10 Exemplarische Kasuistiken zum Cogan-I

10 Exemplarische Kasuistiken zum Cogan-I-Syndrom
* aus Datenschutzgründen wurden bei den nachfolgenden Kasuistiken Daten und
Namen geändert oder weggelassen
1.
Die zwanzigjährige Patientin stellte sich im 1995erstmal mit einer Lidschwellung zum
Ausschluß einer NNH-Beteiligung vor hno-ärztlich vor.. Es fand sich kein Anhalt für
eine NNH-Entzündung mit orbitaler Komplikation. Konsekutiv wurde die
ophtalmologische Diagnose einer Iridozyklitis gestellt. Vier Monate später erfolgte die
erneute Vorstellung der Patientin mit einem beidseitigen Tinnitus sowie einer
mittelgradigen Hörminderung beidseits bis 60 dB im Bereich von 4-8 kHz. In der
Gleichgewichtsprüfung zeigte sich beidseits eine symmetrische Untererregbarkeit der
Vestibularorgane. Die Patientin wurde einer zunächst einer innenohraktiven
Infusionsterapie zugeführt. In der Folge wurde ophtalmologisch eine Uveitis und eine
Iridozyklitis konstatiert. Daraufhin wurde die Diagnose eines Cogan-I-Syndroms
gestellt und die Patientin mit 100 mg Cortison täglich in absteigender Dosierung
behandelt.
1998 wurde kernspintomographisch eine Vaskulitis des ZNS festgestellt. In der Folge
wurde die Corticoidtherapie ausgeschlichen und die Patientin stellte sich im 2 Monate
später mit einer deutlichen Befundbesserung unter 5 mg Cortison täglich vor. Im
Reintonaudiogramm ein Abfall auf 30 dB bei 0,5 bis 1 kHz, dann Anstieg auf 10 dB
bei 3-8 kHz auf der rechten Seite bei weitgehender Normakusis links. Unverändert
kompensierter Tinnitus beidseits.
2.
Die 60jährige Patientin klagt 1995 erstmals über eine seit einigen Tagen bestehende
Hörminderung und Ohrgeräusche links, eine Fallneigung nach links bestand
anamnestisch. Seit 3 Monaten bestünden Augenbeschwerden mit Rötung und einer
diffusen Skleritis. Im Reintonaudiogramm zeigte sich eine mittelgradige
Innenohrschwerhörigkeit links mehr als rechts bis zu 60 dB. Die otoakustischen
Emissionen waren beidseits ausgefallen. Bei ophtalmologischer Diagnose einer
beidseitigen Episkleritis wurde der Verdacht auf Cogan-I-Syndrom gestellt und eine
orale Cortisontherapie mit 50 mg per die begonnen. Unter der Therapie zeigte sich
eine Unterregbarkeit des Vestibularapparates rechts im 5 Monate später wurde eine
beidseitige Untererregbarkeit festgestellt. Im Schädel-NMR frgl. vaskuläre Läsionen
im rechts-frontalen Marklager.
Bei fortgesetzen audiologischen Kontrollen der Patientin über 12 Monate unter der
oralen Cortisonmedikation mit 15mg per die zeigte sich eine deutliche Besserung des
Auditus, so daß das Hörvermögen links als normale Presbyakusis zu werten war,
rechts bestand allerdings die Innenohrschwerhörigkeit fort. Eine Erhaltungsdosis von
2,5 mg Cortison wurde beibehalten. Hierunter kein erneuter Schub.
3
Die 23jährige Patientin wurde 1996 mit der Verdachtsdiagnose Hörsturz rechts
stationär aufgenommen. Im Reintonaudiogramm zeigte sich ein Abfall der
Perzeptionsschwelle um 40 dB bei 6 kHz rechts, links bis 40 dB bei 6 kHz. Die
otoakustischen Emissionen waren beidseits nahezu ausgefallen. Ebenfalls wurde ein
Tinnitus rechts angegeben. Im Elektronystagmogramm zeigte sich eine beidseitige
Untererregbarkeit der Vestibularorgane. Unspezifische Stimulation von Antikörpern.
Die am gleichen Tag ophtalmologische Diagnose einer Uveitis links führte zum
Verdacht auf ein Cogan-Syndrom.
Unter der sogleich eingeleiteten oralen Therapie mit Cortison 100 mg per die
verschlechterte sich das Hörvermögen rechts zunächst bis auf eine
Innenohrschwerhörigkeit auf 50 dB rechts bei 4kHz. Daraufhin wurde das
Infusionsschema geändert und Rheomakrodex, Trental und Soludecortin (Schema
nach Prof. Stennert, Köln). Die orale Cortisonmedikation wurde langsam auf 2,5 mg
per die reduziert und beibehalten. Unter dieser Therapie bilden sich sowohl die
ophtalmologischen als auch die audiologische Symptome zurück. Im
Reintonaudiogramm Ende Januar zeigte zeigte sich eine normale Hörschwelle bis 4
KHz im Normbereich mit einem Abfall bis 20 dB in den höheren Frequenzen. Die
otoakustischen Emissionen waren beidseits bis 5 kHz von 93 bis 99 %
reproduzierbar.
4
Die Patientin stellte sich im 1997 mit einer augenärztlich festgestellten Uveitis
intermedia zum Ausschluß eines Cogan-Syndroms vor. In den letzten 6 Jahren war
es mehrfach zu Hörstürzen auf beiden Ohren gekommen, es waren
Pentoxyfillininfusionen durchgeführt worden. Ein Tonaudiogramm aus dem Jahre
1993 zeigte eine Senke von fast 60 dB bei 1,5 kHz links bei sonstiger Normakusis
beidseits. Im aktuellen Reintonaudiogramm zeigte eine Normakusis beidseits. Seit
Jahren bestünden beidseits Ohrgeräusche, diese werden als leise, wechselhaft und
nicht belastend beschrieben. Schwindel wird nicht beschrieben. HNO-ärztliche
Untersuchung unauffällig, Beidseitige Normakusis. Stapediusreflexe seitengleich
auslösbar, otoakustische Emissionen bis 4 kHz nachweisbar. Diagnose eines CoganSyndroms nicht sicher.
5
Erstdiagnose des Cogan-Syndroms 1997. Bei dem 49jährigen Patienten bestand
eine Visusminderung durch eine nachgewiesene Uveitis posterior links, DD eine
Vaskultitis beider Augen seit einigen Wochen.. Anamnestisch bestanden seit Jahren
Ohrgeräusche und eine subjektive Hörminderung vor allem links, diese waren noch
nicht behandelt worden. Über Schwindelbeschwerden klagte der Patient nicht.
Otologische Befunde waren unauffällig, Von ophtalmologischer Seite war eine
systemische Therapie mit Azathioprin und Decortin eingeleitet worden.
Im weiteren Verlauf von 5 Monaten Rezidive der Uveitits posterior,
Hörverschlechterung rechts. Unter konstanter Azamedac-Gabe ( 150 mg per die) und
Erhöhung der Steroiddosis auf 20 mg per die leichter Höranstieg, Visus und
Ohrgeräusche unveändert. Im weiteren Verlauf unter erneuter Steroidreduktion auf 5
mg per die im Reintonaudiogramm bei allen Untersuchungsterminen eine annähernd
seitengleiche Innenohrschwerhörigkeit mit einem Abfall ab 1 kHz auf bis zu 50 dB bei
3 bis 6 kHz. Die otoakustischen Emissionen waren beidseits ausgefallen, die
Hirnstammaudiometrie unauffällig. Geringe Fluktuationen des Auditus über einen
Zeitraum von zwei Jahren ließen sich nachweisen.
6
1989 Erstdiagnose eines Cogan-Syndrom. Während eines Auslandsaufenthaltes war
es zu Gangunsicherheit, Fallneigung sowie zu einer beidseitigen Augenentzündung
gekommen. Innerhalb weniger Tage dann zunehmende Hörminderung und
Ohrgeräusche beidseits. Augenärztlich wurde histologisch die Diagnose einer
beidseitigen follikulären lymphozytären Konjunktivitis mit interstitieller Keratitis
diagnostiziert. Im Reintonaudiogramm hochgradige Hörminderung links mehr als
rechts. Deutlich erhöhte BSG. Beginn einer Medikation mit Azathioprin 3*50 mg und
Prednisolon 60 mg per die. Hierunter Normalisierung der BSG und Rückgang der
Keratitis. Schwerhörigkeit blieb unverändert. Muskelbioptisch kein Nachweis einer
Vaskulitis. In der Folge Ausschleichen des Azathioprin und low dose Therapie mit
Prednisolon über zwei Jahre. Im Reintonaudiogramm vom 4/88 zeigt sich eine IOS
rechts von 60dB bei 0,125- 2 kHz, dann Abfall auf 100 dB bei 4 kHz. Links ähnliche
Verlauf von jedoch nur 40dB auf 90 dB.
Im 1997 dann plötzliche subjektive Hörverschlechterung rechts mit Auftreten von
Ohrgeräuschen. Im Reintonaudiogramm Auditus rechts wie 1989, links IOS von 20
dB bei 0,250 kHz, dann steiler Abfall auf 80 dB bei 3-8 kHz. Unauffälliger
Augenbefund. Serologisch hohe Titer von Kern-Antikörpern. Deutlich erhöhtes
Gesamteiweiß. Einleitung einer Infusionstherapie mit Haes, Trental und 250 mg
Decortin, hierunter keine Bessertung. Weitere stationäre Infusionstherapie nach dem
Stennert-Schema ( Rheomakrodex 500 ml, Solu-Decortin 250 mg, Pentoxyfillin 10
mg) über 10 Tage. Orale Gabe von Decortin 30-40 mg per die, langsam
ausschleichend auf eine Erhaltungsdosis von unter 10 mg per die. Im Audiogramm
von 4/98 Höranstieg rechts im Bereich von 0.125 bis 0,5 kHz auf 40 bis 45 dB.
7
Bei dem 30jährigen Patienten seit 1997 wechselnde Athralgien an den Extremitäten,
Diagnose einer einseitigen Skleritis. Unter NSAR und lokalen Steroiden Besserung.
Unspezifische Stimulation von Autoantikörpern. Im weiteren Verlauf subjektive
Hörminderung beidseits und Ohrgeräusche links. Im Reintonaudiogramm von 12/98
Hörabfall links ab 2 kHz bís 35 dB, rechts ab 3kHz bis 20 dB. Die otoakustischen
Emissionen nur bei 1 bzw. 2 kHz reprodzierbar. Unter oralen Steroiden mit 1mg pro
kg KG beginnend und konsekutive Dosisreduktion leicher Höranstieg links um 10 dB.
Dosisreduktion der Steroidmedikation um 20 mg alle zwei Wochen bis auf eine
Erhaltungsdosis unter 10 mg per die.
8
1994: Fieberhafter Infekt, Temperaturen bis 39°, schweres allgemeines
Krankheitsgefühl mit Husten, Atemnot, Kopfschmerzen und atemabhängiger
Brustbeklemmung; heftige Gelenkschmerzen, vor allem in den Hüften.
Orthopädische Verdachtsdiagnose einer Coxsitis und Behandlung mit Diclofenac.
Nach zwei Tagen starke Bauchschmerzen, heftige Schweißausbrüche,
Kreislaufstörungen und Schwindel, mehrfaches Erbrechen. Diagnose einer Otitis
media beidseits mit Verdacht auf Labyrinthitis, Anbehandlung mit Augmentan und
Analgetika. Hierunter nur unwesentliche Besserung der Schwindelsymptomatik. Nach
einer Wochen Kniegelenkserguß rechts. Die Probepunktion, steriler Erguß.
Wiederum eine Woche später akute Uveitis mit schwersten Sehstörungen. Bei
Behandlung mit Ultracortenol, Borroskopol Entwicklung eines Sekundärglaukoms.
Unter lokaler und semischer Corticoidtherapie deutlicher Rückgang der
Augensymptomatik. Beginn einer Infusionsbehandlung mit Vergentan, hierunter
langsam Besserung der Schwindelbeschwerden. Mobilisation der Patientin,
beeinträchtigt
durch
die
Gelenkschmerzen,
später
eher
durch
die
Schwindelsymptomatik. Die Patientin klagt nun über eine Schwerhörigkeit und
Ohrgeräusche, die sich im Verlauf der Erkrankung kontinuierlich gesteigert habe.
Kernspintomographie unauffällig, neurologischer Verdacht auf Mitbeteiligung des
Kleinhirns bei Verdacht auf Kollagenose. Unauffällige Autoimmunserologie.g.
Hals-Nasen-Ohrenärztlich unauffällige Trommelfelle beidseits, Weber- und RinneVersuch o.B.. Im Frenzel-Versuch nach Provokation einzelne Schläge nach links. Im
Reintonaudiogramm
beidseitige
hochgradige
Innenohrschwerhörigkeit
im
Hochtonbereich bis 70 dB. Stapediusreflexe seitengleich auslösbar. Bei zunächst
Verdacht
auf
infekttoxisch
bedingte
Vestibularisläsion
beidseits
und
Innenohrschwerhörigkeit beidseits rheologische Infusionsbehandlung. Hierunter
insgesamt Besserung der Beschwerden. Subjektiver Höranstieg, noch deutliche
Ohrgeräusche rechts. Im Reintonaudiogramm 7/96 leichter Rückgang der
Innenohrschwerhörigkeit beidseits auf jetzt bis zu 50 dB beidseits im Hochtonbereich.
Prednisolon oral. Nach Absetzen von Prednisolon erneuter Schwindelbeschwerden.
Erneute Prednisolongabe von 30 mg einmal täglich. Subjektiv weiterhin Höranstieg,
was sich auch audiologisch bestätigt, noch leichter Innenohrabfall rechts bis ca. 25
dB bei 6 bis 10 kHz. In der Immunserologie jetzt diskreter Nachweis von
Phospholipid-Antikörpern.
12 Monate später: Der Tinnitus sei stärker geworden, subjektive Hörminderung
beidseits. Die Patientin berichtet über HWS-Verspannung. Im Reintonaudiogramm
erneut leichte Zunahme der Innenohrschwerhörigkeit rechts bis 35 dB bei 8 kHz
sowie links bis 20 dB bei 8 kHz. Tinnitussuppression rechts bis 60 dB pantonal.
Erstmals Verdacht auf Cogan-Syndrom. Verdacht auf zusätzlich aufgetretenen
cervical bedingten Tinnitus. Unverändert leichte Innenohrschwerhörigkeit beidseits
bis 30 dB. Tinnitussuppressionskurve rechts pantonal variierend bis zu ca. 50 dB.
Weiterhin Corticoid-Erhaltungsdosis. Hierunter Tinnitus unverändert. Berichtet über
Schulter- und Nackenschmerzen sowie stattgehabte Atembeklemmung. Unter 10 mg
Cortison Erhaltungsdosis verstärktes Ohrgeräusch. Über eine Hörminderung wird
nicht berichtet. Auditus unverändert zum Vorbefund.
9
Der 25jährige Patient klagte erstmals 1985 über eine beidseitige Hörminderung mit
Tinnitus begleitet von Drehschwindel mit Übelkeit und Erbrechen. Im
Reintonaudiogramm zeigte sich eine symmetrische Innenohrschwerhörigkeit mit
einem Steilabfall von 20 dB in den tiefen Frequenzen auf 70 dB bei 6-8 kHz.
Hochgradige vestibuläre Untererregbarkeit beidseits. Ophtalmologisch beidseitige
Randkeratitis 2/83. Deutlich erhöhte Titer gegen Varizellen in der Serologie. Verdacht
auf Cogan-Syndrom auf dem Boden einer Virusinfektion. Beginn einer
Infusionstherapie mit Pentoxyfillin sowie orale Gabe von Zovirax. Hierunter zunächst
Besserung des Auditus beidseits.
Zwei Monate später erneuter ophtalomogischer Nachweis einer Randkeratitis,
regredient unter lokaler Cortison-Therapie. Im Verlauf progrediente Hörminderung
beidseits bis zur Ertaubung links und hochgradiger Schwerhörigkeit rechts. Orale
Therapie mit Corticoiden, hierunter keine Besserung.
10
Erstsymptome waren rezidivierende Keratitiden beider Augen . Die 30jährige
Patientin klagte dann erstmals über ein Ohrgeräusch sowie ein Druckgefühl auf der
rechten Seite. Eine Hörminderung wurde festgestellt. Nach initial oraler Behandlung
mit Vasomotal über eine Woche traten dann Übelkeit und Schwindelbeschwerden
auf. Stationäre Aufnahme zur rheologischen Infusionstherapie mit Haes und
symptomatischer Behandlung des Vertigo über 14 Tage. Laborparameter ausser
einer deutlichen Erhöhung der BSG auf 17/40 mm n. W. unauffällig. Hierunter
progrediente Keratitiden beider Augen, Behandlung mit Isoptomax-Augentropfen und
Zovirax-Augensalbe.
3 Monate späer zusätzlich Hörminderung links, progredient über eine Woche.
Besserung der Schwindelsymptomatik, jedoch vestibuläre Untererregbarkeit des
rechten Vestibularorganes. Unauffälliges Schädel-CT und MR. Verdacht auf CoganSyndrom und Beginn einer intravenösen Cortisongabe (Decortin). Hierunter zunächst
Besserung des Auditus, dann erneute Verschlechterung rechts. Auffällige
Eiweißelektrophorese und geringe Proteinurie. Reduktion der Cortisondosierung auf
20 mg per os per die und Immunsuppression mit Immurek 50 mg 1-1-1.
12 Monate später erneuter Fieberschub unklarer Genese und erneute stationäre
Überwachung. BSG 104 n.W., CRP deutlich erhöht, klinisch keine Hinweise auf
infektiöses Geschehen. Nach Erhöhung der Steroiddosis auf 50 mg per die
Fieberrückgang und Normalisierung der Entzündungsparameter. Über 12 Monate
erneute Reduktion der Decortinmedikation auf 5 mg per die.