Hydrocefalus

Hydrocefalus
Birgitte Berthelsen
Neurosektionen, Radiologi
SU/Sahlgrenska
Vida ventriklar
• Atrofi
• Hydrocefalus
– Störd likvorbalans/hemodynamik
– Överproduktion: Plexuspapillom
• Normalvariant
– prematura barn
– barn med stort huvudomfång
Atrofi
•Förlust av hjärnvävnad med sekundärt
vidgade likvorrum
– Generell
•Ålder, svår hypoxi, trauma, mm.
– Regional
•Neurodegenerativa sjukdomar (ex. Alzheimer)
– Fokal
•Fokal skada (infarkt, trauma, postoperativt)
Hjärnan vid normalt åldrande
– Atrofi
– Förvärvade vitsubstansförändringar VSF
Normalt åldrande
28år
55 år
80år
Åldrandet
• Friskt åldrande
– Inga kognitiva eller fysiologiska störningar
• Normalt åldrande
– Inga uttalade störningar men lindrig neurodegenerativ
sjukdom förekommer liksom cardiovaskulära
riskfaktorer
• Patologiskt åldrande
– Demens
• Vad som är normalt och patologiskt åldrande är
dock i åldersberoende
Man 85
Friskt åldrande
kvinna 80
normalt åldrande
CT och MR vid atrofi
•Vidgade likvorrum
– Vidgning av likvorrummen ökar med åldern
•Ventriklar, basala cisterner, konvexitetsfåror
– förlusten av hjärnvävnad är ca 1-1,5% årligen
•Förlusten av grå substans är linjär med början vid 20
års ålder
•Förlusten av vit substans är exponentiell med en
faktor 2 och accelererar efter 50
– Synlig åldersatrofi vanlig efter ca 65 års ålder
Atrofi
Vida basala cisterner
vidgade ventriklar
generellt vida fåror
Atrofi
• Kvalitativ, subjektiv bedömning
– bygger på erfarenhet
•ingen, lätt, måttlig, uttalad
• Kvantitativ: linjär eller volumetrisk
beräkning på CT eller MR
– Kan användas när man följer en patient
– Den enskilda undersökningen fortfarande
svårvärderad
(stora interindividuella skillnader)
Normalt förekommande
vitsubstansförändringar - VSF
• Små ”Hättor” kring
framhornen, tunna
streck längs
ventriklarna
(Ependymitis
granularis)
PD
Åldersrelaterade förändringar
• Atrofi
– Oftast tydlig från ca 65 år
• Vitsubstansförändringar
– Finns hos ca 50-60% av ”normala” symtomfria
personer >65 år
– VSF korrelerar starkast till ålder men också till
förekomst av kardiovaskulära riskfaktorer.
– Det finns också ett samband mellan VSF och
kognitiva störningar (exekutiva funktioner)
Vida ventriklar
• Atrofi
• Hydrocefalus
• Normalvariant (prematura barn, barn med
stort huvudomfång)
Hydrocefalus
• Störd likvorbalans/störd hemodynamik
• Överproduktion: Plexuspapillom
CSF: totalt ca 160 ml, konstant
produktion ca 0,3 - 0,4 ml/min
(totalt 500 ml/dygn)
Klassisk teori:
• pulserande ”bulkflöde” plexus
choroideus – Pacchioniska
granulationer- venösa sinus
• hydrocefalus orsakas av störd
CSF dynamik
Ny komplex teori
•Likvor resorberas via hjärnans
och ryggmärgens kapillärer
•HC orsakas av störd
hemodynamik, minskad
intrakraniell compliance
Orsaker till hydrocefalus (HC)
• Kongenitala
(ca 2/3 av HC oberoende av ålder)
– Missbildningar
• Chiari II (MMC), m.fl.
– Primär akveduktstenos
• Expansiviteter
– Tumörer
– Cystor
•
•
•
•
•
Infektioner/inflammationer
Blödningar
Trauma
Idiopatisk normaltryckshydrocefalus, INPH
Venös hypertension
Hydrocefalus
Akut hydrocefalus
Förhöjt intrakraniellt tryck
Obstruktiv 20%
(barn 70%)
Kronisk hydrocefalus =
Normaltryckshydrocefalus NPH
Kommunicerande 80%
(barn 30%)
Idiopatisk NPH=INPH
Sekundär NPH
Hydrocefalus: radiologi
• Påvisa HC
– differentialdiagnostik gentemot atrofi
• Påvisa bakomliggande orsak till HC
• Ge information som kan bidra till val av
behandlingsmetod
– Åtgärda orsaken
– Drän/shuntning
– Ventrikulostomi
• Följa behandlingsresultat
• Komplikationer
HC - radiologisk utredning
• CT utan ev. med kontrast
• MR protokoll beroende på orsak till HC
– Tumörprotokoll
– Hydrocefalusprotokoll inkl. sagitella sekvenser
utan flödeskompensation (INPH,
akveduktstenos) ev. T2 volym (DRIVE, FIESTA,
CISS)
• Isotopcisternografi (ffa. vid INPH)
• Blodflödesmätning med SPECT, MR, CT
Akut hydrocefalus
• Obstruktiv
–
–
–
–
Missbildning
Blödning
Tumör
Infektioner
• Kommunicerande
– Blödning
– Infektioner
– trauma
Förhöjt intrakraniellt tryck
Symtom och tecken beror bl.a. på ålder
Akut hydrocefalus vid
subarachnoidalblödning
Dag 1
Dag 10
Obstruktiv hydrocefalus
• Hinder inom ventrikelsystemet tom.
foraminae i IV ventrikeln
– Akut
•Expansiva förändringar inom och utanför
ventrikelsystemet (ex. tumörer, foramen Monroi
cysta)
•Inflammatoriska förändringar (ventrikulit )
•Intraventrikulär blödning
– Kronisk
•Akveduktstenos
– Primär
– sekundär
Obstruktiv hydrocefalus
Radiologiska fynd
• Vida sidoventriklar, börjar ofta med
temporalhornen, framhornen får en rundad form
• Vidgad III (rundade, uppdrivna recesser) och ev.
vidgad IV ventrikel beroende på platsen för
obstruktion
• Smala eller obefintliga sulci
• Orsak till hindret (tumör, akveduktstenos )
• Ofta periventrikulärt ödem (transependymalt
vätskeutträde)
T1 sag normal
Recessus pinealis
Recessus opticus
Recessus infundibuli
Akut obstruktiv HC
7-årig pojke med PNET
Rundade uppdrivna recesser
T1 sag
transependymalt vätskeutträde PD trans
Kronisk obstruktiv HC
Primär akveduktstenos
Kronisk hydrocefalus (NPH)
• Förekommer i alla åldrar
• Kan föreligga vid såväl kommunicerande som
obstruktiv HC
• Klassisk symtomtriad
– Gångrubbning
– Kognitiv störning/Demens (exekutiva funktioner)
– Inkontinens
• Kompenserad hydrocefalus (arrested HC)
– Ofta kongenital eller tidig HC utan uppenbara kliniska
symtom
Kronisk hydrocefalus
• Kommunicerande
– Primär idiopatisk NPH (INPH), >65 år
– Sekundär
•Blödningar, infektioner, trauma mm
• Obstruktiv
– Akveduktstenos
•Primär (kongenital)
•Sekundär (inflammation, tumör)
Kommunicerande hydrocefalus
Normalt medeltryck/högt pulstryck
Alternativ hemodynamisk teori
Begränsning av
arteriella
pulsationer
Minskad
intrakraniell
kompliance
Ökat
kapillärt
pulstryck
Ökat
transmantletryck
Vidgade ventriklar
D.Greitz, Neurosurg Rev (2004) 27:145-165
Kommunicerande hydrocefalus
radiologiska fynd
CT
• Vida normalkonfigurerade till måttligt rundade
ventriklar
• Normalvida/smala fåror, särskild över vertex
• Enstaka vida fåror i anslutning till fissura Sylvii
• Periventrikulärt ödem kan förekomma, ofta i form
av oregelbundna bräm
MR
• Som ovan samt
• Tecken till ökat flöde i akvedukten
Idiopatisk NPH
CT UK
Klassisk
symtomtriad:
Gångrubbning
Demens
Inkontinens
Idiopatisk NPH
INPH
Betydande överlappning med främst vaskulär demens av SAE typ
INPH och shuntbehandling
• Diagnostiken svår och svårt att avgöra vilka som
är hjälpta av shuntbehandling
– Klinik, radiologi inkl. isotopcisternografi, taptest,
infusionstest, lumbalt dränage
– Det finns inget enskilt radiologiskt tecken
som anger att patienten är lämpad för shuntbehandling
– Bäst resultat om gångstörningen dominerar symtomen
– Ca 60% förbättras varav 30% bestående,
komplikationer uppträder i 38%, ca 6% allvarliga med
bestående morbiditet och död
INPH-shuntbehandling
före och
efter shuntning
2 olika patienter
Tullberg
Behandling av hydrocefalus
• Avlägsna orsaken/hindret
• Shunt (peritoneal, atrial)
• Ventrikulostomi (III ventrikeln)
Shunt
Reservoir
Reglerbar strataventil
Shuntspetsen
Ventrikulostomi
(botten av III ventrikeln)
• Används vid obstruktiv
HC nedom III ventrikeln
• Kontroll av funktion
– Sag flödeskänslig
sekvens
Komplikationer till shuntbehandling
• Shuntdysfunktion
– Hinder för flöde genom shunten
• Igensättning av shunt
• Shuntavbrott
• shuntvandring
• Subduralhematom
• Infektion
• Slit ventricles
– Normalt resultat av shuntningen
– Övershuntning
– Nedsatt eftergivlighet i hjärnparenkymet
Shuntdysfunktion
• CT hjärna
• Shuntöversikt
– Avbrott
• Se upp med icke röntgentäta ventiler eller ventildelar
– knickbildning
– Urvuxna shuntslangar
• Ligger slangen intraperitonealt?
– Shunten inte fritt rörlig i buken
– Utflödet i buken inte fritt
Shuntöversikt
Hakim integral
Fast ventil
Shuntavbrott
Sophyventil
Övershuntning
CT UK 3 dagar efter shuntinläggning
Ventrikulit
MMC o Chiari II
FLAIR shuntdysfunktion
6 mån senare FLAIR avstängt bakhorn + ventrikulit
T1Gd
Slit ventricles
Tidigare us
1 år senare shuntdysfunktion
1 vecka därefter övershuntning
MR och shuntar
• Fasta ventiler
– Kan alla undersökas med MR
• Magnetiskt reglerbara ventiler
– Codman-medos
– Strata
– Sophy
Dessa kan undersökas med MR men ventilen
behöver justeras efter undersökning
– Ev. rtg av ventilen före och efter undersökning
Codman-Medos shuntventil
Ventilen kan behöva justeras
Efter MR undersökning