Intertitiella lungsjukdomar - G Ioannou ht14 - Ping-Pong

Idiopatiska interstetiella
pneumonier
Georgios Ioannou
ST-läkare
Lungmedicin klinik
Danderyd’s sjukhus
Idiopatiska interstetiella pneumonier
Idiopatisk fibrotiserande alveolit (IFA)/(UIP)
Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP)
Respiratorisk bronkiolit-associerad interstitiell sjukdom (RB
ILD)
Akut interstitiell pneumoni (AIP)
Icke-specifik interstitiell pneumoni (NSIP)
Kryptogen organiserad pneumoni (COP)
Lymfocytär interstitiell pneumoni (LIP)
Allergisk alveolit
Sarcoidos
Pneumokonioser
IFA
3-6 fall / 100000
Begränad till lungan
Ofta vid 40-70 års ålder, flesta över 60
Viss övervikt för män
Vanligare hos rökare
Motsvaras morfologiskt av UIP (usual interstitial pneumonia)
Kombinerad bild av för det mesta fibros ± inflammation
Karakteristiska fyndet är en ansamling av aktiverad fibroblaster
“fibroblast foci”
Neutrofila granulocyter på BAL
IFA
Etiologi:
1) Rökning
2) GERD
3) DM
4) Antidepressiva lm, cordarone
5) Exponering för metall och trädamm
6) Virusinfektioner (EBV, CMV, hep C, influenza)
7) Strål behandling
IFA kriterier
Huvudkriterier:
Andra orsaker uteslutna
Restriktiv mönster vid spirometri
Basala retikulära förändringar vid HRCT
Lungbiopsi eller BAL ej talande för andra sjukdomar
Bikriterier:
Duration > 3 månader
Ålder > 50 år
Smygande debut av t ex dyspne
Basala rassel vid auskultation
IFA forts
Radiologi
Cor et pulm: kan hjälpa men kan också vara helt normalt
(10% ua i tidigt stadium)
HRCT:
Basala bilaterala förändringar
Förtjockade interlobulärsepta perifert
Vid avancerad sjukdom, bikakemönster (honey-comb
appearance) med cystiskbildning
Skrumpning av lungan (uppdragning av diafragmvalven)
Traktionbronkiektasier
Ground-glass appearance= inflammation
IFA forts
Lungfysiologi:
1) Sänkta lungvolymer (VC, FVC, TLC)
2) Ökad lungstelhet
3) Försämrad alveolo-arteriell diffusion
UIP
Inte specifikt till IFA
Fibrotiska förändringar omväxlande med normal vävnad
Viss inflammation
Bikakemönster
Karakteristisk fynd: fibroblastfoci antalet korrelerar med
sjukdomsgrad
NSIP
Icke-specifik interstitiell pneumoni
Symtombild samma som i IFA
Histopatologisk: mer homogena förändringar jmf med IFA
Inflammatorisk process eller läkemedelinducerad
HRCT: cystbildning är ovanligt. Avsaknad av bikakemönster.
Traktionsbronkiektasier.
Bättre prognos än IFA
Patienterna är ofta yngre än IFA
Svarar bra på steroider
DIP
Deskvamativ interstitiell pneumoni
Förekommer nästan uteslutande hos rökare
Ansamling av rökpigmenterade makrofager intraalveolärt
Mild restriktiv lungfunktionsnedsättning
HRCT: oregelbunden parenkymtäthet speciellt basalt
BAL: Monocytos, makrofagökning
Svarar bra på steroider och rökstopp
Vanligare hos män
RB-ILD
Respiratorisk bronkiolitassocierad interstitiell lungsjukdom
Ses också främst hos rökare
Kan ge både obstruktiv & restriktiv lungfunk-nedsättning
HRCT: små fläckar, ground-glass appearance
Histopatologi: peribronkiell fibros, emfysem och ansamling av
rökpigmenterade makrofager.
Sällan progress till lungfibros
AIP
Akut interstitiell pneumoni
Kort anamnes, veckor
HRCT: spridd, konsolidering basalt, förtjockade
iterlobulärsepta, bikakebildning, pleuravätska kan
förekomma
COP
Kryptogen organiserad pneumoni
Tidigare “BOOP”
Vanligare hos icke-rökare
HRCT: migrerande multifokala, täta inflitrat som ofta är belägna
perifert och innehåller äppetstående bronker
50% av pat kan även ha 1-2cm stora mutipla noduli, förtjockat
interstitium basalt eller pleuravätska
Diagnos: radiologi/ CT-led punktion
Histopatologiskt: intraalveolär organiserad bindvävnad som även kan
engagera bronkioli.
Svarar bra på kortikosteroider
LIP
Lymfoid interstitiell pneumoni
Freqvent hos kvinnor
Histopatologisk: diffus proliferation av bronkassocierad lymfoid
vävnad
HRCT: ses små centrilobulära noduli, små tunnväggiga cystor, inte
bikakemönster
Idiopatiska interstitiella pneumonier
indelning
Klinisk-radiologisk diagnos
Histopatologisk bild
Idiopatisk fibroserande alveolit (IFA)
Usual interstitieal pneumonia (UIP)
Icke-specifik interstitiell pneumoni
(NSIP)
Non-specific interstitial pneumonia
(NSIP)
Deskvamativ interstitiell pneumoni
(DIP)
Deskvamativ intertitiell pneumoni
(DIP)
Respiratorisk-broniolit assoc.
Interstitiell lungsjukdom (RB-ILD)
Respiratorisk bronkiolit
Akut interstitiell pneumoni (AIP)
Diffuse alveolar dmg (DAD)
Kryptogen organiserande pneumoni
(COP)
Organiserande pneumoni (OP)
Lymfocytär interstitiell pneumoni
(LIP)
Lymfocytär interstitiell pneumoni
(LIP)
Anamnes
Läkemedel? Droger? Raynaud?
Kronisk infektion?
Genomgången strålbehandling?
Exponering?
Organisk damn
Oorganisk damn
Klinisk bild
AT: dyspné, cyanos, benödem, halsvenstas, hosta
Förstorade lymfkörtlar
Lungor: rassel, bronkielt adningsljud
Hjärta: pulmonell hypertension
Leder: artrit
Hudförändringar
Övrigt: clubbing, trumpinnefingrar, ögonsymtom, viktnedgång,
trötthet
Diagnos
Blodprover, a-blodgaser
HRCT
Lungfysiologi (Spirometri + diff kap)
Restriktiv mönster vid spirometri
Sänkt alveolo-arteriell diffusionkapacitet för kolmonoxid
(DLCO) är en tidigt tecken.
Transbronkiell finnålsaspiration (TBNA)
EBUS
Bronkoskopi (BAL)
Transbronkiella lungbiopsier (TBL)
Cytologi
IFA behandling
Acetylcystein: 600 mg x 3
Pirfenidone: en ny transforming growth factor-β (TGF-β)
hämmare
Kontinuerlig syrgas behandling (LTOT)
Antikoagulantia?
Pulmonell hypertensions behandling??
Lungtransplantation:
O2 saturation < 88% vid 6-min walking test
6-min walking test < 200 m
Diff kap (DLCO) < 40%
Mer än 10% försämrad FVC under 6 mån
IFA gammal behandling
Prednisolone
0.5 mg/kg vikt / dag (4v)
0.25 mg/kg vikt / dag (8v)
0.125 mg/kg vikt / dag
Cyklofosfamid
2 mg/kg vikt, max 150 mg/dygn
Azatioprin
2-3 mg/kg vikt, max 150 mg/dygn
Behandling värderas var 3:e månad
Sarcoidos
Granulomatös sjukdom
Okänd genes, genetisk disponering
90% av fall engagerar lungor och/eller intrathorakala
lymfkörtlar
Debut symtom: feber, hosta, knölros, bilat fotledsartrit,
bilat hiluslymfom, trötthet, hudförändringar
Lungor, lgll, hud, lever, hjärta, ögon
Histologi: icke-nekrotiserande distinkta epiteliodcellsgranulom, perivaskulärt och peribronkiellt belägna
Sarcoidos forts
Stadium
Röntgenfynd
0
Normal bild
I
Lymfkörtelföstoringar
II
Lymfkörtelförstoringar med
parenkymförändringar
III
Enbart parenkymförändringar
IV
Fibros
Sarcoidos behandling
Ngr veckor med antiiflammatoriska combinerad med peroral
kortison beh
Alternativ till steroid behandling:
Ganska väl beprövat:
1) Methotrexat
2) Aziatropin
3) Hydroxiklorokin
4) Infliximab
Sporadiskt använt:
1) Cyklofosfamid
2) Cikloskporin
3) Talidomid
4) Tetracyklin
Allergisk alveolit
Heterogen sjukdomsgrupp orsakat av en immunologisk reaktion
mot inhalerat, oftast organiskt material
Känd som: Hypersensitivity Alveolitis, extrinsic allergic alveolitis
Orsakas av mikroorganismer (svampar, bakterier delar av
dessa), djurprotein (fågelextrement, fjädrar) samt lågmolekylära
kemikalier (pyrethrum, isocyanat)
Ca 300 olika etiologiska agens
3:e vanligaste interstitiella lungsjukdomen efter sarcoidos och
IFA
Akut, subakut, kronisk form
Farmer’s lung: exponering i lantbruksmiljö (tröskdammslunga)
Bird-fancier’s disease: exponering för fåglar (fågelskötarlunga)
Hot tub lung: sensibilisering mot Mycobakterium avium
intracelulare (MAC).
Allergisk alveolit forts
Inhalation av antigen leder till en cellulärt förmedlad
immunreaktion hos predisponerade individer
Detta leder till granulomformation, ett karakteristiskt
histopatologiskt fynd
Allergisk alveolit klinisk bild
akut form:
• Dyspné, torrhosta, feber, frossa, nedsatt AT, muskelvärk
• Cyanos 3-4 timmar efter exponering
• Upphörd exponering minskar symtom efter ngr dgr och pat är
helt återställd efter ngr veckor.
Subakut, kronisk form:
• Smygande förloppet
• Dyspné vid ansträgning, långdragen produktiv hosta
• Rassel basalt bilat, viktnedgång
• Farmers lung kan leda till fibros
• Fågelskötarlunga kan ge trumpinnefingrar
Allergisk alveolit diagnostik
Huvudkriterier:
– Aktuell Exponering
– Symptom
– CT-bild (ground-glass,
noduli).
Bikriterier:
–
–
–
–
–
Basal rassel
Sänkt DLco
Histopatologi
Provokationstest
Lymfocytos i BAL
Pneumokonioser
Fibrotiska reaktioner orsakat av inhalerat
icke-organiskt damm
Vanligen yrkesrelaterat
– Silikos, asbestos, silikater, kol, metaller