Sarkoidos Jan Hull 3 mars 2015 - Ping-Pong

Sarkoidos
Jan Hüll
Lung och allergikliniken
Karolinska U. sjukhuset-Huddinge
Definition







Inflammatorisk sjukdom där lungorna
eller intrathorakala lymfkörtlar drabbas
i 90% av alla patienter.
20-40 år
2:1 Female/male
Okänd orsak
Akut insjuknande (35%)-Löfgrens syndrom
Smygande debut - Kronisk form
Vinter och i början av vår.
Incidens av Sarkoidos





Varierar mellan regioner
Incidensen i United States
10.9/100,000 for whites
35.5/100,000 for African-Americans
Drabbar ofta icke rökare
Patogenesen (Orsak)


Okänd
Smittämne?

Säsongvariation, Vanligare i yrkesgrupper, givaremottagare vid transplantation.

Mykobakterier + Proprionibacterium.
Genetiska faktorer

Associerad med HLA klass I och II
Histopatologi

kännetecknande för sarkoidos är att
det bildas inflammatoriska härdar,
granulom, i de angripna organen och
dessa härdar är uppbyggda av
speciella celler med makrofager som
hörnstenar. Epiteloidcellsgranulom.
Runt makrofagerna finns det
lymfocyter, företrädesvis Tlymfocyter(CD4).
Systemisk sjukdom









Pulmonell >90%
Extra pulmonell
Hud
Hjärta
CNS
Lever, mjälte och njure
Ögon
Lymfkörtlar
Muskel
Klinisk bild
Akut form
Löfgrens syndrom
Hög feber,
knölros,
fotledsartrit,
bilat hiluslymfom BHL.

Uveit
(ögoninflammation)
Klinisk bild
fort..
Smygande debut
Torrhosta
Trötthet
Subfebril
Viktnedgång
dyspne

Utredning och Diagnos

Anamnes: symptom, rökvanor, yrkesanamnes,
medicinering, symptom från andra organ,
husdjur-burfåglar.


Lung röntgen används för stadieindelning.
CT thorax/HRCT
Stadieindelning
Stadie I



50 % av
patienterna
Vanligen inga resp
symptom
60-80%
spontanregress
Stadie II



25% av patienter
Ofta symptom
feber, dyspne,
viktnedgång..
50%
spontanregress
Stadie III



15% av patienter
Resp symptom
<30% spontan
regress.
Stadie IV



5% av patienter
Kronisk resp insuff
Hög mortalitet
Utredning och diagnos Fort..


Spirometri restriktiv bild
Labrotoriedata
SR/CRP
B-LPK
S-ca
U-Ca
ASAT, ALAT, ALP
S-ACE
S-IgG
Rheumatoid faktorer
HLA klas II
hög vid akut form
Lymfopeni
Hög hos 7-10%
Hög hos ca 30%
lätt stegrad
Ofta hög vid aktiv sjk, men ej alltid
Hög hos ca 50%
kan vara lätt stegrad
Utredning och diagnos fort



Histopatologisk PAD
BAL CD4/CD8>4
Utesluta Tumör, infektioner,
exponering(beryllium)
Behandling
Initiala helst drogfri observation
 Idikation:
Progressiv symptomatisk sjukdom
Dokumenterad förlust av lungfunktion

Prednisolon 20-40mg/dag, 1-2 år i
nedtrappning dos.
Behandling fort…





Azatioprin
Cyklofosfamid
Syrgas
Inhalationssteroider ??
Lungtransplantation
Uppföljning av behandling
1-4 ggr /år
Bentäthetsmätning och ev osteoporos profylax.
TACK