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Junio, Volumen 37, Número 1, 2008.
PediátricadePanamá
Publicación Oficial de la Sociedad Panameña de Pediatría
Índice
1.
3.
De Otras Revistas
Dra. Elizabeth Castaño G.
Dra. Dora Estripeaut
6.
Artículos Originales
Morbimortalidad neonatal de los
hijos de madre diabética en la
Caja de Seguro Social
Dr. Martín A. Lasso B.
Dra. Yamilette Rivera
Dr. Juan José Araúz
12.
Publicación
bianual de la
Sociedad Panameña
de Pediatría.
Fundada en 1967
como Boletín de la
Sociedad Panameña
de Pediatría,
Apartado 0816-02695,
Panamá,
República de Panamá.
Editorial: El cambio climático y el
pediatra
21.
Aproximación a la correlación entre
la evaluación clínico-funcional y la
percepción individual y familiar del
asma
Dra. Virginia Díaz Atencio
Dr. Carlos Ríos Batista
Casos Clínicos
“Pequeñas convulsiones, grandes
repercusiones: Síndrome de West”
A propósito de un caso con
esclerosis tuberosa
Dra. Erika Muñoz
Dr. Hermes A. Pimentel Cano
29.
Un caso de leucocoria bilateral
Dra. Anabelle Andrade
Dra. María Sabina Ah Chú
Dra. Geneva Rodríguez
35.
43.
Revisión de dos casos de
hemangioma con fenómeno de
Kasabach-Merritt en neonatos
Dr. Francisco Lagrutta
Dra. Nitza Correoso
Dra. Militza Torres
Dr. José Ezequiel Dutari
Actualización Médica
¿Realmente estamos evaluando
adecuadamente los niños en busca
de cardiopatías congénitas?
Dr. Ricardo M. Jaramillo G.
V.
Cartas al Editor
VI.
Agradecimiento a revisores
VII.
Bases del Concurso
“Premio Nestlé”
X.
Bases del Concurso
“Premio Wyeth”
XII.
Derechos de los Niños
XIV.
Membresía de la Sociedad
Panameña de Pediatría
XV.
Directrices para los Autores
XVII. Página Web
EDITORA: Dra. Elizabeth Castaño
EDITOR ASOCIADO:
Dr. Pedro Ernesto Vargas
CONSEJO EDITORIAL:
Dra. Honorina H. de Espinosa
Dr. Xavier Sáez-Llorens
Dr. Eduardo Vieto
EDITORA HONORARIA:
Dra. Doris E. Chorres
CORRESPONSALES DE CAPÍTULOS:
Dr. Johny I. Parra
Dr. José A. Luque
Dr. Adolfo Osorio
OFICINA EDITORIAL:
Sociedad Panameña de Pediatría.
Apdo. 0816-02695, Panamá Rep, Panamá.
DIRECCIÓN: Plaza Comercial San
Fernando, Local Nº22, Planta Alta.
TELÉFONO: (507) 229-7880
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la Sociedad Panameña de Pediatría.
Impreso en los talleres de
Editora Sibauste, S.A.
en la Ciudad de Panamá.
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en el extranjero $20.00;
por número $10.00.
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Diseño, Diagramación y Armada Digital:
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Corrección de Textos y Estilo:
Cila Barria
Vol. 36, Nº 1, 2007. Pediátrica de Panamá
es publicada semestralmente en la ciudad
de Panamá, República de Panamá y bajo
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tampoco endosan ningún producto o
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nada de lo que los fabricantes de esos
productos o quienes proveen esos
servicios promueven o afirman.
Junio, Volumen 37, Número 1, 2008.
Fundada en 1967 como Boletín de la Sociedad Panameña de Pediatría
Contenido
1.
Editorial: El cambio climático y
el pediatra
3.
De Otras Revistas
6.
Artículos Originales
Morbimortalidad neonatal de los
hijos de madre diabética en la
Caja de Seguro Social
Dr. Martín A. Lasso B.
Dra. Yamilette Rivera
Dr. Juan José Araúz
12.
21.
Aproximación a la correlación
entre la evaluación clínicofuncional y la percepción
individual y familiar del asma
Dra. Virginia Díaz Atencio
Dr. Carlos Ríos Batista
Casos Clínicos
“Pequeñas convulsiones,
grandes repercusiones:
Síndrome de West”
A propósito de un caso con
esclerosis tuberosa
Dra. Erika Muñoz
Dr. Hermes A. Pimentel Cano
29.
Un caso de leucocoria bilateral
Dra. Anabelle Andrade
Dra. Geneva Rodríguez
35.
43.
Revisión de dos casos de
hemangioma con fenómeno de
Kasabach-Merritt en neonatos
Dra. Nitza Correoso
Dra. Militza Torres
Dr. José Ezequiel Dutari
¿Realmente estamos evaluando
adecuadamente los niños
en busca de cardiopatías
congénitas?
Dr. Ricardo M. Jaramillo G.
VI.
Cartas al Editor
VII.
Agradecimiento a revisores
VIII. Bases del Concurso
“Premio Nestlé”
IX.
Bases del Concurso
“Premio Wyeth”
XIII. Derechos de los Niños
XIV.
Membresía de la Sociedad
Panameña de Pediatría
XVI.
Directrices para los Autores
XVIII. Página Web
I
Sociedad Panameña
de Pediatría
Juntas
Directivas
Fundada el 18 de enero de 1954
2008-2010
Dirección Nacional:
Panamá
Presidencia:
Vicepresidencia:
Tesorería:
Secretaría de Asuntos Internos:
Secretaría de Asuntos Externos: Vocal:
Azuero
Presidencia:
Vicepresidencia:
Secretaría:
Tesorería:
Vocales: Dr. Adolfo Osorio
Dr. Pablo Franco
Dra. Dora Pérez
Dr. Joaquín Chen P.
Dra. Marina Alexander
Dr. Jano Jaramillo
Chiriquí
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Vicepresidencia:
Tesorería:
S. de Asuntos Internos:
S. de Asuntos Externos:
Vocales:
Veraguas
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Secretaría:
Tesorería:
Vocales:
II
Dr. Paúl Gallardo
Dr. Jorge Rodríguez L.
Dr. Iván Wilson
Dr. Javier Nieto G.
Dr. Pedro Verbel
Dra. Mayra Wong
Dra. Kattia Montero
Dra. Graciela Tejedor
Dr. Eric Cedeño
Dra. Glarissa Sanjur
Dra. Gidalthy Hernández
Dr. Edgardo Dellasera
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Dr. José A. Luque
Dra. Zeiki Batista
Dr. Ceferino González
Dr. Stanford Hill
Dr. Máximo Tejedor
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Las citas bibliográficas siguen el formato exigido por el Comité Editorial.
Citas de trabajos no publicados o enviados para publicación no aparecen en la
bibliografía aunque se mencione en el texto.
Las unidades se dan en sistema métrico o en unidades SI.
Fotografías de pacientes tienen su autorización para publicarse.
En nungún lugar del trabajo se identifica con sus nombres a los pacientes.
Resumen en Español e Inglés.
Sugiera hasta tres revisores de su trabajo: (no pueden ser co-autores recientes)
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Fecha:
III
Sociedad Panameña
de Pediatría
Fundada el 18 de enero de 1954
Comité Editorial
Constitución y
Principios Generales
El Comité Editorial es un comité permanente que,
siguiendo fielmente los principios sobre los cuales se ha
fundado la Sociedad Panameña de Pediatría, se constituye
en el ente regulador de las publicaciones científicas,
académicas y didácticas de la Sociedad, en su órgano
informativo y científico oficial, con los fines específicos de
educar, informar y promover la investigación médica.
La membresía del Comité (su tamaño y composición)
debe ser determinada por la Junta Directiva de la Sociedad
Panameña de Pediatría, que es su organismo ejecutor, y
en consonancia con las consideraciones que hagan quienes
presiden los otros comités consultivos de la Sociedad o el
mismo Comité Editorial.
La duración de la membresía debe ser por término de 5
años con un número ilimitado de reelecciones. El Comité
Editorial tiene: (1) un Editor; (2) un máximo de dos Editores
Asociados; y (3) un Consejo Editorial, de número variable.
Aquellos especialistas que colaboran en la revisión de
artículos o trabajos no son miembros del Comité Editorial,
pero se les reconoce anualmente como Revisores.
Solamente pueden constituir el Comité Editorial los
miembros, es decir, aquellos que se activan regularmente
en la Sociedad Panameña de Pediatría y que mantienen al
día sus obligaciones financieras.
DEBERES Y OBLIGACIONES
Generales
1. Asegurar la publicación periódica y puntual de
Pediátrica de Panamá, órgano informativo y científico
oficial de la Sociedad Panameña de Pediatría.
2. Establecer los requisitos mínimos esenciales para la
aceptación de trabajos para su publicación en Pediátrica
de Panamá.
3. Honrar los objetivos y fines específicos de la SPP.
4. Vigilar atentamente la producción de Pediátrica de
Panamá.
5. Colaborar en la consecución de patrocinadores
permanentes para Pediátrica de Panamá.
Específicos
1. Escoger y determinar el contenido y la autoría de la Nota
Editorial que debe aparecer en todos y cada uno de los
números de Pediátrica de Panamá, vigilando celosamente
que no se lesionen personas ni instituciones, ni la verdad
y la objetividad de hechos y presentaciones, y que se
IV
observen los fines y objetivos de la Sociedad Panameña
de Pediatría.
2. Revisar y criticar con metodología científica, ánimo
constructivo y miras a su publicación todos y cada uno de
los trabajos presentados al Comité con tal efecto.
3. Reunirse con la periodicidad necesaria para la discusión
pronta de todos los aspectos que tienen que ver con la
exitosa publicación de Pediátrica de Panamá.
4. Consultar con expertos científicos, especialistas médicos
o quirúrgicos sobre aspectos que así lo requieran, tanto
para la crítica de los trabajos presentados para publicación
como para la enunciación de opiniones, revisiones de
tópicos u otros aspectos que le den estatura y seriedad
científicas a Pediátrica de Panamá.
5. Coordinar funciones y fines con otros Comités de la SPP
con el objeto de perfeccionar y facilitar la publicación de
la producción científica nacional.
6. Buscar divulgación y reconocimiento internacional de
la revista, y una vez logrado, mantener la tónica y están
dares mínimos para asegurar que ese reconocimiento no
se perderá. Esto incluye asegurar su periodicidad y su
puntualidad.
7. Establecer claramente y así consignarlo en la revista
que, tanto las versiones científicas allí vertidas, como
las enunciadas por las empresas patrocinadoras o publi
citadas, son responsabilidad de sus autores y no los endosa
la Sociedad Panameña de Pediatría ni el Comité Editorial
de la Sociedad.
De los Cargos y las Funciones
1. El Editor es el responsable de la recepción y manejo
de manuscritos, la disposición y diagramación de los
diferentes aspectos de la edición de la revista, su edición
y distribución. Además, es quien distribuye el trabajo de
revisión y escoge los revisores.
2. El Editor Asociado reemplaza al Editor en su ausencia
y ayuda de cerca con el trabajo del Editor, tanto en los
trámites administrativos como en los financieros.
3. El Consejo Editorial revisa y juzga manuscritos, opina
y da consejos sobre ellos. Además, es agente estimulador
para la producción y publicación de trabajos y artículos.
Editorial
El cambio climático y
el pediatra
S
iendo un tema de actualidad, el pediatra
no debe estar ajeno a sus consecuencias en
la población infantil. Cada año se estima
que mueren más de 3 millones de niños
menores de 5 años por causas y afecciones
relacionadas al medio ambiente. En el año
2000, la OMS estimó que el cambio climático
fue responsable del 2.4% de los casos de
diarrea y del 6% de los casos de paludismo
en países de ingresos medios. Se conoce que
algunas enfermedades infecciosas como el
dengue, la malaria, la fiebre amarilla y otras
transmitidas por el agua (diarrea, cólera) son
influenciadas por las condiciones climáticas
de las regiones.
El cambio climático se produce por
la acumulación de los gases de efecto
invernadero como vapor de agua, dióxido
de carbono, óxido nitroso, metano y ozono.
Las variaciones climáticas han existido y
siempre estarán presentes, pero actualmente
la temperatura global ha aumentado 0.76º
C y hasta 1º C en Europa desde la década
de los 90. El incremento de la temperatura
produce aumento de los golpes de calor,
que representan la incapacidad de nuestro
sistema de termorregulación de disipar el
calor corporal. Estos eventos son una urgencia
médica que afecta a grupos vulnerables,
incluyendo niños, ancianos y embarazadas.
La exposición prolongada a climas calurosos
y secos provoca cambios en la barrera de la
piel, incremento en el contacto con alérgenos,
aumento de cánceres de piel y alteración
de la inmunidad por efectos de los rayos
UV. Debemos, por tanto, asegurar que este
tema de salud ambiental sea incluido como
materia de enseñanza, no sólo en escuelas y
universidades, sino también en la formación
de los nuevos pediatras.
Fe de errata
Fue publicado en la portada y en la primera página del volumen 36, Número 2, 2007 el título del
Caso Clínico Diabetes Mellitus tipo I y Síndrome Nefrótico una coincidencia poco común, por error se
colocó Síndrome Negrótico.
Editora jefe
1
Pediátr Panamá vol 37, nº1, 2008
De otras revistas y comunicaciones
en Pediátrica de Panamá
Pielonefritis tratamiento corto
vs prolongado. El objetivo
del estudio fue comparar la
incidencia de cicatrices renales
entre los 6 a 9 meses posteriores
de pacientes que fueron tratados
con ceftriaxona intravenosa por
3 vs 8 días, en 383 niños que
tuvieron su primer episodio de
pielonefritis aguda.
Los criterios de inclusión fueron:
Niños entre 3 meses y 16 años con
su primer cuadro de pielonefritis,
que fue definida como fiebre
mayor de 38.5, proteína C reactiva
> de 20mg/L, y bacteriuria de
>10 5/mL, prueba de dipstick
positivo de nitritos y leucocitos
en orina, urocultivo positivo con
crecimiento de un solo germen
con más de >100000 unidades
formadoras de colonias/mL
con los siguientes patógenos
Escherichia coli, Proteus mirabilis,
o Klebsiella species; y ultrasonido
renal sin presencia de hipoplasia
o displasia renal.
La duración del tratamiento en
ambos grupos fue de 8 días, el
tratamiento inicial de ambos
grupos fue con netilmicina
intravenosa por 2 días y ceftriaxona
por 3 días, a los pacientes
asignados al tratamiento acortado
se les continuó con antibióticos
orales por 5 días de acuerdo
a la sensibilidad del germen
aislado y el grupo de tratamiento
prolongado recibió 5 días más con
ceftriaxona intravenosa. Todos los
pacientes recibieron profilaxis con
trimetropin sulfametoxazol hasta
la realización de la escintigrafía
renal.
Entre los 15 a 30 días posterior al
tratamiento se les realizó a todos
los pacientes un cistograma en
busca de la presencia de reflujo
vesicoureteral.
2
A todos los pacientes se les
realizó entre los 6 a 9 meses de la
inclusión, escintigrafía renal con
tecnecio 99- ácido dimercaptosuccínico. Se reclutaron un total
de 548 niños, 48 de ellos fueron
posteriormente excluidos y otros
117 no participaron por tener los
datos incompletos (pérdida de la
visita de seguimiento, negativa
de los padres para realizar la
escintografía). Un total de 383
fueron elegibles, de los cuales
205 recibieron el tratamiento
acortado y 178 eran del grupo de
tratamiento prolongado.
Resultados. La media de edad
de inclusión fue de 15 meses, la
duración de la fiebre fue de 43
horas y el promedio de la proteína
C reactiva de 122 mg/L. Un total
de 143 de 383 (37%) presentaron
reflujo vesicoureteral. Las características de los pacientes en
ambos grupos fueron similares,
excepto por la gran proporción
de niñas que se incluyeron
en el grupo de tratamiento
acortado. La frecuencia de
cicatrices renales fue similar en
ambos grupos (15%) durante la
evaluación con la escintografía. El
análisis multivariado demostró
asociación entre la presencia
de reflujo vesicoureteral grado
3 y el tamaño aumentado del
riñón con el desarrollo de las
cicatrices renales. Published
online February 11, 2008
François
Bouissou
et
al
PEDIATRICS (doi:10.1542/peds.
2006-3632)
Los pacientes evolucionan
mejor en hospitales que realizan
investigación clínica. Los
pacientes con ataques cardíacos
que fueron atendidos en hospitales
que participan en estudios de
investigación reciben mejor
atención y presentan menor tasa
de mortalidad. En el estudio
se a n a li z a ron l os da t os de
174, 000 pacientes con dos tipos de
condiciones cardíacas. Majumdar
et al. separaron los pacientes en
tres grupos, los pacientes que
fueron tratados en hospitales
que no participaban en estudios
de investigación (29,984), en los
hospitales con baja participación
en estudios de investigación
(93,705) y en hospitales con alta
participación en los estudios
(50,373), de estos un total de
4,590 pacientes fueron enrolados
en estudios de investigación. La
mortalidad de estos pacientes
disminuyó de acuerdo al grado
de participación del hospital
siendo de un 5.9 % vs 4.4% vs
3.5% , demostrándose la menor
mortalidad en los pacientes
tratados en los hospitales con
mayor participación en los
estudios de investigación.
Majumdar RS et al. Arch Intern
Med.2008; 168(6):657-62.
Continúa la investigación en VIH
pediátrico. Debido a la menor
cantidad de antirretrovirales en la
población pediátrica con VIH, se
continúa en la búsqueda de nuevos
datos que nos permitan ampliar
este armamento terapéutico. Este
estudio provee datos de eficacia
y seguridad del uso prologando
de la terapia antirretroviral en
pacientes pediátricos que incluye
la emtricitabina que a dosis de
6mg/kg/día ha demostrado tener
concentraciones comparables
como las observadas en el adulto
a una dosis de 200mg diarios.
Un total de 116 pacientes, de
los cuales 71 eran naive al
tratamiento y su esquema fue
de emtricitabina, estavudina y
de otras revistas
ritonavir /lopinavir, mientras
que 45 pacientes experimentados
la lamivudina era reemplazada
por la emtricitabina. Se evaluó la
tolerancia, seguridad y se vigiló
la respuesta inmunológica y
virológica. Sáez-Llorens X et al.
Pediatrics 2008; 121:4.
Nuevo método diagnóstico para
el H.capsulatum. El propósito de
este estudio fue determinar si el
método de identificación MVista
Histoplasma antigen EIA tiene la
misma sensibilidad en la detección
del Histoplasma capsulatum en
pacientes con Histoplasmosis
d i s e m i n a d a p ro g re s i v a e n
pacientes con SIDA en Panamá
y en países latinoamericanos,
dada la diferencia antigénica
de las cepas del Histoplasma
capsulatum en Estados Unidos
(3,8,9) y en Panamá (3,5,6).
Debido a la prevalencia de esta
enfermedad en Panamá, un total
de 21 pacientes fueron enrolados
con este diagnóstico, dando como
resultado que en un 95,2% de las
muestras el antígeno urinario
fue positivo y del 94.7% con
el antígeno serológico, datos
comparables con los obtenidos
en Estados Unidos. Teniendo
en cuenta que el aislamiento del
Histoplasma en hemocultivos es
de un 67%, del 51% en cultivos
de médula ósea y de sólo un
24% en biopsias de médula ósea.
Gutierrez ME et al. Clin Vaccine
Inmunol 2008;15:24(681–683)
To x i c i d a d d e f á r m a c o s
antirretrovirales en niños
infectados por el virus de la
inmunodeficiencia humana. En
la actualidad, la infección por
el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH) en niños es
una enfermedad crónica con
u n e x c e l e n t e p ro n ó s t i c o a
largo plazo, pero que precisa
tratamiento combinado con
fármacos antirretrovirales de por
vida. Sin embargo, la mejoría en
la calidad de vida está limitada
por los efectos secundarios de
los fármacos; el más importante
e s l a p re d i s p o s i c i ó n a u n
síndrome de toxicidad metabólica
más o menos completo con:
hiperlipidemia, lipodistrofia,
resistencia a la insulina, ácidosis
láctica, osteopenia, hipertensión
arterial y toxicidad específica
de órganos como riñón, hígado,
sistema nervioso central (SNC)
y médula ósea. El riesgo de
enfermedad cardiovascular en
la vida adulta y la previsible
alteración en la masa ósea
definitiva son el coste metabólico
más importante que hay que
pagar por la supervivencia a
largo plazo. Aunque muchas de
estas alteraciones pueden tratarse
adecuadamente, las interacciones
farmacológicas,las intolerancias
y el elevado número de pastillas
ponen en riesgo el correcto
cumplimiento, esencial para
asegurar la eficacia terapéutica.
Aunque estos pacientes siguen
una evaluación estricta por
especialistas en enfermedades
infecciosas, los pediatras deben
estar preparados para el control
de estos pacientes en su consulta
ambulatoria. Núñez Cuadros et
al. An Pediatr (Barc). 2008; 68(5):
425-31
Mecanismos fetales en la
alteración del neurodesarrollo
(Fetal Mechanisms in
Neurodevelopmental Disorders).
El desarrollo normal del sistema
nervioso central depende
de mecanismos complejos y
dinámicos con múltiples
componentes espaciales y
temporales durante la gestación.
Las alteraciones del neurodesarrollo pueden originarse
durante la vida fetal por
predisposición genética o por
factores intra o extrauterinos
que afecten el ambiente fetomaterno.
El neurodesarrollo fetal
depende de la programación y
maduración celular, plasticidad
neuronal, entre otras, las cuales
pueden ser modificadas por
factores como estrés, cambios
endocrinológicos, exposición
a pesticidas y nacimientos
prematuros. Este estudio presenta
como la alteración del desarrollo
fetal, puede afectar a largo plazo
las funciones fisiológicas y de
comportamiento del sistema
nerviosos central. Connors et al.
Pediatric Neurology 2008;38 (3):
163-176
Factores psicológicos asociados
al asma en la infancia. El asma es
una de las enfermedades crónicas
más frecuentes en niños, y en los
últimos años se ha observado
un incremento en el número de
casos.
Entre los aspectos contributorios
se han considerado efectos
ambientales y genéticos.
Históricamente, aspectos
psicológicos también han sido
considerados como factores
determinantes, por lo cual el asma
ha sido incluida en la lista de
enfermedades psicosomáticas.
En este estudio se comparan
un grupo de niños asmáticos
entre 4 y 10 años frente a un
grupo similar de niños sin asma,
encontrando que los niños
asmáticos presentaron mayor
número de alteraciones de
comportamiento y psicológicas.
Macri F et al. Pediatr Pulmonol.
2008; 43:366–370.
3
de otras revistas
DEL BOLETÍN DE NOTICIAS
Febrero 2008 Vol. 7 nº 2
Sociedad Española de
Enfermedades Infecciosas y
Microbiología Clínica (SEIMC)
(Reproducción autorizada)
Dra. Isabel García Bermejo
Coordinadora de Noticias Online
de SEIMC
PAPILOMAVIRUS HUMANO
Y CRIBADO DE CÁNCER DE
CUELLO DE ÚTERO
Dra. Mª Luisa Mateos Lindemann.
Servicio de Microbiología.
Hospital Ramón y Cajal
(Madrid)
Los papilomavirus humanos
(VPH) son la causa de enfermedad
de transmisión sexual más
frecuente en todo el mundo.
En España, la prevalencia en
mujeres se aproxima al 10%
aunque puede variar según el
grupo de edad estudiado (1). En la
mayoría de los casos la infección
es asintomática y transitoria; en
otros, las manifestaciones clínicas
son diversas y comprenden
desde simples verrugas hasta
el desarrollo de neoplasias
anogenitales. Una de las
consecuencias más importantes
de la infección persistente por
los VPH es el cáncer de cuello
4
de útero, segundo en frecuencia
en los países desarrollados,
con una incidencia de 15 por
100.000 mujeres/año (2). Se
han identificado más de 100
genotipos de VPH, y se estima
que aproximadamente 40 infectan
el área genital y anal. Según
su grado de asociación con el
cáncer de cuello de útero se
clasifican en genotipos de ¨alto
riesgo¨ (principalmente 16 y
18), ¨probable alto riesgo¨ y
¨bajo riesgo, no oncogénicos¨
(6 y 11 son los más frecuentes)
(3). Afortunadamente, el 90%
de las infecciones por los VPH
son transitorias y desaparecen
en menos de dos años, pero
en el 10% restante las mujeres
con infección persistente tienen
mayor riesgo de desarrollar una
neoplasia intraepitelial cervical
de grados 2 ó 3 (CIN 2, CIN 3, o
HSIL) (4). El principal objetivo
del cribado del cáncer de cuello
de útero es detectar precozmente
estas lesiones, consideradas
precancerosas, y tratarlas para
evitar su progresión a cáncer
invasivo. Hasta hace unos años, el
cribado se realizaba con la citología
cervical o prueba de Papanicolau,
único ensayo disponible y base
de la prevención: su sensibilidad
oscila entre el 30% y el 87%,
según la experiencia del citólogo
y la idoneidad de la muestra
(1). Gracias a ella, se consiguió
una importante reducción en
la incidencia y mortalidad. La
llegada de las nuevas vacunas
frente a los VPH: bivalente (tipos
16 y 18) o tetravalente (tipos
6, 11, 16 y 18), constituye una
posibilidad muy prometedora
para realizar la prevención, pero
hay que esperar los resultados
obtenidos a largo plazo (2), por
lo que, en la actualidad, no se
puede prescindir de las pruebas
de cribado. En este momento,
lo que se considera más útil
y eficaz es la detección del
ADN de los VPH en muestras
endocervicales. La prueba ideal
debería tener una sensibilidad
y especificidad elevadas para
identificar a pacientes con CIN 2
o CIN 3 y, en consecuencia, altos
valores predictivos, tanto positivo
como negativo. La detección del
ADN VPH es más sensible que
la citología, pero realmente su
importancia radica en que el valor
predictivo negativo está próximo
al 100% (1) y esto permite alargar
el intervalo de cribado. Según
algunos estudios, resultados
negativos en ambas pruebas,
citología y detección de ADN
VPH, permiten aumentar a 3 años
el periodo entre cribados con la
seguridad de no desarrollar CIN 3
o cáncer uterino (1). Actualmente
contamos con dos técnicas de
microbiología molecular para
detectar el ADN del VPH: la
captura de híbridos y la PCR,
aunque solamente la primera
está aceptada por la FDA. Los
resultados con cualquiera de ellas
son fiables, reproducibles y no
están influidos por la subjetividad
de otras revistas
que puede producirse en la
interpretación de otras pruebas.
La detección del ADN VPH
en muestras endocervicales
debe ser una prioridad en los
Servicios de Microbiología pues
ha demostrado ser un arma
valiosísima en el cribado del
cáncer de cuello de útero. Además,
si se logra encontrar un umbral o
valor límite que pueda asociarse a
la presencia de CIN 2 o CIN 3 y si
es posible automatizar el ensayo
y reducir el coste, la detección del
ADN VPH puede llegar a ser, en
el futuro, la prueba inicial para
el cribado de cáncer de cuello de
útero (5).
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5
Artículo Original
Morbimortalidad Neonatal de los hijos
Pediátr Panamá 2008,37(1)6-11.
Lasso B. et al
Morbimortalidad Neonatal de los hijos de
madre diabética en la Caja de Seguro Social
Dr. Martín A. Lasso B.*
Dra. Yamilette Rivera**
Dr. Juan José Araúz*
Resumen
La diabetes mellitus continúa siendo una morbilidad importante de la madre embarazada y los efectos dele
téreos de esta alteración metabólica en el bebé en desarrollo son múltiples, algunos se manifiestan en la vida
intrauterina, otros en el periodo neonatal y algunos pueden afectarlo hasta su vida adulta. Esta patología puede
afectar hasta un 5% de todos los embarazos. El objetivo de esta investigación es la de documentar las principales
morbilidades que afectan al neonato hijo de madre diabética. La metodología empleada fue de tipo retrospectiva
y descriptiva. Se analizaron los nacimientos ocurridos en nuestro hospital en un periodo de siete meses (enero a
julio del 2006) y se identificaron los nacidos de madre diabética (21 pacientes) y se compararon diversas variables
demográficas, morbilidades y evolución comparándolos con las características de la población general (2233
pacientes). El porcentaje de prematuridad fue de 38% en los hijos de madre diabética y 13.3% en la población
general. El 61.9% de los hijos de madre diabética era grande para su edad gestacional. La frecuencia de cesáreas
en el grupo de estudio fue el doble de la población general. El 90% de los hijos de madre diabética ameritó
hospitalización en Cuidados Intensivos. El promedio de días de hospitalización fue el doble al compararlo
con la población general. La incidencia de morbilidades como taquipnea transitoria del recién nacido, ductus
arterioso persistente, malformaciones congénitas mayores, ictericias, miocardiopatía hipertrófica, traumas del
nacimiento e hipoglicemia sintomática fue mayor. Los resultados encontrados en este estudio son comparable
con los hallazgos descritos en la literatura sobre la morbilidad del hijo de madre diabética. La diabetes es una
enfermedad que requiere de un control prenatal estricto a fin de mantener un balance metabólico materno
adecuado y así desde la concepción evitar el desarrollo de malformaciones serias, disminuir la frecuencia de
complicaciones neonatales y los efectos a largo plazo con lo que mejora la perspectiva de estas madres y sus
futuros embarazos. Palabras claves: Hijo de madre diabética, Morbilidad, Mortalidad neonatal
Introducción
En 1939, Allen estableció por
primera vez la asociación entre la
diabetes en mujeres embarazadas y
el recién nacido macrosómico. Para
el año de 1954, Pedersen propuso el
mecanismo fisiopatológico para la
macrosomía a través de la hipótesis
de hiperglicemia-hiperinsulinemia.
Esta hipótesis, aunque con
algunas modificaciones hechas a
raíz de nuevos descubrimientos,
continúa siendo la base para
el control y tratamiento de la
mujer embarazada con el fin de
minimizar las complicaciones que
se producen en estos neonatos
en la etapa prenatal, al momento
del parto, en el periodo neonatal
inmediato y a largo plazo.1
En la actualidad, la diabetes
mellitus continúa siendo una
morbilidad importante en la
paciente embarazada y los efectos
que estas alteraciones se producen
en el bebé son múltiples. Desde
el periodo embrionario ocurren
efectos deletéreos en el feto que se
manifiestan en la vida intrauterina,
otros que se expresarán en el
periodo neonatal e inclusive
algunos que pueden afectar su
vida adulta.
A pesar de los avances en
el tratamiento y control de las
diabéticas embarazadas ha sido
difícil influir en la morbilidad
neonatal principalmente sobre la
macrosomía fetal. En la diabetes
mellitus hay alteraciones en el
metabolismo de los lípidos, las
proteínas y en los hidratos de
carbono lo que implica que el
control metabólico de las pacientes
** Pediatra. Residente de Neonatología. Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo Arias Madrid. Caja de Seguro Social. Panamá, República de Panamá.
* Pediatras Neonatólogos. Servicio de Neonatología. Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo Arias Madrid. Panamá, República de Panamá.
6
Lasso B. et al
debe ser minucioso.2 El control
prenatal de las embarazadas
diabéticas es multidisciplinario
y requiere de estrecha vigilancia
sobre todo porque coexisten
otras morbilidades que tienden a
complicar aún más la evolución de
la madre y por ende el desarrollo
y crecimiento intrauterino del
bebé.
La diabetes pregestacional se
define como aquella enfermedad
presente en la madre antes de su
embarazo; la diabetes gestacional
se define como la intolerancia
durante el embarazo a la glucosa
descubierta por primera vez en
cualquier etapa de la gestación3.
La incidencia de los embarazos
complicados con diabetes
pregestacional oscila entre 0.2 y
0.5 % mientras que la diabetes
gestacional tiene una incidencia
de 1 a 5 %4. Esto permite inferir
que siempre en una población
promedio encontraremos un
número importante de pacientes
con esta patología, por lo que
se espera recién nacidos con
alteraciones secundarias a los
efectos de la hiperglicemia materna
e hiperinsulinismo fetal.
El propósito de ésta investigación
es describir las características de
los hijos de madres diabéticas
que son hospitalizados en el
servicio de Neonatología del
Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo
Arias Madrid y documentar las
principales causas de morbilidad
neonatal en éste grupo.
Materiales y Métodos
Un estudio de tipo retrospectivo
y descriptivo que se realizó en el
Servicio de Neonatología del
Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo
Arias Madrid, cuyo periodo
comprendió siete meses, entre el
1 de enero al 31 de julio de 2006.
Se analizó toda la información de
los embarazos que culminaban en
nuestro Hospital. Se excluyeron
todos los neonatos trasladados
de otros centros hospitalarios.
Los datos fueron obtenidos del
centro de registros estadísticos
del servicio de neonatología,
que consiste en un banco de
datos computarizado en donde
se capturan más de 52 variables
relacionadas con cada recién nacido
que recibe atención en el servicio.
Las variables estudiadas fueron las
siguientes: edad materna, paridad
de la madre, número de controles,
vía de nacimiento del neonato,
sexo y peso al nacer del recién
nacido, edad gestacional, número
de neonatos que ameritaron
hospitalización y las patologías
mayores que presentaron.
También analizamos el promedio
de días de hospitalización y la
mortalidad. Las morbilidades
analizadas fueron: prematuridad,
taquipnea transitoria del
recién nacido, enfermedad por
déficit de surfactante, ductus
arterioso persistente, cardiopatías
congénitas, miocardiopatías
hipertróficas, traumas del
nacimiento, hipoglicemia neonatal
y malformaciones congénitas
mayores. Las siguientes variables
no se analizaron: Síndrome
d e re g re s i ó n c a u d a l , c o l o n
izquierdo hipoplásico y muertes
intrauterinas.
Los datos obtenidos de los
hijos de madre diabética fueron
comparados con las mismas
variables de la población general.
Los valores obtenidos se
expresan en números absolutos y
porcentajes. Las tasas de incidencia
y mortalidad en promedios
magnificados por mil de acuerdo
a los estándares internacionales. El
análisis estadístico de las variables
se realizó con el software Microsoft
Excel 2000 y la macro XLSTAT
versión 4.4. De acuerdo al caso,
las pruebas aplicadas fueron: test
de chí cuadrado, test de Fisher y
ANOVA. Se consideró un valor de
p menor de 0.05 para expresar el
resultado como significativo.
Resultados
En el periodo de siete
meses, nacieron en el Servicio
de neonatología del Complejo
Hospitalario, 2254 recién nacidos y
de estos, se admitieron al servicio
21 neonatos con el diagnóstico de
hijo de madre diabética. (0.93%)
y el resto de los pacientes 2233,
los hemos clasificado como la
población general.
En la tabla 1, se presentan las
características de la población
general comparadas con el grupo
de estudio, incluyendo la edad
materna, paridad, el sexo del
producto, el número de controles
prenatales y otras características
demográficas. Con respecto a la
edad materna, el porcentaje de
madres mayores de 35 años fue
mayor en el grupo de hijos de
madre diabética, no sé observó
pacientes adolescentes en el grupo
de hijos de madre diabética. Hay
un predominio de madres con
más de un embarazo (madres
multíparas) 73 % vs. 90% en el
grupo de estudio. Sin embargo,
el porcentaje de prematuridad de
los hijos de madre diabética es de
38% superior al de la población
general, con un 13.3% de los
pacientes atendidos. El 4.7% de
los neonatos fue pequeño para la
edad gestacional, en el grupo de
hijos de madre diabética y 3% en
la población general. El 61.9% de
los hijos de madre diabética, fue
grande para la edad gestacional,
siendo estadísticamente significativo al compararlo con la población
general.
7
Lasso B. et al
TABLA 1. CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS DE LA POBLACIÓN
GENERAL DE RECIÉN NACIDOS Y LOS HIJOS DE MADRE DIABÉTICA
ATENDIDOS EN EL SERVICIO DE NEONATOLOGÍA DEL
COMPLEJO HOSPITALARIO DR. ARNULFO ARIAS MADRID - CSS
ENERO – JULIO 2006 (total de pacientes = 2254)
Hijos de
Población
Madre General Diabética
Total de pacientes nacidos en el CHAAM
% Madre > 35 años
% Madre adolescente (<18 años)
Multíparas
Control Prenatal > 5
% Sexo Masculino
% de Prematuridad
% RN-PEG
% RN-GEG
2233
13.6%
5.4%
73%
70%
51.8%
13.3%
3%
4%
21
33.3%
0
90%
90%
47.6%
38.0%
4.7%
61.9%
p
0.008
0.07
0.04
0.7
0.0009
0.6
0.0001
p < 0.05
% = porcentaje CHAAM = Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo Arias Madrid RN = recién nacido PEG =
pequeño para la edad gestacional
GEG = grande para la edad gestacional NS = no significativo
Fuente: Registros Estadísticos del Servicio de Neonatología.
TABLA 2. CARACTERÍSTICAS DE LOS RECIÉN NACIDOS DE AMBOS GRUPOS.
SERVICIO DE NEONATOLOGÍA. COMPLEJO HOSPITALARIO DR. ARNULFO ARIAS
MADRID-CSS. ENERO – JULIO 2006.
Hijos de
Población
Madre p
General Diabética
Total de pacientes nacidos en el CHAAM
Número y porcentaje de
RN < 2500 gramos
Número y porcentaje de los
RN > 4000 gramos
% de Cesáreas
% de Admisiones a UCIN
x de días de hospitalización
Número de Defunciones
Tasa de Mortalidad
2233
21
-
358 (15.9%) 3 (14.2%)
NS
112 (5%) 7 (33.3%)
38.5%
66.6%
15.6%
90.0%
4.2
8.3
30
0
13.3 X 1000 0 X 1000
0.0001
0.008
0.0001
p < 0.05
CHAAM = Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo Arias Madrid UCIN = Unidad de Cuidados Intensivos
Neonatales
RN = Recién Nacido % = porcentaje x = promedio
Fuente: Registros Estadísticos del Servicio de Neonatología
En la tabla 2, apreciamos que
no hay diferencia en la incidencia
de bajo peso al nacer (<2500
gramos). El 33.3% de los recién
nacidos en el grupo de hijos de
madre diabética es de peso mayor
a los 4000 gramos, mientras que
8
en la población general fue sólo
5%. El porcentaje de neonatos
hijos de madres diabéticas que
ameritó hospitalización en cuidados intensivos, fue mayor a la
población general. La tasa de
letalidad en la población general
es de 13.3 por mil nacidos vivos y
fue de cero en el grupo de estudio
durante el periodo del estudio.
En la tabla 3, apreciamos
la distribución de acuerdo a la
edad gestacional. No observamos
diferencias en los embarazos
menores de 28 semanas, en los
dos grupos. A partir de las 29 - 32
semanas observamos una tendencia
a una mayor incidencia en el
grupo de neonatos hijo de madre
diabética, pero sin valor estadístico
(p=0.05). Desde la semana 33 hasta
las 36 semanas, apreciamos la
mayor incidencia en los casos de
embarazos múltiples, con valor
estadísticamente significativo.
El porcentaje de embarazos que
culminan al término es menor
en el grupo de hijos de madre
diabética.
La diabetes gestacional se
encontró en un 80.9% y la preeclampsia como comorbilidad en
el 28% de las madres diabéticas
como se refleja en la tabla 4.
Finalmente, en la tabla
5, se aprecian las principales
morbilidades de los hijos de
madre diabética comparada con
la población general, donde se
resaltas, la mayor incidencia
de taquipnea transitoria del
recién nacido, ductus arterioso
persistente, y otras patologías en
el hijo de madre diabética.
Discusión
A pesar de los avances
científicos y del mejor
entendimiento de esta enfermedad
aún se reportan complicaciones
importantes registradas en la
literatura mundial entre las que
se destacan la macrosomía (40%),
la hiperbilirrubinemia (15-40%),
la taquipnea transitoria del recién
nacido (22.5%), los trastornos
electrolíticos (50%), la restricción
Lasso B. et al
TABLA 3. DISTRIBUCIÓN POR SEMANAS DE EDAD GESTACIONAL DE LOS
RECIÉN NACIDOS EN AMBOS GRUPOS. SERVICIO DE NEONATOLOGÍA. COMPLEJO
HOSPITALARIO DR. ARNULFO ARIAS MADRID. CAJA DE SEGURO SOCIAL.
ENERO – JULIO 2006.
Edad Gestacional
(semanas)
Número y Porcentaje Población General
n = 2233 pacientes (%)
Número y Porcentaje
Hijos de Madre Diabética
n = 21 pacientes (%)
< 24
25 - 26
27 - 28
29 - 32
33 - 34
35 - 36
37 - 42
> 42
1 (0.04)
7 (0.3)
11 (0.49)
54 (2.4)
59 (2.6)
144 (6.4)
1957 (87.6)
-------
0 (0)
0 (0)
0 (0)
1 (4.7)
3 (14.2)
4 (19.0)
13 (61.9)
------
% = porcentaje
TABLA 4. DISTRIBUCIÓN DEL TIPO DE DIABETES DE LAS MADRES AFECTADAS
Y LAS COMORBILIDADES ASOCIADAS. SERVICIO DE NEONATOLOGÍA. COMPLEJO
HOSPITALARIO DR. ARNULFO ARIAS MADRID - CAJA DE SEGURO SOCIAL.
ENERO – JULIO 2006. (Total = 21 madres)
Tipo de Diabetes en el Embarazo:
n
Diabetes Gestacional
17/21
Diabetes Mellitus tipo 2
2/21
Diabetes Mellitus tipo 1
2/21
Comorbilidades:
Preeclampsia
6/21
Hipertensión arterial crónica
4/21
Síndrome antifosfolípidos
1/21
%
80.9
9.5
9.5
28.5%
19.0%
4.7%
Fuente: Registros estadísticos del Servicio de Neonatología
TABLA 5. DISTRIBUCIÓN DE LAS MORBILIDADES ASOCIADAS A LA PATOLOGÍA
DE FONDO EN AMBOS GRUPOS. SERVICIO DE NEONATOLOGÍA. COMPLEJO
HOSPITALARIO DR. ARNULFO ARIAS MADRID. CAJA DE SEGURO SOCIAL.
ENERO – JULIO 2006
Morbilidades
TTRN2
EDS3
DAP4
Malformaciones Congénitas Mayores
Ictericias
Miocardiopatías Hipertróficas
Trauma natal
Hipoglicemia sintomática
Población General
2233 pacientes
207 (9.3%)
42 (1.9%)
20 (0.9%)
22 (1%)
352 (15.7%)
1 (0.04%)
24 (1%)
12 (0.5%)
p < 0.05
HMD1= Hijo de Madre diabética
TTRN2 = Taquipnea transitoria del recién nacido
EDS3 = Enfermedad por deficiencia de Surfactante
DAP4 = Ductus Arterioso Persistente
HMD1
21 pacientes
17 (80.9%)
0 (0)
2 (9.5%)
1 (4.7%)
10 (47.6%)
4 (19%)
2 (9.5%)
1 (4.7%)
P
0.0001
0.05
0.0001
0.08
0.0001
0.0001
0.0003
0.01
de crecimiento intrauterino (20%),
mayor incidencia de prematuridad
(24-38%), cuadros severos de
enfermedad por deficiencia de
surfactante (15%), policitemia
(8%) y muy característicamente
la miocardiopatía hipertrófica
(10-20%).2
Cada una de estas alteraciones
puede presentarse sola o bien
complicar más al paciente
por la coexistencia de varios
síntomas. Incluso dado el efecto
teratogénico que se ha asociado
a la hiperglicemia hay tendencia
al desarrollo de malformaciones
que pueden ser leves o tan severas
que comprometen la vida del
neonato.4
Según se observa en la tabla
1, encontramos características
demográficas comparativamente
relevantes ya que el mayor
porcentaje de diabéticas se
encontró en mayores de 35
años y en multíparas. En este
grupo de pacientes aumenta
significativamente el riesgo de
prematuridad de un 13.3% en la
población general a un 38% en
diabéticas. Así mismo es evidente
en estas pacientes las alteraciones
del crecimiento intrauterino
siendo la macrosomía 61.9% en
contraste con la población general
donde apenas si alcanza el 4%.
Resulta importante resaltar que
aunque el grupo evaluado tenía
más de 5 controles prenatales
en todas ellas se presentó una
o más de las comorbilidades
neonatales esperadas lo que nos
permite inferir que no es el número
absoluto de controles prenatales
lo importante sino la calidad
de los mismos en donde el más
pequeño de los detalles debe
ser considerado relevante en el
seguimiento de estas madres a fin
de lograr niños sanos.
9
Lasso B. et al
En la tabla 2, resalta el
porcentaje de macrosomía, ya
descrito, lo cual se correlaciona
con un mayor número de cesáreas
que en este grupo asciende al
66.6% en comparación con el
38.5% de la población general.
Todos los neonatos hijos de madre
diabética fueron hospitalizados, el
90% requirió manejo en cuidados
intensivos, con un promedio
de 8.3 días lo que representa el
doble de tiempo requerido por
un hijo de madre no diabética
admitido por causas similares.
Esto nos permite inferir que los
hijos de madres diabéticas no sólo
tienen más riesgo de presentar
complicaciones neonatales sino
que además necesitan más tiempo
para recuperarse.
En la tabla 3, tal cual se describe
en la literatura mundial 1 el mayor
porcentaje de diabetes corresponde
a la diabetes gestacional que en
nuestra revisión representa el 80.9%
del total y la comorbilidad materna
más común es la preeclampsia con
28.5% seguida por la hipertensión
arterial crónica con 19%. Esta
coexistencia de patologías
repercute negativamente sobre el
desarrollo normal del embarazo
en las pacientes diabéticas ya
metabólicamente comprometidas
lo cual se traduce en un aumento
de la prematuridad y morbilidad
neonatal.
En la tabla 4, se establece
la distribución según la edad
gestacional de los pacientes, es
evidente que el porcentaje mayor
corresponde al grupo de bebés
mayores de 37 semanas de edad
gestacional con un 61.9%. Sin
embargo, es importante resaltar
que los prematuros menores de
37 semanas de edad gestacional
corresponden al 37.9%, cifra que
se encuentra acorde con lo descrito
en la literatura lo que confirma el
alto porcentaje de prematuridad al
10
que se asocia la diabetes materna
durante el embarazo 5.
En la tabla 5, de los neonatos
evaluados el 80.9% cursó con
taquipnea transitoria la cual
estadísticamente sigue siendo la
complicación más frecuente en
estos pacientes. Continúan en orden
de frecuencia la ictericia 47.6% y la
miocardiopatía hipertrófica con un
19% lo que la hace una condición
muy característica de este grupo.
Los resultados encontrados
en este estudio son comparable
con los hallazgos descritos en la
literatura sobre la comorbilidad
existente en el hijo de madre
diabética 2. La diabetes es una
enfermedad que requiere de un
control prenatal estricto a fin de
mantener un balance metabólico
materno adecuado y así desde la
concepción evitar el desarrollo de
malformaciones serias, disminuir
la frecuencia de complicaciones
neonatales y los efectos a largo
plazo con lo que mejora la
perspectiva de estas madres y sus
futuros embarazos.
Los hijos de madre diabética
son bebés que al nacer requieren
de cuidados especiales ya que
pueden desarrollar alteraciones
metabólicas en el periodo neonatal
inmediato y mediato; por ello es
necesario la vigilancia estricta y por
personal calificado en sus primeras
48–72 horas de nacido; necesitan
de un aporte adecuado de glucosa
y calcio y monitorización de su
glicemia.
No menos importante realizar
un adecuado examen físico a fin de
descartar morbilidades asociadas
y ofrecer una mejor orientación a
los padres para que continúen su
seguimiento a mediano y largo
plazo.
Una de las piedras angulares
para lograr minimizar los efectos
negativos de la hiperglicemia
en el feto y el recién nacido es el
control prenatal, el cual debe ser
adecuado, no en el número, sino
en la calidad desde el momento
en que es captado el embarazo.
En ese mismo sentido, no menos
importante es la asesoría pre
concepcional en toda paciente
ya conocida diabética la cual
debe procurar mantener niveles
normales de glicemia desde antes
de la concepción y mantenerse
durante todo el embarazo y muy
especialmente durante la labor,
este último concepto es aplicable
a la diabética gestacional en la
que es imperativo mantener cifras
normales de glicemia hasta antes
del parto.
Cada una de estas medidas
están encaminadas a disminuir
los efectos deletéreos que tiene
la hiperglicemia sobre el feto
y el recién nacido. A largo
plazo se ha observado en estos
pacientes una fuerte asociación
entre bajo coeficiente intelectual,
déficit neurológico y problemas
neurológicos a largo plazo en
los hijos de madre diabética con
mal control metabólico de la
madre durante el embarazo. Se
desconoce el efecto directo que
tiene la enfermedad materna
sobre el desarrollo del sistema
nervioso central del feto y sus
efectos a largo plazo. En el pasado,
había una mayor frecuencia de
malos resultados neurológicos
como resultado de la macrosomía,
partos prolongados y traumáticos,
asfixia perinatal, prematuridad y
la morbilidad relacionada con la
diabetes mellitus.8 Actualmente,
se han identificado otros
contribuyentes a resultados pobres
a nivel neurológico, principalmente
re t a rd o m e n t a l , e s t o s s o n :
edad de la madre no óptima
para la procreación, mal control
metabólico con descompensación
(cetosis) materna, complicaciones
vasculares de la diabetes en
Lasso B. et al
la madre, bajo peso al nacer,
prematuridad y complicaciones
neonatales.9, 10
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11
Artículo Original
Díaz Atencio et al
Aproximación a la correlación entre la evaluación
Clínico-Funcional y la Percepción Individual y
Familiar del Asma.
Dra.Virginia Díaz Atencio*
Dr. Carlos Ríos Batista**
Resumen
Objetivo. Determinar si se logró el control, el control parcial o no del asma y si existe una correlación entre la
percepción del asma de los pacientes y la de sus familiares. Diseño. Estudio prospectivo con una evaluación
inicial y de control a las 4 y 8 semanas realizado en la consulta externa de neumología del Hospital del
Niño desde el 31 de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2005. Participantes. 138 pacientes asmáticos de 7
a 14 años de edad y sus padres. Mediciones. Los niños y sus padres proporcionaron una puntuación de los
cambios globales de los síntomas del asma. Los pacientes llevaron un registro diario del flujo espiratorio
máximo, de los síntomas y de los requerimientos de medicamentos de rescate para establecer el control
del asma. En cada visita de control, los pacientes realizaron una espirometría y contestaron el cuestionario
de calidad de vida para pacientes asmáticos pediátricos. Análisis estadístico. Se calculó el coeficiente de
correlación de Pearson entre la puntuación de los cambios globales del asma y cada una de las siguientes
determinaciones: el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF 1), el flujo espiratorio máximo
(FEM), el puntaje de control del asma y los tres dominios del cuestionario de calidad de vida. Se consideró
una asociación fuerte aquella igual o mayor de 0.91; mediana entre 0.60 y 0.90 y débil igual o menor a 0.59.
Resultados. La mayoría de los pacientes asmáticos (97.8%) alcanzó el control total o bueno del asma a las
8 semanas de tratamiento. Se encontraron resultados diferentes para los pacientes de 7 a 10 años y sus
padres y para los de 11 a 14 años y sus padres. Se encontró una correlación débil entre la puntuación de los
cambios globales de los síntomas con la medición de la función pulmonar y con el control del asma (0.15
a 0.35) y mediana con la determinación de la calidad de vida (0.62 a 0.87) para los pacientes asmáticos de
7 a 10 años. Para sus padres la correlación fue débil para la calidad de vida (0.26 a 0.54) y mediana (0.75 a
0.88) para la función pulmonar y el control del asma. Para el grupo de pacientes asmáticos de 11 a 14 años la
correlación entre la puntuación de los cambios globales de los síntomas y las pruebas de función pulmonar
y el control del asma fue mediana a alta (0.87-0.92) y para la calidad de vida estuvo fue alta (0.91-0.96). Para
sus padres, se encontró una correlación débil para la función pulmonar, el control del asma y la calidad
de vida (0.12-0.46). Conclusiones. La mayoría de los pacientes asmáticos que son tratados adecuadamente
alcanzan el control de su enfermedad. Los padres de los pacientes de 7 a 10 años proporcionan al médico
información útil, sin embargo, desconocen cómo el asma afecta la calidad de vida de sus hijos. Los pacientes
mayores de 10 años proporcionan información válida sobre su enfermedad y pueden manifestar hasta qué
punto su calidad de vida se ve afectada por el asma. Los esfuerzos terapéuticos deben estar encaminados a
alcanzar y mantener el control del asma y a mejorar la calidad de vida de los pacientes asmáticos. Palabras
claves: control del asma, percepción del asma, calidad de vida.
Introducción
El asma es una enfermedad
crónica que puede limitar o afectar
los aspectos físicos, emocionales y
sociales de la vida de los pacientes y
puede tener un impacto importante
*Pediatra-Neumóloga, Hospital del Niño
**Pediatra-Salubrista, Hospital del Niño
12
en el desempeño de las actividades
cotidianas del paciente asmático y
de sus familiares. La importancia
de los factores emocionales y las
restricciones en la vida social
pueden ser mayores cuando los
síntomas no están adecuadamente
controlados. Muchos de los
pacientes asmáticos no están
completamente conscientes del
impacto de la enfermedad en su
vida y aseguran llevar una vida
Díaz Atencio et al
normal puesto que la normalidad
puede estar basada en ajustes y
restricciones que han incorporado en su estilo de vida o porque
niegan sus restricciones, queriendo
vivir como los demás.
Los médicos que tratan a niños
asmáticos obtienen información
de los padres y de los pacientes.
Esta información sirve de guía en
el diagnóstico y en el control de
la enfermedad. También son de
utilidad las mediciones fisiológicas como las determinaciones
del flujo espiratorio máximo
(FEM), el reporte de síntomas,
los requerimientos de los
medicamentos de rescate y los
cuestionarios de calidad de vida.
Es importante evaluar la
percepción que tienen los padres
de los niños asmáticos de esta
enfermedad y la relación entre la
percepción del asma que tiene el
paciente y las de sus padres.
Materiales y Métodos
Este estudio prospectivo
realizado en la Consulta de
Neumología del Hospital del
Niño desde el 1 de enero de 2003
al 31 de diciembre de 2005, con una
evaluación inicial al momento del
reclutamiento y de control a las 4
y 8 semanas.
Se reclutaron 138 niños y niñas
entre 7 a 14 años de edad y a sus
padres o tutores, con asma de
diferentes grados de gravedad,
según los criterios de las Guías
Internacionales para el diagnóstico
y manejo del asma 1,2.
Se incluyeron a los niños y
niñas asmáticos entre 7 a 14 años
de edad que no habían recibido
corticoides sistémicos ni inhalados
1 mes previo a su reclutamiento y a
sus padres o tutores que aceptaron
participar en el estudio.
Se excluyeron a los niños
con otras enfermedades que no
fuera asma, cuyas edades no
se encontraran entre los 7 y 14
años, aquellos que no fueron
capaces de realizar mediciones
de la función pulmonar como
espirometría y flujo espiratorio
máximo (FEM) y cuyos padres y
tutores no aceptaron participar en
el estudio.
Los niños fueron evaluados en
la visita de reclutamiento y en la
cual se realizó la historia clínica,
el examen físico y la prueba de
broncodilatación con salbutamol
nebulizado para establecer el
porcentaje de reversibilidad del
VEF1 con respecto al valor teórico.
En base a ellos, se estableció el
diagnóstico de asma y se determinó
la gravedad de la misma según los
criterios establecidos en las Guías
Internacionales para el diagnóstico
y manejo del asma. 1, 2
Los pacientes fueron entrenados para realizar la medición
(FEM) utilizando un flujometro
marca Wright siguiendo las
recomendaciones internacionales.3
De acuerdo al diagnóstico de
la gravedad de la enfermedad
se inició el tratamiento según las
recomendaciones de las normas
y consensos con β−2 agonistas
(salbutamol 100 microgramos
por activación) según necesidad
en aquellos con asma leve
intermitente. Se indicó el uso de
corticoides inhalados (dipropionato
de beclometasona 50 microgramos
por activación) en dosis de 200 a
400 microgramos al día en forma
diaria y salbutamol según los
requerimientos, a los pacientes
con asma leve, moderada y grave
persistente.
Los pacientes completaron el
cuestionario de calidad de vida en
las visitas de control a las 4 y a las
8 semanas. En el cual se evaluaron
los síntomas, la actividad física y la
función emocional de los pacientes
asmáticos. 4
Para determinar la puntuación
de los cambios globales, en cada
una de las visitas de seguimiento, se
les preguntó a los pacientes y a sus
padres sobre cambios o no en los
síntomas relacionados al asma. Los
niños y los padres o tutores fueron
entrevistados de forma separada.
A las respuestas se les asignó un
valor en una escala de 15 puntos,
siendo -7 (el mayor compromiso o
deterioro) a 0 (sin cambio alguno)
hasta +7 (representando una gran
mejoría).
Se realizó una espirometría
en cada visita de control para
la determinación del volumen
espiratorio forzado en el primer
segundo (VEF1).
A cada paciente se le suministró
un diario para que durante las 8
semanas, al levantarse, realizaran
tres mediciones del FEM anotando
el mejor valor alcanzado. Además,
se registró la presencia de síntomas
diurnos y nocturnos por el asma
(despertares, silbidos en el pecho,
tos, falta de aire, opresión o dolor
en el pecho), limitación en sus
actividades diarias a causa de
su asma, uso de β2 agonistas
de rescate y exacerbaciones del
asma. Estos datos se utilizaron
para obtener el puntaje y el nivel
de control del asma a las 4 y a
las 8 semanas de seguimiento.
(Tabla 1).
Las exacerbaciones fueron
definidas como un deterioro en
el asma que requirió tratamiento
con corticoides orales o una
visita al servicio de urgencia u
13
Díaz Atencio et al
Tabla 1. Niveles de control del asma.
Niveles de control del asma
Características
Controlado
(todas las siguientes)
Parcialmente controlado
(cualquier/semana)
Síntomas diurnos No Más de 2 veces/semana
(2 o menos/semana)
Limitación de actividades
No
Alguna
Síntomas nocturnos que
despiertan al paciente
No
Alguna
No
(2 o menos/semana)
Más de 2 veces/semana
Necesidad de medicamentos de rescate
Función pulmonar FEM
Normal
Exacerbaciones hospitalización. Por definición,
cualquier exacerbación que se
presentó durante una semana
hizo que durante esa semana el
paciente se clasifique como no
controlado.
Se calculó el coeficiente de
correlación de Pearson entre
la puntuación de los cambios
No controlado
Tres características o más
del asma parcialmente
controlada presentes en
cualquier semana
Menor 80% valor predicho
o mejor valor personal
No
No
Alguna
globales del asma y cada una de
las siguientes determinaciones: el
VEF1, el nivel de control del asma
y los tres dominios del cuestionario de calidad de vida. Se consideró
una asociación fuerte aquella igual
o mayor de 0.91; mediana entre
0.60 y 0.90 y débil todo valor igual
o menor de 0.59
Resultados.
Un total de 138 pacientes y
sus padres o tutores completaron
el estudio. Participaron 127 (92%)
madres y 11 (8%) padres con una
edad promedio de 36.5 +/-7.4
años. Encontramos en el grupo
estudiado 18 pacientes con asma
Tabla 2. Nivel de control del asma de los pacientes a las 4 semanas de seguimiento.
Asma
Asma
Asma
Asma
Gravedad
Control
n (%)
leve intermitente (n = 18) 11 (61)
leve persistente (n = 46)
19 (41)
moderada persistente (n = 68)
27 (40)
grave persistente (n = 6)
Control parcial
n (%)
7
27
36
3
(39)
(59)
(53)
(50)
No control
n (%)
5 (7)
3 (50)
Fuente. Encuesta de evaluación
Tabla 3. Nivel de control del asma de los pacientes a las 8 semanas de seguimiento.
Asma
Asma
Asma
Asma
Gravedad
Control parcial
n (%)
leve intermitente (n = 18) 18 (100)
leve persistente (n = 46)
32 (69)
14 (31)
moderada persistente (n = 68)
48 (70)
18 (27)
grave persistente (n = 6)
5 (83)
Fuente: Encuesta de evaluación
14
Control
n (%)
No control
n (%)
2 (3)
1 (17)
Díaz Atencio et al
leve intermitente, 46 con asma leve
persistente, 68 pacientes con asma
moderada persistente y 6 con asma
grave persistente.
En el grupo de 7 a 10 años
participaron 77 pacientes con
una edad promedio de 8.4 +/- 1.7
años. El VEF1 promedio para el
grupo en su visita de control en 4
semanas fue de 83.9% +/- 9.4 y el
FEM promedio fue 85.4 +/- 4.7. A
las 8 semanas el VEF1 promedio
fue 89.7% +/- 7.5 y el FEM 91.7
+/- 8.1.
En el grupo de 11 a 14 años
se incluyeron 61 pacientes con
una edad promedio de 12.8 +/1.6 años. En la visita de control
en 4 semanas el VEF1 promedio
para este grupo fue 84.3% +/7.2 y el FEM 86.7% +/- 9.4. En la
evaluación a las 8 semanas el VEF1
fue 89.7% +/- 10.1 y el FEM 93.3%
+/- 4.8.
En la evaluación de las 4
semanas, 57 pacientes (41.3%)
se encontraban controlados; 73
pacientes (52.8%) tenían un control
parcial y 8 (5.8%) no estaban
controlados. Tabla 2. A las 8 semanas
de seguimiento, 98 pacientes (71%)
habían alcanzado el control del
asma; 37 pacientes (26.8%) un
control parcial y 3 pacientes (2.1%)
no estaban controlados. Tabla 3.
Para los pacientes de 7 a 10
años la puntuación de los cambios
globales de los síntomas tenía
una correlación débil con las
mediciones de la función pulmonar
y con el control del asma (0.15 a
0.35) y mantenía una correlación
mediana con la determinación
de la calidad de vida (0.62 a 0.87)
en las evaluaciones a las 4 y 8
semanas. Tablas 4 y 5. Gráficas 1
y 2.
Para los padres de los pacientes
de 7 a 10 años la correlación de la
puntuación de los cambios globales
de los síntomas fue mediana con
las pruebas de función pulmonar y
con el control del asma (0.75 a 0.88)
y débil con la calidad de vida 0.26
a 0.54) en las evaluaciones a las 4
y 8 semanas. Tablas 6 y 7. Gráficas
1 y 2.
Tabla 4. Relación entre la puntuación de los cambios globales de los pacientes asmáticos según edad y los cambios en las otras
mediciones del control del asma y los dominios del cuestionario de calidad de vida en la visita de control a las 4 semanas.
Mediciones VEF1
FEM
C.A
PAQLO S PAQLQ A
PAQLQ E
7 años 8 años 9 años
10 años
11 años
12 años
13 años
14 años
0.25
0.23
0.31
0.62
0.79
0.76
0.19
0.21
0.23
0.82
0.68
0.79
0.15
0.21
0.29
0.87
0.85
0.83
0.22
0.16
0.27
0.78
0.82
0.85
0.80
0.82
0.86
0.84
0.85
0.80
0.83
0.86
0.88
0.84
0.81
0.84
0.87
0.90
0.93
0.96
0.94
0.94
0.89
0.90
0.93
0.94
0.92
0.92
VEF 1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo
FEM: flujo espiratorio forzado
C.A: control del asma
PAQLQ S: dominio de síntomas en el cuestionario de calidad de vida
PAQLQ A: dominio de limitación de la actividad física en el cuestionario de calidad de vida.
PAQLQ E: dominio de la función emocional en el cuestionario de calidad de vida.
Tabla 5. Relación entre la puntuación de los cambios globales de los pacientes asmáticos según edad y los cambios en las otras
mediciones del control del asma y los dominios del cuestionario de calidad de vida en la visita de control a las 8 semanas.
Mediciones
VEF 1
FEM
C.A
PAQLQ S
PAQLQ A
PAQLQ E
7 años
8 años
9 años
10 años
11 años
12 años
13 años
14 años
0.27
0.18
0.233
0.68
0.83
0.85
0.23
0.24
0.33
0.79
0.76
0.81
0.19
0.26
0.24
0.84
0.80
0.87
0.18
0.23
0.35
0.80
0.82
0.87
0.82
0.83
0.87
0.83
0.86
0.85
0.87
0.84
0.82
0.83
0.86
0.83
0.89
0.92
0.93
0.94
0.92
0.91
0.91
0.92
0.92
0.91
0.93
0.91
PAQLQ E: dominio de la función emocional en el cuestionario de calidad de vida
15
Díaz Atencio et al
Gráfica 1. Promedio de la correlación entre las respuestas de
los pacientes de 7-10 años y sus padres vs. puntaje global de
los cambios percibidos por los pacientes y sus familiares a las
4 semanas de seguimiento.
los pacientes de 7-10 años y sus padres vs. puntaje global de
los cambios percibidos por los pacientes y sus familiares a las
8 semanas de seguimiento.
0.9
1
0.8
0.9
0.8
0.7
0.7
0.6
0.6
0.5
0.5
0.4
0.4
0.3
0.3
LQ
Q
PA
LQ
Q
PA
LQ
Q
PA
E
VEF 1: Volumen espiratorio forzado en el primer segundo.
FEM: Flujo espiratorio máximo.
C.A: Control del asma.
PAQLQ S: Dominio de síntomas del cuestionario de calidad de vida
PAQLQ A: Dominio de actividad del cuestionario de calidad de vida.
PAQLQ E: Dominio de la función emocional del cuestionario de calidad de vida.
Para el grupo de pacientes de
11 y 12 años la correlación entre
la puntuación de los cambios
globales de los síntomas y las
pruebas de función pulmonar, el
A
A
S
S
PA
Q
LQ
A
C.
M
M
PA
Q
LQ
FE
1
1
C.
A
F
FE
VE
Padres
0
E
Padres
0
Pacientes
0.1
F
0.1
0.2
PA
Q
LQ
Pacientes
VE
0.2
control del asma y la calidad de
vida fue mediana (valores de 0.80
a 0.88) y para los de 13 y 14 años
la correlación con las pruebas de
función pulmonar fue mediana y
fuerte ( 0.8 7 a 0.92) y la correlación
con el control del asma y la calidad
de vida fue alta (0.91 a 0.96) en las
2 visitas de seguimiento. Tablas 4
y 5. Gráficas 3 y 4.
Tabla 6. Relación entre la puntuación de los cambios globales de los padres de los pacientes asmáticos según la edad de sus
hijos y los cambios en las otras mediciones del control del asma y los dominios del cuestionario de calidad de vida en la visita
de control a las 4 semanas.
Mediciones VEF1
FEM C.A
PAQLQ S
PAQLQ A
PAQLQ E
10 años
11 años
12 años
13 años
14 años
0.78
0.80
0.83
0.39
0.54
0.46
0.82
0.84
0.85
0.41
0.49
0.40
0.81
0.86
0.88
0.36
0.28
0.31
0.81
0.88
0.85
0.33
0.42
0.30
0.36
0.41
0.27
0.30
0.27
0.19
0.40
0.36
0.40
0.37
0.37
0.35
0.31
0.21
0.19
0.22
0.18
0.14
0.23
0.30
0.16
0.18
0.20
0.12
PAQLQ E: dominio de la función emocional en el cuestionario de calidad de vida.
16
Díaz Atencio et al
Los resultados de la puntuación
de los cambios globales de los
síntomas, de los padres de los
pacientes de 11 a 14 años muestran
correlaciones débiles (0.12 a 0.46)
los pacientes de 11-14 años y sus padres vs. puntaje global
de los cambios percibidos por los pacientes y sus familiares a
1
0.9
0.8
0.7
0.6
0.5
0.4
0.3
0.2
Pacientes
0.1
Padres
1
0.9
0.8
0.7
0.6
0.5
0.4
0.3
0.2
0.1
0
Pacientes
Padres
V
S
PA
Q
LQ
A
PA
Q
LQ
E
El objetivo para el manejo
del asma es alcanzar y mantener
el control de la enfermedad.
los pacientes de 11-14 años y sus padres vs. puntaje global
de los cambios percibidos por los pacientes y sus familiares a
PA
Q
LQ
C.
A
M
FE
VE
F
1
0
Discusión.
con la función pulmonar, el control
del asma y la calidad de vida en las
dos visitas de seguimiento. Tablas
6 y 7. Gráficas 3 y 4
EF
1
FE
M
C
.A
LQ
Q
PA
S
E
A
LQ
LQ
Q
Q
PA
PA
Tabla 7. Relación entre la puntuación de los cambios globales de los padres de los pacientes asmáticos según la edad de sus
hijos y los cambios en las otras mediciones del control del asma y los dominios del cuestionario de calidad de vida en la visita
de control a las 8 semanas.
Mediciones VEF 1
FEM
C.A
PAQLQ S
PAQLQ A
PAQLQ E
10 años
11 años
12 años
13 años
14 años
0.75
0.88
0.86
0.42
0.47
0.50
0.84
0.83
0.86
0.36
0.34
0.32
0.86
0.87
0.84
0.26
0.31
0.30
0.84
0.87
0.87
0.29
0.37
0.35
0.34
0.43
0.30
0.32
0.29
0.21
0.43
0.40
0.46
0.42
0.39
0.39
0.28
0.18
0.25
0.23
0.18
0.12
0.19
0.25
0.16
0.20
0.24
0.15
Fuente. Datos de la Encuesta
PAQLQ E: dominio de la función emocional en el cuestionario de calidad de vida
17
Díaz Atencio et al
La evaluación de objetivos
individuales del asma, aislados,
como la función pulmonar, puede
sobreestimar el nivel logrado de
control del asma. 5 Por otro lado,
deben considerarse los objetivos
que son importantes para el
paciente y sus familiares, cuya
calidad de vida depende más del
impacto global de la enfermedad
que de una medida única. 6
El interés del estudio se enfocó
en determinar el cambio en el asma
del paciente, es decir, el nivel de
control y en determinar si hay
una relación entre la percepción
que tienen los pacientes de su
enfermedad y la de los familiares.
Existen diferentes instrumentos, que han sido validados,
para ayudar a determinar el
nivel de control del asma y nos
proporcionan valores numéricos
para distinguir diferentes niveles
de control. 7-9 No todos incluyen la
medición de la función pulmonar y
se han diseñado para ser utilizados
también en la atención primaria.
Estos instrumentos tienen el
potencial de determinar el control
del asma, al proporcionar una
medida objetiva y reproducible que
puede ser registrada y evaluada por
periodos determinados de tiempo
(semanal, mensual) y ayudan a
tener una mejor comunicación
entre el médico y el paciente y sus
familiares.
Se utilizaron tres categorías
de variables para evaluar el
control del asma y la percepción
de la enfermedad por parte de
los pacientes asmáticos y sus
familiares. La medición del VEF1
nos da información sobre el
grado de obstrucción de la vía
aérea; el registro de los síntomas,
(FEM) y del requerimiento de
medicamentos de rescate nos
18
proporcionan información sobre la
condición clínica de los pacientes
y la aplicación del cuestionario de
calidad de vida nos da información
sobre la experiencia del paciente en
relación a su enfermedad.
La meta en el manejo del
paciente asmático es lograr y
mantener un control adecuado
de las manifestaciones clínicas
de la enfermedad por periodos
prolongados. Cuando el paciente
asmático está controlado tiene una
buena calidad de vida.
Ya se ha demostrado que el
control del asma puede lograrse
en una proporción considerable
de pacientes. Se sabe que,
generalmente, la mejoría se va a
hacer notar al cabo de 1 mes de
iniciado el tratamiento adecuado.
10
Nuestros resultados demuestran
que la mayoría de los pacientes
(97.8%) alcanzó el control total o
parcial del asma a las 8 semanas
de tratamiento.
Se encontró un comportamiento
diferente en la percepción de los
padres y de los pacientes asmáticos
según la edad de los pacientes.
Por esto analizamos los resultados
agrupando los pacientes de 7 a 10
y los de 11 a 14 años.
En el grupo de pacientes de 7 a
10 años la correlación con el control
del asma y con la evaluación
funcional (VEF1 y FEM) fue débil
y moderada con la calidad de
vida. Esto nos indica que podemos
obtener de este grupo de pacientes
información útil para conocer
la experiencia personal sobre el
asma, pero que esta información
no refleja el estado funcional y
tampoco el grado de control del
asma.
El cambio en la evaluación
funcional y en el control del asma
se relacionó más cercanamente a la
percepción que tienen los padres
de los cambios globales de los
síntomas que la de los pacientes
pero es débil en relación a la
calidad de vida de sus hijos.
Según los resultados de los
niños asmáticos de 7 a 10 años
de edad, podemos pensar que el
médico no puede tener, en base
a la información de los padres,
una apreciación adecuada en
relación a la calidad de vida del
paciente. La calidad de vida del
paciente asmático, es decir, su
apreciación personal sobre la carga
que representa la enfermedad,
debe estimarse en base a los datos
obtenidos del paciente y no de
la apreciación de sus padres. La
información que nos proporcionen
los padres en relación a los cambios
en los síntomas del niño está
más relacionada a las variables
funcionales y al control de los
síntomas del asma.
Para el grupo de niños de
11-14 años los resultados fueron
diferentes. Las correlaciones en los
cambios globales de los síntomas
con los cambios en las mediciones
de la función pulmonar, con el
control del asma y con la calidad
de vida fueron mayores que las
de sus padres. Esto sugiere que
el médico podrá obtener una
información adecuada al interrogar
a los pacientes asmáticos de 11 a
14 años de edad y que los padres
brindarán muy poca información
adicional.
Nuestros resultados son
similares a los de Guyatt y
colaboradores 11 en pacientes
asmáticos de 7 a 17 años de edad
y sus familiares. También se
documentó un comportamiento
diferente en los niños asmáticos
de 7 a 10 años y en los de 11 a 17
y sus familiares. Este grupo de
investigadores encontró que en
Díaz Atencio et al
los niños menores de 11 años el
cambio en las determinaciones de
la función pulmonar y del control
del asma se relacionaban más
cercanamente con la calificación
global de los cambios de los
síntomas obtenida de los padres
que la de los niños asmáticos.
Por otro lado, la correlación de la
calificación global de los cambios
de los síntomas en relación a los
cambios en la función pulmonar y
en el control del asma fue mayor
para los pacientes mayores de
11 años que la obtenida de sus
padres. Para ambos grupos de
edad la correlación obtenida de los
pacientes en relación a la calidad
de vida fue superior a la de sus
padres.
A las 4 semanas, los pacientes
tuvieron una mejor percepción de
mejoría en su calidad de vida que
los padres, independientemente de
la edad. Sin embargo, al evaluar
las pruebas funcionales sólo los
pacientes de 11-14 años y los
familiares de los niños de 7 a 10 años
obtuvieron una fuerte correlación.
A las 8 semanas este fenómeno se
repite de igual forma.
Los datos que obtuvimos en
este trabajo nos proporcionan
información interesante de las
relaciones de los padres con sus
hijos. Al parecer, los padres de
los niños pequeños obtienen
sus impresiones al observar las
manifestaciones de la enfermedad
como tos, sibilancias, síntomas
nocturnos, etc. y del registro de
la flujometría y desconocen lo
que están sintiendo sus hijos en
relación a la calidad de vida. Al
contrario, los padres de los niños
mayores desconocen o tienen poca
idea sobre las manifestaciones de
la enfermedad y de la calidad de
vida de sus hijos.
Conclusión.
La mayoría de los niños
asmáticos que son tratados
adecuadamente alcanzan un
control total o bueno de su
enfermedad.
La información que obtenemos
de los pacientes y de sus padres
se complementa y nos dan una
apreciación más completa del
grado de control del asma y de la
calidad de vida de los pacientes
asmáticos de 7 a 10 años.
Los niños mayores de 10 años
son capaces de proporcionar
una información válida sobre su
enfermedad y pueden manifestar
hasta que punto su calidad de vida
se ve afectada a causa del asma.
Los padres de estos niños aportan
muy poca información adicional.
Abstract.
Objective. Evaluate the
achievement of total, partial or
no control of the asthma and
explore the correlation between
the perception of asthma by the
patients and their parents. Design.
Prospective study with follow-up
visits at 4 and 8 weeks conducted
at the outpatient respiratory clinic
of the Hospital del Niño in Panama
City from January 1rst, 2003 to
December 31, 2005. Participants.
One hundred thirty-eight children
between 7 - 14 years old, with a
wide range of asthma severity,
and their parents. Main outcome
measures. Children and their
parents provided global ratings
of change in the children´s asthma
symptoms. Patients recorded peak
flow rates, symptoms and rescue
medication use in a daily diary in
order to determine asthma control.
Children completed spirometry
and the Pediatric Asthma Quality
of Life Questionnaire at each
clinic visit. Statistical methods.
Pearson´s correlation coefficients
were calculated between global
ratings of change and changes
in each of the following measurements: FEV 1, peak flow
rates, the asthma control score,
and the three domains of asthma
quality of life questionnaire. A
strong correlation was considered
equal to or greater than 0.91; a
moderate between 0.60 and 0.90
and a weak correlation equal to or
less than 0.59. Results. Almost all
patients reached asthma control
at the end of the 8 week period.
The findings showed important
differences between parental and
childhood perceptions in the 7 to
10 year old patients and 11 to 14
year old patients. We found a weak
correlation between global ratings
of change in childhood symptoms
and pulmonary function tests and
asthma control (0.15 to 0.359 and
median correlation with healthrelated quality of life (0.62 to 0.87)
for asthmatic children less than 11
years of age. Parents´ correlations
were weak for health-related
quality of life (0.26 to 0.54) and
a moderate one for pulmonary
function tests and asthma control
(0.75 to 0.88). For patients 11 to 14
years old the correlation of global
ratings of change in childhood
symptoms among pulmonary
function tests and asthma control
was moderate to strong 0.87-0.92)
and strong for health related quality
of life (0.91-0.96). For their parents,
a weak was found correlation for
pulmonary function tests, asthma
control and health-related quality
of life (0.12-0.46). Conclusion.
Almost all the asthmatic patients
reached asthma control at end
of the first 8 weeks of follow
up. Parents of younger children
will provide useful information
to the clinic, but it appears that
19
Díaz Atencio et al
they do not have a good idea of
what their asthmatic children are
experiencing. In general, clinicians
will get all the information they
need from talking with asthmatic
children 11 to 14 years old. They
can obtain little if any additional
information from talking with
their parents. Therapeutic efforts
should be directed to obtaining
and maintaining asthma control
and enhancing health- quality of
life. Keywords. Asthma control,
asthma perception, health - quality
of life.
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Caso Clínico
Pequeñas convulsiones, grandes repercuciones
Muñoz et al
“Pequeñas convulsiones, grandes repercusiones:
Síndrome de West”
A propósito de un caso con Esclerosis Tuberosa
Dra. Erika Muñoz*
Dr. Hermes A Pimentel Cano**
Resumen
El Síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica, característica del primer año de vida. Desde 1841,
estas peculiares convulsiones llamaron la atención del Dr. W.J.West, al ser observadas en su propio hijo.
Actualmente se conocen tres tipos de Síndrome de West: SW idiopático, SW criptogénico y SW sintomático.
Este último contempla una gran diversidad de etiologías que de forma contundente determinan su evolución
y pronóstico. La Esclerosis Tuberosa es una enfermedad neurocutánea, que por su fuerte asociación con
el Síndrome de West, debe siempre investigarse en todo lactante con espasmos infantiles epilépticos.
Presentamos el caso de una paciente femenina de 6 meses de edad, previamente sana, que inicia con
cuadro de una semana de evolución de irritabilidad, crisis convulsivas diarias, tipo espasmos en flexión
de corta duración, agrupadas en salvas. A la exploración física se encontraron 5 máculas hipomelánicas
en piel, que en el contexto de su cuadro actual, llevan a la sospecha clínica de Esclerosis Tuberosa. Los
estudios complementarios evidencian la presencia de múltiples lesiones hipomelánicas a la exploración
cutánea con la luz de Wood, nódulos subependimarios en la TAC cerebral y rabdomiomas cardiacos en
el ecocardiograma. Los hallazgos encontrados confirman el diagnóstico clínico de Esclerosis Tuberosa,
como patología asociada al SW. Fue manejada con vigabatrina a dosis inicial de 50 mg/Kg/día; con buena
respuesta y disminución de las crisis de espasmos en flexión. Palabras Claves: Síndrome de West (SW),
Esclerosis Tuberosa, espasmos infantiles.
Introducción
El Síndrome de West (SW) es
una encefalopatía epiléptica del
primer año de vida, comúnmente
desarrollada entre los 3-8
meses de edad, asocia la tríada:
espasmos infantiles epilépticos,
patrón de hipsarritmia en el
electroencefalograma y retraso
del desarrollo psicomotor; este
último dependiente de la etiología
de base (1,2,3).
Los espasmos infantiles son
convulsiones caracterizadas por
contracciones súbitas musculares,
en serie, con flexión cefálica,
extensión de los brazos y retracción
de miembros inferiores. Pueden
acompañarse de alteraciones
respiratorias, gritos, rubor,
movimientos oculares y muecas.
En 1841 el Dr. W.J.West llamó
la atención hacia estas peculiares
crisis observadas en su propio hijo.
Desde entonces, la identificación
clínica del Síndrome de West ha sido
objeto de discusión de múltiples
investigadores y actualmente de
acuerdo a la clasificación vigente
de ILAE (1989) y a la última
propuesta de su Task Force on
Classification and Terminology
(Engel 2001), el SW es considerado
un “Síndrome” (1). Es un ejemplo
paradigmático de encefalopatía
epiléptica, entendiendo como
tal a las condiciones en que el
fenómeno epiléptico per sé da
lugar al deterioro cognitivo y
lingüístico independientemente
de su etiología. Se estima su
ocurrencia en 1.6 a 4.3 de cada 1000
nacidos vivos (1,3,7). En el Hospital
José Domingo De Obaldía, se han
reportados 19 casos en los últimos
cinco años.
El SW se clasifica según su
etiología en: SW idiopático, SW
criptogénico y SW sintomático.
Con respecto a este último, se ha
descrito la asociación de SW con
múltiples etiologías (encefalopatía
hipóxico-isquémica, encefalopatías
metabólicas, trastornos del
desarrollo cerebral, enfermedades
neurocutáneas,etc) y en nuestro caso
* Neuróloga Pediatra. Hospital José Domingo de Obaldía.
** Médico Residente de Pediatría. Hospital José Domingo de Obaldía.
21
Muñoz et al
puntual la Esclerosis Tuberosa (ET)
con la presencia de calcificaciones
intracerebrales, detectables por
tomografía, lo que constituye un
factor de riesgo superior al 25%
(Riikonen R. 1982).
La Esclerosis Tuberosa es
una enfermedad neurocutánea
de origen genético con carácter
autosómico dominante que
afecta múltiples sistemas. Se han
identificado dos genes que han
sufrido mutación o delección en
los pacientes afectados: Gen CET1
(cromosoma 9q34) y el Gen CET2
(cromosoma 16q13.3) (4,5,6).
La Esclerosis tuberosa tiene
una incidencia estimada de 1 en
6000 nacidos vivos y afecta el
sistema nervioso central, ojos,
corazón, pulmones y piel. Se
han establecido criterios para
el diagnóstico clínico de este
trastorno (6).
Nuestra paciente tenía dos
c r i t e r i o s m a y o re s ( n ó d u l o s
subependimarios y rabdomiomas
cardíacos) y un criterio menor
(lesiones cutáneas hipocrómicas);
por lo cual se establece el
diagnóstico definitivo de Complejo
de Esclerosis Tuberosa (Tabla 1).
El compromiso neurológico
de estos pacientes condiciona la
aparición de epilepsia, retraso
mental variable e incluso autismo.
El diagnóstico se basa en un
examen físico cuidadoso de la
piel y sus anexos, la evaluación
oftalmológica y los estudios
complementarios de los órganos
mayormente involucrados (4,5,6,9).
Constituye un ejemplo en el cual
la exploración minuciosa de la
Tabla 1. Criterios Diagnósticos del Complejo de Esclerosis Tuberosa.
Criterios mayores:
1. Angiofibromas faciales o placa frontal
2. Fibromas ungüeales o periungüeales no traumáticos
3. Manchas hipomelanóticas (tres o más)
4. Placas Chagrin
5. Hamartomas retinianos nodulares múltiples
6. Tubéres corticales*
7. Nódulos subependimarios
8. Astrocitoma subependimario de células gigantes
9. Rabdomioma cardíaco, único o múltiple
10. Linfangiomiomatosis pulmonar+
11. Angiomiolipoma renal+
Criterios Menores:
1. Pits múltiples en esmalte dentario.
2. Pólipos rectales hamartomatosos (confirmación histológica)
3. Quistes óseos (confirmación radiográfica)
4. Tractos migratorios en la sustancia blanca cerebral*
5. Fibromas gingivales
6. Hamartoma no renal (confirmación histológico)
7. Placa acrómica en retina
8. Lesiones cutáneas en confeti
9. Quistes renales múltiples (confirmación histológica)
• + Cuando estos dos criterios están presentes se requiere la presencia de otros factores de complejo de
esclerosis tuberosa (CET) para hacer un diagnóstico definitivo
• * Cuando existe displasia cortical cerebral y tractos migratorios cerebrales en sustancia blanca de forma
conjunta deberán contabilizarse como un solo criterio más que como dos criterios separados de CET
• Diagnóstico definitivo de CET: dos criterios mayores o un criterio mayor y dos menores
• Diagnóstico probable: un criterio mayor y uno menor
• Diagnóstico posible: un criterio mayor o dos o más criterios menores
22
piel puede llevar a un diagnóstico
p re c o z e n u n p a c i e n t e c o n
semiología neurológica.
Caso clínico
Paciente femenina de 6 meses
de edad, procedente de David,
provincia de Chiriquí quien llegar
al cuarto de urgencias del Hospital
José Domingo de Obaldía; con
historia de 1 semana de evolución
con irritabilidad, mala conducta
visual con pobre contacto visual,
fijación y seguimiento de objetos;
y episodios paroxísticos en salvas
de flexión cefálica, elevación de los
brazos y retracción de miembros
inferiores.
Antecedentes
Los antecedentes perinatales,
heredofamiliares y personales
fueron irrelevantes en relación al
padecimiento actual. El esquema
de inmunización estaba completo
para su edad. El neurodesarrollo
adecuado a su edad (hasta el
momento de la instauración de las
convulsiones).
Examen Físico:
Peso: 7.7 kg (P50),
Talla: 65 cm (P50),
Perímetro cefálico: 43 cm (P50/-2DS)
Signos vitales:
Fc: 122/min, Fr: 23/min.
A la inspección cutánea
se observaron 5 manchas
hipomelánicas a nivel de
extremidades y tronco, el resto
de la exploración física sin otras
alteraciones.
En el contexto del cuadro
clínico que motivó la consulta
de la paciente y la presencia de
máculas hipomelánicas en piel
orientaron a la posibilidad de una
probable Esclerosis Tuberosa;
por lo que se solicitaron estudios
Muñoz et al
complementarios y evaluaciones
especializadas que sustentaran
dicho diagnóstico.
Laboratorios a su ingreso
(14/05/07):
Biometría Hemática:
h e m o g l o b i n a d e 11 . 4 g / d l ,
hematocrito de 32.4%, glóbulos
blancos de 14,100 con un diferencial
de 22% de neutrófilos, 61.9% de
linfocitos, 8.6% de monocitos,
3.7 % de eosinófilos; plaquetas en
579,000.
Química sanguínea: glicemia
en 87mg/dl, creatinina de 0.3mg/
dl, BUN 3.0mg/dl, sodio 140mEq/
L, potasio 4.5 mEq/L y calcio 11.3
mg/dl.
Exámenes complementarios:
Radiografía de tórax: muestra
un índice cardiotorácico > 0.55 y
trama pulmonar normal. (Figura
1).
Electrocardiograma: normal.
Tomografía axial computarizada cerebral (simple y
contrastada): se encuentran
nódulos subependimarios, uno
de mayor tamaño y calcificado
a nivel del cuerno frontal del
ventrículo lateral derecho, en
la proximidad del Agujero de
M o n ro y z o n a s h i p o d e n s a s
corticales que al correlacionar con
la clínica pueden corresponder
a tuberosidades corticales. Sin
cambios ni reforzamiento en la fase
contrastada. (Figura 2).
Electroencefalograma de
sueño inducido con 20 minutos de
duración que muestra un registro
de sueño fase REM, sincronía de
actividad sigma interhemisférica.
Complejos en salvas de puntas
y punta-onda lenta en áreas
temporo-occipitales bilaterales y
generalización secundaria, de uno a
Fig. 1 Radiografía de tórax con índice cardiotorácico > 0.55.
Fig. 2 Tomografía axial cerebral simple y contrastada
dos segundos de duración seguidos
de atenuación difusa de voltaje y
que desorganizan la actividad
de base, constituyendo patrón
hipsarrítmico. Fotoestimulación
sin cambios (Figura 3).
El ultrasonido renal fue
reportado como normal.
Evaluaciones especializadas:
Dermatología pediátrica:
Evaluación con lámpara de
Wood, revela la presencia de las
máculas: hipomelánicas, mácula
café y un nevo azul. En la regiones
del tronco en su cara posterior:
Región escapular izquierda 1 cm,
región sacra 0.7 cm, glúteo derecho
1.25 x 1.25 cm, glúteo izquierdo
cuadrante inferior izquierdo 0.4
cm y mancha azul marrón 1 cm;
pierna izquierda parte posterior
0.3 cm, pierna izquierda borde
lateral externo 0.3 cm. (Figuras 4,
5, 6, 7).
Oftalmología pediátrica:
Examen visual y fondo de ojo
fueron normales.
23
Muñoz et al
Fig. 3 Electroencefalograma de sueño inducido.
Fig. 4 Máculas hipomelánicas glúteo
derecho 1.25x1.25 cms.
Fig. 7 Nevus Azul
Cardiología pediátrica:
Ecocardiograma con dos tumoraciones en el septo interventricular
en el ventrículo derecho; posibles
rabdomiomas (figura 8).
Por los hallazgos tomográficos
la paciente continuará con control
ambulatorio en neurocirugía
pediátrica.
Los hallazgos clínicos
encontrados confirmaron el
diagnóstico de Esclerosis
Tuberosa, como patología asociada
al Síndrome de West. En base a lo
anteriormente expuesto, nuestra
paciente cumplía los criterios
electroclínicos de Síndrome de
West caracterizado por crisis
convulsivas de espasmos en flexión
de aparición entre los 4-7 meses de
vida y patrón electroencefalográfico
de hipsarritmia.
Tratamiento
Fig. 5 Mácula hipomelánicas región
escapular izquierda 1 cms
Se inició con vigabatrina a
dosis inicial de 50 mg/Kg/día e
incremento gradual cada tercer día;
con buena respuesta y disminución
de las crisis clínicas.
Fig. 6 Mácula café
Seguimiento ambulatorio
La paciente continúa en control
neuropediátrico con protocolo de
tratamiento de Síndrome de West
(Vigabatrina por 6 meses y rotación
posterior a Ácido Valproico o
Topiramato); seguimiento en la
consulta externa de pediatría y
estimulación temprana de nuestro
hospital. Además fue referida a las
24
Fig. 8 Ecocardiograma con tumoraciones en septo interventricular
Muñoz et al
consultas de nefrología, cardiología,
oftalmología, neumología y
neurocirugía como parte del
manejo multidisciplinario.
Se coordinó la evaluación
especializada de núcleo familiar y
posterior evaluación genética en
otro centro hospitalario.
Discusión
El Síndrome de West es una
encefalopatía epiléptica edad
dependiente, caracterizada por la
tríada electroclínica de espasmos
epilépticos, patrón de hipsarritmia
en el electroencefalograma y
retardo psicomotor (1,2,3,8). Hoy
en día el retardo del desarrollo
psicomotor no se considera un
criterio indispensable de inclusión
para el diagnóstico del Síndrome
de West, ya que éste es dependiente
de la etiología asociada a esta
encefalopatía epiléptica.
Recientemente el grupo de
trabajo para la Clasificación
y Te r m i n o l o g í a d e l a L i g a
Internacional contra la Epilepsia
lo ha aceptado como un Síndrome
Epiléptico (1,8).
Los denominados espasmos
infantiles consisten en contracciones
musculares que provocan la típica
flexión cefálica, extensión de
miembros superiores y retracción
de miembros inferiores. En muchas
ocasiones pueden confundirse con
otros eventos paroxísticos no
epilépticos como son los cólicos
abdominales, las mioclonías
benignas del sueño y el Síndrome
de Sandifer (1,2,3).
El patrón electroencefalográfico
típico de este síndrome, conocido
como hipsarritmia, fue descrito por
primera vez por Gibbs y Gibbs en
1952 y se caracteriza por: “puntas
y ondas lentas de gran amplitud,
desorganizadas, que varían de un
momento a otro tanto en duración
como en localización, dándole su
carácter caótico al trazado” (7,8).
La incidencia del Síndrome
de West es de 1.6 a 4.3 de cada
1000 nacidos vivos (1,2,3) Desde
el punto de vista etiológico, el
SW se clasifica en idiopático,
criptogénico y sintomático. El
término sintomático se refiere aquel
en el cual las crisis son el resultado
de una o más lesiones estructurales
cerebrales identificables, mientras
que criptogénico se refiere aquel
en el que se presume que sea
secundario a una patología
primaria, pero la causa no ha
sido detectada por las técnicas
diagnósticas disponibles.
Por otro lado, el idiopático
incluye aquellos casos en los cuales
no existe una lesión estructural
subyacente ni anomalías
neurológicas; sin embargo hay
una predisposición genética y son
por lo general dependientes de la
edad.
Existe una amplia gama de
patologías asociada al SW, y
dentro de ellas, las enfermedades
neurocutáneas deben ser
consideradas.
El hecho de que el SW tenga
mayor incidencia entre los 3-8
meses de edad obliga a tener
siempre presente a esta entidad
como diagnóstico diferencial.
En el caso de nuestra
paciente los espasmos fueron
inicialmente confundidos con
cólicos del lactante lo que retardó
su diagnóstico. La paciente
presentaba además otros signos
clínicos que ya han sido descritos
en la literatura por los expertos,
en esta encefalopatía epiléptica,
como lo son la irritabilidad y la
mala conducta visual.
La ausencia de antecedentes
perinatológicos patológicos de
la paciente, descarta una gran
variedad de patologías asociadas
al SW (encefalopatía hipóxicoisquémica, leucomalacia
p e r i v e n t r i c u l a r, i n f ecciones
perinatales, malformaciones
cerebrales, etc.). En este caso una
exploración física minuciosa,
orientada a la búsqueda de otras
patologías que se asocien a este
tipo de epilepsia debe ser el
objetivo del clínico. Considerando
las enfermedades neurocutáneas,
como diagnóstico diferencial.
Considerando un aporte valioso, la
información que pueda aportarnos
la inspección de la piel y sus anexos;
en conjunto con la realización de
un fondo de ojo.
La Esclerosis Tuberosa (ET)
descrita por Bourneville en 1880
es la más representativa de las
enfermedades neurocutáneas,
que evolucionan con manchas
acrómicas. Consiste en un
trastorno de la diferenciación y
proliferación celular, que puede
afectar cerebro, piel, corazón,
ojo, riñón y otros órganos. Es
la segunda en frecuencia de las
facomatosis, superada únicamente
por la neurofibromatosis y se
calcula una prevalencia entre 10 y
14 en 100 000 personas. Constituye
un trastorno heredado en forma
autosómica dominante con alta
penetrancia y muy variable
expresividad fenotípica. (4,5,6,9)
Análisis recientes de ligamiento
genético indican un origen muy
heterogéneo. Algunos estudios
indican que alrededor de la mitad
de los casos de las familias con ET
tienen afectación en el locus génico
9q34 y otros en el 16p13. Se han
implicado también los locus 11q21
y en menos, al cromosoma 14.
Fenotípicamente todos los
individuos son indistinguibles. El
diagnóstico se basa en la definición
de criterios ya establecidos y
25
Muñoz et al
que se puntualizan en la Tabla
1(6,9). Nuestra paciente presentaba
máculas hipomelánicas, nódulos
subependimarios a nivel cerebral
y rabdomiomas cardíacos, los
cuales constituyen un criterio
menor y dos criterios mayores,
respectivamente, que la catalogan
como un Complejo de Esclerosis
Tuberosa definitivo.
La afectación sistémica de
mayor frecuencia clínica está dada por:
1. Manifestaciones
dermatológicas.
Las lesiones cutáneas
típicas de la ET son: máculas
hipocrómicas, angiofibromas
faciales, fibromas periungüeales,
parches lijosos y placa fibrosa. Las
máculas hipocrómicas o manchas
hipomelánicas son habitualmente
visibles en el nacimiento y se
pueden identificar en el 90 % de
los casos; aunque en ocasiones
se precisa de iluminación con luz
ultravioleta, lo que las muestra
con mayor facilidad. La forma
y el tamaño de estas manchas
son variables; clásicamente está
descrita la forma de hoja de fresno,
pero realmente son múltiples, en
ocasiones adoptando un patrón
de confeti. El número varía
desde escasas hasta docenas. La
presencia de este tipo de lesión
cuando es única o son escasas se
puede ver en niños sanos, por lo
que no es patognomónica de la
enfermedad(6,9).
Otro elemento importante para
sospechar la ET, es la asociación
de las máculas hipocrómicas
con espasmos infantiles o con
cardiomegalia (presentes en la
paciente). La presencia de una
mancha blanca en el pelo puede
tener la misma significación que
las máculas en la piel.
26
Los angiofibromas faciales,
antiguamente mal llamados
adenomas sebáceos, están
constituidos por elementos de
tejido vascular y conectivo.
Estas lesiones comienzan como
una lesión papular eritematosa
entre los 4 y 10 años de edad
(excepcionalmente antes) y
después crecen gradualmente.
Se distribuyen sobre la nariz,
los pliegues nasolabiales y el
mentón. Los angiofibromas faciales
múltiples son patognomónicos de
la ET; sin embargo, su utilidad para
el diagnóstico precoz es escasa,
pues aparecen en la infancia tardía
y sólo entre el 70 al 83 % de los
casos.
Los fibromas ungüeales,
descritos por Koehen, son lesiones
carnosas que se originan alrededor
o debajo de las uñas, mucho más
frecuentes en los dedos de los
pies y afectan generalmente a las
mujeres. Estas lesiones pueden
observarse en sólo el 15 al 20 % de
los casos y es raro que se aprecien
antes de la adolescencia. Este tipo
de lesión aislada se puede deber a
trauma continuado sobre la región;
sin embargo, múltiples fibromas
ungüeales son patognomónicos
de la ET (4,5,6).
El parche lijoso es una lesión
ligeramente elevada, de bordes
irregulares y una superficie que
asemeja el papel de lijar, que
se localiza habitualmente en la
espalda o los flancos. Se observa
en el 20 al 35 % de los pacientes
después que alcanzan la pubertad
y no es patognomónica de la ET.
L a s p l a c a s f i b ro s a s s o n
formaciones de color rosado y
prominente, localizadas en la
frente o en las mejillas, que están
presentes desde el nacimiento y
son típicas de esta enfermedad.
2. Manifestaciones
neurológicas.
Hace pocos años la tríada clínica
de Vogt, constituida por epilepsia,
retraso mental y angiofibromas
definían la enfermedad; sin
embargo, se calcula que esta
asociación se encuentre sólo en
un tercio de los casos y que en el
6 % de los casos no existe ninguna
de estas manifestaciones. Las crisis
epilépticas están presentes en el 80
al 90 % de los enfermos.
Son particularmente
frecuentes los espasmos infantiles
en menores de 1 año y ya nos
re f e r i m o s a l a i m p o r t a n c i a
diagnóstica de su asociación con
manchas hipocrómicas. En niños
mayores y adultos se desarrollan
habitualmente crisis parciales
simples y/o complejas y con
menos frecuencia crisis tónicoclónicas generalizadas, atónicas,
tónicas, mioclónicas o ausencias
atípicas.
Es común la combinación de
2 o más tipos de crisis. El retraso
mental (RM) está presente en
aproximadamente el 60 % de los
casos y la severidad de éste varía
desde fronterizo a profundo.
Se ha establecido como regla
que los pacientes que presentan
RM desarrollan epilepsia; por
el contrario, muchos pacientes
epilépticos son intelectualmente
normales. Parece que la evolución
favorable, tanto de las funciones
neuropsíquicas como de las crisis
epilépticas está relacionada con el
menor número de tuberosidades
que en los individuos más
retrasados y con crisis de difícil
control. Muchas veces los trastornos
de conducta y el autismo están
presentes en los pacientes con ET,
habitualmente asociados con la
epilepsia y el RM. Las estadísticas
de varias series reportan que entre
Muñoz et al
el 6 al 14 % de los pacientes con ET
desarrollan astrocitomas de células
gigantes, neoplasia derivada de
astrocitos, patognomónica de la
enfermedad(6,7,8).
Esto ocurre con mayor
frecuencia en las primeras décadas
de la vida. El aumento de la
presión intracraneal, la aparición
de nuevos signos neurológicos
deficitarios focales, cambios en
el comportamiento o la pérdida
del control de las crisis nos deben
alertar sobre un posible crecimiento
tumoral.
La oclusión súbita del sistema
ventricular (con frecuencia a nivel
del agujero de Monro), así como el
sangramiento tumoral, constituyen
la causa de un deterioro neurológico
agudo en estos pacientes.
Esta eventualidad de modo
directo o indirecto es responsable
del 25 % de los fallecimientos de
estos pacientes. Se resume entonces,
que la afectación neurológica
de la ET está ocasionada por:
crisis epilépticas, retraso
mental, trastornos de conducta,
astrocitomas cerebrales.
3. Manifestaciones
oftalmológicas.
Las anormalidades de la retina
constituyen las manifestaciones
más frecuentes desde el punto
de vista oftalmológico, y se
reporta que hasta el 80 % de los
casos desarrollan este tipo de
alteraciones. Las más comunes
son: astrocitomas, hamartomas y
áreas acrómicas en la retina.
Ocasionalmente en pacientes
sanos se pueden observar las 2
últimas; pero cuando se presentan
2 o más astrocitomas retinianos,
esto es específico de la ET (5,6).
Estas lesio n e s e x c e p c i o nalmente provocan afectación
visual y cuando esta se muestra, se
debe a desprendimiento de retina
y hemorragia vítrea. En algunos
pacientes se pueden apreciar
defectos de pigmentación del iris,
que tienen la misma significación
diagnóstica que las manchas
hipomelánicas en la piel.
4. Afectación renal.
Los angiomiolipomas (AML)
renales son tumores benignos
constituidos por músculo liso,
tejido adiposo y elementos
vasculares. Están presentes, según
algunas series, entre el 50 al 80 % de
los casos. Existen varios elementos
que pueden ayudar a distinguir los
AML debido a una ET:
- Se presentan en edades más
jóvenes.
- Tienen mayor incidencia de
afectación bilateral.
- Son más sintomáticos.
- Son más grandes y con mayor
tendencia a crecer.
- Requieren frecuentemente de
cirugía.
- El síntoma más frecuente es el
dolor abdominal o en el flanco.
Las complicaciones más
frecuentes son la insuficiencia
renal crónica de causa obstructiva,
hematuria, hipertensión arterial y
la hemorragia retroperitoneal. En
pocos casos se puede desarrollar
un síndrome nefrótico o tumores
renales malignos. El diagnóstico
se debe realizar con estudios
imagenológicos: ultrasonido,
urograma descendente, tomografía
axial computadorizada (TAC)
y resonancia magnética nuclear
(RMN) (4,5).
5. Afectación cardíaca.
Más de 2 tercios de los pacientes
con ET presentan rabdomioma
cardíaco, tumor dependiente de
las fibras musculares miocárdicas.
Estos tienden a ser múltiples y su
número y tamaño disminuyen
con la edad. Se plantea además,
que al menos la mitad de los
pacientes con este tumor
miocárdico muestran ET. Aunque
la mayoría evoluciona de forma
asintomática, algunos pacientes
desarrollan una insuficiencia
cardíaca rápidamente después
del nacimiento, por obstrucción,
por tumor intraluminal o porque
éste desplaza al miocardio normal.
El diagnóstico se realiza mediante
ecocardiograma o RMN. Con estos
estudios, se puede identificar el
rabdomioma intraútero, lo que
sin dudas constituiría un elemento
importante en el diagnóstico
prenatal de la enfermedad.
6. Afectación pulmonar.
Se presenta solamente en
el 1 % de los pacientes y es 5
veces más frecuente en mujeres
que en varones. El tipo de
alteración que se observa es una
linfoangioleiomiomatosis que
se aprecia como un infiltrado
intersticial difuso de tejido linfoide,
vascular y músculo liso, lo cual
produce obstrucción del flujo de
aire y disminución de la capacidad
respiratoria.
El inicio de los síntomas
respiratorios se produce entre los
20 y 50 años, con un promedio de 33
años y las manifestaciones clínicas
que se pueden observar son:
disnea, hemoptisis, insuficiencia
respiratoria, neumotórax
espontáneos repetidos. En la
mayoría la evolución clínica es
declinante, con pronóstico malo. El
tratamiento con hormonoterapia
según algunos autores, no tiene una
eficacia demostrada; sin embargo,
un ensayo de la Clínica Mayo,
ha demostrado la utilidad del
tratamiento con progesterona para
los pacientes sintomáticos o con
función pulmonar declinante.(4,5,6)
27
Muñoz et al
Estos pacientes deben ser
estudiados con radiografía de tórax,
TAC de tórax y pruebas funcionales
respiratorias; estas últimas de
gran utilidad para valorar el
grado de afectación pulmonar de
manera evolutiva y la respuesta
al tratamiento. En todo paciente
con linfoangioleiomiomatosis se
deberá sospechar ET (5,6).
La búsqueda bibliográfica
realizada nos concientiza a
un compromiso estrecho con
nuestra paciente, en el control
multidisciplinario (genética,
neurorehabilitación, neurocirugía,
cardiología, nefrología,
neumología, neurología y
oftalmología) ante el riesgo de
complicaciones asociadas a su
enfermedad de base.
Más que una revisión extensa
de lo que podemos encontrar en
los libros, queremos compartir un
caso que ejemplifica la importancia
de la evaluación clínica de los
eventos paroxísticos en el primer
año de vida, en donde el SW
constituye una entidad cuyo
diagnóstico precoz condiciona una
intervención inmediata. Teniendo
en cuenta el deterioro neurológico
implicado per sé como encefalopatía
epiléptica.
Por otro lado el conocimiento de
las enfermedades con compromiso
neurológico, nos proporcionará las
claves necesarias en la búsqueda
de signos clínicos confirmatarios
de nuestra sospecha, como lo
28
son las máculas congénitas en
las enfermedades neurocutáneas.
Recordando a la ET como una
f a c o m a t o s i s f re c u e n t e , c o n
espasmos infantiles asociado a
máculas hipocrómicas.
Agradecimientos:
Agradecemos la colaboración
de nuestros colegas por el aporte
clínico brindado y apoyo en el
manejo multidisciplinario: Dra.
Keyla de Arias (Dermatología.
HJDDO), Dra. Zonia Gordón
(Oftalmología. HJDDO), Dr.
Florencio Mc Carthy (Nefrología.
H D N ) , D r. M a r i o C a l v i t
(Neurocirugía. HDN), Dr. Luis
Morales (Cardiología. HDN)
Referencias
1. Fejerman N. Síndrome de West:
certezas, incógnitas y sorpresas.
Temas de Neuropediatría.
Primera Edición. Editorial
Médica Panamericana, Buenos
Aires, 2005. pág. 5-41.
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fisiopatología, aspectos
clínicos y pronóstico”. Hospital
Pediátrico Universitario
“William Soler”. Http:/www.
espaciologopedico.com
3. Fundación ONCE. Fondo
europeo de desarrollo
Regional. “Síndrome de West”.
http://salud.discapnet.es.
4. Fernández C. O., Gómez G.
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Revisión”. Revista cubana de
Pediatría. Vol. 71 N°3. Instituto
Nacional de Neurología y
Neurocirugía. Ciudad de La
Habana. Jul-Sept 1999.
5. R o a c h , E S , G ó m e z , M R ,
Northup H. “Criterios
diagnósticos de Esclerosis
Tuberosa”. J. Child Neurol
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6. Tena Rosser, MD, Ashok
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McClintocK, MD. The Diverse
Clinical Manifestations of
Tuberous sclerosis Complex: A
Review. Seminars in Pediatric
Neurology 2006; 13: 27-36.
7. M e n k e s J , S a r n a t H .
Paroxysmal Disorders. Child
Neurology. Sixth Edition.
Lippincott Williams E Wilkins,
Philadelphia, 2000.pag. 941945.
8. Roger J, Bureau M, Dravet
Ch, Genton P, et al. Infantile
spasms and West Syndrome.
Epileptic syndromes in Infancy,
Childhood and Adolescence.
3 rd. Edition. John Hibbay
and Co ltd, United Kingdon,
2002;pp. 49-63
9. Barkovich AJ. Facomatosis.
Neuroimagenología Pediátrica.
1 ed. Lippincott Williams and
Wikins, Buenos Aires, 2001;pp.
417-429.
Caso Clínico
Un caso de Leucocoria Bilateral
Andrade et al
Dra. Anabelle Andrade*
Dra. María Sabina Ah Chú**
Dra. Geneva Rodríguez***
Resumen
Este artículo es una revisión sobre el retinoblastoma, tumor propio de la edad pediátrica, que tiene un
cuadro clínico de presentación que en la mayoría de los casos incluye una “pupila blanca” o leucocoria.
Se revisarán las características de este tumor, su clasificación, su abordaje terapéutico, a propósito de un
caso atendido en nuestro hospital.
Introducción
La diferenciación de las células retinianas se completa en la
vida postnatal, hacia los tres años
de vida del niño. Durante este
período estas células presentan un
alto riesgo de eventos oncogénicos
que pueden llevar al desarrollo de
una neoplasia.
El retinoblastoma es un tumor
maligno derivado de las células
de la retina. Es la neoplasia
ocular más frecuente en la niñez,
y la tercera neoplasia intraocular
maligna más común en todos los
grupos de edades. Se manifiesta
como una “leucocoria” o “pupila
blanca”, la cual es un reflejo blanco
característico, que se observa a
simple vista algunas veces, otras
al iluminar los ojos de los niños.
Su diagnóstico es predominantemente clínico, y para llegar
al mismo debe hacerse un ejercicio
de diagnóstico diferencial con
otras patologías que también se
presentan como leucocoria.
con historia de retraso psicomotor,
notando a los 5 meses que no
tomaba en sus manos los objetos
que le eran ofrecidos. A los 7 meses
de vida, se le observan “manchas
blancas” en ambos ojos Fig. 1. En
su Centro de Salud, le realizan
pruebas serológicas, donde resulta
una IgM por Toxoplasma positiva
1:614 (madre con IgG positiva 1:64),
y es referida al Hospital del Niño
para estudios por toxoplasmosis
congénita.
Antecedentes perinatales: Sexto
producto de madre de 36 años,
G6P6, con 3 controles prenatales.
Parto fortuito en casa.
Antecedentes personales
patológicos: Retraso psicomotor
evidenciado en sus citas de control
de crecimiento y desarrollo.
Antecedentes heredofamiliares:
Niegan antecedentes de esta y
otras patologías en otros miembros
de la familia.
Evolución Clínica
La paciente es hospitalizada,
repitiéndose las pruebas
serológicas para toxoplasmosis,
que no resultan concluyentes para
toxoplasmosis congénita, (IgM
madre 1:64 / Paciente 1:128).
Es evaluada por el servicio
de oftalmología, se observa una
leucocoria bilateral, sospechosa
de retinoblastoma, por lo que se
indican estudios de gabinete.
CASO CLÍNICO
Se trata de lactante femenina de
1 año, procedente de La Chorrera,
A
B
Fig. 1 Leucocoria bilateral. A. Ojo Derecho B. Ojo Izquierdo
* Médico Residente de Pediatría. Hospital del Niño
** Pediatra Oncóloga. Hospital del Niño
*** Patóloga. Hospital del Niño
29
•Radiografía AP y lateral de
cráneo: Revelan calcificaciones
intraoculares
•Serie ósea: Sin lesiones óseas
•Ultrasonido ocular: Presenta
masas calcificadas gruesas
en ambos ojos (OI 1.8 x 1.2
/ OD 1.8 x 1.1), con discreto
incremento de la vascularidad.
Con amplia infiltración de
la pared posterior de forma
bilateral.
•To m o g r a f í a d e ó r b i t a
simple y con contraste y
Resonancia magnética: Mostró
tumoraciones calcificadas
intraoculares bilaterales, con
ensanchamiento de ambos
nervios ópticos, a descartar
infiltración tumoral Fig. 2 y
Fig. 3
•Tomografía cerebral: Sin
imágenes patológicas.
Glándula pineal normal.
•Médula ósea y líquido cefalorraquídeo: Sin infiltración
tumoral.
Los estudios de imagen
resultan compatibles con el
diagnóstico de retinoblastoma
bilateral, con compromiso de
más del 50 % de la retina, por lo
que se inicia un primer ciclo de
quimioterapia. Posterior al mismo,
se realiza examen bajo anestesia,
con diagnóstico postoperatorio
de retinoblastoma en ambos ojos
Fig. 4.
Se presenta el caso ante el
G ru p o C e n t ro a m e r i c a n o d e
Retinoblastoma, realizando la
clasificación de la enfermedad de
la niña:
•Ojo Derecho: Reese Ellesworth
4. Estadio D. Poca posibilidad
de visión
•Ojo Izquierdo: Reese Ellesworth
5. Estadio D. Poca posibilidad
de visión
Con el mayor compromiso del
ojo izquierdo, y por la cercanía al
30
Andrade et al
Fig. 2 Tomografía de órbitas con contraste. Presencia de calcificaciones
A
B
Fig. 4 Fondo de ojo A. Ojo Izquierdo B. Ojo Derecho
Fig. 3 Resonancia magnética de
órbitas
Fig. 5 Pieza macróscopica de
Retinoblastoma
sistema nervioso central, se decide
la enucleación del mismo. Fig. 5
retinoblastoma, sin invasión al
nervio óptico, con las coroides
libre de enfermedad y la esclera
intacta. Presencia de siembras
vítreas. Fig. 6
Estudio Histopatológico:
Biopsia compatible con
Andrade et al
El retinoblastoma es un tumor
maligno de las células de la retina,
con mayor incidencia en la infancia
temprana, representando de un 3 a
4 % de las neoplasias pediátricas.
Tiene una incidencia global de 2 a
3 casos por cada millón de nacidos
vivos. Se manifiesta inicialmente
con diferentes grados de
discapacidad visual1, que pueden
ser captados por los familiares de
un lactante menor, en forma de
falta de seguimiento de objetos con
la mirada, o dificultad para tomar
un juguete que le sea ofrecido. Sin
embargo, en no pocas ocasiones, la
disminución visual es captada por
sus familiares más cercanos, sólo
cuando el lactante desvía la mirada
por un estrabismo compensatorio,
o cuando alguien le nota un “brillo
blanco” en sus ojos, llevando
entonces al niño por primera vez
a un médico.
sirviendo de base para la
investigación del origen de otros
tumores2. Es una neoplasia con
un patrón hereditario autonómico
dominante, con penetrancia casi
completa (85 a 95%).
Knudson en 1971 propuso
las dos formas de desarrollo para
este tumor, que son vigentes en
la actualidad. La primera es la
de herencia multifocal, que se
manifiesta bilateralmente, casi
siempre antes del año de edad y
corresponde al 40 % de los casos
de retinoblastoma. Se caracteriza
por mutaciones en la línea
germinal del gen RB1, pudiendo
ser heredado de un progenitor
afectado (25 %), o adquirido
por una nueva mutación del gen
(75 %). Este gen está localizado
en el cromosoma 13q14, y actúa
en la inhibición de la actividad de
diversas proteínas estimuladoras
del crecimiento.
Cuando el tumor es bilateral
(afectando ambos ojos), hay
aproximadamente un 80% de
posibilidades de que se trate de una
forma hereditaria. La transmisión
de estos casos es autosómica
dominante (es decir, todos los hijos
del paciente con retinoblastoma
pueden portar el gen, aunque
puede no manifestarse en ellos el
cáncer)6, aunque su manifestación
es recesiva, ya que se necesita una
alteración de los dos alelos para
que se manifieste la enfermedad.
La
segunda
forma
de
desarrollo es la no hereditaria,
que se manifiesta unilateralmente,
y corresponde al restante 60 % de
los casos. El riesgo de este grupo
de transmitir la enfermedad a sus
hijos es de 2.5 %. Casi siempre es
detectable en el segundo año de
vida.
Formas clínicas
El retinoblastoma es uno de
los tumores mejor estudiados,
Fisiopatología
El retinoblastoma tiene su
origen en las células fotoreceptoras
Fig. 6 Histopatología del retinoblastoma
La paciente después de
la enucleación de su ojo más
comprometido, continuó
quimioterapia y está pendiente
la evaluación para la decisión que
se tomará sobre su otro ojo. A esta
paciente se le realizaron pruebas
de Micro arreglos en sangre, en
busca de una deleción de 13 q,
siendo los mismos negativos.
Revisión
de la capa interna de la retina,
para extenderse luego dentro del
humor vítreo como una masa
nodular carnosa, conocida como
retinoblastoma endofítico. En
raras ocasiones, la masa tumoral
crece hacia a fuera (retinoblastoma
exofítico), sin afectar el vítreo,
causando desprendimiento de la
retina.
El tejido que compone el tumor
es suave y friable, facilitando su
diseminación, causando múltiples
siembras dentro de la retina y del
humor vítreo. Además, presenta
una alta demanda de sangre, lo que
resulta en necrosis y calcificación
de la tumoración, al no contar con
un flujo sanguíneo suficiente para
cubrir sus necesidades.
El retinoblastoma se puede
diseminar al sistema nervioso
por la invasión de las capas de
la retina hacia el nervio óptico, o
bien, atravesando las capas que
le dan su estructura al ojo como
el humor vítreo, la coroides y la
esclera. Por esta razón durante el
examen histológico de cada pieza
se examina cuidadosamente cada
parte del ojo, en busca de una
descripción sobre la presencia o
ausencia de células.
Hallazgos patológicos
El retinoblastoma puede
crecer de manera endofítica,
exofítica
o
ambas.
El
retinoblastoma endofítico crece
predominantemente hacia el
vítreo. El retinoblastoma exofítico
crece hacia el espacio subretinal.
Las células tumorales tienden
a crecer alrededor de los vasos
sanguíneos y frecuentemente
presenta calcificaciones.
En los cortes histológicos
se pueden observar estructuras
diferenciadas
(rosetas)
e
indiferenciadas. Las rosetas más
características son las de Flexner31
Wintersteiner y de Homer-Wright.
Además una estructura adicional
diferente
llamada
fleurete
(diferenciación
fotoreceptora).
Las áreas indiferenciadas están
formadas por células pequeñas
y redondas grandes con núcleo
hipercromático
y
escaso
citoplasma.
Manifestaciones clínicas
Al examen físico, el niño
presenta leucocoria, estrabismo
y dificultad para la convergencia
de la mirada u otros síntomas
agregados como se señala en la
tabla 1. La leucocoria puede ser
notada inicialmente por el llamado
reflejo de “ojos de gato”, como una
mancha ocular luego de la toma de
una fotografía, o al ser iluminado
con luz directa. En estos pacientes,
es necesaria la realización de
un diagnóstico diferencial de
leucocoria3.
Diagnóstico
Decíamos que un signo muy
característico de retinoblastoma
es la “leucocoria” o pupila blanca,
dado por el reflejo que produce
este tumor al ser iluminada la
p u p i l a . H a y, s i n e m b a rg o ,
múltiples enfermedades oculares
que también producen leucocoria
por lo que es importante que un
oftalmólogo realice el examen para
poder establecer un diagnóstico
diferencial Tabla 2.
Hay casos en los cuales,
cuando se detecta la leucocoria, la
enfermedad está muy extendida
y no es posible salvar la visión del
paciente. Hoy en día, la esperanza
de los nuevos protocolos de
tratamiento es intentar salvar no
solamente la vida, sino también la
visión de pacientes a quienes se les
logra descubrir el retinoblastoma
tempranamente4.
Por ello, se debe establecer
a nivel de todo el sistema de
32
Andrade et al
salud, una campaña que eduque al
personal de atención primaria, en
la importancia del examen ocular
en los niños y la referencia de los
casos de forma temprana5.
El
diagnóstico
de
retinoblastoma intraocular es
confirmado mediante un examen
bajo anestesia de la retina,
sin necesidad de un estudio
patológico. En la evaluación, se
observa una masa que se proyecta
dentro del humor vítreo, aunque
en casos de hemorragia en el vítreo
y en el desprendimiento de retina,
su visualización puede ser difícil.
Los estudios de imagen son
de ayuda diagnóstica para la
evaluación de la extensión del
tumor y en la diferenciación de
otros diagnósticos.
En los casos de enfermedad
metastásica (10 a 15 %) y previo
a la enucleación, se instaura un
tratamiento con quimioterapia
o radioterapia, y es necesaria la
realización de procedimientos
diagnósticos adicionales, como
el aspirado y biopsia de médula
ósea, y la punción lumbar, para
descartar afectación de estos
tejidos.
Clasificación
El estándar de clasificación
para los tumores intraoculares
es el sistema de Reese-Ellsworth,
donde se divide al ojo en cinco
grupos en base al tamaño,
localización, y el número de
lesiones
tumorales.
Dicha
clasificación se ideó originalmente
Tabla 1. Manifestaciones clínicas del retinoblastoma
Signo o síntoma
Porcentaje (%)
Reflejo de ojo de gato
Estrabismo
Ojo rojo y doloroso con glaucoma
Pobre visión
Celulitis orbitaria
Midriasis unilateral
Heterocromía del iris
Hifema
Apariencia dismórfica
Nistagmo
Manchas blancas en iris
Anorexia, falla de medro
56
20
7
5
3
2
1
0.5
0.5
0.5
0.5
0,5
Fuente: Retinoblastoma. Abeloff: Clinical Oncology. Churchill Livingstone. 3ra ed. 2004.
Tabla 2. Diagnóstico diferencial de leucocoria
Enfermedad
Toxocariasis
Toxoplasmosis
Humor vítreo persistente
Catarata congénita asociada a infección intrauterina
Fibroplasia retrolental
Enfermedad de Coats
Coloboma coriorretinal
Displasia retiniana
Pliegue retinal congénito
Meduloepitelioma
Fuente: Ah Chú: Tumores infantiles para el médico de atención primaria 3 edición. Universal Books. 2008
Andrade et al
Tabla 3. Clasificación de Reese-Ellsworth para tumores intraoculares
Grupo / Conservación de la visión
A
Grupo 1
Tumor solitario ≤ 4 diámetros discales,
(Muy favorable)
localizado en o detrás del ecuador Grupo 2
(Favorable)
Tumor solitario, de 4-10 diámetros discales en tamaño, localizado en o
detrás del ecuador Grupo 3
Cualquier lesión anterior al ecuador (Dudosa)
B
Tumores múltiples, ≤ 4 diámetros
discales, localizados en o detrás del
ecuador
Tumores múltiples, de 4-10
diámetros discales en tamaño
detrás del ecuador
Tumor solitario mayor de 10 diámetros
discales detrás del ecuador
Grupo 4
(Desfavorable)
Tumores múltiples, algunos > de 10 diámetros discales
Cualquier lesión que se extiende
anteriormente a la ora serrata
Grupo 5
(Muy desfavorable)
Tumores masivos que afectan
≥ 50 % de la retina
Siembra vítrea
Fuente: Pizzo P, Poplack d, eds: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 3 edition. Philadelphia, Lippincott-Raven Publishers1997
para tomar decisiones en cuanto a
posibilidad de conservación de la
visión, y se detalla la misma en la
Tabla 3.
A diferencia de la Clasificación Reese-Ellsworth, la Clasificación Global de St. Jude se
refiere al estadio o extensión del
retinoblastoma tanto a nivel local
como sistémico, como se detalla
en la Tabla 4.
Tratamiento
El manejo del retinoblastoma
está dirigido hacia la preservación
de la vida y de la función visual.
Todos los retinoblastomas deberían
ser sujetos de tratamiento según
protocolos de tratamiento ya
estandarizados7.
Tratamientos focales
La fotocoagulación con láser
es útil en el manejo de lesiones
situadas detrás del ecuador, y en el
manejo de la neovascularización
causada por la radioterapia. La
crioterapia se utiliza en lesiones
pequeñas localizadas en la retina
anterior. Estos dos métodos son
utilizados para tumores pequeños, menores de 3 a 6 mm,
en conjunto con la reducción
tumoral mediante quimioterapia
(quimioreducción), con la cual
parecen tener un efecto de
sinergismo, con tasas de control
locales de hasta 80 %.
Radioterapia
El retinoblastoma es un
tumor altamente radiosensible.
Sin embargo, dadas las complicaciones de su uso, se reserva para
los casos de falla del tratamiento
conservador focal, usualmente
por progreso de la enfermedad
Tabla 4. Estadio Global del Retinoblastoma (St. Jude)
Estadio I Tumor (unifocal o multifocal) confinado a la retina
a) Tumor retinal, único o múltiple
b) Extensión a la cabeza del nervio óptico
c) Extensión a la úvea
Estadio II Enfermedad Orbital
a) Tumor orbital
1. Células epiesclerales diseminadas
2. Masa tumoral
b) Nervio óptico
1. Tumor en o más allá de la lámina cribosa, pero no al margen
quirúrgico
2. Tumor al margen quirúrgico o en las meninges
Estadio III Metástasis Intracraneales
a) Solamente líquido cefalorraquídeo positivo
b) Masa en el SNC
Estadio IV Metástasis Hematógenas
a) Solamente médula ósea positiva
b) Lesiones óseas focales con o sin médula ósea positiva
c) Otros órganos están involucrados
Fuente: Luna Finneman S, et al: Protocolo de Tratamiento para Retinoblastoma
33
dentro del vítreo y/o en la retina,
y diseminación hacia el nervio
óptico.
Quimioterapia
Está indicada en pacientes
con enfermedad extraocular,
y aquellos con retinoblastoma
bilateral, en conjunto con terapia
focal agresiva. Se emplea en casos
en los cuales se va a intentar salvar
el ojo del paciente, para disminuir
el tamaño del tumor y luego
combinar tratamientos como
crioterapia y/o fotocoagulación.
También se emplea antes de
la enucleación de un ojo con
buftalmia (protrusión ocular
debida al glaucoma que se produce
debido a la invasión tumoral y la
neovascularización). Se utilizan
con éxito compuestos de platino,
etopósido,
ciclofosfamida
y
vincristina.
Cirugía
Con el advenimiento de
nuevas técnicas de tratamiento,
el manejo quirúrgico del retinoblastoma, ha disminuido en las
últimas décadas, hasta tener
un porcentaje de enucleaciones
entre 65 y 75 % en casos de
retinoblastoma unilateral en la
actualidad.
La enucleación está indicada
en casos de tumores grandes,
con pobre pronóstico visual, y
cuando existe preocupación por
la invasión tumoral al nervio
óptico, coroide o a la órbita. En
pacientes con glaucoma neovascular secundario, siembras
en la pars plana o en la cámara
anterior, también se recomienda
la enucleación. Posterior al procedimiento, se pueden utilizar
implantes de hidroxiapatita de
tamaño adecuado para estimular
el crecimiento de la órbita.
34
Andrade et al
Un paciente enucleado recibe
como parte de su manejo una
prótesis ocular, la cual se va
cambiando según crece su cara.
Antes de una enucleación
es necesario un buen abordaje
de los aspectos psicológicos y
emocionales de la familia e incluso
del paciente cuando se trata de un
niño mayor, que comprende que
va a perder un ojo8.
Conclusión
El retinoblastoma constituye
en sí mismo un reto médico:
por la minuciosidad que debe
tenerse al momento de examinar
un paciente, para detectarlo.
Una entidad desapercibida: por
ser poco sospechada, a menos
que el examinador la busque
activamente, o se eduque a la
población para llevar a los niños
tempranamente al oftalmólogo.
Una neoplasia modelo de la
correlación fisiopatológica molecular y clínica: por todos los
aportes que su estudio ha hecho a
la comprensión de los mecanismos
del desarrollo de los tumores.
Una invitación a la esperanza:
para pediatras, oftalmólogos,
médicos de atención primaria
general y familiar, radiólogos,
radioterapeutas, patólogos, trabajadores sociales, psicólogos y
todos los especialistas que de
una u otra forma participan en
su manejo multidisciplinarios,
ya que cada día aumentan las
posibilidades no sólo de mejorar
su sobrevida sino también su
calidad de vida.
Abstract
This article is a review of
current facts about retinoblastoma, a tumor of early childhood. Leucocoria (white pupil)
is included on its clinical presentation. We will review some
characteristic of this interesting
tumor, as well as the therapeutic
options, referring to a recent case
in our hospital.
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Casos Clínico
Hemangioma con Fenómeno de Kasabach
Lagrutta et al
Revisión de dos casos de hemangioma con
Fenómeno de Kasabach-Merritt en neonatos
Dr. Francisco Lagrutta*
Dra. Nitza Correoso**
Dra. Militza Torres**
Dr. José Ezequiel Dutari***
Resumen
Se presentan dos casos de neonatos con historia de tumoración violácea desde el nacimiento en diferentes
localizaciones con posterior aumento de volumen de la misma. Los estudios de imágenes evidencian la
presencia de hemangioma cervicofacial y mandibular en uno de los pacientes y de pared abdominal en
el otro paciente. Ambos pacientes cursaron con anemia y trombocitopenia secundarios a la coagulopatía
de consumo (fenómeno de Kasabach-Merritt) y uno de ellos presentó compromiso de la vía aérea por he
mangioma cervicofacial y mandibular requiriendo apoyo ventilatorio. Recibieron diversos esquemas de
tratamiento por la gravedad clínica de los pacientes; uno con terapia exclusiva con corticoesteroides por
4 semanas hasta la fecha y otro con terapia más agresiva incluyendo corticoesteroides, quimioterapia y
embolización con involución significativa del hemangioma en ambos casos. Palabras claves: hemangioma,
fenómeno de Kasabach-Merritt.
Introducción
Caso Clínico 1
Los hemangiomas son los
tumores más comunes de la
infancia. Están presentes al nacer
en hasta 2.5% de los neonatos y
ocurren en aproximadamente 10%
de la población caucásica en su
primer año de vida.
S o n l e s i o n e s v a s c u l a re s
benignas que usualmente muestran
una tendencia de crecimiento
rápido (proliferación) durante los
primeros 8 a 12 meses de vida,
seguido de una fase de involución
que puede tomar varios años.
La mayoría de los hemangiomas
no requieren tratamiento específico
debido a la alta tasa de regresión
espontánea; sin embargo, un
pequeño número de los mismos
requerirá terapia médica
o quirúrgica al comprometer
funciones vitales o complicarse
con el fenómeno de KasabachMerritt.
Paciente recién nacido a
término adecuado para la edad
gestacional, masculino, peso al
nacer de 3.74 kilogramos, talla
de 49 cm y perímetro cefálico de
34 cm. Tercer producto de una
madre de 24 años, con 4 controles
prenatales, tipaje Rh O positivo,
VDRL no reactor y HIV negativo.
Nació mediante parto vaginal
eutósico, con APGAR 9/9.
Al nacimiento con tumoración
violácea retroauricular izquierda
de aproximadamente 4cm de
diámetro. Egresó junto a su madre
con referencia a cirugía plástica,
presentando aproximadamente
a partir de los 15 días de vida
aumento progresivo de volumen
de dicha lesión.
Ingresó al Hospital del Niño
el día 31 de agosto del año 2006,
a los 25 días de vida, procedente
de Tocumen, con cuadro clínico
caracterizado por aumento
de volumen progresivo de la
tumoración violácea, con extensión
desde la mitad izquierda de la frente
a toda la región témporo-parietal,
occipital y cervical ipsilateral
(Figura 1); sin otras alteraciones al
examen físico.
Dentro de los exámenes de
ingreso, la biometría hemática
Fig. 1. Tumoración violácea con extensión frontal, temporo-parieto-occipital y
cervical izquierda.
*Pediatra, Magíster en Nutrición. Hospital del Niño. Universidad de Panamá.
**Pediatra, Neonatóloga. Hospital del Niño.
***Residente de Pediatría. Hospital del Niño
35
Lagrutta et al
mostró trombocitopenia de 10000/
mm3. Se le realizó ultrasonograma
con flujo doppler que reportó
un gran hemangioma sangrante.
Ultrasonograma cerebral y hepático
normales. Ecocardiograma sin
alteraciones estructurales. Fondo
de ojo normal. Serie ósea normal.
La tomografía axial computarizada
con cortes de 3 y 10 mm con y
sin medio de contraste, mostró
masa vascular con componente
mandibular, temporal y cervical
posterior del lado izquierdo
(Figura 2), además de desviación
Fig. 2. Masa vascular con componente
mandibular, temporal y cervical posterior
izquierdo.
de la vía aérea sin obstrucción
de la misma, que sugirió como
primera posibilidad diagnóstica un
hemangioma gigante, por lo que se
decidió intubación endotraqueal
selectiva y posterior traqueotomía
para el manejo de la vía aérea.
El paciente cursó con
trombocitopenia y anemia
secundaria al desarrollo de
coagulopatía de consumo,
catalogándose como fenómeno de
Kasabach-Merritt; a consecuencia
d e e l l o , p re s e n t ó s a n g r a d o
activo por el tubo endotraqueal
ameritando múltiples transfusiones
de glóbulos rojos y plaquetas
seriadas.
Se inició tratamiento con
prednisona a 2mg/kg/día. Se
36
recomendó además la posibilidad
de usar interferón; sin embargo,
no se cuenta con dicha terapéutica
dentro de la institución.
Al sexto día de hospitalización,
en vista del aumento rápido y
agresivo de la lesión, la creciente
inestabilidad hemodinámica, y la
persistencia de la plaquetopenia a
pesar del tratamiento instaurado,
teniendo el paciente 31 días de vida,
se decidió en sesión conjunta con
el servicio de Oncología brindar
quimioterapia con vincristina
(0.05mg/kg), ciclofosfamida
(60mg/kg), doxorrubicina (2 mg/
kg) y uromitexán (60mg/kg/día) y
se aumentó la dosis de prednisona
a 5 mg/kg/día. A las 24 horas
luego de iniciado el tratamiento
se observó estabilización y mejoría
del estado general.
Se realizó 48 horas después una
arteriografía y tomografía axial
computarizada cervical control
con embolización de una de las
ramas de la arteria carótida externa
que irrigaba el hemangioma.
Se agregó al tratamiento
factor estimulante de colonias
granulocíticas (Filgrastin
5mg/kg/dosis) por cursar con
mielosupresión secundaria a la
quimioterapia.
El paciente evolucionó
satisfactoriamente egresando el
día 14 de septiembre, a los 14 días
intrahospitalarios. Se le retiró la
traqueotomía el día 04 de octubre
sin complicaciones.
En la actualidad el paciente
continua citas de forma ambulatoria
con los servicios de neonatología,
cirugía plástica y oncología; se
encuentra con una involución del
95% del hemangioma y con un
desarrollo psicomotor normal.
Caso Clínico 2
Paciente recién nacida a
término adecuada para la edad
gestacional, femenina, peso al
nacer de 3.74 kilogramos, talla
de 49 cm y perímetro cefálico de
33 cm. Primer producto de una
madre de 19 años, con 3 controles
prenatales. Nació mediante parto
vaginal eutósico, con APGAR
9/9.
Al nacimiento con tumoración
ro j o - v i o l á c e a e n c u a d r a n t e
abdominal superior derecho
de 3cm de diámetro. Egresó
junto a su madre sin aparentes
complicaciones.
Ingresó al Hospital del Niño
el 23 de abril del 2007, a los 26
días de vida, procedente de Juan
Díaz, por sospecha de absceso de
pared abdominal, con cuadro de
1 día de evolución caracterizado
por aumento de volumen de
tumoración violácea en cuadrante
abdominal superior derecho,
con extensión progresiva a toda
la pared abdominal respetando
sólo la fosa ilíaca izquierda,
no asociado a traumas ni a
ninguna otra sintomatología
(fiebre, hipoactividad, hiporexia,
sangrado).
Al examen físico de ingreso,
sin compromiso de su estado
general, afebril, con tumoración
violácea indurada en el cuadrante
superior derecho abdominal y
hematoma en casi toda la pared
abdominal, excepto la fosa ilíaca
izquierda; sin visceromegalias.
(Figura 3).
Hemograma de ingreso con
plaquetopenia de 24800/mm3. Ante
la sospecha de un hemangioma de
la pared abdominal se solicitó USG
abdominal con flujo doppler que
reportó hemangioma de pared
abdominal con compromiso del
plano muscular y graso subcutáneo;
negativo por absceso o lesión de
órganos intraabdominales.
Lagrutta et al
Fig. 3. Tumoración violácea en cuadrante abdominal superior derecho.
Se inició manejo con esteroides
orales 1mg/kg/d y se realizó CT
cerebral y radiografía de tórax para
descartar hemangiomas en otras
localizaciones, los cuales fueron
normales.
Presentó vómitos de leche
postprandiales no biliosos y no
sanguinolentos, sin pérdida de
peso desde su ingreso por lo que
se sospechó hipertrofia del píloro
vs reflujo gastroesofágico, con
USG abdominal negativo por
oliva pilórica y SEGD reportando
reflujo grado 3; indicándose
por gastroenterología manejo
conservador con medidas
generales y fórmula antirreflujo
al estar ausente la madre para la
lactancia materna.
Se decidió cambiar a esteroides
IV por 8 días ante la irregular
tolerancia oral con vómitos
frecuentes, lo cual no produjo
mejoría significativa.
Cursó con datos de
coagulopatía de consumo con
descenso de hemoglobina a 5.9g/
dl y del recuento plaquetario
a 7000/mm3 (Fenómeno de
Kasabach-Merritt) requiriendo
múltiples transfusiones seriadas
de plaquetas y glóbulos rojos
empacados.
Se le realizó CT abdominal
simple y contrastado que reveló
masa de tejidos blandos de
origen vascular que ocupaba la
Fig. 4. Masa de origen vascular que
compromete la pared abdominal derecha; sin compromiso intraabdominal.
pared abdominal lateral derecha
con afección primordial de los
músculos intercostales inferiores
correspondientes, sin compromiso
intraabdominal. (Figura 4). Se
recomendó complementar estudio
con angioresonancia la cual no
pudo realizarse debido a la corta
edad del paciente.
Se plantearon diversas
posibilidades terapéuticas,
incluyendo la embolización, uso
de láser o necrosis con alcohol
previa angiorresonancia, sin
embargo no se pudo realizar
debido a la carencia de este recurso
imageneológico.
Evaluado por cirugía plástica
quien dadas las limitantes para
la angiorresonancia recomendó
cirugía resectiva del hemangioma,
la cual se dilató ante las potenciales
complicaciones significativas
asociadas al procedimiento.
Se decidió en conjunto con
oncología, iniciar un nuevo
esquema de tratamiento con
esteroides orales 3mg/kg/d por
6-8 semanas y se inició trámite de
compra de interferón a-2B 100000
U/kg c/48h SC para su uso en
caso de no ocurrir mejoría con
tratamiento con corticoides.
Evolucionó favorablemente
con disminución del tamaño del
Fig. 5. Disminución clínica del tamaño del hemangioma.
37
Lagrutta et al
hemangioma en pared abdominal,
aumento progresivo del recuento
plaquetario (último control con
245000 plaquetas/mm3) y niveles
de hemoglobina adecuados (11.1g/
dl). (Figura 5).
Se realizó USG abdominal
con flujo doppler control el 13 de
junio que reveló persistencia de la
masa hemangiomatosa de la pared
abdominal con marcada reducción
de su volumen (3.5cm a 1.5cm) y
menor grado del flujo vascular
atípico.
Al presentar una involución
de aproximadamente 60% del
hemangioma se indicó egreso
el día 19 de junio, a los 57 días
intrahospitalarios con seguimiento
ambulatorio por los servicios
de pediatría, cirugía plástica
y oncología y manejo con
reducción gradual de las dosis de
esteroides.
Discusión
Los hemangiomas son
los tumores más comunes de
la infancia. Ocurren en hasta
10% de los infantes caucásicos
y son generalmente detectados
durante los primeros días a
semanas de vida. Aunque la
mayoría de los hemangiomas
ocurren esporádicamente, ha sido
reportada la transmisión familiar
tipo autosómica dominante (1).
Su presentación es 2 a 3 veces más
común en mujeres que en hombres.
Los hemangiomas complicados
ocurren más probablemente en
infantes femeninas por razones
desconocidas (2). Son más frecuentes
en infantes blancos que en aquellos
de piel oscura.
La incidencia de los
hemangiomas está aumentada
en los neonatos pretérminos y
gestaciones múltiples, siendo el
bajo peso al nacer el factor de riesgo
más importante. Existe una posible
38
relación entre los hemangiomas y
la hipertensión gestacional. Los
hemangiomas múltiples ocurren
más comúnmente con gestaciones
múltiples.
En cuanto a la patogénesis, los
hemangiomas están caracterizados
por una fase de proliferación y otra
de involución. Los mecanismos
exactos que rigen estos procesos
no son completamente entendidos,
pero están comenzando a
esclarecerse.
El transportador de glucosa
isoforma 1 (GLUT1) y los antígenos
vasculares asociados a la placenta
(Fc-gamma-receptor II, merosin
y antígeno Y de Lewis) son
altamente expresados en las células
endoteliales de los hemangiomas
infantiles durante las fases de
proliferación e involución (3,4). Estos
marcadores no son expresados
en los capilares dérmicos o
subcutáneos, ni en otros tipos de
tumores vasculares. La relación
entre los hemangiomas infantiles y
las vellosidades coriónicas aún no
ha sido explicada; sin embargo, una
hipótesis es que los hemangiomas
son derivados de los angioblastos
o células endoteliales de origen
placentario que embolizan a los
tejidos fetales receptores durante
la gestación o el nacimiento (5).
Aunque la biopsia de los
hemangiomas no es rutinariamente
necesaria ya que el diagnóstico
del mismo puede ser realizado
clínicamente, la examinación
histológica durante la fase de
p ro l i f e r a c i ó n d e m u e s t r a l a
presencia de células endoteliales
angioblásticas proliferantes con
poco lumen capilar. El análisis
inmunohistoquímico demuestra la
sobreexpresión de los marcadores
celulares de angiogénesis,
incluyendo el factor de crecimiento
de fibroblastos (BFGF, FGF2), factor
de crecimiento vascular endotelial
(VEGF), antígeno nuclear celular
proliferante y colagenasas tipo IV
durante la fase proliferativa del
hemangioma (6).
Además, las cantidades
aumentadas de BFGF son
excretadas en la orina de pacientes
con hemangiomas proliferantes.
Estos hallazgos sugieren que la
proliferación del hemangioma se
debe a un desequilibrio entre los
factores angiogénicos positivos
y negativos expresados por el
hemangioma y el tejido normal
adyacente (7).
Los hemangiomas en fase
de involución muestran fibrosis
histológica del lumen capilar.
El análisis inmunohistoquímico
demuestra un aumento de los
mastocitos y elevación de los
niveles de metaloproteinasa tisular,
un inhibidor de la formación
de nuevos vasos sanguíneos (6).
Cantidades disminuidas de BFGF
son detectadas en la orina de
pacientes con hemangiomas en
fase de involución. Estos hallazgos
sugieren que la apoptosis
aumentada durante el segundo
año de vida parece contrarrestar
la proliferación y puede estar
involucrada en el inicio de la
involución (8).
no son clínicamente evidentes
al nacer, pero aparecen durante
los primeros días a meses de
vida(9). Algunos neonatos tienen
una marca cutánea premonitoria,
como una mácula roja pequeña,
telangiectasia o mácula azul en el
sitio del hemangioma. Nuestros
pacientes presentaron desde
el nacimiento una tumoración
violácea en la región retroauricular
izquierda en el primer caso y
en la pared abdominal en el
segundo. Menos comúnmente,
un hemangioma puede aparecer
inicialmente como un parche rojo
Lagrutta et al
brillante parecido a una mancha
vino porto.
La mayoría de las lesiones
son solitarias, pero las lesiones
múltiples ocurren en hasta 20%
de los niños, y son especialmente
comunes entre los nacimientos
múltiples (10). Los hemangiomas
tienen una predilección por la
cabeza y cuello, aunque ellos
pueden aparecer en cualquier parte
de la piel, membranas mucosas u
órganos internos. El tamaño de los
hemangiomas varía de unos pocos
milímetros a muchos centímetros
d e d i á m e t ro . E l l o s p u e d e n
ser superficiales, profundos o
combinados. La presentación
superficial es la más común (11) y
consiste de una pápula, nódulo o
placa roja brillante levantada sobre
una piel clínicamente normal.
Estos hemangiomas han sido
llamados hemangiomas “fresa”
o “capilares”, pero el término
hemangioma superficial es el
preferido ya que no todos los
hemangiomas superficiales tienen
la apariencia de fresa y no todas
las lesiones con apariencia de fresa
son hemangiomas.
El hemangioma profundo
o subcutáneo es típicamente
un nódulo color carne, que a
menudo tiene un matiz azulado
con o sin un parche telangiectásico
central. Los hemangiomas
puramente profundos son menos
comunes. Ellos han sido llamados
hemangiomas “cavernosos”, un
término que también es usado
erróneamente para describir las
malformaciones venosas y, por lo
tanto, es mejor evitarlo.
Los hemangiomas combinados
son bastante comunes y contienen
tanto componentes superficiales
como profundos.
Los
hemangiomas
característicamente presentan una
fase de crecimiento (proliferativa)
que es generalmente rápida
durante los primeros meses. La
proliferación lenta puede continuar
por los primeros 6 a 12 meses y
luego es poco común después del
año (12).
La fase proliferativa es
seguida por una fase de involución
espontánea que típicamente
comienza después de un año y dura
un número variable de años. El
primer signo clínico de involución
de un hemangioma superficial es
un cambio de color de rojo brillante
a rojo oscuro o gris, que a menudo
inicia centralmente a medida que
el tumor se ablanda y aplana (10).
Las lesiones profundas se tornan
azules y tibias. La velocidad y
extensión de la involución del
hemangioma varía entre los niños
afectados y puede ser proporcional
al tamaño, con lesiones grandes
exhibiendo mayores periodos de
crecimiento e involución y lesiones
pequeñas periodos más cortos de
crecimiento e involución (13).
La involución completa ocurre
en un 10% por año, por lo que
aproximadamente 50% de los
hemangiomas han involucionado
a los 5 años, 70% a los 7 años y 90%
a los 9 años. En muchos casos, sin
embargo, la involución no resulta
en una piel de apariencia normal.
Hasta la mitad de los niños con
hemangiomas experimentan
cambios residuales tales como
cicatrices, atrofia, piel redundante,
descoloración y telangiectasias.
Ante esto, los médicos que evalúan
niños con hemangiomas deben ser
realistas con los padres sobre los
potenciales resultados.
cutáneos no son complicados
ni requieren intervención. Sin
embargo, algunas lesiones pueden
ulcerarse causando dolor, sangrado,
cicatriz y/o infección(14).
Los hemangiomas de la vía
aérea pueden desarrollarse en
niños que no tienen hemangiomas
cutáneos. Sin embargo, el riesgo
de hemangioma de la vía aérea
es mayor con hemangiomas
segmentarios localizados en la
región cervicofacial o mandibular,
como ocurrió con nuestro primer
paciente. Estos hemangiomas
pueden incluir todos o algunos de
los siguientes: región preauricular,
mandíbula, labio inferior, mentón
o cuello anterior.
La posibilidad de un
hemangioma de la vía aérea debe
ser considerada en cualquier niño
que tiene un hemangioma cutáneo
en una distribución cervicofacial o
mandibular y desarrolla ronquera
o estridor progresivo. Los niños
afectados experimentan los
síntomas más probablemente
entre las 6 a 12 semanas, cuando
la proliferación del hemangioma es
más rápida. Los síntomas pueden
progresar de ronquera o estridor
inicial a falla respiratoria. La tos y
cianosis son otras manifestaciones
comunes. El compromiso de la vía
aérea puede ser confirmado usando
visualización endoscópica(15).
La trombocitopenia severa
y/o coagulopatía que resulta del
secuestro plaquetario dentro de
un tumor vascular se denomina
fenómeno de Kasabach-Merritt.
Fue descrito inicialmente
en 1940 como un síndrome
de coagulopatía de consumo,
actualmente llamado coagulación
intravascular diseminada,
con hemangiomas capilares.
Anteriormente se pensaba que los
niños con hemangimas grandes
comunes estaban en riesgo para
esta complicación. Este fenómeno
pareciera estar asociado con otros
dos tipos de tumores vasculares,
el hemangioendotelioma
kaposiforme, una forma agresiva
39
Lagrutta et al
de hemangioma gigante, y el
angioma en “penacho”, y no está
asociado con los hemangiomas
infantiles verdaderos.
En el fenómeno de KasabachMerritt las lesiones son notadas al
nacer en aproximadamente 50%
de los pacientes, con una relación
masculino-femenino de 1:1. La
detección de lesiones viscerales
requiere estudios imageneológicos.
Las localizaciones comunes en
orden de frecuencia incluyen tronco
(incluyendo retroperitoneo), brazos
y hombros, extremidades inferiores
y región cervicofacial. Todos los
pacientes tienen trombocitopenia
severa, hipofibrinogenemia,
el evación de l o s p ro d u c t o s
de degradación de fibrina y
fragmentación de los glóbulos rojos
(esquistocitos, células en “casco”).
El manejo consiste en resolución
del hemangioma y mantenimiento
de la hemostasis mediante la
transfusión de hemoderivados.
Existen varios aspectos
controvertidos en el manejo de
los hemangiomas. Algunos autores
apoyan la actitud expectante,
mientras otros autores favorecen
la actitud terapéutica médica o
quirúrgica (10).
Lister y Camb publicaron
en Lancet en 1938 un artículo
sobre la evolución natural de los
hemangiomas y defendieron el
principio de espera vigilada (1).
Los detractores de esta actitud
sostienen que, después de llegar a
su máxima involución, alrededor
de un 25% de los hemangiomas
p re s e n t a n u n a d e f o r m i d a d
significativa. Esta tendencia
podría aplicarse en hemangiomas
pequeños, localizados lejos de
zonas con posible daño funcional y
con una velocidad de crecimiento
lento.
En cuanto a la actitud
terapéutica, algunos autores
40
dividen los tratamientos en
antiangiogénicos (corticoides,
interferón), antiproliferativos
(quimioterapia, radioterapia) e
inespecíficos (cirugía, crioterapia,
láser) (12).
Deben ser sometidos a
tratamiento aquellos hemangiomas
que obstruyan el eje visual, la
vía aérea, el canal auditivo y la
región anogenital (alteración de
la función visual, respiratoria,
deglutoria, intestinal o urinaria);
aquellos con crecimiento rápido
que produzcan una destrucción
tisular o desfiguración
importante; lesiones cutáneas
muy diseminadas o con afectación
visceral que puedan desembocar en
insuficiencia cardiaca congestiva,
hemorragia grave o trastornos
de la coagulación; fenómeno de
Kasabach-Merritt.
Los corticoesteroides son para
muchos autores el tratamiento
de elección en hemangiomas
potencialmente problemáticos
y constituyen el tratamiento
en monoterapia más efectivo
en hemangiomas comunes (11) .
El mecanismo de acción no es
bien conocido, aunque se piensa
que ocurre una inhibición de
la angiogénesis, un incremento
de mastocitos y citoquinas, un
aumento de la vasoconstricción
y una interferencia hormonal.
Cabe resaltar que el tipo de
corticoesteroide, su dosis y la
frecuencia de administración
consideradas óptimas son
empíricas y carecen de una
contrastada base científica (16). Se
recomienda una dosis inicial de
2 a 3 mg/kg/día de prednisona o
prednisolona, administrada una
vez al día, por la mañana durante
6-8 semanas. La dosis más efectiva
parece ser de 3 mg/kg/día, como
la utilizada en el segundo caso,
aunque se indican dosis aún más
elevadas en casos graves, por
ejemplo aquellos con compromiso
de la vía aérea. Algunos estudios
aconsejan 5 mg/kg/día, aunque
es posible que la mejor respuesta
se deba al tamaño y a la fase de
inicio del tratamiento más que a la
dosis. No hay evidencias claras de
que la vía endovenosa resulte más
efectiva que la oral, aunque puede
indicarse ante el inicio de síntomas
de falla cardiaca, obstrucción de
vías aéreas superiores o fenómeno
de Kasabach-Merritt. La dosis debe
ser reducida progresivamente para
evitar la aparición de insuficiencia
suprarrenal, y se recomienda
suspender el tratamiento antes del
año de vida (17).
Una reciente revisión
sistemática de las series de más
de 5 pacientes publicadas hasta la
fecha, establece que la respuesta
al tratamiento, entendida
como disminución o cese en el
crecimiento, ocurren en torno al
84% de los casos y la tasa de rebote
es del 36% (18). Según algunas series,
el 30% de los pacientes responden
de forma drástica, un 40% muestra
algún grado de respuesta y un 30%
no responden en absoluto (10).
En el tratamiento de los
hemangiomas se han usado con
éxito los interferones alfa 2 y
posteriormente el beta 2, apreciando
que detiene el crecimiento y
favorecen la disminución de
tamaño, incluso con mayor potencia
que los corticoesteroides. También
se ha demostrado su eficacia
en hemangiomatosis difusas y
angiomas en penacho complicados
con el fenómeno de KasabachMerritt, en combinación con otros
tratamientos (19, 20). Inicialmente
era un tratamiento indicado en
hemangiomas de gran tamaño,
compromiso funcional o riesgo vital
(como obstrucción de la vía aérea o
coagulopatía de consumo), pero la
Lagrutta et al
gravedad de los efectos adversos
neurológicos limitan su indicación
a lesiones con riesgo vital o
funcional severo que no respondan
a corticoesteroides. Greinwald
y colaboradores recomiendan
administrar en niños una dosis de
100 000 U/kg /día durante 2 a 6
meses, con una eficacia descrita
que varía entre un 30 y un 70% (21).
El tratamiento también parece ser
más efectivo al ser iniciado a una
edad temprana, probablemente
porque se consigue mayor efecto
en la fase proliferativa, de forma
similar a lo que ocurre con los
corticoesteroides. Se consideró el
uso de interferón alfa en ambos
pacientes, sin embargo no pudo
iniciarse ante la indisponibilidad
del mismo en nuestra institución.
El cese del tratamiento no debe ser
brusco para evitar un fenómeno de
rebote. La ausencia de respuesta
puede deberse al desarrollo de
anticuerpos neutralizantes como
ocurre en otras patología en las que
se administra este tratamiento.
Aunque los citotóxicos
(bleomicina, vincristina,
ciclofosfamida) tradicionalmente
son usados en enfermedades
malignas, en ocasiones se
administran en enfermedades
biológicamente benignas con
complicaciones potencialmente
graves, como algunos
hemangiomas.
Otros tratamientos en caso de
hemangiomas alarmantes incluyen
la radioterapia, crioterapia,
embolización, escleroterapia y
cirugía(11). La embolización arterial
se utiliza como último recurso en
el caso de hemangiomas viscerales,
especialmente hepáticos, después
de falla de la terapia médica (22).
Presentamos estos casos
con la finalidad de resaltar que
aunque los hemangiomas sean
considerados los tumores benignos
más frecuentes de la infancia, en
algunas ocasiones se asocian a
complicaciones de compromiso
funcional y vital, tales como
la afección de la vía aérea y el
fenómeno de Kasabach-Merritt
de nuestros pacientes, por lo que
debemos conocer las mismas y las
opciones terapéuticas existentes
para su manejo.
Agradecimientos
A la Dra. María Sabina Ah
Chú por su colaboración en la
terapéutica de ambos pacientes
presentados.
Abstract
We present two case of newborn
child with history of violaceous
mass since birth in different places
with a progressive increase of size.
Imaging studies reveals cervical,
facial and mandibular hemangioma
in one of the patients and in the
other in the abdominal wall. Both
of the patients have anemia and
thrombocytopenia secondary to
the consumptive coagulopathy
(Kasabach-Merritt phenomenon)
and the other needed a ventilatory
support for airway compromise
because of the cervical, facial
and mandibular hemangioma.
Both received different treatment
depending on the severity of
the clinic presentation; the first
patient received exclusive therapy
with systemic corticosteroids
for four weeks until now and
the second a more aggressive
treatment including corticosteroid,
chemotherapy, embolization with
significant involution for both
case. Key words: hemangioma,
Kasabach-Merritt phenome
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¿Realmente estamos evaluando los niños…
Jaramillo G.
¿Realmente estamos evaluando adecuadamente
los niños en busca de Cardiopatías Congénitas?
Dr. Ricardo M. Jaramillo G.*
Introducción
Las cardiopatías son las
malformaciones congénitas más
frecuentes, afectan entre 7 y 10
de cada 1000 nacidos vivos (1,2,9),
igualmente son la principal causa
de muerte infantil en niños a
término. Entre 3 y 10% de todas
las muertes en niños menores de
un año y el 46% de las muertes por
malformaciones congénitas en el
mismo periodo de vida se deben
a cardiopatías congénitas (1, 2), la
mayoría de estas muertes ocurren
dentro de las dos primeras semanas
de vida (1). Aproximadamente el 18
al 25% de los pacientes afectados
mueren durante el primer año
y el 4% de los que sobreviven la
infancia fallecen antes de los 16
años (2).
En Panamá, según datos
de la Dirección de Estadística y
Censo, para el 2006 las muertes
por malformaciones congénitas
del corazón y sistema circulatorio
representaron el 9.6% de las
muertes en niños menores de un
año (3).
Puesto que un porcentaje
significativo de las cardiopatías
congénitas, son entidades muy
agresivas, siempre que se sospeche
una cardiopatía congénita no se
debe estar tranquilo hasta haber
aclarado el diagnóstico y valorado
la repercusión hemodinámica
pues sin tratamiento, 25% de los
pacientes fallecen en el periodo
neonatal, 60% en la infancia y
solamente 15% sobreviven hasta
la adolescencia (4). Las cardiopatías
más graves, suelen manifestarse
clínicamente más precozmente,
mientras que las detectadas a
mayor edad, en general han tenido
tiempo de adaptación y son mejor
toleradas. (4)
Por mucho tiempo las guías
de manejo en neonatos han
recomendado una evaluación
clínica de rutina a todos los
neonatos al nacimiento, a su egreso
hospitalario y a las 6 semanas de
vida, con el objetivo de detectar
cardiopatías congénitas además
de probables problemas no
cardiológicos. Sin embargo la
evidencia mundial sugiere que
la efectividad de esta medida en
detectar cardiopatías es pobre, ya
que una muy importante cantidad
de ellas no se diagnostican en estas
evaluaciones. (1,2,5,6)
Con los avances en la cirugía
cardiovascular, los procedimientos
intervencionistas y el cuidado crítico
de los pacientes, aproximadamente
el 80% de los niños que nacen con
cardiopatías congénitas, pueden
sobrevivir hasta la edad adulta. (5)
Sin embargo, gran parte del
éxito de la cirugía depende del
diagnóstico precoz y la referencia
oportuna del niño al especialista,
disminuyendo el riesgo de
deterioro hemodinámico que
afecta directamente el pronóstico
quirúrgico y la recuperación del
paciente.
Con el objetivo de poner
mayor énfasis en el diagnóstico
precoz, los países desarrollados
han incorporado en sus guías de
manejo además de la evaluación
clínica neonatal, un ultrasonido
fetal a las 28 semanas de gestación,
otros como el Reino Unido, además
de esta medida, incluyen una
prueba de oximetría de pulso y un
ecocardiograma al nacimiento en
todos los neonatos. (1,2,9). Por otro
lado, España incluye además la
prueba de hiperoxia. (9)
Antes de profundizar en los
procedimientos a seguir para el
tamizaje neonatal es importante
mencionar algunas características
de las cardiopatías más frecuentes,
los factores de riesgo y algunas
complicaciones por el diagnóstico
tardío de las cardiopatías.
Clasificación de las
Cardiopatías Congénitas
Muchos sistemas de
clasificación han sido desarrollados
para agrupar las cardiopatías
congénitas. Unas clasificaciones
son morfológicas, otras
fisiopatológicas, otras quirúrgicas,
muchas de ellas son complejas.
Para los propósitos del artículo
se escogió la clasificación en base
a la presentación clínica, la cual
clasifica las cardiopatías en tres
grandes grupos:
1. Corto intervalo presintomático. Son cardiopatías que
amenazan la vida. Los
síntomas se presentan
rápidamente después del
nacimiento (12-24 horas) las
llamadas cardiopatías ductus
*Cirujano Cardiovascular y Torácico. Hospital Santo Tomás. Panamá
43
Jaramillo
dependientes (ventrículo
izquierdo hipoplásico,
tetralogía de Fallot extrema,
atresia pulmonar con septum
íntegro, transposición de
grandes arterias con septum
íntegro, estenosis aórtica y
estenosis pulmonar crítica
del recién nacido, coartación
aórtica severa, interrupción
del arco aórtico, atresia
tricuspidea) en general son
las menos frecuentes. (1,2,11)
2. Moderado intervalo presintomático. Cardiopatías
clínicamente significativas.
Los síntomas se presentan
después del egreso
hospitalario o después de la
primera semana de vida y
dentro del primer año. Entre
las más comunes tenemos:
canal auriculoventricular,
comunicación interauricular,
comunicación interventricular,
tetralogía de Fallot, ductus
arterioso persistente. (2,11)
3. Clínicamente no significativas. Generalmente
asintomáticos durante la niñez.
Comunicación interauricular,
comunicación interventricular
y ductus arterioso persistente
pequeños, con poca repercusión
hemodinámica. (2,11)
En la tabla 1 se listan las
cardiopatías más frecuentemente
encontradas observándose un
predominio por la comunicación
interventricular.
Etiología y
factores de riesgo
Las cardiopatías congénitas
se producen como resultado
de alteraciones en el desarrollo
embrionario del corazón
principalmente entre la tercera y
décima semanas de gestación. En
la mayoría de los casos su etiología
es desconocida, sin embargo se
44
TABLA 1
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES
CARDIOPATIA
%
Comunicación interventricular Comunicación interauricular
Ductus arterioso permeable
Defectos del septo atrioventricular Coartación de aorta
Estenosis pulmonar
Tetralogía de Fallot Estenosis aórtica Transposición de grandes arterias Ventrículo único
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico 50
23
12
10
8
7
6
5
5
4
3
Fuente: 1 Epidemiología de las Cardiopatías Congénitas
2. Congenital Heart Diseases in the Newborn
asocia en un 10% a anomalías
cromosómicas mayores, aunque
si se incluyen las delesiones esta
proporción aumenta hasta casi un
25% (Tabla 2).
Alrededor de 2-3 % de las
cardiopatías congénitas, pueden ser
causadas por factores ambientales
ya sean enfermedades maternas
como diabetes, lupus eritematoso
sistémico o fenilcetonuria, agentes
físicos como las radiaciones y la
hipoxia o agentes químicos como
el litio, disolventes, colorantes, o
lacas para el cabello, fármacos o
drogas como el ácido retinoico,
Tabla 2
CROMOSOMOPATÍAS MÁS COMUNES CON AFECTACIÓN CARDIACA
CROMOSOMOPATIA
ASOCIACIÓN %
Trisomía 21 (S. de Down)
50
Trisomía 13 (S. de Pattau)
90
Trisomía 18 (S. de Edwards)
90
Trisomia 9 80
Trisomia 8 mosaicismo
25
47 XXY (S. Klienefelter)
50
45 X0 (S. de Turner)
25
4p- ((S. de Wolff)
40
13q-
50
18q-
50
11q- (S. Jacobsen)
50
10p-
50
8p-
75
5p- (Cri du chat)
25
22q11 (CATCH-22) (DIGEORGE) 75
12q22 (Noonan)
50
7q11.23 (Williams-Beuren)
75
12q (Holt-Oram)
75
20p12(Alagille)
85
CARDIOPATIAS
CIV, CIA, CAV, TF, TGA
CIV, CIA, SVIH, DAP,
Valvulopatías
CIV, CIA, DAP, TF, DTVD, TGA,
CoAo, Valvulopatías
DAP, CIV, TF, DTVD
CIV, DAP, CoAo, EP,Truncus
PVM, DAP, CIA
CoAo, EP, EA, SVIH
CIV, CIA, DAP, TF, AT
CIV
CIV, CIA
SVIH, EA, CIV, CoAo
CIA, CIV, DAP, EP, CoAo
CAV, EP, CIV, TF
CIA, CIV, DAP
IAA, Truncus arterioso, TF, CIV
Miocard. Hipertrófica
EA Supra., EP Perif.
Trastornos conducción
EP, TF
CIA: Comunicación interauricular. CIV: Comunicación interventricular. CAV: Comunicación Auriculo Ventricular (Canal), TGA Transposición de grandes arterias, DAP: Ductus arterioso permeable, EA: Estenosis aórtica.
EP: Estenosis pulmonar. TF: Tetralogía de Fallot
FUENTE: GENETIC BASIS FOR CONGENITAL HEART DEFECTS
Jaramillo
las hidantoínas, trimetadiona,
hormonas sexuales, anfetaminas
o alcohol (Tabla 3), y agentes
infecciosos como la rubéola entre
otros. (6,7)
Cuando hay antecedentes
familiares, el riesgo de recurrencia
de cardiopatía se estima en 2-4%
para los hermanos de un hijo
afectado, valor que se triplica
cuando los afectados son 2 hijos.
El riesgo es mayor cuando los
afectados son los progenitores que
cuando hay un hermano afectado,
admitiéndose por la mayoría
de los autores que el riesgo de
transmisión es superior cuando
la afectada es la madre. El riesgo
de recurrencia varía según la
cardiopatía. (6,7) (Tabla 4).
Complicaciones relacionadas con el diagnóstico
tardío de las Cardiopatías
Congénitas.
Existe una gran cantidad
de complicaciones al dejar las
cardiopatías congénitas a su
evolución natural, entre ellas se
incluyen(2,4,5).
Secuelas cardiacas: Muerte
súbita, arritmias cardiacas, falla
cardiaca congestiva, endocarditis
infecciosa, síndrome de
Eisenmenger, bronconeumonías
a repetición.
Secuelas neurológicas severas:
Parálisis cerebral, epilepsia, déficit
global de aprendizaje.
TABLA 3
FÁRMACOS Y DROGAS CAUSANTES DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
FÁRMACOS/DROGAS
CARDIOPATÍA
Alcohol
CIA, CIV
Litio
Anomalía de Ebstein
Ácido Retinoico
Defectos conotruncales
Ácido Valproico
CIA, CIV, EA, CoA, Atresia pulmonar sin CIV
Fuente: Diaz et al. Cardiología Pediátrica
TABLA 4
RIESGO DE RECURRENCIA CON FAMILIARES AFECTADOS
ANOMALÍA
RIESGO CON
UN HERMANO
AFECTADO %
RIESGO
CON UN
PROGENITOR %
Comunicación Intereventricular 6
4
Comunicación interauricular 3
4
Defecto del septo atrioventricular 2
5-10
2.5
3
Estenosis aórtica valvular 3
5-10
Estenosis pulnmonar valvular
2
6
Coartación de Aorta 2
3
Transposición de grandes arterias 2
5
Tetralogía de Fallot 2
4
1-2
5
Ductus arterioso permeable S. del Corazón izquierdo hipoplásico Fuente: Epidemiologia de las cardiopatías congénitas
Secuelas neurológicas
moderadas: Trastornos motores,
desórdenes del habla y problemas
visuales, estos ocurren hasta en
el 20% de los pacientes. En los
casos menos severos puede haber
sutiles déficits cognitivos que
sólo se ponen de manifiesto en
actividades académicas.
Tamizaje en
Cardiopatías Congénitas
La mayoría de los estudios
disponibles en la literatura
coinciden en que las evaluaciones
al nacer, antes del egreso y a las 6
semanas de vida no son efectivas
en detectar niños con cardiopatías
congénitas (2).
Un estudio realizado en el
Reino Unido y publicado en 1999
demostró que más del 50% de los
niños con cardiopatías congénitas
no eran diagnosticados en los
exámenes de rutina al nacimiento
y antes del egreso hospitalario.
De los pacientes a quienes se
encontró alguna anormalidad en
el examen neonatal, sólo el 16%
tenían hallazgos clínicos que
llevaron al diagnóstico antes del
egreso. De los niños a quienes se
les dio egreso sin diagnóstico, el
65% no fue diagnosticado a las 6
semanas de vida y el 40% no había
sido diagnosticado a los 3 meses
de vida. (8)
Muchos pueden ser los factores
que determinan estas fallas en el
diagnóstico, entre ellas se pueden
citar que muchos neonatos con
severas cardiopatías pueden lucir
al nacimiento como cualquier
niño sano, y esto se explica por
la transición entre la circulación
fetal y la circulación adulta, es
por esto que evaluaciones al
segundo o tercer día de vida tienen
mayor probabilidad de detectar
cardiopatías que las realizadas al
nacimiento o durante las primeras
24 horas de vida. (1,2,4)
45
Jaramillo
Otro factor en que los autores
coinciden es que el examen
neonatal usualmente lo realiza el
médico que menor experiencia
tiene, generalmente el médico
interno o el residente de primer
año de pediatría o ginecología
aumentando así las posibilidades
de falla diagnóstica (1,2).
Independientemente de quien
realice el examen lo realmente
importante es el adecuado
entrenamiento del personal para
asegurar que sepan lo que tienen
que buscar y lo que deben hacer
cuando lo encuentren (1).
Otro aspecto importante es la
comunicación a fin de referir al
paciente lo más pronto posible y
quizá lo más importante es saber
y comunicar a los padres que un
examen neonatal negativo no es
garantía de que el niño no sea
portador de una cardiopatía y
por consiguiente la necesidad de
reevaluación periódica. (1,2,4,8)
Una frecuencia cardíaca
sobre 150 lat/min de manera
persistente, o aislada por encima
de 200 lat/min indican cardiopatía,
y una frecuencia de 80-90 lat/
min o inferior requiere estudio y
vigilancia. (9)
Los soplos si están presentes al
nacimiento son muy sugestivos de
cardiopatía, pero ellos generalmente
están ausentes o no se reconocen
adecuadamente, la presencia
de frémito precordial indica
cardiopatía con seguridad.(1,2,9,10)
Deben explorarse los
pulsos periféricos en las cuatro
extremidades y en el cuello. (9)
Estrategias para mejorar
la detección de las
cardiopatías.
Ultrasonido Fetal:
Introducido como método de
tamizaje prenatal desde inicio de
los años ochenta en Europa. En
el Reino Unido se realiza a todas
las embarazadas a las 28 semanas
de gestación y en las madres con
factores de riesgo se realiza además
a las 16 semanas. (2, 8, 10)
Los resultados positivos han
influenciado las decisiones al
momento del consejo genético en
países donde el aborto es legal.
Aunque en los centros de mayor
experiencia se reportan resultados
diagnósticos en el 63% de los niños
con cardiopatías, la mayoría de los
centros reportan tasas de éxito de
23%. (2)
Evaluación Clínica
La anamnesis es de primordial
importancia y es necesario conocer
los antecedentes del embarazo y
del parto así como los factores de
riesgo.
Los síntomas y signos de
falla cardiaca que orientarían
al diagnóstico son muy poco
comunes en el recién nacido, estos
incluyen cianosis, soplos y déficit
de pulsos.
La cianosis puede ser difícil de
reconocer excepto si es profunda, en
este sentido es importante valorar
la frecuencia y el ritmo respiratorio,
la frecuencia respiratoria mayor de
50-60 respiraciones por minuto
indica presión venosa pulmonar
elevada, mientras no se demuestre
lo contrario. (1,2,4,9)
46
Radiografía de Tórax:
Es indispensable para descartar
enfermedad pulmonar y sirve para
definir el situs y valorar el tamaño
cardíaco, posición del arco aórtico
y el patrón de vascularización
pulmonar. (9)
Oximetría De Pulso:
Consiste en colocar un
transductor de oxígeno de pulso en
el primer dedo de un pie del niño
y esperar 2 minutos. Si el resultado
es inferior al 95% de saturación
al aire ambiente durante dos
veces consecutivas se considera
positivo.(2) Los resultados reportan
un 68% de éxito en detectar
cardiopatías si se usa junto con la
evaluación clínica. Generalmente
se acepta que la prueba tiene 1,3%
de falsos positivos y un valor
predictivo positivo de 75%. (2)
La oximetría de pulso
también puede detectar cianosis
de origen pulmonar, en estos
casos generalmente se trata de
patologías severas. (1, 2)
Prueba de Hiperoxia.
En muchos casos, tiene utilidad
clínica para diferenciar cianosis
de causa cardíaca y pulmonar la
realización de test de hiperoxia,
administrando oxígeno al 100%
durante 10 minutos y comprobando
la respuesta de la presión arterial
de oxígeno, si esta alcanza valores
superiores a 150 mmHg hace poco
probable la presencia de patología
cardiaca. (2, 9)
Ecocardiograma Transtorácico.
El ecocardiograma
transtorácico es el estudio de
tamizaje que idealmente debería
ser realizado en todos los neonatos,
sin embargo su costo hace difícil su
utilización de rutina. (2, 8)
Se utiliza en todos los pacientes
de alto riego, es necesario ante la
mínima sospecha de cardiopatía,
y debería ser realizado por
un cardiólogo pediatra
ecocardiografista. (2)
Las mayores probabilidades
de error diagnóstico residen
en la patología con anatomía
intracardiaca relativa o
absolutamente normal, como
ductus, ventana, aortopulmonar,
síndrome de coartación,
interrupción de arco aórtico.
Jaramillo
Se estima que el éxito
en diagnosticar cardiopatías
congénitas al sumarlo a la
evaluación clínica es del 69% con
un 5.4% de falsos positivos. (2)
Conclusiones.
Las cardiopatías congénitas,
con clínica neonatal y dejadas a su
evolución, tienen una mortalidad
elevada ya sea por tratarse de
cardiopatías complejas o por
presentarse de forma muy severa
las cardiopatías simples.
Es fundamental un alto índice
de sospecha al evaluar un neonato
a fin de realizar un diagnóstico
que permita iniciar de inmediato
el tratamiento médico que en
la mayoría de los casos será un
puente hacia la cirugía.
El diagnóstico a tiempo y
tratamiento quirúrgico oportuno
de las cardiopatías congénitas
tienen un impacto directo en la
evolución clínica del paciente y en
su calidad de vida.
Más de la mitad de los niños
que presentan alguna cardiopatía
congénita en la infancia no han
sido diagnosticados en el examen
neonatal y más de un tercio no se
diagnostican en la evaluación a
las 6 semanas de vida. Por lo que
un examen neonatal normal no es
garantía que el niño sea normal
y no excluye malformaciones
cardiovasculares que pongan en
peligro la vida.
El seguimiento clínico de
niños con soplos sin un control
ecocardiográfico es de muy poco
valor y puede ser muy riesgoso
para el paciente.
Niños con soplos o con sospecha
de cardiopatía al nacimiento y/o
a las 6 semanas de vida deben
ser referidos a un cardiólogo
pediatra ecocardiografista para un
ecocardiograma diagnóstico. Lo
cual descartará o confirmará una
cardiopatía congénita que requiera
ser tratada.
Niños con síndrome de Down
tienen una alta prevalencia de
cardiopatías congénitas y deben ser
referidos para un ecocardiograma
diagnóstico.
La oximetría de pulso es
una alternativa costo efectiva
que debería ser implementada
para apoyar la evaluación clínica
en el tamizaje de cardiopatías
congénitas.
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entre la evaluación clínico-funcional y la percepción individual y familiar del Asma”. De los
autores Díaz V, Ríos C.
An al i z an do e l t r a b a jo n o
parecen adecuados los parámetros
empleados como control clínico del
asma, en vez de la FEV1 promedio
debería emplearse la FEV1 al final
del estudio y la reversibilidad
después de Beta 2 agonistas. El
empleo del PEF medio no parece el
adecuado, creemos más correcto la
variabilidad del PEF: variabilidad
semanal u otro modo estandarizado
de cálculo de la variabilidad del
PEF. Cómo se justifica el empleo
de la correlación de Pearson. ¿Era
la distribución normal? Además no
indica concordancia de las pruebas
sólo tendencia. El índice de Kappa
y el Crombach alfa parecen más
indicados.
Dr. Alfonso Delgado Rubio
———————————
Comentarios sobre el trabajo:
“Sobrevida del menor de 1,500
gramos en la Caja de Seguro
Social: nuestra realidad”, de
los autores Dr. Martín Lasso B y Dr.
Juan José Araúz
Este estudio que se propone
reconocer la sobrevivencia de recién
nacidos menores de 1,500 gramos de
peso al nacer, durante un período
de 6 años, que se inicia en enero de
2006, a pesar de sus limitaciones,
ofrece la oportunidad de determinar
varios aspectos, entre ellos, en qué
porcentaje ha ido cambiando el
V
comportamiento de la mortalidad,
en este grupo ponderal pero
estratificado por peso y gestación,
tanto para admisiones como
mortalidad, como pieza informativa
importante para elaborar mejores
conclusiones.
Hubiera sido de utilidad conocer
otra información sobre la mortalidad
postneonatal, después de los 28 días,
y relacionarla no sólo con el total
de nacidos en cada grupo ponderal
sino con el total de sobrevivientes al
final de los primeros 28 días de vida.
La cifra de 22.8% de mortalidad
puede favorecer una comparación
con cálculos menos sofisticados y
cifras de períodos anteriores pero
se queda corta en información
y, aún más, si con ella se quiere
sugerir un mejor cuidado neonatal.
Desafortunadamente la variable de
mortalidad es muy grosera para
“hilar fino” y no supera la utilidad
de variables de morbilidad.
A pesar del limitante título
del trabajo, el objetivo es “evaluar
la morbimortalidad del neonato
de muy bajo peso y los progresos
logrados…”. Los autores recurren
entonces a conocer la incidencia de
algunas variables que no son causa
de mortalidad y que sólo pueden
considerarse asociadas a morbilidad,
por ejemplo, la forma del nacimiento,
la calificación de Apgar al minuto
y 5 minutos de vida, la relación
del peso con la gestación. Y, entre
aquella morbilidad, seria o no, no
nos precisan el criterio usado para
contabilizar alguna complicación,
por ejemplo, la permeabilidad
del ducto arterioso es normal
es un prematuro y sólo debiera
considerarse patológico en aquel
donde produce o se asocia con falla
cardíaca, insuficiencia respiratoria,
hemorragia intraventricular o enterocolitis necrosante. Por razones
no detalladas se dejan de analizar
significativas resultantes del manejo
pre y postnatal, como son la asfixia
perinatal, la encefalopatía hipóxico
isquémica y la leucomalasia.
Precisamente, la dificultad que
este tipo de análisis presenta es lo
que conlleva a que las conclusiones
de los autores, no puedan tomarse
al pie de la letra. Una de ellas, de
porqué se mantienen las cifras de
mortalidad de épocas anteriores
con una mayor población en las
unidades de cuidados intensivos,
entonces estamos ante un mejor
cuidado neonatal. Probablemente
sí, probablemente no. Cuarenta de
47 defunciones (85.1%) en el primer
día de vida ocurrieron entre recién
nacidos de 1000 gramos o menos
de peso.
Un mejor registro estadístico,
una variación en la incidencia y
prevalencia de enfermedades controlables, el grado de enfermedad
aguda del paciente admitido,
intuido, por ejemplo, por el uso
de vasopresores y la necesidad de
corregir acidosis metabólica en las
primeras 24 horas de vida, como un
mejor cuidado obstétrico prenatal
no pueden soslayarse al considerar
las razones de una mejoría del
resultado postnatal. Entre otras
cosas, las dos variables modificables
más importantes para mejorar los
pronósticos no se mencionan en
Pediátr Panamá 2008,37(1)V-VI.
este estudio, y que son: el volumen
de pacientes que se manejan en
la unidad de cuidados intensivos
y el número de neonatólogos de
planta (neonatólogos disponibles
en la unidad las 24 horas del día)
con respecto al número de médicos
en formación. ¿Ha cambiado, para
mejorar, esta situación en la institución analizada? Además, la no
exclusión de condiciones genéticas
y síndromes de malformación
contamina la información sobre
progreso en el manejo neonatal.
Pero los números que arroja el
estudio sugieren, incluso, mayor
mortalidad en los últimos 3 años del
estudio que en los primeros 3 años
del mismo, cuando progresivamente
se obtuvo una disminución de ella.
¿Qué significa esto? ¿Se encontró
significancia en las diferencias de
peso al nacer y la edad gestacional
de cada año? Es eso suficiente para
hacer conclusiones o sería mejor
estudiar la contribución de cada uno
de los rangos de peso y/o gestación
a la mortalidad? Sería interesante
conocer el comportamiento anual en
la admisión a los cuidados intensivos
de cada uno de los grupos de peso.
Por razones de su diseño, los
niños nacidos fuera de la institución
analizada (en hospitales privados o
en hospitales del sistema público de
salud) tuvieron mejor sobrevida que
los nacidos en la misma institución.
Lejos de significar nada sobre la
continuidad del manejo del paciente crítico durante el transporte,
o el tiempo de vida a su arribo a
la institución en estudio –no hay
ninguna información sobre estolo que sugiere es que la unidad
de cuidados intensivos de esta
institución recibe niños menos
enfermos de otros hospitales,
donde no se hace cuidado intensivo
neonatal o el cuidado resulta muy
oneroso, desde el punto de vista
económico. Esta información, sin
embargo, puede utilizarse para
evaluar, en el futuro, la utilización de
las unidades de cuidado intensivo
y su costo como la utilización de
otros niveles de atención en el
país, que disminuya los riesgos de
morbilidad, si es que realmente
no se disminuyen los riesgos de
mortalidad.
Se justifica un estudio que señale
las razones de una subutilización o
de una utilización no estandarizada
de betametasona antenatal para
acelerar la maduración pulmonar
ante el inminente nacimiento de
fetos antes de las 34 semanas de
gestación.
Finalmente, me hubiera gustado
que estos resultados hubieran
provocado un análisis y una discusión sobre el límite de viabilidad, que incluyera aspectos éticos
del manejo neonatal. El rango de
peso de 400-750 gramos escogido
por los autores implica que este
estudio ha incluido fetos en el
límite de la no viabilidad, para otros
autores, y esto también contamina
las conclusiones.
Dr. Pedro Ernesto Vargas
Agradecimiento
El siguiente listado incluye a los profesionales que realizaron la revisión de los trabajos
recibidos durante el periodo 2007-2008, en la Revista Pediátrica de Panamá.
El consejo editorial les agradece a todos, la muy importante tarea realizada y les expresa
un especial reconocimiento a su dedicación y responsabilidad.
Revisores revista diciembre 2007 y
junio 2008
Dr. Johny Parra
Dr. José Tomás Ramos Amador (Sociedad
Española de Enfermedades Infecciosas y
Microbiología Clínica)
Dra. Jenniffer Wittgreen
Dra. Isabel García Bermejo (Sociedad
Española de Enfermedades Infecciosas y
Microbiología Clínica)
Dr. Miguel De La Rosa
Prof. Alfonso Delgado Rubio (Presidente
de la Sociedad Española de Pediatría)
Dra. Anayansi Lasso-Pirot
Dr. Iván Abadía
Dr. Carlos Velarde
Dr. Jaime Boyd
Dr. Javier Nieto
VI
Pediátr Panamá 2008,37(1)VII-IX.
Premio Nestlé
Instituido en 1970
El Concurso Anual de Investiga
ción, Premio Nestlé, es instituido
con 2 fines primordiales: (1)
estimular la investigación clínica
y básica en pediatría; y, (2)
reconocer y acuerpar los objetivos
y fines pedagógicos de la Sociedad
Panameña de Pediatría, a través
de incentivos a su membresía. Al
concurso se participa por gestión
escrita del(los) interesado(s), con
trabajo(s) presentado(s) dentro
de la actividad científica del
Congreso Anual de la Sociedad
Panameña de Pediatría. Las
siguientes son las bases para tal
concurso:
1. Autor Responsable
El primer autor que firma
el trabajo o autor principal es el
autor responsable. A los otros
autores -si los hay- se les llama
coautores. El autor responsable
tiene que ser miembro actual y,
por tanto, estar a paz y salvo con
la Sociedad Panameña de Pedia
tría en todas y cada una de sus
obligaciones.
2. Carácter Inédito
Solamente pueden someterse
al escrutinio del Concurso tra
bajo(s) inédito(s), es decir, que
VII
Bases para el Concurso Anual al Mejor Trabajo Científico
presentado en el Congreso Anual de la Sociedad Panameña de Pediatría
no se haya(n) presentado ni total
ni parcialmente en ningún otro
concurso, acto científico o para
consideración de publicación;
como que no hayan sido publica
dos en ningún otro lugar o idioma.
Este carácter inédito tiene que
consignarse por escrito.
3. Tipo y Presentación de
Trabajo(s)
Sólo se aceptarán trabajos
de investigación clínica cuya
metodología y población no
riñan con los principios éticos
que preservan y aseguran la
integridad física, mental y
emocional de los individuos;
experimentos de laboratorio
cuyos resultados podrán aplicar
se a los humanos para su bene
ficio; y trabajos epidemiológicos
y estadísticos que arrojen infor
mación nueva y cuya aplicación
redundará en ventajas para la
salud. Los investigadores deben
ceñirse a las recomendaciones
para llevar a cabo la investiga
ción clínica, delineadas en la
Declaración de Helsinki, y publi
cada en el Órgano Científico
Oficial de la Sociedad Panameña
de Pediatría.
Revisiones bibliográficas,
Presentación de Casos Clínicos,
Documentos Históricos y/o
Ensayos no se aceptarán para
concursar.
La estructura de la presenta
ción del trabajo debe cumplir con
las recomendaciones y requisitos
enunciados en las Direcciones
Para Autores que se publica
en el Órgano Científico Oficial
de la Sociedad Panameña de
Pediatría. Todo trabajo debe
entregarse con 3 copias y a doble
espacio. Entregar en CD y debe
estar identificarlo: Apellido del
autor principal, nombre del
trabajo, tipo de programa usado
(DOS, Windows, Macintosh) y
elementos o secciones incluidos.
Es recomendable que envíe
su manuscrito en el programa
Microsoft Word.
4. Solicitud para Concursar
La solicitud para concursar
debe ser dirigida y entregada
al Comité Científico de la
a más tardar 8 días antes del
primer día del Congreso Anual,
donde se presentará el trabajo
formalmente. Trabajos con sus
solicitudes entregados después
de esa fecha se podrán presentar
en el evento científico anual pero
no podrán participar del Premio
Nestlé.
Todo investigador o grupo
de investigadores, debe adjuntar
a su(s) trabajo(s) una carta en
donde, (1) señale claramente
su deseo de participar para el
premio Nestlé: (2) reafirme que
el autor principal o responsable
del trabajo es el enunciado como
primer autor en el original del
trabajo escrito; (3) certifique que
ha seguido con fidelidad todas
las reglamentaciones para el
diseño y consecución de su in
vestigación e incluya cualquier
documento que sea necesario
para probarlo; (4) ceda al Comité
Editorial de la Sociedad los
derechos para su publicación en
el Órgano Científico Oficial.
La carta de solicitud para
concursar por el Premio Nestlé
debe estar firmada por todos
y cada uno de los autores del
trabajo respectivo.
certificar por escrito al Comité
Científico, que no tienen ni han
tenido participación alguna en
el diseño y consecución de los
trabajos presentados, una vez
se haya cerrado el período de
inscripciones al concurso.
El no cumplimiento de
estos requisitos invalida o anula
al jurado comprometido y al
(los) trabajo(s) presentado(s) a
concurso.
Los jurados deben haberse
confirmado por lo menos 15 días
antes del primer día del Congre
so Anual donde se presentarán
los trabajos que concursan.
5. Integración del Jurado
El jurado del Concurso para
el Premio Nestlé es sugerido
anualmente por el Comité
Científico y nombrado por la Junta
Directiva. Estará integrado por
tres (3) pediatras con experiencia
en este tipo de certámenes, que
pertenezca cada uno a diferentes
instituciones médicas o univer
sitarias y que no tengan vínculos
familiares o de consanguinidad
en primer grado con ninguno
de los participantes, sean estos
o no autores responsables. Los
jurados no pueden participar
en el concurso y tienen que
•Cumple con la estructura sugerida 5
6. Calificación de los Trabajos
Los trabajos en concurso son
calificados así:
Aspecto
puntaje máximo
•Presentación
•Nitidez, claridad y aseo 5
Resumen, Introducción, Material
y Métodos, Resultados, Discu
sión y Referencias y presenta el
significado de terminología no
usual, abreviaturas y símbolos.
•Contenido 10
•Expresado en forma concisa
y precisa en un Resumen no
mayor de 250 palabras y que (5)
permita identificar la esencia
del estudio tanto en su diseño
como en sus resultados.
•La Introducción permite al
lector entrar a los (5) detalles
del estudio con una idea clara
de por qué o en base a qué
información conocida se invo
lucra(n) el(los) investigador(es)
en este trabajo.
•Diseño
30
•Apropiada colección de datos
en estudios retrospectivos
y planeamiento para los
prospectivos con descripción
de todos los sujetos estudiados,
identificación de la metodolo
gía usada y aparatos o procedi
mientos específicos, utilización
adecuada de las estadísticas.
•Resultados 15
•Se presentan tal como se dan,
sin comentarios sobre su rela
ción con estudios ajenos; no
los repite en tablas o figuras y
presenta éstas por separado y
apropiadamente identificadas.
•Discusión o Conclusiones 30
•Es fiel a los resultados y se
reduce sólo a ellos sin adoptar
las conclusiones de otros.
Explica, con suficientes ele
mentos, sus resultados y señala
áreas de conflicto cuando las
hay. Relaciona los resultados
con las premisas del estudio
enunciadas en los objetivos
aunque éstas no se cumplan
como se esperaba (resultados
negativos) y lo señala con
claridad.
•Referencias 5
•Se presentan como lo sugiere
la Reglamentación para las
VIII
publicaciones establecida por
el Comité Editorial y en la
secuencia como se citan. Las
citas son recientes (últimos 8
años) o esenciales (trabajos
clásicos o determinantes) y no
se abusa de ellas.
7. El Fallo del Jurado.
Los trabajos serán calificados
en base a un cuestionario prees
tablecido y serán ganadores de
los premios los tres trabajos que
obtengan el puntaje más alto.
El fallo del jurado será dado
a conocer en un plazo no mayor
de 30 días, a partir del último día
del Congreso donde los trabajos
fueron presentados. Este fallo
será definitivo e inapelable.
Ningún organismo de la Sociedad
Panameña de Pediatría o del pa
trocinador - la Compañía Nestlépodrá alterar el fallo, ni parcial
ni totalmente. El fallo del jurado
se considera acatado por la
y la Nestlé en el mismo momento
en que la notificación -por escri
to- a la Junta Directiva de la
es recibida por el presidente de
este organismo administrativo,
quien lo notificará -también por
escrito- a las autoridades de la
Compañía Nestlé.
Los trabajos serán publicados
por el Órgano Científico Oficial
de la Sociedad Panameña de
Pediatría con todos los derechos
de propiedad y no podrán ser
reproducidos sin previa autoriIX
zación del Comité Editorial.
Aquellos que han sido premiados
se publicarán con el distintivo
“Premio Nestlé”.
8. Clasificación y Monto de
los Premios
El puntaje que clasificará
el orden de premiación del
Concurso se basa en un patrón
que se describe en el numeral
9. Para los 3 primeros y únicos
premios se requiere acumular
entre 71 y 100 puntos.
El Premio Nestlé consiste de
3 premios, cuya compensación
monetaria se indica a continua
ción:
•PRIMERO: con un puntaje
mínimo de 91 puntos
US$1,750.00
•SEGUNDO: con un puntaje
US$750.00
•TERCERO: con un puntaje
US$450.00
El monto de los premios es y
será una decisión de la compañía
patrocinadora del Concurso.
Los premios se darán de
mayores puntajes a menores
puntajes, siempre y cuando estén
por encima de los 70 puntos, pero
para las diferentes 3 categorías
deben reunir un puntaje mínimo
–como se señala arriba- de otra
forma se declarará desierto ese
premio. Si ningún trabajo alcanza
los 91 puntos, el premio PRI
MERO se declarará desierto. Si
ninguno llegara a acumular 81
puntos, entonces se declararán
desiertos los premios PRIMERO
Y SEGUNDO. Si la máxima
calificación de los trabajos
presentados no alcanzara los 71
puntos, el concurso se declarará
desierto.
Cuando exista empate en la
puntuación que merece premios,
el jurado optará un mecanismo
para concederlo(s) en forma
unitaria.
Todo trabajo que logre más
de 90 puntos y no sea premiado
tendrá una Mención Honorífica.
9. Fecha de entrega de los
premios
Los premios se entregarán en
una ceremonia solemne organi
zada y dirigida por el patroci
nador del concurso, la Compañía
de Alimentos Nestlé. La fecha de
tal evento es determinada por la
Nestlé y deberá ser dentro de los
primeros 6 meses de realizada la
escogencia de los premiados.
El premio monetario se girará
en un cheque a nombre del
autor responsable. Tanto el autor
responsable como los coautores
recibirán una certificación o
diploma acreditando su autoría
y reconociendo sus méritos.
(Revisado y aprobado en reunión
de Junta Directiva el 11 de marzo
de 1997).
Pediátr Panamá 2008,37(1)X-XI.
Premio Wyeth-Ayerst
Instituido en 1994
El Premio Wyeth-Ayerst, otorgado
al mejor caso clínico presentado
durante el Congreso Anual de la
es instituido con 2 fines primor
diales: (1) estimular la observación
clínica en pediatría; y, (2) reconocer
y acuerpar los objetivos y fines
pedagógicos de la Sociedad
Panameña de Pediatría, a través
de incentivos a su membresía. Al
concurso se participa por gestión
escrita del (los) interesado(s), con
trabajo(s) presentado(s) dentro de
la actividad científica del Congreso
Anual. Las siguientes son las bases
para tal concurso:
1. Autor Responsable
El primer autor que firma el
trabajo o autor principal es el autor
responsable. A los otros autores-si
los hay- se les llama coautores.
El autor responsable tiene que
ser miembro actual y, por tanto,
estar a paz y salvo con la Sociedad
Panameña de Pediatría en todas y
cada una de sus obligaciones.
2. Carácter Inédito
Solamente pueden someterse
al escrutinio del concurso trabajos
inéditos, es decir, que no se hayan
presentado ni total ni parcialmente
en ningún otro concurso, acto
científico o para consideración de
publicación; como que no hayan
sido publicados en ningún otro
lugar o idioma. Este carácter
inédito tiene que consignarse por
escrito.
Bases para el Concurso Anual al Mejor Caso Clínico
presentado en el Congreso Anual de la Sociedad Panameña de Pediatría
3. Tipo y Presentación de
Trabajos
Sólo se aceptarán presenta
ciones de casos clínicos únicos
que describan situaciones o con
diciones particulares cuyo cono
cimiento y divulgación permita
su reconocimiento futuro y moda
lidad(es) de manejo(s).
La presentación del caso
clínico puede aprovecharse para
hacer una reciente revisión biblio
gráfica.
La estructura de la presen
tación del trabajo debe cumplir
con las recomendaciones y requi
sitos enunciados en la Directrices
Para Autores que se publica en
el Órgano Científico Oficial de la
Todo trabajo debe entregarse con 3
copias y a doble espacio. Entregar
en CD y debe estar identificado con
la siguiente información: Apellido
del autor principal. nombre del
trabajo, tipo de programa usado
(DOS, Windows, Macintosh) y
elementos o secciones incluidos.
Es recomendable que envíe
su manuscrito en el programa
Microsoft Word.
4. Solicitud Para Concursar
La solicitud para concursar
debe ser dirigida y entregada al
Comité Científico de la Sociedad
Panameña de Pediatría a más
tardar 8 días antes del primer día
del Congreso Anual, donde se
presentará el trabajo formalmen
te. Trabajos con sus solicitudes
entregados después de esa fecha
se podrán presentar en el evento
científico anual pero no podrán
participar del Premio Wyeth-Ayerst.
Todo grupo de investigadores
o investigador debe adjuntar a
su(s) trabajo(s) una carta en donde,
(1) señale claramente su deseo de
participar para el premio WyethAyerst; (2) reafirme que el autor
principal o responsable del trabajo
es el enunciado como primer autor
en el original del trabajo escrito;
(3) certifique que ha obtenido la
autorización necesaria para la
presentación de su Caso Clínico
e incluye cualquier documento
que sea necesario para probarlo;
(4) ceda al Comité Editorial de
la Sociedad los derechos para su
publicación en el Órgano Cien
tífico Oficial.
La carta de solicitud para
concursar por el Premio WyethAyerst debe estar firmada por
todos y cada uno de los autores
del trabajo respectivo.
5. Integración del Jurado
El jurado del Concurso para el
Premio Wyeth es sugerido anual
mente por el Comité Científico y
nombrado por la Junta Directiva
. Estará integrado por tres (3)
pediatras con experiencia en este
tipo de certamen, que pertenezca,
cada uno, a diferentes instituciones
médicas o universitarias y que
no tenga vínculos familiares o de
consanguinidad en primer grado
X
Pediátr Panamá 2008,37(1)X-XI.
con ninguno de los participantes,
sean estos o no autores responsables.
Los jurados no pueden parti
cipar en el Concurso y tienen que
certificar por escrito al Comité
Científico, que no tienen ni han
tenido participación alguna en el
diseño y consecución de los traba
jos presentados una vez se haya
cerrado el período de inscripciones
al Concurso.
El no cumplimiento de estos
requisitos invalida o anula al jura
do comprometido y a(los) traba
jo(s) presentado(s) a concurso.
Los integrantes del jurado
deben haberse confirmado por lo
menos 15 días antes del primer
día del Congreso Anual donde
se presentarán los trabajos que
concursan.
6. Calificación de los trabajos
Los trabajos en concurso son
calificados así:
Aspecto
Puntaje máximo
•Presentación 10
•Nitidez, claridad y aseo (5)
•Cumple con la estructura suge
rida (5) y presenta el signifi
cado de terminología no usual,
abreviaturas y símbolos.
•Introducción 15
•La Introducción permite al
lector entrar al caso clínico
con una idea clara de aspectos
relevantes en la literatura que
revelan por qué o en base a qué
información conocida se inte
resa(n) el(los) investigador(es)
e n e s t a p r e s e n t a c i ó n .
XI
•Presentación 30
•Apropiada colección y presen
tación de los datos más perti
nentes con descripción concisa
y precisa de los aspectos pro
minentes.
•Discusión o Conclusiones 40
•Es fiel a los resultados y se redu
ce sólo a ellos sin adoptar las
conclusiones de otros. Explica
con suficientes elementos sus
resultados y señala áreas de
conflicto cuando las hay. Rela
ciona los resultados con las
premisas del estudio enunciadas
en los objetivos aunque éstas no
se cumplan como se esperaba
(resultados negativos) y lo señala
con claridad.
•Referencias 5
•Se presentan como lo sugiere la
Reglamentación para las publi
caciones establecidas por el
Comité Editorial y en la secuen
cia como se citan. Las citas son
recientes (últimos 8 años) o
esenciales (trabajos clásicos o
determinantes) y no se abusa de
ellas.
7. El Fallo del Jurado
El fallo del jurado será dado
a conocer en un plazo no mayor
de 30 días, a partir del último día
del Congreso donde los trabajos
fueron presentados. Este fallo
será definitivo e inapelable.
Ningún organismo de la Sociedad
Panameña de Pediatría o del
patrocinador -la compañía WyethAyerst- podrá alterar el fallo, ni
parcial ni totalmente. El fallo del
jurado se considera acatado por la
y la Wyeth-Ayerst en el mismo
momento en que la notificación por escrito- a la Junta Directiva de
la Sociedad Panameña de Pediatría
es recibida por el presidente de
este organismo administrativo,
quien lo notificará -también
por escrito- a las autoridades
de la compañía Wyeth-Ayerst.
El trabajo será publicado por
el Órgano Científico Oficial de la
con todos los derechos de propie
dad y no podrá ser reproducido
sin previa autorización del Comité
Editorial. Se publicará con el
distintivo “Premio Wyeth-Ayerst”.
8. Clasificación y Monto de los
Premios
El Premio Wyeth-Ayerst
consiste de un (1) premio único.
El monto del premio es y será una
decisión de la compañía patro
cinadora del Concurso.
9. F e c h a d e e n t r e g a d e l
premio
El premio se entregará en una
ceremonia solemne organizada y
dirigida por el patrocinador del
Concurso, la Compañía WyethAyerst. La fecha de tal evento es
determinada por la Compañía
Wyeth-Ayerst y deberá ser dentro
de los primeros 6 meses de reali
zada la escogencia del premiado.
(Revisado y aprobado en reunión
de Junta Directiva el 11 de marzo
de 1997).
Pediátr Panamá 2008,37(1)XII.
Derechos de los Niños
Proclamada por la Asamblea General en su resolución 1386 (XIV),
de 20 de noviembre de 1959
Principio 1
El niño disfrutará de todos los
derechos enunciados en esta
Declaración. Estos derechos
serán reconocidos a todos los
niños sin excepción alguna ni
distinción o discriminación por
motivos de raza, color, sexo,
idioma, religión, opiniones
políticas o de otra índole, origen
nacional o social, posición
económica, nacimiento u otra
condición, ya sea del propio
niño o de su familia.
El niño gozará de una protección
especial y dispondrá de
oportunidades y servicios,
dispensado todo ello por la ley y
por otros medios, para que pueda
desarrollarse física, mental,
moral, espiritual y socialmente
en forma saludable y normal, así
como en condiciones de libertad
y dignidad. Al promulgar leyes
con este fin, la consideración
fundamental a que se atenderá
será el interés superior del
niño.
Principio 3
El niño tiene derecho desde su
nacimiento a un nombre y a una
nacionalidad.
El niño debe gozar de los
beneficios de la seguridad
social. Tendrá derecho a crecer y
desarrollarse en buena salud; con
este fin deberán proporcionarse,
tanto a él como a su madre,
cuidados especiales, incluso
atención prenatal y postnatal. El
niño tendrá derecho a disfrutar
de alimentación, vivienda, recreo
y servicios médicos adecuados.
El niño, para el pleno y
armonioso desarrollo de su
personalidad, necesita amor y
comprensión. Siempre que sea
posible, deberá crecer al amparo
y bajo la responsabilidad de
sus padres y, en todo caso, en
un ambiente de afecto y de
seguridad moral y material; salvo
circunstancias excepcionales, no
deberá separarse al niño de corta
edad de su madre. La sociedad
y las autoridades públicas
tendrán la obligación de cuidar
especialmente a los niños sin
familia o que carezcan de medios
adecuados de subsistencia. Para
el mantenimiento de los hijos de
familias numerosas conviene
conceder subsidios estatales o
de otra índole.
Principio 8
El niño tiene derecho a recibir
educación, que será gratuita y
obligatoria por lo menos en las
etapas elementales. Se le dará
una educación que favorezca
su cultura general y le permita,
en condiciones de igualdad de
oportunidades, desarrollar sus
aptitudes y su juicio individual,
su sentido de responsabilidad
moral y social, y llegar a ser un
miembro útil de la sociedad.
El interés superior del niño debe
ser el principio rector de quienes
tienen la responsabilidad de su
El niño debe, en todas las
circunstancias, figurar entre los
primeros que reciban protección
y socorro.
Principio 9
Principio 7
Principio 4
El niño física o mentalmente
impedido o que sufra algún
impedimento social debe recibir
el tratamiento, la educación y el
cuidado especiales que requiere
su caso particular.
Principio 6
Principio 2
educación y orientación; dicha
responsabilidad incumbe, en
primer término, a sus padres.
El niño debe disfrutar plenamente
de juegos y recreaciones, los
cuales deben estar orientados
hacia los fines perseguidos
por la educación; la sociedad
y las autoridades públicas se
esforzarán por promover el goce
de este derecho.
Principio 5
El niño debe ser protegido
contra toda forma de abandono,
crueldad y explotación. No será
objeto de ningún tipo de trata.
No deberá permitirse al niño
trabajar antes de una edad
mínima adecuada; en ningún
caso se le dedicará ni se le
permitirá que se dedique a
ocupación o empleo alguno
que pueda perjudicar su salud
o su educación o impedir su
desarrollo físico, mental o
moral.
Principio 10
El niño debe ser protegido
contra las prácticas que puedan
fomentar la discriminación
racial, religiosa o de cualquier
otra índole. Debe ser educado
en un espíritu de comprensión,
tolerancia, amistad entre los
pueblos, paz y fraternidad
universal, y con plena conciencia
de que debe consagrar sus
energías y aptitudes al servicio
de sus semejantes
XII
Pediátr Panamá 2008,37(1)XIII-XIV.
Membresía
Miembros Fundadores
Dr. Burgos, Edgardo +
Dr. Crespo, Ricaurte
Dr. Esquivel, José Renán
Dr. Moscoso, Pedro
Dr. Núñez, Pedro Vasco
Dr. Sousa Lennox, Carlos +
Dr. Vallarino, Joaquín +
Dra. Varela, Hermelinda Cambra
Miembros Eméritos
Dr. Abadi, Elías
Dra. Chorres, Doris E.
Dr. De Obaldía, Gustavo
Dr. De León, Siviardo
Dr. Dillman, Ludwig
Dr. García A., Ramiro
Dr. Goytía, Abdiel
Dr. Luzcando, Manuel
Dr. Naar, Humberto
Dra. Olivares, Leonor
Dra. Owens, Criseida
Dr. Poveda, Rodolfo
Dr. Ros-Zanet, José G.
Dr. Ruiz Riso, Félix Emilio
Dr. Salamín, Gustavo
Dr. Stanziola, Egberto
Dr. Urrutia, Rolando
Dr. Vásquez M., Manuel Octavio
Dr. Villalaz, René
Dra. Wilson, Dorothy
Capítulo de Panamá
MIEMBROS ACTIVOS
Dr. Abadi, Elias
Dr. Abarca, Alvaro
Dr. Abood, Manuel
Dra. Ah Chú, María S.
Dra. Aleman, Arinda
Dr. Almario, José
Dra. Almillategui, Diva
Dr. Altuna, Marcos
Dra. Anderson P., Dalia de
Dr. Anguizola, Edgar
Dra. Aparicio, Lidia
Dr. Araúz, Isaac
Dra. Arcia, Alina
Dr. Ardines, Julian
Dr. Bambú, Miguel
Dra. Barrera, Marsella
Dr. Bejarano, Roderick
Dra. Bermúdez, Briseida
Dr. Bernett, Luis Felipe
Dra. Bethancourt, Lourdes
Dra. Biendicho, Cecilia
Dr. Bissot, Alberto
XIII
Dr. Boyd, Jaime
Dr. Bradshaw, René
Dr. Bravo, Francisco
Dra. Brawerman, Cristina de
Dr. Broce, Didio
Dr. Caballero, Glaver
Dra. Caballero, Natividad
Dra. Caicedo, Mirna
Dra. Cajiao, Marvis C. de
Dra. Canton, Celia
Dra. Cardenas, Betzabé
Dra. Cardoze, Dennis
Dra. Carr, Sandra
Dr. Casal, Luis
Dra. Castaño G., Elizabeth
Dra. Castrejón, María M.
Dra. Ceballos, Ileana
Dra. Cedeño, Diana
Dr. Cedeño, Ruben
Dra. Centella, Yila
Dr. Cerrud, Leonel
Dr. Cespedes, Moisés
Dr. Chanis, Luis
Dra. Chen, Elsa
Dr. Chen, Luis
Dr. Cheng, Erick
Dr. Chepote, Alberto
Dr. Ching, Omar
Dra. Chung, Adriana
Dra. Concepcion, Erika
Dr. Cordoba, Gilberto
Dr. Coronado, Luis
Dr. Corrales, Valentín
Dra. Correoso, Nitzia
Dra. Corro, Mary
Dra. Cossio, Gladys
Dra. Cuevas, Noris
Dr. De Gracia, Manuel
Dr. De León, Humberto
Dr. Delgado, Justino
Dra. Díaz, Analinda de
Dr. Díaz, Eric
Dra. Díaz, Lesbia
Dra. Díaz, Virginia
Dra. Díaz, Zarina
Dr. Donato Marco
Dra. Ducruet, Stella
Dr. Ellis, David
Dr. Escala, Manuel
Dra. Escala, Melida
Dra. Espino, Rosinda
Dra. Espinosa, Honorina
Dr. Espinosa, Manuel
Dr. Esquivel, Raúl
Dra. Estripeaut, Dora
Dra. Ferguson, Kathia
Dr. Fernández, Luis
Dra. Feuillebois, Judith
Dra. Figueroa, Gissel
Dra. Forero, Ilenia
Dr. Franco, Elia
Dr. Gallardo, Paul
Dra. Gaona, Dilia
Dr. García A., Ramiro
Dr. García B., Ramiro
Dr. García, Ricaurte
Dra. González, Aida
Dra. González, Delia
Dr. González, Juan Carlos
Dra. Gordon, Elieth
Dra. Guerra, Fulvia
Dr. Hawkins, Jorge
Dr. Henriquez, Alfredo
Dr. Hidalgo, Freddy
Dra. Hill, Mara
Dra. Iovane, María Teresa
Dr. Iturralde, Rodolfo
Dra. Johnson, María
Dr. Joly, Rafael
Dr. Jones, Antonio
Dr. Kant, Rudick
Dr. Lagrutta, Francisco
Dra. Lasso, Fulvia
Dr. Lasso, Martín
Dra. Leandro, Ana
Dr. Leandro, Icaro
Dr. León, Abdiel
Dra. Lew, Sheyla
Dra. Lombardo, Marisol
Dra. Lombardo, Vera
Dra. López, Ana Cecilia
Dr. López, Aníbal
Dra. López , Claude V. de
Dra. López, Mariana
Dr. Lozano, Daniel
Dr. Lum, Henry
Dr. Luzcando, Manuel
Dra. Maestre, Yirabel
Dra. Manzanares, Ariadne de
Dra. Marañon, Elizabeth
Dr. Martínez, Sebastián
Dr. Mccalla, Ricardo
Dr. Mccarthy, Florencio
Dra. Mcclean, Marlene
Dr. Medina, Francisco
Dr. Medina, Frank
Dra. Medina, Lucia
Dr. Medrano, Jorge
Dr. Mendez, David
Dr. Mizrachi, Alberto
Dr. Morales, Edilberto
Dra. Morales, Iris A. de
Dr. Morant, César
Dr. Moreno, Alfonso
Dra. Moreno, María T.
Dra. Moreno, Mireya
Dr. Muñoz, Orestes
Dr. Naar, Humberto
Pediátr Panamá 2008,37(1)XIII-XIV.
Dr. Navarro, Genaro
Dra. Neil, Liliana
Dr. Nelsón, Eduardo
Dr. Nieto, Javier
Dra. Norte, Geraldine
Dra. Nuñez, Lilibeth
Dr. Ochoa, Jorge
Dr. Ochoa, Luis
Dra. Olaya, Haina
Dr. Ortega, Eduardo
Dra. Ortega, Jessica
Dra. Owens, Criseida de
Dr. Palacios, Eduardo
Dra. Palma, Matilde
Dra. Patiño, Maryury
Dra. Peñaloza, Giania
Dra. Pérez, Zoraida
Dra. Pinilla, Nilsa
Dr. Policart, Ramón
Dr. Poveda, Rodolfo
Dr. Quetglas, Pedro
Dr. Quintero, Bernardo
Dr. Ramírez, Max
Dra. Regalado, Ivonne de
Dr. Ríos, Carlos
Dra. Riquelme, Edilma
Dr. Rivera, Gerardo
Dr. Rodríguez, Carlos
Dr. Rodríguez L., Jorge
Dra. Rodríguez, Hilze
Dr. Rodríguez, José L.
Dra. Rodríguez, Mariana
Dr. Rodríguez, Mario
Dr. Ruidiaz, Enrique
Dr. Ruíz, Felix
Dr. Ruiz, Néstor
Dr. Saaverdra, José
Dr. Saéz-Llorens, Xavier
Dr. Sagel, Edgar
Dr. Salamin, Gustavo
Dr. Salas, Albino
Dr. Salazar, Marco
Dr. Samaniego, Manuel
Dra. Samudio, Anette
Dr. Sánchez, José Ramón
Dra. Sánchez, Nora
Dra. Sanjur, Ana Raquel
Dra. Sentmat, Mara
Dra. Shakalli, Miriam
Dr. Sierra, Iván
Dr. Smith, Alan
Dra. Solano, Hortensia
Dr. Soto, Oldemar
Dr. Sousa L., Francisco
Dr. Stanziola, Egberto
Dr. Stephen, Fernando
Dr. Tapia, Alex
Dr. Tejeira, Orlando
Dr. Thomas, Anthony
Dr. Thorne, Juan
Dra. Toala, Esther
Dra. Toala, Nora
Dra. Toala, Yuri
Dra. Torres, Militza
Dra. Troitiño, Marisol
Dra. Ureña, Lilibeth
Dr. Urutia, Rolando
Dra. Varela, Hermelinda
Dr. Vargas, Pedro
Dra. Vargas, Sonia
Dr. Vasquez, Carlos
Dr. Vasquez, Manuel
Dr. Velarde, Carlos
Dr. Verbel, Pedro
Dr. Vieto, Eduardo
Dr. Villafañe, Gentil
Dr. Villaláz, René
Dr. Villaláz, Rubén
Dr. Williams, Kenneth
Dra. Wilson, Dorothy
Dr. Wilson, Iván
Dra. Wittgreen, Jenniffer
Dra. Wong, Mayra Del C.
CapÍtulo de ChiriquÍ
Dra. Abad, Isabel
Dr. Álvarez , Moisés
Dr. Arenas, Ariel
Dr. Batista, Alcibiades
Dra. Batista, Rosario
Dra. Beitía, Dayanara
Dr. Benavides, Leónidas
Dr. Brandford, Vicente
Dra. Candanedo, Hilda A. de
Dra. Castrellón, Josefina de
Dr. Cedeño, Eric
Dr. Coronado, Gregorio
Dra. Cubilla, Giselle
Dr. Chan Pino, Luis
Dra. Chan, Marta
Dr. Della Sera, Edgardo
Dra. De León, Ruby
Dra. De León, Tirza
Dr. Dixon, Otilio
Dr. Ducasa, Plutarco
Dra. Fergusón, Erika
Dr. Gallegos, José
Dr. Guerra, Geovaldo
Dra. Guerra, Rosario
Dra. Hernández, Gidalthy
Dr. Jones, Antonio
Dr. Kelso, William
Dra. Montero, Kattia
Dra. Montes, Karina
Dra. Muñoz, Erika
Dr. Novoa, Olmedo
Dr. Parra, Johny
Dr. Sánchez Massa, Enrique
Dra. Sanjur, Glarissa
Dra. Silvera, Luz
Dra. Tejedor, Graciela
Dr. Zárate, Raúl
In Memoriam
Dr. Abdulnabi, Arturo
Dr. Araujo, Herónides
Dr. Barrera, Edgardo
Dr. Batista, Carlos
Dr. Benedetti, Leopoldo
Dr. Burgos, Edgardo
Dr. Castillo Mejía, César
Dr. Carrizo, Humberto
Dr. Cellis, Blas
Dr. Garnes, Clemente
Dr. Martíz, Hernando
Dr. Paredes, José A.
Dr. Paz Medina, Oscar
Dr. Ramos; Gregorio
Dra. Sánchez, Ligia
Dr. Schaw, Antonio
Dr. Sosa García, Gonzalo
Dr. Sousa Lennox, Carlos
Dra. Siu, Rosa
Dr. Thompson, Enmanuel
Dr. Vallarino, Joaquín
Dr. Vega, Luis
Miembros Honorarios
Dr. Aballi, Arturo
Dr. Albornoz, Carlos
Dr. Almendarez, Salvador
Rev. Bárcenas, Francisco Javier
Dr. Bissot De Gracia, Alberto +
Lic. Boyd de Pérez Balladares, Dora
Club Activo 20- 30
Dr. Cofiño Ubico, Ernesto
Sra. Cortés, Margarita
Dr. Cravioto, Joaquín
Dr. Dorantes, Samuel
Monseñor Emiliani, Rómulo
Dr. Folger, Gordon M.
Sr. Ford, Thomas
Dra. Garofalo, Ofelia +
Dr. Giguens, Washington T. +
Dr. Hughes, James
Dr. Jurado García, Eduardo
Dr. Lorenzo Y. De Ibarreta, Julio +
Dr. Lugo, Gustavo A.
Dr. Menenghello, Julio
Dra. Morgan, Mary
Dr. Mosca, Lidio G.
Dr. Mugía; Ramos
Dr. Nelson, Waldo +
Sr. Peiroten, Fortunato
Dr. Potts, Willis
Dr. Santos, David
Sr. Schuman; Jerome L.
Dr. Shirjey, Harris C.
Dr. Soto, Rafael
Dra. Temesio, Nelly
Miembros Asociados
Dra. Arias, María I. De
Dr. Figueroa, Alfredo
Dr. González B., Guillermo +
Dr. González Revilla, Antonio +
Dr. León, Abdiel
Dr. Martínez, Alejandro
Dra. Roy, Elba Margarita
Dr. Stanziola, Félix
Dr. Tapia, Arturo
Dr. Velásquez, Osvaldo
Miembros Correspondientes
Dr. Aguilar, Oscar +
Dr. Rubyl, Victor
Dr. Zapateiro, Jorge
XIV
Pediátr Panamá 2008,37(1)XV-XVI.
Directrices para
los Autores
1. Todo manuscrito o disco suave de computadora debe ser
enviado al EDITOR de Pediátrica de Panamá, a la dirección
postal: Apartado 7093, Panamá 5, Panamá con una carta
firmada por todos los autores y en estos términos: “Remitimos
al Comité Editorial de la Sociedad Panameña de Pediatría
el trabajo titulado: (incluir el título aquí) para su revisión y
publicación. De ser aceptado para publicarse consentimos
traspasar los derechos de propiedad y reproducción a la
Sociedad Panameña de Pediatría. Igualmente, los abajo
firmantes, autores legítimos, juramos que este trabajo es
original, no ha sido publicado previamente ni se ha enviado
a ninguna otra parte para considerar su publicación y se
ajusta a las normas éticas de toda investigación realizada
con sujetos humanos o animales”. Los nombres, número de
cédulas y firmas de todos los autores tienen que acompañar
la carta. Se recomienda que los autores sean solamente las
personas que ciertamente han participado en la concepción,
el diseño, la ejecución y la redacción del trabajo. El primer
autor enunciado es el autor responsable. Todo trabajo será
revisado por lo menos por 2 miembros del Comité Editorial
o Revisores escogidos por el Editor.
sin pasar de 100 letras. Los nombres de los autores
comenzando por el del autor responsable y con su título
profesional, el cargo que ocupan y el lugar de trabajo. Seguido
al nombre del autor responsable debe incluirse su dirección
postal, su teléfono o FAX o su e-mail.
2. Los manuscritos ya sean escritos a máquina, en
procesadoras de palabras o en computadoras- deben
presentarse a doble espacio, en páginas de 8 1/2 x 11 pulgadas
(21.8 x 28.3 cm), con márgenes de 1 pulgada (2.5 cm) a cada
lado y un máximo de 25 líneas por página. Todas y cada una
de las páginas deben estar numeradas en el margen inferior
derecho y en el margen superior izquierdo deben llevar el
apellido y la primera letra del nombre del autor responsable.
Deben enviarse el original y tres (3) copias del manuscrito.
• El texto se inicia en la 4° página y se organiza en
secciones. Cada sección se inicia en una página nueva y en
el siguiente orden:
3. Si el trabajo es hecho en computadora se recomienda usar
el programa Microsoft Word y un disco suave de 3.5” siguiendo
las mismas indicaciones que para el manuscrito hecho a
máquina o en procesadora de palabras. El texto del manuscrito
(página inicial o del título, resumen en español y en inglés, el
texto mismo, leyendas o títulos de las figuras, gráficas y tablas)
deben ir en un archivo. En otro archivo incluya nuevamente
la página inicial o del título y el resumen en español. El disco
debe estar etiquetado con la siguiente información: apellido
y primera letra del nombre del autor responsable, título del
trabajo y nombre del programa usado.
4. Cada sección del manuscrito debe comenzar en
una página nueva siguiendo el orden que sugerimos a
continuación:
• Página incial o del título, identificada como: i. Lleva el
título del trabajo en la parte superior y en letras mayúsculas
XV
• Página segunda, identificada como: ii. Resumen
en español. Este debe ser claro, preciso y constar de no
más de 250 palabras. Debe presentarse en la modalidad
“estructurado” o “estratificado”, que consiste en llevar
los siguientes subtítulos: Objetivo, Material y Métodos,
Resultados y Conclusiones. Estos subtítulos van en molde
itálico. No se requiere Resumen para presentación de Casos
Clínicos o Informes Breves de trabajos en evolución. Al final
del Resumen se anotan no más de 5 Palabras Claves.
• Página tercera, identificada como: iii. Para el Abstract
(resumen en inglés) y siguiendo las mismas instrucciones
que para el resumen en español: modalidad “estructurada”
con subtítulos en itálica : Objetive, Material and Methods,
Results y Conclusions. Al final del Abstract se anotan no más
de 5 Key Words.
Introducción
Material y Métodos
Resultados
Discusión y Conclusiones
Reconocimiento(s)
Referencias
Leyendas de las Gráficas, Figuras o Dibujos y Fotografías
Tablas
Evite el uso de abreviaciones y, cuando lo haga, asegúrese
de que antes de su uso lo ha señalado en el texto, por ejemplo:
Síndrome de Aspiración de Meconio (SAM).
Los resultados se presentarán en el texto o en las gráficas,
figuras o dibujos. No repita o reitere resultados ya tabulados
en el texto ni abuse de las ilustraciones.
• Todas las referencias deben citarse en la secuencia que
aparecen en el texto y deben ir en una página diferente
bajo el título de Referencias. En el texto se identificarán con
números arábigos consecutivos en la parte superior de la
línea y separadas por comas cuando hay más de una cita
para la misma referencia. Estos números corresponden a los
enunciados en la sección Referencias. Cada referencia debe
mantener la numeración de cuando fue citada por primera
vez. Se usará el estilo de Vancouver para la presentación de
Pediátr Panamá 2008,37(1)XV-XVI.
las citas en la página de Referencias. A continuación ejemplos
de las más frecuentes situaciones:
Artículos de Revista
Autor(es): apellido, inicial(es) del(os) nombre(s) sin puntos y
separados de los otros por comas. Dos puntos con la inicial
del último nombre. Título del artículo. Nombre de la revista
(en itálica ) seguido inmediatamente por el año; volumen:
páginas inicial y final.
Ejemplo:
Wong JC, Quintero O, Andrade POR: El manejo de las heridas
traumáticas del colon. Rev Med Panamá 1989:14:26-32.
Cuando son más de 6 autores solamente se enuncian los
primeros 3 autores y se agrega la abreviatura et al.
Libros
Autor(es): apellido, inicial(es) del(os) nombre(s). Título del
libro. Edición. Ciudad donde se publicó. Empresa editora,
año y páginas de referencias.
Ejemplo:
Stevenson R: The fetus and newly born infant, 2nd. ed. St.
Louis, The C. V. Mosby Co. 1977:199-209.
Capítulo de un Libro
Autor(es): apellido, inicial(es) del(os) nombre(s). Título del
capítulo. En (en itálica ): autor o editor y título del libro.
Edición. Ciudad donde se publicó. Empresa editora, año y
páginas de referencias.
Ejemplo:
Hanshaw JB: Cytomegalovirus. En: Remington & Klein (Eds).
Infectious diseases of the fetus and newborn infant. 2° ed.
Philadelphia, W. B. Saunders Ed. 1983:104-42.
Para el uso correcto de las abreviaturas de las revistas
médicas o para conocer la forma correcta de referencias de
publicaciones personales, monografías, disertaciones o tesis
o para más detalles, consulte: Annals of Internal Medicine
19881108:258-65 o el formato de la US National Library of
Medicine en el Index Medicus, o al Boletín de la Sociedad
Panameña de Pediatría 1991:20:31-55.
Citaciones del Web (electrónicas)
Título del artículo. Punto. Sitio del web. Punto. Disponible
en: http://www.(forma usual de deletrearlo). Fecha en que
se consultó. Punto
Ejemplo:
Transmisible Spongiform Encephalopathies Advisory
Committee. US Food and Drug Administration Web site
Disponible en: http://www.fda.gov/ohrms/dockets/ac/97/
trams[t3345t2/pdf/Consultado el 1 de junio de 2000.
Tablas
Las tablas deben presentarse a doble espacio y en páginas
separadas con el título y la leyenda en la parte superior
izquierda. Deben numerarse en orden de aparición y usando
números arábigos.
Para los pies de nota se utilizarán letras del alfabeto
consecutivas, italizadas, en minúscula y sobre-escritas (en
la parte superior de la línea), por ejemplo: a,a . Cada tabla
inicia sus pies de nota con la primera letra del alfabeto. Las
abreviaciones de las tablas se identifican como un pie de nota,
por ejemplo: PAM: presión arterial media. Las tablas se deben
mencionar en el texto en forma secuencial o consecutiva.
• Cuando está usando un procesador de palabras no cree
las tablas usando las funciones para crear tablas. Separe las
columnas usando el tabulador. Las Tablas se mecanografían a
un espacio en páginas distintas. Cada tabla debe identificarse
con un número arábigo y llevar un título descriptivo. No
use textos con solamente letras mayúsculas en las tablas.
Tampoco utilice los comandos del procesador de palabras
para centrar, tabular decimalmente o justificar. No use
espacios para separar las columnas. Cuando use el signo de
± no use el espaciador antes y después del signo sino que
use el tabulador una vez a cada lado. No subraye dentro de
las tablas.
Las tablas no deben repetir lo que ya se ha escrito en el
texto.
Figuras
Las fotografías, dibujos o gráficas se denominan
FIGURAS. No deben enviarse los originales de las figuras
sino su reproducción fotográfica en blanco y negro, en papel
brillante. La publicación de figuras a colores dependerá de
que el(los) autor(es) cubran los gastos. Cada figura debe ser
identificada mediante la adhesión de una etiqueta en su parte
posterior con la siguiente información: número de la figura
(número arábigo), nombre del autor responsable o primer
autor, título del artículo y la indicación de la parte superior
de la misma mediante el dibujo de una flecha. Las figuras no
se deben engrapar ni fijar con sujetadores metálicos. Tampoco
se deben montar. Deben enviarse en sobres separados y
protegidas para que no se doblen o dañen. Las leyendas de
las figuras se presentan en páginas aparte a doble espacio
e identificándolas por el número correspondiente, número
que aparece en la etiqueta adherida a la cara posterior de la
figura.
5. No se publicará Reconocimiento por trabajo secretarial
o colaboración editorial.
6. Los autores serán responsables por todas las aseveraciones
escritas en sus artículos. Ni la Sociedad Panameña de
Pediatría, ni Pediátrica de Panamá, ni el Comité Editorial
de la Sociedad Panameña de Pediatría endosan criterios o
conclusiones de los autores. Esto se aplica igualmente a todas
las correcciones o cambios que los correctores hayan hecho
a los trabajos para su edición. Por ello es importante que los
autores lean cuidadosamente todas las correcciones hechas
a sus trabajos cuando se les devuelvan para hacerlo.
7. Los trabajos enviados para su revisión y publicación no
serán devueltos.
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