Julens klokke ring Se, en stjerne lyser over Betlehem Verdens

Julens klokke ring Se, en stjerne lyser over Betlehem Verdens

Tencelletumorer
Fibroblaster/myofibroblaster/”fibrohistiocytter”
Glatte/tværstribede muskelceller
Nerveskedetumorer
Ukendt differentiering (fx synovialt sarkom)
Endotel (tencelle og kaposiformt hæmangiom, Kaposi)
Nævusceller/melanom
Karcinom (tencelle/sarkomatoidt/metaplastisk)
Andre: dendritceller, meningotel, mesotel
Fibroblastic / myofibroblastic
tumours, benign
Fibromer
Nodulær fasciitis
Proliferativ fasciitis/myositis
Fibrous hamartoma of infancy
Myofibromatose (solitær/multicentrisk)
Fibromatosis colli
Kalcificerende aponeurotisk fibrom
Infantil digital fibromatose
Fibromer
Elastofibrom
Seneskedefibrom
Desmoplastisk fibroblastom
Kalcificerende aponeurotisk fibrom
Nukalt fibrom
Gardner fibrom
Mamma: myofibroblastom
Vulva/vagina: cellulært angiofibrom,
angiomyofibroblastom
WHO: Fibroblastic / myofibroblastic
tumours, intermediate (locally aggressive)
superficielle fibromatoser
– palmar (Dupuytren) og plantar fibromatose
desmoid (deep/aggressive) fibromatoses
– abdominal fibromatose (desmoid) – i bugvæg
– extra-abdominal fibromatose (desmoid)
– intra-abdominal og mesenteriel fibromatose
infantil fibromatosis (non-desmoid)/lipofibromatosis
– sjælden, ligner Fibrous Hamartoma of Infancy, men uden de
primitive områder
WHO: Fibroblastic / myofibroblastic
tumours, intermediate (rarely metastasizing)
Dermatofibrosarcoma protuberans
Solitary fibrous tumour
Inflammatory myofibroblastic tumour
Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma
Low grade myofibroblastic sarcoma (of
head/neck)
Infantile fibrosarcoma
- diffus infiltration af tenceller i
subcutant fedtvæv – tænk på:
tencellelipom: velafgrænset, rund, subcutis i
hoved/hals, CD34+
diffust neurofibrom: uden kapsel, dermal/subcutan
plaque, S-100(+) – ca. 10% har NF type I
dermatofibrosarcoma protuberans: stor, oftest
exofytisk, dermal/subcutan, CD34+
Solitary fibrous tumour (WHO 2002)
Fibroblastic / myofibroblastic
tumours, malignant
Adult fibrosarcoma
Myxofibrosarcoma (myxoid malignant fibrous
histiocytoma)
Low grade fibromyxoid sarcoma
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
(Myofibrosarcoma)
Glat muskel tumorer, benigne
Leiomyom
Angioleiomyom
(Leiomyomatosis peritonealis disseminata)
NB! Hos immunsupprimerede (transplanterede,
AIDS) ses EBV-associerede GMT med god
prognose (90%)
Glat muskel tumorer, maligne
Leiomyosarkom
Forskellige malignitetskriterier afhængig af
lokalisation (fx uterus) – opfører sig benignt i hud
(hvis lokaliseret til dermis)
Myogenic sarcomas:
leio vs rhabdo
Actins
(MSA,
SMA)
Desmin
h-Caldesmon Smooth
muscle
myosin,
SMMS-1
Myoglobin
Myogenin
(myf-4)
LEIO
+/-
+/-
(+)
(+)
-
-
-/+
+
-
-
(+)
+
RHABDO
Immunohistochemistry of spindle cell (fibro/myo-) sarcomas
Leiomyosarcoma
Myofibrosarcoma
Fibrosarcoma
Desmin
+
+/-
-
SMActin
+
+
-
MSActin
+
+/-
-
S100
-/+
-
-
EMA
-/+
-/(+)
-
CD34
-
-/(+)
+/-
Calponin
+
+
-
Caldesmon
+
-
-
SM-myosin
+/-
-
-
Tencelleneoplasier, maligne: ”of uncertain differentiation” (WHO)
Synovialt sarkom (har ikke noget at gøre med
synovialis!)
– Monofasisk
– Bifasisk
– Lavt differentieret
Alle tre er karakteriseret ved en t(X;18) i 90% af
tilfældene; muligt prognostisk forskel i
genfusionsprodukt (SS18/SSX2 vs SS18/SSX1)
Synoviale sarkomer: IHC
Tencellekomponenten: vimentin+, bcl-2+,
evt. CD99+ (40-70%), CD56+, S-100 -/+
(10-35%?), calponin+, betacatenin+ og
enkelte celler kan være desmin+
Epiteliale komponent: vimentin+, EMA+
(60-100%), CK+ (50-100%)
Begge: TLE1+ (kernefarvning – kan også
være pos. i MPNST og SFT)
Nerveskedetumorer, benigne
Benignt Schwannom (neurilemmom, neurinom)
– konventionelt/ancient/cellulært/plexiformt/melanotisk
Neurofibrom
– lokaliseret/diffust/plexiformt
Perineuriom (EMA+, GLUT1+, S100-)
Nerveskedemyksom, neurothekeom
Ganglioneurom
Granulærcelletumor
Nerveskedetumorer, maligne
Malign perifer nerveskedetumor, MPNST
(neurofibrosarkom, malignt Schwannom)
– konventionel/epiteloid/med divergerende differentiering
(mesenkymal/epitelial, ”Triton tumor”)/malignt perineuriom
Malign granulærcelletumor
S-100 i tencelletumorer
Kraftig og homogen reaktion: tænk benignt
schwannom – nævusceller – malignt melanom –
Langerhans celler
Moderat til svag, vekslende reaktion: tænk
neurofibrom – MPNST (kun epiteloid variant er
kraftigt positiv) – synovialt sarkom
Specifikke organrelaterede sarkomer
Endometrium: endometrielt stromasarkom
Ovarium: ovarielt (stromalt) fibrosarkom
Mave/tarmkanal: gastrointestinal stromal tumor
(GIST)
Nyre/retroperitoneum/lunger: PECOM