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Feline Kardiomyopathien Übersicht Einführung
Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie Übersicht Feline Kardiomyopathien Dr. Gerhard Wess Diplomate ACVIM (Kardiologie) Diplomate ECVIM-CA (Kardiologie) Diplomate ECVIM-CA (Innere Medizin) www.tierkardiologie.com www.ekgservice.de • Verschieden Typen von Kardiomyopathien • Klinik • Update zu Herzgerä Herzgeräuschen • Vererbung • Pathophysiologie • Diagnostik • Therapie Linker Ventrikel: Wand und Septum • Hypertrophe Kardiomyopathie: • Dilatative Kardiomyopathie: • Restriktive Kardiomyopathie: • Unklassifizierte Kardiomyopathie: • Arrhythmogene Rechtsventrikulä Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie: Kardiomyopathie: HCM DCM RCM UCM ARVC LV Wanddicke in mm Einführung 6-10mm LV Hypertrophie HCM, HOCM “Grauzone” 3-5mm Normal RCM 1.5-3.5mm DCM (dünne Wand) Klinische Anzeichen • Herzgerä Herzgeräusche • GaloppGalopp-Rhythmus • Dyspnoe • Respiratorisches Knistern (Crackles (Crackles)) • Gedä Gedämpfte Herztö Herztöne/Atemgerä ne/Atemgeräusche • Arrhythmien • Aortenthrombus Herzgeräusche 95% der Herzgerä Herzgeräusche von erwachsenen Katzen werden von 2 Erkrankungen verursacht: • SAM (systolic anterior motion der Mitralklappe) • “DR VOTO” VOTO” (dynamische rechts ventrikulä ventrikuläre AusflussAusfluss-TraktsTrakts-Obstruktion) Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 1 Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie Herzgeräusche: SAM SAM • SAM = Systolic anterior motion der Mitralklappe • häufig bei HCM • SAM verursacht eine dynamische Obstruktion des LVLV-Ausflusstrakts Æ dynamisches Gerä Geräusch Schnelle HF Æ Herzgerä Herzgeräusch langsame HF Æ Gerä Geräusch verschwindet SAM DR VOTO dynamische rechts ventrikuläre Ausfluss-Trakts-Obstruktion • Normalerweise gutartiges, dynamisches Herzgerä Herzgeräusch • Vorkommen: hyperdynamische Kreislauf SituationSituation- Anä Anämie, Hyperthyreose, Entzü Entzündung • Gelegentlich mit HCM und SAM • Ursache: systolische Verengung des RV AusflussAusfluss-Traktes DR VOTO dynamische rechts ventrikuläre Ausfluss-Trakts-Obstruktion “DR VOTO” Diagnose: • Farbdoppler: • turbulenter Fluss im RV Ausflusstrakt • PW oder CW-Doppler: • spä spät-systolischer Peak • erhö erhöhte Spitzengeschwindigkeit Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 2 Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie Diagnostik “DR VOTO”: CW-Doppler • Röntgen • EKG • Echokardiographie • Biomarker Röntgen Röntgen: Kardiomegalie • gut zur Beurteilung ob Lungenödem oder Pleuralerguß vorliegt Linker Aurikel • nicht gut zur Beurteilung ob Kardiomyopathie vorliegt oder nicht LAu EKG Röntgen: Kardiomegalie • supraventrikulä supraventrikuläre oder ventrikulä ventrikuläre Extrasystolen • gelegentlich Vorhofflimmern • gelegentlich LV Vergröß erung Vergrößerung • EKG kann normal sein Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 3 Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie Hypervoltage Extrasystolen EKG ECHO • Beste diagnostische Test • Ventrikel geben Krankheit den Namen: • HCM • DCM • Restriktive/unklassifizierte Kardiomyopathie • HCM • Häufigste Herzerkrankung der Katze • Klinische Symptome beginnen meist mit 22-4 Jahren • Auch bei jungen Katzen, wenn beide Eltern erkrankt • Männliche Tiere frü früher und schwerer betroffen Vorhöfe zeigen Schweregrad der Erkrankung HCM-Rassen Rasseprä Rasseprädispositionen: dispositionen: • Maine Coon • American Kurzhaar • British Kurzhaar • Perser • Ragdolls • Andere Rassen • Am häufigsten: ufigsten: Hauskatze! Hauskatze! Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 4 Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie Familiäre Hypertrophe Kardiomyopathie bei Maine Coon1 Autosomal dominante Vererbung mit 100% Penetranz Sarkomere Sarkomer hat kontraktile, kontraktile, strukturelle und regulatorische Funktionen Betroffen x Frei • Nachkommen 55% erkrankt • • • 45% Betroffen (Heterozygot) Heterozygot) 33% Totgeburten (Homozygot) Homozygot) 22% Frei Betroffen x Betroffen 1 Kittleson MD, et al. Familial Hypertrophic Cardiomyopathy in Maine Coon Cats. Circulation 1999;99:3172-3180 Genetik Mensch • HCM ist eine Erkrankung der Sakomere • Bisher > 400 Mutation in den 11 Genen, die Sarkomere kodieren • • • • • • • • β-myosin heavy chain Myosin-binding Protein C >50% der Mutationen Cardiac troponin I, C, und T Alpha-Tropomyosin Essentielle und regulatorische “light chains” Titin Actin Gen LMI Protein HCM Normales Gewicht eines KatzenHerzens: 20 Gramm Dieses Herz wiegt 31 Gramm... Kommerzieller HCM – Gentest (Maine Coons) Æ Beruht auf den Erkenntnissen der KittlesonKittleson- und MeursMeurs-Studien Æ Nur eine Mutation wird berü berücksichtigt Problem: • Positiv geschallte Maine Coons mit negativem Testergebnis Æ Mutation anderer Sarkomergene • Negativ geschallte Maine Coons mit positivem Testergebnis Æ variable ariable Penetranz Penetran Zusammenspiel Z sammenspiel Klinische Hinweise • Herzgerä Herzgeräusche (SAM) • GaloppGalopp-Rhythmus • Dyspnoe • Respiratorisches Knistern (Crackles (Crackles)) • Gedä Gedämpfte Herztö Herztöne/Atemgerä ne/Atemgeräusche • Arrhythmien • Aortenthrombus Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 5 Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie HCM ECHO-Diagnose HCM Formen • Beurteilungen und Messungen im 2D2D-Bild 2D2D-ECHOECHO-Beurteilung wichtig wegen verschiedenen HCM Formen: • PapillarPapillar-Muskel Verdickung • Endsystolische LV Kammerobliteration • LV Wandverdickung: • PapillarPapillar-Muskel Verdickung • Fokale Hypertrophie • Generalisierte Hypertrophie • Häufig HCM mit SAM Echo ist der beste diagnostische Test • Kurzachse und Lä Längsachse • Generalisierte Hypertrophie • Fokale/regionale Hypertrophie • Prä Präsenz von SAM Papillarmuskel • PapillarPapillar-Muskel Verdickung meist erste Verä Veränderung • Einteilung der PapillarmukelPapillarmukel-Hyertrophie nach: normal, mild, moderat, hochgradig • Beurteilung der endsystolischen Kammerobliteration durch Papillarmuskel • Milde und moderate PapillarmuskelPapillarmuskelHypertrophie: Hypertrophie: equivalentequivalent- Nachkontrolle empfohlen Gewebedoppler Mittels Gewebedoppler Beurteilung der systolischen und diastolischen Myokardfunktion, z.B. restriktives Muster Ventrikel Hypertrophie • Ausschluss von Erkrankungen, die zu LVLV-Hypertrophie fü führen kö können: • systemische Hypertension • Hyperthyreose • Zuchtuntersuchung: • männliche Katzen >2 Jahre • weibliche Katzen 33-4 Jahre HCM Folgen Primä Primäres Problem ist verdickte, restriktive Kammerwand: Æ Füllungsproblem in Diastole Æ Rückstau in linkes Atrium Æ Lungenö Lungenödem • Sekundentod • Thormboembolie (in ca 1010-15%) PW-Gewebedoppler Farb-Gewebedoppler Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 6 Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie Herzversagen Ursache: • Primä Primär als Folge erhö erhöhter LVLV-Wandsteife: • Erhö Erhöhte Wanddicke • MyokardMyokard-Fibrose • HCM verursacht Linksherz Versagen: • Lungenö Lungenödem • Pleuralerguss • Viszerale Pleuralvenen münden in Pulmonalvenen Therapie allgemein • Therapie ähnlich bei allen KardiomyopathieKardiomyopathieFormen • Individuelle Anpassung, je nach: • Schweregrad • HF/Rhythmus • SAM • CHF: Lungenö Lungenödem, Pleuralerguss DCM = dilatative Kardiomyopathie • Heute sehr selten • Frü Früher TaurinTaurin-Mangel • Gelegentlich idiopathische Form • Schlechte Prognose, wenn nicht durch TaurinTaurin-Mangel verursacht DCM = dilatative Kardiomyopathie • • • • Dilatierte Ventrikel schlechte Kontraktilität sekundär vergrößerte Vorhöfe Histologie: Myozyten verlängert • Klinik: • • • • DCM Klinik Thromboembolie n=12 Herzgeräusch n=18 Galopp Rhythmus n=30 Arrhythmien n=38 Kongestives Herzversagen meistens im CHF- Lungenödem und Pleuralerguß Tachypnoe, Dyspnoe Apathie, Schwäche, Arrhythmien schlechte Pulsqualität wegen red. Herzauswurf DCM Röntgen n=43 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 % of Cases Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 7 Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie DCM ECHO-Befunde • dilatierter linker und +/+/- rechter Ventrikel • schlechte Kontraktilitä Kontraktilität (reduzierte FS) • vergröß erte enddiastolische und vergrößerte endsystolische Kammerdurchmesser • sekundä erte Vorhö sekundär vergröß vergrößerte Vorhöfe Restriktive Kardiomyopathie DCM Diagnostik • Taurin immer einleiten • Bis Ergebnisse zurü zurück sind: • 250 mg Taurin BID oral • Positiv inotrope MedikamenteMedikamente• PimobendanPimobendan- akut Dobutamin • Standard CHF Therapie: • Furosemide, ACEACE-I • Prognose: • Taurinmangel: Taurinmangel: gut, wenn Katze die Krise überlebt • idiopathische DCM: 22-4 Wochen! RCM: Klinik • +/- Herzgeräusch • +/- Galopp • Arrhythmien • häufig Aszites oder Pleuralerguß • Lungenödem RCM Restriktive Kardiomyopathie Endomyokardiale Fibrose • RCM ist zweithä zweithäufigste Kardiomyopathie bei Katzen • gekennzeichnet durch erhö erhöhte Wandsteife • verursacht primä primäres diastolisches Füllungsproblem • VentrikelVentrikel-Wände nicht verdickt • Kontraktilitä Kontraktilität normal • Vorhö ert Vorhöfe oft beidseitig vergröß vergrößert • Histologie: Kollagen und Fasereinlagerungen versteifen Myokard Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 8 Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie Restriktive versus unklassifizierte Kardiomyopathie Wie sieht eine GewebedopplerKurve aus? • Klinische Bild ähnlich • Konventionelle ECHOECHO-Methoden zeigen gleiche Befunde • Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie mittels Gewebedoppler (DTI): Doppler Tissue Imaging • Hinweise auch mittels Doppler MitralMitral-Einfluß Einfluß Profil • AVC = Aortic Valve Closure • MVO = Mitral Valve Opening Restriktive versus unklassifizierte Kardiomyopathie Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie: ARVC Bei restriktiver Kardiomyopathie verkleinerte E-Wellen Therapie allgemein • Therapie ähnlich bei allen KardiomyopathieKardiomyopathieFormen • Individuelle Anpassung, je nach: • Schweregrad • HF/Rhythmus • SAM • CHF: Lungenö Lungenödem, Pleuralerguss Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 9 Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie Pleurozenthese Therapie SAM SAM oft reduziert mit langsamer Herzfrequenz • Atenolol 6.256.25-12.5 mg BID • Diltiazem 7.5 mg TID • Atenolol reduziert HF mehr als Diltiazem Therapie akutes Lungenödem ZIELE Furosemide Stündliche Reevaluierung (z.B. Atemfrequenz) 1. Schnelles Entfernen des alveolären Ödems A. Aggressiver Approach Æ 1 – 2 mg/kg IV q 30 - 60 min x 2 - 6 Mal dann, 1 – 2 mg/kg IV/IM q 8std. B. Moderater Approach Æ 2 – 4 mg IV q 6 - 8std. 2. Wiederherstellen O2 arterieller O2 Sauerstoffsättigung C. Konservativer Approach Æ 1 – 2 mg/kg IV/IM q 8 std. 3. Stabilisierung der Ursache Therapie: momentane Empfehlung Lungenö Lungenödem • Milde HCM: keine Behandlung • SAM: Atenolol, Atenolol, nur noch wenn sehr hohe Herzfrequenz! • Moderate HCM, kein SAM: • ACEACE-Inhibitor ? • Schwere HCM: • ACE Inhibitor plus Furosemid CAVE: Atenolol im Herzversagen!!! Vorsicht mit Spironolacton und Katzen! Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 10 Feline Kardiomyopathien: Diagnostik und Therapie Systemische Thromboembolie Systemische Thromboembolie Prä Präsentation: Schmerzen – akut, quä quälend Paralyse • Hüften und Schwanz oft beweglich Pulsdefizit Blä Blässe • Weiß Weiße bis blaue Fuß Fußballen Poikilothermie • Anpassung an Umgebungstemperatur, wie Kaltblü Kaltblüter Thromboembolie: Therapie Systemische Thromboembolie Tinctura temporae (Zeit heilt alle Wunden) • Körpereigenes thrombolytisches System löst Thrombus auf Medikamente • Heparin Löst Thrombus NICHT auf • Vasodilatoren Azepromazin; Hydralazin Bewirken wahrscheinlich gar nichts • Thrombolytische Medikamente tPA; Streptokinase Therapie/Prophylaxe Thromboembolie: Noch Fragen? • Aspirin: schadet nicht, hilft nicht… nicht… • Unfraktioniertes Heparin: Heparin: hilft nicht • Kumarin: Kumarin: hilft nicht • Neue Behandlung die vielleicht hilft Low molecular weight Heparin: Heparin: • Enoxaparin (Lovenox® Lovenox®) 1mg/kg BID SQ: SQ: ca. $ 33-4 pro Tag • Delteparin (Fragmin® Fragmin®) 100u/kg BIDBID-TID SQ: SQ: ca. 1 Euro pro Tag Copyright Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM, ECVIM-CA, www.tierkardiologie.com 11
