
early detection of DM, the promotion of a better education,
and the creation of public awareness regarding metabolic
control are needed to prevent visual impairment and blindness from OAG in patients with DM.
Limitations in our study include that the studied sample population was limited to patients that visited the outpatient
ophthalmology clinic of the PRMC; that the male to female
ratio was 3:7; and that in the older age groups a residual
effect is plausible. This study was limited to the frequency
of glaucoma in patients with baseline DR. Thus, our study
population probably suffered from other co-morbidities, secondary to microvascular and macrovascular diabetic complications. Also, in our study we could not establish the time
frame between the onset of DR and OAG, Further, we were
unable to adjust for possible confounding variables in our
study population: such as family history, increased intraocular pressure, and central corneal thickness (19, 21, 30,
32-34).
Further, prospective studies involving OAG and DM are needed. These should randomly select the study population and
should take into consideration other risk factors which are
expected to minimize selection and cofounding biases.
REFERENCES
1.Quigley HA. Number of people with glaucoma worldwide.
Br J Ophthalmology 1996; 80:389-393.
2. Quigley HA, West SK, Rodriguez J, et al. The prevalence
of glaucoma in a population-based study of Hispanic subjects: Proyecto Ver. Arch Ophthalmol 2001; 1119:1819-1826.
3. Varma R, Ying-Lai M, Francis BA, et al. Prevalence of
open-angle glaucoma and ocular hypertension in Latinos: the Los Angeles Latino Eye Study. Ophthalmology
2004:111:1439-1448.
4. Tielsch JM, Sommer A, Katz J, et al. Racial variations in
the prevalence of primary open angle glaucoma: the Baltimore Eye Survey. JAMA 1991;266:369-374.
5. Leske MC, Connell AMS, Schachat AP, et al. The Barbados Eye Study. Prevalence of open angle glaucoma. Arch
Opthalmol 1994;112:821-829.
6. Mason RP, Kosoko O, Wilson MR, et al. National survey
of the prevalence and risk factors of glaucoma in St. Lucia, West Indies. Part I. Prevalence findings. Ophthalmology
1989;96:1363-1368.
7. Buhrmann RR, Quigley HA, Barron Y, et al. Prevalence of
glaucoma in a rural East African population. Invest Ophthalmol Vis Sci.2000;41:40-48
8. Chopra V, Varma R, Francis BA, et al. Los Angeles Latino
Eye Study Group. Type 2 Diabetes Mellitus and the Risk
of Open-Angle Glaucoma. Ophthalmology 2008;115(2):227232.
12
9. Nielsen NV. The prevalence of glaucoma and ocular hypertension in type I and 2 diabetes mellitus: an epidemiological study of diabetes mellitus on the island of Falster,
Denmark. Acta Ophthalmol (Copenh). 1983;61:662-672.
10. Klein BE, Klein R, Jensen SC. Open-angle glaucoma and older-onset diabetes: the Beaver Dam Eye Study.
Ophthalmology 1994;101:1173–1177.
11. Dielemans I, de Jong PT, Stolk R, et al. Primary openangle glaucoma, intraocular pressure, and diabetes mellitus in the general elderly population: the Rotterdam Study.
Ophthalmology 1996;8:1271-1275.
12. Armstrong JR, Daily RK, Dobson HL et al. The incidence of glaucoma in diabetes mellitus. A comparison with the
incidence of glaucoma in the general
population. Am J
Ophthalmology 1960; 50:55-63.
13. Becker B. Diabetes mellitus and primary open-angle
glaucoma. The XXVII Edward Jackson Memorial Lecture.
Am J Ophthalmology 1971;71(1 Pt 1):1-16.
14. Morgan RW, Drance SM. Chronic open-angle glaucoma and ocular hypertension and epidemiological study. Br J
Ophthalmology 1975;59:211-215.
15. Katz J, Sommer A. Risk factors for primary open-angle
glaucoma. Am J Prev Med 1988;4(2):110-114.
16. Tielsch JM, Katz J, Quigley HA, et al. Diabetes, intraocular pressure, and primary open-angle glaucoma in the Baltimore Eye Survey. Ophthalmology 1995;102:48-53.
17. Kahn HA, Leibowits HM, Ganley JP, et al. The Framingham Eye Study. II. Association of ophthalmic pathology with single variables previously measured in the Framingham Heart Study. Am J Epidemiology 1977;106:33-41.
18. Tielsch JM. The epidemiology and control of open angle
glaucoma: a population based perspective. Annu Rev Public
Health 1996;17:121-136.
19. Leske MC, Nemesure B, He Q, et al. Patterns of open
angle glaucoma in the Barbados Family Study. Ophthalmology 2001;108:1015-1022.
20. Bengtsson B. The prevalence of glaucoma. Br J Ophthalmology 1981;65:46-49.
21. Gordon MO, Beiser JA, Brandt JD, et al. The Ocular
Hypertension Treatment Study: baseline factors that predict
the onset of primary open-angle glaucoma. Arch Ophthalmology 2002;120(6):714-720.
22. Quigley HA. Can diabetes be good for glaucoma? Why
can’t we believe our own eyes (or data)? Arch Ophthalmology 2009;127:2:227-229.
23. Davidson MB. The disproportionate burden of diabetes in African-American and Hispanic populations. Ethn Dis
2001;11:148-51.
24. Carter JS, Pugh JA, Monterrosa A. Non-insulin-dependent diabetes mellitus in minorities in the United States. Ann
Intern Med 1996;125:221-232.
25. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Behavioral Risk Factor Surveillance System Survey Data. Atlanta, Georgia: U.S. Department of Health and Human Services, Centers for Disease Control and Prevention, 2009.
26. Varma R, Torres M, Pena F, et al. Los Angeles Latino
Eye Study Group. Prevalence of Diabetic Retinopathy in
Adult Latinos. Ophthalmology 2004;111(7):1298-1206.
27. Hayreh SS. Pathogenesis of optic nerved head changes
in glaucoma. Semin Ophthalmol 1986; 1:1.
28. Quigley HA, Hohman RM. Addicks EM, et al. Morphologic changes in the lamina cribrosa correlated with neural
loss in open-angle glaucoma. Am J Opthalmol 1983;95:663691.
29. Rodriguez J, Sanchez R, Munoz B, et al. Causes of
Blindness and Visual Impairment in a Population-based
Sample of U.S. Hispanics. Ophthalmology 2002;109(4):737743.
30. Armaly MF. On the distribution of applanation pressure,
I: statistical features and the effect of age, sex, and family
history of glaucoma. Arch Ophthalmol 1965;73:11-18.
31. Tielsch JM, Katz J, Sommer A, et al. Family history and
risk of primary open-angle glaucoma: the Baltimore Eye
Survey. Arch Ophthalmol 1994;112:69-73.
32. Weih LM, Nanjan M, McCarty CA, et al. Prevalence and
predictors of open angle glaucoma: results from the Visual
Impairment Project. Ophthalmology 2001;108:1966-1972.
33. Anderson DR. Glaucoma: the damage caused by pressure. XLVI Edward Jackson memorial lecture. Am J Ophthalmol 1989;108(5):485-95.
34. Wilson RM, Martone JF. The epidemiology of chronic
open-angle glaucoma and ocular hypertension. In: Ritch R,
Shields MB, Krupin T, eds. The Glaucomas: A Multi-volume
Reference. St Louis, Mo: Mosby-Year Book; 1996:753-768.
13
RESUMEN
Trasfondo: La asociación entre el glaucoma de ángulo
abierto (GAA) y la diabetes mellitus se ha mantenido
controversial. En este estudio reportamos la frecuencia
de GAA en pacientes con un historial pasado de retinopatía diabética evaluados en el Centro Médico de Rio
Piedras, Puerto Rico. Materiales y Método: Se realizó un
estudio transversal de 1,442 pacientes. Sólo se revisaron los expedientes médicos de aquellos pacientes con
cuarenta años de edad o más, con un diagnóstico de retinopatía diabética y/o GAA. Se realizó análisis descriptivo. También, se realizó un análisis de regresión logística
ajustado y no ajustado para estimar el riesgo de desarrollar GAA para cada década subsiguiente en aquellos
pacientes con un historial pasado retinopatía diabética.
Resultados: Se incluyeron los expedientes médicos de
1,040 pacientes diagnosticados con retinopatía diabética
entre el 1 de Julio de 2004 hasta el 30 de junio de 2009.
También se incluyeron los expedientes médicos de 402
pacientes diagnosticados con GAA entre el 1 de julio de
2007 hasta el 30 de junio de 2009. De los 1,040 pacientes con historial pasado de retinopatía diabética, un total
de 64 pacientes (6.15%) también tenían un diagnostico
de GAA. De acuerdo a nuestro análisis de regresión logística, estimamos que el riesgo de desarrollar GAA en
aquellos pacientes con 40 años de edad o más y historial
de retinopatía diabetica, aumenta hasta la séptima década, con una desigualdad relativa = 5.07 (95% intervalo
de confianza: 1.62-15.86). Subsecuentemente, este riesgo disminuye con una desigualdad relativa =2.07 (95%
intervalo de confianza:0.36-11.82). Conclusión: Nuestros
resultados sugieres que aquellos Puertorriqueños entre
las edades de 40 hasta 79 años con historial pasado de
retinopatía diabética, el riesgo de desarrollar GAA aumenta con cada década. Por tanto, la implementación
de pruebas de cernimiento para el diagnostico temprano
de GAA en pacientes con historial previo de retinopatía
diabética es de suma importancia para evitar la ceguera
con el aumento de edad.
Original Articles/Artículos Originales
BLUNT THORACIC
AORTIC INJURY:
COMBINED
MANAGEMENT
BETWEEN PUERTO
RICO TRAUMA
CENTER AND THE
CARDIOVASCULAR
CENTER OF PUERTO
RICO
The management of blunt thoracic aortic injury
between the Puerto Rico Trauma Center and the
Cardiovascular Center of Puerto Rico from 2006
to the present is reported. The specific time period was selected as a standard management
was established in 2006. Sixteen cases were
operated, details including mode of diagnosis,
mechanism of injury, injury site, age, surgical
approach, type of repair, operative time, number
of blood transfusions and other details are described and compared with other surgical series
reported in the literature.
Index words: blunt, thoracic, aortic, injury
Efraín A. Defendini MDa*, José Rodríguez Vega MATERIAL AND METHODS
MDa, Pablo Rodríguez MDb, Ruth Santos MDb, The Ethic Committee of the CCPRC and the Internal Review Board of the University of Puerto Rico
Ricardo García CCPb
Medical School approved this study. A waiver of
Department of Cardiovascular Surgery, Cardiovascular Center of
Puerto Rico and the Caribbean, PR Health Science Center.
b
Department of Surgery, Puerto Rico Trauma Center, PR Health
Science Center.
*Corresponding author: Efrain A. Defendini MD – Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Cardiovascular Center of Puerto
Rico and the Caribbean, PR Health Science Center, Rio Piedras, PR
00936. E-mail: [email protected]
a
INTRODUCTION
The number of admissions with blunt thoracic aortic injury (BTAI) to
Trauma Centers is very small as it is estimated that 85% of the victims
do not reach a medical facility; 50% of those that reach a medical facility will die within 24 hours and 75% within one week (1,2,3). Recent
advancements in management of BTAI, consisting of early diagnosis
and prompt surgical repair have improved its outcome (4).
Since the inauguration of CCPRC in August 1992 the authors have
treated 30 cases of blunt thoracic aortic trauma. The initial fourteen
cases were treated from August 1992 to October 2006, utilizing different surgical techniques. Ten cases were managed with partial cardiopulmonary bypass with different sites for venous inflow, arterial
return and variable heparin dosages. Four cases were managed with
the clamp and go method. All cases survived without major complications, except for one case in the clamp and go group with additional
craneo-cerebral trauma that developed paraplegia. Ten cases were
managed by primary repair and four with interposition grafts.
14
ABSTRACT
We decided to review and report our experience. The time period
between October 2006 to February 2012 was selected for detailed
review, as it was in 2006 that we established a coordinated management plans between the Puerto Rico Trauma Center (PRTC) and
the Cardiovascular Center of Puerto Rico and Caribbean (CCPRC).
This plan simultaneously implanted a systematic and uniform surgical
approach that is depicted in Table I.
patient consent for the study was granted. This study is a retrospective observational medical records
review of blunt thoracic aortic injury at CCPRC. Sixteen patients, fifteen males and one female were
managed. The mode of injury was automobile accident in thirteen, twelve of those, deceleration by
frontal collision and one auto pedestrian injury. Two
cases were motorcycle accident with deceleration
by frontal collision and one case a fall from highaltitude. Injury site in fifteen cases was at or near
the isthmus of the descending thoracic aorta and in
one case the aortic arch and this happened in the
only female in the series. (see Table II). This coincides with other surgical series that report 84-97%
of ruptures occurring at the isthmus (5-8). The next
most common site was the innominate artery (9).
Patients that were in a stable hemodynamic condition and non-ventilator dependent were immediately transferred from PRTC to CCPRC for surgical
repair. Two patients with extensive pulmonary injury and pulmonary dysfunction were managed in
a delayed fashion with medical management of
blood pressure and anti-impulse therapy with Beta
Blockade until definitive repair was accomplished.
This delayed approach combined with aggressive
blood pressure control and anti-impulse therapy
has been demonstrated to reduce morbidity and
mortality in these patients (10-12). The average
age of our cases was 40 years (range 16 to 69).
The diagnosis was suspected by widening of the
mediastinum in the initial chest film and confirmed
by plain CT of the chest in ten cases and CT-Angio
in six cases done the same day of admission (see
Table II). CT has become the standard screening
tool to rule out aortic disruption with sensitivity and
negative predictive values approaching 100%.
Their advantage over other imaging techniques
includes availability, speed, sensitivity, reasonable
costs and ease of interpretation (13-15).
Four cases with questionable findings were followed closely. Two of them developed pseudoaneurysms that were
repaired six months and two years later. The other two have
remained stable. Approximately 2 to 5% of patients with aortic disruption survive without operation or even detection, to
form chronic false aneurysm (16).
Surgical Technique
Left thoracotomy with single lung ventilation was the most
common approach for repair. Partial cardiopulmonary
bypass using transfemoral vein cannulation of the right
atrium for venous drainage to the oxygenator and femoral
artery cannulation for arterial return from the oxygenator compleUniform Surgical Management Established in 2006 for All DTA Lesions
ted the circuit. The extracorporeal
1. Partial cardiopulmonary bypass.
system is heparin bonded requi2. Heparin bonded circuit with oxygenator.
ring a minimal dose of 1 mg/kg of
3. Transfemoral venous cannulation of right atrium for drainage.
body weight of heparin given 3-5
4. Transfemoral artery cannulation for arterial return.
minutes before cannulation of the
femoral vessels. The low heparin
5. Suction system for shed blood.
dose and the inclusion of a sys6. One surgeon for cannulation and decannulation of femoral vessels and assisting
tem that allows us to recover shed
during extracorporeal perfusion.
blood from the operative field
7. One surgeon for exposure, repair of aortic injury and thoracotomy closure.
have reduced the bleeding and
transfusion requirements consi8. Heparin dose of 1mg/kg of body weigh
derably.
Table I Surgical Management of all DTA
We are using a two-team apDTA-Descending Aortic Aneurysm
proach. One team works on the
AA-Aortic Arch
chest primarily and the other team
CT-Chest Tomography
cannulates and decannulates,
CTA-Chest Tomography Angiogram
repair the femoral vessels and
assist the chest team during the
bypass. This approach reduced
Sex 14 Males, 1 Female
operative time significantly.
Age Range 18 to 68 y/o, average 40
Mode of Injury 13 auto, 2 motorcycle
Ten of the fifteen cases of descenSite of Injury 14-DTA, 1-AA
ding thoracic aortic injury (DTAI)
Mechanism of Injury 14 Deceleration frontal collision,
showed a complete tear with separation of the ends, seven were
1 Direct trauma auto pedestrian
managed with an interposition
Confirmation of Diagnosis 9 Plain CT of Chest, 6 CTA
graft and three by primary repair.
Other Injuries 5 fracture of extremities, 1 extremity and pelvic fractures, The five cases with incomplete
7 ribs fracture
tears were managed by primary
repair (see Table III).
Other Findings 11 Persistent arterial hypertension, 3 diabetics
Table II Material and Findings
Findings No. ofCases
Complete Aortic Tear 9
Type of Repair 7 interposition grafts,
2 primary repair
Bypass
PCPB
Incomplete Aortic Tear Innominate Artery Detachment
from Aortic Arch
5
All primary repair PCPB
1
Interposition graft TCPB
Table III Surgical Findings and Technique Used for Repair
Mortality
Results
Mortality 0
Paraplegia 0
Stroke 0
Operative Time Average: 3hours 43minutes
Lowest: 3hours 28minutes
Largest: 4hours 15minutes
Bypass Time Average: 39minutes
Lowest: 15minutes
Highest: 58minutes
Blood Transfusion Average: 3 packed RBC’s
Lowest: 2 packed RBC’s
Highest: 5 packed RBC’s
Post op. Ventilatory Support
Average: 16 hours
Lowest: 4 hours
Highest: 48 hours
Pleural Drainage Minimal within 24 hours in 13 cases
Minimal within 48 hours in 2 cases
Minimal within 6 days in 1 case
Table IV Results 15 Cases
15
The only patient with an arch
injury consisted of a detached
innominate artery that was approached with total cardiopulmonary bypass, deep hypothermia
and circulatory arrest. An interposition graft was used for correction
of the lesion.
RESULTS
All sixteen cases survived the
operative procedure without a single case of spinal cord ischemia.
The average stay at the Cardiovascular Center
was five days. The average bypass time was
thirty-nine minutes with a range between 15
and 58 minutes. The average total operative
time was three hours and forty-three minutes,
lowest three hours and forty-five minutes. Ventilator dependent time averaged sixteen hours,
lowest four hours and highest forty-eight hours.
Pleural drainage for safe removal of chest tubes was usually achieved within twenty-four
hours. On two cases it took seventy-two hours
and in one case six days (see Table IV).
DISCUSSION
Maintaining a high degree of suspicion for possible BTAI in patients with clinical history of
having suffered a deceleration injury can be lifesaving as the patients not treated usually die
from exsanguination and those that survive will
develop a pseudoaneurysm with similar result
The use of partial cardiopulmonary bypass is safe and will
allow for a careful planned approach to the injury simultaneously reducing the possibility of post-operative paraplegia
associated with spinal cord ischemia. Seventy-five percent,
12 of sixteen cases had associated arterial hypertension,
which makes one consider arterial hypertension as a possible predisposing factor for the development of this lesion.
A recent tendency has been manifested of managing these
patients with an endograft. At this moment, there is absence
of an FDA approved endograft for thoracic aortic injury and
they are managed using the modified grafts approved for
other conditions. Fifty percent of our cases were managed
by primary repair and this is a definite advantage as the terrible and often fatal complication of an early or late graft infection can be eliminated. In addition, in both, primary repair or
interposition graft by the open method follow up is easy and
at a very low cost, as all we need is interval follows-up with
plain chest films. Follow up in most of our cases extends
for at least two years and in some cases for five years. The
repair has been free of early or late complications. Finally,
considering that many of the injured are young persons and
with the unknown fate on long follow up of the endografts,
careful consideration should be given to the surgical modality to be used in this condition (17).
CONCLUSION
We can responsibly conclude from our results, that patients
with BTAI reaching our specialized trauma center can expect a surgical repair with a low mortality and morbidity, free
of early and late complications as demonstrated with our up
to five years follow up in some of our cases.
RESUMEN
El manejo de trauma no penetrante a la aorta torácica entre el Centro de Trauma de Puerto Rico y el
Centro Cardiovascular de Puerto Rico y del Caribe
es reportado a partir del 2006 hasta el presente. El
tiempo específico fue seleccionado, ya que en el
2006 se estableció el manejo uniforme para todos
los casos. A partir de ese año se han operado dieciséis casos, de los que se incluyen detalles de modo
de diagnóstico, mecanismo del trauma, sitio del trauma, edad, abordaje quirúrgico, tipo de reparación,
tiempo de cirugía, número de transfusiones y otros
detalles se describen y se comparan con otras series reportadas en la literatura.
REFERENCES
1. Parmley LF, Mathingly TW, Jahnke EJ,Jr, Non Penetrating Traumatic Injury of the Aorta. Circulation 1058;17:10861101.
2. E Arajarvi, S Satavista and J Tolonen, Aortic Ruptures in
Seat Belt Wearers. J Thoracic Cardiovascular Surgery 98,
3, 355-51; 1989.
3. Beel T, Harwood AL, Traumatic Rupture of the Thoracic
Aorta. Ann Emergency Medicine 1980, 9:483-6.
4. Von Oppel UO, Dunne TT, De Groot MK, Zilla. Traumatic
Aortic Rupture; Twenty Years Metoanalysis of Mortality and
Risk of Paraplegia. Ann Thor Surg 1994;58:585-93.
5. Razzouk AJ, Gundry SR, Wong N, et al: Repair of Traumatic Aortic Rupture a 25years Experience. ARCA Surg
2000;135:913; Discussion 919
6. Hilgenberg AD, Jogan DL, Akins CW, et al: Blunt Injuries
of the Thoracic Aorta. Ann Thoracic Surg 1992;53:233, Discussion 238.
7. Kieny R, Carpentier A: Traumatic Lesions of the Thoracic Aorta. A Report of 73 Cases. J. Cardiovascular Surg.
1991;32:613.
8. Cowley RA, Turney SZ, Hankins JJ, et al: Rupture of Thoracic Aorta Cause by Blunt Trauma. J. Thoracic and Cardiovascular Surg 1990;100:652, Discussion 660
9. Petre R, Chilcott M, Murith N, Pano A: Blunt Injury to the
Supra-Aortic Arteries. J. Surg 1997;84:603
10. Symbas PN, Sherman AJ, Silver JM, et al: Traumatic
Rupture of the Aorta Immediate or Delayed Repair. Ann
Surg 2002;235:796.
11. Pacini D, Angeli E, Fattor R, et al: Traumatic Rupture of
the Thoracic Aorta: Ten Years of Delayed Management. J
Thoracic Cardiovascular Surg 2005;129:880
12. Kwan CC, Gill IS, Fallan WF, et al: Delayed Operative
Intervention in the Management of Traumatic Descending
Thoracic Aortic Rupture. Ann Thor Surg 2002;74:51999.
Discussion 51892
13. Demetriades D, Gomez H, Velmahos GC, et al: Routine Helical Computed Tomographic Evaluation of the Medistinum in High Risk Blunt Trauma Patients, ARCA Surg
1998;133:1084
14. Dyer DS, Moore EE, Ilke DN, et al: Thoracic Aortic Injury: How Predictive is Mechanism and is Chest Computed
Tomography a Reliable Screening Tool, A Postpective Study
of 1561 Patients. J Trauma 2009;48:6739
15. Bruckner BA, DiBArdino DJ, Cumbie TC, et al: Critical
Evaluation of Chest Computed Tomography Scans for Blunt
Descending Thoracic Injury. Ann Thor Surg 2006;81:1339
16. Bennett DE, Cherry JK: The Natural History of Traumatic Aneurysm of the Aorta. Surgery 1967;61:516.
17. Idu MM, Reekcas JA, Balen R, et al: Collapse of aStent
Graft following Treatment of a Traumatic Aortic Rupture. J
Endovascular Thor 2005;12:503
AKNOWLEDGMENT
We want to express our gratitude to the members of the Department of Anesthesia of the CCPRC, Dr. David Virella, Dr.
Francisco Guerrero-Rivera, Dr. Gladys Irizarry-Lugo and Dr.
John Elías Arruza, as without their participation and support
in the management of these patients the results obtained
would not be possible.
RESUMEN
La vejez es una etapa que se caracteriza por perdidas a nivel fisiológico,
psicológico y social lo cual genera
mucho estrés entre individuos. Sin
embargo, los centenarios han sido
identificados como ejemplo de envejecimiento exitoso ya que han logrado afrontar de forma saludable las
pérdidas normales de la vejez. La
resiliencia pudiera ser uno de los factores que pudieran ayudar a los centenarios a envejecer exitosamente.
Es necesario estudiar en detalle los
centenarios ante los pocos estudios
existentes en Puerto Rico. Metodología: Este estudio tiene un diseño
expos facto; además de evaluar psicométricamente la Lista de Cotejo de
Síntomas 90-R (SCL-90-R). Se utilizaron la Escala de Factores Internos
de Resiliencia (EFIR), una Entrevista
semi-estructurada y la SCL-90-R para
identificar los factores relacionados
con el envejecimiento exitoso en los
centenarios. En adición se buscaba
identificar si existe diferencia en los
factores internos de resiliencia de
acuerdo al género. Muestra: Participaron en el estudio, 23 centenarios,
15 hombres y 8 mujeres, de diferentes pueblos de Puerto Rico (edad promedio=101.5 años). Resultados: Se
encontró que los factores internos de
resiliencia relacionados con el proceso de envejecimiento fueron el factor
de estabilidad emocional, el factor de
optimismo y el componente de destrezas conductuales y emocionales,
lo cual es cónsono con la literatura revisada sobre las emociones positivas
y el buen envejecer. De otra parte,
no se identificó diferencia estadísticamente significativas (p <.05) para
los factores internos de resiliencia en
función del género, lo cual concuerda
con la literatura revisada. En adición,
las pruebas administradas demostraron consistencia interna adecuada
(EFIR:a= .726; SCL-90-R: a= .941).
La Lista de Cotejo de Síntomas 90-R
(SCL-90-R) fue valida con un alfa de
Cronbach de .941. Conclusiones y Limitaciones: Se identificaron factores
internos de resiliencia que pudieran
estar relacionados con envejecer
exitosamente, por lo que se deben
ampliar las investigaciones con los
centenarios y enfatizar estos en la población anciana. En adición, las pruebas utilizadas demostraron consistencia interna adecuada. Se identificaron
limitaciones relacionadas al tamaño
de la muestra y la distribución del género, por lo que sugerimos investigaciones con muestras mas grandes.
Palabras índices: centenarios, puertorriqueños, sicometría, salud mental
16
ESTUDIO SOBRE LOS
FACTORES INTERNOS
DE RESILIENCIA EN
UNA MUESTRA DE
CENTENARIOS
PUERTORRIQUEÑOS
José J. Rosado-Medina PsyDa , José R.
Rodríguez-Gómez MD, PhDa,b,*, Gladys
Altieri-Ramírez PhDa
Universidad Carlos Albizu, Recinto de San Juan, Puerto Rico.
Universidad de Puerto Rico, Recinto de Rio Piedras, Puerto Rico.
*Autor correspondiente: José R. Rodríguez-Gómez MD. Correo electrónico: [email protected]
a
b
INTRODUCCION
Original Articles/Artículos Originales
if not treated on time. Early suspicion and careful follow
up will detect contained ruptures and late pseudoaneurysm
formation.
La etapa de la vejez es una de múltiples cambios y retos tanto para el individuo y la sociedad. Para el individuo representa el continuar con una vida
productiva y satisfactoria pese a las posibles pérdidas tanto físicas, como
cognitivas y sociales. Para la sociedad representa la adaptación de sus
instituciones para cumplir con las necesidades de este grupo. El transcurrir
por la etapa de la vejez, con el mínimo de pérdidas podría ser considerado
como una hazaña a ser emulada y el alcanzar la edad de 100 años parece
ser un privilegio que solo unos pocos poseen. Así pues, el estudio de la
etapa de la vejez, y los factores para envejecer exitosamente representa una fuente de información valiosa, tanto para los investigadores, como
para el público en general.
Para estudiar las etapas de la vejez, los envejecidos han sido agrupados
en tres cohortes, ya que se reconoce que cada una de éstas tiene unas
características particulares. Estas tres cohortes son “viejos-jovenes” que
por lo general son los envejecidos entre los 65 a 74 años de edad; “viejo-de
mediana edad” que son los envejecidos entre los 75 a 84 años de edad,
y “viejos-viejos” que son los envejecidos de más de 85 años de edad1.
Otro punto que ha llevado a aumentar la investigaciones sobre las etapas
de la vejez, es la concienciación del aumento que se ha registrado en la
población envejecida alrededor del mundo. En el caso de Puerto Rico los
datos censales del 2010 años un aumento en la población envejecida en,
en donde se estimó en un total 541,998 individuos2 mayores de 65 años,
representando un 14.5% de la población. Al analizar los datos del censo
de 2010, se identifica que el grupo de los “viejos-jovenes” representaban
el 8.4% de la población con 311,662 individuos. El grupo de los “viejos de
mediana edad” representaban el 4.5% de la población con 167,740 individuos. Mientras que el grupo de los “viejos-viejos” representan el 1.7% de la
población con 62,596 individuos. Dentro de la cohorte de los “viejos-viejos”
es que se encuentra el grupo de los centenarios. Según los datos censales
de Puerto Rico, para el 2010 se estimó un total de 961 individuos2 de 100
años o más.
El interés en el estudio de los centenarios es que, según refiere la literatura,
se pueden considerar como ejemplo de envejecimiento exitoso. Rowe y
Kahn definieron envejecimiento exitoso como el envejecer con una baja
probabilidad de sufrir de una enfermedad o incapacidad, alta capacidad
funcional tanto cognitiva como física y comprometerse activamente con la
vida3. En adición, otros autores han mencionado factores como bienestar,
inexistencia de discapacidades, crecimiento personal, adaptación positiva,
funcionamiento altamente independiente y compromiso activo con la vida4;
la habilidad de continuar funcionando efectivamente tanto mental como físicamente5, el bienestar emocional y la resiliencia6.
17
En el caso de los centenarios se ha identificado que estos
tienen la habilidad de retrasar las discapacidades de la vejez
(usualmente por factores genéticos u ambientales), algunos
no muestran un largo historial de enfermedades relacionadas
a la edad7 y se reporta, particularmente, que la enfermedad de
Alzheimer es prácticamente rara en centenarios8. También se
ha encontrado que los centenarios han tenido menos hospitalizaciones que miembros de su misma cohorte que fallecieron
a menor edad, lo cual ha llevado a la hipótesis de que ellos
muestran la capacidad de posponer el surgimiento de enfermedades críticas hasta etapas tardías de vida, y que al surgir
las mismas, reflejan ser menos severas o tener una influencia
menor en los centenarios que en envejecidos más jóvenes9.
Ozaki y su grupo de investigación encontraron que un 10.4%
de centenarios japoneses reflejaron preservar sus funciones
en actividades del diario vivir, estado cognitivo, y status psicosocial10. En relación a los centenarios puertorriqueños, se
reporta que la muestra presentaba poca o ninguna sintomatología depresiva, baja prevalencia de problemas cognitivos
y demencias profundas y una intensidad de sufrimiento psicológico y emocional baja; sin embargo, los niveles de desesperanza y ansiedad fueron prevalentes entre los centenarios
fluctuando entre moderados a severos. Se refiere que pese a
su edad, los participantes del estudio presentaban un deseo
de seguir viviendo y que ejemplifican un nivel de resiliencia
alto ante la adversidad y limitaciones que le impone su edad
avanzada1.
Como se reseña en la literatura presentada, los centenarios tienen la capacidad de mantenerse saludables, activos
y funcionales a tan avanzada edad, lo cual trae la pregunta
de cual es el secreto para llegar a esa edad relativamente
feliz. Uno de los factores que la literatura refiere que pudiera
estar relacionado al envejecimiento exitoso es la resiliencia.
Por resiliencia se entiende como la capacidad que tiene el ser
humano para enfrentar, manejar y superar adecuadamente
cualquier situación difícil e incorporar nuevas ideas11. En el
caso de los envejecidos los factores relacionados a la resiliencia identificados en éstos, incluye haberse encontrado que los
envejecidos se muestran como expertos en la interdependencia mutua y apoyo sostenido, haciendo uso de otras personas
como reservas12. Otros factores de resiliencia identificados
lo son propósito de vida, perseverancia, ecuanimidad, autoconfianza y soledad existencial13, las emociones positivas14; la
percepción de felicidad (i.e., querer ser felices y pensar que lo
son), los recursos sociales de ayuda, la auto-eficacia y el optimismo15. Así pues, la literatura nos reseña que los factores relacionados a la resiliencia puede ser uno de los componentes
que ayude a las personas a envejecer exitosamente y llegar
a la edad de 100 años con el mínimo de pérdidas posibles
sicosociales posibles.
En relación a estudios con centenarios/as puertorriqueños,
sólo se encontró un estudio publicado en donde se evaluaron
los factores sicosociales de éstos1. En este estudio se utilizaron el Mini-Examen del Status Mental, La Lista de Cotejo
de Síntomas 90-R y los Inventarios de Depresión, Ansiedad
y Desesperanza de Beck para evaluar la prevalencia de problemas cognitivos, demencias profundas e intensidad de sufrimiento psicológico y emocional1. El estudio no incluyó la evaluación de factores internos de resiliencia, aunque reconoce la
importancia de evaluar los mismos en futuras investigaciones,
algo que nuestra investigación realiza. No se encontraron estudios adicionales publicados en el tema de centenarios puertorriqueños/as, luego de una búsqueda en diferentes bases de
datos en los últimos 15 años (i.e. EBSCOhost, Pub Med, Pro
Quest, Elseiver) y en las bibliotecas de instituciones de educación superior en PR (i.e., Universidad Interamericana, Universidad Carlos Albizu, Universidad de Puerto Rico Recinto
de Ciencias Médicas, Universidad Pontificia Católica de PR).
Justificación
Ante la falta de estudios identificados en donde se incluya
a la población de centenarios puertorriqueños, en donde se
evalúen las características de estos y los factores internos de
18
resiliencia, es que ese evidencia la necesidad de que se realicen investigaciones adicionales con este grupo. Es por eso
que esta investigación pretende, además de describir sociodemográficamente a dicho grupo, poder también identificar los
factores internos de resiliencia de una muestra de centenarios
puertorriqueños y como estos han sido clave en su proceso de
envejecimiento hasta permitirles llegar y sobrepasar la edad
de 100 años.
Hipótesis y Objetivo
Objetivos
Los objetivos de está investigación son demostrar factores
internos de resiliencia en envejecidos/as puertorriqueños/as
mayores de 100 años que pudieran estar relacionados con
un envejecimiento exitoso. Además se pretende describir una
muestra de centenarios en detalle y validar La Lista de Cotejo
de Síntomas 90-R (SCL-90-R).
Hipótesis
Se establecieron las siguientes hipótesis a un nivel alfa de .05
para la interpretación de los análisis estadísticos y su significancia con el propósito de corroborar la hipótesis.
H1: Habrá relación significativa entre los componentes y factores de la Escala de Factores Internos de Resiliencia
y el envejecer exitosamente hasta alcanzar una edad de 100
años o más.
H2: Existirá diferencia estadísticamente significativa
(p < .05) en las puntuaciones obtenidas en la Escala de Factores Internos de Resiliencia de acuerdo al género.
Método
Muestra
La muestra del estudio está compuesta por 23 sujetos escogidos por disponibilidad. La metodología de búsqueda incluyó
contactar a las Oficinas de Servicios Sociales de las alcaldías
municipales, egidas y centros de cuido de las áreas Metro,
Norte, Este, Oeste, Sur y Central de Puerto Rico; y por acercamiento personal o por vía telefónica del investigador principal
acorde con contactos referidos vía técnica de “snowball”16.
La muestra final se compone de 15 hombres y 8 mujeres. Los
criterios de inclusión fueron: (1) los/las envejecidos/as que
participaron de esta investigación tenían100 años o más de
edad, (2) eran de nacionalidad/etnia puertorriqueña, (3) residían en Puerto Rico al momento de realizarse las entrevistas
del estudio, (4) debían poder escuchar y ver adecuadamente
con o sin equipo de asistencia, obtener una puntuación de 15
o más en la Mini Examen del Estado Mental17 y no debían
encontrarse en una casa de salud. La frecuencia de edad fue:
once de 100 años, dos de 101 años, dos de 102 años, cuatro
de 103 años, tres de 104 años y uno de 105 años. Todos los
participantes nacieron en Puerto Rico, 18 de los participantes son viudos, dos son solteros, dos divorciados y uno es
casado. En el área de residencia 13 vivieron en área rural
y 10 en área urbana la mayor parte de su vida. Trece de los
participantes viven en sus propias casas con algún familiar,
cinco viven con un familiar, tres viven solos en casa propia,
uno vive en una égida y uno vive en un alojamiento de grupo.
Dieciséis participantes reportaron haber llegaron hasta escuela elemental, cinco estudiaron hasta escuela intermedia, uno
completo la escuela superior y uno reportó el no haber ido a
a la escuela. En cuanto al ingreso anual, veinte reportaron
ingresos entre $2,500 - $9,999 anuales y tres reportaron ingresos entre $10,000 – $24,999 anuales. Trece de los participantes se definieron como católicos, los restantes diez se
definieron como pertenecientes a diferentes congregaciones
protestantes como Pentecostal MI, Presbisteriana, Luterana y
Episcopal. Seis de los participantes vivieron fuera de Puerto
Rico en algún instante en su vida (véase Tabla 1).
Tabla 1: Variables Socio-Demográficas de la Muestra de Centenarios
forma de pensamiento y experiencias
mentales anormales. El MMSE consta de once preguntas, que requiere de
5-10 minutos para ser contestado, diGénero
15 hombres, 8 mujeres
vididas en dos secciones. La primera
Edad Promedio101.5 años
sección requiere que el evaluado de
respuestas verbales relacionadas con
Estado Civil Prevalente
Viudo/a
orientación, memoria y atención. La
segunda sección es una prueba de haCategoría de Educación más prevalente
Elemental (1ro a 6to grado)
bilidades en donde el evaluado tiene
Religión practicante más prevalente
Católica
que nombrar, seguir comandos verbales y escritos, escribir una oración es¿Con quien reside?
Con familiares/ Casa propia
pontáneamente y copiar un polígono
Área de residencia más prevalente
Área Rural
complejo. La puntuación máxima del
instrumento es de 30 puntos, dividiénCategoría de Ingresos más prevalente
$2,500 - $9,999 anuales
dose en 21 puntos máximos en la priParticipantes que han vivido fuera de Puerto Rico
6
mera sección y 9 puntos en la segunda
sección de la prueba19.
La Escala de Factores Internos de Resiliencia es un instruProcedimiento
mento construido y validado para la población adulta puerto11
Se contactaron las Oficinas de Servicios Sociales de las al- rriqueña por Garcia-Robles y Sayers-Montalvo . La escala
caldías municipales, egidas y centros de cuido para la identi- consta de 34 reactivos en una escala de graduación de freficación de los/as participantes, en el cual se le explicó a los cuencia del 0 al 4 que va desde Nunca (0) hasta Siempre (4).
representantes de las mismas el propósito del estudio, se les La escala identifica 7 factores de resiliencia agrupados en
solicitó su ayuda para la identificación y contacto de los parti- 3 componentes. Los tres componentes son: Espiritualidad,
cipantes y se les enviaron los documentos de propaganda del Competencias cognitivas y Destrezas Conductuales y Emoestudio. Una vez se obtuvo la información de contacto del/ cionales. El componente de competencias cognitivas esta rela(s) posible(s) participante(s), se contactó a los/as participan- lacionado con los factores de autonomía e introspección. El
tes y o sus familiares en donde se les explicó el objetivo de le componente de destrezas conductuales y emocionales esta
estudio. Durante este contacto se determinó la elegibilidad relacionado con los factores de satisfacción, manejo de prodel envejecido para participar del estudio según los criterios blemas, estabilidad emocional y optimismo. El componente
con un solo factor al cual se
de inclusión del estudio, y se procedió a coordinar la entrevista de espiritualidad fue relacionado
11
inicial con aquellos que cualificasen, en la residencia del en- denomino como espiritualidad .
vejecido. Se orientó a los participantes de los procedimientos
del estudio y que el proceso de administración estaba dividido Las Preguntas Guías para la Entrevista consistió de 14 preen dos etapas. En la primera etapa se administraría el Mini guntas construidas para el presente estudio, las cuales se
Examen del Estatus Mental (MMSE), en el cual el participante utilizaron para explorar los estilos de vida del envejecido que
debía obtener 15 puntos o más para poder pasar a la segunda pudieran estar relacionados con su capacidad para llegar a la
etapa del estudio. La información de los datos sociodemográ- edad de 100 años. Estas preguntas exploraron las actividaficos fue recopilada mayoritariamente con los cuidadores de des que podían realizar en la actualidad, como se sentían ante
los envejecidos. Las preguntas de cada uno de los cuestiona- la vida vivida, relaciones sociales, pasatiempos, actividades
rios les fueron leídas a los participantes del mismo de forma cívicas y comunitarias así como las relacionadas a la iglesia
a la que pertenece y cual ellos entendían era su secreto para
modulada, clara y pausada.
haber llegado a los 100 años. Dos de las catorce preguntas
Luego de recopilada la información, se procedió a asignarles son discretas en donde se les ofrece opciones de selección,
un número de código al expediente para control de calidad del mientras que las restantes 12 preguntas son abiertas.
proceso de entrada de datos. De esta forma se aseguraría
que un expediente no se extravíe ni se entre la información Resultados
dos veces. Los análisis estadísticos de esta investigación
se realizaron en la versión 19 del programa estadístico IBM Análisis de Confiabilidad de las Escalas
SPSS Statistics (Statistical Package for the Social SciencesSe evaluó la confiabilidad de las dos escalas principales del
mode X,) para Windows.
estudio, la Escala de Factores Internos de Resiliencia (EFIR)
y la Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R). Los reInstrumentos
sultados indican que la EFIR obtuvo un alfa de Cronbach de
Los instrumentos utilizados en esta investigación fueron; La .726 mientras que la SCL-90R obtuvo un alfa de Cronbach de
gozan de consistencia
Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R), el Mini Examen .941, lo que implica que ambas escalas
24
del Estatus Mental (MMSE), la Escala de Factores Internos interna y son adecuadas según Kline .
de Resiliencia (EFIR) y el Lista do Preguntas Guías para la
Entrevista. La Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R), Análisis estadísticos de la Escala de Factores Ines un inventario de auto-reporte con 90 preguntas que se utili- ternos de Resiliencia
zó para evaluar síntomas y angustia psicológica, desarrollado
por Derogatis18. Los síntomas evaluados con el SCL-90-R se El primero de los análisis realizados fue el de promedios de
reportan en términos de 9 dimensiones primarias de síntomas los resultados para los componentes y factores de la EFIR.
y 3 índices globales. Las dimensiones de síntomas son: So- Para los componentes de la EFIR, 23 de los participantes obmatización, Obsesividad-Compulsividad, Sensitividad Inter- tuvieron una clasificación alta en el componente de espiritualipersonal, Depresión, Ansiedad, Hostilidad, Ansiedad Social, dad (ESP), 19 de los participantes obtuvieron una clasificación
Ideación Paranoide y Psicotismo. Los índices globales del alta en el componente de destrezas conductuales y emocioinstrumentos son: Índice Global de Severidad (GSI), Síntomas nales (CDE) y 17 de los participantes obtuvieron una clasificaPositivos de Angustia (PSDI) y Total de Síntomas Positivos ción alta en el componente de competencias cognitivas (CC).
En el caso de los factores, 23 de los participantes la obtuvie(PST).
ron una clasificación alta en el factor de espiritualidad y en el
El Mini Examen del Estado Mental (MMSE) versión de Fols- factor de estabilidad emocional (EE); 20 de los participantes
tein es una prueba corta para examinar el estado mental cog- obtuvieron una clasificación alta en el factor de introspección
nitivo, excluyendo aspectos relacionados al estado de ánimo, (INT); 18 de los participantes obtuvieron una clasificación alta
19
en el factor de satisfacción (SAT); 16 de los participantes obtuvieron una clasificación alta en el factor de optimismo (OPT);
11 de los participantes obtuvieron una clasificación alta en el
factor de manejo de problemas (MP); y 8 de los participantes
los participantes obtuvieron una clasificación alta en el factor
de autonomía (AUT) (véase tabla 2).
Se realizó una prueba t de muestras independientes para
cada uno de los factores y componentes de la EFIR en relación al género de los participantes del estudio. El resultado
de la prueba reflejó que no existe diferencia estadísticamente
significativa entre los componentes y factores de la EFIR en
relación al género de los participantes (véase Tabla 3).
p < .05; t (22) = 2.902, p < .05, respectivamente), siendo las
puntuaciones del factor de estabilidad emocional mayor que
la de los demás factores (véase Tabla 5).
Al compararse el factor de espiritualidad con los demás factores de la escala, se encontró que la puntuación de este factor
fue mayor y estadísticamente significativa cuando se comparó con el factor de satisfacción (t (22) = 2.299, p < .05), el factor de manejo de problemas (t (22) = 4.899, p < .05), el factor
de optimismo (t (22) = 2.902, p < .05) y el factor de autonomía
(t (22) = 5.725, p < .05) (véase Tabla 6).
Análisis estadísticos de la SCL-90-R
Tabla 2. Promedios para los Componentes y Factores de la EFIR
Componentes y factores de la EFIR
Clasificación
Baja
f
%
Moderada
f
Alta
%
f
%
Espiritualidad 000023
100
Destrezas conductuales y emocionales
0
0
4
17.4
19
82.6
Satisfacción
2
8.7
3
13.0
18
78.3
Manejo de problemas
0
0
12
52.2
11
47.8
Estabilidad emocional 000023
100
Optimismo4
17.4
3
13.0
16
69.6
Competencias Cognitivas 00626.1
17
73.9
Autonomía
2
8.7
13
56.5
8
34.8
Introspección
0
0
3
13.0
20
87.0
Tabla 3: Prueba t de Muestras Independientes para la EFIR
Componentes y Factores de la EFIR
Prueba t de muestras independientes
t
Df
Sig (2-tailed)
Competencias Cognitivas .88621.386
Autonomía
.761
21
.455
Introspección
-.054
21
.957
Destrezas Conductuales y Emocionales
-.434
21
.669
Satisfacción
-.989
21
.334
Manejo de Problemas
-.146
21
.886
Optimismo-1.01221.323
Luego de determinarse que no hay diferencia estadísticamente significativa para los factores y componentes de la EFIR
en función del género, se realizó una prueba t de variables
pareadas para determinar si hay diferencia a nivel de los
componentes y factores de la EFIR entre sí. Se encontró
que las diferencias entre las puntuaciones obtenidas para el
componente de espiritualidad y los componentes de destrezas conductuales y emocionales y competencias cognitivas
son estadísticamente significativa, (t (22) = 2.152, p <.05), y (t
(22) = 2.787, p <.05), respectivamente; siendo la puntuación
obtenida por el componente de espiritualidad mayor que la de
los demás componentes (véase Tabla 4).
En el caso de los factores se encontró que la diferencia entre
las puntaciones del factor de introspección y el factor de autonomía es estadísticamente significativa, (t (22) = -4.041, p
> .05), siendo la puntuación del factor de autonomía menor.
Para los factores relacionados al componente de Destrezas
Conductuales y Cognitivas, las puntuaciones entre el factor
de estabilidad emocional y los factores de satisfacción, manejo de problemas y optimismo reflejaron diferencia estadísticamente significativa (t (22) = 2.299, p < .05; t (22) = 4.899,
cabo la comparación y
se tomo como punto de
corte la puntuación T de
60 para determinar presencia de sintomatología de angustia psicológica y emocional, según
establecido en el manual de la prueba20. En
términos generales se
encontró que en el presente estudio se pudiera
estar sub o sobre-estimando la sintomatología
de angustia psicológica
y emocional en los individuos que participaron
en el estudio. Esto se
debe a que al compararse las normas del
presente estudio con las
normas de la prueba,
para un rango similar de
puntuaciones T se obtuvieron puntuaciones
crudas diferentes. En el
caso de la comparación
de las normas para los
hombres, se encontró
que en la mayoría de las
puntuaciones mínimas
de cada rango había
sub-estimación de síntomas, mientras que para
las puntuaciones máximas de los rangos se
encontró sobre-estimación de síntomas (véase
Tabla 10).
Las estadísticas realizadas para la SCL-90-R
incluyeron la evaluación
de los resultados obtenidos para cada una de
las dimensiones de síntomas primarios y el índice global. En adición,
se evaluó los índices de
confiabilidad para cada
una de las dimensiones
de la escala y se compararon las normas obtenidas en el presente estudio con las normas de la
prueba. En términos de
los resultados obtenidos
por las dimensiones de
síntomas primarios y el
índice global, 23 de los
participantes
obtuvieron una clasificación de
ningún problema en las
dimensiones de Hostilidad y Depresión y en
el Índice Global de Severidad; 22 de los participantes obtuvieron una
clasificación de ningún
problema en las dimensiones de Síntomas Adicionales y Sensitividad
Interpersonal; 21 de los
participantes
obtuvieron una clasificación de
ningún problema en las
dimensiones Ansiedad
Fóbica y Obsesividad-
Compulsividad, 20 de los participantes obtuvieron una clasificación de ningún problema en la dimensión de ansiedad; y
17 de los participantes obtuvieron una clasificación de ningún
problema en la dimensión de Somatización. La clasificación
de sintomatología más alta alcanzada por los participantes
del estudio fue la de problema moderado en las dimensiones
de Somatización (n = 1) y Ansiedad Fóbica (n = 1) (véase
Tabla 7).
En relación al análisis de confiabilidad para cada una de las
subescalas, cinco (5) de estas obtuvieron coeficientes alfa de
Cronbach menores de 0.70, lo que implica que las mismas no
gozan de consistencia interna por si solas. Las sub-escalas
fueron: Sensitividad Interpersonal (a = .677), Depresión (a =
.537), Hostilidad (a = .279), Paranoide (a = .416), y la subescala Adicional (a = .677) (véase la Tabla 8).
Se procedió a realizar un análisis de confiabilidad para la
prueba, eliminando las preguntas relacionadas con cada una
de las sub-escalas que no demostraron consistencia interna.
Para la prueba total, se había obtenido un alfa de Cronbach de
.941. Primero se eliminaron las preguntas de las 5 sub-escalas
20
que no demostraron consistencia interna, obteniéndose un
alfa de Cronbach de .928, quedando 5 sub-escalas con índices de alfa de Cronbach mayores a 0.70. Al no tomarse en
cuenta las preguntas de la sub-escala de Sensitividad Interpersonal, el alfa de Cronbach obtenido para la prueba total
fue de .935. El alfa de Cronbach obtenido para la prueba total
sin tomarse en cuenta las preguntas de la sub-escala de Depresión fue de .943. Al no incluirse las preguntas de la subescala de Hostilidad el alfa de Cronbach para la prueba total
fue de .934. Por último el alfa de Cronbach para la SCL-90-R
fue de .933 cuando no se tomaron en cuenta las preguntas de
la sub-escala Adicional (véase Tabla 9).
Se determinaron normas para la Lista de Cotejo de Síntomas
90-R usando las respuestas obtenidas en el presente estudio
y fueron comparadas con las normas publicadas en el manual
de la prueba20. Las normas fueron calculadas para cada uno
de los géneros, masculino y femenino, para poder llevar a
En el caso de la comparación de las normas
para las mujeres, se
encontró que se estaba
sobre-estimando síntomas en la mayoría de
las sub-escalas, mientras que en aquellas
con rango máximo, se
estaba sub-estimando
los síntomas (véase tabla 11). Sub-estimación
de síntomas representa
que se pudieran considerar como no patológicos síntomas que
si lo son, mientras que sobre-estimación representa que se
pudieran estar considerando como patológicos síntomas que
no lo son.
Análisis de correlación entre la EFIR y el SCL-90-R
Se realizó un análisis de correlación para identificar si hay
alguna relación entre los factores y componentes de EFIR y
el envejecer exitosamente, haciendo uso de la ecuación de
producto momento de Pearson. En este estudio el envejecimiento exitoso lo podemos ver en función del reporte de
síntomas psicológicos y emocionales que nos provee la SCL90-R. Con relación a los factores de la EFIR, se encontró que
había relación estadísticamente significativa entre el GSI, y
los factores de estabilidad emocional (r = -.735, p < .01) y optimismo (r = -.416, p < 0.05). En relación a los componentes
de la EFIR se encontró que había una relación estadísticamente significativa entre el GIS y el componente de destrezas
cognitivas y conductuales, r = -.503, p < .05 (véase tabla 12)
21
La pregunta principal del estudio era ¿cuál es su secreto para haber llegado a esta
edad? (en referencia a llegar
a los 100 años). Entre las actividades mencionadas por los
participantes se encuentra: 1)
no tener vicios, 2) trabajar, 3) ir
a la iglesia, 4) descansar, 5) caminar, 6) educarse, aprender,
7) llevar una vida tranquila, 8)
sacarle el cuerpo a los problemas, 9) cuidar de la salud, 10)
llevarse bien con los vecinos,
11) adaptarse a los cambios,
12) tener un buen matrimonio,
13) cuidar de la familia, 14) llevar una vida humilde, honesta
y recta, 15) tener sentido del
humor, 16) ser atentos, 17) tener un carácter positivo. Otro
aspecto mencionado por los
participantes fue la dieta, en
donde mayoritariamente los
participantes mencionaron el
consumo de verduras, frutas,
productos agrícolas y el pescado. Otro factor explorado
con los participantes fue la posibilidad de que la longevidad
fuese hereditaria. En respuesta a esta pregunta, once (11)
de los hombres y cuatro (4) de
las mujeres hicieron referencia
haber tenido familiares que sobrepasaron la edad de los 90 y
100 años. Las respuestas dadas a las demás preguntas de
la entrevista refleja que la mayoría de los participantes aún
se mantienen activos en tareas del hogar, trabajaron en la
agricultura, costura, dueños de
negocio entre otros, les gustaba ayudar a los vecinos y participar en reuniones y fiestas
con estos, ir fiestas patronales,
juegos de pelota y participar de
las actividades de sus respectivas congregaciones religiosas. Los participantes también
reportaron que les gustaba
leer periodico, jugar dominó,
hacer crucigramas y escuchar
programas de noticias en adición a leer. En relación a como
se sienten con tener 100 años
los participantes reportaron
sentirse bien y agradecidos
con Dios, a parte de sentirse
conformes con la vida vivida
y describir su estado de salud
como bien pese a los problemas de salud que tienen.
Análisis de la Entrevista Semi-estructurada
DISCUSION
Como parte del estudio se llevó a cabo una entrevista semi-estructurada con los participantes de la investigación. La entrevista constó de 14 preguntas que se les realizaron a los participantes sobre aspecto de su vida como actividades y actitudes
que ellos identificasen como centrales para lograr llegar a la
edad de los 100 años. A través de las respuestas se identifica
consistencia en las contestaciones de los participantes.
Discusión de hipótesis
La primera hipótesis del estudio era identificar si había una
diferencia estadísticamente significativa (p < .05) en las puntuaciones obtenidas en la escala de factores internos de
resiliencia de acuerdo al género de los participantes. Para
los siete factores y los tres componentes de la EFIR no se
22
bajas en el Índice Global de Severidad
(GSI) del SCL-90-R. Se identificó que
los factores de estabilidad emocional y
optimismo y el componente de destrezas
conductuales y cognitivas tuvieron una
relación estadísticamente significativa
con el envejecimiento exitoso. La literatura revisada refiere que los factores
de estabilidad emocional, optimismo y
las destrezas conductuales y cognitivas
pueden ayudar al individuo a manejar
los estresares de la vida. La estabilidad
emocional sirve de apoyo para continuar
con las estrategias de manejo y restaurar aquellos recursos vitales que hayan
sido desgastados por la misma situación
de estrés23; mientras que el optimismo
está relacionado con re-enmarcado positivo de las circunstancias, aceptación
de la realidad, destrezas de enfoque de
soluciones, en especial en situaciones
controlables, menos negación y distanciamiento de los problemas y hacen uso
del humor24 y las destrezas conductuales y emocionales se relaciona a las
competencias tanto conductuales como
sociales relacionadas con estrategias de
manejo en adición al reconocimiento y
manejo de las emociones11. De igual forma se demuestra que la La Lista de Cotejo de Síntomas 90-R (SCL-90-R) fue
valida con un alfa de Cronbach de .941.
Discusión del objetivo
El objetivo de esta investigación es el
demostrar la presencia de factores internos de resiliencia en envejecidos/as
puertorriqueños mayores de 100 años
que pudieran estar relacionados con envejecimiento exitoso. Se encontró que
el componente y factor de espiritualidad
obtuvo en promedio una clasificación
mayor que los demás componentes y
factores de la EFIR, siendo esta diferencia una estadísticamente significativa.
encontró diferencia estadísticamente significativa en función
del género de los participantes. Esto representa que el género de los centenarios no es una variable que puede incidir
en el desarrollo de factores de resiliencia. Esto se observó
también en las contestaciones a las preguntas de la entrevista
semi-estructurada del estudio, en donde tanto hombres como
mujeres mencionaron los mismos factores que a su entender
los ayudaron a llegar a la edad de cien años. En adición la
literatura revisada refiere que el género de los individuos por si
sólo no es un factor causal de resiliencia21, y que una identidad
de roles balanceada, denominada como androginia, es un posible pre-requisito para un envejecimiento exitoso 22. Esta teoría de androginia establece que tanto hombres como mujeres
deben tener un balance adecuado de compromiso transpersonal e interpersonal, lo cual se identificó en los participantes
del presente estudio. Tanto hombres como mujeres presentaron estar involucrados tanto con otros personas en relaciones
interpersonales saludables, lo cual representa compromiso
interpersonal; como involucrados en sus trabajos y con la comunidad, lo cual representa compromiso transpersonal.
La segunda hipótesis del estudio es: habrá una relación significativa (p < .05) entre los componentes y factores de la Escala
de Factores Internos de Resiliencia y el envejecer exitosamente hasta alcanzar una edad de 100 años o más. Para efectos
de este estudio el envejecer exitosamente está relacionado
con el mantenimiento de una buena salud mental entre las
personas de 100 años o más, representado por puntuaciones
23
Esto representa que la espiritualidad es un factor importante
en el proceso de envejecimiento. La literatura revisada refiere
que la espiritualidad y la religión son importantes para la salud
mental de los envejecidos, demostrado por razones bajas de
depresión, autoestima alta, apoyo social alto y bajo consumo
de alcohol25; como factor protector ante la depresión y la desesperanza26.
Discusión de los resultados de la Lista de Cotejo
de Síntomas 90-R
El análisis estadístico realizado para la lista de cotejo de síntomas tiene varias implicaciones que deben ser consideradas.
En primer lugar aunque la prueba demostró una consistencia
interna adecuada (a = .941), cinco (5) de las sub-escalas en
forma individual no cumplieron con el parámetro de consistencia interna esperado (a > .70). Estas sub-escalas miden
la sintomatología relacionada con depresión, hostilidad, paranoia, sensitividad interpersonal y una serie de síntomas adicionales que son de interés clínico. El que estas sub-escalas
no demostrasen consistencia interna puede implicar, que para
la muestra del estudio, los resultados sobre la sintomatología
de angustia psicológica y emocional de estas escalas no pudieran ser utilizados como conclusivos sobre la existencia de
dicha sintomatología en los participantes. De otra parte se
podría considerar que al estas cinco (5) sub-escalas no demostrasen consistencia interna, la consistencia interna de la
prueba en su totalidad pudiera ser cuestionada; sin embargo
el análisis de confiabilidad nos dice que la prueba como un
el factor de optimismo y el componente de destrezas conductuales y emocionales. Los demás
factores aunque presentes en la muestra, no
demostraron significancia estadística, por lo
que no se considerarían como determinantes
de envejecimiento exitoso dentro de la muestra
del estudio en comparación con los factores que
demostraron significancia estadística. Cabe
destacar que la Escala de Factores Internos
de Resiliencia logró una consistencia interna
adecuada para la muestra de centenarios, por
lo que se podría ampliar su uso a la población
longeva. No se logró obtener significancia estadística que establezca que hay diferencia en
los factores y componentes de resiliencia en
función del género de los participantes. La literatura revisada refiere a que el género de los
individuos por si sólo no es un factor causal de
resiliencia, pero es una variable que combinada con otras características del individuo, de su
ambiente o problemas de transición de roles en
relación al género pudiera incidir en los factores
de resiliencia21.
Limitaciones e Investigaciones Futuras
todo es confiable. Esto se podría ser explicado por el efecto de
matriz unitaria27. Este efecto lo que establece es que las preguntas
de estas cinco sub-escalas al unirse con las demás sub-escalas
que demostraron consistencia interna, se “estabilizan/integran”
permitiendo que, como un todo, la prueba demuestre consistencia
interna adecuada midiendo el constructo final a ser evaluado, pese
a que algunas de las sub-escalas no la consiguiesen.
El otro punto importante es que basado en las normas calculadas
utilizando los datos colectados en nuestro estudio pudieran estar
sobre o sub-estimando los síntomas de angustia psicológica y
emocional. En el caso del estudio se observó que se pudiera estar
sobre reportando síntomas, lo que implicaría que se reportó mayor sintomatología de angustia psicológica y emocional de lo que
en realidad los participantes estarían representando. Este sobre
reporte de síntomas podría estar relacionado con inconsistencia
interna identificada en alguna de las sub-escalas. También pudiera estar relacionado con la poca variación en las puntuaciones
obtenidas por los participantes, lo cual limitó los límites mínimos
y máximos de las normas. Es por ende que los resultados del
presente estudio para la Lista de Cotejo de Síntomas 90 deben
ser considerados con cautela y las conclusiones ser presentadas
como el resultado global de la prueba y no en base a cada una de
las sub-pruebas.
Como todo estudio, el presente tiene sus limitaciones metodológicas que deben ser subsanadas para futuras investigaciones. Una de
las limitaciones fue el tamaño de la muestra y
la distribución de los géneros en la misma, no
es fácil conseguir ancianos de 100 años o más
que deseen participar en investigaciones. Es
posible que si la muestra fuese un más grande
y la distribución de los géneros fuese una más
equitativa, se pudiese evaluar las diferencias
entre géneros y lograrse también una mayor
dispersión de las puntuaciones en las escalas de la EFIR. Otra de
las limitaciones del estudio fue la falta de normas para la población
de centenarios en Puerto Rico para la Lista de Cotejo de Síntomas
90.
Se recomienda para futuras investigaciones el ampliar la muestra
de envejecidos, cubriendo los tres grupos de adultos mayores; 65
a 74 años, 75 a 84 años y el de 85 años en adelante.
De esta forma podemos tener una visión más amplia de los factores
internos de resiliencia en los envejecidos a la vez que se pueden
CONCLUSIONES
La literatura de la EFIR define la resiliencia como la capacidad
que tiene el ser humano para enfrentar, manejar y superar adecuadamente cualquier situación difícil e incorporar nuevas ideas11.
Mientras que el envejecimiento exitoso incluye una baja probabilidad de sufrir enfermedades, que en el caso de salud mental se
puede relacionar con la ausencia de patología mental severa3.
Dentro del marco conceptual del envejecimiento exitoso, la resiliencia se pude presentar como la capacidad del envejecido para
adoptar nuevas estrategias, mantener el optimismo, una actitud
positiva hacia el envejecimiento y propósito en la vida6.
Para la muestra del presente estudio se logró identificar los factores
internos de resiliencia que pudieran estar relacionados con el envejecimiento exitoso, los cuales fueron el factor de estabilidad emocional,
24
comparar los grupos para identificar si hay diferencia estadísticamente significativa en función de la edad de los participantes.
También se recomienda hacer estudios con envejecidos que posean algún tipo de diagnóstico de salud mental (y evaluaciones
bio-medicas) para así poder evaluar y comparar la prevalencia de
los factores de la EFIR entre éste y otros grupos; al igual que evaluaciones medicas. Por último, se pueden hacer análisis secundario de datos para comparar la muestra de esta investigación con
las muestras de otras investigaciones en donde se haya utilizado
la EFIR para determinar factores internos de resiliencia, a tales
efectos nuestros datos están disponibles para otros investigadores. También se recomienda un análisis secundario de datos para
la Lista de Cotejo de Síntomas 90 en donde se calculen normas
para la población de centenarios puertorriqueños/as utilizando los
resultados del presente estudio y los resultados del estudio de Rodríguez, Taboas y Cruz, de forma tal que se tenga una muestra
mayor1.
Consideramos que la población de ancianos y muy particularmente los centenarios/as puertorriqueños/as es una que debe seguir
siendo investigada. Hay mucho que podemos aprender sobre
ellos/as tanto a nivel social como psicológico, en pos de mejorar la
calidad de vida de las generaciones futuras. El proceso de envejecimiento es uno que comienza desde que nacemos y en la medida
que lo afrontemos de forma positiva, vamos a lograr superar adecuadamente los retos de cada etapa de vida.
REFERENCIAS
1 Rodríguez-Gómez, J. R., Martínez-Taboas, A., & Cruz, A. (2009). Características psico-sociales de un muestra inicial de centenarios puertorriqueños. Boletín de la Asociación Médica de Puerto Rico, 101(2), 5-11.
2 United State Bureau of Census (2012). Single years and sex: 2010, Puerto Rico. Obtenido de http://factfinder2.census.gov/faces/tableservices/jsf/
pages/ productview.xhtml?pid =DEC_10_SF1_QTP2&prodType=table.
3 Rowe, J. W., & Kahn, R.L. (1999). Successful Aging, En K. Dychtwald
(Ed.), Healthy aging: Challenges and solutions (pp. 27-44). Gailhersburg,
MA: Aspen Publishers Inc.
4 Jang, S. N., Cho, Y. J., & Kim, D. H. (2009). Association of socioeconomic status with successful ageing: differences in the components of successful ageing. Journal of Biosocial Science, 41, 207–219. doi: 10.1017/
S0021932008003052.
5 Britton, A., Shipley, M., Singh-Manoux, A., & Marmot, M. G. (2008).
Successful Aging: The Contribution of Early-Life and Midlife Risk Factors. Journal of the American Geriatrics Society,56 (6), 1098-1105. doi:
10.1111/j.1532-5415.2008.01740.x.
6 Depp, C., Vahia, I. V., & Jeste, D. (2010). Successful aging: Focus on
cognitive and emotional health. Annual Review of Clinical Psychology, 6,
527-550. doi: 10.1146/annurev.clinpsy.121208.131449.
7 Perls, T. T. (2010). Successful aging: The centenarians. En H. M. Fillit,
K. Rockwood & K. Woodhouse (Eds.), Brocklehurst’s textbook of geriatric
medicine and gerontology (7ma Ed, pp. 170-177). Philadelphia, PA: Saunder Elsevier.
8 Young, E. (2009). Lessons in longevity. New Scientist; 203 (2724), 42-45.
Obtenido de: http://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=a9h
&AN=44338131&site=ehost-live.
9 Engberg, H., Oksuzyan, A., Jeune, B., Vaupel, J. W., & Christensen, K.
(2009). Centenarians – a useful model for healthy aging? A 29-year followup of hospitalizations among 40 000 Danes born in 1905. Aging Cell, 8 (3),
270-276. doi: 10.1111/j.1474-9726.2009.00474.x.
10 Ozaki, A., Uchiyama, M., Tagaya, H., Ohida, T., & Ogihara, R. (2007).
The Japanese Centenarian Study: Autonomy Was Associated with Health
Practices as Well as Physical Status. Journal of the American Geriatrics
Society, 55 (1), 95-101. doi: 10.1111/j.1532-5415.2006.01019.x.
11 García-Robles, R. F., & Sayers-Montalvo, S. K. (2010). Construcción y
validación de la Escala de Factores Internos de Resiliencia en una muestra
de adultos/as puertorriqueños/as. En J. R. Rodríguez-Gómez (Ed.), Hacia
una psicología puertorriqueña de la Religión: Investigaciones preliminares
(pp. 134- 153). San Juan, PR: A Plus Copy Services Inc.
12 Rosowsky, E. (2009). Challenge and resilience in old age. Generations,
33 (3), 100-102. Obtenido de: http://search.ebscohost.com/login.aspx?dire
ct=true&db=cin20&AN=2010529682&site=ehost-live
13 Wagnild, G. M., & Collins, J. A. (2009). Assessing resilience. Journal
of Psychosocial Nursing & Mental Health Services,47 (12), 28-33. doi:
10.3928/02793695-20091103-01.
14 Ong, A. D., Bergeman, C. S., Bisconti, T. L., & Wallace, K. A. (2006).
Psychological resilience, positive emotions, and successful adaptation to
stress in later life. Journal of Personality and Social Psychology, 91 (4),
730-749. Obtenido de: http://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true
&db=mnh&AN=17014296&site=ehost-live.
15 Jopp, D., & Rott, C. (2006). Adaptation in very old age: Exploring the role
of resources, beliefs, and attitudes for centenarians’ happiness. Psychology
and Aging, 21 (2), 266-280. doi: 10.1037/0882-7974.21.2.266.
16 Creswell, J.W. (2007). Qualitative inquiry & research design: Choosing
among five approaches (2nd Eds.). Thousand Oaks, CA: SAGE Publications, Inc.
17 Scazufca, M., Almeida, O. P., Vallada, H. P., Tasse, W. A., & Menezes P.
R. (2009). Limitations of the Mini-Mental State Examination for screening
dementia in a community with low socioeconomic status: results from the
Sao Paulo Ageing & Health Study. European Archives Of Psychiatry and
Clinical Neuroscience, 259 (1), 8-15. Obtenido de: http://search.ebscohost.
com/login.aspx?direct=true&db=mnh&AN=18560791&site=ehost-live.
18 Derogatis, L. R., & Savitz, K. L. (2000). The SCL-90-R and Brief Symptom Inventory (BSI) in primary care. En M. E. Maruisk (Ed.), Handbook
of psychological assessment in primary care settings (pp. 297-334). Manhawk, New Jersey: Lawrence Erlbaum Associates Publishers.
19 Folstein, M.F., Folstein, S. E., & McHugh, P.R. (1975). Mini Mental State:
a pratical method for grading the cognitive state of patients for the clinician.
Journal of Psychiatric Research, 12 (3), 189-198.
20 Derogatis, L. R. (1994). Symptom Checklist-90-R administration,scoring
and procedure manual. Bloomington, MN: Pearson Clinical Assessment.
21 Boerner, K., & Jopp, D. (2010). Resilience in Response to Loss. En J.
W. Reich, A. J. Zatura, & J. S. Hall (Eds.) Handbook of adult resilience (pp.
126-145). New York, New York: Guilford Press.
22 Perrig-Chiello, P., & Hutchison, S. (2010). Health and well-being in old
age: The pertinence of a gender mainstreaming approach in research. Gerontology, 56(2), pp. 208-213. DOI: 10.1159/000235813.
23 Ong, A. D., Bergeman, C. S., & Chow, S. M. (2010). Positive emotions as
a basic building block of resilience in adulhood. En J. W. Reich, A. J. Zatura
& J. S. Hall (Eds.), Handbook of adult resilience (pp. 81-93). New York, New
York: Guilford Press.
24 Carver, C.S., Scheier, M.F., Miller, C.J., & Fulford, D. (2009). Optimism.
En S. J. Lopez & C. R. Snyder (Eds.), Oxford Handbook of Positive Psychology (pp.303-311). Oxford, New York, Oxford University Press.
25 Meisenhelder, J. B. (2003). Gender differences in religiosity and functional health in the elderly. Geriatric Nursing, 24(6), 343-347, 352. Obtenido
de: http://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=cin20&AN=20
04037159&site=ehost-live.
26 Rodríguez, J. R., & Cando, K. (2005). Depresión, desesperanza y espiritualidad en una muestra Gerontológica probabilística del área geográfica
de San Juan. En J. R. Rodríguez-Gómez & L. M. Rivera-Miranda (Eds.),
Investigaciones Eclesiales (pp. 95-131). Hato Rey, Puerto Rico, Publicaciones Puertorriqueñas, Inc.
27 Pedhazur, E.J. & Schmelkin, L.P. (1991). Measurement, design and
analysis: an integrated approach. Hillsdale, New Jersey: Lawrence Erlbaum Associates, Inc.
28 Kline, P. (1993) The Handbook of Psychological Testing (2nd
Ed.) New York: Routledge.
25
ABSTRACT
Old age is a stage that is usually characterized by lost at the
physiological, psychological and social level that generates much
distress to individuals. However, the centenaries have been
identified as an example of successful aging, within other factors,
because they have adequate managed skills that help them to
deal with healthy normal losses. Resilience could be one of the
factors that may help the Centennials to age successfully. It is
necessary more studies with Puerto Rico Centennials since we
lack such investigations. Methodology: This study has an expo
facto design; in addition we evaluate psychometrically the Symptoms Check List 90-R (SCL-90-R). The scale of Internal Resilience Factors (EFIR), a semi structured interview and the SCL-90-R
were used to identify factors associated with successful aging in
the centennials. In addition we explore if there exist gender differences in internal factors of resilience within the sample. Sample:
23 Centennials, 15 men and 8 women, of different parts of Puerto
Rico (average age = 101. 5 years). Results: Internal resilience
factors associated with the aging process were identifying, those
were: emotional stability, optimism, behavioral factor and behavioral and emotional skills component. These factors are consistent with the revised literature on positive emotions and adaptive
ageing. On the other hand, no statistically significant difference
was identified (p <. 05) for the internal factors of resilience on the
basis of gender, a finding agreed with the revised literature. The
multiple tests administered showed adequate internal consistency (EFIR: (=. 726); SCL-90-R: (=. 941). The Symptoms Check
list 90-R (SCL-90-R) was valid with a Cronbach’s alpha of. 941.
Conclusions and limitations: We identified internal resilience factors that could be linked with successfully aging; those factors are
encouraging the elderly population. In addition used tests showed
adequate internal consistency. Limitations in relation to the size of
the sample and the distribution of gender were identified, thus we
suggest further research with larger samples.
Children with thyroid nodules undergo extensive and
costly work-up before being referred to surgeons. We attempted to identify which is the minimal clinical workup
necessary to develop an appropriate surgical management plan for euthyroid children diagnosed with thyroid
nodules. Methods: Case-control study including cases of
thyroid nodules surgically intervened in a ten-year period
at the University Pediatric Hospital. Following variables
were studied: labs, physical exam, size of nodule, thyroid
function tests, imaging, FNA findings, surgical procedure, and final pathology. The preoperative workup cost for
each patient was estimated. Results: Population consisted of twenty-four children. Nineteen were female and 5
were male with an average age of 14 years. Nodules were
divided in malignant 54% and benign 46%. Of the 19 female cases 42% were malignant mostly papillary cell carcinoma (PCC). All male cases were PCC. Indications for
surgical intervention in patients with benign lesions were
continuous growth and symptoms not resolving with medical treatment. Most benign lesions were follicular adenoma. We had 75% FNA results and pathology results for
all case studied. Of the cases preoperatively diagnosed
as malignant neoplasm by FNA all of them were confirmed by pathology and there were no false positive malignancies. Preoperative workup cost average $580 USD.
Conclusion: A minimal workup algorithm is required before surgery in children with thyroid nodules. In a euthyroid
child if a palpable nodule is found and it is accompanied
by lymphadenopathy the suspicion for malignancy should
be raised and FNA should be first line of evaluation. If no
lymphadenopathy is present workup can proceed to US
and progress to FNA evaluation if the nodule persists or
grows. In symptomatic patients with small nodule, difficult
to palpate or in smaller child, US-guided FNA would be the
best option.
THYROID NODULES
IN CHILDREN: What
should be a minimal
work-up preceding
surgery?
Humberto Lugo-Vicente MDa*, Nahir J.
Romero-Estremera MDb
Section of Pediatric Surgery, Department of Surgery, UPR School
of Medicine and the University Pediatric Hospital.
b
UPR School of Medicine, Puerto Rico Health Science Center &
Department of Surgery, Howard University Hospital, Washington
DC, USA.
*Corresponding author: Humberto Lugo-Vicente MD – P.O. Box
10426, San Juan, Puerto Rico, 00922. E-mail: [email protected].
a
Index words: thyroid, nodule, children, surgery, workup
INTRODUCTION
Preoperative management of pediatric patients with thyroid
nodules and endocrine neoplasms has been and still is a great
subject of debate. This is due mostly to the variability in reliability of the diverse clinical and instrumental evaluation techniques to detect cancer in this patient population. It’s been found
that the extent of primary surgical treatment is closely related
to the overall prognosis, for this reason the preoperative diagnosis is essential for appropriate management of thyroid neoplasm in young patients.1, 2
It is important to have a high index of suspicion since thyroid
nodules are rare in children 1,3,4 but when present management should be assertive and fast due to the high incidence of
malignancy.1,5 Study work-up for thyroid nodule assessment
have included physical exam, ultrasound, thyroid function
tests, thyroid nuclear scan, FNA, MRI and CT-Scans. Comparative studies have revealed that in accuracy and specificity
FNA is far superior for diagnosis than ultrasound.6 Other studies have shown the use of US for guidance of the FNA or as
part of the primary examination, look for any visible malignant
signs and evaluation of lymph nodes. 6, 7 In some studies
lymphadenopathy has been correlated with malignancy. 1
The purpose of this study was to identify which is the minimal clinical workup necessary to develop an appropriate surgical management plan for euthyroid children diagnosed with
thyroid nodules.
MATERIAL AND METHODS
With approval from the IRB University of Puerto Rico Medical
Sciences Campus Institutional Review Board we proceeded
to identify all cases of euthyroid children intervened for thyroid
nodules at the University Pediatric Hospital in San Juan, Puerto Rico from January 2001 to December 2010. Given the uncommon nature of thyroid nodules in children 1, 8, only 45
patients were identified. Of these 45 patients, 24 had medical records that were available for our review. A retrospective
medical chart cohort approach was utilized. The data collected and compared in our study were demographic data of the
patients, clinical presentation and physical examination with
or without findings for palpable thyroid nodes with or without
tenderness, palpable lymph nodes, diagnostic tests that where
performed, their results and cytologic findings preoperatively,
findings on diagnostic tests, post surgical pathology, thyroid
hormone levels prior to surgery, estimated costs of the tests
performed for diagnosis and the type of surgery performed with
any developed complications. All data was collected, tabulated
and analyzed. Patients with hypothyroidism or hyperthyroidism
were excluded from the study. The cases where divided in benign which included follicular adenoma and follicular neoplasm
vs. malignant subdivided in papillary cell carcinoma (PCC) and
undifferentiated malignant fibrosis. Of the patients with documented initial symptoms, the findings on the patients were
classified in painful nodule, generalized neck pain, neck swelling (goiter) or others. The average time with symptoms was
also estimated from those with documented time lines. ICD-9
diagnoses were PCC, thyroid nodule, follicular adenoma, nodular hyperplasia and follicular carcinoma. Documented thyroid
function tests were classified as hypothyroid, hyperthyroid or
within normal limits (euthyroid). For physical examination findings were categorized as palpable nodule, palpable nodule
and lymph nodes, palpable gland, palpable lymph nodes and
unremarkable examination. Palpable finding of a nodule was
documented as well as average size of the nodules. Diagnostic studies performed where Ultrasound, FNA, CT-Scan, MRI,
biopsy and nuclear scan with their respective costs and an
average amount expended by each patient. Procedures performed were separated into right or left hemithyroidectomy, hemithyroidectomy with isthmusectomy, total thyroidectomy, central thyroidectomy and total thyroidectomy with lymph nodes
resection. Pathology results were divided in benign vs. malignant and the need for further surgery was evaluated. The need
for adjuvant therapy, the need of a second intervention and the
days spent in the hospital were also considered. Lastly, the
medical insurance of these patients and the diagnosis given by
Original Articles/Artículos Originales
ABSTRACT
33
NO PAPEL
FNA compared to the findings in pathology. Data was analyzed
utilizing Microsoft Excel and evaluated as descriptive statistics.
Results are expressed in mean +/- standard deviation unless
otherwise specified. The preoperative variables considered in
our study where thyroid function tests, imaging studies, biopsy
methods and their private cost in order to estimate the cost of
the preop work up in each patient. Other variables were physical examination findings, type of surgery performed, the type
of pathology found, size of the nodules in pathology, need for
further surgery and adjuvant therapy with radioactive iodine.
The preoperative findings were compared to the postoperative pathology to assess the accuracy of the diverse studies.
We called different imaging and pathology nearby facilities asking for an estimate private cost of the most common ordered
tests in order to calculate an estimate of the final cost of each
patient’s preoperative work up.
RESULTS
Our patient population was composed of twenty-four patients
of whom 19 were female and 5 male. Their average age was
14 years with a standard deviation of 2.7 (Range 7 to 18 years
old). During physical exam nine children had a palpable nodule that measured between 1.1 and 5.2 cm. Sub-centimeters
nodules were not palpable. Three children had lymph nodes
palpable all of which had malignant disease. Six children were
found with a normal palpable gland.
The lesions were divided into malignant, which were 54% of
them and benign which were the remaining 46%. Of the 19
female cases 42% of them were malignant and were subdivided into papillary cell carcinoma (PCC), and malignant fibrosis (see Table 1). Of the male cases seen in the study all of
them were malignant papillary cell carcinoma. The indications
for surgical intervention in patients with benign lesions were
continuous growth while being observed and symptoms not
resolving with medical treatment.
Procedures performed can be seen in Table 2. Children with
malignant disease underwent total thyroidectomy with or
without removal of central compartment lymph nodes. Four
children underwent hemithyroidectomy and 5 had hemithyroidectomy with isthmusectomy for benign pathology. Two cases
each of benign pathology had isthmusectomy and node excision. There were two postoperative complications: one transient laryngeal nerve injury and 2 cases of neck hematoma
managed conservatively.
Of the cases preoperatively diagnosed as malignant neoplasm
by FNA all of them were confirmed by biopsy and there were
no false positive malignancies (see Table 3). Ultrasound reports where found in 50% of patients but given the difference in
description methods it was hard to determine if they concurred
with the final diagnosis. We had FNA results for 75% of our
patients and pathology results for all of them. Of the FNA results we found, 83% of them gave the same diagnosis, as the
pathology results among which 46% were malignant, 27% follicular and 27% were benign. Of the patients we had no FNA
results, 50% had benign pathology and 50% had PCC. Of the
FNA results that gave a different result from that obtained on
the pathology all cases gave a follicular result in FNA versus
PCC in pathology.
The final cost of the preoperative work up ranged from $400 to
$2000 dollars with the average of $580 dollars (see Table 4).
Of the patients whose insurance policy we obtained eight where private insurance policies and 4 had the insurance coverage
provided by the government.
DISCUSSION
NO CD’S DE PLÁSTICO
NO PAPER SHEET
NO PLASTIC CD’S
AUTORES - AUTHORS
Artículos para el Boletin médico científico de la Asociación Médica de Puerto
Rico.
Articles for the medical-scientific Boletin of Puerto Rico Medical Association
Envíe sus artículos por e-mail a:
Send your articles by e-mail to:
Careful evaluation is mandatory in children who present with
thyroid nodules given the high frequency of malignancy. Is
also important to notice that most of the patients present with
a neck mass, not showing any previous symptoms or disturbances in their thyroid hormone value expressing why identification requires experience and careful analysis of clinical,
images and biopsy findings. A strategic cost-effective plan and
systematic approach can be considered when evaluating patients with thyroid nodules. At the beginning of our work we
wandered if there were minimal clinical parameters necessary
to develop an appropriate surgical management plan. Based
in our observations the data suggests that a sequential approach could be beneficial. Among our patients that presented
with palpable lymphadenopathy all of them had a malignant
lesion with metastasis, which proves the importance and value
of always starting with a good thorough physical examination.
Ultrasound is very useful, and for a comparatively economic
cost will give help differentiate between solid and cystic tumors,
plus it will provide exact measurements of the patient’s node.
It can also allow finding if there is one solitary nodule or more
than one and provide some indications as to likelihood for malignancy characteristics for example calcifications. In experienced hands Ultrasound can even provide important information
as showing inflammation or growth of nearby lymph nodes that
can be an indication of metastatic
spread in a malignant tumor. In our
study ultrasound studies were documented in 50% of our patients and
were usually the first study sent which
helped diagnose or increased the
suspicion and promotion of further
workup. The problem or weakness
for US is its variability as it depends
greatly in the technologist ability to
find appropriate images for the diagnosis to be made. Additional to it, the
final result will also be influenced by
the individual radiologist reading the images and who will interpret the study.9-15
[email protected]
PROTEGIENDO AL MEDIO AMBIENTE Y A LA VIDA
PROTECTING THE ENVIROMENT AND LIFE
smaller than 1 cm, which cannot be palpated, US should also
be used in combination with FNA in order to provide an accurate aspirate. Another problem mentioned with FNA was aspirations off target in small children. While it was not a problem
with our patients, given their ages fluctuated between 7 and
18, in the case of small or uncooperative children who present
with strong clinical and imaging suggestions of malignancy, a
false negative FNA should always be considered.10 Our study
showed that FNA was greatly useful in the preoperative diagnosis of malignancy and their specific types. The diagnostic
accuracy of FNA was seen in our results by accurately diagnosing 83% of the cases preoperatively. A weakness for FNA that
was reflected in our study is the accuracy of diagnosis when
the aspirate shows follicular neoplasm.1, 11, 12 Thyroid function
levels where not that useful since most children showed normal function test.
Having these studies and images makes a difference in surgical outcomes since, knowing the type of tumor prior to surgery
helps reduce the risk of recurrence and mortality. It also helps
the surgeon know what type of surgical procedure perform and
if a more radical intervention and dissection will be needed
given the likelihood of metastasis, lymph node involvement
and possible complications and rate of recurrences. Although
the clinical judgment still is the most important factor, these
studies also influence in a great manner the pre and postoperatory care and provide the information needed to make informed decisions without the need of further, more expensive
tests as part of the workup.16-22
There were some limitations in our project. Given the uncommon nature of these lesions in children over the 10-year period
we were only able to collect data for 24 patients surgically intervened. Another important fact for our study was the variability in the studies performed, for example US studies that are so
variable and dependent on the person performing it. It would
be best to have a more standardized way of performing US, or
have them all done in one place so that we can compare them
more accurately. Another difficulty was contacting some of the
patients in order to obtain follow up information and some details that where sometimes missing from their charts.
CONCLUSION
A stepwise approach would be beneficial in determining the
minimal work up required before surgery. A thorough physical
examination should always be the first step in assessment.
FNA is a more consistent tool. FNA is most
accurate and helpful
regarding the need
of surgery and final
outcome results. If the
node is greater than
one cm, big enough
to be palpable, FNA
can be done directly
as first step. For nodes
34
35
If a palpable nodule is found and it is accompanied by lymphadenopathy, the suspicion for malignancy should raise. For
these patients FNA can be the first line of evaluation in the
preoperative care. If no lymphadenopathy with the palpable
nodule is present then evaluation can be with US and progress
to FNA evaluation with persistence symptoms or growth. In
symptomatic patients with small palpable nodule, difficult to
palpate or smaller child, US guided FNA would be the best
option.
REFERENCES
1. C. W. Iqbal, D. C. (2009). Diagnosis and Management of
Pediatric Endocrine Neoplasms. Curr Opin Pediatr , 379-385.
2. G. Ardito, C. P. (2001). Thyroid Tumors in Children and Adolecents: Preoperative Study. Eur J Pediatr Surg, 11:154-157.
3. Lugo-Vicente HL, Ortiz V, et al (1998). Pediatric Thyroid
Nodules: Management in the Era of Fine Needle Aspiration.
Journal of Pediatric Surgery , 33:1302-1305.
4. Hung W, August JP, Randolph JP. (1982). Solitary Thyroid
Nodules in children and adolescents. J of Pediatric Surg, 17:
225-2295.
5. Puligandla P. (2008). The Canadian Pediatric Thyroid Nodule Study: an evaluation of current management practices. J
Pediatr Surg , 43(5):826-30.
6. J. Saavedra, J. D.-V. (2011). Is Ultrasonography Useful in
Predicting Thyroid Cancer in Children with Thyroid Nodules
and Apparently Benign Cytopathologic Features? Horm Res
Paediatr, 75:269-275.
7. D.W. Kim, A. P. (2009). Ultrasound Guided Fine Needle Aspiration Biopsy of Thyroid Nodules Smaller than 5mm in the
Maximum Diameter: Assessment of Efficacy and Pathological
Findings. Korean J Radiol , 10:435-440.
8. Josefson J., Zimmermam D. (2008). Thyroid Nodules in
children. Ped Endocrinol Rev, 6: 14-23
9. Klopper J., M. M. (2007). Palpable pediatric thyroid abnormalities – diagnostic pitfalls. Journal of Medical Case Reports.
10. GL., D. B. (1996). An analysis of fine-needle aspiration
biopsy of the thyroid in children and adolescents. Journal of
Pediatric Surgery , 31(7):903-7.
11. Mirshemirani A., R. F. (2010). Thyroid Nodules in Childhood: a Single Institute Experience. Iranian Journal of Pediatrics , 3/2010:91-96.
12. Khozeimeh N., G. C. (2011). Thyroid Nodules in Children:
A Single Institution’s Experience. Journal of Oncology , 1-4.
13. A.Bargren, G. M.-R. (2009). Outcomes of Surgically Managed Pediatric Thyroid Cancer. Journal of Surgical Research,
70-73.
14. Al-Shaikh A, N. B. (2001). Fine-needle aspiration biopsy
in the management of thyroid nodules in children and adolescents. J Pediatr, 138:140-142.
15. Altıncık A, D. K. (2010). Fine-needle aspiration biopsy in
the diagnosis and follow-up of thyroid nodules in childhood. J
Clin Res Pediatr Endocrinol, 2:78-80.
16. Cáp J, R. A. (1999). Sensitivity and specificity of the fine
needle aspiration biopsy of the thyroid: clinical point of view.
clin Endocrinol (Oxf) , 51:509-515.
17. Lugo-Vicente HL, Ortiz V (1998). Pediatric Thyroid Nodules: Insights in Management . Boletin Asociacion Medica de
Puerto Rico , 90:74-78.
18. Izquierdo R, S. R. (2009). Ultrasound-guided fine-needle
aspiration in the management of thyroid nodules in children
and adolescents. Thyroid, 19:703-705.
19. Kapila K, P. S. (2010). Fine needle aspiration cytology of
the thyroid in children and adolescents: experience with 792
aspirates. Acta Cytol, 54: 569-574.
20. Khurana KK, L. E. (1999). The role of fine-needle aspiration biopsy in the management of thyroid nodules in children,
adolescents, and young adults: a multi-institutional study.
Thyroid, 9:383-386.
21. M. Negre, M. S. (2009). Carcinoma diferenciado de Tiroides en niños: Estudio de 80 casos. Med Clin (Barc.), 133:339343.
22. V. Calkovsky, A. H. (2009). Thyroid diseases in Children
and Adolecents. Bratisl Lek Listy, 110:31-34.
36
A 64 year-old Hispanic male patient presented to our institution
with a three-month history of frontal
headaches, reduced vision, retroorbital pain, photophobia, sinus
congestion, bloody nasal discharge, and decreased audition in the
left ear. The diagnosis of metastatic lymphoepithelioma to the orbit
was made based on clinical history,
histopathological examination of an
orbital biopsy, and imaging studies.
Lymphoepithelioma rarely develops
in Hispanic populations. However, it is endemic in certain areas,
including North Africa, Southeast
Asia, China and the far northern
hemisphere. Radiotherapy is the
treatment of choice of localized
lymphoepithelioma and concurrent
chemotherapy-radiotherapy
with
neoadjuvant chemotherapy has
been used in locally advanced metastatic settings.
Index words: lymphoepithelioma,
orbit, nasopharyngeal, sinonasal,
metastasis
METASTATIC
LYMPHOEPITHELIOMA TO
THE ORBIT:
An aggressive rare
nasopharygeal tumor
in a Hispanic patient
Elizabeth Calderón Alicea MDa,*, Mόnica SantiagoCasiano MDb, William Cáceres-Perkins MDb, Alvin Almodovar MDC
Internal Medicine Department VA Caribbean Health Care System, San Juan, Puerto
Rico.
b
Hematology–Oncology Section, VA Caribbean Healthcare System and San Juan City
Hospital, San Juan Puerto Rico.
c
Radiology Department, VA Caribbean Health Care System.
*Corresponding author: Elizabeth Calderón MD - Internal Medicine Department VA Caribbean Health Care System, 10 Casia Street San Juan, Puerto Rico 00921. Email:
[email protected]
a
Case Reports / Reporte de Casos
ABSTRACT
RESUMEN
Los pacientes pediátricos con nódulos en el tiroides se les
practica estudios preoperatorios excesivos y costosos antes de ser evaluado por cirugía. Hemos tratado de identificar
cual serian los estudios mínimos que se necesitan en niños
eutiroidos con nódulos en el tiroides antes de formular un
plan de acción quirúrgico. Método: Estudio retrospectivo
controlado incluyendo casos de nódulos del tiroides intervenidos de forma quirúrgica en el Hospital Pediátrico Universitario durante un periodo de diez años. Las siguientes variables se estudiaron: laboratorios, examen físico, tamaño del
nódulo, pruebas de función tiroidea, imágenes, hallazgos
de FNA, procedimientos quirúrgicos y patología final. En
adición estimamos los costos preoperatorios de estudios
de cada paciente. Resultados: La población consistió de
24 niños. Diez y nueve eran hembras y 5 varones con una
edad promedio de 14 años. Los nódulos se distribuyeron
en 54% malignas y 45% benignas. De las 19 hembras 42%
tenían una lesión maligna mayormente carcinoma de célula
papilar (CCP). Todos los varones tenían un CCP. Las indicaciones para intervenir los pacientes con lesiones benignas eran crecimiento continuo y síntomas que no resolvían
con manejo medico. La mayoría de las lesiones benignas
eran adenoma folicular. De los casos diagnosticados como
lesiones malignas usando FNA todos ellos se confirmaron
en patología sin resultados de patologías falsamente positivas. En promedio el costo preoperatorio fue de $580 dólares americanos. Conclusiones: Se debe usar un algoritmo
mínimo antes de someter a cirugía niños eutiroideos con
nódulos en el tiroides comenzando con un buen historial y
examen físico. Si un niño eutiroideo tiene un nódulo palpable en el tiroides y este esta acompañado de adenopatías
locales la sospecha de malignidad debe existir y un FNA
debe ser el primer estudio en hacerse. Si no hay adenopatías locales presente se puede hacer un ultrasonido del
cuello seguido de FNA si el nódulo persiste o crece. En
pacientes sintomáticos con nódulos pequeños, difíciles de
palpar o niños pequeños el FNA guiado por ultrasonido es
la mejor opción.
INTRODUCTION
Lymphoepithelioma is a rare aggressive tumor. It originates
from the transitional epithelium of the nasopharynx. Frequently the first clinical sign is enlargement of the cervical lymph nodes. Other signs and symptoms may occur depending
on its location and may include the following: epistaxis, nasal
obstruction, sinus congestion, sore throat, hypoacusia and/or
decreased visual acuity.
The World Health Organization (WHO) classification divides
nasopharyngeal carcinoma into three types: type I- keratinizing squamous cell carcinoma; type II-nonkeratinizing squamous cell carcinoma; and type III-undifferentiated carcinoma.
Lymphoepitheliomas are classified as type III and are the most
common of the three types.
Case History
A 64 year-old Hispanic male patient with hypertension, diabetes mellitus type 2, and hypercholesterolemia presented with a
three-month history of diminished vision and sinus congestion.
The patient also reported frontal headaches, retro-orbital pain,
photophobia, occasional bloody discharge from the nose, and
decreased hearing in the left ear. The patient did not have a
history of toxic habits, unintentional weight loss, fever, or chills.
Prior to being referred to our institution, the patient was treated
for sinusitis by an otolaryngologist with antibiotics for five days
and a CT scan of the sinuses was ordered.
The CT scan with contrast demonstrated the presence of an
acute pansinusitis with a chronic component and soft tissue
inflammation causing mass effect upon the left medial and inferior rectus muscles (see Figure 1). The patient was later
referred to our institution for further evaluation.
Figure 1: CT-Scan with axial view of the orbit showing medial
extraconal extension (Red arrow)
37
Upon arrival to our institution’s emergency department, a physical examination focused on the head demonstrated an edematous left sclerae, limited abduction of the left eye, diplopia,
periorbital edema, pain to palpation of the frontal and maxillary
sinuses, and pain elicited upon left auricle retraction. A bilateral visual acuity test performed for near vision demonstrated
a visual acuity in the right eye of 20/30 and of the left eye of
20/40. Laboratory tests, including complete blood cell count,
serum chemistry, serum electrolytes, and sedimentation rate,
were within normal ranges.
MRI of the brain demonstrated evidence of a T2 enhancing
soft tissue lesion diffuse throughout the parasinuses suggestive of sinonasal lymphoma. In addition, there was extension
of the lesion to the left extraconal orbital surface, and the left
cavernous sinus, intracranial extension through the cribiform
plate, and dural involvement (see Figure 2 and 3).
Upon consulting the ophthalmology service at our hospital,
the patient underwent a left inferior orbitotomy and biopsy. A
microscopic examination of the tissue sample showed evidence of an aggregate of epithelial cells with associated lymphocytes. The tumor cells had inconspicuous cytoplasmic borders
and large vacuolated nuclei with prominent nucleoli. Cytokeratins and Ebstein Barr Virus (EBV) encoded nuclear RNAs were
reactive. CD59, S-100, and neuron specific enolase markers
were negative. A review of the pathology was consistent with a
sinonasal lymphoepithelial carcinoma (see Figure 4).
Figure 6: PET/CT Scan axial fusion image of the liver with large foci of severe tracer concentration on the dome of the right
hepatic lobe posteromedial aspect
Figure 4: Pathological specimen of orbital biopsy showing
a mixed infiltrate of lymphocytes among epithelial cells (Hematoxylin-eosin stain).
A PET /CT scan with F-18 Fluordeoxyglucose demonstrated
scintigraphic evidence of multiple hypermetabolic lesions involving the whole ethmoid region, skeleton, lungs, and liver,
and extensive lymphadenopathy indicative of metastasis (see
Figure 5 and 6).
Figure 2: MRI T2 image, coronal view, showing tumor extension by red arrows
Pathological examination of these cases mostly demonstrates
the presence of infiltrates of lymphocytes within the undifferentiated tumor cells of epithelial origin in a syncytial pattern
(2,6,7). Tumor cells are monotonous, with vesicular nuclei and
prominent nucleoli, within an eosinophilic cytoplasm (6,7). The
number of lymphocytic infiltrate is variable. Necrosis is not
present (6,7). The epithelial origin stains for pan-cytokeratin
markers and epithelial membrane markers (7). EBV encoded
RNA is strongly expressed in most tumor cells.
The patient was started on urgent radiotherapy of the paranasal sinuses due to visual loss. He received ten fractions of high
dose radiation at 1500-2000 rads as palliative treatment due to
the presence of metastasis on PET/CT scan. After completion
of radiotherapy, the patient was admitted to the hematology
and oncology ward for an initial cycle of systemic chemotherapy with TPF (docetaxel, cisplatin, and fluorouracil). Carboplatin
was used instead of cisplatin due to a national shortage at that
time.
Magnetic resonance imaging (MRI) is an indispensable tool in
the delineation of the anatomical extent of involvement in sinonasal malignancies (9). Findings on MRI aid in the staging and
subsequent prognosis of the malignancy involved. However,
in terms of orbital invasion, a computer tomography scan is a
better radiological study, due to its ability to distinguish orbital
bone wall from periorbital fat, since both appear hypodense
in MRIs. Also, MRI can assist in assessing whether there is
invasion of the dura and/or cranial cavity.
The patient tolerated the therapy well and was discharged to a
nursing home unit with plans to continue chemo-radiation. He
has completed six cycles of chemotherapy with an adequate
response.
DISCUSSION
Lymphoepitheliomas are malignant tumors (1). Histologically
they are poorly differentiated squamous cell carcinomas in a
variable reactive lymphocytic infiltrate (2). They are derived
from the part of the epithelium of the nasopharynx where lymphocytes are normally present (3).
Lymphoepitheliomas are classified according to the WHO
classification as a type III, nasopharyngeal carcinoma (4). This
type of tumor has a higher five-year survival rate compared to
the WHO type I and II lesions (3). Sinonasal lymphoepitheliomas are rare and are mostly described in Southeast Asian
populations were nasopharyngeal carcinoma is more prevalent. The incidence in the United States and Western Europe
is 0.5 to 2 per 100,000 (5). The peak incidence is in fifth to
seventh decade of life, median age 58 years, and it has a male
predominance of 2:1 (6). Nearly all cases are associated with
the EBV (6,7). However, in contrast to the Southeast Asian population, a relation with tobacco and alcohol appears to exist
in the development of nasopharyngeal type III lesions in the
Western hemisphere (8). This malignancy is a rare entity, in
the Hispanic population. Therefore, being familiar with its presentation, aids in the recognition and documentation of cases
in the Hispanic population.
Figure 3: MRI axial T1 view showing cavernous sinus
extension.
38
Sinonasal lymphoepitheliomas are more commonly found in
the nasal cavity than in the paranasal sinuses, although both
can occur simultaneously (2). Local extensions can stretch
to the palate, orbit, and base of the skull. The tumor usually presents with a nasal obstruction associated with bloody
discharge, proptosis, and/or cranial nerve palsies. In a study
performed by Jeng, four out of 13 cases (30%) diagnosed with
primary sinonasal nasopharyngeal type carcinoma had invasion of the orbit (6).
Lymphoepithelioma-like tumors have been described in other
organ systems since tissue with lymphoid infiltrates are not
unique to the nasopharynx and are found in other tissues such
as, for example, the skin, uterine cervix, bladder, and stomach
(3,10). The differential diagnosis of an orbital tumor includes
a sinonasal undifferentiated carcinoma, Merkel tumor, malignant melanoma, lymphoma, pseudolymphoma, and lymphoepithelioma from the salivary gland, thymus, cervix, lung, and/
or stomach (1,2). Cell markers, such as cytokeratin are present in the lymphoepithelioma, and lack of lymphoid markers
helps to exclude other diagnosis, for example lymphomas.
Presence of EBV RNA aids in diagnosing lymphoepithelioma,
since compared to other tumors, lymphoepithelioma is almost
always related to Epstein Barr Virus (2). Sinonasal undifferentiated carcinoma can be distinguished on the basis of necrosis which is present in the aforementioned but, absent in
lymphoepithelioma (6,7).
Figure 5: PET/CT Scan demonstrating evidence of metastasis to multiple vertebras on this sagittal view.
A lymphoepithelioma is a very radiosensitive tumor (1,2,3).
Yet, in advanced stages, radiotherapy alone is not sufficient
to provide adequate long-term results (11). For cases with
evidence of tumor spread, neoadjuvant chemotherapy with
TPF followed by concurrent combined chemoradiation with
39
RESUMEN
Este caso describe a un varón hispano de 64 años de
edad que presentó con congestión nasal, disminución
en la visión, sangrado nasal ocasional, dolores de cabeza, dolor retro-orbital, fotofobia y disminución en la
audición del oído izquierdo de tres meses de duración.
El diagnóstico de linfoepitelioma metastático a la órbita
fue basado en examinación histológica de la biopsia orbital y estudios de imágen. El linfoepitelioma raramente
se desarrolla en poblaciones hispanas. En cambio, este
es endémico en ciertas áreas del mundo incluyendo, el
norte de África, Sureste de Asia, China y el hemisferio
norte lejano. El tratamiento de elección es radioterapia
para el tumor localizado, combinación de quimioterapia
con radiación en los casos localmente avanzados nometastáticos y metastáticos.
REFERENCES
1. Ahmadi MA, Prieto VG, Clayman GL, et. al.: Lymphoepitheliomalike carcinoma of the orbit, Arch Ophtalmol 2001;
119:1206-1208.
2. Tsang W, Chan J, Lymphoepithelial carcinoma. Barnes
L,Evenson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of head and neck tumors. WHO classification of tumors.
The international agency for research and cancer Press. Lyon,
1st.ed. 2005; 18
3. Hajioannou J, Kyrmizakis DE, Datseris G, et.al.: Nasopharyngeal- type undifferentiated carcinoma (lymphoepithelioma) of paranasal sinuses. Rare case and literature review,
The journal of otolaryngology 2006; 35(2): 147-151.
4. http://www.cancer.net Accessed on July 14th, 2012.
5. Ferlay J, Bray F, Pisani P, Parkin DM. GLOBOCAN 2002:
Cancer Incidence, Mortality, and Prevelance Worldwide. IARC
Press, Lyon 2005.Vol.2
6. Jeng YM, Sung MT, Fang CL, et.al.: Sinonasal undifferentiated carcinoma and nasopharyngeal type undifferentiated
carcinoma: two clinically, biologically, and histopathologically
distinct entities, Am J Surg Pathol 2002;26(3): 371–376.
7. Franchi A, Moroni M, Massi D, Paglierani M, Santucci M:
Sinonasal undifferentiated carcinoma, nasopharyngeal type
undifferentiated carcinoma, and keratinizing and non-keratinizing squamous cell carcinoma express different cytokeratin
patterns, Am J Surg Pthol 2002; 26 (12): 1597-1604.
8. Vaughan TL, Shapiro JA, Burt RD, et. al.: Nasopharyngeal
cancer in a low-risk population: defining risk factors by histological type. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 1996;5: 587593.
9. Raghavan P, Phillips D: Magnetic Resonance Imaging of sinonasal malignancies, Top Magn Reson Imaging 2007; 18(4):
259-267.
10. Welch PQ, Williams SB, Foss RD, et al.: Lymphoepithelioma-like carcinoma of head and neck skin: a systematic analysis of 11 cases and review of literature, Oral surgery, oral medicine, oral pathology, oral radiology, and endodontology 2011;
111:78-86.
11. Lin K, You-Wang K, Chao-Su H, et.al.: Neoadjuvant chemotherapy followed by concurrent chemoradiation for locally
advanced nasopharyngeal carcinoma, Chinese Journal of
Cancer 2010; 29(5): 551-555.
12. Kaidar-Person O, Kuten J, Atrash F, et. al.: Brain metastasis of nasopharyngeal carcinoma: A case report and literature
review, Case reports in medicine 2012; 2012: 1-4.
Recíbalo todos
los miércoles
en su e-mail
Newsletter
Suscribase gratuitamente en nuestro website
http://www.asocmedpr.org
ABSTRACT
Breast cancer is the second most common type of cancer
worldwide and metastasis occurs in approximately 10%
of the patents. A 69-year-old woman with past medical
history of breast cancer came to her outpatient ophthalmologic clinic for follow-up evaluation of glaucoma. Upon
evaluation the patient complained of ataxia, tinnitus, and
headaches. Her visual field analysis showed a left homonymous hemianopsia. An MRI was ordered showing an intra-parenchymal lesion in the right cerebellar hemisphere.
The visual signs were not compatible with the lesion on the
cerebellum, but the MRI evidenced no other lesions in the
optic tract. Our case report reminds physicians the importance and sensitivity of radiologic studies, the evaluation
of neurologic symptoms in patients with history of breast
cancer making co-management of these patients of utmost
importance.
Index words: homonymous hemianopsia, cerebellar metastasis, breast cancer
NEUROOPHTHALMOLOGY
MEETS
ONCOLOGY:
A Case Report.
Javier Jardón MDa*, Luis Delgado
MDb, Natalio J. Izquierdo MDc
University of Puerto Rico, Medical Sciences Campus, Ophthalmology
Department, San Juan, Puerto Rico.
University of Puerto Rico, Medical Science Campus, Oncologic Hospital Dr. Isaac González Martínez, San Juan, Puerto Rico.
c
Universidad Central del Caribe, School of Medicine, Bayamón, Puerto Rico.
*Corresponding author: Javier Jardón MD – P.O. BOX 363262 San
Juan, Puerto Rico 00936. E-mail: [email protected]
a
b
Case History
Case Reports / Reporte de Casos
TPF is the treatment of choice (11). Since our patient had his
vision compromised by the tumor, radiation therapy had to be
administered in an emergency basis to reduce tumor extension. Nearly half of all lymphoepitheliomas present with locoregionally advanced disease at the time of diagnosis (12). The
prognosis is good if the tumor is localized since it is radiosensitive and may extend only to cervical lymph nodes (2). However, distant metastases such as those to bone as in the case of
this patient patient portend an extremely poor prognosis (2). In
the cases reported by Jeng et.al, eight of the 13 (61%) cases
identified with sinonasal lymphoepithelioma had disease-free
survival at 48 months (5). In conclusion, being familiar with
rare tumors in unlikely populations aids in the earlier diagnosis
and better outcomes of our Hispanic patient.
A 69-year-old woman with history of invasive ductal breast
carcinoma came to her outpatient ophthalmologic clinic for follow-up evaluation of glaucoma. Patient complained of ataxia,
tinnitus, and headaches. She had a comprehensive ophthalmologic examination and a Humphreys Visual Field test.
INTRODUCTION
Cheng and co-workers reported that breast cancer (BCA) is
the most common malignancy among women in the USA (1).
Further studies showed that it is the second most common
cause of death related to cancer among women in Western
countries (2). Previous studies have reported that breast cancer metastasis occur to major organs such as lung, liver, brain,
lymph nodes or bone (3-5). Metastasis is considered a major
cause of morbidity and mortality in breast cancer patients (1).
Weil and co-workers described that clinically symptomatic metastases to the central nervous system occur in approximately
10 to 15 percent of patients with metastatic breast cancer (4).
The most frequent symptoms of brain metastasis are headache, nausea and vomiting (6). Previous studies have reported
ophthalmic manifestations due to intra cerebral lesion such
as changes in visual acuity, visual fields, optic nerve and pupillary response (7-9).
Weinberger and co-workers published in 1941 that visual field
defects could be the result of the effects of distant lesions on
the visual pathways including the cerebellum (9). Huber reported that changes in visual fields could be caused by tumors
in the region of the optic tract, the lateral geniculate body, the
optic radiation, and the visual cortex (7, 8). Symptoms associated to cerebellar metastases of BCA are regarded as a negative prognostic factor (10). These symptoms
include: vertigo, gait disturbances, tinnitus and hearing disturbances (4, 6, 10, 11). Other studies have reported ocular findings with cerebellar metastasis including nystagmus, ocular
flutter, dysmetria, abnormal (no smooth) pursuit, instability of
fixation, faulty vestibular suppression, and impaired optokinetic
response (8, 11, 12).
We report on a patient with BCA who had signs and symptoms
of metastatic disease confirmed upon visual field examination. Patient’s best-corrected visual acuity was 20/30 in both eyes.
Both eyes intraocular pressure was 13 mm Hg. Pupillary response was normal. Patient had bilateral pseudophakia. Upon
pupillary dilation patient had glaucomatous optic nerve cupping, intact vessels, maculae, and peripheries.
Her visual field analysis showed a left homonymous hemianopsia as depicted in Figures 1 and 2 (left and right eye respectively) compared with her previous glaucomatous visual
field changes depicted in Figures 3 and 4 (left and right eye
respectively). One of the authors (NJI) ordered an MRI. Figures 5 and 6
depict MRI results (1.5 Tesla field strength magnet) with and
without intravenous administration gadolinium. It showed an
intra-parenchymal lesion with a cystic component, peripheral
enhancement and associated edema in the right cerebellar
hemisphere. There was associated vasogenic edema in the
right cerebellar hemisphere without significant compression
of the fourth ventricle or the tentorium. No evidence of cerebellar tonsillar herniations was identified. There was a focal
area of hyperintense signal noted in one of the gyri of the right
frontal lobe, which showed edema. There was also evidence
of enhancement of the meninges in this area suggesting leptomeningeal metastatic disease. No evidence of acute ischemic stroke or intracranial hemorrhage was noted. Normal optic
chiasm and optic nerve was observed. No abnormality was
noted in the optic tract.
Patient's oncologist was consulted immediately, and her
appointment re-scheduled. The oncologist ordered a CT scan
of the thorax with intravenous contrast that showed a left upper
lobe dense not calcified nodule suggestive of neoplasia. Also
a multidetector CT scan of abdomen and pelvis with contrast
was negative for no intra-abdominal or skeletal lesion. The
16.6mCi FDG PET/CT results showed a left upper lobe pulmonary mass suggestive of neoplastic process and no focal
process was noted in the visualized sections of the brain.
41
DISCUSSION
Echlier and co-workers reported that metastatic brain tumors
are the most common intracranial neoplasm in adults (13).
Studies have shown that brain metastases are not uncommon in breast cancer due to new advances in management
and increased life-spans (1, 13). Our patient had signs and
symptoms of a brain lesion. It was most probably a metastasis from her breast cancer.
Previous studies have reported that symptoms in patients
with brain tumors include headaches and ataxia (6, 11). Our
patient had headaches, ataxia, and tinnitus. This correlated
with previous studies of patients with brain metastasis.
Previous
studies
have
shown that patients
with
metastatic
disease affecting
retrochiasmal visual pathways have visual field defects (7,
12, 14). Figures 3 and 4 show our patient's baseline visual field test results on the left and right eye respectively.
Its mean deviations and pattern deviation plots were compatible with early glaucomatous field loss. However, upon new
systemic neurologic findings, a follow-up visual field test
was done. As depicted in Figures 1 and 2 (left and right eye
respectively) our patient had a left homonymous hemianopsia. Upon neuro-radiological imaging (MRI and FDG PET/
CT), there was no obvious brain lesion that could explain
this defect.
Radiological tests vary in sensitivity for the detection of brain
tumors; the MRI has been considered one of the best tests
to detect brain metastasis (15-16). In our patient no ischemic or tumor lesions were noted in the brain or optic tract on
the radiological images. Visual field findings in our patient
may be due to optic visual pathway damage associated with
a not visible lesion on MRI or FDG PET/CT.
Figure 1. Left eye visual fields: left homonymous hemianopsia
Figure 3. Left eye visual fields: glaucomatous
Figure 5. Head MRI with contrast: Sagittal view of right
hemisphere
Figure 2. Right eye visual fields: left homonymous hemianopsia
Figure 4. Right eye visual fields: glaucomatous
Figure 5. Head MRI with contrast: Sagittal view of right
hemisphere
In conclusion, this case report reminds physicians the importance of neurologic symptoms in patients with breast cancer.
An ophthalmologist who recognized such symptoms, with
the use of less invasive technique, such as the Humphreys
Visual Field Test, clinically suspected a breast cancer metastasis. Neuro-radiologic studies were compatible with the
non-ophthalmic findings and ophthalmologic findings were
not compatible with either radiologic test underlining the important sensitivity of these studies. Further, this case shows
that co-management of patients with breast cancer is of utmost importance.
REFERENCES
1. Cheng X, Hung MC. Breast cancer brain metastases.
Cancer Metastasis Rev. 2007 Dec; 26(3-4):635-43.
2. Razavi AR, Gill H, Ahlfeldt H, Shahsavar N. Predicting
metastasis in breast cancer: comparing a decision tree with
domain experts. J Med Syst 2007 Aug; 31(4):263-73.
3. Fenton S, Kemp EG, Harnett AN. Screening for ophthalmic involvement in asymptomatic patients with metastatic
breast carcinoma. Eye (Lond) 2004 Jan; 18(1):38-40.
4. Weil RJ, Palmieri DC, Bronder JL, et al. Breast cancer
metastasis to the central nervous system. Am J Pathol 2005
Oct; 167(4):913-20. Review.
5. Yip CH, Taib NA, Tan GH, et al. Predictors of axillary lymph node metastases in breast cancer: is there a role for minimal axillary surgery?. World J Surg 2009 Jan; 33(1):54-7.
6. Oltean D, Dicu T, Eniu D. Brain metastases secondary to
breast cancer: symptoms, prognosis and evolution. Tumori
2009 Nov-Dec; 95(6):697-701.
7. Huber A. [Homonymous hemianopsia in brain tumors].
Klin Monbl Augenheilkd 1988 May; 192(5):543-50. Review.
German.
42
43
RESUMEN
El tumor de seno es el segundo cáncer más común
a nivel mundial y metastatiza a cerebro en 10% de
los pacientes. Una mujer de 69 años con historial
de cáncer de seno fue a una clínica oftalmológica
para seguimiento de su glaucoma. En su visita se
quejo de dolores de cabeza, ataxia y tinnitus. Sus
campos visuales mostraban hemianopsia homónima del lado izquierdo. Por esta razón uno de los
autores (NJI) ordeno una imagen de resonancia
magnética del cerebro. La imagen de resonancia
magnética mostró una lesión en el hemispherio
cerebelar derecho. Los cambios encontrados en
los campos visuales no correlacionaban con la
masa en cerebelo pero no había ningún tipo de
lesión a nivel del tracto óptico posterior. Nuestro
caso recuerda a los médicos la importancia de la
sensitividad de los estudios radiológicos y la importancia de evaluar los síntomas neurológicos en
pacientes con cáncer.
ABSTRACT
In 2009 AH1N1, a novel influenza virus was identified. Majority of complications arise in specific
group of patient including pregnant women. This
report is a description of the first patient encountered in our institution. Such case was a young
woman on the 23rd week of gestation that presented with several episodes of diarrhea. Shortly
after admission what appeared to be a common
case of gastroenteritis evolved in respiratory distress and hemodynamic instability progressing
to respiratory distress syndrome. The diagnosis was delayed by the absence of respiratory
symptoms at presentation as well as by the lack
of rapid specific laboratories. This case was a fatality that reinforces the need of a high index of
suspicion and prompt treatment even in the most
atypical presentations of the disease.
AN UNEXPECTED
CAUSE OF
DIARRHEA IN A
PREGNANT
PATIENT:
A Case Report
Index words: unexpected, diarrhea, pregnant
The influenza virus is a highly contagious airborne disease
that causes an acute febrile illness and results in a myriad
of symptoms that can range from mild fatigue to respiratory
failure and even death. Infection occurs as a result of the
transfer of respiratory secretions from an infected individual
to an individual who is immunologically susceptible. The
virus invades airway and respiratory cells causing cellular
dysfunction and degeneration along with viral replication.
Systemic symptoms result from the effects of inflammatory
mediators (1).
Debido a las nuevas regulaciones de la Junta de Licenciamiento y Disciplina Médica,
no es posible publicar el Boletin al mismo tiempo que los cuestionarios para obtener
créditos categoría 3 de Educación Médica Continua.
Por esta razón el Boletín no incluirá, en adelante, dichos cuestionarios. Una vez que
la Junta apruebe los correspondientes a este número, saldrán publicados en nuestro
website http://www.asocmedpr.org en la seccion CEM-Creditos on-line
Visite:
In 2009 a novel influenza virus, AH1N1, was identified as
the cause of a worldwide pandemic outbreak (2). During this
pandemic, it was noticed that pregnant women constituting
about 1% of the U.S.A. population at any given time, who
became infected with the virus had higher morbidity and
mortality levels when compared to other population groups.
Data showed that 7% of hospitalized patients and 8-16%
of deaths in the U.S.A. attributable to the pandemic were
among pregnant patients (3, 4).
Among pregnant patients, second and third trimester patients were much more likely to be hospitalized and to have
a significantly higher mortality rate (5). This increased risk
is believed to result from the various physiologic changes
in the immune, cardiovascular and respiratory system that
occur to the woman’s body during pregnancy (6). It was also
noticed that the severity of illness among pregnant women
was greater than that observed with seasonal influenza (7).
Case History
www.asocmedpr.org
Educación
44
Department of Obstetric and Gynecology, San Juan City
Hospital, San Juan, Pueto Rico.
b
Department of Obstetrics and Gynecology, University of
Puerto Rico, Medical Sciences Campus, San Juan, Puerto
Rico.
c
UPR School of Medicine, Medical Science Campus, San
Juan, Puerto Rico.
*Corresponding author: Michelle Villar-Diaz MD – PO Box
18, Arroyo, Puerto Rico 00714. Puerto Rico. E-mail: [email protected]
a
INTRODUCTION
CREDITOS DE EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
Michelle Villar-Díaz MDa*, Miguel
Vázquez-Guzmán MDa, Edgardo Rivera Rosa MDa, Josefina Romaguera MDb, Iehsus Flores Pérez MSc
This is the case of a 29 year-old-female patient Gravida 5,
Para 1, Aborts 3, at 23 weeks of gestation who presented
to the San Juan City Hospital (SJCH) referred from another
institution due to worsening shortness of breath of ten hours
of evolution. Two days prior to admission patient was in her
usual state of health, which consisted of free ambulation and
complete independence in her activities of daily living, when
she developed nausea and diarrhea without abdominal pain.
Patient described 15 episodes of a watery, light brown diarrhea, with a fetid smell and without blood, mucous or secretions. One day prior to admission patient developed cough,
fever, headaches, and chest pain. Patient decided to seek
medical attention and was admitted with a diagnosis of gastroenteritis. Ten hours prior to admission patient developed
worsening shortness of breath and was transferred to the
SJCH. She was admitted with a diagnosis of bronchopneumonia and pulmonary embolism. Upon admission she was
started on empiric antibiotic therapy and anticoagulation. A
rapid influenza test was negative. She developed respiratory distress and required mechanical ventilation. Patient
also presented with hemodynamic instability requiring adjustment of ventilation parameters and vasopressor medications. Antifungal therapy was initiated. DNA polymerase
inhibitor was added since Herpes pneumonia was considered. Bronchoscopy and bronchoalveolar lavage performed
came back positive for Methicillin-Resistant Staphylococcal
Aureus but patient had negative blood cultures. Vaginal delivery was induced after fetal demise was confirmed by ultrasound. Placenta and urine cultures were positive for Candida Albicans. On recommendation of the infectious disease
service, Oseltamivir was started. The patient developed
multiple organ dysfunctions requiring hemodialysis therapy.
The patient then developed seizures. Electroencephalography did not show cerebral activity with findings suggestive
of brain death. Despite all efforts the patient died after 14
days of admission. During hospitalization two PCR tests for
influenza were done. The results were reported postmortem
and were positive before therapy and negative afterwards.
Case Reports / Reporte de Casos
8. Masaya-anon P, Lorpattanakasem J. Intracranial tumors
affecting visual system: 5-year review in Prasat Neurological
Institute. J Med Assoc Thai. 2008 Apr; 91(4):515-9.
9. Weinberger LM, Webster JE. Visual field defects associated with cerebellar tumors. Arch Ophthal. 1941; 25:128-138.
10. Yoshida S, Takahashi H. Cerebellar metastases in patients with cancer. Surg Neurol. 2009 Feb; 71(2):184-7; discussion 187. Epub 2008 Mar 4.
11. Garin P, Deggouj N, Decat M, et al. [Acute vertigo caused by cerebellar vascular accident]. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 1992;113(2):87-90.
12. Cogan DG, Chu FC, Reingold DB. Ocular signs of cerebellar disease. Arch Ophthalmol. 1982 May; 100(5):755-60.
13. Eichler AF, Loeffler JS. Multidisciplinary management of
brain metastases. Oncologist. 2007 Jul; 12(7):884-98. Review.
14. Brazis PW, Lee AG, Graff-Radford N, et al. Homonymous visual field defects in patients without corresponding
structural lesions on neuroimaging. J Neuroophthalmol.
2000 Jun; 20(2):92-6.
15. Kitajima K, Nakamoto Y, Okizuka H, et al. Accuracy of
whole-body FDG-PET/CT for detecting brain metastases
from non-central nervous system tumors. Ann Nucl Med.
2008; 22(7):595-602.
16. Krüger S, Mottaghy FM, Buck AK, Maschke et al. Brain metastasis in lung cancer. Comparison of cerebral MRI
and 18F-FDG-PET/CT for diagnosis in the initial staging.
Nuklearmedizin. 2011; 50(3):101-6.
45
REFERENCES
It is easy to confuse the AH1N1 influenza with other disease
entities due to the nonspecific presentation of the disease.
The lack of fast specific diagnostic tools and laboratory abnormalities present with a wide range of findings. It is important to have a high index of suspicion for influenza infections
when faced with pregnant patients since pregnancy is one
of the risk factors for an increase in morbidity and mortality.
Because the rapid influenza test has a low sensitivity (RIT;
sensitivity 30% & specificity 58%) (3) even in the setting of
a negative RIT empiric therapy should be started as soon
as possible. The PCR test is impractical due to the time it
takes to perform and to obtain its results. This is even more
apparent in cases similar to the one presented above were
the results were made available post mortem, well after a
clinical decision was necessary.
1.Derlet RW, Influenza. Emedicine Aug 2009, www.emedicine.net
2.Creanga A, Johnson TF, Graitcer SB, Hartman LK, et al.
Severity of 2009 pandemic Influenza A (H1N1) virus infection in pregnant women. Obstet Gynecol 2010; 115(4):71725.
3.Saleeby E, Chapman J, Morse J, Bryant A. H1N1 Influenza in pregnancy: Cause of concern. Obstet Gynecol
2009;114(4):885-91
4.Jafari A, Langen ES, Aziz N, et al. The effects of respiratory failure on delivery in pregnant patients with H1N1 2009
Influenza. Obstet Gynecol 2010;115(5):1033-35.
5.Brown C. Severe Influenza A (H1N1) infection in pregnancy. Obstet Gynecol 2010;115(2):412-14
6.Louie JK, Wadford DA, Norman A, Jamieson DJ. 2009
Pandemic Influenza A (H1N1) and vaccine failure in pregnancy. Obstet Gynecol 2011; 117(2):470-72.
7.Centers for Disease Control and Prevention. Interim Guidance: Considerations regarding 2009 H1N1 Influenza in
intrapartum and postpartum hospital settings. Available at
Http://www.cdc.gov/h1n1flu/clinicians.htm. Retrieved November 10, 2009.
8.Greer LG, Abbassi M, Sheffield JS, et al. Diagnostic dilemmas in a pregnant woman with Influenza A (H1N1) infection.
Obstet Gynecol 2010;115(2):409-1
9.Centers for Disease Control, Prevention and control of
influenza with vaccines: recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP), 2010.
MMWR 2010;59(No. RR-8).
10.ACOG Committee on Obstetrics Practice. ACOG committee opinion number 468, October 2010. Influenza vaccination during pregnancy. Obstet Gynecol 2010;116;1006-7
The wide range of laboratory abnormalities associated with
AH1N1 could suggest other disease processes such as severe preeclampsia, acute fatty liver, and HELLP syndrome
(hemolysis, elevated liver enzymes, and low level platelets).
Elevated LDH levels, elevated serum creatinine, and lymphopenia have been reported as part of the laboratory findings in AH1N1 (7, 8).
This case highlights the need for the OB-Gyn physician to
recognize influenza and start treatment accordingly. On reported cases of AH1N1 infection among pregnant women, it
was found that disease severity was significantly associated
with the interval between the onset of symptoms and initiation of Oseltamivir treatment. Antiviral therapy with Oseltamivir should be initiated within 48 hours of onset of symptoms to decrease morbidity and infectivity. But, less than half
of both pregnant and non-pregnant AH1N1 influenza infected women received Oseltamivir treatment within the 2 days
of symptoms onset. Many women had treatment delays, and
even some are not treated at all. Even though the highest
benefit is obtained with prompt initiation of therapy, data also
suggests that there is a therapeutic benefit for pregnant women even if therapy is initiated more than 48 hours after
symptoms onset (1, 6).
This case also stresses the need to include influenza vaccination as an integral element of prenatal care and undoubtedly demonstrates the need to increase rates of vaccination
among pregnant women (9, 10).
ABSTRACT
Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimmune disease that
causes chronic inflammation of the joints affecting multiple organs in the body. Pericardial disease is a relative
common systemic manifestation of RA. A small number of
cases are described in the literature related to pericardial
involvement in RA. We described a case of a 69 yearold-male with chronic RA who presented with progressively worsening shortness of breath at exertion. Previous
echocardiogram performed one year ago had normal ejection fraction and no structural abnormalities. Laboratories
showed no significant abnormalities. The echocardiogram
and MRI performed at the time of evaluation, revealed
a mass in the right ventricle free wall pericardia. On the
pathology report the pericardial mass resection showed
mild chronic inflammation, extensive fibrosis, fat necrosis
and branchial cyst surrounded with mild chronic inflammation. After surgical resection the patient improved clinically.
Index words: Pericardial mass, Inflow tract restriction,
rheumatoid arthritis
INTRODUCTION
Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimmune disease that
causes chronic inflammation of the joints affecting multiple
organs in the body. Pericardial disease is a relative common
systemic manifestation of RA. A small number of cases are
described in the literature related to pericardial involvement
in RA. Pericardial involvement can include inflammation,
granuloma formation, fibrous thickening and effusions (1,
2). Histological findings in RA patients are usually chronic
inflammatory infiltrates and fibrinous tissue. Rheumatoid pericarditis is usually benign but in the worst case scenario
could end in cardiac tamponade. Due to the scarce literature
available related to this mode of presentation, we discuss an
unusual case of rheumatoid pericardial mass with significant
right ventricular inflow tract (RVIT) restriction.
RHEUMATOID
PERICARDIAL
MASS
PRODUCING RIGHT
VENTRICLE
INFLOW TRACT
RESTRICTION:
A Case Report
Carla P. Rodriguez Monserrate MDa,
Jose Rivera del Rio MD a,b,*, Yolanda López López MDb , Jose O’Neill
MDb, Juan Serrano MDb
Universidad Central del Caribe, School of Medicine, Bayamon, Puerto Rico.
b
HIMA-San Pablo Hospital, Bayamon, Puerto Rico.
*Corresponding author: José R. Rivera Del Río, MD - Suite
401, Arturo Cadilla Bldg., Paseo San Pablo #100 Bayamón,
PR 00961- 7022. E-mail: [email protected]
a
Case Reports / Reporte de Casos
DISCUSSION
Case History
A 69 year-old-male with thirty-nine years with rheumatoid
arthritis presented with shortness of breath at exertion since
four months ago. Last echocardiogram performed one year
ago had normal ejection fraction (EF) and no myocardial or
pericardial abnormalities. One month earlier he had a hospitalization after a disorientation episode where he was found
with hypercalcemia (see Table 1).
RESUMEN
El año 2009 representó un reto en la ciencia con la aparición
de un nuevo virus de Influenza-A llamado H1N1. La mayoría de las complicaciones por este virus están asociadas a
pacientes de alto riesgo, entre las cuales incluye las mujeres embarazadas por el estado natural de inmunosupresión
que otorga el embarazo. Aquí describimos el primer manejo crítico-obstétrico en nuestra institución de una paciente
embarazada, donde la autopsia diagnostica el virus H1N1
como la causa de muerte. Una joven con 23 semanas de
embarazo, se presenta con la queja de múltiples episodios
de diarrea. Poco después de su admisión, su cuadro clínico de una gastroenteritis aguda comienza a deteriorarse,
complicándose con dificultad respiratoria y desarrollando el
síndrome de dificultad respiratoria en el adulto, requiriendo
así ventilación mecánica. Su cuadro pulmonar severo se
complicó con el retraso en el diagnostico y resultados no
específicos de laboratorio. Este caso enfoca la necesidad
de no retrasar el tratamiento con la menor sospecha de influenza en pacientes embarazadas.
46
47
REFERENCES
1. Goldman S, Gall E P, Hager W D.
Rheumatoid pericarditis presenting as
a mass lesion. Chest 1978;73;550552.
2. Bhat P, Chandrasekaran B, Barnes
E. Cardiac Compression from a rheumatoid pericardial mass. Heart. 2006
September; 92(9): 1337.
3. Corey Ralph G, Lewinter Martin M,
Oh Jae K, Downey Brian C. Etiology of
Pericardial Disease. Up to date. Last
literature review: September 2010.
4. Borlaug Barry A. et al. Pericardial
disease associated with malignancy.
Uptodate. Last literature review: September 2010.
5. Escalante A, Kaufman RL, Quismorio FP and Beardmore TD. Cardiac
Compression in Rheumatoid Pericarditis, Seminars in Arthritis and Rheumatism, 20 (3): 148-163, 1990.
Acknowledgments
Our gratitude is expressed to HIMA
San Pablo staff for their contribution
in this case report.
Figure 3: Apical four chamber view echocardiogram (postop).
Figure 4: Fresh frozen section pericardial mass resection.
Figure 1: Apical four chamber view echocardiogram (preop).
No history of fever, infectious process or acute coronary
syndrome (ACS) symptomatology was described. No
trauma event reported. At the moment of evaluation patient was taking diltiazem HCL, furosemide, methrotexate,
tramadol, sulfasalazine, prednisone and hydroxychloroquine.
Figure 2: Transverse view of chest MRI (preop).
On physical examination the blood pressure was 124/70
mmHg, heart rate 78 bpm and no respiratory distress.
Electrocardiogram was on sinus rhythm, normal S1, S2
and present S4. Peripheral pulses were +1. No pericardial
rub. The jugular veins were unable to be evaluated, as his
neck was short. No paradoxical pulse detected. Patient
complained of pain in the shoulder, knees and hands. The
range of motion was limited due RA. Edema was found in
the lower extremities to mid tibia. An echocardiogram and
MRI were performed and revealed a mass in the pericardium in the right ventricle free wall measuring 5.3 cm anteroposterior x 4.9 cm transverse x 9.1 long cm (see Figures
1 and 2). Patient had a pericardial mass resection and the
tissue was sent to pathology for diagnosis (see Figure 3).
The fragment of pericardium revealed mild chronic inflammation; extensive fibrosis and fat necrosis and a branchial
cyst surrounded with mild chronic inflammation (see Figure 4). No vasculitis, granulomas or malignancy were identified. Congo red stains for the presence of amyloid were
negative. Following surgery, he experienced symptomatic
relief and no further episodes of shortness of breath were
reported.
RESUMEN
Pericardial compression secondary to RA mass is very rare.
In April 1978 the first case of rheumatoid pericarditis presenting as a mass lesion was published (1). Another case
was reported in 2006, also causing compression of right
ventricle cavity (2). To our knowledge, in the current literature there are only two reported cases of cardiac compression
from a rheumatoid pericardial mass. In both clinical cases,
the patients had RA for more than 20 years. Treatment options include surgery as the first line treatment, a trial of
systemically administered corticosteroids, and pericardiocentesis only as an emergency life saving procedure (4, 5).
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune que causa inflamación en las articulaciones y tejidos.
Crónicamente tiene manifestaciones sistémicas en la mayoría de los pacientes. La enfermedad pericárdica es una
manifestación sistémica relativamente común de la artritis
reumatoide. Solo un número pequeño de casos han sido
reportados en la literatura médica sobre el envolvimiento
de la artritis reumatoide en el pericardio. Este es el caso
de un hombre de 69 años con historial de AR por treinta
y nueves años que aqueja falta de aire progresiva desde
hace cuatro meses. El ecocardiograma más reciente y el
MRI mostraron una masa en el lado derecho del pericardio
causando restricción de entrada al ventrículo derecho. El
reporte patológico de la masa demostró inflamación con
fibrosis y necrosis consistente con AR. Después de la resección quirúrgica de la masa, el paciente no reporto mas
episodios de falta de aire. A nuestro conocimiento solo
existen dos casos en la literatura que presentan artritis
reumatoide causando una lesión similar en el pericardio. In our case, we think that longstanding RA caused a pericarditis that resulted in consolidation of a rheumatoid nodular mass in the right ventricle pericardia with significant
RVIT restriction. Echocardiographic study showed clear evidence of an extra cardiac mass producing significant RVIT
restriction. The pathology report from the pericardial mass,
definitively confirmed our suspected diagnosis. The patient
persisted asymptomatic (shortness of breath) after surgical
intervention. The echocardiogram performed after the intervention demonstrated correction of the RVIT limitation.
DISCUSSION
Cardiovascular involvement is relative common in longstanding RA and some of the manifestations include pericarditis, atherosclerosis and valvular thickening (3).
48
49
Case Reports / Reporte de Casos
NON-SPECIFIC
SYMPTOMATOGY
PRESENTING IN
A PATIENT WITH
GAUCHER’S
DISEASE CREATING
A CHALLENGING
DIAGNOSIS:
A Case Report
Francis Ysla, MSa*, Carlos Llorens MDa,
Jorge Figueroa MDa, Guillermo Bolaños
MDb, Roberto Velázquez MDa, Edgard
Belmonte MDa
Medical Faculty, Ponce School of Medicine and Health Sciences,
Ponce, Puerto Rico.
b
Department of Surgery, Hospital Episcopal San Lucas, Ponce,
Puerto Rico and Ponce School of Medicine and Health Sciences,
Ponce, Puerto Rico.
*Corresponding author: Francis Ysla MS – PO Box 7004 c/o Dept.
of Surgery, Ponce, Puerto Rico 00732. E-mail: [email protected]
Presented in the 49th Scientific Assembly, Dr. Americo Serra on
April 13, 2012 at Ponce School of Medicine and Health Sciences,
Ponce, Puerto Rico (Received Best case presentation award).
a
INTRODUCTION
Gaucher’s disease (GD) is an autosomal recessive inborn error
of metabolism characterized by the abnormal accumulation of the
glycolipid glucocerebroside in cells of the macrophage-monocyte
lineage. This deposition of glucocerebroside is caused by a deficiency of the lysosomal enzyme glucocerobrosidase, also known
as glucosylceramide, which ordinarily functions to hydrolyze the
beta-glycosidic linkage of glucocerebroside during glycolipid metabolism (1). Mutations to the locus of the gene coding for glucocerebrosidase on chromosome 1q21 have been implicated as
an underlying mechanism for the deficient enzyme activity seen
in GD (2). Such inadequacy in glycolipid metabolism causes lipids
to accumulate in the spleen, liver, lungs, bone marrow, and brain,
consequentially leading to the pathologic disruption of the normal
processes of these systems.
50
Traditionally, GD has been classified into three clinical subtypes,
distinguished by their symptoms, course, and severity of disease,
though there may be some overlap in clinical presentation within
the three classifications. Type 1 is referred to as the non-neuropathic form and is the most prevalent type of GD, representing as
many as 90% of patients with GD (3). Although it may be diagnosed at different ages, its usually indolent course leads to clinical
manifestations to be seen typically in the adult patient. Clinical
findings and symptoms are diverse and may include splenomegaly, hepatomegaly, anemia, thrombocytopenia, bleeding, bone
pain, osteopenia, and pathologic fractures. The severity of these
symptoms is secondary to the degree of glucocerebroside accumulation within the affected organ systems (4). GD types 2 and 3,
mentioned here briefly for academic purposes, are referred to as
ABSTRACT
Gaucher's disease is the most common of the lysosomal storage diseases; however, with a current worldwide
incidence of 1/75,000, it is still a rare occurrence. We
present a case of Gaucher's disease type 1 in a Hispanic patient, the first incidence of this specific subtype of
Gaucher's disease to be reported in Puerto Rico. Due
to the patient’s uncharacteristic presentation of negative initial bone marrow biopsy followed by the findings of
Gaucher cells on splenic tissue examination, we investigate the specificity and sensitivity of various diagnostic
methods to the disease as evidenced in the current literature. Physician awareness of an effective diagnostic approach as illustrated by this report is critical for the
early diagnosis of Gaucher’s disease so as to prevent
disease progression and increased patient morbidity.
Index words: Gaucher’s, lysosomes, glucocerebrosidase, splenomegaly, splenectomy, thrombocytopenia
the neuropathic forms of GD. In contrast to GD type 1, types 2 and 3 are characterized by the involvement of neurological abnormalities, and are themselves differentiated
by the age of onset: type 2 typically presents within the first
two years of life, while type 3 presents later in childhood.
Although GD is the most prevalent of the lysosomal storage diseases, it is still a relatively rare disease with an incidence of approximately 1/75,000 births worldwide. In the
Ashkenazi Jewish population, the incidence is significantly
increased, and GD is observed in approximately 1/850
births (3). This report presents the case of a patient who
was diagnosed with GD type 1 so as to increase physician
awareness of the current literature regarding the diagnostic method of this rare disease.
Case History
A 33-year-old-male born in Puerto Rico with past medical
history of arterial hypertension of one-year duration was
referred for a hematology/oncology evaluation due to chronic thrombocytopenia (100,000/mm3). Initial workup via
ultrasound showed splenomegaly. Abdominal CT scan revealed a large low-density irregular mass in the anterior
aspect of an enlarged spleen, suspicious of a neoplastic process (see Image 1a & 1b). Further evaluation with
bone marrow aspirate was achieved by cytochemical (PAS
and Reticulin) and immunohistochemical stains revealing
a normocellular marrow with increased iron stores; plasma cells were not increased and had normal morphology.
Flow cytometry showed mild hematogone hyperplasia and
cytogenic analysis was unremarkable as well. A liver and
spleen nuclear scan was also done which showed a considerably enlarged spleen with a large photon deficient area
(cold defect), suggestive of a large infiltrative process (see
Image 2).
The patient was referred to our institution’s surgery department and was admitted for elective splenectomy to
rule out lymphoma. On admission, patient was interviewed
and denied any weight change, fatigue, change in appetite, chills, or easy bruisability, though he referred mild left
flank discomfort with exertion. Vital signs were stable, and
physical examination was largely unremarkable apart from
palpable splenomegaly without any associated tenderness
to palpation. Laboratories on admission were remarkable
for thrombocytopenia (104,000/mm3). An elective open
splenectomy was performed without complications, and
the spleen was sent for pathologic tissue analysis. Platelet
count returned to within normal levels (184,000/mm3) in
postoperative day 2, and the patient was discharged home
with no post-operative complications.
Gross pathologic splenic tissue examination showed an enlarged spleen, measuring 19.5 cm x 15 cm x 7.5 cm and weighing
1,376.8 g. A 12cm x 9.5cm x 7cm ovoid area of soft, friable,
and hemorrhagic tissue with yellow (fatty) deposition was interspersed amongst the otherwise red, dark, and soft spleen
(see Image 3). Microscopic tissue examination revealed abundant PAS positive macrophages with “tissue paper” cytoplasm
(Gaucher’s cells) with areas of fibrotic tissue (see Images 4
& 5). Iron and reticulin stain were noted to be positive, while
an acid-fast stain was found to be negative. Extramedullary
hematopoiesis was also observed.
Patient was subsequently contacted, oriented about pathologic findings and about the importance of follow up with diagnostic enzyme assay for serum glucocerebrosidase activity in
peripheral leukocytes as well as evaluation for treatment with
enzyme replacement therapy.
DISCUSSION
The diagnosis of GD can be a challenging one for the physician. Due to the rarity of the disease and its wide spectrum of
associated clinical manifestations, the inclusion of GD in the
differential diagnosis of a presenting patient can oftentimes be
overlooked.
51
However, in spite of this varying range of symptomatology, it is
important to note that only certain presentations are seen in a
majority of GD type 1 cases: these include splenomegaly (85%
of cases), thrombocytopenia (68%), and hepatomegaly (63%)
(5). As such, in any patient presenting with this triad of signs,
further diagnostic investigation should be warranted to rule out
the clinical suspicion for GD type 1.
The difficulty of diagnosing GD type 1 was evidenced in a 2007
multi-center questionnaire-based survey conducted by Mistry
et al, which revealed that in 136 patients with GD type 1, the
average time from first appearance of classic symptoms (as
defined by the study to include cytopenia, hepatosplenomegaly, and anemia) to final diagnosis was 48 months (6). It is
critical to avoid such delays in the diagnostic process for GD
type 1 so as to avoid significant medical complications and
increased patient morbidity. Patients who are left undiagnosed
can experience disease progression to the point of skeletal
involvement, which can ultimately lead to permanent disability
if proper treatment is not initiated early in the course of the
disease (7, 8).
Current literature favors diagnosis of GD by assaying glucocerebrosidase activity in peripheral leukocytes or cultured skin
fibroblasts versus traditional methodology (9). However, lack
of awareness and widespread availability of the enzyme assay
has limited its application in clinical practice, leading to many
cases of GD being diagnosed by bone marrow or splenic biopsy (10, 11). The leukocyte assay for enzyme activity confers
the advantage of being a more sensitive and specific test in
diagnosing GD in comparison to the more invasive approaches
taken by bone marrow or splenic biopsies (12). Bone marrow
biopsies can be falsely negative in a patient with GD if the
disease has not progressed to the point of significant marrow
REFERENCES
involvement; conversely, false positives can also occur in bone
marrow biopsies due to the appearance of pseudo-Gaucher
cells in other hematological disorders such as leukemia, multiple myeloma, and Hodgkin’s lymphoma (13). For such reasons, neither negative bone marrow biopsy results nor the finding of Gaucher cells in bone marrow should be interpreted as
definite grounds for ruling out or diagnosis of GD, respectively,
but rather, if clinical suspicion remains, confirmatory testing
via peripheral leukocyte glucocerebrosidase assay should be
performed.
(1) Elstein D. Recent advances in treatment
approaches to Gaucher disease. Curr Pharm
Biotechnol. 2011;12:854-60.
(2) Ginns EI, Choudary PV, Tsuji S, et al. Gene
mapping and leader polypeptide sequence of
human glucocerebrosidase: implications for
Gaucher disease. Proc Natl Acad Sci USA
1985;82:7101–05.
(3) Meikle PJ, Hopwood JJ, Clague AE, et al.
Prevalence of lysosomal storage disorders.
JAMA .1999;281:249-54.
(4) Grabowski GA, Andria G, Baldellou A, et al.
Pediatric non-neuronopathic disease: presentation, diagnosis, and assessment. Eur J Pediatr. 2004;163:58-66.
(5) Charrow J, Andersson HC, Kaplan P, et
al. The Gaucher registry: demographics and
disease characteristics of 1698 patients with
Gaucher disease. Arch Intern Med. 2000; 160:
2835-39.
(6) Mistry PK, Sadan S, Yang R, Yee J, Yang
M. Consequences of diagnostic delays in type
1 Gaucher disease: the need for greater awareness among hematologists oncologists and an
opportunity for early diagnosis and intervention.
Am J Hematol. 2007;82:697–701.
(7) Charrow J, Esplin J, Gribble T, et al. Gaucher disease: Recommendations on diagnosis,
evaluation, and monitoring. Arch Intern Med.
1998; 158: 1754-60.
(8) Baldellou A, Andria G, Campbell PE, et al.
Paediatric non-neuronopathic Gaucher disease: recommendations for treatment and monitoring. Eur J Pediatr. 2004;163:67-75.
(9) Grabowski GA. Phenotype, diagnosis,
and treatment of Gaucher’s disease. Lancet
2008;372:1263-71.
(10) Niederau C. and Häussinger D. Gaucher’s
disease: a review for the internist and hepatologist. Hepatogatroenterology. 2000;34:984-97.
(11) Adas M., Adas G, Karatepe O., et al.
Gaucher’s disease diagnosed by splenectomy.
North Am J Med Sci. 2009;1:134-36.
(12) Halsall DJ, Kriegshauser G, Moritz A, et
al. Rapid genetic testing for Gaucher disease
by reverse hy-bridization. Ann Clin Biochem.
2003;40:419–21.
(13) Beutler E and Saven A. Misuse of marrow
examination in the diagnosis of Gaucher disease. Blood 1990;76:646-48.
(14) Marie E. Grace, Robert J. Desnick, and
Gregory M. Pastores. Identification and expression of acid B-glucosidase mutations causing
severe type 1 and neurologic type 2 Gaucher
disease in non-Jewish patients. J Clin Inv.
1997;99:2530-37.
With all this considered, the patient of this current case report
represents a succinct review of the ambiguous presentation
of GD type 1 as well as the inherent difficulty in its diagnosis.
Firstly, the perceived rarity of the disease with respect to the
patient’s specific context (non-Ashkenazi Jewish descent and
low local incidence) yielded a low preliminary clinical suspicion
for GD (14). Moreover, with only splenomegaly and thrombocytopenia, the patient presented with only two of the triad
of signs most commonly associated with GD type 1. Lastly,
the patient’s negative results via bone marrow biopsy further
clouded the suspicion for GD; however, as aforementioned,
such results should yield further investigation via more sensitive and specific diagnostic modalities.
Physicians must be made aware of effective diagnostic
methods when clinical suspicion for GD type 1 is high. Although
GD may be an elusive clinical entity, such awareness will
afford the physician the unique opportunity to make an early
diagnosis and therefore provide optimal care and treatment
for this disease.
Acknowledgement: Sylvia Gutierrez MD.
RESUMEN
El diagnostico de Gaucher tipo 1 es uno retante, debido a su baja prevalecía, sintomatología no específica y progresión usualmente indolente. Por estas razones, en poblaciones no descendientes de Judíos Ashkenazi, la sospecha clínica de enfermedad de Gaucher es baja y el diagnostico tiende a ser tardío y muchas veces encontrado por sorpresa durante la evaluación
con biopsia de medula ósea. Sin embargo, la biopsia de médula, aunque podría ser una herramienta útil, no cuenta con la
sensibilidad necesaria como para excluir el diagnostico de Gaucher y por ende es importante considerar la evaluación de los
niveles de actividad de la enzima glucocerebrosidasa como prueba de elección para diagnosticar la enfermedad de Gaucher.
52
53
Case Reports / Reporte de Casos
INFARTO
CEREBRAL EN
UNA
ADOLESCENTE
CON SIDA:
Reporte de Caso
Carlos Perez-Yepesa, Luis Rafael
Moscote-Salazarb*, Gabriel AlcalaCerrac, Rosmery Villa-Delgadod, Sandra Milena Castellar-Leonesd, Eliana
Matorel-Bellod, Diana Badillo-Alvarezd
Médico Pediatra, Universidad de Cartagena, Colombia.
Médico Neurocirujano, Universidad de Cartagena, Colombia.
Residente de Neurocirugía, Universidad de Cartagena, Colombia.
d
Médico General, Universidad de Cartagena, Colombia.
*Autor Correspondiente: Luis Rafael Moscote. Neurocirujano. Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia. Correo
electronico: [email protected]
a
b
c
INTRODUCCIÓN
La asociación de la enfermedad cerebrovascular (ECV) con la
infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
ha sido un tema de numerosas discusiones e investigaciones.
El VIH parece incrementar el riesgo de ataque cerebrovascular (ACV) isquémico y hemorrágico. Este aumento del riesgo es más notable en la población pediátrica, en los cuales
los otros factores de riesgo de ECV aun no son evidentes. El
ACV en niños es frecuentemente el resultado de coagulopatía, cardioembolismo, aneurisma, encefalopatía necrotizante
subaguda y arteriopatía, a diferencia del adulto donde son
más comunes las infecciones oportunistas y linfomas (1,2).
Se presenta el caso de una adolescente de 16 años de edad
con diagnóstico de SIDA e infarto masivo en hemisferio cerebral izquierdo, gangliobasal derecho y herniación subfalcina,
se realiza una revisión sobre la asociación de la infección por
VIH y enfermedad cerebrovascular en pediatría.
muestra seriada de esputo para tuberculosis.
RESUMEN
El Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) corresponde a una enfermedad sistémica, que tiene como
mecanismo patogénico la infección celular directa por el
Virus de Inmunoodeficiencia Humana (VIH), seguido de
altos niveles de replicación viral y un estado severo de
inmunosupresión que predispone a numerosas infecciones oportunistas, así como a patología tumoral y autoinmune. La asociación de SIDA e infarto cerebral en pacientes adolescentes no es frecuente. Se presenta el caso de
una adolescente de 16 años de edad con diagnóstico de
SIDA e infarto masivo en hemisferio cerebral izquierdo,
gangliobasal derecho y herniación subfalcina, se realiza
una revisión sobre la asociación de infección por VIH y
enfermedad cerebrovascular en pediatría.
Palabras indices: infarto, cerebral, adolescente, SIDA
Al examen de ingreso presenta muy mal estado general, caquexia, peso: 30 Kg, TA: 115/86, FC: 109, FR: 40 R/mto, T:
37.6°C, Saturación de Oxigeno: 92% a aire ambiente; mucosa oral seca; cuello simétrico móvil sin adenomegalias; tórax
expansible con ausencia de murmullo vesicular en hemitórax
izquierdo; ruidos cardiacos rítmicos taquicardicos; abdomen
plano, peristalsis presente, blando, depresible, no masas no
visceromegalias; extremidades hipotróficas, llenado capilar
lento; neurológicamente desorientada, afásica, somnolienta;
piel con lesiones hipercromicas generalizadas no descamativas.
Al día siguiente del ingreso persiste dificultad respiratoria dada
taquipnea, tirajes intercostales y subcostales moderados,
tubo de tórax oscilante drenaje escaso de material serohematico, hipoventilación en pulmón izquierdo y crépitos en campo
basal derecho; taquicardica; somnolienta, desorientada, lenguaje incoherente, no localiza estimulo doloroso, mejoría de
hidratación. Ante sepsis de origen pulmonar se decide ampliar
espectro antibiótico agregando Clindamicina 300 Mg IV C/6H,
Claritromicina 225 Mg IV C/12H y Aciclovir 450 Mg IV C/6H.
Se contínua manejo antirretroviral y se realiza una tomografia
computerizada (TAC) Cerebral Simple que muestra Zona extensa de infarto en hemisferio cerebral izquierdo, con efecto
de masa y desplazamiento de la línea media (Ver Figura 1).
Paciente evoluciona tórpidamente con empeoramiento de
estado de conciencia, con Glasgow 7/15, anisocoria pupilar,
1
hiperreflexia en miembros inferiores; signos de hipoperfusión
sistémica; ameritando intubación orotraqueal y conexión a
ventilación mecánica, colocación de catéter venoso central y
doble soporte inotrópico con dopamina a 10 mcg/kg y adrenalina 0.2 mcg/kg, se inicia dexametasona 4.5 Mg IV C/H
Fig. 1: Tomografía
Cerebral
Simple.extensa
Se evidencia
extensa
Figy1. Tomografía
Cerebral Simple.
Se evidencia
zona de infarto
en hemisferio
manitol al 20% 37.5 cc IV C/6H.
de infarto
en hemisferio
izquierdo,
de
Cerebralzona
izquierdo,
con efecto
de masa cerebral
y desplazamiento
decon
líneaefecto
media.
masa y desplazamiento de línea media.
Al siguiente día paciente cursa con hiperglicemia e hipernatremia, por lo que se sospecha de diabetes insípida , se efecto de masa y desvía la línea media a la derecha 1 cm, hay
modifica liquidos dextrosados a solución salina 0.45 %, vigi- colapso del ventrículo lateral izquierdo y dilatación leve del delancia de diuresis y se inicia insulina; presenta bradicardia re- recho, se observa lesión hipodensa focal en cabeza de núcleo
quiriendo aumento de dosis de adrenalina a 0.6 mcg/kg/mto, caudado y núcleo lenticular con apariencia de infarto, el tejido
prolongación de tiempos de coagulación se inicia vitamina K; nervioso de los hemisferios cerebelosos y del tallo cerebral
se suspende sedación para evaluar respuesta neurológica es de aspecto normal sin evidenciarse lesiones focales ni diencontrándose un Glasgow 3/15, ausencia de reflejo corneal, fusas, no se demostraron calcificaciones patológicas, con la
fotomotor negativo, oculocefalico negativo, tusigeno negativo, administración de contraste no se demostraron reforzamienvalorado por neurocirugía quién considera manejo conserva- tos anormales de estructuras vasculares del polígono son de
dor y realizar TAC cerebral contrastado.
aspecto normal, estructuras óseas observadas son normales.
Conclusión: Infarto masivo en hemisferio cerebral izquierdo,
Paraclínicos realizados reportan:
herniación subfalcina, infarto gangliobasal derecho.
Paciente reevalorada por neurocirugía quien considera que paciente no es candidata para craniectomía
descompresiva, dado su mal estado general e inestabilidad hemodinámica, con gran deterioro neurológico
Glasgow 3/15. Se realiza manejo conservador.
Se inicia oxigenoterapia con máscara de ventury Fio2: 50%;
Se administra bolo de Solución Salina 0.9% a 20 cc/kg y se dejan líquidos endovenosos de base con Dextrosa al 5% y electrolitos a 75 cc/H; Se realiza cubrimiento antibiótico con Ceftriaxona 1.5 Gr IV C/12H, Trimetropin Sulfaletoxazol 150 Mg
IV C/6H, Efavirenz 600 Mg SOG C/24H, Lamivudina+Abacavir
Tab 300/600 SOG C/24H, Ranitidina 50 Mg IV C/12H.
Paciente quien en los siguientes días persiste con deterioro general, doble soporte inotrópico a dosis intermedias, ventilación mecánica invasiva, neurológicamente
sin respuesta motora o sensitiva, no reflejos de tallo, no
reactividad pupilas, sin sedación ni relajación. Fallece
a los 10 días de haber sido ingresada a la institución.
Se ordenan paraclínicos que reportan:
DISCUSIÓN
Historia del Caso
54
Paciente de sexo femenino de 16 años de edad quién presenta cuadro clínico de cuatro días de evolución caracterizado
por cefalea holocraneana, vómitos de contenido alimentario,
fiebre no cuantificada manejada en casa con acetaminofén
sin mejoría. Tres días después presenta inapetencia, astenia, adinamia y somnolencia por lo que es llevada a la urgencia Hospital Pediátrico Napoleón Franco Pareja-Casa del
Niño. Con antecedente personal de infección por VIH diagnosticada hace siete meses en tratamiento con antirretroviral
desde hace 3 meses con Efavirenz Cap 600 mg VO C/12H,
Lamivudina+Abacavir Tab 300/600 VO C/24H, Trimetropin
Sulfametoxazol Cap VO C/24H, vida sexual activa con varios
compañeros sexuales. Hospitalizada por un mes en unidad de
cuidados intensivos pediátrica hace cuatro meses por Neumonía complicada.
Radiografía de tórax la cual evidencia pulmón izquierdo totalmente colapsado con desplazamiento mediastinal hacia la
derecha. Se traslada paciente a unidad de cuidados intensivos pediátrica donde es valorada por cirugía pediátrica, quien
considera colocar tubo de tórax a libre drenaje, se toma muestra de líquido pleural para Gram, citoquímico y cultivo, compatible con exudado. La radiografía de tórax post colocación de
tubo de tórax muestra siete espacios intercostales derechos y
nueve izquierdos, aún se observa colapso pulmonar izquierdo
con neumotórax de aproximadamente 30-40%, tubo de tórax
en buena posición, silueta cardiaca hacia la derecha, impresiona lesión cavitaria en lóbulo inferior de pulmón izquierdo,
infiltrados homogéneos difusos bilaterales leves, desplazamiento de estructuras mediastinales a la derecha. Se ordena
Radiografía de tórax portátil silueta cardiaca desplazada a la
derecha, tubo de tórax adyacente a hilio izquierdo, neumotórax en resolución, engrosamiento parahiliar derecho, mejoría
de infiltrados bilaterales.
Ecocardiograma doppler color muestra dilatación leve de cavidades izquierdas, disfunción sistólica de ventrículo izquierdo
FE: 55%, compromiso de contractilidad, disquinesia septal,
presiones pulmonares de 24 MmHg, no hay datos de endocarditis.
TAC Cerebral contrastado muestra infarto masivo de carótida interna comprometiendo en consecuencia la totalidad de los territorios de
arterias cerebral media y anterior ipsilateral , este gran infarto ejerce
En la última década el número de niños infectados por
el VIH ha aumentado significativamente a nivel mundial, la mayoría de los casos se presentan en países
en desarrollo (3). El ACV isquémico o hemorrágico
es una patología bien reconocida en la infección por
VIH en adultos; pero en la población pediátrica ocurre infrecuentemente. Aunque se presenta en algunas
ocasiones, se ha visto que la primera manifestación del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) en los niños son
los ACV o déficits neurológicos.
El VIH/SIDA corresponde a una enfermedad sistémica, que
tiene como mecanismo patogénico la infección celular directa
por el virus seguido de altos niveles de replicación viral y un
estado severo de inmunosupresión que predispone a numerosas infecciones oportunistas, así como a patología tumoral
y autoinmune. El VIH es un virus neurotrofico que afecta al
sistema nervioso central (SNC) en etapas precoces de la enfermedad; se ha llegado a estimar que entre un 30 – 40% de
los pacientes con VIH sufrirá síntomas neurológicos durante
el curso de su enfermedad (4). La infección por el VIH en los
55
niños incluye una variedad de anormalidades neurológicas
como convulsiones, disminución de la agudeza visual, trastorno agudo del sensorio, déficit neurológico focal, afasia, ataxia,
signos de disfunción cereberal, entre otros. Los estudios imagenológicos generalmente evidencian atrofia cerebral, dilatación ventricular, infarto cerebral, calcificación de los ganglios
basales y atrofia cereberal (5).
La ECV en niños con infección por el VIH/SIDA tiene una frecuencia de 1,3%, comparada con el 0,006% del resto de la
población pediátrica y la prevalencia es del 2.6% (6-8). De
las complicaciones neurológicas del síndrome de inmunodeficiencia adquirida el infarto cerebral se describe poco. Las
autopsias en los niños con SIDA muestran evidencia de infarto
de un 10% -30%. La ECV a menudo se presenta como una arteriopatía aneurismática caracteriza por una dilatación difusa
de las grandes arterias del polígono de Willis. A diferencia de
la población pediátrica, en los adultos lo más probable es que
el ACV sea el resultado de infecciones oportunistas o tumores
(1,9).
Guillans et al, en su estudio demostraron que la frecuencia de
infarto cerebral fue del 18% en una cohorte de pacientes con
RM anormal e infección por VIH, cifra que se considera mayor
que la publicada. El área más afectada fue la región de los
ganglios basales; los vasos lenticuoestriados fueron los más
comúnmente afectados o más vulnerables, la causa infecciosa fue identificada en el 39% de los pacientes; otros tenían
antecedentes de abuso de sustancias psicoactivas, cabe destacar, que el infarto cerebral asociado a cocaína afecta principalmente la corteza cerebral y circulación posterior (10).
El mecanismo por el cual el VIH causa daño en los vasos
sanguíneos del sistema nervioso central (SNC) aun no está
completamente claro. Las posibilidades incluyen la invasión
directa del VIH al endotelio provocando una vasculitis primaria, debido a que, se ha informado la detección de material
genómico o proteínas del virus en las arterias de los pacientes
con SIDA. Los estudios experimentales han demostrado un
impacto directo de la glucoproteina 120 (gp120) de superficie
y proteína transcriptora de transición (TAT del inglés: TransActivator of Transcription) del virus en la estimulación de las
moléculas de adhesión como ICAM-1 y VCAM-1 (del inglés
intercellular adhesion molecule-1 y vascular cell adhesion molecule-1) e inducción de apoptosis de las células endoteliales
(9,11).
La lesión de la pared vascular también puede ser el resultado
de una activación inmune durante todo el curso de la infección por el VIH, lo anterior incluyen la exposición a citoquinas
proinflamatorias como IL-6, IL-8 y TNF- (12). Otras teorías
acerca de la vasculopatía consideran que las infecciones
oportunistas repetitivas que se presentan en el SIDA lesionan
la lámina elástica de los vasos sanguíneos, ocasionando vasculitis cerebral y arteriopatía aneurismática, esta ultima siendo
una causa común de ECV en niños VIH positivo (7).
Aunque es más común en adultos los múltiples infartos isquémicos secundarios a infecciones oportunistas en los pacientes pediátricos también pueden ser el resultado de una leptomeningitis asociada con infecciones por virus de la varicela
zoster, Crytococcus neoformans, citomegalovirus, Treponema
pallidum, Micobacterim tuberculosis, Toxoplasma gondii, entre
otros (13,14). Los infartos hemorrágicos causados por la dilatación aneurismática de las ramas de los vasos del polígono
de Willis se registran cada vez más en los niños infectados
por el VIH. Igualmente pueden ser originados por una trombocitopenia inmune por el VIH o una coagulopatía, secundaria
a la deficiencia de proteína S o anticuerpos antifosfolipidos
(15-17).
Los primeros reportes de casos de la asociación de la infección por el VIH con la enfermedad vascular fueron asociados
con un estado severo de inmunosupresión; sin embargo, se
han presentado casos de enfermedad vascular con un régimen estándar del tratamiento antirretroviral combinado de
gran actividad (TARGA). Algunos autores opinan que el síndrome de reconstitución inmune puede estar implicado en la
patogénesis de esta complicación vascular (7,18).
El tratamiento con inhibidores de la proteasa (IP) se ha asociado con síndrome metabólico, ateroesclerosis acelerada, infarto de miocardio prematuro y ACV (19). Los estudios clínicos
han demostrado que los IP promueven la disfunción endotelial
indirectamente por la elevación de niveles de lípidos y directamente por el estrés oxidativo que generan pues se demostró
por medio de microscopia de fluorescencia que el TARGA induce la producción de especies reactivas de oxigeno. A pesar
de lo anterior todavía falta más por demostrar en la disfunción
endotelial causada algunos antirretrovirales como los IP principalmente el ritonavir (9).
Por otro lado, la presentación clínica de la ECV es variable,
dado que, depende del lugar y gravedad de la lesión, por lo
que se debe considerar un ACV en cualquier paciente pediátrico con VIH/SIDA cuando se presente con cambios en el
estado mental, convulsiones, hemiparesia, hemiparestesia,
hemiapnosia, afasia y/o ataxia. En algunos casos la primera
manifestación clínica de la infección por VIH es el ACV, incluso se recomienda que dentro de la evaluación inicial para
determinar la etiología de un ACV isquémico en niños de debe
considerar una prueba de VIH (20).
Cuando un paciente VIH positivo se presenta con un ACV
debe someterse a una evaluación integral de diagnostico diferencial que incluya pruebas para determinar etiología cardiaca, infecciosa, inmunológica y coagulopatía, análisis de líquido cefalorraquídeo, entre otros. La angiografía por resonancia
magnética o angiografía cerebral está indicada si hay evidencia de infarto cerebral o hemorragia en la TAC o resonancia
magnética (8).
El tratamiento óptimo de estos pacientes todavía no ha sido
bien establecido. A pesar de que el objetivo del tratamiento del
ACV es limitar el tamaño del infarto, mejorar los resultados y
prevenir la recurrencia, la cirugía descomprensiva sólo se realiza en pacientes seleccionados. El caso de nuestro paciente
no se consideró quirúrgico por el tamaño del infarto y el mal
estado general, lo que se estimo como un muy mal pronóstico. A lo anterior se le adiciona el pobre resultado quirúrgico
en pacientes con un conteo bajo de CD4. Los protocolos de
manejo en pacientes pediátricos en gran medida son extrapolados de la literatura de adultos; el uso de estrategias de
tratamiento como la terapia trombolítica, aspirina y anticoagulación son controvertidos en la actualidad. (17,20) respecto al
tratamiento médico, incluyendo el TARGA, se ha utilizado en
niños con buenos resultados.
CONCLUSIÓN
Nuestro reporte de caso indica que la ECV en los pacientes
pediátricos se puede asociar con la infección por el VIH. De
las complicaciones neurológicas del SIDA el infarto cerebral
se describe poco; la patogénesis del daño vascular en pacientes con VIH/SIDA es multifactorial e incluyen una infección endotelial directa del virus, infecciones oportunistas, lesión mediada por citoquinas e hiperlipidemia inducida por los IP. Por lo
que recomendamos considerar el diagnostico de ACV en los
niños con SIDA que se presenten con déficit neurológico focal.
BIBLIOGRAFIA
1. Willem Leeuwis Jan,. Wolfs Tom F.W, Braun Kees P.J. A
child with HIV-associated transient cerebral arteriopathy. AIDS
2007, 21:1383–1393
2. Modi G., Modi M., Mochan A. Stroke and HIV – causal or
coincidental co-occurrence?. December 2006, Vol. 96, No. 12
SAMJ
3. UNAIDS. AIDS epidemic update: 2009. Joint United Nations
Programme on HIV/AIDS (UNAIDS) and World Health Organization (WHO) 2009, UNAIDS/09.36E / JC1700E
56
4. Mochan A, Modi M, Modi G. Stroke in Black South African HIV-Positive Patients A Prospective Analysis. Stroke.
2003;34:10-15
5. Udgirkar VS., Tullu MS., Bavdekar SB., Neurological Manifestations of HIV Infection. Indian Pediatrics 2003; 40:230-234
6. Park YD, Belman AL, Kim TS, Kure K, Llena JF, Lantos G, et
al. Stroke in pediatric acquired immunodeficiency syndrome.
Ann Neurol 1990; 28:303–311
7. Demopoulos D., Hendson W, Technau K, Cilliers AM. Vasculopathy in HIV-infected children– a case series. SAJCH
MAY 2009 VOL. 3 NO. 1
8. Patsalides AD, Wood LV, Atac GK. Sandifer E, Butman JA.
Nicholas J. Cerebrovascular Disease in HIV-Infected Pediatric
Patients: Neuroimaging Findings. AJR:179, October 2002
9. Monsuez JJ, Charniot JC, Escaut L, Teiche Ea, et al. HIVassociated vascular diseases: Structural and functional changes, clinical implications. International Journal of Cardiology
133 (2009) 293–306
10. Gillams A. R., Allen E., Hrieb K., Venna N., Craven D., Carter A. P. Cerebral Infarction in Patients with AIDS. AJNR Am J
Neuroradiol 18:1581–1585, September 1997
11. Ortiz G., Koch S., Romano J.G., Forteza A.M., Rabinstein
A.A. Mechanisms of ischemic stroke in HIV-infected patients.
Neurology 2007;68:1257–1261
12. Kedzierska K, Crowe SM. Cytokines and HIV-1: interactions and clinical interactions. Antivir Chem Chemother
2001;12:133–50
13. Burton MJ, Willis MA, Geraci SA., Chapman SW., Pappas
P G. Cerebral Infarction From Acquired Immunodeficiency
Syndrome -Related Cryptococcal Meningitis, An Overlooked
Complication of a Common Opportunistic Infection?. Infect Dis
Clin Pract 2010;18: 198Y200
14. Patel V.B., Sacoor Z., Francis P. Ischemic stroke in young
HIV-positive atients in Kwazulu Natal, South Africa. Neurology
2005;65:759–761
15. Tipping B, de Villiers L, Candy S, Wainwright Helen. Stroke
Caused by Human Immunodeficiency Virus–Associated Intracranial Large-Vessel Aneurysmal Vasculopathy. Arch Neurol .
2006;63:1640-1642
16. Ionita CC, Siddiqui AH, Levy EI. Acute Ischemic Stroke and
Infections. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases,
Vol. -, No. - (---), 2010: pp 1-9.
17. Carlin TM., Chanmugam A., Stroke in children. Emerg Med
Clin N Am, 20 (2002) 671–685
18. Leeuwis JW, Wolfs TF., Brauna KP. A child with HIV-associated transient cerebral arteriopathy. AIDS 2007, 21:1383–
1393
19. Benarroch EE. Stroke in Patients with HIV Infection. Neurology 2007 Dec 11; 69:2249.
20. Jordan LC. Assessment and Treatment of Stroke in Children. Current Treatment Options in Neurology
2008, 10:
399– 409.
21. Working Group on Antiretroviral Therapy and Medical Management of HIV-Infected Children. Guidelines for the Use of
Antiretroviral Agents in Pediatric HIV Infection. February 23,
2009; pp 1-139.
ABSTRACT
HIV/AIDS corresponds to a systemic disease whose pathogenic mechanism by direct cellular infection by the virus followed by high levels of viral replication and a severe state
of immunosuppression predisposes to numerous opportunistic infections as well as tumor and autoimmune disease. The association of AIDS and stroke in young patients
is rare. We present a case of a 16 year-old-female with a
diagnosis of HIV infection and massive infarct of the left
cerebral hemisphere and right basal ganglia segment with
herniation. We conduct a review of the association of HIV
infection and cerebrovascular disease in children.
ESTUDIANTES DE MEDICINA
SU MEMBRESIA EN LA ASOCIACION MEDICA ES GRATUITA Y LES DA ACCESO A
MULTIPLES BENEFICIOS:
•
•
•
•
BOLETIN MEDICO-CIENTIFICO DIGITAL GRATIS
JORNADAS CIENTIFICAS CON COSTO REDUCIDO
ACTIVIDADES SOCIALES DE LA ASOCIACION MEDICA
PROYECTOS ESPECIALES PARA ESTUDIANTES
HAZTE MIEMBRO ACCEDIENDO A ASOCMEDPR.ORG, SECCION MEMBERSHIP Y
DESCARGANDO LA SOLICITUD DE INGRESO.
Case Reports / Reporte de Casos
FISTULA
POSTRAUMATICA
DE LIQUIDO
CEFALORRAQUIDEO
CON APARICION
TARDIA:
Reporte de Caso
Luis Rafael Moscote-Salazara*, Sandra
Milena Castellar-Leonesb, Juan José
Gutiérrez-Paterninab, Gabriel AlcaláCerrac
RESUMEN
Una de las complicaciones más frecuentes del trauma
craneoencefálico es la aparición de fistulas de liquido cefalorraquídeo. Usualmente estas presentan una
resolución de manera espontánea. La rinorrea usualmente es el signo cardinal que nos sugiere la presencia de una fistula. Presentamos el caso de una mujer
de 47 años con rinorrea de cinco meses de evolución,
como antecedente importante presentó 20 años atrás
un trauma craneoencefálico moderado. La paciente
manejada inicialmente con tratamiento médico, persistió con rinorrea por lo que se decidió realizar una
derivación lumboperitoneal cuya evolución fue satisfactoria.
Palabras claves: fístula, postraumática, liquido, cefalorraquídeo, tardío
Neurocirujano. Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia.
Médico. Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia.
c
Residente de Neurocirugía. Universidad de Cartagena, Cartagena,
Colombia.
*Autor principal: Dr. Luis Rafael Moscote Salazar. E-mail: [email protected]
a
b
INTRODUCCIÓN
Una fístula se define como la comunicación anormal de forma
permanente entre dos órganos y/o compartimientos del cuerpo o entre uno de estos y el exterior. Las fistulas de líquido
cefalorraquídeo se presentan cuando existe una pérdida de la
continuidad de la bóveda craneana y la duramadre subyacente, permitiendo la salida de líquido cefalorraquídeo hacia el exterior. Pueden pasar desapercibidas por algún tiempo no generando ningún cuadro clínico, hasta la aparición de síntomas
aislados como malestar general y cefalea, que eventualmente
originan como mayor complicación meningitis bacteriana. Su
etiología puede ser de origen traumático o no traumático. En
la literatura médica se ha reportado como habitual un intervalo de tres meses entre el tiempo de origen de la fístula y su
diagnóstico; no obstante, en el presente informe se reporta el
caso de un paciente de 47 años de edad, en quién se encontró
la presencia de una fístula de liquido cefalorraquídeo (LCR)
veinte años después de un traumatismo craneoencefálico moderado.
los 7 días. En los controles por consulta externa no ha presentado reactivación de la fístula.
58
Las fístulas de LCR ocurren en el 2% de todos los traumatismos craneoencefálicos y en el 12-20% de aquellos con fractura de base de cráneo (3). Aproximadamente el 80% ocurren
a partir de trauma no quirúrgico, 16% a partir de procedimientos quirúrgicos (cifra que va en aumento) y el 4% restante de
causa no traumática (4). Para el caso de las fístulas de origen
traumático más del 50% se evidencian dentro de los 2 primeros días, 70% dentro de la primera semana y casi todas dentro
de los 3 meses siguientes al trauma (1). Cuando se presentan
tardíamente, esto puede deberse a la contracción de la herida
o formación de cicatriz, necrosis en el borde del hueso o del
tejido blando, baja resolución del edema, devascularización
de los tejidos, retracción posquirúrgica tumoral o incremento
progresivo de la presión intracraneal (secundario al edema u
otro proceso) (4).
Fluid Leaks. Otolaryngol Clin N Am 2011; 44: 857 – 873.
3. Kaplan MJ, Fischbein NJ. Cerebrospinal Fluid Leaks of the
Anterior Skull Base: Diagnosis and Management. Operative
Techniques in Neurosurgery 2000; 3; 1: 69 – 77.
4. Salca HC, Danaila L. Onset of Uncomplicated Cerebrospinal Fluid Fistula 27 Years After Head Injury. Surg Neurol 1997;
47: 132 – 3.
5. Taranu T, Poeata I, Paduraru D y cols. The Anterior Cranial Fossa And Basal Skull Trauma with Intranasal Oste Dural
Fluid Fistula. Romanian Journal of Functional & Clinical, Macro & Microscopical Anatomy & of Anthropology 2011; 10; 1:
97 – 108.
6. Rocchi G, Caroli E, Belli E, Salvati M, Cimatti M, Delfini R.
Severe Craniofacial Fractures with Frontobasal involvement
and cerebrospinal fluid fistula: indications for surgical repair.
Surgical Neurology 2005; 63: 559 – 564.
7. Chiu WT, Tsai SH, Tsai WCh, Lin JW, Hung KS, Lin TJ.
Post-traumatic Cerebrospinal Fluid Leakage: A Risk Indicator
to Predict Outcome Following Traumatic Brain Injury? J Exp
Clin Med 2010; 2; 1: 29 – 34.
8. Meco C, Arrer E, Oberascher G. Efficacy of cerebrospinal
fluid fistula repair: Sensitive quality control using the beta-trace
protein test. Am J Rhinol 2007; 21: 729
– 736.
De igual manera que con los traumas maxilofaciales, las fístulas traumáticas ocurren mayormente en el género masculino y
complican el 2% de todos los traumas craneanos y el 12-30%
de todas las fracturas de la base del cráneo (5).
ABSTRACT
A frequent complication after head trauma is cerebrospinal
fluid fistulas. They usually resolve spontaneously. Rhinorrhea is a cardinal sign that suggest the presence of such
fistula. We review the case of a 47 year-old-female with a
five-month history of rhinorrhea after moderate head trauma
20 year before. The patient initially managed with medical
therapy needed a lumbar-peritoneal derivation that satisfactorily cured her rhinorrhea.
Las fístulas de la fosa anterior son las más comunes, debido a
la adherencia firme de la dura al cráneo en esta localización.
Los sitios de origen más comunes que producen rinoliquia
luego de un traumatismo son el seno esfenoidal (30%), seno
frontal (30%) y lámina cribosa del etmoides (23%). Con respecto al trauma quirúrgico, los sitios de origen más común son
la lámina cribosa del etmoides (80%), seguida del seno frontal
(8%) y seno esfenoidal (4%). Luego de procedimientos neuroquirúrgicos el sitio más común es el seno esfenoidal (67%)
por el alto número de tumores pituitarios abordados por vía
transesfenoidal (6).
De las fístulas no traumáticas, las de presión alta comprenden
aproximadamente la mitad de todas, con más del 80% debido
a obstrucción tumoral. El resto causadas por hipertensión intracraneal benigna o hidrocefalia (2, 7).
El signo más comúnmente encontrado es la rinoliquia unilateral e intermitente, posterior a un traumatismo craneano. Es
clásicamente posicional y comúnmente asociado a la inclinación hacia delante o la bipedestación. Los pacientes también
pueden quejarse de sentir en la boca sabor salado o incluso
dulce (4).
Presenta
En cuanto al tratamiento, el abordaje transcraneal es una opción válida, permitiendo el cierre definitivo de la fistula. La utilización de punciones lumbares seriadas o la colocación de
un drenaje lumbar son también medidas terapéuticas efectivas (8). El cierre endoscópico es una alternativa, siendo esta
estrategia manejada por otorrinolaringólogos (6). En nuestro
caso la utilidad de una derivación lumboperitoneal ante el fracaso de las medidas médicas y las punciones evacuadoras
fue la solución definitiva.
Reporte de Caso
Paciente femenina de 47 años de edad, remitida a consulta
externa de neurocirugía por parte del servicio de otorrinolaringología por presentar rinoliquia secundaria a fístula de liquido cefalorraquídeo de cinco meses de evolución, entre los
antecedentes personales se destaca trauma craneoencefálico
moderado 20 años antes por caída de caballo. No presentó actividad de fístula que pudiera recordar. Se realizó TAC
de cráneo simple, con cortes coronales donde se evidencia
defecto del seno esfenoidal (ver Figura 1). Se realizó cisternogamagrafía que confirmó la actividad de la fístula. Punción
lumbar realizada con resultado de líquido cefalorraquídeo
normal. Se decidió hospitalizar, realizándose durante 10 días
manejo médico y punciones lumbares seriadas no lográndose
controlar la actividad de fistula, por lo cual se decide realizar
derivación lumboperitoneal, presentó evolución postoperatoria satisfactoria con resolución de la rinoliquia. Se dió de alta a
resección dural) y no planeadas (complicación resultante de
etmoidectomía). Las fistulas de LCR no traumáticas se dividen
en fistulas de presión normal y de presión alta (1). Cuando
no se halla una causa generadora, puede clasificarse como
idiopática; sin embargo, luego de la realización de una historia
clínica minuciosa con examen físico que incluya endoscopia
nasal y posterior evaluación radiológica, esta clasificación se
halla muy esporádicamente (2).
Figura 1. TAC de cráneo simple con cortes coronales que evidencian defecto del seno esfenoidal.
DISCUSIÓN
De forma amplia, las fístulas de líquido cefalorraquídeo se
pueden clasificar según su origen en traumáticas y no traumáticas. Las de la primera categoría se dividen en no quirúrgicas y quirúrgicas, dividiéndose a su vez esta última en causas
planeadas (por ejemplo un fallo en la reconstrucción de una
Finalmente es importante mencionar que la mayoría de las
fistulas de líquido céfaloraquídeo se resuelven de manera espontánea, en los casos de aparición tardía o cuya actividad
se prolonga, se debe brindar una solución definitiva ante el
potencial riesgo de neuroinfección (7).
BIBLIOGRAFÍA
1. Kim HS, Hur JW, Lee JW, Lee HK. Extraordinarily Longterm Posttraumatic Cerebrospinal Fluid Fistula. J Korean Neurosurg Soc 2007; 42: 403 – 405.
2. Prosser JD, Vender JR, Solares CA. Traumatic Cerebrospinal
59
Para el dosfrute de médicos y
pacientes
Index words: recurrent, metastatic, colon, cancer,
breast.
INTRODUCTION
Carlos Santiago-Sánchez MDa*, Raúl Morales-Borges MDb
Metastatic tumors to the breast from colon adenocarcinomas are very rare. They are indicative of disseminated
disease, so their prognosis is poor. In such cases radical
operation should be avoided unless for palliation purposes. Partial mastectomy with chemotherapy is adequate
therapy and offers the patient an aesthetic and oncologically safe surgical procedure. We report the first case of
recurrent breast cancer metastatic from a colon adenocarcinoma after review of the literature.
Metastases to the breast from extramammary primaries are
a rare finding and account for 0.5-2% of all breast malignancies (1-3). Malignant melanoma, lymphoma, lung and gastric carcinomas are the most frequently encountered nonmammary metastases to the breast in adults (4). Metastatic
disease to the breast, from a primary colorectal adenocarcinoma (CRC) is extremely rare, with the medical literature
reporting only nineteen recorded cases (5-21). McIntosh in
1974 was the first to describe cases of breast metastasis
from adenocarcinoma of the colon and rectum (2). In 2011
Shackelford reported an additional case and reviewed 19
cases based on the current literature. (22)
It is important to distinguish metastatic disease to the breast
from primary breast carcinoma in order to avoid unnecessary mutilating surgical treatment (23).Typically colorectal
cancer metastatic to the breast is indicative of widely disseminated disease carrying a poor prognosis.
un espacio
diferente para
sus pacientes
There exist descriptions of colon cancer metastatic to different extraabdominal organs such as bones, brain, thyroid,
and breast. Also reports exist of breast cancer metastatic
to colon as well. This is the first description of a recurrent
breast cancer from a primary colon adenocarcinoma. Could
we think this is coincidence or that there’s genomic information that could predispose this patients to such disease progression? The objective of this review is report a new case
of a recurrent metastatic adenocarcinoma to the breast.
Case History
This a 76 year-old-women initially found to have a moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon on
colonoscopy by June 1999 due to changes in bowel movements and hematochexia. Left partial colectomy was done
on June 1999 the final pathology report showed a moderately differentiated adenocarcinoma, intermediate grade. The
tumor penetrated through the entire wall into pericolonic fat
and was present near the line of resection, five lymph nodes
negative, T4N0M0 (Stage B2). She missed follow-up with
her surgeon and was referred to an oncologist on August
2000. She was doing well until January 2002 when was
found to have a 1.2 cm x 1.2 soft nodule at inferior segment
of left lung after routine CT scan. Fiberoptic broncoscopy
with bronchioalveolar lavage done on February of 2002 was
negative for malignancy. A follow-up CT scan was done on
April 2003 that revealed an increased in size of the pulmonary nodule and was operated by a thoracic surgeon on
June 2003. Metastatic adenocarcinoma from the known primary colon cancer to the lingual segment of the left lung was
removed. She received 5-FU plus Leucovorin chemotherapy regimen for 6 months.
She continued free of disease and asymptomatic until December 2006 when she developed an elevated serum tumor
marker (CEA) for which was followed closely.
Department of General Surgery, Breast Oncology Unit, Ashford Presbyterian Community Hospital, San Juan, Puerto
Rico.
b
Department of Hematology-Oncology, Ashford Presbyterian Community Hospital, San Juan, Puerto Rico.
*Corresponding author: Carlos Santiago-Sánchez MD – PO
Box 633, Dorado, Puerto Rico 00646. E-mail: [email protected]
a
Case Reports / Reporte de Casos
Pronto
RECURRENT
METASTATIC
COLON CANCER TO
THE BREAST:
Coincidence or
Metastasis?
ABSTRACT
On April 2007 PET/CT scan with mammography/sonomammography were done revealing a left breast mass. At that
time the PET CT, showed a hypermetabolic soft tissue density within the left breast of 2.5 cm diameter. A fine-needle
aspiration of the left breast nodule was diagnostic of metastatic adenocarcinoma of colon. This was followed by a left
partial mastectomy. Pathological report was consistent with
metastatic adenocarcinoma from the colon primary; the lesion was close to inked margin of resection focally (0.1cm).
She received adjuvant therapy with Irinotecam plus Bevacizumab from August to November 2007.
Follow-up PET/CT scans with CEA on December 2007 were
normal. She received maintenance with Bevacizumab from
January to April 2008. Her CEA went up again on April 2009
and sonomammogram demonstrated a recurrent solid nodule in her left breast, but PET/CT scans demonstrated the
breast lesion plus 2 pulmonary nodules in her right lung and
one small nodule in her left lung. She received further chemotherapy with capecitabine plus oxaliplatin from June to
August 2009 only because of her toxicity profile. The next
regimen used was an EGFR inhibitor plus 5-FU plus Leucovorin from October 2009 until April 2011 due to wild-type
k-RAS mutation.
Another PET/CT scan was repeated on May 2011 due to
risen CEA and it demonstrated progression of the disease
with larger and more FDG avid left breast mass and increased in number, size, and FDG intensity pulmonary nodules.
At physical examination she had a mass at left breast upper
outer quadrant laterally to previous surgical scar; a focused ultrasound showed a hypoechoic nodule bilobulated at
2o’clock position 4 to 5 cm from nipple. The abdomen –pelvic area was with no focal FDG avid lesions.
In June 2011 an ultrasound guided biopsy was done and the
pathology report was consistent with adenocarcinoma from
a colonic origin with no immunoreactivity with breast carcinoma markers. Immunohistochemical studies were negative
for estrogen and progesterone receptors, and GCDFP-15,
and positive for CEA cell expression and cytokeratin 20 (CK
20).
61
The patient was taken to OR on July 2011 for an ultrasound
guided partial mastectomy. The final pathologic report
showed a 2.6 x 1.7 cm mass consistent with a metastatic
adenocarcinoma, mostly consistent from intestinal primary;
the margins of resection were not involved and additional
margins were also obtained which were negative. The patient is receiving FOLFOX-6 regimen at the time of this writing.
DISCUSSION
Metastases to the breast are very rare. The most common
sites originating into a breast metastasis come from contralateral breast carcinoma, followed by ovarian carcinoma,
uterine leiomyosarcoma, colonic adenocarcinoma, renal cell
carcinoma, medullary thyroid carcinoma, melanoma, sarcoma and lung metastases. (2, 3, 4)
Is important to mention that the incidence of metastatic neoplasm to the breast is increasing. This is partly due to more
effective treatment resulting in longer disease-free survivor
of various cancers, and a better overall survival. Metastasis
to the breast from colon adenocarcinoma is rare. Only 20
cases have been reported in the literature (22)
One needs to consider a metastatic origin in the patient with a
known extramammary primary when unusually heavy tumor
burden is present. The clinical presentation is different from
primary breast in that the patient may feel multiple masses
or have multiple fairly well circumscribed masses of different
sizes on mammography or ultrasound. These masses may
present as hyperechoic on ultrasound rather than the usual
hypoechoic appearance of mammary carcinoma. Metastases in the ipsilateral lymph nodes are unusual but can occur
particularly associated with ovarian cancer. Most metastatic
disease present as palpable usually mobile breast masses
occasionally adherent to the skin. Rapid growth is characteristic. There is slight left breast predominance, and the most
common site is the upper outer quadrant. Only rarely are
they multiple or bilateral lesions (23).
Mammographic evaluation can be useful in the differential
diagnosis of primary versus secondary breast malignancy.
The classic mammographic finding is a rounded, well-circumscribed mass. Typically there is no spiculation, microcalcification, or thickening of the skin. Mammographic evaluation of size correlates well with clinical measurements
because the metastatic mass does not cause a surrounding
desmoplastic reaction in adjacent normal breast (24). The
case presented in this report was identified by an abnormal
PET CT, with a hypoechoic lesion at 3’0 clock position were
a palpable mass was felt at left breast on physical exam.
A combination of the clinical history, attention to the cytomorphological features on a biopsy and the suspicion of other
known extramammary cancer sites should alert the surgeon
and pathologist to a non-breast origin (25). The diagnosis
can be confirmed using ancillary immunohistochemical studies. Is highly recommended that a fine needle or needle
core biopsy be performed for pathological diagnosis prior
to any surgical conduct and is advisable to obtain enough
tissue for ancillary tests (26)
Cytologic features allow metastatic disease to be suspected
in almost half of metastatic cancers presenting in the breast.
Metastatic adenocarcinoma, melanomas and sarcoma often
require immunohistochemistry to differentiate breast origin
from metastatic cancer. Most primary carcinomas of various
types express pancytokeratin CKAE1/CKAE3. Both mammary carcinoma and lobular carcinoma show strong positivity for pancytokeratin. Typically, colorectal carcinomas
are positive for CK20, whereas this is exceptional in primary
breast carcinoma (27, 28). In this particular case is interesting that the patient developed recurrent metastasis to the
breast. The immunohistochemistry report showed CKAE1/
AE3 positive, CK 20 positive, CEA positive, CDX2 positive
diffusive, ER negative, and TTF-1 negative.
As a general rule, before considering further management
one must exclude a metastatic neoplasm in a patient with a
pre-existing history of carcinoma. Distinguishing between a
primary breast tumor and metastasis is critical for treatment
and may requiere panendoscopy and body scans. In this
case we use PET-CT and ultrasound-guided core needle
biopsy.
We opted to accomplish a partial mastectomy since she had
diffuse metastatic disease, old age and her prognosis will not
changed with more radical treatment. The surgical treatment
of a secondary breast tumor should be palliative. Generally,
partial mastectomy is the appropriate treatment and provides adequate local control; since systemic treatment of
the primary is more appropriate than mastectomy. Simple
mastectomy is sometimes required when the tumor is bulky,
deep-seated or painful. Generally a radical operation should
be avoided unless needed for palliation (23).
The prognosis is poor due to disseminated disease. In most
series, more than 80 percent of patients succumb within one
year. Prolonged survival occurs mainly in malignancies thar
responds well to chemotherapy (7,8).
We could argue that in this particular case recurrent disease could be secondary to inadequate margins on previous
excision or that this cancer type has a genetic profile that
had a metastatic preference for the breast. There have been
descriptions of microsatellite instability producing deficient
mismatch repair genes in family syndromes such like Lynch
syndrome, Cowden syndrome. These familiar syndromes
describe both breast and colon cancer and other extracolonic cancers as well; but also had been described in 10-15%
of sporadic cases. Mutations in several other genes, including TP53, PTEN, STK11/LKB1, CDH1, CHEK2, ATM, MLHI
andMSH2, have been associated with hereditary breast and
or ovarian and colon tumors (29).
This raises the question that if there’s genetic information in
this tumor genome that makes them prone to metastasize to
unusual sites? Or on the other side, the recurrent behavior
could be due to inadequate margins at the resection from
the original tumor. This could be matter for future investigation.
We conclude that metastases to the breast from adenocarcinoma of the colon are rare. Typically they are associated
with disseminated metastatic disease and imply a poor
prognosis. Partial mastectomy is usually appropriate once
you are sure is an extramammary cancer by accomplishing
an ultrasound-guided core biopsy and immunohistochemistry studies. This treatment alternative provides adequate local control and offers an oncologically safe procedure with
satisfactory aesthetic results.
REFERENCES
1. Ozakyol AH, Saricam T, Isikoy S. Breast metastasis of
primary colon cancer. Am J Gastroenterology 2000;95: 2149
2. McIntosh IH, Hooper AA, Mills RR. Greening. Metastatic
carcinoma within the breast Clin Oncology 1976; 2: 393-401
3. Bohman LG, Basset LW, Gold RH, et al. Breast metastases from extramammary malignancies
4. Nielsen M, Andersen JA, Henriksen FW, et al. Metastases
to the breast from extramammary carcinomas. Acta Path Microbiol. Scand 1981; 89:251-6
5. R.l. Lai and J.K Joffe, Rectal carcinoma metastatic to the
breast, “Clinical Oncology”, vol.11,no 6 pp422-423,1999
6. L.D. Sanchez, T Chellia, I Meisher, and Niranjan, “Rare
case of breast tumor secondary to rectal adenocarcinoma”,
Southern Medical Journal, vol 101,no 10 pp 1062-1064,
2008
7. G.B. Meloni, S Dessole, G Capobianco,M.P. Becchere,
and R nonnis, Metastases to the breast from cecum carci-
62
noma
8. R.B. Hisham, H. Thuaibah, and Y.A Gul, Mucinous adenocarcinoma of the rectum with breast and ocular metastases,
Asian Journal of Surgery, vol 29,no 2, pp 95-97, 2006
9. K.S. Bhirangi, D.J.D.T Pinto, and J.J Crosbie, Solitary
breast metastasis from carcinoma of colon, Ulster Medical
Journal, vol 66, no 2, pp.138-139, 1977
10. L. Fernandez de Bobadilla Olazabal, A Garcia Villanueva, M Collado et al., Metastasis en mama de carcinoma primario de colon, Revista Espanola de Enfermedades Digestivas , vol.96, no 6 ,pp.415-419, 2004
11. F.M. Jimenez Macias, J. De La Santa- Lopez, and J.
Aguilar-Reina Metastatic breast nodule from primary colon
cáncer, Gastroenterologia y Hepatologia, vol. 29, no .3, pp.
150-151, 2006
12. R. Mihai, J. Christie-Brown, and J. Bristol, Breast metastases from colorectal carcinoma, Breast vol.13, no
.2,pp.155-158, 2004
13. M. Muttarak, A. Nimmonrat, and B. Chaiwun, Metastatic
carcinoma to the male and female breast, Australasian Radiolog, vol 42, no .1 , pp. 16-19, 1998
14. C. Scholz and K. W, Degen, Breast metastases of a
sigmoid carcinoma , ZentraIblatt fur Gynakologie, vol. 120,
no.10, pp.518-520, 1998
15. C. Del Prete, S.A Del Prete, and R.C. Babkowski, Breast
metastasis from colonic primary: a case report and review of
literature, Connecticut Medicine, vol. 73, no.7, pp.399-402,
2009
16. N.R. Wakeham, K. Satchithananda, W.E Svensson et
al. Colorectak breast metastasis presenting with atypical
imaging features , The British Journal of Radiology, vol.
81,no.965,pp.149-153, 2008
17. Y.Y. Ho and W. K Lee, Metastasis from an adenocarcinoma of the colon, Journal of Clinical Ultrasound,vol.37,no.
4,pp.239-241, 2009
18. P.A. Lear and F.R. Jackaman Carcinoma of the rectum
with metastasis in the male breast, Journal of the Royal
College of Surgeons of Edinburgh,vol.25,no.4,pp.246-247,
1980
19. A. Bruscagnin, A case of male breast metastasis from adenocarcinoma of the colon, Radiologia
Medica,vol.93,no.4,pp.463-464, 1997
20. Bruscagnin A. Un caso di metastasi alla mammella maschile da adenocarcinoma of colon. Radiol. Med. (Torino);
93:463-4, 1997
21. Bhirangi KS, Pinto DJ, Crosbie JJ. Solitary breast metastasis from carcinoma of colon. Ulster Med J;66:138-9, 1997
22. Shackelford E.R., Kiluk J.V et al. Primary Adenocarcinoma Metastatic to the Breast: Case Reports and Review of
Nineteen Cases. Case Reports in Medicine vol 10,pp.11551159, 2011
23. Cox K, Korourian S, Klimberg S. Unusual Tumors of
the Breast. Currents Problems in Surgery.Vol.46 no7:505592,July 2009
24. Basset L, Jackson V, Fu Karin. Diagnosis of Diseases of
the Breast. 2nd edition 2005
25. Vergier ,Bojani M, Mascarel I, et al. Metastases to the
breast: Differential
Diagnosis from primary breast carcinoma. J Surg Oncol,
48:112-116, 1991
26. Chaignaud B, Hall TJ Powers C Diagnosis and natural
history of extramammary tumors metastatic to the breast. J
Am Coll. Surg : 179 : 49-53, 1994
27. Chinyama CN, Davies JD. Mammary Mucinous lesions:
Congeners, prevalence and important pathological associations. Histopathology ;29:533-9, 1996
28. Lagendijk JH, Mullink H, van Diest PJ, et al Immunohistochemical differentiation between primary adenocarcinomas of the ovary and ovarian metastases of colonic and
breast origin. Comparison between statistical and intuitive
approach. J Clin Pathol;52:283-90
29. Walsh D.M,et al. Lynch Syndrome -associated breast
cancers: Clinicopathologic characteristics of case series
from the colon cancer family registry. Clinical Cancer Research.Vol.16 no.7 April 2010
RESUMEN
Tumores metastáticos al seno con origen en adenocarcinomas del intestino grueso son bien raros. Demuestran enfermedad diseminada con una prognosis fatal.
En tales casos operaciones radicales se deben evitar
y a su vez alternar por procedimientos paliativos. La
mastectomía parcial seguido de quimioterapia es manejo adecuado en tales circunstancias y le ofrece al
paciente un procedimiento quirúrgico seguro y estéticamente adecuado. Reportamos el primer caso de
metástasis recurrente en el seno de una paciente con
adenocarcinoma de colon luego de revisar la literatura
científica.
MÉDICO
Es tiempo de recuperar el poder
sobre los destinos de la salud
en Puerto Rico y el Caribe.
Tiempo de unirse para compartir
tecnología, aspiraciones
y proyectos
Tiempo de asociarse a la
Asociación Médica de Puerto Rico
libre, autónoma y comunitaria.
Asociarse es fácil y seguro en nuestro
website: asocmedpr.org
seccion MEMBERSHIP
63
Review Articles / Artículos de Reseña
ANTICOAGULACION
EN FIBRILACION
ATRIAL:
Nuevas Alternativas
Terapéuticas
Juan M. Aranda MDa*
Departamento de Cardiologia, UPR Escuela de Medicina.
*Autor principal: Juan M. Aranda MD. Email: [email protected]
a
INTRODUCCION
La presencia de fibrilación atrial paroxística, persistente o
permanente aumenta el riesgo de eventos tromboembólicos, específicamente derrames isquémicos (1). Warfarina,
usada por más de 50 años, es el fármaco principal para
prevención primaria de episodios embolicos arteriales.
A pesar de su efectividad clínica, Warfarina tiene varias limitaciones terapéuticas. Su comienzo de acción depende de
la dosis inicial y esta varía entre pacientes, dependiendo de
su composición genética. Se han descrito múltiples interacciones con otros fármacos y comida que pueden aumentar
o disminuir su efecto terapéutico además de requerir pruebas de sangre para determinar su efectividad y regular la
dosis de mantenimiento (2).
Es por esta y otras razones que por muchos años se ha estado buscando un fármaco antitrombótico efectivo en evitar
eventos embólicos en fibrilación atrial, fácil de administrar
que pueda sustituir a Warfarina. Durante los pasados tres
años, 2009-2011, se han publicado tres estudios sumamente importantes donde se comparan independientemente
tres agentes antitrombóticos con Warfarina en la prevención
primaria de eventos tromboembólicos en pacientes con fibrilación atrial no valvular.
NUEVOS ESTUDIOS
El estudio RELY (Evaluación Randomizada de Anticoagulación a Largo Plazo) publicado en Marzo 2009 demostró
que Dabigratan (3), un inhibidor directo de trombina, fue superior a Warfarina en dosis de 150 mg cada 12 horas y no
inferior en dosis de 110 mg dos veces al día para prevención
primaria de eventos tromboembólicos en fibrilación atrial no
valvular. Este fue un estudio randomizado aunque los investigadores tenían conocimiento de la terapia antitrombólica
que recibieron ambos grupos.
Por el contrario, en el estudio ROCKET AF (Rivaroxaban,
Inhibidor Oral Directo del Factor Xa, Comparado con Warfarina en la Prevención de Derrames y Eventos Embólicos
en Fibrilación Atrial No Valvular) el diseño de el estudio fue
doble ciego, randomizado (4). Los investigadores no tenían
conocimiento de qué fármaco antitrombótico (RIVAROXABAN o Warfarina) recibía cada grupo. Los resultados demostraron que Rivaroxaban en dosis de 20mg/día no era
inferior a Warfarina en la prevención de eventos tromboembólicos. Una crítica hecha a el estudio fue los múltiples análisis estadísticos hechos con los resultados. Estos crearon
confusión en relación a la efectividad de Rivaroxaban sobre
Warfarina.
64
El tercer estudio Aristotle publicado en septiembre 2011 (5)
fármaco que revierta de inmediato su efecto antitrombótico.
RESUMEN
El tratamiento de fibrilación atrial consiste en mantener
ritmo sinusal o controlar la frecuencia ventricular y evitar
eventos tromboembólicos. Warfarina ha sido el fármaco
de elección por más de 50 años. Sin embargo tiene múltiples interacciones con otros fármacos y varios tipos de
alimentos con alto contenido de Vitamina K. También requiere múltiples pruebas de sangre para ajustar la dosis
de mantenimiento diario. Se describen y comparan tres
nuevos agentes antitrombóticos igual o más efectivos
que Warfarina con menos incidencia de eventos hemorrágicos. Dabigratan es un inhibidor directo de trombina
mientras que Rivaroxaban y Apixaban son inhibidores del
factor de coagulación Xa. El uso de estos fármacos dependerá de su costo efectividad en la población a riesgo
de embolias arteriales.
Palabras índices: anticoagulación, fibrilación, atrial, alternativas, terapéuticas
(Apixaban versus Warfarina en la Reducción de Derrames
y otros Eventos Tromboembólicos en Fibrilación Atrial) presentó una serie de 18, 201 pacientes con un factor de riesgo
adicional para derrame, contrario a el estudio con Rivaroxaban que tenia 2 ó mas factores de riesgo para eventos tromboembólicos. En forma doble ciega, un grupo recibió Warfarina y el otro grupo Apixaban, inhibidor directo de factor
Xa en dosis de 5mg BID.Los resultados demostraron que
Apixaban redujo el riesgo de derrame y embolias sistémicas
21% más que Warfarina y 31% el riesgo de sangramientos
significativos comparado a Warfarina.
OBSERVACIONES CLINICAS
El costo es de suma importancia, observaciones clínicas iniciales en nuestros pacientes indican que aproximadamente
el 40% no pueden sufragar los gastos que incurren en la
terapia de 30 días. Estos varían de $260.00 a $300.00/mes
(Dabigratan y Rivaroxaban)
Sin embargo según aumente la cubierta por los planes
médicos, el costo será menos relevante. Los efectos secundarios que mas frecuentemente han sido causa de descontinuar la terapia son dispepsia y molestias abdominales
recurrentes de intensidad moderada (20%)
CONCLUSIONES
¿Quiénes deben recibir inhibidores directos de trombina o
Factor Xa como terapia inicial para prevención de eventos
tromboembólicos en fibrilación atrial no valvular? Las contestaciones a esta pregunta estarán cambiando continuamente a través de los próximos años según esta disponible
información de costo efectividad y se acumule experiencia
clínica de su uso en la población general. Lo que comenzó
como una búsqueda para un sustituto de Warfarina ha encontrado 3 fármacos que tienen un perfil de efectos secundarios de sangrado más favorable que Warfarina y son tan
ó más efectivos en la prevención de eventos tromboembólicos en pacientes con fibrilación atrial. Pacientes resistentes a Warfarina (aquellos que requieran más de 10mg/día
para mantener INR 2-3), pacientes sensitivos a Warfarina
(requieren dosis variables < 2mg/día) y pacientes que no
toleran Warfarina (fragilidad capilar, hematomas subcutáneos) tienen al presente más opciones terapéuticas.
Es posible que Apixaban sea el antitrombótico de elección
en pacientes con historial de sangramiento gastrointestinal
(su perfil de sangramiento GI es el más bajo). No hay evidencia suficiente para contestar con certeza estas premisas,
lo que sí sabemos es que no parece ser necesario cambiar
de Warfarina a Dabigratan o Rivaroxaban a un paciente con
fibrilación atrial no valvular cuyo INR ha estado controlado
(INR 2-3 en 65% ó más de pruebas de laboratorio hechas)
por los últimos 5 años.
Nuevos estudios y experiencia clínica serán necesarios para
definir el mejor tratamiento de el creciente número de pacientes con fibrilación atrial no valvular para poder disminuir
aun más los eventos tromboembólicos resultado de la arritmia cardiaca y complicaciones hemorrágicas debido a su
terapia antitrombólica.
BIBLIOGRAFIA
(1) Singer DE, Albers gw, Dalen JE, et al. Antithrombotic
Therapy in atrial fibrillation; American College of Chest Physicians Evidence Based Clinical Practice Guidelines. Chest
2008; 33: Suppl: 546-592
(2) Fuster V, Ryden LE. Cannom DS, et al. ACC/AHA/ESC
2006 Guidelines for the Management of Patients with atrial
fibrillation; Circulation 2006; 114: 257-354
(3) Connolly SJ, Eze Kowitz MD, Phil D, et al; Dabigratan
versus Warfarin in Patients with Atrial Fibrillation. N Engl J
Med 2009; 361: 1139-1151.
(4) Patel MR, Mahaffeg KW, Garg J, et al: Rivaroxaban versus Warfarin in Nonvalvular Atrial Fibrillation. N Engl J Med
2011; 365: 883-891
(5) Granger CB, Alexander JH, Mc
Murray JJ, et al: Apixaban versus
Tabla 1: Diferencias entre Dabigratan, Rivaroxaban y Apixaban
Warfarin in Patients with Atrial Fibrillation. N Engl J Med 2011; 365: 981-992
Estudios Clínicos
Comparaciones de los tres fármacos y los estudios correspondientes se presentan en la Tabla 1 (3-5). Varias observaciones son relevantes a nuestra práctica clínica. Los tres
estudios son impresionantes, cada uno randomizó más de
15,000 pacientes en más de cien centros de investigación
en todos los continentes de el mundo con un centro control localizado en la Universidad de Duke en Carolina de el
Norte. Dabigratan, Rivaroxaban y Apixaban disminuyeron la
incidencia de derrames isquémicos, pero más, los derrames
hemorrágicos al compararse con Warfarina. La incidencia
de sangramiento significativo se redujo en los tres estudios.
Terapia con Apixaban (5) resultó en una disminución de
todo tipo de sangramiento (incluyendo sangramiento gastrointestinal) en comparación con Warfarina; contrario a Dabigratan y Rivaroxaban donde se reportaron más episodios
de sangría gastrointestinal.
ABSTRACT
The fundamental treatment of
atrial fibrillation is based on maintenance of sinus rhythm or control
of ventricular rate and preventing
arterial thromboembolism. Warfarin has been the anti-thrombotic
agent of choice for the last 50
years. However multiple interactions with other drugs and certain
types of food and vegetables with
high Vitamin K content complicate its use. It also requires multiple
blood tests to adjust the dose in
order to reach adequate and stable anticoagulation. Three new, different anti thrombotic agents are
described. They are as or more
effective than Warfarin with decreased incidence of hemorrhagic
events. Dabigratan is a direct antithrombotic inhibitor, Rivaroxaban
and Apixaban inhibits factor Xa.
Their use will probably depend on
their cost effectiveness in the population at risk for thromboembolic
events.
De igual forma el estudio con Apixaban fue el primero que
demostró una reducción significativa en mortalidad de cualquier causa. Una tendencia similar pero no significativa se
reportó con Rivaroxaban (4) pero no con Dabigratan (3).
Recientemente se reportó una disminución en mortalidad
al utilizar Rivaroxaban (en comparación con Warfarina) en
pacientes con fibrilación atrial e infarto agudo del miocardio.
ILUSTRACION COMPARATIVA
Las dosis son variables, 150mg dos veces al día con Dabigratan y 110mg dos veces al día si la depuración de creatinina es menos de 50cc/minuto (3). 20mg al día de Rivaroxaban (4) es la dosis que se recomienda mientras que
Apixaban se administra 5mg dos veces al día (5). Si la creatinina sérica es más de 2mg/día o el peso de el paciente es
menos de 60 kg la dosis se reduce a 2.5mg 2 veces al día.
Su efecto anticoagulante comienza rápidamente y desaparece 24hrs. después de descontinuar la dosis en presencia
de función renal normal. Al presente no hay antídoto a un
65
Letters to the Editor / Correspondencia Editorial
LACK OF ASSOCIATION
BETWEEN SMOKING
AND SURGERY FOR
CROHN’S DISEASE IN
PUERTO RICO
Christian Almánzar MSa, Esther A Torres MDb
Interdisciplinary Program, Faculty of Natural Sciences, University of
Puerto Rico Río Piedras Campus
b
UPR Center for Inflammatory Bowel Diseases, UPR School of Medicine,
Medical Sciences Campus
a
S
moking had been identified as one of the external factors that trigger or worsen Crohn’s disease.
More frequent and severe relapses, hospitalizations,
decreased quality of life, worse response to medical
therapy, progression from inflammatory to stricturing
or penetrating disease, and a higher risk of early
surgery have been reported in smokers with Crohn’s
disease. A higher risk for reoperation has also been
noted. Former smokers, on the other hand, exhibit a
similar behavior to non-smokers. (1,2) Passive smoking has also been suggested to worsen outcome.
(3) Ethnic differences have been noted, with lack of
association in some studies from Spain, Norway and
Israel (1). Although the pathophysiologic mechanism
is not clear, observed effects of smoking include
modulation of cellular and humoral immune mechanisms, increase in suppressor CD8 T cells, negative
effects in phagocytic function, changes in cytokine
levels, alteration of mucosal blood flow, induction of
apoptosis and up-regulation of chemokines in the
epithelium (1,4). Regardless of the mechanisms,
cessation of smoking has been advocated for all patients with Crohn’s disease, and is an important part
of medical recommendations and therapy (5).
percentage of smokers with CD was only 25%, this goal is
likely to be unattainable. Given these limitations, smoking
cessation in patients with Crohn’s disease should continue
to be a treatment strategy.
References
1. Birrenbach T, Böcker U.Inflammatory Bowel Disease and
smoking. A review of epidemiology, pathophysiology, and
therapeutic implications. Inflamm Bowel Dis 2004;10:848859.
2. Cottone M, Rosselli M, Orlando A, Oliva L, Puleo A, Cappello M et al. Smoking habits and recurrence in Crohn´s
disease. Gastroenterol 1994;106:643-8.
3. van der Heide F, Dijkstra A, Weersma RK, Albersnagel
FA, van der Logt EM, Faber KN, Sluiter WJ, Kleibeuker
JH, Dijkstra G. Effects of active and passive smoking on
disease course of Crohn's disease and ulcerative colitis. Inflamm Bowel Dis 2009;15:1199 –1207.
4. Verschuere S, Bracke KR, Demoor T, Plantinga M, Verbrugghe P, Ferdinande L, Lambrecht BN, Brusselle GG, Cuvelier CA. Cigarette smoking alters epithelial apoptosis and immune composition in murine GALT. Lab Invest
2011;91:1056-67
5. Sands BE, Arsenault JE, Rosen MJ, Alsahli M, Bailen L,
Banks P, et al. Risk of early surgery for Crohn’s disease: Implications for early treatment strategies. Am J Gastroenterol
2003;98:2712-2718.
6. Torres EA, Cruz A, Monagas M, Bernal M, Correa Y, Cordero R, Carlo V. Inflammatory Bowel Disease in Hispanics:
the University of Puerto Rico IBD Registry. Int J Inflam 2012;
2012: 574079. Epub 2011 Dec 11. doi:10.1155/2012/574079
7.Torres, E. De Jesús R, Pérez CM, Iñesta M, Torres D, Morell C, Just E. Prevalence of Inflammatory Bowel Disease in
an insured population in Puerto Rico during 1996. PR Health
Sci Jour 2003;22:253-258.
The purpose of our work was to describe the association between smoking and surgery for Crohn’s
disease in subjects enrolled in the UPR Registry
for Inflammatory Bowel Diseases (6). The Registry
has continuing approval from the Medical Sciences
Campus IRB (#125095) and has been collecting
data from patients with Inflammatory Bowel Diseases (IBD) since 1995. The complete database was
reviewed. The variables selected for analysis were
diagnosis, age, gender, age at diagnosis, smoking
history, family history of IBD, surgery for IBD and
post-operative recurrence. The information was collected in Excel. Associations between smoking, surgery and post-op recurrence were analyzed by chi
square and Odds ratio.
Out of 764 subjects, 732 had complete data including smoking habits. Of these, 399 had Crohn’s disease, 331 had ulcerative colitis and 2 had indeterminate colitis.
66
Details are shown in Table 1. Smoking history was classified as never smoked, smoked at some point, smoker or
non-smoker at the time of diagnosis, ex-smoker (quit before
joining the Registry), and current smoker. No statistical difference was found between any of the groups of smokers
and non-smokers and the frequency of surgery (all p> 0.5,
95% CI included 1). The distribution of subjects is shown in
Figure 1.
Our findings are not consistent with those previously reported in the literature. The study has limitations that could account for this disparity. The Registry questionnaire was not
designed specifically to correlate smoking with surgery. This
is a cohort study with no prospective follow-up, so there is
no information on surgery after the initial interview. Subjects
with incomplete information were excluded, resulting in a
smaller sample. Finally, the sub-categorization of smoking
history resulted in small groups which can affect significance. A larger study would be needed to address most of these
issues. Since IBD is not common in Puerto Rico (7), and the
67
Letters to the Editor / Correspondencia Editorial
LOS MÉDICOS DE PUERTO RICO SOMOS
VALIENTES SERVIDORES Y NO HUIMOS
DE NUESTRA RESPONSABILIDAD CON
LOS PACIENTES
Luis Izquierdo Mora MDa, Natalio Izquierdo MDa
Miembros de la Junta Editora del Boletin
Sometido Octubre 2012.
a
Razón de Ser
Recientemente alguien señaló públicamente que los médicos de Puerto Rico huíamos. Sobre esto quisiera expresarme de forma sucinta, diáfana y clara: “Los médicos
puertorriqueños nunca hemos rehuido a los servicios con
los pacientes, quienes son nuestra razón de ser, ni hemos
evadido o evitado nuestras responsabilidades.” A través de
la historia siempre hemos dicho presente con hechos y palabras.
Trasfondo Histórico
Los médicos siempre hemos estado trabajando por los necesitados en la prestación de los servicios de salud al pueblo de Puerto Rico. Antes de que el Dr. Diego Álvarez Chanca llegara a Puerto Rico en el segundo viaje de Cristóbal
Colón, como portador de la medicina universal, ya nuestros
antecesores los indios tainos tenían sus “bohiques” quienes practicaban la medicina. También los africanos traídos
de Angola a la Isla como esclavos tenían sus sabios que
practicaban la medicina a su manera.
Siglo XIX
Bajo el régimen español tuvimos en Puerto Rico grandes
médicos tales como el Dr. Ramón Emeterio Betances de
Cabo Rojo, quien estuvo exiliado en Paris, Francia por razones políticas. Betances no huyó, lo exiliaron.
En la noche del 23 de septiembre de 1868, hubo una insurrección armada en la Isla que se llamó el Grito de Lares.
Los participantes buscaban dar la independencia a Puerto
Rico del gobierno de España. Muchos médicos participaron
de ella y también brindaron servicios de salud sin miedo a
los heridos del combate. Esta revuelta coincidió con el Grito
de Yara en Cuba, que ocurrió el 10 de octubre del mismo
año. Ambas seguían la gesta dominicana que en el 1865
terminó con el dominio colonial español en la Isla vecina.
Por eso la bandera revolucionaria de Lares es similar a la
dominicana. ¿Sabría el que dijo que los médicos huían, que
esta bandera fue diseñada por un médico caborrojeño de
nombre Dr. Ramón Emeterio Betances?
Durante años Betances compró esclavos en Mayagüez
para bautizarlos y liberarlos. El Dr. Betances era un creyente de la libertad y luchó por ella. Sin duda, la personalidad
de médicos de esa época influenciaron la política en aquellos tiempos, buscando favorecer los ciudadanos.
Siglo XX
68
La Guerra Hispanoamericana terminó con el Tratado de París dejando el destino político de Puerto Rico en manos del
Congreso de los Estados Unidos. En Puerto Rico, comenzó
un periodo de medicina que estuvo en manos de líderes militares. El Dr. Bailey Ashford, no rehuyó su responsabilidad
con los pacientes tampoco. Ayudó los isleños que estaban
anémicos por infección parasitaria.
Con él cooperaron médicos boricuas de la talla del Dr. Manuel Quevedo Báez, el Dr. Agustín Stahl, el Dr. Ramón Ruiz
Arnau, el Dr. José Esteban Saldaña quienes fueron luminarias de la medicina en esa época. Dijeron presente para
servir a los puertorriqueños que pasaron de un gobierno español a uno militar americano.
Hay que entender que los médicos puertorriqueños isleños
de principios del siglo XX eran educados en Europa, como
el Dr. José Esteban Saldaña que estudió medicina en Bélgica. Este regresó a San Juan a servir a los suyos. Llegó a
formar parte del Cuerpo Consular, como Cónsul de Bélgica.
Debido a las guerras acaecidas en Europa, los médicos empezaron a educarse en los Estados Unidos. No huían de su
Isla, sino que salían a educarse, porque en Puerto Rico no
había escuelas de medicina.
En el 1902 los médicos boricuas fundaron la Asociación
Médica de Puerto Rico. En el 1904 fundaron el Boletín de
la Asociación Médica de Puerto Rico, que hoy tiene acogida mundial y está en el Índice Médico. Ya entre 1912 a
1914 nuestra AMPR se hizo parte de la Asociación Médica
Americana. Los médicos nos unimos a nuestros pares del
continente, para servir a nuestro pueblo.
En el año 1917 en medio de la primera conflagración mundial, se le otorgó a los puertorriqueños la ciudadanía americana. También los médicos boricuas servimos en las Fuerzas Armadas de los Estados Unidos. Dijimos presente en
lugares como el Campamento de las Casas en Santurce,
donde está hoy día el residencial Las Casas.
Desde el 1918 al 1920 los médicos en la Isla combatieron la
epidemia de la llamada influenza española importada desde
Barcelona y llegada a la Isla en el Vapor Satrustegui. Unos
marinos burlaron la cuarentena impuesta al navío para evitar contagiar los sanjuaneros y se bajaron del vapor. En la
Isla los médicos lucharon con los pacientes. Murieron alrededor de 5,800 boricuas, entre ellos profesionales que se
dieron al cuidado de sus pacientes. Los médicos dieron la
vida por sus compueblanos.
Salud Mental
Los médicos hemos sido servidores para remediar, sanar y
curar las enfermedades mentales de este pueblo. Debemos
mencionar al Dr. Rufino de Goenagas en el Antiguo Manicomio, al Dr. Mario Juliá (en su Clínica Dr. Mario Juliá de
Hato Rey) y el Dr. Manuel Marina (en el Nuevo Manicomio),
entre otros grandes psiquiatras que en el siglo XX dirigieron
los servicios de salud mental en la Isla, a nivel público y privado. Médicos de esta talla estuvieron presentes en la Isla
para liberar nuestros pacientes psiquiátricos de las cadenas
y de las cárceles, de la flagelación y del castigo, del ayuno y
el hambre, como hizo el Dr. Philippe Pinel en París.
La Masacre de Ponce
El 21 de marzo de 1937, durante la Masacre de Ponce, los
médicos de la Isla, dijeron presente sin miedo. Se dice que
en la Masacre de Ponce, la Policía disparó a los manifestantes en un fuego cruzado durante más de 15 minutos desde sus cuatro posiciones. Cerca de 100 personas fueron
heridas y 19 fueron asesinadas. Los muertos incluyen 17
hombres, una mujer y un niño de 7 años de edad. Algunos
de los muertos eran simplemente transeúntes.
El Dr. Manuel de la Pila Iglesias escuchó los tiros desde
su Clínica y salió a recoger los heridos y los traerlos a su
clínica. Lo propio hizo el Dr. José Gándara. Durante ese
cruento episodio de nuestra historia, sin mirar los motivos
políticos de unos, ni de los otros, esos galenos no huyeron
sino que socorrieron las víctimas.
Una Comisión no encontró evidencia para asegurar que lo
sucedido el 21 de marzo de 1937 fue una conspiración entre
el Gobernador Winship y la policía de esa época, pero el
entonces Presidente norteamericano Franklin D. Roosevelt
destituyó el mandatario de su cargo en mayo de 1939, gracias a las denuncias del Congresista Vito Marcantonio.
Más allá de cuidar los heridos, la Masacre de Ponce inspiró
a médicos a dar un paso en favor de los puertorriqueños.
El Dr. Manuel De la Pila Iglesias, cuyo lema era “vivir para
servir”, movido por lo que atestiguó en la Masacre de Ponce y porque los heridos no tenían cómo pagar los servicios
médico-hospitalarios, concibió la fundación de la Cruz Azul
de Puerto Rico, un seguro médico hospitalario para brindar
servicios de salud.
Lucha contra el Cáncer
En el año 1941, el Dr. Manuel de la Pila Iglesias junto a otros
médicos fundaron el Hospital Oncológico de Ponce. Luego,
el Dr. Isaac González Martínez con el apoyo de Doña Inés
Mendoza de Muñoz Marín fundaron la Liga Puertorriqueña
contra el Cáncer en Santurce, que posteriormente se trasladó al Centro Médico de Puerto Rico en Rio Piedras como el
Hospital Oncológico.
Médicos en la gesta social durante
tiempos económicos difíciles
En un acto insólito, días antes de las elecciones de 1944 un
Juez Republicano metió preso en la cárcel de “La Princesa”
de San Juan al Gabinete entero del Gobernador Rexford
Guy Tugwell. Los miembros del Gabinete defendían un proyecto para crear empleos para obreros a través del Programa de Emergencia de Guerra. Estos distinguidos ciudadanos durmieron en la cárcel, porque no había derecho a
la fianza. ¡Puerto Rico no olvides tu historia! El Dr. Antonio
Fernós Isern, Comisionado de Salud de entonces, un prominente cardiólogo, estuvo preso por luchar en favor de los
pobres de la Isla.
Mediados del Siglo XX
En esta época, los médicos de Puerto Rico dijimos presente
en la transición de una sociedad agrícola y rural a una sociedad urbana e industrial. Muchos médicos puertorriqueños
fuimos llamados al servicio militar obligatorio de las Fuerzas
Armadas de los Estados Unidos entre 1941 y 1946. Años
después estuvieron presentes en la Guerra de Corea según
relataba el Dr. Enrique “ Coco” Vicéns de Ponce. Yo estuve
en la Zona del Canal de Panamá.
Durante los tiempos de guerra la Universidad de Columbia,
removió los fondos que apoyaban la Escuela de Medicina
Tropical en Puerto Rico. En el año 1950 los médicos se
unieron para fundar bajo el liderato del Dr. Jaime Benítez
con el apoyo de Don Luis Muñoz Marín y la Dra. Carmen
Busó de Casas, la Escuela de Medicina de la Universidad
de Puerto Rico. Deseaban mejorar la salud del pueblo. La
Escuela de Medicina de la Universidad de Puerto Rico ha
graduado miles de médicos bien preparados, que ayudaron
a reformar los sistemas de salud de este pueblo. De hecho, la edad promedio mejoró de 4 décadas a 7 décadas en
medio siglo, porque los médicos valientemente asumimos
nuestra responsabilidad.
Los médicos de Puerto Rico, ayudamos y cooperamos en
el desarrollo de crecimiento de los servicios de salud concebidos bajo el plan de los Doctores Arbona, Ferrer, Nine
Court, entre otros, para mejorar la salud de la población
indigente y medico indigente de Puerto Rico a los niveles
primarios, secundarios, terciarios y supra-terciarios. Ayudamos inclusive en el diseño de las estructuras y edificaciones
correspondientes, a la administración de hospitales. Entre
ellos permítanme el privilegio de mencionar a mis tíos, que
en Mayagüez ayudaron a dirigir el Hospital Municipal San
Antonio de la Sultana del Oeste: la Dra. María Teresa Mora
Ríos de Noccera y el Dr. Domingo Noccera Mandarini, de
grata memoria.
De hecho, cuando el 25 de julio de 1952 se aprobó la Constitución del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, el Presidente de la Asamblea Constituyente fue un médico: el Dr.
Antonio Fernós Isern.
En el año 1957 los médicos en Puerto Rico atendimos la segunda epidemia de influenza, que llamaron “la asiática”, durante la cual murieron 2 millones de personas en el mundo.
En el año 1959 un grupo de médicos fundamos la Triple S
(SSS) de Puerto Rico, para ayudar los pacientes, bajo el
liderato del Dr. Eugenio Fernández Cerra, el Dr. José Licha,
el Dr. Bernabe Lima, el Dr. José M. Torres Gómez, el Dr.
Egidio Colón Rivera y el Dr. José Berio, entre muchos otros.
Durante los primeros años los médicos atendíamos los pacientes que usaban este plan médico de forma gratuita y
por mucho tiempo esta aseguradora, no tuvo fines de lucro.
Esto lo hicimos porque los médicos no somos cobardes,
sino valientes.
Entre los años 1964 y 1967, durante mi incumbencia en la
Presidencia de la Asociación Médica de PR, los médicos
impulsamos la idea de que los pacientes pudieran tener una
libre selección de su médico. Luché personalmente para
que los pacientes en la Isla tuvieran derecho al Medicare
y sus títulos XVIII A y B. Luchamos por los envejecientes
y luego por los discapacitados. Luché con mis compañeros
de la Junta de la AMPR por el Titulo XIX para beneficio de
la población medico indigente (Medicaid), especialmente
junto al Dr. Álvarez de Choudéns. En los Estados Unidos,
muchos de nuestros colegas americanos se oponían a ello,
porque creían que esto era parte de una medicina socializada. Siempre he creído que lo que bueno para los pacientes
es bueno para todos los médicos. Los médicos defendimos
este derecho de los ciudadanos americanos que vivimos en
la Isla, cabildeando tanto en el Congreso como con el entonces Presidente Lyndon B. Johnson.
En el año 1978 ayudé a fundar en Puerto Rico, otras tres
escuelas de medicina en la Isla: la Escuela de Medicina de
Ponce, la Escuela de Medicina de Cayey (hoy en Bayamón); la Escuela de Medicina de San Juan Bautista, (hoy
en Caguas). Todas estas escuelas han producido miles de
egresados prestigiosos en la Isla y en E.U. continental. Los
médicos ayudamos a crear y desarrollar programas de servicios de salud, de docencia y de investigación tanto científicos como de índole social y de rehabilitación.
69
Finales del Siglo XX
En el año 1987 en adelante se produjeron cambios significativos en el estilo de prestación de los servicios de salud.
Los antiguos centros de salud de la Isla que diseñó el Dr.
Arbona se transformaron en Centros de Medicina de Familia, durante mi incumbencia como Secretario de Salud. El
cuidado médico se convirtió a un estilo de cuidado dirigido. En esto ayudaron grandemente mil voluntarios que bajo
el liderazgo del Dr. Mario García Palmieri hicieron muchos
sueños realidad en favor de los pacientes.
En el año 1987 con la gran ayuda voluntaria del Dr. Mario
Rubén García Palmieri, el Dr. Efraín Defendini, la Sra. Laura
Torres durante mi mandato como Secretario de Salud de
PR y el apoyo incondicional del entonces Gobernador Rafael Hernández Colón se diseñó y fundó el Centro Médico
de Puerto Rico el Centro Cardiovascular de Puerto Rico y
el Caribe a un costo de 62 millones de dólares. En este
Centro se han salvado miles de vidas. Lo logramos porque
somos valientes, a pesar de la crítica del editorial de un rotativo del país que en forma despectiva de entonces que
dijo que nosotros teníamos “gusto de champán pero bolsillo
de maví”. Estoy seguro que muchos periodistas y sus familiares se han beneficiado de este Centro Cardiovascular.
Siglo XXI
Varias Reformas de Salud han variado la prestación de servicios médicos y los galenos han seguido prestando servicios, muchas veces injustamente retribuidos, porque los
médicos amamos nuestros pacientes. Hemos vivido varias
reformas de salud.
La situación de la economía mundial ha colapsado y Puerto
Rico no está libre de deudas. La emigración de los profesionales de salud, ingenieros, arquitectos, es general. Los
médicos no hemos huido. Desafortunadamente, los espacios disponibles en la Isla para la educación post-graduada
de Residencias e Internados, no está a la par de las necesidades de los cientos de médicos que graduamos en la
Isla, Méjico y la República Dominicana. Algunos jóvenes
han tenido que irse a hacer su residencia de especialidad a
Estados Unidos.
También les anticipo que bajo lo próxima incumbencia de
mi hijo, el Dr. Natalio Izquierdo, la AMPR preparará los médicos de la Isla para el cambio de la farmacoterapia a la
genético-terapia de las enfermedades en este siglo. Este es
otro signo de que los médicos boricuas seguiremos siendo
líderes en el Caribe.
Finalmente les digo, que los jóvenes médicos no se van por
cobardía sino para continuar educándose. El nuevo reto
es mejorar la situación social isleña para que muchos regresen, como a principios del siglo XX. Por otro lado, les
afirmo que miles de médicos en la Isla aceptamos el reto y
seguimos aquí junto a nuestros queridos pacientes.
Resumen
Me reafirmo en que:
Los médicos de Puerto Rico a honra y orgullo no somos
avaros ni mezquinos y que no huimos, ni rehuimos a nuestra responsabilidad y obligaciones con los pacientes y sus
familiares.
A través de la historia, siempre hemos dicho presentes ante
el dolor y el sufrimiento humano.
A los médicos de Puerto Rico yo “me los juego” contra cualquier otro grupo médico del mundo, por su abnegación sólida del servicio, espíritu y el deseo del servicio a la humanidad y piedad para el dolor y el sufrimiento humano.
No somos cobardes. Somos valientes.
Seguiremos cambiando vidas y mejorando la salud de
nuestros pacientes.
Todo esto lo haremos para ayudar a nuestros pacientes,
que son nuestra razón de ser.
CREDITOS DE EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
Debido a las nuevas regulaciones de la Junta de Licenciamiento y Disciplina Médica,
no es posible publicar el Boletin al mismo tiempo que los cuestionarios para obtener
créditos categoría 3 de Educación Médica Continua.
Por esta razón el Boletín no incluirá, en adelante, dichos cuestionarios. Una vez que
la Junta apruebe los correspondientes a este número, saldrán publicados en nuestro
website http://www.asocmedpr.org en la seccion CEM-Creditos on-line
Visite:
ACKNOWLEDGEMENTS
Les aseguro que ya estamos en vías de hacer un nuevo
centro médico hospitalario para pacientes con accidentes
cerebrovasculares. He cabildeado en el Capitolio de Puerto Rico personalmente con el Dr. Rafael Rodríguez, actual
Rector del Recinto de ciencias Médicas de la UPR, a tales
efectos.
www.asocmedpr.org
Educación
Humberto Lugo-Vicente MD
Editor-in-Chief
On behalf of the Puerto Rico Medical Association and the
Editorial Board of the ‘Boletin Asoc Med PR’ we wish to
THANKS the following AUTHORS and REVIEWERS for
their contribution in creation, fostering and development of
Volume 104, 2012 of the ‘Boletin Asoc Med PR’:
AUTHORS
Abymael Frontanes MD
Alan Hernandez Castillo MD
Alberto Rivera MS
Alejandro Acevedo-Hernández MD
Alessandro M. Acosta MD
Alexis González MD
Alfredo Perez-Canabal MD
Allison Toledo MD
Alvin Almodovar MD
Ana Beauchamp-Irizarry MD
Ana García-Puebla MD
Ángel Chinea MD
Ángel Mayor MD
Anna Di Marco MD
Antonio Riera-March MD
Axel Vélez Santiago MD
Bárbara Rosado Carrión MD
Camilo Zubieta-Vega
Carla P. Rodriguez Monserrate MD
Carlos Alberto Meneses
Carlos Calisto Pérez MD
Carlos Llorens MD
Carlos Perez-Yepes
Carmen Merced MT
Carmen R. Balleste-Frank MD
César Hernández-Arroyo MD
Charles Poser MD
Christian Almánzar MS
Daniel Conde MD
Daniel Fernández MD
David Colón-Ruiz MD
Diana Badillo-Alvarez
Diana Negrón MD
Diogenes Alayon-Laguer MD
Edgard Belmonte MD
Edgardo Cintrón Díaz MD
Edgardo Rivera Rosa MD
Edgardo Santiago MD
Edinson Camargo-Arias MD
Efraín Defendini-Mauras MD
Eliana Matorel-Bello
Elizabeth Calderón Alicea MD
Enrique Rivera MD
Erick Torres-Semprit MD
Esther A Torres MD
Felicita Rojas Rph
Ferder León MD
Fernando Baccaro
Francis Bacó Viera MD
Francis Ysla, MS
Francisco Fernández-González MD
Francisco J. Rivera-Pedrogo MD
Francisco Jaume Anselmi MD
Freddie Montalvo MD
Gabriel Alcala-Cerra
Gladys Altieri-Ramírez PhD
Gory Ballester MD
Guillermo Bolaños MD
Hector Torres MD
Horacio Tous MD
Humberto Lugo-Vicente MD
Idelissa Lleras MD
Iehsus Flores Pérez MS
Inés García MD
Ismenio Millán-Aponte MD
Israel Matías MD,
Iván Cerezo-Faure MD
Javier Jardón MD
Jesse Alemán Ortiz MD
Joel Ojeda-Rivera MD
Jorge Figueroa MD
José Gómez-Rivera MD
José González Moreno MD
José Gutierrez-Nuñez MD
José J. Rosado-Medina PsyD
Jose O’Neill MD
José R. Rodríguez-Gómez MD
José Ramírez Rivera MD
Jose Rivera del Rio MD
José Rodríguez Gómez MD
José Rodríguez Vega MD
Jose Torres MD
José Zaragoza Buxo MD
Josefina Romaguera MD
Juan A. Rivera MD
Juan Carlos Jiménez MD
Juan José Gutiérrez-Paternina
Juan M. Aranda MD
Juan Serrano MD
Julieta Arduin
Karinés Rivera MD
Kary M. Bouet MD
Laureano A. Giraldez MD
Lelis L. Nazario MD
Leon Ferder MD
Linnette Rodríguez –Figueroa PhD
Lisandra Pérez MD
Liza Paulo-Malave MD
Lourdes García-Fragoso MD
Luis A. Santiago-Cabán MD
Luis Baez MD
Luis Delgado MD
Luis Izquierdo Mora MD
Luis Rafael Moscote Salazar
Luz N. Colón-de Martí MD
Madeleine Gutiérrez-Acevedo MD
Manuel A. Rodriguez MS
Marcos Felici MPH
María C González MD
Maria Elena Echevarría MD
Maria González MD
Marianne Hernández-Negrón MD
Maribel Garcia-Colón MD
Maribella González PhD
Mariel Medina MD
Mario Valerga
Marta Valcárcel MD
Maryknoll De La Paz MD
Melissa Ortiz MD
Michelle Villar-Díaz MD
Miguel Maldonado-Rodríguez MD
Miguel Vázquez-Guzmán MD
Myrna S. Figueroa MD
Mόnica Santiago-Casiano MD
Nahir J. Romero-Estremera MD
Nancy Torres-Torres MD
Nanette De León Tellado MD
Natalio J. Izquierdo Encarnación MD
Nelson A. Matos-Fernández MD
Nerian Ortiz MD
Nicolás Pérez MD
Nilka Barrios MD
Niyasdeen Dieguez-Santiesteban MD
Noelia Rodríguez MD
Norma Claudio MD
Norman Ramírez Yuch MD
Olga V. Díaz MA
Omar García MS
Osmar Creagh MD
Osvaldo Antommattei Frontera MD
Pablo J. Colón-Nieves MD
Pablo Rodríguez MD
Paola Novelli Poisson
Pedro J. Santiago-Borrero MD
Pedro Penagos-González
Rafael Bredy-Domínguez MD
Raúl Flores MD
Raúl H. Morales-Borges MD
Raúl Pérez MD
Rebeca Jové MD
Rebeca Juarbe MD
Ricardo Fernández-González MD
Ricardo Fernández-González MD
Ricardo García CCP
Ricardo Hernández Castillo MD
Ricardo Santiago Trinidad MD
Roberto Gutiérrez MD
Roberto Lebrón MD
Roberto León MD
Roberto Velázquez MD
Roberto Vendrell MD
Rosa Rodríguez Benítez PhD
Rosmery Villa-Delgado
Ruth Santos MD
Sandra Milena Castellar Leones
Shirley Pérez-López MD
Sofía Moldes
Sonia Lee Ng BS
Sonia Vicenty Rivera MD
Valentín Del Río-Santiago MD
Vanessa E. Rodríguez MD
Vanessa López-Beauchamp MD
Verónica Ramírez MD
Victor M. Villegas MD
Víctor Rivero MD
Walter López
William Cáceres-Perkins MD
Yazmín Soto Guerrero MD
Yolanda López López MD
Yousef Cruz-Iñigo BA
Zayhara Reyes-Bou MD
Zilkia Rivera PhD
REVIEWERS
Carlos González Oppenheimer MD
Carlos Jiménez MD
Carmen Ramos MD
Eduardo Santiago Delpín MD
Eric Carro MD
Esther Torres MD
Fernando Cabanillas MD
Francisco Joglar Pesquera MD
Humberto Lugo Vicente MD
Ibrahim Pérez MD
Jaime Inserni MD
Jorge Beltrán MD
José Ginel Rodríguez MD
Juan Aranda Ramírez MD
Juan Vigo Prieto MD
Loren Lynch MD
Lourdes Pedraza MD
Luis Feliciano MD
Luis Izquierdo Mora MD
Luis Olmedo MD
Luis Rodríguez Ospina MD
Mario García Palmieri MD
Melvin Bonilla Félix MD
Natalio Izquierdo Encarnación MD
Pedro Mayol MD
Pedro Santiago Borrero MD
Ramón Sotomayor MD
Rebbeca Jove MD
Walter Frontera MD
William Méndez MD
Yocasta Brugal MD
Yvette Piovaneti MD
In every commitment there is a virtuoso. Mr. Juan Laborde
is such character. His expert intellectual computerized ability
has forged every page design of the print and web version of
Volume 104, 2012 of the ‘Boletin Asoc Med PR’. He has my
admiration. We are very grateful for his underground master
work.
MÉDICO
Es tiempo de recuperar el poder
sobre los destinos de la salud
en Puerto Rico y el Caribe.
Tiempo de unirse para compartir
tecnología, aspiraciones
y proyectos
Tiempo de asociarse a la
Asociación Médica de Puerto Rico
libre, autónoma y comunitaria.
Asociarse es fácil y seguro en nuestro
website: asocmedpr.org
seccion MEMBERSHIP