HypofyseN

HypofyseN
Hva skjer
når den ikke
fungerer normalt?
Innhold
Introduksjon
Hva er hyposfysesvikt?
Hvordan påvirker sykdommen pasienten?
Hypofysens normale funksjon
Framlappens hormoner
Baklappens hormoner
Årsaker til hypofysesvikt
Symptomer på hypofysesvikt
Utredning
Oppfølging og behandling
Den voksne kvinne med hypofysesvikt
Den voksne mann med hypofysesvikt
Oppsummering
Skrevet av Lars Sävendahl, Karolinska Institutt,
Stockholm, 2000.
Utarbeidet og tilrettelagt til norsk av sykepleier
Lisbeth Pask og Kolbeinn Gudmundsson 2004.
Redigert og omarbeidet av sykepleier Lisbeth Pask
og overlege Anne Grethe Myhre Oslo Universitetssykehus avd. Rikshospitalet, 2010.
3
3
3
4
7
11
12
13
14
15
19
19
19
Vi ønsker med denne brosjyren å gi informasjon om
medfødt og ervervet hypofysesvikt. hva betyr det for
pasient og familie at et barn får denne diagnosen?
Hva er hypofysesvikt?
Hypofysesvikt er hel eller delvis mangel på et eller flere hypofysehormoner. Jo
flere hormoner som mangler, desto mer øker sannsynligheten for totalsvikt.
Med medisiner
lever de fleste et
normalt liv...
Hvordan påvirker
sykdommen pasienten?
Hypofysen har en mangesidig jobb, og det er ikke alltid lett å forstå de symptomer som oppstår ved manglende funksjon. Ved å ta daglige
medisiner som erstatter de manglende hormonene, kan de fleste leve et normalt liv. Noen av medisinene er livsviktige!
3
Hypofysens normale funksjon
Hypofysen er en hormonproduserende kjertel som er en del av hjernen. Den
ligger midt i hodet rett under hjernen. Den består av to deler eller ”lapper”, som
begge skiller ut hormoner i blodbanen. Et hormon er en kjemisk budbringer
som produseres et sted, men har sin effekt et annet sted.
Hypofysen
Framlapp
Baklapp
Hormonproduserende kjertler, som hypofysen, kalles endokrine kjertler. De organene
som hormonet påvirker, kalles målorgan.
Hypofysens framlapp produserer hormoner,
som bl.a. har andre endokrine kjertler, som
målorgan. Disse er: skjoldkjertelen, binyrene
og kjønnskjertlene (eggstokker og testikler).
Hypofysens baklapp skiller ut hormoner som
bl.a. regulerer nyrenes urinproduksjon.
Hva styrer hypofysens utskillelse
av hormoner?
Hormonutskillelse fra hypofysens forlapp styres av kjemiske signaler. Signalene
kommer først og fremst fra et område i hjernen som heter hypotalamus. Området ligger rett ovenfor hypofysen.
4
Hypofysen
Skjoldkjertelen
Binyrene
Eggstokkene
5
Hypofysen
Skjoldkjertelen
Binyrene
Testiklene
6
Framlappens hormoner
Framlappen produserer en rekke hormoner. Noen av disse er spesielt viktige og
må derfor erstattes:
1.
2.
3.
4.
Binyrebarksstimulerende hormon
(ACTH - Adrenokortikotropt hormon)
Skjoldkjertelstimulerende hormon
(TSH - Thyroidstimulerende hormon)
Kjønnskjertelstimulerende hormoner
(LH - Luteiniserende hormon og FSH – Follikkelstimulerende hormon)
Veksthormon
(GH – Growth hormone)
Følgende er en oversikt over disse hormonenes funksjon:
Binyrebarkstimulerende hormon
(ACTH - Adrenokortikotropt hormon)
ACTH styrer produksjonen av hormoner i den ytre delen av binyrenes bark.
Hypofysen
BINYREBARK
Kortisol
ATCH
Mannlige
kjønnshormoner
Aldosteron
7
Kortisol er et livsviktig hormon. Det hjelper til å regulere kroppens stoffskifte
og gjør kroppen i stand til å motstå fysisk stress som ved sykdom, feber, operasjoner eller ulykker.
Mannlige kjønnshormoner produseres i binyrene hos begge kjønn. Hos voksne
kvinner bidrar disse hormonene til kjønnsbehåring, hår i armhuler, voksen svettelukt og fet hud. Hos voksne menn spiller disse hormonene en minimal
rolle pga de store mengdene mannlige hormoner fra testiklene.
Skjoldkjertelstimulerende hormon
(TSH - Thyroidstimulerende hormon)
TSH regulerer skjoldkjertelens tyroksinproduksjon.
Hypofysen
skjoldkjertel
TSH
Tyroksin
Tyroksin er et meget viktig stoffskiftehormon med virkning på mange av kroppens funksjoner. Hos barn er det spesielt viktig for normal vekst og utvikling
av hjernen.
8
Kjønnskjertelstimulerende hormoner
(LH - Luteiniserende hormon og FSH - Follikkelstimulerende hormon)
LH og FSH kalles også gonadotropiner. De styrer store deler av eggstokkenes
og testiklenes funksjon. LH og FSH er nødvendige for den normale produksjonen av østrogen og utvikling av egg fra eggstokkene. De har samme virkning på
testosteronproduksjonen og spermieutviklingen i testiklene.
Hypofysen
eggstokk
TSH
Østrogen
Østrogen er nødvendig for brystutvikling og kvinnelige former under pubertet. Menstruasjon og modning av eggceller er også avhengig av østrogen.
Hypofysen
testikkel
TSH
Testosteron
Testosteron er nødvendig for vekst av kjønnsorgan, økt muskelmasse,
kjønnsbehåring/skjeggvekst og testiklenes spermieproduksjon.
9
Veksthormon
(GH - growth hormone)
Navnet veksthormon beskriver egentlig bare en brøkdel av hva dette hormonet
gjør. Veksthormon påvirker ikke bare barnets lengdevekst. Det har bl.a. betydning
for blodsukkernivå, stoffskifte, muskler, hjerte, skjelett, hjerne og immunforsvar.
Insulinlignende vekstfaktor-1 (IGF-1)
Deler av veksthormonets virkning på kroppen formidles av IGF-1. Dette hormonet dannes i flere organer som svar på veksthormon.
Hypofysen
Veksthormon
IGF-1
Hypofysens framlapp produserer i
tillegg prolaktin, som stimulerer bl.a.
brystkjertlenes vekst og modning. Man
har ikke kunnet påvise problemer ved
prolaktinmangel, og det erstattes derfor
ikke. Brystutvikling i puberteten blir normal, til tross for prolaktinmangel.
10
BAklappens hormoner
Baklappen utskiller to viktige hormoner.
Hypofysen
ADH/vasopressin
Oksytocin
Vannsparende hormon
(ADH – Antidiuretisk hormon eller vasopressin)
ADH er et vannsparende hormon, som gjør at kroppens vanntap reduseres.
Dette skjer ved at ADH stimulerer nyrene til å konsentrere urinen som produseres. ADH er dermed det viktigste leddet i kontrollen av saltkonsentrasjonen i
blodet. Blir saltkonsentrasjonen for høy, økes ADH. Dermed skiller kroppen ut
mindre vann i urinen, og saltkonsentrasjonen i kroppen faller til det normale.
ADH regulerer vannbalansen slik at man tisser lite når man drikker lite, og tisser
mye hvis man drikker mye.
Oksytocin
Oksytocin hjelper til å drive frem melk fra brystene hos ammende kvinner. Det hjelper også til å trekke sammen livmoren etter fødsel. Oksytocin har ikke
kjente funksjoner hos menn. Til daglig trenger man derfor kun å erstatte ADH.
Oksytocin gis ved behov ved amming og etter fødsel.
11
Årsaker til hypofysesvikt
Medfødt hypofysesvikt
Medfødt hypofysesvikt kan skyldes defekter i utvikling av hypofysen, genfeil eller fødselsskade. I sjeldne tilfeller dreier det seg om arvelige defekter.
I enkelte tilfeller finner man ingen årsak til hypofysesvikt, da kalles den idiopatisk hypofysesvikt.
Ervervet hypofysesvikt
Svulster eller behandling (operasjoner og strålebehandling) av svulster i og
rundt hypofysen, er de vanligste årsakene til ervervet svikt. En mindre vanlig
årsak er betennelse i hypofysen.
Hypofysesvikt
kan oppstå på alle
alderstrinn...
12
Når oppstår hypofysesvikt?
Svikten kan oppstå på alle alderstrinn. Tidspunktet varierer og er avhengig av den bakenforliggende årsaken. Skader, operasjoner og
visse typer svulster kan forårsake rask utvikling
av symptomer. Svikt etter strålebehandling
utvikler seg vanligvis etter flere år.
Symptomer på hypofysesvikt
Veksthormonmangel
Tendens til lavt blodsukker kan i enkelte tilfeller indikere veksthormonmangel
hos små barn. Veksten er som regel normal det første leveåret fordi den er
uavhengig av veksthormon. Vanligvis stilles diagnosen først når veksten avtar.
Symptomer hos barn kan være økt tretthetsfølelse, nedsatt tilltakslyst, økt fettansamling samt lav muskelmasse.
LH-, FSH- og kjønnshormonmangel
Barn som mangler LH og FSH kommer ikke i puberteten av seg selv, fordi
kjønnskjertlene ikke blir stimulert.
Hos voksne fører mangel på LH/FSH til mindre mengder kjønnshormoner og
redusert fruktbarhet. Kjønnshormoner er viktige for skjelettet og mangel kan
bidra til benskjørhet.
TSH-mangel
TSH-mangel fører til manglende stimulering av skjoldkjertelen og dermed mangel på tyroksin. De vanligste symptomene er tretthet, forstoppelse, redusert lengdevekst og forsinket utvikling.
13
ACTH-mangel
ACTH-mangel fører til manglende stimulering av binyrebarken og dermed potensiell mangel på dens viktigste hormon, kortisol. Kortisol er viktig for generell
allmenntilstand, regulering av blodtrykk og blodsukker. Ved fysisk stress som
ved sykdom, feber, operasjoner eller ulykker er kortisol livsviktig.
ADH-mangel
ADH-mangel fører til at nyrene ikke klarer å holde tilbake vann, slik at store store
mengder tynn urin skylles ut. Dette fører til sterk tørst. Tilstanden kalles diabetes
insipidus, og må ikke forveksles med diabetes mellitus. Hvis man klarer å drikke
tilsvarende mengder som skilles ut i urinen, opprettholdes væskebalansen. Det er imidlertid ubehagelig å måtte drikke og tisse så ofte.
Utredning
Utredning ved mistanke om hypofysesvikt bør gjøres av en spesialist. Sykehistorie og informasjon om barnets vekst er spesielt viktig. Barnet undersøkes, og det tas blodprøver. Vanligvis tas
det røntgenbilde av hånden for å vurdere skjelettets modningsgrad. Noen ganger gjøres det øye-
undersøkelse, fordi synet kan påvirkes av
svulster i hypofyseområdet. Ved mistanke om
hypofysesvikt kan man bruke stimuleringstester
(Gh-RH, insulin, L-Dopa, apomorfin eller L- arginin).
Her testes hypofysens evne til å frisette hormoner.
Som regel suppleres disse undersøkelsene med
billedundersøkelse av hypofysen (MR).
14
Oppfølging og behandling
Enkelte pasienter med veksthormonmangel kommer til å trenge veksthormon
også i voksen alder. MR- bildet kan gi veiledning om hypofysens størrelse. Jo mindre hypofysen er, desto mer sannsynlig er det at en utvikler mangel på
flere hormoner, i noen tilfeller etter mange år. Da må det eventuelt gjøres nye tester.
Noen symptomer som kan opptre ved
mangel på flere hormoner
1.Avtagende lengdevekst under pågående veksthormonbehandling
kan forårsakes av TSH/tyroksinmangel. Ved avsluttet lengdevekst
må man ofte gjenta stimuleringstester for å vurdere om hormon erstatning er nødvendig i voksen alder.
2.Uteblitt pubertetsutvikling kan være forårsaket av
mangel på LH/FSH eller kjønnshormoner.
LH/FSH og kjønnshormoner bør kontrolleres i 10-12 års
alderen dersom ikke puberteten har startet.
3.Lavt blodsukker kan forårsakes av mangel på ACTH/kortisol.
Det er spesielt viktig å oppdage en begynnende mangel på ACTH,
fordi kortisol er livsviktig ved fysiske stresstilstander og sykdom.
15
Behandling med hormonerstatning
Veksthormonmangel behandles med veksthormoner. Veksthormoner skilles
normalt ut i blodbanen i små og store pulser, hvor av de største om natten. Best effekt oppnås ved å gi veksthormon med sprøyte hver kveld.
LH- og FSH-mangel behandles med målorganenes hormoner, dvs kjønnshormoner. Gutter får testosteron i form av sprøyter, plaster eller en gel som smøres på huden. Jenter får østrogen og progesteron i form av tabletter eller
plaster. Dette gir normal pubertetsutvikling, men ikke fruktbarhet. Ved ønske
om barn, kan man ved et senere tidspunkt behandle begge kjønn. Det gis da
gonadotropiner (LH/FSH) med sprøyter etter et spesielt mønster.
TSH-mangel behandles med tyroksintabletter en gang daglig. Dosen er noe
individuell og kontrolleres med blodprøver.
Ved ACTH-mangel produseres ikke kortisol. Man erstatter derfor hypofysehormonet med målorganets hormon kortisol, som er et livsviktig hormon.
Kortisol gis i form av kortisontabletter (hydrokortison eller kortisonacetat) 2-3
ganger daglig. Kortison i tablettene omdannes til kortisol i kroppen. Kroppens
kortisolnivå er normalt høyere tidlig på morgenen enn på kvelden. Derfor gis det ofte en større dose til morgenen og en mindre dose senere på dagen for å etterligne kroppens mønster. Ved sykdom må det gis ekstra kortisol etter
spesielle instrukser (se nedenfor). Ved alvorlig sykdom eller oppkast kan det bli
nødvendig å gi kortisol som en injeksjon.
ADH-mangel (diabetes insipidus) behandles med ADH som smeltetabletter,
tabletter eller nesespray 1-3 ganger i døgnet. Dette vil bremse urinutskillelsen.
Vannbalansen reguleres av tørsten og ADH dosen. Mangel på ADH vil føre til
økt vannlating og tørst. Det er viktig å ha nok tilgang på vann, for å kunne regulere væskebalansen.
16
Når trengs det ekstra kortison(stressdoser)?
Ved kortisonmangel er det viktig å ta høyere doser kortison i enkelte situasjoner.
Noen klarer seg uten daglig tilførsel av kortison, men må ha ekstradoser ved
sykdom. Dette må den behandlende lege informere pasienten om.
I Følgende situasjoner kreves høyere doser:
•Ved febersykdom eller annen sykdom der pasienten er medtatt.
•Ved oppkast eller diaré er det uklart hvor mye kortisom man
tar opp i kroppen. Grunnet dårlig matinntak kan kortisolmangel
bidra til lavt blodsukker.
•Ved operasjoner eller alvorligere skader.
Det er viktig at pasienten informerer helsepersonell om at de
har kortisonmangel og må ha ekstra tilskudd.
Er det tvil om dosen skal økes: Øk!
Stressdosen er vanligvis 3-5 ganger høyere enn vanlig total døgndose og den
fordeles på fire like doser som gis hver 6. time - altså også om natten. Hvis vanlig dose for eksempel er 15+10+10 kan stressdosen være 25+25+25+25.
Noen doserer stressdose etter kroppens temperatur, men det er enklere å forholde seg til en ”stressdose” og en ”friskdose”.
Opptrapping eller nedtrapping av dosene er ikke nødvendig. Når pasienten blir frisk, innføres den vanlige dosen igjen.
En stressdose
med kortison er
betydelig høyere
enn den vanlige
dosen...
17
Regelmessig oppfølging
Behandlingen starter med hormonerstatning i standardiserte doser. Disse må
finjusteres individuelt avhengig av symptomer, vekst og blodprøvesvar. I starten
trengs det ofte hyppige kontroller, men senere 1-4 ganger årlig, avhengig av
den enkeltes behov og behandlingsopplegg.
En vellykket
behandling gir full
symptomlindring og et
normalt liv...
Fremtiden
Hypofysesvikt er som regel en livslang tilstand med unntak av delvis veksthormonmangel, der man i noen tilfeller
stopper all behandling etter avsluttet
lengdevekst. En vellykket behandling vil gi
full symptomfrihet og et normalt liv.
Mange spør om de må være forsiktige med andre medisiner, når de får behandling for hypofysesvikt. De fleste andre medikamenter kan kombineres
med behandlingen.
18
Den voksne kvinne med
hypofysesvikt
Med riktig behandling kan kvinner med total
hypofysesvikt ha et normalt seksuelt samliv. For
å bli gravid kreves vanligvis spesiell behandling
med gonadotropiner (LH og FSH) for å stimulere
eggstokkene. Før og under svangerskapet er det
nødvendig med tett oppfølging av spesialister for
å justere hormonbehandlingen.
Den voksne mann
med hypofysesvikt
Testosteronbehandling gir normal seksualfunksjon. Det kreves vanligvis spesialbehandling med gonadotropiner for at sædceller
skal modnes og føre til fruktbarhet.
Oppsummering
Pasienter med hypofysesvikt kan mangle et eller flere av hypofysens hormoner.
Noen utvikler gradvis flere utfall og oppfølging over tid er derfor viktig.
19
En avdeling av
Merck AB
Luhrtoppen 2
1470 Lørenskog
Norway
Tlf.: +47 67 90 35 90
Utgivelsen av brosjyren støttes av Merck Serono.