Leben mit Cystischer Fibrose

Leben mit Cystischer Fibrose
„ Die Krankheit bestimmt den Tag“
Carmen Kranebitter
5. Sonderausbildung
für
Kinder- und Jugendlichenpflege
Bildungszentrum Landeskrankenhaus Salzburg
Universitätsklinikum
der Paracelsus medizinischen Privatuniversität
Leben mit Cystischer Fibrose
Die Krankheit bestimmt den Tag
Schriftliche Abschlussarbeit
DGKS Carmen Kranebitter
Betreuungslehrer
DKKS Maria Rainer, IBCLC
Akad. geprüfte Lehrerin für Gesundheitsberufe
Salzburg, Mai 2010
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Vorwort
Im Rahmen der Sonderausbildung für Kinder- und Jugendlichenpflege hatte ich eine
schriftliche Abschlussarbeit zu verfassen.
Die Entscheidung das Thema Cystische Fibrose (CF) zu bearbeiten, ist aus zwei Gründen
entstanden. Zum einen weil ich ein Praktikum auf der Jugendmedizin an der Univ.- Klinik
für Kinder- und Jugendheilkunde in Salzburg absolvierte. Zum anderen weil mir im Zuge
meiner Sonderausbildung zur diplomierten Kinderkrankenschwester immer wieder aufgefallen ist, dass nur wenige fundierte Kenntnisse darüber haben, was die Diagnose CF für
die Betroffenen und deren Familien wirklich bedeutet.
CF ist eine autosomal rezessiv vererbbare Stoffwechselerkrankung, welche durch Mutation des Chromosom 7 verursacht wird. Durch die Erkrankung entstehen vor allem im Bereich der Atmung und unter Berücksichtigung des Problemkeims-Pseudomonas aeruginosa schwerwiegende Probleme, die eine intensive Beobachtung, Betreuung und Pflege
sowie eine lebenslange konsequent durchgeführte Behandlung erfordert.
Die Erkrankung stellt eine schwere Belastung dar und ist mit schwerwiegenden Folgen für
Patient und Familie verbunden. Die klinische Manifestation der Erkrankung ist sehr variabel. Zwischen Beginn der Symptome und endgültiger Diagnosestellung liegen häufig mehrere Wochen bis Monate. Ohne entsprechende Therapie würden viele schon im Kleinkindalter versterben. Heute stehen umfassende Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, die den Krankheitsverlauf und somit die Lebensqualität positiv beeinflussen, was
zweifelsohne zu einer ständig verbesserten Prognose der CF-Patienten führt. Die Betreuung in einem kompetenten Zentrum, genetische Variante, Gewichtsentwicklung, Entwicklung der Lungenfunktion sowie Infektionen durch Pseudomonas aeruginosa spielen dabei
eine wesentliche Rolle.
Um pflegerische Erfahrungen im Umgang mit diesen Patienten und deren Familien zu
sammeln, absolvierte ich einen Praktikumstag an der CF-Ambulanz der Univ.- Klinik für
Kinder- und Jugendheilkunde in Innsbruck.
Vorweg möchte ich mich bei allen bedanken, die mich beim Erstellen dieser Abschlussarbeit tatkräftig unterstützt haben.
Bei meiner Betreuungslehrerin, Frau Maria Rainer möchte ich mich für die fachliche
Betreuung in den letzten Wochen und Monaten bedanken. Sie stand mir immer wieder mit
Rat und Tat zur Seite.
Ein weiteres Dankeschön gilt meiner Familie, die mich in dem Jahr meiner Sonderausbildung für Kinder- und Jugendlichenpflege, immer wieder unterstützt und motiviert haben
um meinen Traumberuf zu verwirklichen.
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Abstract
Titel:
Name des Verfassers:
Leben mit Cystischer Fibrose
Die Krankheit bestimmt den Tag
DGKS Carmen Kranebitter
Im Rahmen der Sonderausbildung für Kinder und Ju-
Ausbildungshinweis:
gendlichenpflege, musste eine Abschlussarbeit (ABA)
erstellt werden.
Fragestellung:
Welche Auswirkung hat der Problemkeim „Pseudomonas aeruginosa“ auf die Lebensqualität?
Literaturrecherche,
Themenspezifische
Internetseiten,
Videos, Expertengespräche, Praktikum auf der JugendVerwendete Methoden:
medizin der Univ.- Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Salzburg, Gespräche mit Betroffenen, Erfahrungsbericht,
eigene Beobachtungen in Theorie und Praxis.
Kapitelübersicht:
Medizinischer Teil, Pflegerischer Teil, Pflegeinterventionen, Erfahrungsbericht
Pseudomonas aeruginosa stellt eine ständige Bedrohung der Lungen von Menschen mit CF dar. Dies ist
für die Prognose und Lebensqualität der Patienten
mit CF ein erheblicher Einschnitt. Mit einer konsequenten Therapie wie z. B. einer Antibiotikatherapie,
Ergebnisse der Arbeit:
sowie der Vermeidung von Infektionsquellen können
die Auswirkungen des Problemkeims enorm verbessert werden. Um jedoch professionell pflegen zu
können, müssen einige Pflegeinterventionen getroffen werden, um eine weitere Verhinderung des Problemkeims Pseudomonas aeruginosa zu bewirken, die
im Kapitel 4 näher beschrieben werden.
Schlüsselbegriffe:
Lebensqualität, Pseudomonas aeruginosa, Präventionsmaßnahmen und Infektionsquellen, Pflegeinterventionen
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INHALTSVERZEICHNIS
Vorwort
Abstract
1.
Einleitung.......................................................................................... 5
2.
Medizinischer Teil ............................................................................ 7
2.1.
Definition der CF ........................................................................................ 7
2.1.1.
Vererbungsmöglichkeiten von CF .............................................................. 7
2.2.
Symptome der CF...................................................................................... 8
2.3.
Wege zur Diagnose ................................................................................... 9
2.3.1.
Das Neugeborenen-Screening .................................................................10
2.3.2.
Schweißtest - Pilocarpinjontophorese.......................................................11
2.3.3.
Lungenfunktionsprüfung ...........................................................................11
2.4.
Prognose der CF ......................................................................................13
3.
Pflegerischer Teil ........................................................................... 14
3.1.
Definition der Lebensqualität ....................................................................14
3.1.1.
Auswirkungen auf die Lebensqualität .......................................................14
3.2.
Der Problemkeim „Pseudomonas aeruginosa“ (PSA)...............................15
3.3.
Wie kommt der Pseudomonas aeruginosa (PSA) in die Lunge? ..............17
3.4.
Behandlung von Pseudomonas aeruginosa (PSA) Besiedelung ..............17
3.5.
Präventionsmaßnahmen und Infektionsquellen ........................................18
4.
Pflegeinterventionen...................................................................... 20
4.1.
Inhalation ..................................................................................................20
4.2.
Antibiotika .................................................................................................21
4.3.
Physiotherapie und Sport..........................................................................22
4.4.
Ernährung .................................................................................................23
4.5.
Psychosoziale Unterstützung....................................................................25
4
5.
Erfahrungsbericht .......................................................................... 27
6.
Zusammenfassung ........................................................................ 30
7.
Ausblick .......................................................................................... 32
Literaturverzeichnis
Abbildungsverzeichnis
Anhang
Ehrenwörtliche Erklärung
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1. Einleitung
Die Cystische Fibrose (CF) auch Mukoviszidose genannt ist die häufigste autosomal rezessiv vererbbare (siehe auch Seite 8) angeborene Stoffwechselerkrankung der weißen
Bevölkerung mit einer geschätzten Inzidenz von 1:2000 bis 1:3000 Neugeborenen. Sie ist
die häufigste Erbkrankheit in der österreichischen Bevölkerung. Jeder zwanzigste in unserem Land ist Merkmalsträger. An jedem zehnten Tag kommt in Österreich ein Kind mit CF
zur Welt, pro Jahr erkranken etwa 36 Kinder daran. Die Krankheit führt zu chronischen
Entzündungen der Atemwege durch Infektionen mit Bakterien und zu Verdauungsstörungen auf Grund einer Unterfunktion der Bauchspeicheldrüse. Ein genetischer Defekt am
Chromosom 7 ist verantwortlich, dass es zu vermehrter Bildung von klebrigen, zähflüssigen Schleimsekret vor allem in den Atemwegen und im Verdauungstrakt kommt. Auch
andere Organsysteme wie Leber, Schweißdrüsen und Fortpflanzungsorgane sind häufig
betroffen. (Vgl. Leitfaden für Eltern, 2007, S. 5)
Lebenserwartung und Lebensqualität bei CF Personen haben in den letzten Jahren deutlich zugenommen. Die Bilder junger, untergewichtiger und hustender Kinder gehören erfreulicherweise weitgehend der Vergangenheit an.
Europäische und amerikanische Daten zeigen, dass die durchschnittliche Lebenserwartung heute bei mehr als 32 Jahren liegt. Differenziert man Personen mit CF, so zeigt sich,
dass die in den letzten Jahren und jetzt geborenen Personen eine noch deutlich bessere
Lebenserwartung haben. Wobei die mittlere Lebenserwartung von 40-50 Jahren, ja sogar
darüber liegen dürfte. Solche Zahlen müssen natürlich mit größter Vorsicht betrachtet
werden, weil diese statistischen Angaben, nicht für alle Betroffenen zutreffen. Doch durch
die immer besser werdende Behandlung gibt es heutzutage zunehmend gute Chancen,
länger als 40 Jahre mit der Krankheit zu leben. (Vgl. Götz, 2004, S.1)
An der Tagesordnung bei CF-Patienten steht eine regelmäßige und konsequente Physiotherapie, Medikamenteneinnahme, Antibiotikatherapie und noch vieles mehr. Dieser
enorme tägliche Zeitaufwand stellt für die Betroffenen eine hohe Belastung dar. Das wurde mir erst durch das Praktikum in der Univ.- Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Innsbruck so richtig bewusst. Dort werden CF-Patienten vorwiegend aus Tirol, Vorarlberg und
teilweise auch aus Südtirol regelmäßig betreut. Laut OA. Dr. Huttegger von der Univ.Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Salzburg werden dort, CF-Patienten aus Salzburg,
westlichen Oberösterreich und Bayern regelmäßig in der CF- Ambulanz betreut.
In meiner Abschlussarbeit möchte ich den Problemkeim „Pseudomonas aeruginosa“ etwas näher beleuchten. Weiters werde ich mich im medizinischen Teil mit dem Krankheits-
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bild CF genauer auseinander setzen um dann im Kapitel 4 die benötigten Pflegeinterventionen besser erklären und verstehen zu können.
Ziel dieser Abschlussarbeit ist es, herauszufinden wo der Keim überall lauert, welche Präventionsmaßnahmen getroffen werden müssen, um eine Erstinfektion des Problemkeims
„Pseudomonas aeruginosa“ zu verhindern. Der pflegerische Teil beschäftigt sich mit den
unterschiedlichen Pflegeinterventionen, um somit die Lebensqualität der CF-Patienten
merklich zu verbessern.
Dazu stellte ich mir folgende Frage:
Welche Auswirkungen hat der Problemkeim „Pseudomonas aeruginosa“ auf
die Lebensqualität?
Zur Beantwortung dieser Forschungsfrage habe ich die Literaturrecherche gewählt und
recherchierte in deutschsprachiger Literatur, Videos, Zeitschriften und themenspezifischen Internetseiten.
Neben ausführlicher Literaturrecherche konnte ich Expertengespräche mit folgenden
Personen führen: OA Dr. Isidor Huttegger, Diätologin Sandra Großhagauer, Physiotherapeutin Monika Göschl und Ulli Neugebauer-Liebl, alle aus der Univ.- Klinik für Kinder- und
Jugendheilkunde Salzburg sowie mit DGKS Martha Ruetz von der CF-Ambulanz der
Univ.- Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Innsbruck.
Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit vieler beteiligter Fachrichtungen (wie z.B. Labor,
Frühdiagnostik, Behandlungszentren und Nachsorgenetz, genetische Beratung, psychosoziale Dienste, Selbsthilfeorganisationen etc.) sind erforderlich um die Lebensqualität der
betroffenen Patienten zu erhöhen.
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2. Medizinischer Teil
In der Pflege ist es enorm wichtig, ein umfangreiches medizinisches Fachwissen zu besitzen um Kinder mit CF professionell pflegen zu können. Deshalb werde ich kurz das
Krankheitsbild beschreiben um mich dann auf den pflegerischen Teil konzentrieren. Im
medizinischen Teil wird sowohl auf Definition, Vererbungslehre, Symptome als auch auf
Diagnose und Prognose eingegangen.
2.1 Definition der CF
CF ist eine Erkrankung der exokrinen Drüsen. Sie ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung der weißen Bevölkerung, sie wird autosomal rezessiv vererbt und ist
derzeit noch nicht heilbar. Durch einen angeborenen Gendefekt kommt es zu einer Veränderung des Sekretes der mukösen und seromukösen Drüsen, vor allem im Bereich der
Lunge, der Bauchspeicheldrüse, und in manchen Fällen auch der Leber. Diese stark erhöhte Viskosität macht dem CF-Patienten ein produktives Abhusten des Schleimes unmöglich und ist verantwortlich für die progrediente Zerstörung der Lungen. (Vgl. Hoehl,
2008, S. 712f)
CF wurde 1936 erstmals von Fanconi, Uehlinger & Knauer beschrieben und stellt eine der
häufigsten, erblichen Stoffwechselerkrankungen dar (vgl. Harris / Super, 1992, S. 20).
Die charakteristische Eindickung des Bronchialschleims und der Verdauungssekrete führte also zur Bezeichnung Mukoviszidose, die sich aus den Begriffen mucus, der Schleim,
und viscidus, klebrig, zäh, zusammensetzt. Der Ausdruck CF hingegen beschreibt die
Gewebszerstörung der befallenen Organe. (Vgl. Baumgartner, 2007, S. 2)
Die CF manifestiert sich im Allgemeinen bereits schon im Säuglingsalter oder frühen
Kleinkindalter. Durch fortschrittliche medizinische Erkenntnisse, die zu einer Verbesserung der medikamentösen und physiotherapeutischen Behandlungen geführt haben, verbesserte sich die Überlebenschance der CF-Patienten jedoch enorm. (Vgl. Hofbauer,
2003, S. 3)
2.1.1 Vererbungsmöglichkeiten von CF
Autosomal-rezessive Vererbung bedeutet, dass beide Elternteile Träger des CF-Gens
sein müssen, um diese Krankheit weiter geben zu können, das bedeutet rezessiv. Das
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Erbmerkmal ist nicht an ein bestimmtes Geschlecht des Kindes gebunden, das wiederum
bedeutet autosomal. Sind also beide Elternteile Träger des Erbmerkmales, besteht eine
Wahrscheinlichkeit von ca. 25%, dass das Kind an CF erkrankt. Der Gendefekt, welcher
für CF verantwortlich ist, liegt am langen Arm des Chromosom 7. Die Folge daraus ist
eine Störung in der Produktion oder Ausprägung des Cystic Fibrosis Transmembrane
Regulator Proteins, welches für den Salztransport den sogenannten zellulären Chloridionentransport, verantwortlich ist. (Vgl. Eber, 2009, S. 359)
Abb. 1: Vererbungslehre (autosomal-rezessiv)
Sind beide Elternteile Merkmalsträger, besteht für jedes Kind ein Risiko von 25% krank zu
sein, 25% gesund zu sein, 50% Merkmalsträger zu sein (wie in Abb. 1 ersichtlich).
2.2 Symptome der CF
Die Symptome der CF sind individuell sehr unterschiedlich und hängen von der Art der
Veränderung des Gens ab. In der Regel zeigen sich die Symptome an den Atemwegen
und der Lunge. Aber auch die Verdauungsorgane, wie die Bauchspeicheldrüse und der
Magen-Darm-Trakt, sind häufig betroffen. (Vgl. Harris / Super, 1992, S. 24)
Häufig wird der Krankheitsverlauf vor allem vom Ausmaß der Lungenbeteiligung und vom
Ernährungszustand geprägt. Wobei die Beteiligung einzelner Organe, sowie Organsysteme von Betroffenen sehr unterschiedlich sein kann. (Vgl. Deutsch / Schnekenburger,
2009, S. 359)
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Weitere häufige Symptome sind:
chronischer Husten
chronische Lungenentzündung
Verdauungsstörungen
schlechte Gewichtszunahme
evtl. Mekoniumileus beim Neugeborenen
Rektumprolaps, u.a. (vgl. Platter, 2007, S. 12)
In Abbildung 2 ist die Organbeteiligung bei CF übersichtlich dargestellt.
Lunge
Magen- Darm- Trakt
Leber, Galle
Chronische Bronchitis
Mekoniumileus
Icterus prolongatus
Rezidivierende Pneumonien
Rektumprolaps
Fokale biliäre Leberzirrhose
Bronchiektasen
Ileus
Portale Hypertonie
Spontanpneumothorx
Invagination
Cholestase
Volvulus
Choletithiasis
Eiweißverlustsyndrom
Cholezystitis
Pankreas
Genitaltrakt
HNO
Schwere Maldigestion
Sterilität der Männer
Chronische Sinusitis
Rezidivierende Pankreatitis
Fertilitätsminderung der
Rezidivierende Otitiden
Frauen
Pankreaszysten
Amenorrhö, Dysmenorrhö
Diabetes mellitus
Abb. 2: Übersicht der Organbeteiligung
2.3 Wege zur Diagnose
„Alles ist machbar, ist alles machbar?“
Die Früherkennung ist für den Verlauf der Erkrankung äußerst wichtig. Nur durch gezielte
frühzeitige Behandlung können irreversible Organschäden und Funktionsdefizite vermieden oder verzögert werden. Eine pränatale Diagnostik, die Untersuchung des ungeborenen Kindes, durch Amniozentese oder Chorionzottenbiopsie, ist nur dann anzuraten,
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wenn in einer Familie bereits ein an CF erkranktes Kind lebt und weiterer Kinderwunsch
besteht. Bei gesunden Genträgern, z. B. Geschwisterkinder eines CF-Patienten ist ebenfalls eine Indikation gegeben. (Vgl. Leeb, 1997, S.12)
Zur Sicherung der Diagnose können mehrere Tests herangezogen werden. Dazu gehören
unter anderem das Neugeborenen-Screening, der Schweißtest (Pilocarpinjontophorese),
die Lungenfunktionsprüfung sowie der Nachweis des mutierten CFTR-Genes (CFTRGen: cystic fibrosis transmembrane contuctance regulator) (vgl. Deutsch / Schnekenburger, S. 359).
2.3.1 Das Neugeborenen-Screening
In Österreich werden seit Mitte der sechziger Jahre Neugeborenen-Screenings durchgeführt. Mit diesem Suchtest werden Babys von Anfang an, auf Anzeichen wichtiger Stoffwechselerkrankungen untersucht. Dem Säugling werden wenige Tropfen Blut aus der
Ferse entnommen. Zwischen dem zweiten- bis sechsten Lebenstag, werden auf ein spezielles Filtertestkärtchen Blut getropft (siehe Abb. 3). Die Testkarte wird an das Stoffwechsellabor der Universitätskinderklinik am AKH Wien verschickt und dort ausgewertet
(wie in Abb. 4 ersichtlich). Bei positiven Werten wird eine zweite Abnahme nach zwei Wochen angefordert. (Vgl. Hofbauer, 2003, S. 5)
Abb. 3: Blutprobe für PKU- Test
Abb. 4: PKU-Test
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Bei dieser Screening Methode wird das immunreaktive Trypsin/Tripsinogen bestimmt,
welches eine Möglichkeit zur CF Früherkennung darstellt. Eine Trypsin/Tripsinogen Erhöhung ist aber nicht spezifisch für Mukoviszidose. Liegen beim zweiten Screening immer
noch erhöhte Werte vor, so werden weitere Untersuchungen wie der Schweißtest veranlasst. (Vgl. Hofbauer, 2003, S. 5)
Eventuell in der Kombination mit der molekularen genetischen Untersuchung kann die
Diagnose gesichert werden.
2.3.2 Schweißtest - Pilocarpinjontophorese
Mit diesem Test wird der Nachweis eines erhöhten Natrium- und Chlorionengehaltes im
Schweiß bestimmt. Der erhöhte Gehalt kommt durch den gestörten Elektrolyttransport der
CF-Patienten zustande. (Vgl. Harris / Super, 1992, S. 41)
Vor dem Test muss das zu testende Hautareal sorgfältig mit destilliertem Wasser gewaschen und getrocknet werden. Durch Auflegen eines mit Pilocarpin getränkten Gelatinepads wird die Schweißproduktion unter einer Elektrode stark angeregt. Der Schweiß wird
gesammelt und ausgewertet. (Vgl. Baumgartner, 2007, S. 5)
Beim Gesunden liegen die Konzentrationen von Chlorid und Natrium im Schweiß zwischen 15-30 Millimol pro Liter, bei CF-Patienten ist die Konzentration mehr als doppelt so
hoch (vgl. Harris / Super, 1992, S. 41).
In einigen Kinderkliniken wie z. B. in Innsbruck wird nach einem positiven Schweißtest
sofort mit einer Therapie begonnen, wenn auch noch keine Genetik vorliegt. In Salzburg
wird jedoch zuerst die Genetik abgewartet, bevor man eine Therapie einsetzt.
Wird die Diagnose CF den Familien der betroffenen Kinder bestätigt, ändert sich ihr Leben schlagartig. Es ist notwendig in dieser schwierigen Zeit den Eltern besondere Unterstützung zukommen zu lassen und eine Vertrauensbasis für eine weitreichende Zusammenarbeit zu schaffen. (Vgl. Baumgartner, 2007, S. 5)
2.3.3 Lungenfunktionsprüfung
Lungenfunktionstests sollten in regelmäßigen Abständen erfolgen. Die ermittelten Daten
sind für die physiotherapeutische Behandlung wichtig, um anhand der Kenntnisse über
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die Lungenmechanik und des Gasaustauschs die Therapie auszurichten. Mit einer Lungenfunktionsprüfung vor und unmittelbar nach der Behandlung kann beispielsweise festgestellt werden, ob eine Atemtechnik die Lunge eines Patienten überbläht oder nicht.
Ebenso können Veränderungen an Bronchien und Lunge erkannt und gemessen werden.
(Vgl. Hüter-Becker / Dölken, 2005, S. 351)
Während des Lungenfunktionstests sitzt der Patient in einer Glaskabine, die einer Telefonzelle ähnelt, und pustet in ein Messgerät (siehe Abb. 5). Nur mit dieser Untersuchung
lässt sich neben den Werten aus der Spirometrie auch das so genannte Residualvolumen
feststellen. Das ist die Menge der Luft, die nach dem Ausatmen in der Lunge zurückbleibt.
Zudem kann der Arzt den Widerstand bestimmen, den die Atemwege dem Luftstrom entgegensetzen. Beide Messwerte sind wichtige Hinweise für den Langzeitverlauf der CFPatienten (siehe Abb. 6). (Vgl. Malenke, 1997, S.1)
Abb. 5: Lungenfunktionstest an einem Patienten
Abb. 6: Lungenfunktionswerte
Auch ich habe bereits Erfahrung mit einer Lungenfunktionsprüfung. Ich muss gestehen,
die Prüfung sieht leichter aus als sie wirklich ist. Es erfordert sehr viel Compliance, um ein
gutes Ergebnis zu erzielen.
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2.4 Prognose der CF
Es ist sinnlos, der Frage nachzugehen, wie lange man mit CF leben kann-sinnvoll ist aber
der Zuspruch, dass man mit CF heutzutage schon lange leben kann. Jahrelange, intensive Forschungsarbeiten haben endlich 1989 zur Entdeckung des Mukoviszidose-Gens
geführt, aber bis dieses Wissen für die Behandlung nutzbar wurde, war es ein langer steiniger Weg. Die schwere Krankheit ist bis heute noch nicht heilbar. (Vgl. Eber, 2009, S.
362)
Die Lebenserwartung, sowie auch die Lebensqualität, sind in den letzten Jahren deutlich
angestiegen. Dazu beigetragen hat vor allem eine konsequente antimikrobielle Behandlung des Problemkeims Pseudomonas aeruginosa, die Einführung spezieller Pankreasenzyme sowie aktive, komplex konzipierte Physiotherapie. Die Ursache der Prognoseverbesserung liegt aber nicht nur in den oben genannten therapeutischen Meilensteinen,
sondern vor allem auch in der Optimierung des Betreuungskonzeptes in den CFAmbulanzen. (Vgl. Hüter-Becker / Dölken, 2005, S. 351f)
Trotz erheblicher Forschungsanstrengungen können heutzutage nur die Symptome und
psychosozialen Folgen der Mukoviszidose gemildert werden. Leider stirbt auch heute
noch der Großteil der CF-Patienten letztlich an den Folgen der Ateminsuffizienz. (Vgl.
Eber, 2009, S. 362)
Mit verbesserten Therapien erreichen nun allerdings mehr und mehr Patienten das Erwachsenenalter. Die durchschnittliche Lebenserwartung liegt bei ca. 30-40 Jahren, sie
steigt jedoch stetig. (Vgl. Malenke, 1996, S. 5)
Zunehmend ist auch die Möglichkeit einer Lungentransplantation bei schwerkranken CFPatienten gegeben. Derzeit kann man davon ausgehen, dass die 5-Jahres Überlebensrate nach der Operation bei ca. 50% liegt. (Vgl. Hüter-Becker / Dölken, 2005, S. 352)
Laut CF-Schwester Martha Ruetz von der Univ.- Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Innsbruck gibt es derzeit österreichweit 3 transplantierte CF-Patienten, davon hat ein Patient die transplantierte Lunge schon seit 12 Jahren.
Der Schwerpunkt im nächsten Kapitel liegt in der Pflege und Betreuung von CF-Patienten
in der Klinik und Zuhause.
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3. Pflegerischer Teil
Durch die Erkrankung entstehen vor allem unter Berücksichtigung des ProblemkeimsPseudomonas aeruginosa schwerwiegende Probleme, die eine intensive Beobachtung,
Betreuung und Pflege sowie eine lebenslange konsequent durchgeführte Behandlung
erfordert, auf die jetzt näher eingegangen wird. Beginnen möchte ich mit der Lebensqualität eines CF-Patienten und deren Auswirkungen, weiters wird der Problemkeim Pseudomonas aeruginosa genauer beschrieben.
3.1 Definition der Lebensqualität
Die Lebensqualität beschreibt den Zufriedenheitsgrad eines Individuums. Dieser ist natürlich personenabhängig und subjektiv. Unter Lebensqualität werden auch die Faktoren
verstanden, welche die Lebensbedingungen in einer Gesellschaft beziehungsweise für
deren Individuen ausmachen. Im allgemeinen Sprachgebrauch wird mit Qualität des Lebens vorwiegend der Grad des Wohlbefindens eines Menschen oder einer Gruppe von
Menschen beschrieben. (Vgl. Renneberg / Hammelstein, 2006, S. 1)
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) beschreibt die Lebensqualität wie folgt: Gesundheit bedeutet nicht nur ein Fehlen von Krankheit, sondern Gesundheit ist ein vollständiges
geistiges, körperliches und soziales Wohlbefinden, also das, was die Lebensqualität des
einzelnen Individuums ausmacht (vgl. Goldbeck, o.J., S. 1).
3.1.1 Auswirkungen auf die Lebensqualität
Pseudomonas aeruginosa stellt eine ständige Bedrohung der Lungen von Menschen mit
CF dar. Pseudomonasinfektion zeigt ihre Problematik durch die Anpassungsfähigkeit dieses Erregers auf Grund einer Fehlkonstruktion der Zellen der Bronchialschleimhaut bei
CF, die zur Zerstörung der Lunge führt. Dies ist für die Prognose und Lebensqualität der
Patienten mit CF ein erheblicher Einschnitt. (Vgl. Generlich, o.J., S. 1)
Die chronische Besiedlung der Atemwege mit dem Keim tritt meistens nach dem 10. Lebensjahr auf. Bei einzelnen Kindern kann die Besiedelung auch schon in den ersten Lebensjahren bis zum Vorschulalter beobachtet werden. Über 80% aller Erwachsenen CFPatienten sind bereits mit diesem Pseudomonaskeim befallen. Siedelt sich jedoch der
Problemkeim schon in den ersten Lebensjahren in den unteren Atemwegen an, dann ist
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prognostisch eine deutliche, klinische Verschlechterung zu erkennen, als bei denjenigen
die erst im Erwachsenenalter den Keim erwerben. (Vgl. Generlich, o.J., S. 1; Kiefer / Hirche, 2009, S. 16)
Mit einer konsequenten Therapie, sowie der Vermeidung von Infektionsquellen können
die Auswirkungen des Problemkeims und somit auch die Lebensqualität enorm verbessert
werden. Aufgrund der großen Bedeutung, die dieser Problemkeim für CF-Patienten hat,
wird dieser besonders im nächsten Kapitel ausführlich beschrieben.
3.2 Der Problemkeim „Pseudomonas aeruginosa“ (PSA)
PSA ist ein gramnegatives, stäbchenförmiges, bewegliches Bakterium (siehe Abb. 7).
Dieses Bakterium kommt praktisch überall in unserer Umwelt vor, insbesondere in feuchten Lebensräumen. Diese „Feuchtkeime“ leben oft von abgestorbenem organischem Material aus Pflanzen. Sie überleben selbst unter sehr ungünstigen Bedingungen, sogar im
trockenen Milieu und sind somit aufgrund ihrer hohen Widerstandsfähigkeit weit verbreitet.
Als Nasskeim kann er zudem viele Bereiche und Produkte im häuslichen Umfeld kontaminieren. Hierzu zählen der Sanitätsbereich, Putzutensilien, Medikamente, Kosmetika, sowie Flüssigkeiten zum Aufbewahren von Kontaktlinsen und andere. Im Krankenhaus stellen neben dem Sanitärbereich, kontaminierte Infusionslösungen und Blutkonserven, vor
allem Beatmungs- und Inhalationsgeräte sowie Luftbefeuchter wichtige Erregerreservoire
dar. Die Besiedelung erfolgt bevorzugt an feuchten Hautstellen und im Respirationstrakt.
Wenn CF-Patienten seit Jahren chronisch mit dem PSA infiziert sind, enthält sogar das
abgehustete Sputum aus den Bronchien hohe Konzentrationen an Keimen. (Vgl. Kiefer /
Hirche, 2009, S. 14; o.A., Pseudomonas aeruginosa, 2008, o.S.)
Abb. 7: Pseudomonasbakterium
Für den Verlauf der Krankheit eines CF-Patienten ist die Besiedelung der Lunge mit dem
Keim problematisch. Während dieser Keim bei Menschen ohne CF in der Regel keine
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Probleme verursacht, siedelt er sich jedoch gerne in der Lunge von CF-Patienten an und
ist, sobald die Infektion chronisch wird, trotz aller Therapie von dort nicht mehr zu entfernen. Die Bekämpfung und Behandlung dieses Erregers ist daher besonders wichtig, weil
die Langzeitfolgen einer chronischen Lungeninfektion, CF-Patienten ernsthaft und dauerhaft krank machen können. Für den Alltag von CF-Patienten ist von entscheidender Bedeutung, eine chronische Infektion mit PSA möglichst lange hinauszuzögern um die
Langzeitfolgen zu vermeiden. (Vgl. Leitfaden für Eltern, 2007, S. 18)
Weiters ist auch noch die Bekämpfung von anderen Keimen von großer Wichtigkeit wie
z. B. multiresistenter Staphylococcus auereus (MRSA), Burkholderia cepacia (B.c.), Haemophilus influenza (HI), Aspergillus fumigatus (AF) u. a., denn auch diese haben eine
enorme Auswirkung auf die Lebensqualität, wenn der Patient betroffen ist. Die Häufigkeit
der verschiedenen Lungenkeime ist altersabhängig, die in Abbildung 8 verdeutlicht wird.
Alter
PSA
B. c.
HI
MRSA
Andere Keime
Jahre
17,3%
0%
21,2%
63,1%
54,7%
6-11 Jahre
36,1%
1,5%
26,1%
48%
39,2%
12-17 Jahre
56,8%
6,5%
3,8%
50%
37,9%
> 18 Jahre
76%
8,5%
11,4%
47,2%
46,9%
56,3%
5,2%
14,2%
50,6%
44,6%
0-5
alle
Abb. 8: Altersabhängige Häufigkeit verschiedener Lungenkeime bei CF
Die Abbildung 8 zeigt, dass 56,3% der betroffenen Patienten sich im Laufe des Lebens
mit dem Problemkeim PSA infizieren. Die Infektionsrate steigt mit dem Alter und beträgt
bei den Kindern bis 6 Jahren ca. 20%, bei Jugendliche bis 15 Jahren ca. 50% und in der
erwachsenen Bevölkerung ca. 75%.
Im nächsten Kapitel wird der Frage nachgegangen, wie der PSA-Keim in die Lunge
kommt und welche Beschwerden er verursachen kann.
17
3.3 Wie kommt der Pseudomonas aeruginosa (PSA) in die Lunge?
Der Krankheitserreger gelangt bei CF häufig über winzige Tröpfchen in der Luft in den
Körper. Er kann durch Einatmen von Sprühnebeln aus verkeimter Feuchtigkeit in die Lunge gelangen oder durch direkten Kontakt über Hände und Gegenstände. Genauso kann
der Keim mit der Nahrung aufgenommen werden. Diese Keime lassen sich in Abstrichen
aus der Nase, Rachen oder Sputum nachweisen. (Vgl. Information für Patienten und Angehörige, o.J., S. 3)
In der Regel werden PSA-Keime zum ersten Mal während eines akuten viralen oder bakteriellen Infektes der oberen Luftwege in der Nase oder im Rachen nachgewiesen. Der
CF-Patient fühlt sich in der Anfangsphase der Infektion nur wenig in seinem Allgemeinbefinden beeinträchtigt. Dennoch lässt sich eine Verschlechterung der Lungenfunktion feststellen. Setzen sich die Pseudomonaden in der Lunge jedoch fest dann führt es zu einer
chronischen Infektion, die mit verstärktem Husten, Atemnot, Fieber und geringer Belastbarkeit einhergeht. Die Pseudomonaden lassen sich in diesem Stadium nicht mehr aus
den Atemwegen eliminieren und führen zu chronischen Infektionen der Lunge und
schlussendlich zu einer Zerstörung des Lungengewebes. (Vgl. ebda.)
Wegen dieser Komplikation müssen diese auftretenden chronischen Infektionen regelmäßig und konsequent behandelt werden, um eine Gewichtsabnahme, Verschlechterung der
Lungenfunktion, Schädigung des Lungengewebes und Minderung der körperlichen Belastbarkeit zu verhindern.
Die Behandlung zur Bekämpfung von Infektionen mit PSA wird im Kapitel 3.4 beschrieben.
3.4 Behandlung von Pseudomonas aeruginosa (PSA) Besiedelung
Nach derzeitigem Wissenstand sollte bei einer Erstinfektion mit PSA eine Antibiotikatherapie von zehn- bis vierzehn Tagen durchgeführt werden. Eine Kombination mit Antibiotika-Inhalationen ist erstrebenswert. Die „Frühtherapie“ im Anfangsstadium der PSAInfektion bietet eine gute Chance, den Beginn der chronischen Phase um Monate bis Jahre hinauszuzögern. (Vgl. Bartig, 2008, S. 40f)
Bei chronischer Infektion wird eine vierzehntägige Antibiotikatherapie alle 3-4 Monate
durchgeführt. Jedoch können Antibiotika die Zahl der PSA-Bakterien nur noch reduzieren,
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nicht mehr eliminieren. Da sich durch intravenöse Antibiotikatherapie oftmals Resistenzen
gegen die Antibiotika bilden können sind regelmäßige und sorgfältige bakteriologische
Untersuchungen und Testungen der zur Verfügung stehenden Antibiotika Voraussetzung
für einen positiven Behandlungserfolg. Mit Antibiotika, die entweder inhaliert, geschluckt
oder gespritzt werden, können die Pseudomonadenfälle wieder beseitigt werden, und
somit die chronischen Infektionen um Jahre hinauszögern. (Vgl. Generlich, o.J., S. 2; Bartig, 2008, S. 41)
Derzeit wird eine neue Behandlung mit dem Antibiotikum Azithromycin® erprobt, die die
Lungeninfektionen mit dem Erreger PSA vermindern sollen. Empfohlen wird das Antibiotikum für alle chronisch mit diesem Keim infizierten Erwachsenen und Kindern über sechs
Jahren, die nicht auf die übliche Standardtherapie ansprechen. (Vgl. Generlich, o.J., S. 3)
Große Hoffnungen sind auch mit der Möglichkeit einer Impfung gegen PSA verbunden.
Ein gut wirksamer Impfstoff ist jedoch zur Zeit noch nicht verfügbar. (Vgl. Köster, 2002, S.
78)
Empfehlungen zu Präventionsmaßnahmen umfassen eine sorgfältige Händehygiene bei
Patienten und medizinischen Personal, da die Übertragung vielfach durch Händekontakt
erfolgt. Außerdem ist eine räumliche Trennung von Patienten mit und ohne PSA unbedingt notwendig. Warum man diese wichtigen Präventionsmaßnahmen beachten muss,
wird im nächsten Kapitel erläutert. Die Präventionsmaßnahmen sind auch ein Beitrag zur
Steigerung der Lebensqualität.
3.5 Präventionsmaßnahmen und Infektionsquellen
Bei CF-Patienten ist es fast nicht möglich, PSA-Keime aus dem Weg zu gehen. Man kann
dem Keim nicht ausweichen, da er wie schon im Kapitel 3.2 erwähnt, überall vorkommt
und ernsthaft krank macht. Jedoch müssen spezielle Maßnahmen im Krankenhaus und
auch zuhause getroffen werden um Infektionsquellen zu vermeiden. Die wichtigste Maßnahme, Keime zu reduzieren, ist häufiges Händewaschen und Desinfizieren. Ganz besonders wichtig ist es, nach dem Toilettengang, beim Patientenkontakt und beim Hantieren mit dem Inhalationsgerät. Besonders anfällig sind auch die Atemwege nach einer
Grippe. PSA siedelt sich auch gerne auf Lungengewebe an, das durch frühere Infekte
schon geschädigt ist. (Vgl. Rainer, 2010, S. 8; Leitfaden für Eltern, 2007, S. 18f)
19
Was sollte das Pflegepersonal und die Betroffenen unbedingt darüber wissen?
Dazu gibt es sechs angeführte hauptsächliche Risiken:
Erstens: Toiletten
Gefährlich sind z. B. das ständig stehende Wasser im Spülbecken, sowie die Tatsache,
dass manche Menschen auch PSA-Keime mit dem Stuhl ausscheiden. Es gilt: morgens
nicht als erster die Toilette benutzen (Toilettenspülung nur bei geschlossenen Deckel benutzen) und danach immer gut die Hände waschen.
Zweitens: Waschbecken
Die Keime können im Abfluss leben, aber über den feinen Sprühnebel den der Wasserstrahl verursacht, eingeatmet werden. Auch hier gilt morgens nicht als erster das Waschbecken benützen. Wichtig: auch auf dauerfeuchten Handtüchern siedeln sich die Keime
an.
Drittens: Inhalator
Alle Inhalator-Teile müssen immer nach jeder Benutzung vollständig getrocknet werden.
Sämtliche Teile spülen, trocknen und danach an einem trockenen Ort aufbewahren. Vor
und nach dem Hantieren immer die Hände waschen. In der Klinik hat jeder Patient seinen
eigenen Inhalator, der einmal täglich vaporisiert wird.
Viertens: Zahnarzt
Beim Bohren entsteht ein Sprühnebel der eingeatmet wird. Die Schlauchleitungen sind
meist sehr verkeimt. Eine Möglichkeit wäre Einmalschläuche zu verwenden. Generell gilt
auch eine sorgfältige Zahnpflege, Zahnbürsten gut trocknen und häufig wechseln.
Fünftens: Andere CF-Patienten
Ein nicht infizierter Patient kann sich bei einem Infizierten anstecken, aber auch Kreuzallergien zwischen Patienten mit verschiedenen PSA-Stämmen sind möglich. Die Ansteckung geschieht meist durch:
•
Direktes Anhusten
•
Gemeinsame Nutzung eines Schlafraumes
•
„Intime Kontakte“
Sechstens: Stationäre Aufenthalte im Krankenhaus oder Rehaklinik
Hier ist der wichtigste Aspekt der Kontakt mit anderen Patienten und eine mangelnde
Krankenhaushygiene. Der Keim sitzt auf Kopfkissen, Händen, in Abflüssen der Patienten-
20
zimmer, was auch Ärzte und das Pflegepersonal einer Gefahr aussetzt. Weiters ist eine
professionelle Elternanleitung sowie Information über den Umgang mit diesem Keim von
besonderer Wichtigkeit. (Vgl. Rainer, 2010, S. 8; Leitfaden für Eltern, 2007, S. 18f)
Aus diesen sechs Hauptrisiken können hilfreiche Präventionsmaßnahmen abgeleitet werden. Ebenso sollte man sich auch die Sorgen und Ängste der Betroffenen anhören und
ernst nehmen. Eine Empfehlung von Selbsthilfegruppen wird diesbezüglich auch sehr
gerne angenommen.
In Kapitel 3 wurde der pflegerische Teil näher beschrieben, der für eine professionelle
Pflege einer Kinderkrankenschwester von großer Bedeutung ist. Um jedoch professionell
pflegen zu können, muss eine Kinderkrankenschwester wissen, welche Pflegeinterventionen zu treffen sind um eine weitere Verhinderung des Problemkeims PSA zu bewirken,
um somit die Lebensqualität eines CF-Patienten positiv zu beeinflussen, denn wo kein
Schleim, da kein Keim.
4. Pflegeinterventionen bei CF
Da CF leider noch nicht heilbar ist und der Gendefekt, noch nicht korrigiert werden kann,
müssen vor allem die Symptome behandelt werden. Die Therapie bei CF-Patienten zielt
darauf, die Funktion der betroffenen Organe möglichst lange zu erhalten, um die Lebensqualität zu steigern und die Lebenserwartung zu erhöhen. Zur optimalen Behandlung der
CF gehört die Mitbetreuung der Patienten in einer CF-Ambulanz mit einem interdisziplinärem Pflegeteam. Die wichtigsten Therapiemaßnahmen beinhalten mehrmals tägliche Inhalationen, Antibiotikatherapie, körperliche Aktivität sowie Physiotherapie, eine hochkalorische Ernährung und nicht zu vergessen, die psychosoziale Unterstützung. Auf diese
Interventionen wird im nächsten Kapitel ausführlicher eingegangen.
4.1 Inhalation
Inhalieren ist zeitaufwendig, aber unbedingt notwendig. Die Inhalation in der Behandlung
der CF-Patienten besitzt einen sehr hohen Stellenwert. Durch mehrmals tägliche Feuchtinhalationen können in hoher Konzentration Medikamente oder Kochsalzlösungen direkt
an den Wirkungsort gebracht werden, ohne dass systemische Nebenwirkungen auftreten.
Im Gebrauch sind meist Pressluftvernebler (siehe Abb. 9) die feinste bronchialgängige
Tröpfchen erzeugen können. Damit das Medikament optimal in die Bronchien gelangt,
21
sollten ältere Kinder und Erwachsene immer über ein Mundstück inhalieren (siehe Abb.
10), Säuglinge jedoch über eine Maske. Eine Nasenklemme kann in diesem Fall sinnvoll
sein, um eine möglichst effektive Inhalation zu gewährleisten. Es ist sehr wichtig eine
gründliche Reinigung vor und nach dem Inhalieren durchzuführen, damit man unnötige
Keime verhindert. Deshalb ist ein eigener Inhalator für jeden CF-Patienten unbedingt notwendig. Die Wirkungsweise der inhalierten Medikamente sind wie folgt: sekretolyisch,
spasmolytisch, antiphlogistisch, antibiotisch und antiallergisch. (Vgl. Köster, 2002, S. 76)
Abb. 9: Pressluftvernebler
Abb. 10: Inhalieren mit einem Mundstück
4.2 Antibiotika
Antibiotika zerstören die in die Lunge des CF-Patienten eingedrungenen Bakterien und
leisten einen wichtigen Beitrag dazu, die Lebenserwartung zu verlängern. Aufgrund der im
Säuglings- bzw. Kleinkindalter einsetzenden Besiedelungen des Atemwegstrakts mit pathogenen Keimen stellen Antibiotika eine wesentliche Säule im Gesamtbehandlungsprogramm der CF dar. Während es sich anfangs überwiegend um Staphylococcus aureus
und Haemophilus influenzae handelt, wird der PSA immer bedeutsamer. Im Falle einer
Infektion mit dem PSA-Keim muss eine zehn- bis vierzehntägige intravenöse Antibiotikatherapie durchgeführt werden. Je nach dem wie schwer die Infektion verläuft, muss die
Therapie stationär durchgeführt werden, in einigen Fällen kann die Therapie auch ambulant erfolgen. Erfahrungen großer europäischer CF-Zentren belegen, dass es darüber
hinaus sinnvoll ist, auch bei gutem Allgemeinzustand in regelmäßigen Abständen von drei
bis sechs Monaten eine PSA-wirksame intravenöse Therapie durchzuführen. Die Frühtherapie im Anfangsstadium der PSA-Kolonisation bietet eine gute Chance, den Beginn der
chronischen Phase um Monate bis Jahre hinauszuzögern. (Vgl. Unterspan, 2001, S. 1;
Eber, 2009, S. 361)
22
Neben der parenteralen Applikation stellt die tägliche inhalative Langzeitbehandlung von
Antibiotika eine zusätzliche Therapieoption dar. Sie beeinflusst den Krankheitsverlauf
günstig und verbessert so die Lungenfunktion. (Vgl. Unterspan, 2001, S. 1; Hoehl, 2008,
S. 715)
Genauso wichtig wie die Inhalation und Einnahme von Antibiotika sind die Physiotherapie
und die sportliche Betätigung, die in den nachfolgenden Kapiteln genauer beschrieben
werden.
4.3 Physiotherapie und Sport
Die Aufgabe der Physiotherapie im Zusammenhang mit CF ist sehr vielfältig und umfasst
ein breites Spektrum. Die Therapie ist natürlich von Patient zu Patient unterschiedlich
aufgebaut und an die individuellen Bedürfnisse der einzelnen CF-Patienten angepasst.
Mit Hilfe der Physiotherapie ist es möglich, die Lebensqualität der CF-Patienten erheblich
zu verbessern. (Vgl. Platter, 2007, S. 17)
Die Hauptaufgaben der Physiotherapie sind wie folgt:
Mobilisation und Elimination des Sekretes
Verbesserung der Ventilation und Perfusion der Lunge
Verbesserung der Atemmuskelkoordination
Erlernen einer guten Hustentechnik
Förderung der Entspannungsfähigkeit
Erhalten der Thoraxbeweglichkeit
Fördern der motorischen Entwicklung
Vermitteln von Bewegungsfreude und Haltungsschulung (vgl. ebda.)
23
Dafür gibt es verschiedene physiotherapeutische Übungen die in der Übersichtstabelle
Abbildung 10 dargestellt sind und die den jeweiligen Altersgruppen und den verschiedenen Stadien der Erkrankung angewendet werden. (Vgl. Saemann / Dautzenroth / Maurer,
2005, S. 376)
Abb. 11: Physiotherapeutische Techniken
Durch gezieltes Training im Sport können die physiotherapeutischen Maßnahmen wirksam unterstützt und ergänzt werden. Bei sportlicher Betätigung kommt es zu einer vermehrten Sekretlockerung und zum Abhusten von Sekreten. Insbesondere kann die Thoraxbeweglichkeit erhalten, die Atemmuskulatur gekräftigt und die Ausdauer verbessert
werden. CF-Patienten sollen die Angst vor körperlichen Belastungen abbauen und sich
selbst einschätzen lernen. Deshalb ist eine individuelle Beratung und Begleitung von einem physiotherapeutischem Team von großer Bedeutung. (Vgl. Platter, 2007, S. 17f)
Wie auch die Physiotherapie, so ist auch die Ernährung eine wichtige Therapiemaßnahme
für einen CF-Patienten, auf die im nächsten Kapitel eingegangen wird.
4.4 Ernährung
Durch die vermehrte Atemarbeit auf Grund der Ventilationsstörung haben CF-Patienten
einen erhöhten Kalorienbedarf und benötigen daher zum Erreichen eines normalen Ge-
24
wichtes eine hochkalorische Ernährung. Sie ist deshalb so wichtig, da ein guter Ernährungszustand eng verbunden ist mit einer höheren Lebensqualität und Lebensdauer. (Vgl.
Platter, 2007, S. 15; Eber, 2009, S. 361)
Laut Ernährungsempfehlung von der Univ.- Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Salzburg sollte der Energiequotient bei 130%-150% liegen. Auf eine ausreichende fettlösliche
Vitaminzufuhr und Nahrungszusätze wie z. B. Dextrinmaltose und wertvolle Öle wie z. B.
Rapsöl, Sojaöl, Maiskeimöl, Olivenöl, u. a. ist zu achten. Zunehmend wird auch auf eine
Substitution von Spurenelementen wie Zink, Selen und Magnesium großen Wert gelegt.
Außerdem ist besonders bei sportlichen Aktivitäten oder Hitze, eine Salzsubstitution erforderlich. Kann der Kalorienbedarf über die normale Ernährung nicht gedeckt werden,
sollte an Nahrungsergänzungspräparate wie z. B. Frebini ernergy drink® sowie Scandishake Mix® und Calshake®-Pulver die mit Vollmich angerührt werden, angedacht werden.
Ebenso gibt es auch eine hochkalorische Spezialflaschennahrung (Cystilac®), die zur
diätetischen Behandlung von CF dient. Sie ist zur ausschließlichen Ernährung von Säuglingen im ersten Lebensjahr und zur ergänzenden Ernährung von Kleinkindern besonders
geeignet. Cystilac® enthält leicht verdauliches und hochwertiges Eiweiß, Kohlenhydrate,
mehr mittelkettige Fettsäuren (MCT), mehr Natrium, mehr fettlösliche Vitamine und eine
verbesserte patentierte Fettmischung (LCP-Milupan), als die herkömmlichen Säuglingsnahrungen. (Expertengespräch mit Diätologin Sandra Großhagauer von der Univ.- Klinik
für Kinder- und Jugendheilkunde Salzburg, 20. 03. 2010)
Neben den Hauptmahlzeiten können zusätzlich eingenommene kalorienreiche Zwischenmahlzeiten, unter anderem Chips oder sahnehältige Snacks, die Kalorienaufnahme
verbessern. Stellt sich trotz dieser Maßnahmen Untergewicht ein, kann die zusätzliche
nächtliche Gabe von Sondenkost in Form von einer Nasensonde oder einer perkutane
endoskopische Gastrostomie (PEG) in Erwägung gezogen werden. Bei nachgewiesener
Minderfunktion der Bauchspeicheldrüse müssen die entsprechenden Verdauungsenzyme
mit der Nahrung zugeführt werden. Die anfangs verordnete Enzymmenge richtet sich
nach allgemein gültigen Dosierungsempfehlungen. Die Dosis wird in Lipaseeinheiten
(Kreon®) berechnet und optimalerweise dem jeweiligen Fettgehalt der Nahrung angepasst. (Vgl. Eber, 2009, S. 361)
In der Univ.- Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Salzburg gibt es folgende Faustregel:
Säuglinge erhalten 1500 IE Lipase pro 100ml Muttermilch bzw. Milchnahrung. Kleinkinder
und Erwachsen benötigen 2000-3000 IE Lipase pro Gramm Nahrungsfett. (Expertengespräch mit Diätologin Sandra Großhagauer)
25
Säuglinge mit CF profitieren besonders von Muttermilch, sowohl was die Ernährung als
auch was die immunologischen Vorteile der Muttermilch betrifft. Untersuchungen haben
gezeigt, dass gestillte Säuglinge mit CF besser wachsen und gedeihen, seltener an
Atemwegsinfektionen erkranken und auch andere Symptome der CF erst später zeigen,
als die, die keine Muttermilch bekommen. (Vgl. Both, 2008, S. 93)
Der letzte wichtige Bereich der noch erwähnt wird, ist die psychosoziale Unterstützung.
Die Betreuung eines CF-Patienten durch ein multiprofessionelles Team ist von enormer
Wichtigkeit und bietet Unterstützung in allen Lebensbereichen.
4.5 Psychosoziale Unterstützung
In der familiären psychosozialen Betreuung zur Krankheitsbewältigung in Familien mit
einem an CF erkranktem Kind hat die Pflege ihre Aufgaben bisher nur sehr wenig wahrgenommen. Im Bewältigungsprozess zeigen sich für die Pflege jedoch drei Ansatzpunkte,
um die Familie bei einer zufriedenstellenden Lebensbewältigung zu unterstützen. Dies
sind, eine Stärkung familiärer Gesundheitsressourcen, die Minimierung von Risiken, sowie die Optimierung der Bewältigungsversuche. Hierbei muss die pflegende Person entwicklungspsychologische und systemtheoretische Gesichtspunkte zugrunde legen und
eine Reihe von Kompetenzen vorweisen. (Vgl. Streyl, o.J., S. 1)
Betroffene, die an CF erkrankt sind, stehen von Geburt an in einer starken Abhängigkeit
zu ihren pflegenden Angehörigen. Sie müssen bereits sehr früh lernen, notwendige Therapien zu akzeptieren und während ihres gesamten Lebens, Medikamente einnehmen.
Für Kinder und Jugendliche ist es besonders wichtig, ebenso wie ihre gesunden Freunde
leben zu können und ihre eigenen Erfahrungen machen zu dürfen. Die meisten CFErkrankten wollen kein Mitleid spüren, sondern ernst genommen werden und überall mitmachen können. Die Eigenverantwortlichkeit sollte von Anfang an unterstützt werden,
damit die Kinder letztlich in die Stelbstständigkeit entlassen werden können. (Vgl. o.A.,
psychosoziale Aspekte, 2006, S.4ff)
Heute besteht keinerlei Zweifel, dass die Führung und Langzeitbetreuung in einem CFZentrum für Patienten einen wesentlichen Vorteil darstellt. Die regelmäßige Vorstellung in
einem CF-Zentrum ist für eine optimale Entwicklung des körperlichen Wachstums und die
Aufrechterhaltung der Lungenfunktion sehr wichtig. (Vgl. ebda.)
26
Dies geschieht auch in der Univ.- Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Innsbruck und
Salzburg. Dort werden psychosoziale Betreuungen und Unterstützungen für CF-Patienten
und deren Angehörige angeboten, um die besonderen Belastungen im Alltag zu bewältigen.
Das Leben mit einem an CF erkranktem Familienmitglied stellt an die betroffenen Familien hohe Herausforderungen:
Die Diagnoseeröffnung ist ein einschneidendes Ereignis. Es kommt zu Verunsicherungen, Ängsten und Schuldgefühlen bis hin zur Infragestellung. Die Art und
Weise, wie die Eltern sich mit der Erkrankung auseinandersetzen, beeinflusst die
Krankheitsbewältigung des betroffenen Kindes.
Aufgrund ihrer Sorge um das Kind neigen Eltern leicht zu einer überbehüteten Erziehungshaltung, was zu Unselbständigkeit des Kindes als auch zu familiären
Spannungen führen kann.
Belastend für die Patienten und Angehörigen sind biographische Übergangssituationen, wie z. B. der Eintritt in den Kindergarten, Schule, Ausbildung und Beruf.
Der Ablösungsprozess vom Elternhaus gestaltet sich nicht selten problematisch.
Gleichzeitig ist es wichtig, dass die Jugendlichen selbst Verantwortung für ihre Erkrankung übernehmen.
Körperliche Krisen oder Verschlechterungen des Gesundheitszustandes führen
immer wieder zu Verunsicherungen und notwendigen Neuorientierungen.
Auch Geschwisterkinder sind belastet und zeigen ggf. Auffälligkeiten (Vgl. Rainer,
2010, S. 10f)
Viele Familien wünschen sich Unterstützung bei der Bewältigung dieser vielfältigen Herausforderungen. Besonders bei der Bewältigung der Diagnoseeröffnung benötigen sie
Halt und Ermutigung. Über die Gespräche mit dem behandelnden Arzt hinaus können
Beratungsgespräche mit psychosozialen Fachkräften hilfreich sein, in denen sich Eltern
und Patienten emotional entlasten, aber auch Vertrauen in die eigenen Fähigkeiten entwickeln können. Bei allen Herausforderungen und Problemen, die sich stellen, ist von enormer Wichtigkeit, die betroffenen Kinder „so normal wie möglich“ groß werden zu lassen,
damit das Familienleben von allen Beteiligten als lohnend erlebt werden kann. (Vgl. ebda.)
27
Unumgänglich sind auch diverse Selbsthilfegruppen, die sich für die Anliegen der Betroffenen einsetzen wie z. B. die CF-Hilfe Österreich (CF-austria).
Ziele von CF-austria sind wie folgt:
Unterstützung von Patienten in allen Bereichen, wie finanziell durch Information
und psychosoziale Unterstützung
Ausbau und Unterstützung der CF-Spezialambulanzen und Krankenstationen
Unterstützung genetischer Forschungsprojekte
Verstärkung der personellen Ressourcen
Pflegegeld für alle CF-Kranke
Errichtung von CF-Erwachsenenstationen
Ausbau von mobilen Betreuungseinrichtungen (vgl. o.A., CF-Austria, o.J., S. 5)
Die Ziele von der Selbsthilfegruppe CF-austria verdeutlichen, dass Hilfe in jeglicher Form
und Unterstützungen in allen Bereichen für CF-Betroffene angeboten werden.
Wie schwer es dennoch im Alltag sein kann und welche Probleme sich ergeben, zeigt ein
Erfahrungsbericht im nächsten Abschnitt.
5. Erfahrungsbericht
Im nachfolgenden Erfahrungsbericht erzählt Alexandra A., 37 Jahre alt, von Salzburg über
ihre persönlichen Erfahrungen und Empfindungen im Leben mit ihrer Krankheit. Der Bericht stammt von der Broschüre Focus Patient, 2007, S. 21ff und berichtet, über den Alltag
einer CF-Betroffenen. Wie schon der Titel meiner Abschlussarbeit „Die Krankheit bestimmt den Tag“, so wird es nochmals durch den Bericht verdeutlicht, wie schwierig sich
der Alltag mit der Krankheit CF gestaltet.
Im Rahmen einer Lungenentzündung erhielt ich im Alter von dreizehn Jahren die Diagnose Cystische Fibrose. Anfänglich war dies eher ein schleichender Prozess. Ich kann mich
nicht erinnern, dass diese Diagnose ein großer Schock gewesen wäre, was u. a. an der
damals mangelnden Aufklärung über diese Erkrankung lag.
28
Im Alter von achtzehn Jahren habe ich eine Teilzeitbeschäftigung im Krankenhaus in
Salzburg als Sekretärin angenommen und wurde als begünstigt Behinderte eingestellt. Ich
hatte Glück, da gerade im Krankenhaus besonderes Verständnis für diese Erkrankung
aufgebracht wird. In diesem Zusammenhang möchte ich jedoch darauf hinweisen, wie
schwierig es für CF-Patientinnen ist, einen geeigneten Arbeitsplatz zu finden. Wenige
Arbeitsgeber haben Verständnis für die notwendigen zwei- bis dreiwöchigen Krankenhausaufenthalte pro Jahr, und eine 40-Stunden-Woche ist aufgrund der täglichen Therapien schwer möglich (ist natürlich von der Schwere der Erkrankung abhängig).
Das Leben mit dieser Erkrankung erfordert intensive Therapiearbeit. Jeden Tag verwende
ich ca. zwei bis drei Stunden darauf, meine Therapie durchzuführen, was bedeutet, dass
ich diese Stunden sowohl täglich beim Aufstehn wie auch beim Zubettgehn einplanen
muss. Oft stelle ich mir vor, wie schön es wäre, in der Früh einfach nur aufzustehen, sich
kurz zurechtzumachen und dann das Haus schon verlassen zu können. Doch das ist
eben ein Wunschtraum.
Cystische Fibrose geht mit einer zunehmenden Verschlechterung einher und manchmal
auch mit einem gewissen Unwohlsein, wenn die Lunge stärker überbläht ist, weil das
Ausatmen zum Problem wird. Mit der Zeit entsteht jedoch eine gewisse Gewöhnung an
diese Zustände. Ich betreibe sehr gerne Sport wie Schi und Rad fahren. Schön wäre es,
meine sportlichen Aktivitäten zu intensivieren, jedoch stoße ich hier natürlich auf Grenzen.
Ein besonderes Thema ist für mich auch der Umgang mit Nicht-Betroffenen. Oft verzichte
ich auf eine Übernachtung bei Freunden aus dem Glauben heraus, dass meine notwendige tägliche Therapie irgendwie unangenehm ist für andere, was meistens jedoch gar nicht
der Fall ist. Für CF-Patientinnen ist es sehr wichtig, Infektionen zu vermeiden, weshalb ich
nach Möglichkeit versuche, mich nicht Klimaanlagen auszusetzen, mir in der Arbeit während der typischen Infektionszeiten wie Herbst und Winter häufig die Hände wasche. Auch
überfüllte Busse sind eine Infektionsquelle.
Physiotherapie und Sport sind für Betroffene besonders wichtig. Die große Anzahl an Medikamenten, die bei Cystischer Fibrose täglich einzunehmen sind (ich nehme derzeit oral
sowie inhalativ an die fünfzehn verschiedenen Arzneien täglich), stellen bei Personen, die
nicht Rezeptgebührenbefreit sind, ein großes finanzielles Problem dar, besonders dann,
wenn das Einkommen nur knapp über der Grenze zur Gebührenbefreiung liegt.
29
Es ist mir ein Anliegen, an Nicht-Betroffene zu appellieren, die Intimsphäre von CFPatientinnen im Zusammenhang mit ihren täglichen Therapien zu wahren und Verständnis dafür zu zeigen, dass diese täglichen Therapien sehr aufwändig und zeitintensiv sind.
Den Betroffenen empfehle ich einen offenen Umgang mit ihrer Erkrankung, um sich nicht
im täglichen Leben mehr als notwendig einzuschränken, aus dem Gedanken heraus, für
andere eine Belastung darzustellen.
Im Frühjahr 2006 übernahm ich die Funktion des Erwachsenenvertreters in der Cystischen Fibrose Hilfe Österreich. Die Motive, dich mich dazu bewogen haben, waren einerseits der Wunsch nach Mitarbeit und Information, und anderseits stellt es auch eine gewisse Herausforderung für mich dar.
30
6. Zusammenfassung
Die Entdeckung des CF-Gens im Jahr 1989 weckte große Hoffnungen, die Krankheit mittels Gentherapie heilen zu können. Leider blieben die Bemühungen zur Entwicklung einer
wirksamen Gentherapie bis jetzt erfolglos. Neugeborene mit CF haben heute gute Chancen das vierzigste Lebensjahr zu erreichen. Gründe für die höhere Lebenserwartung und
die bessere Lebensqualität sind der frühe Beginn der Behandlung mit wirksameren Antibiotika, neue Medikamente, eine gezielte Physiotherapie, eine bessere Ernährung und
nicht zu vergessen eine psychosoziale Betreuung der CF-Patienten.
Der Alltag einer erkrankten CF-Person wird ständig durch die Therapie beeinflusst. Anhand eines Erfahrungsberichtes aus der Praxis wurde dies nochmals näher erläutert. Vor
allem auch der Problemkeim PSA bringt vom Kindes- bis ins Erwachsenenalter Probleme
mit sich, welche die CF-Patienten bewältigen müssen.
Genau mit diesen Problemen die der Keim mit sich bringt habe ich mich in meiner Abschlussarbeit näher befasst und wie folgt beantwortet.
PSA stellt eine ständige Bedrohung der Lungen von Menschen mit CF dar. PSA-Infektion
zeigt ihre Problematik durch die Anpassungsfähigkeit dieses Erregers auf Grund einer
Fehlkonstruktion der Zellen der Bronchialschleimhaut bei CF, die zur Zerstörung der Lunge führen. Siedelt sich der PSA-Keim in den ersten Lebensjahren in den unteren Atemwegen an, dann verschlechtert dies die Prognose im Vergleich zu denjenigen, die erst im
Erwachsenenalter den Keim erwerben. Mit diversen Therapien wie z. B. einer Antibiotikatherapie von zehn- bis vierzehn Tagen oder einer Impfung, die derzeit noch erprobt
wird, kann der Keim im Zaum gehalten werden. Hygienemaßnahmen, wie durch häufiges
Händewaschen und Desinfizieren der Hände, kann die Verbreitung von Keimen in Grenzen gehalten werden. Waschbecken, Toiletten, Inhalationsgeräte und infizierte CFPatienten mit PSA sind Infektionsquellen auf denen strengstens Acht gegeben werden
sollte um die Auswirkungen von dem Problemkeim auf die Lebensqualität der CFBetroffenen so gering wie möglich zu halten.
Um das allgemeine Wohlbefinden eines CF-Patienten zu verbessern, müssen die Eltern
sowie die Pflegepersonen hinsichtlich der Prävention dieses Problemkeims auf die diversen Pflegeinterventionen optimal und professionell geschult und unterstützt werden, damit
die Lebensqualität best möglichst erhalten bleibt.
Da CF leider noch nicht heilbar ist und der Gendefekt noch nicht korrigiert werden kann,
müssen vor allem die Symptome behandelt werden. Die Therapie bei CF-Patienten zielt
darauf, die Funktion der betroffenen Organe möglichst lange zu erhalten, um die Lebensqualität zu steigern und die Lebenserwartung zu erhöhen.
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Zur optimalen Behandlung von CF gehört die Mitbetreuung der Patienten in einer CFAmbulanz mit einem interdisziplinärem Pflegeteam. Die wichtigsten Therapiemaßnahmen
beinhalten mehrmals tägliche Inhalationen, Antibiotikatherapie, körperliche Aktivität sowie
Physiotherapie, eine hochkalorische Ernährung und nicht zu vergessen die psychosoziale
Unterstützung die ausführlich im Kapitel 4. 5 beschrieben wurden.
Zusammenfassend kann nochmals gesagt werden, dass es sich bei diesem Thema um
eine sehr ernst zunehmende und umfangreiche Krankheit handelt, die für die Gesellschaft
nicht mehr unbekannt ist. Deshalb ist es sehr wichtig, den Informationsbedarf zu decken.
Die Hauptaufgabe des diplomierten Gesundheits- und Krankenpflegepersonals liegen im
stationären Bereich darin, die physiotherapeutischen Therapien zu kontrollieren, Hygienemaßnahmen einzuhalten sowie auf eine medikamentöse und ausreichende hochkalorische Nahrungszufuhr zu achten.
Mir hat es große Freude bereitet, über diese interessante Krankheit zu recherchieren, da
ich in dem einen Jahr der Sonderausbildung für Kinder- und Jugendlichenpflege wenig
solcher Patienten betreuen konnte. Die Erfahrungen die ich jedoch machen konnte, welche sich vorwiegend von der Univ.- Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde in Innsbruck
und Salzburg zusammensetzten, fließen in meiner Abschlussarbeit ein. Auch Gespräche
mit Experten, die mich an ihren Erfahrungen teilhaben ließen, waren mir eine große Hilfe.
Durch diese Abschlussarbeit konnte ich viel spezielles Wissen über diese Krankheit erfahren und ich hoffe sehr, dass ich im Laufe meiner Berufslaufbahn einige CF-Patienten professionell unterstützen und beraten kann und dass ich immer offen bleibe für die Zusammenarbeit mit anderen Berufsgruppen.
32
7. Ausblick
Bei allen bereits erreichten Fortschritten bei der Behandlung und Betreuung von CFBetroffenen bleibt es wünschenswert, die Therapie dahingehend weiterzuentwickeln, sodass eine Heilung irgendwann möglich sein wird. Damit sich die Lebenserwartung der
Gesunden annähert, ebenso die Behandlung leichter und schneller durchführbar wird,
sowie die bisher teure Dauertherapie kostengünstiger wird und dadurch die finanzielle
Belastung für Betroffene abnimmt.
Zunehmend ist auch die Möglichkeit einer Lungentransplantation bei Schwerkranken CFPatienten gegeben. Derzeit gibt es österreichweit 3 transplantierte CF-Patienten, davon
hat ein Patient die transplantierte Lunge schon seit 12 Jahren.
Neuere Formen der Therapie, wie die Gabe von entzündungshemmenden Medikamenten
befinden sich zur Zeit in der klinischen Erprobung. Die Hoffnung, mit Hilfe von Impfungen
die PSA-Infektion zu verhindern oder zumindest in ihrem Verlauf zu beeinflussen, hat sich
bisher leider noch nicht erfüllt.
Die Behandlungsform, die wohl einer Heilung am nächsten käme, ist die Korrektur des
Erbfehlers durch Einschleusen gesunden Erbmaterials in Zellen eines erkrankten Organs.
Auf diese sogenannte „Gentherapie“ hoffen natürlich viele CF-Betroffene. Es wird also
sicherlich noch einige Jahre dauern, bis eine wirkungsvolle, gut verträgliche und für die
Daueranwendung geeignete Gentherapie zur Verfügung steht.
Die Neugeborenenscreenings der CF-Krankheit gehört in den verschiedenen Ländern zu
den regelmäßigen Aufgaben. Jedoch wird in Deutschland leider ein generelles Screening
aller Neugeborgene auf CF nicht durchgeführt. Die Untersuchung ist eine individuelle Gesundheitsleistung zur Vorsorge.
Aus meiner Erfahrung und Sichtweise denke ich, benötigt man dringend professionelle
Pflegekräfte, die speziell für die Krankheit CF ausgebildet werden. Es gibt derzeit in Österreich noch keine Weiterbildung für CF im Bereich der Pflege, aber dass sollte sich voraussichtlich im Herbst 2010 ändern. In Deutschland, Amerika und England wird eine spezielle Ausbildung im Bereich CF schon angeboten, die aus 3 Tage Theorie und 1 Woche
Praxis besteht.
Letztlich sollte das Ergebnis all dieser Bemühungen sein, dass möglichst viele CFBetroffene ein zufriedenes, weitgehend sorgenfreies und ausgefülltes Leben führen können. Die bisherigen Entwicklungen geben jedenfalls Anlass zu der Gewissheit, dass man
diesem Ziel, wenn auch in kleinen Schritten, so doch Stück für Stück näher kommt. Auch
33
wenn so mancher Weg lang und steinig erscheinen mag, wurde niemals zuvor für CFBetroffene mehr Licht am Ende des Weges gesehen als heutzutage.
Abb. 11: Licht am Ende des Weges
34
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Abbildungsverzeichnis
Titelblatt:
Eschmann, N. http://www.heilzentrum-muenchen.net/garbage/62/622591/4769340.jpg
(2010-04-20).
Abb.1: Vererbungslehre
o.A. http://www.leben-mit-cf.de/images/vererbung.gif (2010-03-20).
Abb. 2: Übersicht der Organbeteiligung
Muntau, A. M. (Hrsg.). (2009). Intensivkurs Pädiatrie. München: Urban&Fischer.
Abb. 3: Blutprobe für PKU-Test
o.A. http://blstb.msn.com/i/4A/051B78D57FFB1442F68ED8E6A604B.jpg (2010-04-02).
Abb. 4: PKU-Test
o.A. http://www.museumofdisability.org/siteimages/medicine/PKUTest1.jpg (2010-04-02).
Abb. 5: Lungenfunktionstest an einem Patienten
o.A. http://www.klinikum.uni-muenchen.de/Medizinische-KlinikInnenstadt/Pneumologie/de/Lungenfunktion/LuFu_Bild.jpg (2010-04-12).
Abb. 6: Lungenfunktionswerte
o.A. http://www.gzb-online.ch/download/39/page/8466_lungenfunktion.jpg (2010-04-12).
Abb. 7: Pseudomonasbakterium
o.A. http://www.wissenschaft.de/sixcms/media.php/1434/pseudomonas.jpg (2010-03-20).
Abb. 8: Altersabhängige Häufigkeit verschiedener Lungenkeime bei CF
Cystische Fibrose (Hrsg.). (2004). Lungenkeime bei Cystischer Fibrose. München. Chiron.
Abb. 9: Pressluftvernebler
o.A. http://www.lisa.4koenigs.de/cf/faltblatt/pulmozyme_patientenbroschuere_cf.pdf
(2010-04-16).
38
Abb. 10: Inhalieren mit einem Mundstück
o.A. http://www.lisa.4koenigs.de/cf/faltblatt/pulmozyme_patientenbroschuere_cf.pdf
(2010-04-16).
Abb. 11: Physiotherapeutische Techniken
Becker, H. / Dölken, M. (Hrsg.). (2005). Physiotherapie in der Pädiatrie. Physiotherapeutische Behandlung der Mukoviszidose. Stuttgart / New York: Georg Thieme Verlag.
Abb. 12: Licht am Ende des Weges
Köster, H. (Hrsg.). (2002). Unser Kind hat Mukoviszidose. Information und Hilfen für Eltern. Ludwigshafen: Knoll Deutschland GmbH.
39
Ehrenwörtliche Erklärung
Hiermit erkläre ich, dass es sich bei der hier vorliegenden Abschlussarbeit um meine eigene Arbeit handelt, die ich selbst verfasst und in der ich sämtliche verwendete Unterlagen zitiert habe.
Für die von mir verwendeten Fotos und persönlichen Daten von Patienten und Personal
habe ich eine Einwilligung eingeholt.
Ich bin damit einverstanden, dass meine Abschlussarbeit weiteren Personen zur Verfügung gestellt werden darf.
Carmen Kranebitter
_____________________
Name
14.06.2010
_____________________
Datum
SAB 2009/2010
__________________________
__________________________
Unterschrift
40