Läs mer i vår informationsbroschyr

Transcription

Läs mer i vår informationsbroschyr
Innehåll
Förord 3
Inledning 4
1 A
kut myeloisk leukemi 5
• Blodkroppar och deras funktioner
• Hur uppstår leukemi
• Möjliga riskfaktorer
• Diagnos/Vanliga symtom
2 S
ymptom 9
• Så ställs diagnosen AML
3 B
ehandling 11
• Behandling och förebyggande av återfall
• Övergående biverkningar
• Fortsatta behandling
• Nya läkemedel utvecklas
• Återfall och dess behandling
• Vad är en stamcellstransplantation?
• Allogen stamcellstransplantation
• Minitransplantation
• Autolog stamcellstransplantation
• Understödjande vård
Förord
Cirka 2 500 personer insjuknar varje år i Sverige i någon form av blodsjukdom eller blodcancersjukdom. Ordet blodcancer används ofta som ett
samlingsnamn för ett flertal olika cancersjukdomar i blod, benmärg eller
körtlar.
Vi representerar ett 15-tal diagnoser, sjukdomarnas symptom kan skilja
sig åt, de kan behandlas på flera olika sätt och kan dessutom ha varierande prognos. I Sverige insjuknar också ett hundratal barn och ungdomar
varje år med någon av dessa diagnoser. För den som drabbats av en svår
sjukdom är behovet av information stort och den ska i huvudsak ges av
behandlande läkare. Som ett komplement ger Blodcancerförbundet ut en
serie skrifter med grundläggande fakta om de olika blodsjukdomarna. Texterna är skrivna av några av landets främsta specialister inom respektive
sjukdom. Vi tackar alla som lagt ned tid och arbete på att ta fram uppdaterade skrifter.
Skrifterna kommer också på sikt att finnas som nedladdningsbara filer på
vår hemsida.
Bli gärna medlem i Blodcancerförbundet. Tillsammans är vi starka!
Varma hälsningar
Blodcancerförbundet
Sundbyberg i maj 2011
Inledning
Kära läsare,
För sju år sedan fick jag uppdraget att utarbeta en helt ny version av Blodcancerförbundets informationsskrift kring akut myeloisk leukemi. Den då
föregående utgåvan, vilken i stora delar hade en skrift från den engelska
”The Leukaemia Research Fund” som förlaga, trycktes 1994/95. Våra behandlingsmöjligheter för patienter med akut leukemi förbättras gradvis
i många avseenden och det känns nu väl motiverat att uppdatera denna
informationsskrift. Vår kunskap kring bland annat sjukdomens orsaker och
behandling har ökat men ännu söker vi svaren på många viktiga frågor.
Att Blodcancerförbundet nu ger ut reviderade skrifter kring akut myeloisk
leukemi samt ett antal andra diagnosgrupper välkomnas av oss som arbetar inom detta fält. Det finns fortfarande en brist på sakligt och lättbegripligt informationsmaterial och denna skrift passar förhoppningsvis väl in i
våra strävanden att utveckla och förbättra vården vid akut myeloisk leukemi. Skriften är också ett bra exempel på det samarbete som utvecklats
mellan svenska hematologer (specialist på blodsjukdomar) och patienter
under de snart 30 år som det tidigare Riksförbundet för blodsjuka, numera
Blodcancerförbundet, existerat.
Magnus Björkholm
Professor i medicin
Karolinska Universitetssjukhuset Solna
4
Information från Blodcancerförbundet
1
AML
Akut myeloisk leukemi
Leukemi kommer av ett grekiskt ord som betyder ”vitt blod” och utgör en
stor grupp av blodcancersjukdomar. Ordet blodcancer är samlingsnamn
för en rad olika cancertyper, som har sitt ursprung i blodbildande celler
i benmärg och lymfkörtlar, mer sällan i andra organ som mjälten, magtarmkanalen, huden och centrala nervsystemet.
Blodkroppar och deras funktion
De röda blodkropparna (erytrocyter) innehåller äggviteämnet hemoglobin
som sköter transporten av syre till alla kroppens vävnader.
Det finns tre huvudtyper av vita blodkroppar (leukocyter); granulocyter,
lymfocyter och monocyter. Dessa celltyper spelar delvis olika roller i bekämpandet av infektioner.
Blodplättar (trombocyter) behövs för att blodet ska kunna levra sig (koagulera).
Bildning och tillväxt av normala blodceller är noggrant reglerade funktioner. Detta gör det möjligt för benmärgen (lymfkörtlar m fl organ när det
gäller vita blodkroppar) att producera de olika celltyperna i den mängd
som erfordras för ett gott hälsotillstånd. Det ställs mycket stora krav på
detta maskineri i benmärgen som bildar ca 300 miljarder röda och vita
blodkroppar dagligen. Blodets celler omsätts hundratals gånger under en
normal livstid. Trots att det
alltså finns flera olika slags
blodkroppar, produceras
röda blodkroppar, vita
alla från en enda gemenblodkroppar och blodplättar.
sam celltyp som kallas
stamcell.
Från blodets
stamceller bildas…
Information från Blodcancerförbundet
5
Brist på…
…röda blodkroppar ger blodbrist = anemi.
…vita blodkroppar ökar risken för infektioner.
…blodplättar ökar risken för blödningar.
Stamcellerna utgör en mycket liten andel av benmärgens celler, men de
har två grundläggande egenskaper som är förutsättningen för en väl fungerande blodcellsproduktion. Stamcellen kan dels göra kopior av sig själv
genom celldelning (självförnyelse) så att stamcellerna inte tar slut, dels
har den förmågan att producera dotterceller som successivt mognar ut till
väl fungerande cirkulerande blodkroppar.
Hur uppstår leukemi?
Leukemi uppstår genom att blodbildande stamceller drabbas av flera på
varandra följande skador i sin arvsmassa. Så småningom utvecklas en leukemistamcell. Denna lyder inte de normala styrmekanismerna för blodproduktion och benmärgen börjar bilda stora mängder onormala celler
av en enda typ.
Den celltyp som oftast drabbas är de vita blodkropparna. Leukemicellerna
förlorar också sin förmåga att bilda en mogen slutprodukt samtidigt överlever de också längre än normala vita blodkroppar. Dessa onormala leukemiska celler börja ta kommandot över benmärgen och söker sig ut i blodet
och in i lymfsystemet och kan därmed även påverka andra viktiga organ.
Benmärgen förmår då inte längre upprätthålla sin produktion av de normala celltyperna och hela balansen i blodets cellsammansättning rubbas.
Det finns många slags leukemier, var och en är klassificerad enligt den specifika celltyp i vilken leukemiutvecklingen uppstått. Något grovt kan man
indela leukemierna i fyra olika huvudtyper. Leukemisjukdomen kan beskrivas som antingen myeloisk, det vill säga den har drabbat de celler som
producerar granulocyter eller monocyter, eller lymfatisk om den drabbat
den tredje huvudtypen av vita blodkroppar; lymfocyterna. Kliniskt har även
leukemier sedan lång tid indelats i akuta, som kännetecknas av en kort sjukhistoria och krav på snabb behandling, och kroniska, med ett långsamt kliniskt förlopp med krav på mindre intensiv omedelbar behandling. Vid akut
leukemi förekommer ofta många omogna celler (blastceller) i blodet un-
6
Information från Blodcancerförbundet
Orsakerna till AML
är i stort sett okända.
der det att kronisk
leukemisk sjukdom
karaktäriseras av mer
mogna celltyper.
Riskfaktorer: radioaktiv strålning,
bensen, vissa läkemedel,
möjligen viss ärftlighet.
Akut myeloisk leukemi
Akut myeloisk leukemi (AML),
också betecknad akut myeloblast eller myeloid leukemi, är en av de vanligaste huvudformerna av leukemi
hos vuxna. Diagnosen baseras på fyndet av onormala celler i blodet och
benmärgen med en samtidig minskning av antalet normala röda och vita
blodkroppar samt blodplättar. Det är viktigt att behandling inleds tämligen
omedelbart efter det att diagnosen fastställts (se under Diagnos).
Möjliga riskfaktorer
I Sverige drabbas årligen ungefär 325-350 personer av AML och risken att
insjukna ökar med stigande ålder hos individer över 40 år. Män utvecklar
AML något oftare än kvinnor. I likhet med andra leukemiformer är orsakerna till AML i flertalet fall okända. Personer som utsatts för överdoser
av radioaktiv strålning, till exempel de överlevande efter atombomberna
vid Hiroshima och Nagasaki i Japan 1945, och personer som genomgått
strålbehandling för olika sjukdomar, löper större risk att drabbas av AML.
På samma sätt kan påverkan av bensen (en kemisk förening som tidigare
användes inom till exempel läderindustrin och som bland annat förekommer i bensin, cigarettrök) disponera för uppkomst och utveckling av AML.
Patienter som behandlats med vissa läkemedel mot cancer kan drabbas
av en så kallad sekundär leukemi som beror på dessa medels påverkan
på celler under bildning och utveckling i benmärgen. Vidare kan AML utvecklas från vissa kronisk blodsjukdomar som kännetecknas av förhöjda
blodvärden (polycytemia vera), förhöjt antal blodplättar (essentiell trombocytemi), bindvävsomvandling i benmärgen (myelofibros) samt mog-
Information från Blodcancerförbundet
7
nadsstörning i blodbildningen (myelodysplastiskt syndrom). Möjligen kan
det finnas en liten överrisk att insjukna i AML efter massiv exposition för
organiska lösningsmedel.
Det finns idag inga övertygande belägg för att ytterligare kemiska ämnen
kan framkalla AML. Även om det finns virus som kan orsaka leukemi hos
olika djurarter och vissa speciella leukemiformer hos människa finns det
inte heller säkra bevis för att virus eller något annat smittämne orsakar
AML hos människor. Ärftliga faktorer har en mycket liten betydelse och
syskon och barn till AML-patienter löper endast en obetydligt ökad risk
att insjukna.
Diagnos
Vanliga symtom
Patienter med AML kan ha en rad olika symtom som leder till kontakt med
sjukvården; ofta ett besök hos distriktsläkare eller allmänläkare som ser till
att patienten kommer till undersökning av en specialist på blodsjukdomar
(hematolog). En del patienter kan ha haft symtom i några månader i form
av trötthet och allmän sjukdomskänsla. Andra symtom är andfåddhet vid
ansträngning och hjärtklappning, som ofta beror på brist på röda blodkroppar (blodbrist=anemi). Ett minskat antal blodplättar (trombocytopeni)
leder till en ökad blödningsbenägenhet som kan yttra sig i blåmärken, näsblod, blödning från tandköttet i samband med tandborstning, eller ymnigt
blödande även efter obetydliga skador, mindre operationer eller i samband med mens. Infektioner är vanliga som första symtom, dessa kan yttra
sig som halsfluss, bihåleinfektion, lunginflammation eller hudinfektioner.
Omkring en tredjedel av patienterna har en förstorad mjälte eller lever vid
diagnos, ofta dock utan symtom. Lymfkörtelförstoring förekommer också. I sällsynta fall ställs diagnosen efter tandläkarbesök då man iakttagit
kraftigt svullet tandkött, kännetecknande för vissa former av leukemi (s k
monocyt leukemi). Skelettsmärta och feber utan känd infektion kan också
vara tidiga symptom. Om sjukdomen drabbar centrala nervsystemet (5-15
procent) söker patienten ofta för huvudvärk eller vissa förlamningssymptom. Diagnosen kan någon gång också ställas i samband med rutinmässig
blodprovstagning vid till exempel en årligen återkommande hälsokontroll.
8
Information från Blodcancerförbundet
2
Symtom
Så ställs diagnosen AML
Ett sänkt hemoglobinvärde (anemi), sänkt antal blodplättar (trombocytepeni) och minskat antal normala vita blodkroppar (granulocytopeni). Diagnosen AML är starkt misstänkt när ett blodprov, som undersöks i mikroskop eller med moderna så kallade maskinella differentialräknare, visar
sig innehålla ett stort antal omogna, stora myeloiska celler. Dessa ”blastceller” förekommer normalt endast i benmärgen och då i ringa antal. Ofta
visar samtidig blodprovstagning ett sänkt hemoglobinvärde (anemi) samt
sänkta antal av blodplättar och av normala vita blodkroppar (granolocyter).
Diagnosen AML kan med vissa kompletterande undersökningar ibland
ställas enbart på undersökning av blod men för att bekräfta diagnosen,
samt för att få ytterligare viktig klinisk information, tas också prov från
patientens benmärg för ytterligare analyser. Benmärgsprov tas efter lokalbedövning av hud och underliggande vävnad, oftast baktill i höftbenet
eller mer sällan i bröstbenet. En nål förs in i benets märghåla och en liten
mängd benmärg sugs upp i en spruta. Denna procedur tar inte lång tid
men kan vålla ett visst obehag av undertrycket när benmärg sugs ut.
Vid mikroskopisk undersökning av benmärgsprovet påvisas ett ökat antal
blastceller som liknar dem som påvisats i blodet. Normal benmärg innehåller alltid mindre än fem procent blastceller men kan vid AML närma sig
hundra procent.
När diagnosen är ställd görs ett antal andra laboratorieundersökningar för
att ytterligare karaktärisera och undergruppera AML-sjukdomen. I dessa
undersökningar ingår speciella färgningar av blod och benmärg (cytokemi), undersökning av olika mönster av ämnen på cellytan (immunfenotypning), kromosomundersökningar (cytogenetik), samt mer förfinade
undersökningar av förändringar i arvsmassan (molekylär genetik).
Information från Blodcancerförbundet
9
Den samlade informationen ger ett bättre underlag för bedömning av
sjukdomen och därmed val av behandling. Med hjälp av några av dessa
metoder kan man också i ett senare skede upptäcka kvarvarande AML-celler, som inte kan identifieras med mikroskopisk undersökning, och därmed
bättre styra den fortsatta behandlingen. Metoderna ger även möjlighet att
tidigt upptäcka ett förestående återfall av sjukdomen. Vidare tas blodprover för att undersöka olika organfunktioner samt om patienten haft vissa
virusinfektioner. Lungröntgen och tandläkarkonsult för att bedöma tandstatus görs också oftast innan behandling inleds. Då behandlingen kan
påverka förmågan att få barn kan män erbjudas nedfrysning av sperma
och för kvinnor utvecklas nya metoder för bevarande av ägg.
Hos enstaka patienter kan undersökning av cerebrospinalvätska, den vätska som omsluter nervsystemet och skyddar det från skador, bli aktuell.
Detta sker genom ett fint nålstick mitt i ländryggen.
Symtom
• Trötthet
• Sjukdomskänsla
• Blödningar
• Infektioner
• Förstorad lever/mjälte/lymfkörtel
10
Information från Blodcancerförbundet
3
Behandling
Behandling och förebyggande av återfall
Vid AML är det viktigt att inleda behandling så snart alla diagnostiska undersökningar är klara. Om man inte behandlar, kommer leukemicellerna
att fortsätta öka i antal och till slut upphör blodproduktionen av normala
blodkroppar nästan helt och hållet. Som nämnts orsakar en minskning av
antalet röda blodkroppar blodbrist och bristen på normala vita blodkroppar och blodplättar leder förr eller senare till livshotande infektioner respektive blödningar. Behandling och omhändertagande av patienter med
AML bör i de flesta fall ske på en specialavdelning med stor erfarenhet av
denna patientkategori. Målet med behandlingen är att återställa normal
benmärgsfunktion och att förhindra återfall av sjukdomen, det vill säga nå
långtidsläkning eller bot.
En patient med en nyupptäckt AML ges först en så kallad induktionsbehandling som ofta består av en kombination av cellhämmande medel med
syftet att uppnå komplett remission. Med behandling mot leukemin och
understödjande behandling tillfrisknar flertalet patienter och återfår en
normal blod- och benmärgsbild. Detta kallas alltså komplett remission,
men återfall kan inträffa. Man brukar därför fortsätta behandlingen med
en eller flera kurer av cellhämmande medel (cytostatika) efter uppnådd
komplett remission. Denna behandling kallas vanligen konsolidering och
syftar således till att förhindra återfall i sjukdomen.
Allogen stamcells transplantation kan också bli aktuell för vissa patienter
(se nedan). Upprepade mindre kraftiga kurer under en längre tidsperiod,
s k underhållsbehandling, ges i vissa länder och då till yngre patienter;
detta görs mer sällan i Sverige.
Hos yngre patienter (under 50-55 år) leder terapin till en komplett remission
hos cirka åttio procent av patienterna; äldre patienter uppnår mindre ofta
detta behandlingsmål. Valet av läkemedel och detaljer i behandlingsschemat kan variera något mellan olika sjukhus, men i huvudsak följer utredning
och behandling de nationella rekommendationerna för AML (http://www.
sfhem.se/Filarkiv/EJ-SFH-AeGDA-Dokument/Nationella-riktlinjer).
Information från Blodcancerförbundet
11
Diagnosmetoder
Komplett remission innebär att behandlingen
återskapat normal balans av celler i blod och benmärg.
Konsolidering och ibland underhållsbehandling ges för
att förhindra återfall.
Det finns flera olika läkemedel att välja mellan men i regel använder man
kombinationer av två eller tre cellhämmande medel och behandlingen
brukar vanligen ges under tre till sju dagar.
Antracykliner ingår i gruppen cellhämmande antibiotika och tillhör de
mest effektiva och använda läkemedlen för att eliminera leukemiceller i
kroppen. Läkemedel som daunorubicin (Cerubidin®), idarubicin (Zavedos®), och mitoxantron (Novantrone®) ingår i denna grupp och ges som
intravenöst dropp vid ett till fem tillfällen under varje kur (behandlingsomgång).
Dessa medel kan i varierande grad orsaka illamående och kräkningar men
med moderna läkemedel kan oftast dessa biverkningar förebyggas.
Cytarabin är ett annat viktigt läkemedel som nästan alltid ingår i AMLbehandling (Arabine®, Cytarabine®). Det verkar på ett sätt som skiljer sig
från antracyklinernas och ger därmed en möjlighet till ökad antileukemisk
effekt.
Det finns ett flertal andra läkemedel som används vid AML-behandling,
antingen i kombination med de ovan nämnda eller var för sig. Hit hör
amsakrin (Amekrin®), fludarabin (Fludara®), etoposid (Eposin®, Etopofos®,
Vepesid®), tioguanin (Lanvis®) och hydroxikarbamid (Hydrea®).
Patientens svar på den givna induktionsbehandlingen undersöks cirka två
till tre veckor efter början på behandlingen genom blod- och benmärgsundersökning, vid en tid då patientens blodvärden kan ha börjat normaliseras.
Övergående biverkningar
Läkemedel som används vid behandling av AML kan effektivt döda leukemicellerna men skadar också normala celler i viss utsträckning. Påverkan
på den kvarvarande friska benmärgen kan leda till blödningar och infektioner (nästan alla patienter drabbas av feber, blåmärken och trötthet) och
många patienter upplever också symtom från slemhinnor i munhåla och
magtarmkanalen (sväljningssvårigheter, aptitlöshet, diarré). Dessa biverk-
12
Information från Blodcancerförbundet
ningar, som kommer ganska snart efter behandlingens inledning, är dock
relativt snabbt övergående.
Övergående håravfall är vanligt hos många patienter 10–20 dagar efter
behandlingsstart. Håret växer dock tillbaka efter avslutad behandling med
en ibland ändrad hårkvalitet. De patienter som så önskar erbjuds givetvis
peruk under denna behandlingsperiod. Dagens hårmode har dock medfört en minskning av antalet beställda peruker framför allt bland männen
men även bland kvinnorna. För vissa patienter fungerar peruken även som
ett skydd mot kylan!
Fortsatt behandling
För att söka långtidsläka eller bota en patient med AML i komplett remission fortsätter man ofta som nämnts ovan att behandla med upprepade
kurer av cellhämmande medel. Samma läkemedel som används för att
uppnå fullständig remission kan användas i sådan fortsatt behandling,
men man kan också välja att ge läkemedel som patienten inte tidigare behandlats med. Man brukar som regel ge två till tre sådana konsolideringskurer (ungefär en gång per månad). I samband med dessa ytterligare behandlingsomgångar är det inte ovanligt att patienten återintas på sjukhus,
ofta på grund av infektioner i samband med lågt antal vita blodkroppar.
Nya läkemedel utvecklas
Vid vissa leukemiformer, som till exempel s k akut promyelocytleukemi,
skiljer sig behandlingen från den konventionella AML-terapin. Här ges
framgångsrikt behandling med s k celldifferentierande medel som tretinoin (all-trans retinolsyra; Vesanoid®). Denna behandling överbryggar
leukemicellernas oförmåga att mogna ut till granulocyter (och därmed
dö ”en naturlig död”). De bästa behandlingsresultaten vid denna leukemiform når man genom att kombinera denna terapi med cellhämmande
medel, vanligen idarubicin. Även tolerabla doser av arsenik (Trisenox®)
har god effekt vid just denna leukemiform. En rad andra läkemedel som
Information från Blodcancerförbundet
13
Stamcellstransplantation
Allogen = Efter en kraftig cytostatikabehandling får
patienten blodbildande stamceller från en donator.
Autolog = Efter en kraftig cytostatikabehandling får
patienten tillbaka de blodbildande stamceller, som
tidigare insamlats från det egna blodet.
visat lovande effekter i begränsade patientstudier är under utveckling. De
patienter som idag inte når en komplett remission på den behandling som
beskrivits ovan kan komma att tillfrågas om deltagande i studier som just
utprovar effekten av nya mer målinriktade läkemedel vid AML.
Återfall och dess behandling
Som nämnts kommer en del patienter som gått i komplett remission att
senare få återfall av sin sjukdom. Lite beroende på när återfallet uppträder
kan en intensiv behandling med antingen samma läkemedel som givits tidigare eller andra läkemedel bli aktuell. Ofta är leukemicellerna vid återfall
mer motståndskraftiga mot de läkemedel som använts tidigare.
Detta innebär att det är svårare att åstadkomma en komplett remission en
andra gång och i allmänhet är också denna remission av kortare varaktighet än den första. Ytterligare remissioner kan uppnås men det blir vanligen svårare för var gång ett återfall inträffar.
Vad är stamcellstransplantation?
För vissa patienter som bedöms löpa stor risk för återfall kan man överväga möjligheten av en stamcellstransplantation efter att patienten med
konventionell behandling uppnått en komplett remission. Stamcellstransplantation tillåter användandet av mycket höga doser av cellhämmande
medel eller ibland en kombination av cellhämmande medel och strålbehandling och ger patienten en eventuell möjlighet till varaktigt tillfrisknande. Stamcellstransplantation har använts som behandling vid AML
i snart 35 år. Denna intensiva behandling, som ges med målet att döda
kvarvarande leukemiceller, gör att även patientens normala benmärg som
behövs för normal blodbildning förstörs. Patienten transplanteras med
friska stamceller från en donator (allogen transplantation), ett syskon eller en så kallad obesläktad givare. I enstaka situationer kan man välja att
ge patienten tillbaka sina egna stamceller (autolog transplantation) vilka
samlats från blod eller, idag mer sällan, benmärg i lugnt skede av sjukdo-
14
Information från Blodcancerförbundet
men och därefter förvarats frysta (se nedan). De transplanterade stamcellerna börjar snart dela på sig och bildar normala röda och vita blodkroppar
samt trombocyter.
Perifera stamceller skördas genom så kallad leukaferes från blodet och
används i stället för benmärg som stamcellskälla, både vid transplantation från en donator eller patienten själv. Vid all transplantationsverksamhet (framför allt vid allogena transplantationer; se nedan) löper patienten
ökad risk för att drabbas av olika infektioner. Ofta vårdas patienterna i särskilda infektionsförebyggande isoleringsrum.
Allogen stamcellstransplantation
Den första typ av stamcellstransplantation som användes vid denna sjukdom var allogen (från annan individ) transplantation med så kallade HLAidentiska syskon som givare och då med benmärg som stamcellskälla.
Överföring av stamceller sker i stort sett som vid en blodtransfusion. En
av de viktigaste faktorerna för att en stamcellstransplantation ska lyckas är
att en donator med ”passande” stamceller väljs, eftersom ett transplantat
som innehåller icke ”passande” celler kommer att reagera mot den främmande miljön (transplantation mot värdreaktion; engelska: graft versus
host disease; GvHD). Det är detta som ligger i betydelsen HLA-identisk
givare. Faktorerna som styr lämpligheten av ett transplantat nedärvs från
föräldrarna och därför är mottagarens biologiska syskon de bästa stamcellsdonatorerna men det är inte mer än 25 procents chans att ett syskons
stamceller ”passar”. Allogen stamcellstransplantation är ett behandlingsalternativ hos totalt 15-20 procent av AML-patienterna. Övriga patienter
lämpar sig inte p g a åldersskäl, medelålder vid insjuknande är ca 70 år,
och förekomst av andra sjukdomar. Under många år har även transplantationer utförts med ”passande” stamceller från obesläktade donatorer som
anmält sig till olika stamcellsdonatorregister, och idag är behandlingsresultaten i princip lika framgångsrika som med identiska syskongivare.
Information från Blodcancerförbundet
15
Vid leukaferes kan stamceller skördas från blod i stället
för att skördas från benmärg.
HLA-typning = en metod att identifiera en passande
givare vid transplantation.
”Minitransplantation”
Riskerna med allogen stamcellstransplantation är fortfarande betydande
men denna behandlingsmetod förefaller kunna långtidsläka över 50 procent av de patienter som bedöms lämpliga. Risken för återfall i sjukdomen
minskar högst påtagligt efter denna typ av stamcellstransplantation.
Denna effekt beror på möjligheten att ge en mycket intensiv cellhämmande behandling, men framför allt på den så kallade transplantat-mot-leukemieffekten, som innebär att de transplanterade cellerna på immunologisk
eller annan väg har en effekt på kvarvarande leukemiceller hos patienten.
Man brukar sätta en övre åldersgräns vid syskontransplantation kring 5560 år men även patienter i något högre ålder kan bli aktuella för så kal�lade ”minitransplantationer”, vilka innebär en mindre intensiv behandling
men med bibehållen transplantat-mot-leukemieffekt. En intensiv forskning
pågår för att göra stamcellstransplantation allt säkrare och på så vis öka
andelen patienter med AML som lämpar sig för denna behandling.
Autolog stamcellstransplantation
Ett alternativt sätt att söka vidmakthålla en uppnådd komplett remission
vid AML är autolog stamcellstransplantation. Kontrollerade studier har givit olika resultat rörande värdet av denna behandling och då tillgången på
allogena donatorer har ökat har antalet utförda autologa transplantationer
i Sverige minskat. Emellertid kan det vara motiverat att kort beskriva proceduren. Stamceller skördas från patientens eget blod vid komplett remission. Vanligtvis får patienten ett par veckors återhämtning efter skörden
av stamceller, vilka under tiden förvaras frysta vid mycket låg temperatur.
I samband med transplantationen tas patienten in på sjukhus för behandling med höga doser av cellhämmande medel med eller utan samtidig
strålbehandling, därefter återfår patienten sina egna upptinade stamceller.
Syftet är att med den intensiva behandlingen eliminera kvarvarande leukemiceller hos patienten och att återställa den normala produktionen av
blodkroppar med hjälp av de tillförda stamcellerna. Detta har vanligtvis
16
Information från Blodcancerförbundet
skett inom två till fyra veckor, varefter patienten kan skrivas ut från sjukhuset. De medicinska riskerna med denna transplantationsmetod är avsevärt lägre än dem vid allogen transplantation. Nackdelen med metoden
är dock den högre risken för återfall jämfört med allogen transplantation.
Denna ökade risk beror huvudsakligen på bristen av en transplantat-motleukemieffekt, men möjligen även på att de skördade stamcellerna kan
innehålla kvarvarande leukemiceller.
Understödjande vård
En viktig förutsättning för att kunna behandla patienter med AML på ett
adekvat sätt är tillgången till så kallad central venkateter för tillförsel av
läkemedel, blodprodukter, vätska och näringslösningar. En sådan kateter
förs in i ett större kärl, vanligen via någon halsåder.
Dessa katetrar är ofta av så kallad dubbellumen karaktär, det vill säga de
innehåller två separata kanaler, vilket i sin tur möjliggör samtidig tillförsel
av exempelvis läkemedel och blodprodukter.
Genom denna kateter kan också provtagning ske och man undviker därmed behovet att ta upprepade blodprov i en armven. I samband med leukemibehandlingen uppstår ofta ett behov av tillförsel av såväl röda blodkroppar på grund av blodbrist (anemi) som blodplättar (lågt antal blodplättar ger ofta små blödningar i huden så kallade petekier eller i munhåla/
svalg). Upprepade transfusioner kan behöva ges under såväl induktionssom konsolideringsbehandling. Ibland kan patienter reagera med frossa
och feber på dessa transfusioner men detta kan vanligtvis förebyggas.
CVK, Central venkateter och venportar, exempelvis
port-a-cath, lagd under huden för tillförsel av
läkemedel, vätska och näring till patienten.
Information från Blodcancerförbundet
17
Understödjande vård:
• Blodtransfusioner
• Antibiotika mot infektioner
• Kortison
• Tillgång till vårdlag
– dietist, sjukgymnast, arbetsterapeut, kurator
• Provtagningar
• Omvaccineringar
Trots förebyggande behandling med medel mot infektioner orsakade av
svampar, virus och bakterier är det mycket vanligt att patienter utvecklar
just feber och infektioner då antalet vita blodkroppar sjunker efter behandling. En vanlig fråga från patienten är hur han/hon ska skydda sig från att
smittas. Det är viktigt med en noggrann handhygien (också för anhöriga
och vänner!) och patienten skall försöka undvika uppenbart infekterade
individer och kanske inte åka buss eller tunnnelbana när immunförsvaret
är som mest påverkat.
De flesta infektioner utvecklas dock från individen själv, det vill säga bakterier, virus och svampar som normalt lever i harmoni i vår kropp (munhåla,
luftvägar, hud, tarm).
Dessa ”opportunister” ser sin chans att invadera andra delar av kroppen
när immunsystemet inte kan klara av ”gränsförsvaret”. Dessa infektioner
kan patienten egentligen inte förebygga på egen hand. Om patienter får
feber och vistas utanför sjukhuset är det viktigt att snabbt ta kontakt med
vårdpersonal. I samband med sådan feber tas prov för bakterieodling från
till exempel blod, svalg och urin. Bredspektrumantibiotika ges i denna situation i olika kombinationer via den centrala venkatetern.
Ibland ges också medel som stimulerar bildningen av normala vita blodkroppar, filgrastim (Neupogen®) eller Zarzio®). Ungefär var fjärde patient
som behandlas med cytostatika för AML får någon form av lunginflammation i samband med feber efter cytostatikabehandling. Upprepade
lungröntgenundersökningar och ofta datortomografisk undersökning av
lungor ingår därför i övervakningen av dessa patienter. Lunginfektion är
en allvarlig komplikation till behandlingen och det är ofta motiverat med
en utvidgad undersökning och provtagning i denna situation.
I samband med cytostatikakurer kan också slemhinnepåverkan i munnen
och matstrupen, eller illamående/kräkningar orsakade av läkemedel, göra
det svårt för patienten att äta under en eller ett par dagar trots en intensiv och god munvård. Vid sådana tillfällen är det vanligt att man tillför
näringsämnen intravenöst också med användande av den centrala venka-
18
Information från Blodcancerförbundet
tetern. Detta är ett effektivt sätt att upprätthålla en normal tillförsel av näringsämnen, vätska och vitaminer och bidrar till patientens välbefinnande
till dess hon/han kan äta normalt igen. Det är dock vanligt att patienten går
ned i vikt oavsett födointag och näringsdropp under framför allt de första
kurerna. I den viktnedgången ligger ibland också flera kilo av leukemiceller
som försvunnit!
Illamående och kräkningar kan idag relativt väl förebyggas med specifika
läkemedel och ibland kortison. I vården av patienter med AML ingår även
dietist, sjukgymnast, arbetsterapeut och psykosocial kurator i vårdteamet,
var och en med viktiga specialkunskaper för att patientens vård ska bli så
god och framgångsrik som möjligt.
Så snart en patient har fullföljt sin behandling på sjukhuset (till delar inneliggande och till delar i så kallad dagvård) vill läkaren se denna på sin mottagning med regelbundna mellanrum. Dessa besök kanske till en början
sker en gång i månaden, och sedan mindre ofta. Hur länge dessa kontroller ska pågå kan inte avgöras från början. Vid dessa besök ställer läkaren
frågor enligt en viss rutin, gör en allmän undersökning av patientens fysiska tillstånd och kontrollerar blodvärden. Efter behandlingen görs också
rutinmässiga undersökningar av blod och benmärg.
Syftet med dessa återbesök är att upptäcka eventuella komplikationer som
kan ha uppstått som resultat av behandlingen liksom att i god tid upptäcka
eventuellt återfall i leukemisjukdomen. Patienten kan i den här fasen ofta
återgå till en helt normal livsföring, han/hon kan återgå till sitt arbete eller andra åtaganden. Kost och alkoholvanor (inom måttliga gränser) kan
bli desamma som innan leukemisjukdomen diagnostiserades. Samliv kan
återupptas i normal omfattning. Eventuella planer på att skaffa barn kan
med fördel diskuteras med läkaren. Patienten är oförhindrad att resa och
kan tillbringa sin semester som vanligt. Den patient som undergått behandling med cellhämmande medel kan låta vaccinera sig i den utsträckning som är nödvändig. För patienter som genomgått allogen stamcellstransplantation finns särskilda vaccinationsprogram.
Information från Blodcancerförbundet
19
Blodcancerförbundet
Blodcancerförbundet bildades 1982 och har som uppgift att stödja dem
som drabbats av blodcancer eller annan allvarlig blodsjukdom, deras
närstående och personal inom hematologisk vård. I skrivande stund har
Blodcancerförbundet cirka 3 500 medlemmar och vi finns i femton lokala
föreningar.
Vår målsättning är att alla blod- och blodcancersjuka ska erbjudas god
vård och rehabilitering.
Blodcancerförbundet har ett centralt kansli i Sundbyberg. I de lokala föreningar runt om i landet kan medlemmar mötas och få stöd. Föreningarna
fungerar även som länk till de lokala sjukhusen. Förbundet är en ideell
organisation med statsbidrag. Vi är en av Cancerfondens huvudmän samt
medlemmar i Handikappföreningarnas samarbetsorgan, HSO.
Hæma
Blodcancerförbundets medlemstidning, Hæma, utkommer med fyra nummer per år. Tidningen är specialiserad på blodcancersjukdomar. Hæmaredaktionen har hög kunskap om dessa sjukdomar och tillgång till den
bästa expertisen inom olika intresseområden. Hæma belyser frågor om
behandling, läkemedel och aktuella forskningsrön. Tidningen har förbundets medlemmars intressen i fokus.