klik her for Printvenlig version

Subarachnoidal hæmoragi og vaskulære
malformationer
Instruksdokument
Senest revideret d. 09 03 2015
Forfattere: Julie Børlung og Charlotte Starhof
Referenter: Jesper Kelsen og Niels Sunde
Godkender: Claus Z. Simonsen, redaktionsgruppe C
Forkortelser:
AVF: Arterio-venøs fistel
AVM: Arterio-venøs malformation
ICH: Intracerebral hæmorhagi
SAH: Subarachnoidal hæmorhagi
SDH: Subdural hæmorhagi
Formål:
I det følgende beskrives: udredning af SAH samt hyppigste symptomatiske vaskulære
malformationer (AVM, AVF samt kavernøse hæmagiomer).
1. Hyppigste cerebrale vaskulære malformationer omfatter: aneurismer, AVM’er,
kavernøse hæmangiomer og AVF.
2. Malformationer medfører risiko for SAH, ICH og sjældnere akut SDH, som oftest
manifesterer sig ved:
a. Hovedpine, kvalme og opkastninger
b. Meningealia
c. Bevidsthedspåvirkning
d. Epileptiske anfaldsfænomener
e. Fokale udfald, herunder kranienerveudfald
f. Pulssynkron tinnitus
3. Ved akutte fokale udfald bør patienten visiteres og udredes i henhold til gældende
retningslinjer for apopleksi i trombolyse beredskab (se særskilt instruks herfor).
4. Ved SAH er kardinalsymptomet perakut indsættende svær hovedpine og ledsaget
af meningealia med kvalme, opkastninger samt foto- og fonofobi. Krampeanfald og
bevidsthedsvækkelse kan ses initialt og ved reblødning. Ved SAH er der risiko for
Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab – www.neuro.dk
s. 1/ 6
akut forværring af tilstanden på baggrund af hydrocephalus og/eller reblødning.
SAH udredes i henhold til figur 1.
Figur 1: Udredning SAH
1) Mistanke om SAH indicerer akut indlæggelse og CT-C (B) på nærmeste sygehus.
2) Ved negativ CT-C suppleres altid med lumbalpunktur tidligst 12 timer efter ictus
mhp. akut undersøgelse for xantochromi (B).
3) Patienten stabiliseres og monitoreres ud fra ABC-principper (A). Monitorering bør
omfatte klinisk vurdering af GCS, pupilforhold og bevægemønster hvert 15. min
(B) samt vitale værdier (BT, puls, RF, tp) hver 30. min (D). Der anbefales systolisk
BT<160 mmHg. Patienten indleder faste, og der anlægges IV-adgang med
væskeindgift (D).
4) Verificeret SAH konfereres straks med lokal neurokirurgisk afdeling mhp. akut
overflytning i intubationsberedskab (A) og indgift af tranexamsyre 1g (A).
Supplerende medikamentel behandling med morfika og ondansetron p.n. (D).
5) Kausal behandling (clipsning eller coiling) af aneurismer er en
neurokirurgisk/neuroradiologisk specialistopgave. I efterforløbet gives profylaktisk
nimodipin i 21 dage (60 mg x 6) (A).
6) Rehabilitering varetages af lokal neurologisk afdeling eller specialiseret
neurorehabiliteringscenter. Patienter uden neurologiske udfald, der udskrives til
hjemmet, kan have diskrete kognitive sequelae, som indicerer ambulant
opfølgning og evt. neuropsykologisk vurdering (D).
Aneurismer er lokaliserede udvidelser af arterier med høj blødningsrisiko og den hyppigste
årsag til SAH (85%). Øvrige årsager omfatter blødning fra malformationer (5%) eller
perimesencephale blødninger med en god prognose (10%). Den årlige incidens er 400500 tilfælde i Danmark. Samlet er mortaliteten 40-50%. Primære risikofaktorer omfatter
hypertension, rygning, øget alkohol indtag og polycystisk nyresygdom. SAH forekommer
lidt hyppigere hos kvinder (3:2).
Tabel 2: Differential diagnoser ved pludselig indsættende svær hovedpine.
Boks 2: Differential-diagnostiske overvejelser ved pludselig
indsættende hovedpine
Typisk synlig på
SAH
CT
ICH
Akut SDH
Akut hydrocephalus (cyste ved tredje ventrikel)
Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab – www.neuro.dk
s. 2/ 6
Kan være usynlig
på CT
Idiopatisk ”thunderclap headache”
RCVS (reversible cerebral vasokonstriktions
syndrom)
Dissektion
Sinus trombose
Iskæmisk apopleksi
IIH (idiopatisk intracraniel hypertension)
Primær hovedpine (anstregelsesudløst, hoste,
coital etc.)
Pituitær apopleksi
Glaucom
Intrakranielle vaskulære malformationer:
Vaskulære malformationer er sjældne, ofte tilfældigt fundne eller præsenterer sig med
blødning (SAH/ICH), irritative symptomer eller tryksymptomer. Klassificeres efter
karstruktur: kapillærer, venøse, arterio-venøse (AVM, AVF) og kavernøse.
AVM er et konglomerat af (unormale) kar indskudt mellem arterier og vener. Det høje
arterielle tryk medfører bl.a. karudvidelse af de drænerende vener, pseudoaneurisme
dannelse, og dermed øget risiko for hæmoragi.
Symptomer: Debuterer med blødning hos 50% (ICH og/eller SAH). Risiko for blødning er
2,2-4,5% per år og øges med tilstedeværelse af samtidige aneurismer, drænageforhold
med dyb drænage eller enkelt drænerende vene, venøs stenose og tidligere blødning. I
øvrigt ses tryksymptomer med hovedpine, fokale udfald samt krampeanfald
(debutsymptom hos 25%).
Udredning: Ved blødning akut udredning som beskrevet under ICH/SAH. Parenchymatøs
blødning med atypisk morfologi og fravær af risikofaktorer rejser mistanke om sekundær
blødning og udredes med supplerende billeddiagnostik (CT-angio eller MR-angio med
blødningssekvenser).
AVF er en erhvervet direkte forbindelse mellem superficielle arterier og vener/venøs sinus
uden om kapillærnettet medførende højt venøst tryk.
Symptomer: Som ved ICH. Ved tilfældig påvist AVF er blødningsrisikoen 2% stigende til
46% ved tidligere blødning, venøs ectasi samt dræningsmønster. Kan manifestere sig med
hovedpine, pulssynkron tinnitus samt anfaldsfænomener.
Udredning: Ved blødning gøres akut udredning som beskrevet under ICH/SAH.
Billeddiagnostisk udredning med CT-angiografi, men ofte vil digital subtraktions angiografi
være påkrævet.
Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab – www.neuro.dk
s. 3/ 6
Kavernøse hæmangiomer er små kapillærer sinusoider (muliti-lobulerede, bær-lignende
strukturer), der kan ses sammen med venøse malformationer.
Symptomer: Hyppigst fokale anfaldsfænomener. Kan debutere med ICH. Den årlige
blødningsrisiko er 1-2%, og prædiktorer herfor omfatter tidligere blødning, dyb lokalisation,
alder <35 år ved først symptom samt tilstedeværelsen af multiple kavernøse
hæmangiomer.
Udredning: Udredes primært med MR scanning. Inddeles radiologisk i type I (hyperintense
med frisk subakut blødning) og type II (blandet hyper- og hypointense på T2*, kan ses som
karakteristisk ”popkorn” lignende struktur med hæmosiderinaflejringer).
Kapillære, venøse malformationer er asymptomatiske, ofte tilfældige fund. Kræver ikke
behandling.
Behandling: Neurokirurgisk specialopgave. Ved påviste vaskulære malformationer
henvises til neurokirurgisk afdeling. I øvrigt symptomatisk behandling.
ICH: intracerebral hæmoragi
CAA: cerebral amyloid angiopati
For at målrette den forebyggende behandling, må man kende årsagen til ICH hos den
enkelte patient. Man kan inddele disse i:
1. Hypertensiv årsag. Typisk en person med hypertension og blødning i basal
ganglier, thalamus eller pons.
2. Cerebral amyloid angiopati (CAA). Typisk en ældre person med lobær blødning. På
T2* vægtet MR scanning vil der ofte være ”microbleeds” corticalt/subcorticalt.
3. Anden underliggende årsag, eksempelvis tumor, eller vaskulær malformation
Ad. 1
A Optimering af antihypertensiv behandling. Behandlingsmål: Konsultations-blodtryk
mindre end 140/90 mm Hg hos personer yngre end 80 år. Hos personer på 80 år eller
derover er behandlingsmålet for systolisk blodtryk mindre end 150 mmHg (mindre end 140
mmHg hvis det tåles).
De antihypertensive stoffer er ligeværdige, dog er betablokkere ikke førstevalg, med
mindre der er anden (kardiel) indikation, som atrieflimmer, iskæmisk hjertesygdom eller
hjerteinsufficiens. Behandlingen kan startes allerede i den akutte fase efter ICH og
fortsættes fremover.
Ved mistanke om sekundær årsag til hypertension henvises til udredning herfor.
Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab – www.neuro.dk
s. 4/ 6
B Pladehæmmere pauseres i den akutte fase. Den fremtidige indikation evalueres
individuelt.
B Pladehæmmere kan genoptages, hvis der er indikation, efter 2-3 uger.
B AK-behandling pauseres i den akutte fase. Patientens risiko for fremtidig
trombose/blødningsepisode evalueres individuelt. De nye orale antikogulantika
(dabigatran, rivaroxaban og apixaban) har i studier generelt vist lavere risiko for ICH, men
der er ingen data for denne specifikke patientgruppe. AK-behandling kan genoptages 2-3
uger efter.
B I tilfælde af tvingende AK-behandling (kunstig hjerteklap) evalueres AK-behandlingen.
Generelt kan denne pauseres i en uge og herefter kan opstartes i intermediær til høj dosis
lav molekylært heparin, før marevan opstartes.
Ad 2.
A Optimering af antihypertensiv behandling. (Se ovenfor).
B Risiko for gentagen blødning vurderes generelt at være større ved CAA-relateret ICH.
Derfor anbefales kun genoptagelse af pladehæmmere, hvis der er tvingende indikation.
AK-behandling anbefales generelt seponeret. Som alternativ til AK-behandling ved
atrieflimmer kan overvejes henvisning til aflukning af venstre aurikel ved kardiologisk
afdeling (Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital).
C Nogle data tyder på, at man også bør seponere statiner hos denne patient gruppe, hvis
der ikke er tvingende indikation for statinbehandling.
Ad 3.
Det er vigtigt at udelukke en strukturel læsion (tumor/vaskulær malformation) som årsagen
til ICH, specielt hvis ICH er lokaliseret atypisk (overfladisk), eller ved cerebrale metastaser.
Har man haft mistanke til dette eller aneurisme (blødning med kontakt til de store kar og
samtidig blod i subarachnoidal rummet) bør dette udredes i den akutte fase. Nogle gange
kan den underliggende årsag gemmes bag den oprindelige blødning. Derfor anbefales det
at foretage MR-scanning af cerebrum med angio, når blødningen er remitteret (typisk 6-8
uger efter debut) eller før, hvis den primære scanning har givet mistanke om strukturel
læsion.
Påvises der en strukturel årsag til blødningen henvises patienten til neurokirurgisk
afdeling.
Livsstilsændringer ved apopleksi:
B Patienter med apopleksi og et højt alkoholindtag (>7/14 genstande pr. uge for
henholdsvis kvinder og mænd) bør reducere indtaget eller evt. helt ophøre
Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab – www.neuro.dk
s. 5/ 6
B Der anbefales regelmæssig fysisk aktivitet efter apopleksi i det omfang, det er muligt
A Ved apopleksi anbefales rygeophør
C Ved apopleksi bør der motiveres til en kost med et højt indhold af frugt, grøntsager,
fuldkornsprodukter og fisk samt begrænset indhold af salt og mættet fedt.
Udarbejdet af Dansk Neurologisk Selskab – www.neuro.dk
s. 6/ 6