INTERSTITIELLA LUNGSJUKDOMAR Jan Hull 3 mars - Ping-Pong

INTERSTITIELLA LUNGSJUKDOMAR Jan Hull 3 mars - Ping-Pong

INTERSTITIELLA
LUNGSJUKDOMAR
ILD
DIP
LIP
AIP
RB-ILD
COP
NSIP
LAM
Jan Hüll
Spec. Läkare
Lung och allergi kliniken
Karolinska U. sjukhuset-Huddinge
INTERSTITIELLA LUNGSJUKDOMAR




Är ett samlingsnamn för en stor och
heterogen (brett spektrum) >130, ofta
svår behandlade sjukdomsgrupp.
Medför hosta, dyspne och nedsatt
livskvalitet.
Många inblandad. Patologer, lungmedicinare
Ger en restriktiv
lungfunktionsnedsättning.

Karakteriseras på olika typer av infiltrat
i lungan vilka leder till söndring av
anatomin i distala lungparankymet dvs
alveolar, alveolarsepta, kärl och
bindväv.

Prevalensen 20-40/100,000
patogenes
 Ofta startar med en skada i
alveolarepitelet.
 Uppträder olika inflammatoriska
reaktioner (reparation)
 Resulterar i ärrbildning och strukturella
förändringar.
STIMULUS
SKADA
KRONISK INFLAMMATION
FIBROS
Patogenes
Exponering

Vanligaste skadeagens inhaleras och ofta
associerad med yrkes och miljöexponering t ex
Icke organiska damm Asbest, beryllium
Organiska damm fågelantigen, mögel,
Farmers lung
Bakterier (termofila aktinomyceter)
Svamp (Aspergillus, Mucor, Rhizopus)
Djurproteiner (duva, undulat, råttor, svin, ko)
Kemikalier (isocyanater)
Läkemedel inducerad
Antibiotika
Furadantin, Sulfasalazine
Kemoterapi
Metotrexate, thalidomide
Strålbehandling
Skadevägen via blodkärl
 Vasculiter
 Autoimmunsjukdomar
 Övriga system sjukdomar
Sklerodermi, RA, Sjögrens syndrom,
sarkoidos..
INTERSTITIELLA
LUNGSJUKDOMAR (ILD)‫‏‬,
klassifikation
Vad är viktigt att tänka på






Anamnes
Status
Lab
Radiologi
Lungfunktionsundersökning
BSK
Anamnes:







Tidigare sjukdomar.
Ålder(20-40)=sarkoidos, connectiv tissue-associate dis,...., (50)=IPF
Yrkes-miljöexposition ( Silica, asbest,
aluminium, mögel etc)‫‏‬.
Tobak Langerhans cells histocytos, bronkiolit, IPF
ej tobak Sarkoidos.
Husdjur- fåglar
Läkemedel
Autoimmuna sjukdomar
Hereditet
Anamnes:- forts.
Symptom
Dyspne, hosta, astma liknande symptom,
Hemoptyser,‫‏‬feber…
 Status
Fingerklubbing 50% IFA, Takykardi, Takypne,
krepitationer.
Lever förstoring
Hudförändringar – E. nodosum, Raynauds fenomen.
Ögon – Skleritis, Uveitis
O2 saturation

Utredning

Kem lab.
Blodstatus (TPK, -celler, Ca, alb..)‫‏‬
RA-faktorer, ANA, anti DNA
ACE
Transtorakal
PAD
Neutrofila/
eosinofila
Transbronkiell
Torakoskopisk
Öppen lungbiopsi
Utredning
Spirometri
En restriktiv bild ( sänkt VC, TLC)‫‏‬
Sänkt Diff Kap
Lungmekanik (ökad lungstyvhet)‫‏‬

Bronkoskopi

BAL analysera celler,
utesluta tumörer

Normal cellbild i BAL
med riklig förekomst av
alveolära makrofager..
förekomst av rikliga
lymfocyter i förhållande till
antalet alveolära makrofager
Allergisk Alveolit
•
Hetrogen sjukdomsgrupp
•
Patofysiologi – immunologisk reaktion mot inhalerat,
oftast organiskt material. Initialt neutrofil alveolit, senare
rekrytering av T-celler av CD8+ typ. Parallellt humoralt
svar. IgG- och IgAantikroppar.
•
Symptom - Hosta, dyspnoe, feber och muskelvärk.
•
Status – Ofta basala krepitationer.
•
Lab – CRP & SR – ofta förhöjda.
IgG-antikroppar mot allergenet.
•
Fysiologi – Sänkt diffkapp. Restriktivitet, eventuellt även
obstruktivitet.
Allergisk Alveolit
•
Hetrogen sjukdomsgrupp
•
Radiologi – HRCT kan visa Ground–Glass-förändringar,
noduli och air-trapping.
•
Bronkoskopi – BAL: Kraftigt ökad andel lymfocyter
•
Terapi – Avlägsna allergenet, eventuellt steroider per os,
eventuellt syrgas.
Idiopatisk fibroserande alveolit (IFA)
•
Prevalens – 3-6/100 000 inv.
•
Patofysiologi – Till stor del outforskad. Fibroblastfoci leder
till bindvävsökning.
•
Riskfaktorer – Cigarettrökning, Reflux, diabetes,
antidepressiva, metall- och trädamm.
•
Symptom – Andfåddhet > 6 månader, torrhosta.
•
Stats – Basala krepitationer, ev. trumphinnefingrar, ev.
cyanos.
•
Lab – Ospecifikt, ofta förhöjda SR, CRP, ev. förhöjda
immunoglobuliner.
Idiopatisk fibroserande alveolit (IFA)
•
Radiologi – Karaktärisktisk HRCT- bild. Basala, perifiera
retikulära förändringar, bikakemönster, cystbildning,
traktionsbronkiektasier.
•
Fysiologi – Restriktivitet, sänkt diffkapp, ökad lungstelhet.
•
Bronkoskopi – Ökad andel neutrofila i BAL-vätska.
Avsaknad av lymfocytökning.
•
Terapi – Framförallt uteslut diffdiagnoser. Steroider,
cytostatika utan effekt. Pirfenidon förlänger
medianöverlevnaden. Syrgas, lungtransplantation.