Cogan-1-Syndrom: Die Sicht der
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Cogan-1-Syndrom: Die Sicht der
1. Dez..2012 Cogan-1-Syndrom: Die Sicht der Rheumatologin/Immunologin Prof. Dr. Elisabeth Märker-Hermann Klinik Innere Medizin IV (Rheumatologie, klinische Immunologie, Nephrologie) HSK – Dr. Horst Schmidt Kliniken Klinikum der Landeshauptstadt Wiesbaden [email protected] www.hsk-wiesbaden.de Cogan-I-Syndrom • Definition: seltene Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, die durch entzündliche Augenveränderungen und audio-vestibuläre Symptome charakterisiert ist und nicht selten mit systemischen Autoimmunerkrankunegn aus dem rheumatischen Formenkreis assoziiert ist. • Vorwiegend junge Erwachsene sind befallen Cogan-I-Syndrom • gemeinsamem Auftreten von Augen- und Ohrensymptomatik mit folgenden Anzeichen: • interstitielle Keratitis / Uveitis und andere Augensymptome wie Augenbrennen, Augenschmerzen, Lichtscheu und Verschlechterung des Sehvermögens kombiniert mit • audio-vestibulären Störungen ähnlich einer MenièreErkrankung (Verschlechterung des Hörvermögens, Tinnitus, Schwindel, Erbrechen, Spontannystagmus) und progredienter Innenohrschwerhörigkeit mit bis zu vollständiger Taubheit innerhalb von zwei Jahren Atypisches Cogan-I-Syndrom • wenn die Augen und / oder das Ohr durch anderweitige Entzündungen betroffen sind • wenn zwischen dem Beginn der Augen- und Ohrsymptomatik bzw. umgekehrt mehr als 2 Jahren liegen. • Wenn zeitlich versetzt auftretend Gefahr der Nichterkennung von Cogan-I-Patienten • Problem insgesamt: es gibt keinen diagnostischen Labortest !! Selbst die Entzündungswerte sind oft nur gering erhöht Cogan-I-Syndrom – ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen • Vaskulitische Allgemeinsymptome: Fieber, Kopfund Muskelschmerzen, Arthritis. • Herz-Kreislaufsymptome, muskulo-skelettale, neurologische, Magen-Darm-Beschwerden, Veränderungen Haut und Schleimhäute • 10-20% der Patienten: Vaskulitiden (Entzündungen von Arterien) unterschiedlicher Gefäßgrößen • – Aortitis, sek. Aorteninsuffizienz/Aneuysma, - Mittelgroße Gefäße: Myokardinfarkt sowie Veränderungen der Mesenterial-, ZNS-, Nieren-, Milz- und Digitalgefäße - Kleingefäßvaskulitiden Cogan-I-Syndrom – ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen 10-20% der Patienten: Vaskulitiden (Entzündungen von Arterien) unterschiedlicher Gefäßgrößen • – Aortitis, sekundäres Aneuysma, Deutlich verdichte Wand der Bauchaorta Neue Klassifikation der Vaskulitiden nach der Chapel Hill Consensus Conference 2012 (CHCC 2012) Arteriolen Kapillaren Venolen Arterien Venen Aorta Vaskulitis kleiner Gefäße A. ANCA-assoziiert Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener`s) GroßgefäßVaskulitis - Arteriitis Temporalis - Aortitis Vaskulitis mittelgroßer Gefäße Mikroskopische Polyangiitis Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss) Vaskulitis variabler Gefäßgrößen: B. Immunkomplex-assoziiert M. Behcet, Cogan-Syndrom Cogan-I-Syndrom – ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen Warum ist es wichtig, dies zu wissen? Therapeutische Konsequenzen: A: Therapie ohne rheumatologische Systemmanifestation: Lokale Cortison-Therapie, Cortisonversuch systemisch und Cortisonsparende Immunsuppression (Azathioprin, Methotrexat) B: Systemmanifestation, insbesondere Vaskulitis: in jedem Fall Immunsuppression bis hin zu Cyclophosphamid oder TNF-alpha-Blockern Cogan-I-Syndrom – ca. 60% internistischimmunologische Organmanifestationen Das große ABER: Cogan-a-Syndrom = eine „ORPHAN Disease“ Keine kontrollierten Studien, keine speziell zugelassenen Medikamente Zusammenfassung Wichtige Kooperationen HNO und Rheumatologie! • Frühdiagnose potentiell schwerwiegender Autoimmunerkrankungen (daran denken, Histologien) • Kombination lokaler (z.B. bei subglottischer Stenose) und systemischer (immunsuppr.) Therapie • Erkennung und Management infektiöser Komplikationen • Operative Therapie