Leukämie

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Leukämie

Klassifikation und Dokumentation
maligner hämatologischer Erkrankungen
Priv.Doz. Dr. med. Alexander Kiani
Medizinische Klinik IV
Hämatologie und Onkologie
Klinikum Bayreuth
Das Spektrum maligner Erkrankungen
in der Hämatologie / Onkologie
Hämatologie / Onkologie
Hämatologie
solide Onkologie
Leukämien
Tumoren des Gastrointestinaltraktes
Lungentumoren
Gynäkol. Tumoren
Prostatakarzinom
Nierenzellkarzinom
Hodentumoren
Sarkome
usw.
Lymphome
Myeloproliferative Erkrankungen
Myelodysplastische Syndrome
Alle Patienten, Jahrgang 2002 – 2008,
ohne DCO-Fälle, n= 2403
Verteilung
2403 Patienten
mit 2426 Hämatolymphatischen
Neoplasien
Leukämien,
n=635
Chronisch, n= 385
Non-Hodgkin= 1591
CLL,n= 285
Myeloproliferatives
Syndrom,
n= 232
Lymphome,
n= 1764
Hodgkin, n= 147
o.n.A., n= 26
B-Zell-Typ, n= 1314
CML,n= 93
Myelodysplastische
Syndrome, n= 172
Maligne Histiozytose
n= 1
CML, n= 93
Essentielle Thrombozyth.,
n= 52
Aggressiv, n= 310
Sonstige, n=3
Indolente, n= 890
Akut, n= 242
Plasmozytom, n= 348
ALL, n= 37
Follikulär, Grad 1,2
n= 51
AML, n= 196
o n.A., n= 7
Primäre Myeolofibrose
n= 34
MPS o.n.A.,n= 50
M.Waldenström,
n= 54
Sonstige, n= 2
CLL, n= 285
Mantelzell, n= 50
Marginalzonen
Lymphom,n= 66
T-Zell-Typ, n= 90
o.n.A., n= 15
o.n.A., n= 187
Haarzellleukämie, n= 13
ProlymphozytenLeukämie, n= 2
Kleinzell. Lymphozytisch,
n= 21
Follikulä
Follikulär. o.n.A.,
o.n.A.,
n= 95
Sonstige, n= 4
B-Zell-Typ
Lymphome, o.n.A., n= 15
D. Eckert, T. Maisel, Krebsregister Oberfranken
Probleme bei der Dokumentation
hämatologischer Erkrankungen
►
Erkrankungen heterogen, Dokumentation dadurch komplex
►
Klassifikationen ändern sich
Nomenklaturen ändern sich
►
Einteilungskriterien ändern sich
(z.B. Morphologie, Immunphänotyp, Zytogenetik, Molekularbiologie)
►
Hämatologische Neoplasien sind Systemerkrankungen, dadurch
Zuordnung einer Lokalisation häufig schwierig (z.B. extranodale Lymphome)
►
Vielzahl zusätzlicher, prognostisch relevanter Einteilungssysteme,
die bei Auswertungen berücksichtigt werden müssen
(z.B. RAI/Binet bei CLL, ISS bei Plasmozytom, IPSS bei MDS)
Leukämie:
„Weisses Blut“
normal Leukämie
Plasma
Leukozyten
Leukozyten
Erythrozyten
Erythrozyten
Leukämie ist nicht gleich Leukämie
Man unterscheidet:
- akute und chronische Leukämien
- myeloische und lymphatische Leukämien
Akut
Chronisch
Lymphatisch
ALL
CLL
Myeloisch
AML
CML
poetische Reihe
Akute Leukämie
B-Lymphozyt
Blasten
Lymphatische
Stammzelle
T-Lymphozyt
Basophiler
Eosinophiler
pluripotente
Stammzelle
Chron. Myeloische Leukämie
Neutrophiler
Myeloische
Stammzelle
ausreifende Zellen
Monozyt
Megakaryozyt
Macrophage
Erythrozyt
Thrombozyt
poetische Reihe
B-Lymphozyt
Lymphatische
Stammzelle
Lymphatische
Leukämien
T-Lymphozyt
Basophiler
Expression
Linienspezifischer
Oberflächenmarker
(Flowzytometrie)
Eosinophiler
pluripotente
Stammzelle
Neutrophiler
Myeloische
Stammzelle
Monozyt
Megakaryozyt
Macrophage
Erythrozyt
Thrombozyt
Myeloische
Leukämien
Nachweis
des Enzyms
Peroxidase
(Zytochemie)
Akute Myeloische Leukämie:
Überragende Bedeutung der Zytogenetik
für Prognose und Überleben
Fallbeispiel 1:
Akute Myeloische Leukämie
WHO-Klassifikation 2008
Der Kliniker und Pathologe orientiert sich
bei Leukämien und Lymphomen
(in der Regel) an der WHO-Klassifikation
Vardiman et al, Blood 2008
ICD-O-3 (2003) Morphologie
www.dimdi.de
www.dimdi.de
Fallbeispiel 1:
ICD-O: 9896/3
Akute myeloische Leukämie, M2 n. FAB
Zytogenetik: 46, XY, t(8;21)
FAB-Klassifikation
Einteilung nach Morphologie und Zytochemie
Bis auf AML M3 (Promyelozytenleukämie)
besitzt die FAB-Klassifikation keine/ kaum
therapeutische oder prognostische Bedeutung
Fallbeispiel 1:
ICD-O: 9896/3
www.dimdi.de
Fallbeispiel 1:
ICD-O: 9896/3
ICD-O: 9874/3
Akute myeloische Leukämie, ED 04/10
www.dimdi.de
Fallbeispiel 1:
ICD-O: 9896/3
ICD-O: 9874/3
ICD-O: 9861/3
Fallbeispiel 2:
Pat. H.I., weiblich, 05.01.1938
Diagnose:
AML, M0 n. FAB (undifferenziert), ED 03/11
Zytogenetik: 45, XX, t(3;3), -7
Grimwade D et al. Blood 2010
www.dimdi.de
www.dimdi.de
ICD-O-3 (2003) Topographie
Lokalisation:
Regel E: Topographische Kodierung von
Leukämien
Alle Leukämien sind mit C42.1 zu
verschlüsseln, mit Ausnahme des
Myelosarkoms (9930/3)
www.dimdi.de
ICD-10-GM (2011)
www.dimdi.de
ICD-10-GM (2011)
www.dimdi.de
ICD-10-GM (2011)
www.dimdi.de
www.dgho.de
www.dgho.de
ICD-10-GM (2011)
Kodierleitfaden Hämat./Onkol. 2010
Was heisst „Remission“ ?
hämatologisch – zytogenetisch – molekular
10 0
10-1
10-2
10-3
10-4
10-5
10-6
10-7
Tumorzellanteil
Zytogenetik
Morphologische
Nachweisgrenze
FISH
FACS
PCR
Prof. M. Kneba, Kiel
ICD-10-GM (2011)
Kodierleitfaden Hämat./Onkol. 2010
ICD-10-GM (2011)
www.dimdi.de
Fallbeispiel 1:
ICD-O:
ICD-10-GM:
9896/3 (t8;21), C42.1 (Knochenmark)
C92.1
ICD-O:
ICD-10-GM:
9874/3 (AML M2), C42.1
C92.1
ICD-O:
ICD-10-GM:
9861/3 (AML o.n.A.), C42.1
C92.1
Fallbeispiel 2:
Pat. H.I., weiblich, 05.01.1938
AML, M0 n. FAB (undifferenziert), ED 03/11
Zytogenetik: 45, XX, t(3;3), -7
ICD-O:
ICD-10-GM:
9872/3 (AML M0), C42.1 (Knochenmark)
C92.0
Lymphome
Leitsymptom:
Lymphknotenschwellung
Lymphome
Lymphome
Hodgkin
Non-Hodgkin
Lymphozytenreich
Lymphozytenarm
Noduläre Sklerose
Gemischtzellig
B-Zell
T/NK-Zell
Nodulär-lymphozytenprädominant
Klinischer Verlauf:
Aggressiv („hoch maligne“)
Indolent („niedrig maligne“)
Lymphome:
Der Kliniker und Pathologe orientiert sich
bei Leukämien und Lymphomen
(in der Regel) an der WHO-Klassifikation
Jaffe, Hematology 2009
Lymphome:
ICD-O-3 Morphologie
www.dimdi.de
Lymphome:
Vergleich älterer und neuer Klassifikationen
Fallbeispiel 3:
Extranodales Lymphom – Lokalisation ?
Histologie:
Infiltration der rechten Mamma durch ein diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom
Arztbrief:
Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Stadium IE A (n. Ann Arbor)
ICD-O-3:
„Lymphome werden als Systemerkrankungen angesehen“
Bedeutung der „Lokalisation“ ?
Lymphome können überall entstehen.
Lymphom:
Ann Arbor Klassifikation
ICD-O-3 Topographie: Kodierregeln für Lymphome
Regel D
Entspringt ein Lymphom den Lymphknoten
C77.0-5
Mehrere Lymphknotenregionen (Stadium)
C77.8
Extranodales Lymphom
entsprechendes Organ
Ursprungsort nicht bekannt
C77.9 (LK o.n.A.)
Ursprungsort nicht bekannt,
(aber extranodal vermutet)
C80.9 (unbekannte Lok.)
Sowohl nodal als auch extranodal
?
Problem:
Lymphome sind Systemerkrankungen, ein „Primärsitz“ ist häufig nicht zu
bestimmen (und klinisch meist irrelevant) Stadium ist wichtiger !
Dokumentation der Hauptlymphommasse ?
Fallbeispiel 3:
Histologie:
Arztbrief:
Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Stadium IE A (n. Ann Arbor)
ICD-O-3:
ICD-10-GM ?
9680/3 (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom)
C50.9 (Mamma o.n.A.)
Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom der Mamma:
ICD-10-GM (2011)
www.dimdi.de
Fallbeispiel 3:
Histologie:
Arztbrief:
Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Stadium IE (n. Ann Arbor)
ICD-O:
9680/3 (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom)
C50.9 (Mamma o.n.A.)
ICD-10-GM:
C83.3 (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom)
Bei der Auswertung von Brusttumoren sollten Lymphome ausgeschlossen werden
Bei der Auswertung von Lymphomen müssen extranodale Lymphome mit erfasst werden
Lymphome:
Sonderfall CLL/ lymphozytisches Lymphom
Jaffe, Hematology 2009
Verteilung
2403 Patienten
mit 2426 Hämatolymphatischen
Neoplasien
Leukämien,
n=635
Chronisch, n= 385
Non-Hodgkin= 1591
CLL,n= 285
Myeloproliferatives
Syndrom,
n= 232
Lymphome,
n= 1764
Hodgkin, n= 147
o.n.A., n= 26
B-Zell-Typ, n= 1314
CML,n= 93
Myelodysplastische
Syndrome, n= 172
Maligne Histiozytose
n= 1
CML, n= 93
Essentielle Thrombozyth.,
n= 52
Aggressiv, n= 310
Sonstige, n=3
Indolente, n= 890
Akut, n= 242
Plasmozytom, n= 348
ALL, n= 37
Follikulär, Grad 1,2
n= 51
AML, n= 196
o n.A., n= 7
Primäre Myeolofibrose
n= 34
MPS o.n.A.,n= 50
M.Waldenström,
n= 54
Sonstige, n= 2
CLL, n= 285
Mantelzell, n= 50
Marginalzonen
Lymphom,n= 66
T-Zell-Typ, n= 90
o.n.A., n= 15
o.n.A., n= 187
Haarzellleukämie, n= 13
ProlymphozytenLeukämie, n= 2
Kleinzell. Lymphozytisch,
n= 21
Follikulä
Follikulär. o.n.A.,
o.n.A.,
n= 95
Sonstige, n= 4
B-Zell-Typ
Lymphome, o.n.A., n= 15
Sonderfall CLL/ lymphozytisches Lymphom:
ICD-O-3 Morphologie
www.dimdi.de
Fallbeispiel 4:
CLL vs Lymphozytisches Lymphom
Weiblich, 54Jahre
Histologie (Knochenmark):
Beckenkammstanzzylinder mit Infiltration von über 90% der Markfläche durch ein niedrig
malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe, im Speziellen lymphozytisches Lymphom (in
Berücksichtigung der klinischen peripheren Blutwerte hier entsprechend einer BCLL).
Arztbrief:
Chronische lymphatische Leukämie
Weiblich, 75Jahre
Histologie (retrobulbär rechte Orbita):
Malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellreihe von niedrigem Malignitätsgrad, speziell
verdächtig auf Infiltration durch chronisch lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ.
Arztbrief:
Fallbeispiel 4:
Kleinzelliges lymphozytisches Lymphom
versus Chronische lymphatische Leukämie
CLL: Lymphozytenzahl im Blut > 5 Gpt/l (5000/µl)
ICD-O:
„Wenn die Erkrankung nur im Knochenmark oder Blut gefunden wurde, so ist
als Primärsitz die C42.1 (Knochenmark) anzugeben und die Schlüsselnummer
für Leukämie zuzuweisen.
Wenn die Erkrankung in einem anderen Gewebe diagnostiziert wurde
(typischerweise Lymphknoten, lymphatische Strukturen, Brust und Magen), so
ist als Lokalisation das entsprechende Gewebe und als Morphologie ein
Lymphom anzugeben.
Fallbeispiel 4:
Lymphozytisches Lymphom vs CLL
Weiblich, 54Jahre
Histologie (Knochenmark):
niedrig malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe, im Speziellen lymphozytisches
Lymphom (in Berücksichtigung der klinischen peripheren Blutwerte hier entsprechend einer
BCLL).
Arztbrief:
Chronisch lymphatische Leukämie
ICD-O-3: 9823/3 (CLL), C42.1 (Knochenmark)
ICD-10-GM: C91.1 (CLL)
Weiblich, 75Jahre
Histologie (retrobulbär rechte Orbita):
Malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellreihe von niedrigem Malignitätsgrad, speziell
verdächtig auf Infiltration durch chronisch lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ.
Arztbrief:
ICD-O-3: 9670/3 (Lymphom), C69.6 (Orbita)
ICD-10-GM: C91.1 (CLL)
Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
Das Stadium (Binet, RAI) bestimmt die Therapie und die Prognose
Stadium
LK-Regionen
Hämoglobin
Thrombozyten
Überleben
A
max. 2
≥ 6,5 mmol/l
≥ 100 Gpt/l
> 10 Jahre
B
3 oder mehr
≥ 6,5 mmol/l
≥ 100 Gpt/l
5 Jahre
C
unabhängig
< 6,5 mmol/l
< 100 Gpt/l
2 Jahre
Stadium A und B: Therapie nur bei Symptomen, raschem Progress
oder drohenden Komplikationen
Stadium C:
Therapie
Probleme bei der Dokumentation
hämatologischer Erkrankungen
►
Erkrankungen heterogen, Dokumentation dadurch komplex
►
Klassifikationen ändern sich
Nomenklaturen ändern sich
►
Einteilungskriterien ändern sich
(z.B. Morphologie, Immunphänotyp, Zytogenetik, Molekularbiologie)
►
Hämatologische Neoplasien sind Systemerkrankungen, dadurch
Zuordnung einer Lokalisation häufig schwierig (z.B. extranodale Lymphome)
►
Vielzahl zusätzlicher, prognostisch relevanter Einteilungssysteme,
die bei Auswertungen berücksichtigt werden müssen
(z.B. RAI/Binet bei CLL, ISS bei Plasmozytom, IPSS bei MDS)
Prognostisch relevante Einteilungssysteme
bei hämatologischen Erkrankungen
CLL:
Binet, Rai
CML:
Krankheitsphase (chronisch, akzeleriert, Blastenkrise)
Sokal-Score
MDS:
IPSS (Internationaler Prognostic Scoring System), WPSS
Myelom:
Durie & Salmon, ISS
Aggr. NHL:
IPI (Internationaler Prognose Index)
Follik. NHL:
FLIPI
Hodgkin:
Risikofaktoren der DHSG
(Mediastinaltumor, hohe BSG, extranodaler Befall, >3 LK-Regionen)
Chronische Myeloische Leukämie (Ph+)
Einfluss der Krankheitsphase auf das Überleben
ICD-O-3: 9875/3 (CML Ph+), C42.1 (Knochenmark)
Roy, L. et al. Blood 2006
ICD-10-GM: C92.1 (CML Ph+)
Sawyers, Blood 2002
ICD-10-GM: C92.1 (CML Ph+)
C94.8! (zusätzlich bei Blastenkrise)
Multiples Myelom
Durie & Salmon vs. ISS-Klassifikation
Durie & Salmon
International Staging System
Parameswaran et al, Leukemia 2009
Multiples Myelom
International Staging System
Rajkumar et al, Mayo Clin Proc 2005
Myelodysplastisches Syndrom
IPSS Score
WPSS Score
Malcovati et al, J Clin Oncol 2007
WHO 2008
WPSS Score
WPSS Score
Fazit
►
Die Klassifikation und Dokumentation
hämatologischer Neoplasien ist komplex
►
Eine korrekte und präzise Dokumentation
hämatologischer Neoplasien auf der Basis
üblicher Klassifikationsssyteme (ICD-O-3, ICD-10)
ist nicht immer möglich
►
Die Kenntnis sich kontinuierlich ändernder
Klassifikationssysteme und – wenn möglich –
Kommunikation mit dem Kliniker ist notwendig
Leukämien ,n = 635
Verteilung nach Histologischen Typen
Leukämien
o.n.A. n= 15;
2%
Akut, o.n.A.;
n=7; 1%
CLL; 45%
196
285
37
AML; 31%
ALL; 6%
93
CML; 15%
Altersspezifische Inzidenz AML
In Deutschland: 3500 geschätzte Neuerkrankungen/Jahr
Deutschland: 3.500 Neuerkrankungen pro Jahr
Altersspezifische Inzidenz ALL
In Deutschland: 3500 geschätzte Neuerkrankungen/Jahr
Deutschland: 713 Neuerkrankungen im
Erwachsenenalter pro Jahr
Therapieplan bei Akuter Myeloischer Leukämie
Leukämie“Menge”
1
0,1
VOLLREMISSION
Nachweisgrenze
Morphologie
0,01
0,001
0,0001
v
0,00001
„Minimale
Resterkrankung“
v
10
0,000001
Ind I Ind II
Kons I
v
Kons II
20
v
v
Kons III

Leukämie

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