Definición y Clasificación actual. Hipertensión pulmonar en la

PROGRAMA DE ACTUALIZACIÓN EN CARDIOLOGÍA 2011-2012
SOCIEDAD DE CARDIOLOGÍA DE MISIONES- FAC
Temario
UNIDAD TEMÁTICA: Insuficiencia Cardíaca e HTAP. – Modulo II-
Definición y Clasificación
actual. Hipertensión
pulmonar en la Argentina.
Registro HINPULSAR
erp2011
Dr Eduardo R Perna
Unidad de Cuidados Intensivos Coronarios
Servicio de Insuficiencia Cardíaca
Unidad de Hipertensión Pulmonar
Instituto de Cardiología de Corrientes
Comité de Insuficiencia Cardíaca – FAC
Consejo de Insuficiencia Cardíaca – SAC
• Introducción
• Definición
• Clasificación
• Algoritmos diagnósticos
• Hipertensión pulmonar en Argentina
• Registro HINPULSAR
• Conclusiones
erp2012
Introducción
Definición
• Supervivencia sin tto: 2.8 años, comparable a algunos
cánceres
Denominación
• El dx se puede retrasar por meses o años y frecuentemente
ocurre cuando la enfermedad está avanzada
Presión pulmonar normal
PAP media en reposo
≤ 20 mmHg
• Tiempo desde el comienzo al dx: 2 años
• Aunque los pacientes progresan a diferentes velocidades, la
etapa temprana de HAP es una condición aún devastadora
que puede deteriorarse rápidamente
21 – 24 mmHg
Hipertensión Pulmonar limítrofe
Hipertensión Pulmonar manifiesta
≥ 25 mmHg
• Es crucial el Dx y la intervención tempranos
•Presión de enclavamiento pulmonar ≤ 15 mmHg
• Los pacientes que reciben tto específico en HAP menos
severa demostraron tener mejor pronóstico que aquellos en
etapas más severa
erp2012
D'Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991; Kato I et al. Cancer 2001; Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med 1998;
Gaine SP et al. Lancet 1998; Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol 2002
•Resistencia vascular pulmonar superior a 3 UW (mmHg·l–
1·min–1) o 240 din·s·cm–5.
Dana Point, 2008
erp2012
Clasificación
Clasificación
1.1. HAP Idiopática
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
1.2.1. Mutación de BMPR 2
1.2.2. Mutación de ALK 1 o endoglin (HHT)
1.2.3. Indefinida
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
1.3. HAP asociada con drogas y toxinas
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
1.2. HAP hereditaria: Historia Familiar o
HAP con mutación
1.4. HAP asociada
1.5.1. Enfermedades del tejido conectivo
1.5.2. Infección por HIV
1.5.3. Hipertensión portal
1.5.4. Comunicación sistémica - pulmonar
1.5.5. Esquistosomiasis
1.5.5. Anemia hemolítica crónica
1.5.6. Otras
1.5. HP persistente del recién nacido
1’. Asociada con compromiso capilar o
venoso significativo
1.4.1. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar
1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar
erp2012
Dana Point, 2008
erp2012
Dana Point, 2008
1
Clasificación
Clasificación
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
2.1. Disfunción sistólica
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
2.2. Disfunción diastólica
2.3. Enfermedad valvular
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
Dana Point, 2008
erp2012
3.3 Otras enfermedades pulmonares
3.4 Desórdenes respiratorios del sueño
3.5 Exposición crónica a elevada altitud
3.6 Anormalidades del desarrollo
Dana Point, 2008
Clasificación
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
1.Hipertensión Arterial Pulmonar
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
2.HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
3.HP debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia
4.1. Proximal
4.2. Distal
4.3. Embolismo pulmonar no trombótico
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
5.HP con mecanismos no claros o
multifactorial
Dana Point, 2008
erp2012
5.1. Desórdenes hemolíticos (enf.
Mieloproliferativas, esplenectomía, etc.)
5.2. Desórdenes sistémicos (vasculitis,
sarcoidosis, etc.)
5.3. Desórdenes metabólicos (enf. por
depósito de glucógeno, etc.)
5.4. Cardiopatías congénitas (sin
comunicación I-D)
5.5. Otras (tumor, fallo renal crónico, etc.)
Symposium PPH - Dana Point, 2008
erp2012
Etapas para el Dx
Screening
• Sospecha clínica de HP
• De rutina
•
•
•
•
•
• Síntomas, screening, y hallazgos incidentales
• Detección
• ECG, Rx de tórax, Eco Doppler
Mutación conocida asociada con HP
Familiares de primer orden de HAPI
Esclerodermia
Cardiopatía congénita con shunt I-D
Hipertensión portal en evaluación de Tx hepático
• No rutinarios
• Identificación de otras causas de HP
•
•
•
•
•
• Funcional respiratorio, gases, TC, etc
• Evaluación y clasificación de HAP
• Capacidad funcional y hemodinamia
erp2012
3.2. Enfermedad pulmonar intersticial
erp2012
Clasificación
4.HP debida a Enfermedad
Tromboembólica Pulmonar
Crónica
3.1. EPOC
Galie N et al. Eur Heart J 2004
Uso de anorexígenos
HIV (+)
Otras enfermedades del tejido conectivo
EPOC
Residentes en elevada altitud
• Asintomáticos
• PSAP > 40 mm Hg está presente en 6% de normales > 50 años y 5% con
BMI > 30
erp2012
Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 2004
2
Evaluación diagnóstica
Evaluación
Hallazgos
Clínica
Síntomas, signos
ECG
SAD, SVD (87%), eje a derecha (79%). Sens 55%, esp 70%
Rx
Anormal 90%
Cateterismo derecho
• Debe evaluar
•
•
•
•
•
•
Función pulmonar Es común reducción de volúmenes y DLCO
y gases
Ecocardiograma
PSP, IT, IP, Septum, función VD, TAPSE, derrame
pericárdico, VI
Centellograma V/Q
Normal o baja probabilidad excluye Dx de HPTEC
Sensibilidad 90-100%, especificidad 94-100%
TC alta resolución
Angio TC
Enf. intersticial, enfisema, EVOP
Evaluación operabilidad HPTEC
RMN
Evaluación de VD, causas de HP
Lab e inmunología
Colágeno, trombofilia, biomarcadores, HIV, tiroides
Eco/TAC abdomen
Hígado, hipertensión portal
• Puede evaluar la respuesta a la prueba de
vasorreactividad (adenosina, iloprost, ON)
• 1015% con respuesta sostenida en menos
del 7%
Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537
erp2012
erp2012
Caraterización hemodinámica
Definición
Características
PMAP ≥ 25 mmHg
HP pre-capilar
PMAP ≥ 25 mmHg
1.Hipertensión arterial
PCP ≤ 15 mmHg
pulmonar
GC normal o reducido 2.HP debida a enfermedad
pulmonar
4.HP tromboembólica
crónica
5.HP con mecanismos
multifactorial o poco claros
HP post-capilar
PMAP ≥ 25 mmHg
2.HP debida a cardiopatía
PCP > 15 mmHg
izquierda
GC normal o reducido
- GTP ≤ 12 mmHg
- GTP > 12 mmHg
erp2012
Algoritmo diagnóstico
Todos
Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537
erp2012
Algoritmo diagnóstico
erp2012
Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537
Grupos clínicos
Hipertensión pulmonar
- Pasiva
- Reactiva
Presión aurícula derecha
Presiones de arteria pulmonar (S/D, Media)
PCP
GC / IC
RVP y RVS
Presión arterial y saturación venosa mixta
Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537
Galie N et al. Eur Heart J 2009;30:2493-2537
Evaluación diagnóstica
erp2012
Insuf Card 2010; (Vol 5) 1:2
3
Evaluación diagnóstica
Insuf Card 2010; (Vol 5) 1:2
erp2012
Clases funcionales - WHO
I
Pacientes con HP sin síntomas que limiten la actividad física.
La actividad física ordinaria no causa disnea, fatiga, dolor de
pecho o presíncope
II
Pacientes con HP con limitación leve de la actividad física.
Confortables en reposo. La actividad física ordinaria causa
disnea o fatiga, dolor de pecho o presíncope
II
Pacientes con HP con limitación marcada de la actividad
I física. Confortables en reposo. La actividad física menos que
ordinaria causa disnea, fatiga, dolor de pecho o presíncope
I
Pacientes con HP con incapacidad para realizar cualquier
V actividad física sin síntomas. Manifiestan signos de fallo de
VD. Disnea o fatiga pueden presentarse en reposo
Rich S. Evian, France: World Health Organization, 1998.
erp2012
Introducción
HIPERTENSION
PULMONAR Y
ASOCIACIONES EN LA
ARGENTINA: RESULTADOS
FINALES DEL REGISTRO
HINPULSAR
Comité de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar
Federación Argentina de Cardiología, , Argentina
Los datos en Argentina son escasos y provenientes de
series de un solo centro.
Estimaciones: 600-2000 pacientes con HAP, con 90-300
casos nuevos x año
En 2008 egresaron 160 pacientes con el diagnostico de
HAP idiopática.
43% tenia menos de 30 años y 40% se concentró en Bs As
En 2005-2006 se registraron 115 fallecimientos con HAPI
50% en > 50 años y 62,6% en Bs As y Santa Fe
Melero MJ. Insuf Card 2009;4(1):23-26.
erp2012
Introducción
Introducción
Eco Doppler Sep-10-Dic-11
Sin PSP
PSP ≥ 40
elevada
N=4609
86%
mmHg
N=776
14%
80
60
Normal
Sistólicos
Diastólicos
Valvulares
40
20
0
Proporción
erp2012
Comité de IC e HTP. Insuf Card 2010; (Vol 5) 3:126-131
erp2012
HTP
PSP
FEVI
AI
Acevedo P y col. FAC 2012
4
Material y Método
Material y Método
Registro observacional, multicéntrico
Criterios de no ingreso al registro
Entre enero/2010 y diciembre/2011, 422 pacientes con
HP fueron incluidos prospectivamente (31 centros, 13
provincias).
Cuadros agudos (30 días) (excepto que el Dx de HTP
haya sido establecido previamente)
Tromboembolismo pulmonar agudo
Criterios de ingreso al registro
Infarto agudo de miocardio
Edad ≥ 1 año
Insuficiencia respiratoria aguda
Dx clínico y alguno de los siguientes:
Insuficiencia cardíaca descompensada
Presión sistólica pulmonar (PSP) estimada por Eco Doppler
cardíaco ≥ 40 mmHg
Presión media de arteria pulmonar en reposo (PMAP) ≥ 25
mmHg, determinada por cateterismo derecho
Comité de IC e HTP. Insuf Card 2010; (Vol 5) 3:126-131
erp2012
Comité de IC e HTP. Insuf Card 2010; (Vol 5) 3:126-131
erp2012
Centros e
Investigadores
Reclutamiento
Centro
Investigadores
Centro
Investigadores
Asistencia Médica Libres
Pozzer P (Corrientes)
Hospital Marcial Quiroga
Nuñez C (San Juan)
Centro de Estudios
Cardiovasculares
Ruffino G (Chaco)
Hospital San Juan de Dios
Echazarreta D, Echazarreta A,
Curro MF (Bs As)
Centro Privado
Spada P (Bs As)
Hospital Alta Complejidad
Pereira Zini G, (Formosa)
Clínica El Castaño
Nuñez C (San Juan)
CPVS
Colque R (Córdoba)
Instituto de Cardiología de
Corrientes
Coronel ML, Macin SM,
Címbaro Canella JP, Aristimuño
G, Perna ER (Corrientes)
Instituto de Cardiología de
Tucumán
Lobo Marquez LL, Haurigot M,
Caram R (Tucumán)
Hospital Central
Bonafede R (Mendoza)
ICVO
Coria P (San Juan)
Hospital San Luis
Guerrero A, Alvarez J (San
Luis)
Hospital Italiano Córdoba
García Brasca D (Córdoba)
Instituto Cardiovascular Rosario
Cursack G (Santa Fe)
Instituto de Diagnóstico La Plata
Echazarreta D
ITEC
Alvarez S (Tucumán)
Sanatorio Braun
Nuñez C (San Juan)
Sanatorio Allende
Bono J, Einer Allende G.
(Córdoba)
Sanatorio Julio Corzo, Hospital
Español, IPAM
Tejedo D (Santa Fe)
Hospital Italiano Mendoza
Bargazzi G (Mendoza)
Hospital Churruca
Pereiro S (Bs As)
Centro Privado
Nasca P (Tucumán)
Hospital Italiano Garibaldi
Diez F (Santa Fe)
Instituto Modelo Cardiología
Lema L (Córdoba)
Hospital Madariaga
Fleitas M, Babi C (Misiones)
Hospital córdoba
Sarjanovich R (Córdoba)
Sanatorio San Roque
Toldo C (Salta)
Sanatorio Trinidad
Lescano A (Buenos Aires)
N=422
San Juan, 6,4
Misiones, 3,3
Buenos Aires,
7,4
Formosa, 5,5
Chaco, 2,1
Cordoba, 10,7
Tucumán, 12,6
Corrientes,
30,6
Santa Fe, 10,9
erp2012
San Luis, 3,6
Mendoza, 4,3
La Rioja, 0,5
erp2012
Resultados
Resultados
Cobertura
Sexo
No
detallada
18,2%
Varones
43,0%
Registro
Derivación
31,0%
PAMI
5,7%
Primer contacto
Hematólog
0,5%
Clinico
9,7%
Pediatra
1,7%
Generalista
1,2%
Provincial
23,2%
Sin
cobertura
17,5%
Mujeres
57,0%
CCV
Neumonologo
1,0%
8,2%
Reumatologo
2,7%
Prepaga
8,5%
Infectologo
2,4%
Otra OS
26,8%
Primer Dx
69,0%
Cardiologo
72,7%
Edad media: 58 ± 17 años
erp2012
erp2012
5
Resultados
Tipos de HTP
Casos Incidentes
Grupo 1
Prevalente
22,1%
No Grupo 1
Prevalente
41,4%
Grupo 5:
Multifactorial
(1,2%)
Grupo 4:
TEPC
(6,3%)
Grupo 1
Incidente
7,1%
Casos
Incidentes
No Grupo 1
Incidente
29,4%
36,5%
Hereditaria
1,8%
Grupo 1: HAP
(29,3%)
Idiopática
48,2%
H.Portal
1,8%
Drogas
2,7%
Diastólicos
24,3%
Sistólicos
44,5%
Vavlulares
31,2%
erp2012
Síntomas
Criterio de Ingreso
Hosp. X ICD
P<0.0001
Hospital.
P<0.0001
IC
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
P<0.0001
P=0.016
Edemas
Palpitaciones
Dolor precordial
P<0.0001
Sincope
Fatiga
Disnea
0
10
20
30
40
50
No Grupo 1
60
70
80
90
PSP x ECO >= 40 mmHg
100
PMAP x Cat >= 25 mmHg
Grupo 1
erp2012
erp2012
PSP
ECO vs Cat. Dcho
Clase funcional
Rho Spearman
Grupo 1=0.49, No Grupo 1=0,56
100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
IV
III
II
I
Al Dx
erp2012
Card.
Congénita
30,9%
Grupo 3:
Asociada a
enf. Pulmonar
(10,0%)
Grupo 2:
Asociada a
cardiopatía
(53,2%)
erp2012
Colagenop
atía
14,5%
Actual
erp2012
6
Cateterismo
derecho
Evaluación
Tipo 1
No Tipo 1
RNM cardio
RNM cardio
100%
TAC abdomen
TAC abdomen
90%
TAC torax
P=0.008 TAC torax
80%
Angio TC
P=0.001 Angio TC
Angio RNM
Angio RNM
Angiografia
60%
P<0.001
Centello
50%
P<0.001
Espiro
Angiografia
Centello
Espiro
VO2
P<0.001 Caminata
Lab
Lab
20%
ECO
10%
P=0.008
Rx
Rx
ECG
ECG
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90 100
No CD
CD sin TVR
CD con TVR (-)
CD con TVR (+)
40%
VO2
Caminata
ECO
P<0.001
70%
30%
0%
Tipo 1
0
10
20
30
40
50
60
70
80
No Tipo 1
90 100
erp2012
erp2012
Presiones
Tipo 1
Tratamiento
Anticálcicos
No Tipo 1
Variable
P=
Edad
Media
DS
Media
DS
45
17
63
15
P<0.001
BRA
P<0.001
IECA
P<0.001
BB
<0,001
Rehabilitación
TAS
113
15
116
22
NS
TAD
71
10
72
14
NS
Acenocumarol
FC
78
13
81
17
NS
Digoxina
PSAP x ECO
81
28
62
17
<0,001
PSAP x Cat. Dcho
85
29
63
18
<0,001
PMAP x Cat. Dcho
55
21
41
13
<0,001
O2
Espiro
erp2012
Diureticos
0
10
20
30
No Grupo 1
40
50
60
70
80
90
100
Grupo 1
erp2012
Tratamiento
específico
100
P<0.001
Tratamiento
HAP Grupo 1
P<0.001
100
90
P<0.001
P=0.008
Diureticos
Espiro
90
80
77,5
80
80
70
70
60
60
50
50
40
40
30
30
24,7
23
P<0.001
P<0.001
P=0.013
20
11,7
10
P=0.004
2,1
2,1
0
5
4,2
0,7
20
10
10,8
0,3
0
Tto específico Sildenafil
Bosentan
Grupo 1
erp2012
Iloprost
Anticoa.
CF I
Treprostinil Ambrisentan
CF II
Oxígeno
CF III
Rehab.
AntiCa
Digoxina
CF IV
No Grupo 1
erp2012
7
Tratamiento
HAP Grupo 1
Tratamiento
HAP Grupo 1
100
100%
90
90%
80
80%
70
70%
60
60%
50
Tres drogas
Dos drogas
Una droga
Ninguna
50%
40
30
40%
20
30%
10
20%
10%
0
Tto específico
Sildenafil
Iloprost
CF I
CF II
Bosentan
CF III
Treprostinil
Ambrisentan
0%
CF IV
erp2012
CF I
CF II
CF III
CF IV
erp2012
HAP Grupo 1
Conclusiones
Casos incidentes vs prevalentes
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
La HP es una enfermedad rara, que requiere un alto
grado de sospecha
Obedece a múltiples causas y los síntomas son poco
específicos
El conocimiento de poblaciones de riesgo permitiría
la identificación temprana y el tratamiento precoz
La clasificación permite agrupar entidades de
acuerdo al mecanismo desencadenante de la HP
Prevalente
Incidente
erp2012
erp2012
Conclusiones
El Registro HINPULSAR mostró en general:
Evaluados por cardiólogos, con alta proporción de
casos asociados a disfunción ventricular.
Dx basado en estudios de baja a mediana
complejidad.
En el Grupo 1
Predominio de mujeres y la mitad asociada a
alguna condición identificable.
Evaluación con herramientas recomendadas y
tratamiento específico elevado
Perfil clínico demuestra Dx tardío.
erp2012
Muchas Gracias
erp2012
8