Ketogenic diet for the treatment of catastrophic epileptic

Ketogenic diet for the treatment of catastrophic epileptic

Ketogenic diet for the treatment of catastrophic
epileptic encephalopathies in childhood
Originalpublikation in European Journal of Paediatric Neurology 2009 (Eur J Paediatr Neurol. 2009 Jul 24)
Authors:
Giangennaro Coppolaa, Alberto Verrottia, Edoardo Ammendolac,
Francesca Felicia Opertoa, Rita della Corteb, Giuseppe Signoriellob, Antonio Pascottoa
Clinic of Child Neuropsychiatry, Second University of Naples, Via Pansini, 5 80131 Naples, Italy
Department of Public Health, Second University of Naples, Italy
c
Department of Pediatrics, University of Chieti, Italy
a
b
Abstract:
The ketogenic diet for the treatment of refractory epileptic encephalopathies has been suggested as an early
treatment option in very young children. The aim of the present study was to assess the efficacy and tolerability of
the ketogenic diet in children younger than 5 years, all affected by different types of catastrophic childhood encephalopathies. The study group is composed of 38 children (22 males and 16 females), aged between 3 months and
5 years, affected by symptomatic partial epilepsy (6) and cryptogenic–symptomatic epileptic encephalopathies
(32). Psychomotor delay–mental retardation was present in all of the patients: mild to moderate (9), severe (7), and
profound (22). Cerebral palsy was present in 74% of the cases. Children were started on a 4:1 ketogenic diet as
KetoCal® formula alone or supporting about the 80% of the daily caloric amount. Children poorly complying with
KetoCal® milk were shifted to a classic 4:1 ketogenic diet. The average time (months ± S.D.) on the diet was 10.3 ± 7.4.
All the children initiating the diet remained on it at 1 month and 35 of them (92%) at 3 months, 28 (73.7%) remained on
it at 6 months, and 20 (52.7%) at 1 year. At 12-month follow-up, 11 children (28.9%) had a greater than 50% reduction of
seizures and the other 9 (23.7%) were seizure-free. Adverse side effects were recorded in 25 of 38 patients (65.8%), including
drowsiness, constipation, weight loss, vomiting, gastroesophageal reflux, fever, and hyperlipidemia. This report confirms
that severe epileptic encephalopathies are much suitable for the ketogenic diet.
Nur für medizinisches Fachpersonal bestimmt.
Abstrakt (Übersetzung)
Die ketogene Diät wird zur Behandlung von pharmakoresistenten epileptischen Enzephalopathien als eine frühe
Therapieoption bei sehr jungen Kindern vorgeschlagen. Das Ziel der vorliegenden Studie war es die Effektivität und Verträglichkeit der ketogenen Diät bei Kindern unter 5 Jahren mit verschiedenen Arten von schweren kindlichen Enzephalopathien fest zu stellen. Die untersuchte Gruppe besteht aus 38 Kindern (22 männlich,
16 weiblich) im Alter zwischen 3 und 5 Jahren mit symptomatischen partialen Epilepsien (6) und krypto-symptomatischen epileptischen Enzephalopathien (32). Alle Patienten hatten eine psychomotorische Entwicklungsverzögerung bzw.
eine mentale Retardierung: mittel bis leicht (9), schwer (7) und sehr schwer (22). Infantile Zerebralparese hatten 74 % der
Patienten. Die Kinder wurden zuerst auf eine ketogene Diät 4:1, die ausschließlich oder bis zu 80 % der täglichen Kalorienmenge aus KetoCal® Formula-Nahrung bestand, eingestellt. Kinder, die mit der Formula-Nahrung nicht compliant waren,
wurden auf die herkömmliche ketogene Diät 4:1 umgestellt. Die durchschnittliche Zeit auf ketogener Diät (Monate ± S.D.)
betrug 10,3 ± 7,4. Nach 1 Monat waren alle Kinder auf ketogener Diät, nach 3 Monaten 35 (92%), nach 6 Monaten 28 (73,7%)
und nach 1 Jahr 20 (52,7%). Nach 12 Monaten hatten 11 Kinder (28,9%) eine Anfallsreduktion > 50% und weitere 9 (23,7%)
waren anfallsfrei. Bei 25 von 38 Patienten (65,8%) wurden folgende Begleiterscheinungen beobachtet: Benommenheit,
Obstipation, Gewichtsverlust, Übelkeit, gastroösophagialen Reflux, Fieber und Hyperlipidämie. Die Untersuchung bestätigte, dass schwere epileptische Enzephalopathien mit ketogener Diät gut behandelbar sind.
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-....
Ziel der Studie: Effektivität und Verträglichkeit der ketogenen Therapie bei Kindern < 5 Jahre mit pharmakoresistenten
epileptischen Enzephalopathien fest zu stellen.
Patientengruppe: Kinder < 5 Jahre mit pharmakoresistenten krypto-symptomatischen epileptischen Enzephalopathien
oder partialer Epilepsie, die auf mind. 3 Antikonvulsiva als Einzel- oder Kombinationstherapie nicht angesprochen haben.
KT Regime
- Start mit ketogener Ratio Fett:Nicht-Fett = 4:1 ausschließlich oder bis zu 80 % der täglichen Kalorienmenge mit KetoCal®.
-K
inder, die mit Formula Nahrung nicht compliant waren, wurden auf ketogene Ernährung aus fettreichen Lebensmitteln umgestellt.
- Stationäre Einstellung mit 24-stündiger Fastenzeit
- Blutzucker- und Urinketone-Tests durch Eltern täglich
- Kontrolluntersuchungen in der Klinik alle 30 Tage oder bei Bedarf
Anzahl der Patienten: 38 (22 männlich, 16 weiblich), davon 29 Patienten, die mit KetoCal® Formula-Nahrung (zu mind. 80 %) ernährt wurden.
Erfolg der Therapie: Der Erfolg der Therapie bei den auf ketogener Therapie verbliebenen Patienten ist in der unteren Tabelle aufgeführt
Anfallsreduktion bei Patienten im Verlauf der Studienzeit
Anzahl der Patienten
1 Monat (n=38)
3 Monat (n=35)
6 Monat (n=28)
9 Monat (n=26)
Anfallsfrei
11 (29 %)
11 (31 %)
12 (43 %)
11(42,3 %)
9 (45 %)
50-90 %
18 (47 %)
16 (46 %)
16 (57 %)
15(57,7 %)
11 (55 %)
9 (24 %)
8 (23 %)
0 (0 %)
0 (0 %)
0 (0 %)
< 50 % oder unverändert
12 Monat (n=20)
Eintritt des Erfolgs: Von den 9 Kindern, die nach 1 Jahr anfallsfrei waren, wurden 7 nach 1 Monat und 2 nach 3 Monaten anfallsfrei.
Durchschnittliche Anfallsreduktion
Anfallshäufigkeit und Anzahl der Patienten mit ketogener Diät
vor Beginn der Therapie und nach 1, 3, 6, 9 und 12 Monaten
700
durchschnittliche Anfallshäufigkeit/Monat
639,8±998,4
durchschnittliche Gesamtanzahl der Anfälle/Monat (± SD)
Anzahl der Patienten mit ketogener Therapie
600
500
400
300
196,9±312
200
128,8±193,3
100
38
38
Monat 0
Monat 1
92,8±132,5
93,8±130,8
94,1±113,9
35
28
26
20
Monat 3
Monat 6
Monat 9
Monat 12
0
Zeit in Monaten 0, 1, 3, 6, 9 und 12
Antikonvulsiva: Bei 9 von 38 Patienten (= 23,7 %) konnte die Anzahl der antikonvulsiven Medikamente innerhalb von 12 Monaten
reduziert werden.
Wirksamkeit: Es gab keinen statistisch signifikanten Zusammenhang zwischen Alter, Geschlecht, Anfallsform, Ätiologie sowie EEGBefund und dem Erfolg der KT nach 1 und 12 Monaten (p = >0,5).
Schlussfolgerungen der Studie
Die Studie bestätigte die Wirksamkeit und Verträglichkeit der ketogene Therapie als Zusatztherapie bei Kindern unter 5 Jahren mit schweren pharmakoresistenten Epilepsie-Syndromen.
GER 60-20502-10/09
Nach 1 Jahr hatten 52,6 % (20/38) der Patienten eine Anfallsreduktion > 50 %.
23,7 % (9/38) der Patienten wurden anfallsfrei!
Bemerkenswert:
der erfolgreiche Einsatz von KetoCal® als einzige oder überwiegende Nahrungsquelle!
Coppola G et al., Ketogenic diet for the treatment of catastrophic epileptic encephalopathies
in childhood, Eur J Paediatr Neurol. 2009 Jul 24
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