Tetralogía de Fallot - Sociedad Española de Cardiología Pediátrica

Capítulo 23
Tetralogía de Fallot
Mónica Rodríguez Fernández1, Fernando Villagrá Blanco2
1
2
Unidad de Cardiopatías Congénitas. Hospital Madrid-Montepríncipe. Madrid
Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Unidad de Cardiopatías Congénitas. Hospital Madrid-Montepríncipe. Madrid
INTRODUCCIÓN
La tetralogía de Fallot es la más frecuente de las cardiopatías complejas, entendiendo por tales aquellas que asocian más de una lesión. Fue descrita detalladamente por
Fallot en 1888, aunque se conocía desde al menos 200 años antes(1).
Se trata de una cardiopatía conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el tronco arterial común, la atresia pulmonar con comunicación interventricular y la doble salida del ventrículo derecho. Estas tres últimas patologías comparten rasgos comunes con
la tetralogía de Fallot, pero tienen implicaciones clínicas y quirúrgicas diferentes.
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de las cardiopatías congénitas en la población general es del 0,8%,
mientras que la tetralogía de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas
las cardiopatías congénitas(1). Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos
vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.
GENÉTICA
A pesar de que están descritos diversos genotipos asociados a la tetralogía de Fallot, la
mayoría de los pacientes no son sindrómicos. La microdeleción del22q11, responsable
del síndrome clínico conocido como CATCH22, se identifica en el 16,6% de los niños
afectos de tetralogía de Fallot hijos de padres sanos. En menor proporción, aunque significativamente mayor a la de la población general, aparece asociación al síndrome de
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Down; inversamente, el 14-15% de
los niños con síndrome de Down y
cardiopatía son portadores de tetralogía de Fallot.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los estigmas anatómicos que dieron
lugar a la descripción clásica de la
tetralogía de Fallot son (Figura 1):
1. Estenosis pulmonar. La estenosis pulmonar puede afectar a la
región subvalvular y/o valvular, además de a la supravalvular. Lo más
frecuente es que esté afectado más
de un nivel anatómico, preferibleFigura 1. Esquema anatómico de la tetralogía
de Fallot. La CIV se sitúa inmediatamente debajo
mente el subvalvular y el valvular.
de la válvula aórtica. La estenosis pulmonar tie2. Comunicación interventrine doble componente: valvular (anillo pulmonar
cular. La comunicación interventripequeño), y subvalvular o infundibular (hipertrocular es específicamente subaórtica,
fia ventricular derecha que se extiende al tracto
es decir, está situada inmediatamende salida). AD: aurícula derecha; AI: aurícula
te debajo de la válvula aórtica.
izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria
3. Cabalgamiento aórtico. El
pulmonar izquierda; CIV: comunicación intervencabalgamiento aórtico se produtricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava
ce porque el septo interventricular
superior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo
está desviado hacia delante y hacia
izquierdo; VPD: venas pulmonares derechas.
la derecha. Esto provoca su mala
alineación con la pared anterior de
la aorta, con lo cual ésta queda conectada anatómicamente con ambos ventrículos.
4. Hipertrofia ventricular derecha. La hipertrofia ventricular derecha se considera
secundaria a la estenosis pulmonar crónica.
La forma anatómica habitual, y la más favorable de cara a la corrección quirúrgica y al
pronóstico a largo plazo del niño, es la tetralogía de Fallot con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamaño normal o prácticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayoría
de los Fallots, el árbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el
grado de severidad del Fallot no es el árbol pulmonar sino el tamaño del anillo y de la válvula pulmonar. Si el anillo es pequeño, lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes,
es necesario el parche transanular en la corrección quirúrgica, lo que conlleva posibles
reoperaciones en el futuro. Si es de tamaño normal (un tercio de los pacientes), la cirugía
respeta la válvula pulmonar, y no se contempla ninguna reoperación futura.
Existen formas anatómicas especiales menos frecuentes, tales como:
• Ramas pulmonares pequeñas. Como norma general, un recién nacido sano y
a término tiene un diámetro de las ramas pulmonares (antes de su primera división
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hiliar) de unos 3,5-4 mm. Un
tamaño inferior a 3 mm puede ser problemático de cara a
la corrección quirúrgica.
• Desconexión de las ramas.
Una de las ramas nace de la aorta ascendente, desconectada del
tronco. Cuando esta patología aparece en el Fallot, suele
tratarse de la arteria pulmonar
izquierda (Figura 2). Se trata
de una asociación muy rara(2).
• Ausencia de una rama
pulmonar, que puede estar
suplida por ramas colaterales.
Generalmente, se trata también
de la rama izquierda y es otra
Figura 2. Esquema anatómico de la tetralogía de Fallot con dos variantes anatómicas que dificultan la coasociación rara(3).
rrección quirúrgica: por un lado, las ramas pulmonares
• Agenesia de la válvuno son confluentes, con nacimiento de la rama pulmola pulmonar: Afecta al 3-6%
nar izquierda directamente de la aorta a través de un
de todos los Fallots. El anillo
ductus. Además, la arteria descendente anterior nace
pulmonar suele ser pequeño y
de manera anómala de la coronaria derecha y cruza
generalmente estenótico; falta
el infundíbulo del VD. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente;
al menos parte del tejido de la
AP: arteria pulmonar; APD: arteria pulmonar derecha;
válvula, por lo cual es funcioAPI: arteria pulmonar izquierda; CIV: comunicación
nalmente inexistente; la insufiinterventricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena
ciencia pulmonar (IP) es sevecava superior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo
ra y, presumiblemente a causa
izquierdo; VPD: venas pulmonares derechas.
del vaivén de la sangre en cada
latido, las arterias pulmonares
están dilatadas, a veces severamente. Se asocia a diferentes grados de traqueomalacia o
broncomalacia por compresión crónica de las vías respiratorias, lo cual provoca diversos
grados de distrés respiratorio en las primeras semanas de vida(4).
• Anomalías coronarias: Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas es el
nacimiento de la arteria descendente anterior de la coronaria derecha, cruzando el infundíbulo del ventrículo derecho, que pudiendo impedir o dificultar la corrección quirúrgica de la estenosis pulmonar.
• Asociación al canal aurículo-ventricular completo. Aproximadamente el 85% de los
pacientes portadores de ambos grupos de lesiones presentan síndrome de Down. La unión
de ambas patologías aparece en 1 de cada 10 canales completos y en 1 de cada 20 Fallots.
Cuando ambas patologías se unen, también lo hacen ambos complejos de lesiones(5,6).
• Otras. Más raramente pueden aparecer comunicaciones interventriculares múltiples,
disbalance de tamaños ventriculares, asociación a drenajes venosos pulmonares anómalos y otros.
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FISIOPATOLOGÍA
Los rasgos fisiopatológicos típicos del Fallot son:
1. El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma anatómica.
2. El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales: la estenosis pulmonar y la comunicación interventricular. Se trata, pues, de un equilibrio inestable y en todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el predominio
de la primera.
La aparición de síntomas en el niño dependerá de cuál de las dos lesiones predomine. Si la estenosis pulmonar no es severa –lo cual puede suceder en las primeras
semanas de la vida–, el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de
la comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insuficiencia cardiaca (Fallot rosado o precianótico).
Por contra, si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho derivará hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicación interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más relevante de
la tetralogía de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto más severa sea la estenosis pulmonar (Fallot cianógeno).
DIAGNÓSTICO
Actualmente, un número creciente de casos de tetralogía de Fallot se diagnostica
en ecocardiografía fetal. El diagnóstico prenatal permite evaluar el desarrollo del
anillo pulmonar, del tronco y de las ramas pulmonares a lo largo de la gestación, y
preparar el periodo neonatal inmediato de estos niños. Un diagnóstico precoz puede, de esta manera, controlar los raros casos de Fallot neonatal que debutan con cianosis severa por presentar hipoplasia del tracto de salida derecho y/o de las ramas
pulmonares.
En la mayoría de los casos, sin embargo, el diagnóstico sigue siendo posnatal.
Presentación clínica en el neonato
Fallot típico
El neonato con Fallot típico presenta los siguientes signos clínicos:
• Fenotipo normal en la mayoría de los casos.
• Estado general conservado.
• Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea o dificultad con las
tomas.
• Soplo rudo sistólico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en
barra (de intensidad homogénea durante la sístole), característicamente desde el pri320
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mer día de vida. Este soplo está provocado por la estenosis pulmonar y es tanto más
holosistólico (ocupando toda la sístole) cuanto menos severa es la estenosis.
• Segundo ruido único o con componente pulmonar muy poco audible, debido a la
escasa motilidad de la válvula pulmonar, generalmente pequeña y engrosada.
• Cianosis o subcianosis con Valsalvas. En el neonato y el lactante pequeño predomina el Fallot “rosado”; se trata de niños que sólo presentan cianosis
con los esfuerzos debido a la presencia de una estenosis pulmonar todavía poco
importante.
Casos especiales de Fallot
En menos ocasiones, si la estenosis pulmonar es severa y/o las ramas pulmonares son
pequeñas, el cierre del ductus provoca la aparición de cianosis en los primeros días de
vida. Estos Fallots son ductus-dependientes y necesitan la administración de prostaglandinas para sobrevivir, así como una corrección neonatal precoz.
Como ya vimos, el Fallot con agenesia de la válvula pulmonar puede presentarse con un cuadro severo de distrés respiratorio, con necesidad de asistencia mecánica respiratoria.
Historia natural en el lactante y el niño mayor
Durante la lactancia temprana, la cianosis se va instaurando paulatinamente debido al
aumento progresivo del grado de estenosis pulmonar; primero con el llanto o el frío, y
posteriormente con situaciones de pequeños esfuerzos (alimentación, baño, etc.), hasta llegar a hacerse constante (Fallot cianótico).
En el niño mayor con Fallot no corregido, es característica la postura en acuclillamiento, que permite aumentar la tensión arterial sistémica y favorecer así
el paso de sangre desde el ventrículo derecho al tronco pulmonar a través de la
comunicación interventricular, incrementándose la oxigenación de los tejidos
periféricos.
Las crisis hipoxémicas son fenómenos paroxísticos de aparición o aumento brusco
de la cianosis y/o palidez, con disnea o pérdida de conciencia. Se deben a espasmo del
infundíbulo pulmonar o a disminución de las resistencias periféricas, típica de ciertas situaciones fisiológicas (fiebre, ejercicio) o causadas por fármacos como la atropina. Fisiopatológicamente, consisten en una disminución crítica del paso de la sangre por el infundíbulo pulmonar, que puede llegar a provocar acidosis láctica grave y
daño multiorgánico. Puede aparecer en niños con o sin cianosis previa, típicamente
tras el llanto o maniobras de Valsalva. Es un signo clínico de gravedad e indica cirugía inmediata.
En casos poco frecuentes, sobre todo en aquellos que aún no han sido corregidos
quirúrgicamente, puede aparecer otro tipo de complicaciones a largo plazo, como abscesos cerebrales, accidentes cerebrovasculares y endocarditis infecciosa. En Fallots
con árbol pulmonar hipoplásico, es frecuente el desarrollo de colaterales sistémicopulmonares.
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Estudios complementarios
Radiografía de tórax
• Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o pequeña con levantamiento de
la punta cardiaca (corazón en zueco), debido a la hipertrofia ventricular derecha que
empuja hacia arriba al ventrículo izquierdo.
• La vascularización pulmonar es normal en el Fallot típico y disminuida si existe
cianosis importante.
Electrocardiograma
• Se caracteriza por voltajes altos en las precordiales derechas con patrón Rs en V1
y paso brusco a RS en V2 (hipertrofia ventricular derecha de tipo adaptación).
• Evolutivamente, y casi siempre después de la cirugía, se desarrolla bloqueo de
rama derecha, que puede ser primero incompleto y evolucionar posteriormente a completo (duración del complejo QRS > 0,12 s).
• Tardíamente, sobre todo en el seno de lesiones residuales significativas, van apareciendo arritmias como latidos ectópicos, rachas de taquicardia supraventricular o
ventricular.
Ecocardiograma Doppler-color, incluyendo Doppler tisular
Es el método diagnóstico de elección (Figura 3). Permite evaluar:
• La comunicación interventricular y su localización subaórtica, el grado de cabalgamiento aórtico y el diagnóstico diferencial con otros tipos anatómicos (por ejemplo,
la doble salida de ventrículo derecho [DSVD] engloba los casos con dextroposición
de la aorta y discontinuidad anatómica entre la válvula aórtica y la mitral). Cuando
esta discontinuidad no existe, pero hay una marcada dextroposición de la aorta, se
puede dominar DSVD o bien Fallot de tipo DSVD.
• El grado y localización de la estenosis pulmonar, el tamaño del anillo, del tronco
y de las arterias pulmonares.
• Anomalías asociadas: agenesia de la válvula pulmonar, trayecto anómalo de las
coronarias, anomalías en el tamaño, origen y distribución de las arterias pulmonares,
del arco aórtico derecho y del canal aurículo-ventricular.
• Evaluación de complicaciones en Fallots operados a largo plazo: sobre todo, el
grado de IP, comunicación interventricular residual y disfunción ventricular derecha.
Cateterismo
Actualmente, la indicación del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos
en los que el estudio ecocardiográfico no proporciona datos definitivos por su complejidad, como las alteraciones del número, distribución y tamaño de las arterias pulmonares
y, según los grupos quirúrgicos, algunos casos con sospecha de coronaria anómala.
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Figura 3. Ecocardiograma de una niña de 6 semanas de edad con tetralogía de Fallot
típica. A: Corte en 4 cámaras. B: Corte del eje largo del ventrículo izquierdo; en ambas
imágenes se observa la CIV subaórtica. C: Corte del eje corto de los vasos; se visualiza la
CIV subaórtica y el tronco pulmonar estenótico. D: Doppler-continuo a través del tronco
pulmonar; se recoge un gradiente pulmonar de aproximadamente 70 mmHg, diagnóstico
de estenosis pulmonar severa. CIV: comunicación interventricular; TP: tronco pulmonar;
VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
Resonancia magnética
Actualmente constituye un método obligado en el seguimiento postoperatorio del
Fallot a largo plazo, en especial en adolescentes y adultos. Permite valorar la función
ventricular derecha, las regiones aneurismáticas, lesiones residuales y estructuras anatómicas poco accesibles por ecografía. Se emplea tanto para la cuantificación de la IP
posquirúrgica como para la detección de regiones aneurismáticas o acinéticas del ventrículo derecho, la función contráctil del mismo y la valoración de las ramas pulmonares, cuyo acceso ecocardiográfico suele ser difícil en el paciente adulto.
TRATAMIENTO
Tratamiento médico
• La mayoría de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal, sino
que sólo requieren revisiones ambulatorias. La excepción la constituyen los casos con
estenosis severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus. En estos últimos casos es
obligado el uso de prostaglandinas, así como la necesidad de cirugía precoz.
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• Las crisis hipoxémicas son una urgencia médica cuyo tratamiento consiste en oxigenoterapia, posición genupectoral (similar al acuclillamiento), inserción de una vía
venosa, administración rápida de volumen, administración de morfina (que relaja la
musculatura infundibular) y bicarbonato (si hay acidosis metabólica). Se pueden añadir vasopresores (que, al aumentar la poscarga sistémica, favorecen el paso de sangre al
circuito pulmonar). Su prevención consiste en evitar la irritabilidad del niño en la medida de lo posible, e incluye la administración de sedantes y el alivio del estreñimiento.
• Algunos casos de Fallot precianótico con estenosis pulmonar leve pueden requerir tratamiento anticongestivo durante las primeras semanas de vida. Con el desarrollo progresivo de la estenosis pulmonar, generalmente esta medicación se puede
suspender.
• Muchos grupos emplean propranolol oral (dosis aproximada de 1-4 mg/kg/día)
en el periodo preoperatorio, con objeto de relajar el infundíbulo pulmonar y evitar las
crisis hipoxémicas. Se ha registrado un aumento del score inotrópico, así como de los
ritmos lentos, en el postoperatorio inmediato de algunos de estos niños(7). Por otro
lado, también podría asociarse a una disminución de la incidencia de JET (taquicardia
ectópica de la unión) posquirúrgica.
• La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxémicas son indicación inmediata o precoz de tratamiento quirúrgico.
Tratamiento quirúrgico
Corrección completa
El tratamiento del Fallot es siempre quirúrgico. La corrección total consiste en cerrar
la comunicación interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y
en corregir la estenosis pulmonar con diversas técnicas, la más frecuente de las cuales
es el implante de un parche transanular pulmonar, lo que ocurre, según los centros, en
dos tercios de los pacientes (Figura 4).
El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir resección muscular infundibular
(Figura 4).
Hasta hace unos años, la vía transventricular era la habitual en todo tipo de Fallots,
y la corrección de la estenosis pulmonar se realizaba con implante de parches de
ampliación muy grandes, con objeto de evitar las reestenosis futuras. Sin embargo, el
precio que el paciente pagaba por ello era la aparición progresiva de IP y el desarrollo de amplias regiones acinéticas en el tracto de salida del ventrículo derecho, fuente
de arritmias y de agravamiento de la IP. Por ello, la tendencia actual es preservar en lo
posible la función de la válvula, a riesgo de provocar o mantener cierto grado de estenosis, limitando en lo posible el parche transanular y la extensión del mismo hacia el
tracto de salida derecho(8).
En la actualidad la mayoría de los grupos quirúrgicos establecen la cirugía electiva
(en niños asintomáticos) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay grupos que prefieren
corregir el Fallot más precozmente, incluyendo el periodo neonatal. La corrección precoz del Fallot favorecería el desarrollo correcto del árbol vascular pulmonar periférico
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y disminuiría el riesgo de
desarrollar IP significativa
con el seguimiento(9).
Procedimientos
quirúrgicos paliativos
En casos concretos, cuando por la edad del niño o
la anatomía desfavorable
no se puede realizar de primera intención la corrección completa, están indicadas diversas técnicas
paliativas:
• Fístula sistémico pulmonar de tipo BlalockTaussig. Conexión arteria
Figura 4. Corrección quirúrgica completa de la tetralosubclavia-arteria pulmogía de Fallot: Cierre de la CIV con parche de pericardio
nar ipsilateral mediante un
bovino, ampliación del tracto de salida ventricular dereconducto de GORE-TEX®
cho con parche transanular y resección de tractos muscude 3-4 mm de diámetro. Se
lares infundibulares. AD: aurícula derecha; AI: aurícula
realiza cuando las ramas
izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APD:
arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izpulmonares son pequeñas
quierda; CIV: comunicación interventricular; VCI: vena
y el neonato depende del
cava inferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrículo
ductus para su oxigenaderecho; VI: ventrículo izquierdo; VPD: venas pulmonación. También se realiza en
res derechas.
algunos casos con coronaria anómala.
• Hemicorrección (conexión ventrículo derecho-arteria pulmonar dejando abierta la comunicación interventricular). Generalmente en lactantes no ductus-dependientes, pero con ramas pulmonares pequeñas. Permite estabilizar al niño. La llegada de sangre directamente del ventrículo derecho favorece el crecimiento de las ramas
pulmonares.
• Angioplastia valvular pulmonar (véase más adelante).
• Implante precoz de conducto valvulado ventrículo derecho-tronco pulmonar. En
anatomías especiales, como cuando las ramas pulmonares están desconectadas entre
sí y/o una de ellas nace de la aorta(10); en casos de agenesia de la válvula pulmonar,
o si el Fallot se asocia a canal aurículo-ventricular completo (típico del síndrome de
Down), en cuyo caso interesa conseguir una válvula pulmonar lo más competente
posible.
• En algunos casos con arteria coronaria que cruza el infundíbulo pulmonar, no es
posible atravesar éste con un parche de ampliación y es necesario el implante de un
conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar.
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Tetralogía de Fallot
Cirugía de Fallots con anatomías especiales
• En caso de agenesia de la válvula pulmonar, el tratamiento quirúrgico puede requerir especial precocidad, debido a los problemas pulmonares de un niño que no se pueda retirar de la ventilación mecánica. En este caso, a la técnica quirúrgica habitual se
añadirá, si es necesario, la reducción del tamaño de las arterias pulmonares dilatadas
mediante técnicas arterioplásticas y/o la actuación sobre las vías aéreas estenóticas(4).
• El Fallot asociado a canal aurículo-ventricular completo requiere generalmente
posponer la cirugía a fases más tardías de la lactancia. La mayoría de los equipos quirúrgicos reconstruyen la salida del ventrículo derecho con un conducto valvulado para
evitar la IP, ya que ésta, añadida a la insuficiencia aurículo-ventricular típica del canal,
incluso el corregido, aumenta la morbimortalidad. Actualmente, la mortalidad operatoria de esta patología asciende al 10%.
• La presencia de una coronaria anómala no debe impedir la corrección total en una
sola operación. El cirujano debe ir siempre preparado para esta eventualidad. En la
mayoría de los casos se puede
corregir con la técnica estándar y/o con pequeñas modificaciones. En una minoría es
necesario implantar un conducto ventrículo derechoarteria pulmonar. Por este
motivo, algunos grupos quirúrgicos aplazan la corrección unos meses.
Reoperaciones tardías
Figura 5. Tetralogía de Fallot corregida sometida a
reoperación tardía: implante de válvula pulmonar protésica de Hancock (xenoinjerto valvular de cerdo en tubo
de dacron) para corrección de insuficiencia pulmonar
severa. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda;
Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APD: arteria
pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda;
CIV: comunicación interventricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; VPD: venas pulmonares
derechas.
Un número creciente de
Fallots son reoperados por
lesiones residuales a lo largo
de 20-30 años de seguimiento. Las causas de reoperación
pueden ser (Figura 5):
• IP y disfunción ventricular derecha. La IP severa, causada por la ausencia de válvula pulmonar en los pacientes
sometidos a parche transanular, es causa de importante
morbimortalidad a largo plazo. Los factores implicados
en la misma son el fallo ventricular derecho (expresado
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en disminución de la fracción de eyección y aumento de volúmenes telesistólico y telediastólico, todo ello valorado en RM)(11), las arritmias malignas (taquicardia ventricular) y la muerte súbita. Tras corrección con parche transanular, un número creciente de
pacientes –al menos el 30%– desarrollan IP severa a los 20 años de seguimiento, y el
10-15% del total necesitan recambio valvular pulmonar, pero todavía existe gran controversia acerca de la indicación de esta técnica quirúrgica, ya que las curvas de mortalidad
a largo plazo son similares para aquéllos con y sin parche transanular, independientemente de su grado de IP. Los casos de indicación clara son aquellos que presentan fracaso ventricular derecho (hepatomegalia, clase funcional ≥ 2 de la NYHA), intolerancia
al ejercicio físico, arritmias malignas, QRS ancho > 180 ms en el ECG y/o episodio sincopal o muerte súbita resucitada. En estos pacientes suele mejorar la clase funcional y
la tolerancia al ejercicio, aunque ni los parámetros de función ventricular derecha ni las
arritmias mejoran significativamente. En los pacientes con IP significativa pero sin síntomas clínicos ni electrocardiográficos, la indicación de implante de válvula pulmonar
protésica sigue sin estar clara, sin que hasta el momento se sepa quiénes ni cuándo se
van a beneficiar claramente de ella, ni si el posible beneficio a largo plazo para el paciente justifica someterlo al riesgo quirúrgico de un implante protésico, aunque éste es muy
bajo(12) (la supervivencia a los 10 años tras esta cirugía es del 95%[8]).
• Estenosis pulmonar residual.
• Comunicación interventricular residual.
• Insuficiencia tricúspide residual.
• Endocarditis.
• Implante de marcapaso: en un 2% de los casos, el marcapaso de demanda puede
requerirse de manera inmediata, debido a bloqueo aurículo-ventricular posquirúrgico.
A largo plazo puede ser necesario debido a arritmias ventriculares, en cuyo caso puede estar indicado el desfibrilador automático implantable (DAI).
CATETERISMO INTERVENCIONISTA
En los últimos años, el cateterismo intervencionista en hemodinamia ha ido aumentando en importancia, tanto antes como después de la corrección quirúrgica del Fallot.
Estas técnicas han permitido también disminuir el número de cirugías en el seguimiento posterior de pacientes ya operados. Los procedimientos habituales son:
• En los raros casos de neonatos cianóticos con ramas pequeñas no aptos para la
corrección total, se está utilizando el implante de stent en el ductus como alternativa
a la fístula sistémico-pulmonar para paliación temporal. El tipo de giro del arco aórtico casi siempre conlleva la existencia de un ductus en el lado ipsilateral (derecho o
izquierdo), que a su vez aporta sangre a la rama pulmonar del mismo lado. Uno de los
riesgos inmediatos de la técnica es la persistencia de zonas ductales no cubiertas de
stent, que pueden estenosarse. A partir de los 6 meses postimplante, la proliferación
neointimal puede conllevar estenosis significativa del stent(13).
• La angioplastia paliativa infundibular y valvular percutánea es realizada por algún
grupo en el neonato. Más frecuentemente se realiza valvuloplastia pulmonar posquirúrgica si la válvula pulmonar y/o su anillo son obstructivos.
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• Dilatación de ramas pulmonares estenóticas mediante angioplastia (catéter-balón)
o cuchilla (cutting-balón). Es la técnica percutánea intervencionista más usada en el
Fallot. Las indicaciones más habituales son aquellos casos que han recibido una fístula de Blalock-Taussig paliativa ya desmontada, la cual puede producir estenosis locales a largo plazo, y en casos de ramas pulmonares pequeñas. La técnica consiste en
la dilatación de zonas estenóticas con o sin implante de stents y/o de stents recubiertos. Estos últimos están especialmente indicados en presencia de aneurismas vasculares, los cuales se pueden desarrollar tras la cirugía y, más frecuentemente, tras angioplastias previas(14).
• Embolización de colaterales. Es especialmente frecuente en los raros casos de
Fallot de ramas pulmonares pequeñas.
• Implante de bioprótesis pulmonar montada sobre stent (programa “Melody”).
Procedimiento en pleno desarrollo, con vocación de sustituir a la cirugía de implante
de prótesis pulmonar pero cuyo resultado a medio y largo plazo es desconocido.
SEGUIMIENTO CLÍNICO
Consulta de cardiología pediátrica
La evaluación rutinaria de un niño portador de tetralogía de Fallot (pre y posquirúrgico) consta de:
• Exploración cardiológica.
• Electrocardiograma (ECG).
• Ecocardiograma.
• Optativo: radiografía de tórax y otras técnicas complementarias.
Antes de la cirugía, las revisiones ambulatorias se realizan cada 2 o 3 semanas,
según los casos. La primera consulta posquirúrgica es precoz, y posteriormente se
van espaciando las visitas, incluso a una periodicidad de 2-4 años, si la situación del
paciente lo permite.
En estas revisiones se vigila la clase funcional y la presencia de posibles lesiones
residuales. Las más frecuentes, sobre todo durante los primeros años del postoperatorio, son:
• Estenosis del tracto de salida derecho y de las ramas pulmonares. Como norma
general, se consideran significativos gradientes de presión ≥ 30 mmHg.
• IP. Se valora mediante ecocardiograma y RM. La radiografía de tórax permite
valorar el tamaño del ventrículo derecho, lo cual ofrece también una medida indirecta de la repercusión hemodinámica de la IP. Se considera significativa una IP al menos
moderada.
• Comunicación interventricular residual. Se considera significativa cuando el Qp/
Qs (flujo pulmonar/flujo sistémico) es mayor de 1,5.
Los Fallot corregidos con lesiones residuales significativas y/o implantes de conductos valvulados ventrículo derecho-arteria pulmonar deben ser valorados a los 26 meses de la intervención y posteriormente cada 6-12 meses, empleando para ello las
técnicas de diagnóstico complementario que se consideren apropiadas.
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A más largo plazo, hay que tener en cuenta también otro tipo de problemas que
pueden ir apareciendo:
• Arritmias, especialmente en los casos con IP crónica significativa. Se evalúan con
ECG, Holter-24 horas y ergometría. En caso de arritmias malignas, puede estar indicada la ablación con radiofrecuencia o el implante de marcapaso o los DAI.
• Pacientes portadores de marcapasos. En casi todos los centros, estos pacientes son
seguidos simultáneamente por la unidad de cardiología y cirugía cardiaca pediátrica y
el servicio específico de arritmias.
• Disminución de la capacidad funcional. En pacientes colaboradores de más de 910 años de edad se realiza rutinariamente una prueba de esfuerzo, que evalúa la tolerancia al ejercicio y la aparición de arritmias con el mismo, ofreciendo con ello información necesaria para plantearse posibles reoperaciones futuras.
• Desarrollo de estenosis de las ramas pulmonares. Para su evaluación se realizan
RM y/o estudios de medicina nuclear:
– Gammagrafía pulmonar. Valora posibles disbalances en la vascularización entre
ambos pulmones, por estenosis o distorsión de una rama.
– Angiografía pulmonar con radionúclidos. Valora el tamaño de las ramas y la función y los volúmenes ventriculares.
Consulta de atención primaria
Se tendrán en cuenta las siguientes indicaciones:
• El calendario vacunal será el normal, salvo por el hecho de que el niño no
debe recibir vacunas desde 4 semanas antes hasta 4-6 semanas después de cualquier
cirugía.
• El régimen de vida y la alimentación serán normales, sin restricciones dietéticas.
• Ejercicio físico sin restricciones, salvo que así lo indique el cardiólogo.
• Profilaxis habitual de la endocarditis bacteriana.
• En caso de Fallots paliados con fístula sistémico-pulmonar, está indicada la
antiagregación con ácido acetilsalicílico a 7 mg/kg/día.
• Deben derivarse al cardiólogo infantil aquellos Fallots operados que presenten
cianosis, crisis hipoxémicas, disnea e insuficiencia cardiaca derecha y/o congestiva, o
sospecha de endocarditis.
• Desempeño escolar. Existe evidencia acerca de cierto grado de déficits de atención en pacientes sometidos a hipoxemia en los primeros meses de la vida, al que se
añade el perioperatorio. La cuantía del daño cerebral y el grado de afectación a la vida
diaria de estos pacientes están todavía por determinar, y parecen circunscribirse tanto
al área cognitiva como al área motora(15).
• Embarazo y descendencia: en un 12% de las mujeres embarazadas operadas de
Fallot puede aparecer o agravarse el fracaso derecho causado por la IP, así como arritmias, que pueden indicar cesárea. Estas complicaciones son menos frecuentes en las
portadoras de prótesis pulmonar. Se ha documentado un 10% de riesgo de prematuridad y un riesgo de tener un hijo cardiópata de alrededor del 9-10%, con predominio
precisamente de las cardiopatías conotruncales(1).
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Tetralogía de Fallot
PRONÓSTICO QUIRÚRGICO
• Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el inmediato postoperatorio está relacionada con cuadros de bajo gasto, disfunción diastólica
ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unión).
• El pronóstico a largo plazo del Fallot típico es favorable. La supervivencia global
es del 90% a los 30 años en clase funcional I o II de la NYHA, aunque evolutivamente suele aparecer cierta disminución en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo,
que parece guardar relación inversa con la edad de la reparación quirúrgica. Los tipos
especiales de Fallot tienen peor pronóstico, aunque en su mayoría se logran supervivencias con buena calidad de vida.
• Aparecen complicaciones tardías en el 10-15% de los casos operados tras 20
años de seguimiento, de las cuales, las más importantes son.
– El fracaso ventricular derecho causado por la IP crónica.
– Las arritmias ventriculares y supraventriculares.
– La muerte súbita, en 1,5/1.000 casos/año.
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