Benigne Tumoren der Bewegungsorgane

Transcription

T. Prietzel, C. Schmidt, G. von Salis−Soglio
Orthopädische Klinik und Poliklinik der Universität Leipzig
Die benignen Tumorerkrankungen der Bewegungsorgane
schließen die gutartigen Knochen− und Weichgewebe−
tumoren sowie die gutartigen peripheren neuroektoder−
malen Tumoren ein.
Die benignen Knochentumoren gehen überwiegend vom
Knochen− und Knorpelgewebe aus. Viele Befunde sind
asymptomatisch und werden zufällig diagnostiziert. An−
dere verursachen Schmerzen, Instabilität, pathologische
Frakturen, Deformierungen und neurologische Ausfaller−
scheinungen. Bei einigen Läsionen existieren fließende
Übergänge zu malignen Formen (z. B. bei ausgedehnten
Enchondromen). Zum Teil besteht die Gefahr der malignen
Transformation.
Die benignen Weichgewebetumoren sind ebenfalls mes−
enchymaler (mesodermaler) Abstammung und finden sich
in der Muskulatur, im Bindegewebe sowie im Bereich der
Blutgefäße. Sie werden gemäß der aktuellen WHO−Klassi−
fikation in 10 Gruppen unterteilt. Bei 9 Gruppen orientiert
sich diese Einteilung am Ursprungsgewebe, während die
Läsionen unklarer Differenzierung in der 10. Gruppe zu−
sammengefasst werden.
Die benignen peripheren neuroektodermalen Tumoren
unterscheiden sich durch ihre ektodermale Abstammung
von den Weichgewebetumoren, weshalb sie in der aktuel−
len WHO−Klassifikation der Weichteiltumoren (2002)
keine Berücksichtigung finden. Aus diagnostischer und
therapeutischer Sicht sind diese Läsionen den benignen
Weichgewebetumoren gleichwertig und werden deshalb
in dieser Übersicht zusätzlich besprochen.
Sowohl am Knochen als auch an den Weichgeweben gibt
es semimaligne bzw. intermediäre Tumoren, welche zwi−
schen den benignen und den malignen Tumoren einzu−
ordnen sind. Diese Läsionen werden in der vorliegenden
Arbeit nur differenzialdiagnostisch einbezogen.
Die benignen Tumoren der Bewegungsorgane repräsen−
tieren eine relativ große Zahl seltener Tumorarten, die
durch die verschiedenen Ursprungsgewebe und Lokalisa−
tionen eine große Variabilität zeigen. Diese Läsionen
müssen in erster Linie gegen die gleichfalls große Zahl
intermediärer (semimaligner) und maligner Tumorerkran−
kungen der Bewegungsorgane abgegrenzt werden. Zu−
sätzlich sind u. a. tumorsimulierende Läsionen, entzünd−
liche Erkrankungen und Fehlbildungen differenzialdiag−
nostisch zu berücksichtigen. Zur Abklärung steht ein brei−
tes Spektrum von Diagnostikverfahren zur Verfügung. Ein
standardisiertes diagnostisches Vorgehen sollte einerseits
bei sicher benignen Tumoren effizient und an den thera−
peutischen Konsequenzen orientiert sein. Andererseits
muss bei Tumoren mit unklarer Dignität der diagnostische
Algorithmus zur Anwendung kommen, der bei malignen
Tumoren etabliert ist. An dessen Ende steht die histologi−
sche Sicherung der Diagnose durch eine Probeentnahme.
Eine definitive Diagnose, klinisch−radiologisch gestellt
oder histologisch gesichert, ist Voraussetzung für die
Festlegung des weiteren Vorgehens.
Bei einigen Tumorarten ist eine klinisch−radiologische Ver−
laufskontrolle ausreichend. Andere sind in angemessener
Form zu behandeln, wobei die operative Therapie im Vor−
dergrund steht. Ob ein minimalinvasives Vorgehen, eine
intraläsionale Ausräumung, eine marginale oder aus−
nahmsweise eine weite Resektion indiziert sind, hängt
vom Tumortyp und den lokalen Gegebenheiten ab. Auch
hier ist ein standardisiertes Vorgehen notwendig. Die häu−
figsten gutartigen Tumoren der Bewegungsorgane wer−
den in dieser Arbeit dargestellt.
Orthopädie und Unfallchirurgie up2date 3
ê2008 ê247 ± 276 êDOI 10.1055/s−2008−1077529
247
Systemerkrankungen
Einleitung
Epidemiologie und Ätiologie
Gutartige Tumoren der Bewegungsorgane sind wesent−
lich häufiger als bösartige. Eine genaue Aussage zur In−
zidenz ist jedoch nicht möglich, da viele Tumoren kli−
nisch stumm bleiben und somit nie oder nur zufällig
diagnostiziert werden. Innerhalb der Gruppe der gut−
artigen Knochentumoren sind das Osteochondrom
(40 %), das Chondrom (19 %) und das Osteoidosteom
(8 %) die häufigsten Vertreter. Von den Weichteiltumo−
ren entfallen ein Drittel auf die Lipome, ein weiteres
Drittel auf die fibrohistiozytären Tumoren, 10 % auf die
vaskulären Tumoren und 5 % auf die Nervenscheiden−
tumoren (Breitenseher et al. 2008).
Die Entstehung der meisten gutartigen Tumoren ist
nach wie vor ungeklärt. Wenige sind genetisch bedingt.
So wird zum Beispiel das Krankheitsbild der multiplen
kartilaginären Exostosen autosomal dominant vererbt.
Chondrogene Tumoren können im Rahmen generali−
sierter dysplastischer Erkrankungen (Morbus Ollier,
Maffucci−Syndrom) auftreten. Multiple Neurofibrome
treten ebenfalls im Rahmen einer Grunderkrankung,
dem Morbus Recklinghausen, auf.
Klassifikation
Die gutartigen Knochentumoren werden nach den Kri−
terien der WHO entsprechend ihres Ursprungsgewebes
in osteogene, chondrogene, vasogene und sonstige
Tumoren klassifiziert (Tab. 1).
WHO−Klassifikation der benignen Weichgewebe−
tumoren (Breitenseher et al. 2008):
n
adipozytische Tumoren: u. a. Lipom (s. Abb. 22)
8850/0*, Lipoblastom/Lipoblastomatose 8881/0,
Angiolipom 8861/0, Myolipom 8890/0, chondroides
Lipom (Abb. 8)
n
fibroblastische und myofibroblastische Tumoren:
u. a. noduläre Fasziitis, proliferative Fasziitis, Myosi−
tis ossificans, Myofibrom/Myofibromatose 8824/0
n
sog. fibrohistiozytäre Tumoren: u. a. Riesenzelltumor
der Sehnenscheide 9252/0, tiefes benignes fibröses
Histiozytom 8830/0
n
glatt−muskulär differenzierte Tumoren: Angioleio−
myom 8894/0, tiefes Leiomyom, genitales Leiomyom
n
perizytische/perivaskuläre Tumoren: Glomustumor
8711/0, Myoperizytom 8713/1
n
Skelettmuskeltumoren: u. a. Rhabdomyom des
Erwachsenen 8900/0
n
vaskuläre Tumoren: u. a. Hämangiom der Subkutis
und der tiefen Weichgewebe 9120/0, kapilläres Hä−
mangiom, kavernöses Hämangiom, intramuskuläres
Hämangiom 9132/0 (Abb. 10), synoviales Häman−
giom 9120/0
n
chondroossäre Tumoren: Weichteilchondrome
n
Tumoren unklarer Differenzierung: intramuskuläres
Myxom 8840/0, juxtaartikuläres Myxom, tiefes
(¹aggressives“) Angiomyxom 8841/0, pleomorpher
hyalinisierender angiektatischer Tumor, ektopes
hamartomatöses Thymom
Periphere neuroektodermale Tumoren im Weichgewebe
(aus Breitenseher et al. 2008): u. a. Neurilemmom
(Abb. 9) (Synonyme: Neurinom, benignes Schwannom),
solitäres Neurofibrom (s. Abb. 23), diffuses Neuro−
fibrom, plexiformes Neurofibrom, Perineuriom.
Definition
n
n
Gutartige Knochentumoren sind spontan
n
Gutartige Weichgewebetumoren sind
sind Formationen aus ortsständigem,
im oder am Knochen entstehende Forma−
benigne, mesenchymale Neubildungen der
differenziertem Knochen− und Weich−
tionen aus ortsständigem Gewebe mit
Extremitäten oder des Körperstammes. Sie
gewebe, die ein autonomes, langsames,
autonomem, langsamem, teilweise expan−
werden entsprechend ihres Ursprungsge−
teilweise expansives Wachstum zeigen.
sivem Wachstum und mit einem dem Ur−
webes in 9 verschiedene Gruppen sowie
Sie sind in der Regel gut abgegrenzt.
sprungsgewebe entsprechenden Zell− und
in die Tumoren unsicherer Differenzierung
Merkmale maligner Tumoren wie lokal infil−
Matrixbild ohne Metastasierungstendenz.
unterschieden und müssen u. a. von den
tratives bzw. diskontinuierliches Wachstum
Sie sind abzugrenzen von tumorartigen
jeweiligen intermediären und malignen
und Metastasierungstendenz fehlen. Aller−
Knochenläsionen (z. B. juvenile und aneu−
dings zeichnen sich einige Läsionen durch
rysmatische Knochenzyste), semimalignen
eine erhöhte lokale Rezidivneigung aus, was
(Riesenzelltumor) und malignen Knochen−
Tumoren im Weichgewebe sind im Gegen−
bei der Therapieplanung beachtet werden
tumoren.
satz zu den Weichgewebetumoren ektoder−
muss.
Tumoren abgegrenzt werden.
n
Gutartige periphere neuroektodermale
maler Abstammung. Am häufigsten sind die
sog. peripheren Nervenscheidentumoren.
248
ê2008 ê247 ± 276
Tabelle 1
WHO−Klassifikation der benignen Knochentumoren
osteogen
n
n
n
n
n
chondrogen
n
Osteom
multiple Osteome (Gardner−Syndrom)
Osteoidosteom (Abb. 1)
Osteoblastom (Synonyme: benignes
Osteoblastom, Riesenosteoidosteom,
genuines Osteoblastom, Zementoblastom)
ossifizierendes Fibrom
Chondrom
n
n
n
n
n
n
Chondroblastom
(Synonym: Codman−Tumor)
Chondromyxoidfibrom
(Synonym: chondromyxoides Fibrom)
Osteochondrom
(Synonym: Ekchondrom)
n
n
n
n
zentrales Chondrom
(Synonyme: Enchondrom, inneres Chondrom)
(Abb. 2, 3, 17, 18, 20)
juxtakortikales Chondrom
(Synonyme: periostales, subperiostales,
epiexostotisches Chondrom)
n Enchondromatose
systemisch auftretende Chondrome
n Ollier−Syndrom
n Maffucci−Syndrom
n Enchondromatose mit spondyloakraler
Dysplasie
n Metachondromatose
benignes Chondroblastom
epiphysäres Chondroblastom
fibromyxoides Chondrom
kartilaginäre Exostose (Abb. 4± 7, 19)
n
n
n
vasogen
n
Hämangiom (Synonym: Angiom)
n
n
n
n
n
anderer Ursprung
n
n
n
n
n
n
Lipom
benignes fibröses Histiozytom
nichtossifizierendes Osteofibrom (s. Abb. 11)
fibröser Kortikalisdefekt
osteofibröse Dysplasie
n
Neurofibrom
Neurilemmom (Synonym: Schwannom)
n
n
tumorähnliche
Knochenläsionen
n
n
n
n
n
semimaligne
Knochentumoren
n
n
kapilläres Hämangiom
kavernöses Hämangiom
benignes Hämangioendotheliom
Lymphangiom
Glomustumor (Synonym: Glomangiom)
n
n
solitär
multipel hereditär
Metachondromatose
solitär
multipel: Albright−Syndrom
Neurinom
benigner Nervenscheidentumor
juvenile Knochenzyste
solitäre Knochenzyste (s. Abb. 12)
aneurysmatische Knochenzyste
intraossäres Ganglion
eosinophiles Granulom
(Langerhanszell−Histiozytose)
Desmoid
Riesenzelltumor (s. Abb. 13)
ê2008 ê247 ± 276
249
Systemerkrankungen
Abb. 1
n
Osteoidosteom der rechten Tibia.
Abb. 3
physe.
n
Ausgedehntes Enchondrom der rechten Humerusdia−
250
Abb. 2
n
Enchondrom im distalen Anteil des Os metacarpale V rechts.
Abb. 4 n Gestieltes Osteochondrom am rechten pro−
ximalen Femur bei multiplen kartilaginären Exostosen.
ê2008 ê247 ± 276
Abb. 5 n Multiple kartilaginäre Exo−
stosen mit resultierender Deformie−
rung der distalen Femurmetaphyse.
Abb. 6 n Monströses Osteochondrom, ausgehend von der Innenseite
der linken Skapula mit erheblicher Thoraxdeformierung, bei multiplen
kartilaginären Exostosen.
Abb. 7 n Multiple kartilaginäre Exostosen mit gestieltem Osteo−
chondrom am linken Schambein. Der ausgedehnte, vom rechten
Schambein ausgehende Tumor entsprach histologisch bereits einem
hoch differenzierten Chondrosarkom.
Abb. 9 n Neurilemmom (benignes Schwannom) im Verlauf des
N. tibialis.
Abb. 8 n Präoperativer klinischer Befund bei Osteochondrolipom des rechten distalen
Oberschenkels (a). Röntgenaufnahmen vor (b) und nach (c) marginaler operativer Resektion.
Präoperativer MRT−Befund, koronare (d) und transversale (e) Schnittebene.
"
ê2008 ê247 ± 276
251
Systemerkrankungen
Abb. 10 n Ausgedehntes intramuskuläres Angiom in der linksseitigen pelvitrochanteren Muskulatur. MRT transversal in T1−Wichtung (a) und in
T2−Wichtung (b).
Abb. 11 n Nichtossifizierendes Fibrom des linken distalen Femur ohne
Operationsindikation.
Abb. 12 n Knochenzyste des rechten proximalen Femurs mit Gefähr−
dung der Stabilität. Präoperativ (a) und nach ¹prophylaktischer“ Osteo−
synthese mit PFN sowie intraläsionaler Ausräumung und Spongiosa−
plastik (b).
Diagnostik
Diagnostisches Vorgehen
Abb. 13 n Epimetaphysärer Riesenzelltumor der linken proximalen
Tibia lateral. Ausgangsbefund (a) und nach intraläsionaler Ausräumung
und Auffüllung mit Knochenzement (b).
252
ê2008 ê247 ± 276
Aus der Vielzahl der Tumorentitäten an den Bewe−
gungsorganen, der großen Zahl möglicher Differenzial−
diagnosen und dem Spektrum diagnostischer Metho−
den ergibt sich die Notwendigkeit eines diagnostischen
Algorithmus (Abb. 14). Dieser Algorithmus hat zu be−
rücksichtigen, dass eine sichere Diagnose in der Mehr−
zahl der Fälle erst nach entsprechender Diagnostik ge−
stellt werden kann. Er darf deshalb nicht speziell auf die
benignen Tumoren der Bewegungsorgane zugeschnit−
ten sein, sondern muss auch den intermediären und
malignen Tumoren Rechnung tragen. Die Feststellung
der Dignität einer betrachteten Läsion ist aufgrund der
Abb. 14 n
Standardisierte
Stufendiagnos−
tik bei benignen
und malignen
Tumorerkran−
kungen der Be−
wegungsorgane.
Sym pt o m at ische Läsio n
Asym pt o m at ische Läsio n (Zufallsb e fund )
Basisd iag nost ik:
1. Anam ne se
2. klinische Unt ersuchung
3. Rö nt g enunt ersuchung , g g f. So no
4. Lab o rd iag nost ik
unklarer Tum o r – Malig nit ät nicht sicher
ausg e schlossen
b enig ner Tum o r – sicher d iag nost iziert
Be o b acht ung
Sp e zielle Tum o rd iag nost ik:
3. lokal: MRT, CT, Ang io., DSA, (PET)
4. lokoregional (lokale LK): klinisch, So no g rafie,
e vent uell CT/ MRT
5. extraregional: Unt ersuchung t yp ischer
Prim ärt um o r- und Me t ast asierungso rgane (Lung e,
Leber, Nebenniere, Schilddrüse, Mam m a, Abdom en,
Prost at a) – verschie d ene Me t ho d en (z.B. CT,
So no g rafie, Mam m o g rafie,
6. systemisch: Skele t t szint ig rafie, sp e zielle
Lab o rt e chnik, (PET)
Therap ie
unklarer Tum o r – Malig nit ät nicht sicher
ausg e schlossen
b enig ner Tum o r – sicher d iag nost iziert
Bio psie
m alig ner Tum or – sicher diag nost iziert
kurat ive o d er palliat ive Tum o rt herapie
therapeutischen Konsequenzen und der resultierenden
Prognose der wichtigste Aspekt. Dieser muss durch an−
gemessene Diagnostik geklärt werden, wobei der Aus−
schluss von Malignität mit hinreichender Wahrschein−
lichkeit, ggf. durch Biopsie, zu fordern ist.
Darüber hinaus bedeutsam ist die Beantwortung der
Fragen,
n
ob überhaupt eine Tumorerkrankung vorliegt,
n
von welchem Ursprungsgewebe diese ausgeht,
n
in welcher Beziehung die Läsion zu anatomisch be−
nachbarten Strukturen (insbesondere zu den Lei−
tungsbahnen) steht,
n
ob es im Gesamtorganismus weitere Manifestatio−
nen gibt.
Die Diagnostik muss medizinisch sinnvoll, aber bezüg−
lich der eingesetzten Methoden auch ökonomisch ver−
tretbar und somit effizient sein. Deshalb sollte sie stets
von einfachen zu speziellen, aufwendigen oder ressour−
cenintensiven Untersuchungen voranschreiten. Die
nichtinvasive Diagnostik sollte möglichst vor invasiven
Untersuchungen (Biopsie) erfolgen. Der diagnostische
Algorithmus darf immer dann abgekürzt oder unter−
brochen werden, wenn Malignität sicher ausgeschlos−
sen ist. Diese Voraussetzung ist bei den Läsionen erfüllt,
die klinisch und radiologisch sicher diagnostiziert wer−
den können, wie beispielsweise beim Osteoidosteom,
Osteochondrom, Enchondrom und beim nichtossifizie−
renden Fibrom. Bei der Mehrzahl der tumorverdäch−
tigen Läsionen ist dies nicht möglich. In diesen Fällen
folgt der vollständigen speziellen nichtinvasiven
Tumordiagnostik gegebenenfalls die Biopsie.
Der Algorithmus kommt immer dann zur An−
wendung, wenn anamnestisch, klinisch oder radiolo−
gisch der Verdacht auf eine Tumorerkrankung an
den Bewegungsorganen besteht. Er gliedert sich in
3 Stufen:
n
nichtinvasive Basisdiagnostik
n
nichtinvasive spezielle Tumordiagnostik
n
Biopsie (invasive Diagnostik)
ê2008 ê247 ± 276
253
Systemerkrankungen
Die Durchführung der Biopsie nach Abschluss der
nichtinvasiven Diagnostik ist dringend zu empfehlen,
da letztere den weiteren diagnostischen und thera−
peutischen Ablauf entscheidend beeinflussen kann.
Richtungweisend für die gesamte Diagnostik und
darüber hinaus auch für die Therapie ist die Frage, ob
die betrachtete Läsion ursächlich für die diagnostikaus−
lösende Symptomatik war oder ob es sich um einen Zu−
fallsbefund handelt. Letzteres ist aufgrund der steigen−
den Frequenz bildgebender Untersuchungen (Röntgen
und MRT) häufig der Fall. Verursacht ein Tumor Be−
schwerden, so spricht dies für Wachstum, für eine In−
stabilität oder Nervenkompression. Aus jedem dieser
Aspekte ist die Indikation zur Therapie abzuleiten. Im
Umkehrschluss sprechen fehlende Belastungs− und Ru−
heschmerzen für eine ruhende stabile Läsion, welche in
der überwiegenden Mehrzahl der Fälle lediglich kon−
trolliert werden muss. Die zufällige Entdeckung einer
asymptomatischen Läsion, bei der dennoch eine Thera−
pie indiziert ist, stellt eine Rarität dar. Nachweis oder
Ausschluss eines kausalen Zusammenhanges zwischen
Tumorbefund und Symptomatik können schwierig sein.
Im Zweifelsfall ist von einer Kausalität auszugehen und
die entsprechende Diagnostik durchzuführen.
Basisdiagnostik
Die Basisdiagnostik umfasst die Anamnese, eine klini−
sche, röntgenologische und ggf. sonografische Unter−
suchung sowie eine begrenzte, orientierende Labor−
diagnostik.
n
Anamnese
Besteht eine tumorverdächtige sicht− oder tastbare
Schwellung, ist der zeitliche Ablauf deren Entstehung
zu erfragen. Weiterhin muss geklärt werden, ob der
Patient in der tumorverdächtigen Region Beschwerden
angibt, wann diese im Tagesverlauf auftreten, ob es
Hinweise auf Entzündung (Rötung, Überwärmung) gibt
oder ob ein Zusammenhang von Schmerzen und Belas−
tung besteht (asymptomatischer Zufallsbefund oder
symptomatische Läsion). Sowohl benigne als auch ma−
ligne Tumoren sind häufig gelenknah lokalisiert (z. B.
Kniegelenk, Schultergelenk) und erfordern eine sorg−
fältige Schmerzanamnese. Nach früheren Tumorer−
krankungen ist ebenso zu fragen wie nach Strahlen−
exposition, Immunsuppression oder vorangegangenen
Unfallereignissen, wobei das Kausalitätsbedürfnis der
Patienten zu beachten ist. Keinesfalls darf daraus eine
Bagatellisierung und somit Verzögerung der weiteren
Diagnostik resultieren. Nach Allgemeinempfinden,
Dynamik von Leistungsvermögen und Körpergewicht,
Fieber oder Nachtschweiß ist gezielt zu fragen. Bei ent−
sprechendem Verdacht sollte auch die Familienanam−
254
ê2008 ê247 ± 276
nese erhoben werden, da einige Erkrankungen (bei−
spielsweise multiple kartilaginäre Exostosen, Neuro−
fibromatose, Enchondromatose, Morbus Ollier) vererbt
werden. Nachtschmerzen mit gutem Ansprechen auf
Azetylsalizylsäure oder die schmerzhafte Manifestation
einer skoliotischen Fehlhaltung weisen in vielen Fällen
auf ein Osteoidosteom hin. Bei bekannten multilokulä−
ren Erkrankungen wie beispielsweise multiplen kartila−
ginären Exostosen, multiplen Enchondromen oder Neu−
rofibromatose muss anamnestisch geklärt werden, ob
einzelne Befunde eine Größen− oder Beschwerdepro−
gredienz aufweisen, welche auf maligne Transforma−
tion hinweisen könnten.
Klinik
Symptomatik. Expansiv wachsende gutartige Knochen−
tumoren sowie Osteochondrome sind häufig bereits
klinisch als derbe unverschiebliche Schwellung zu di−
agnostizieren. Ein weiteres wichtiges Symptom ist der
Schmerz, welcher als Ruhe− und Nachtschmerz durch
die wachsende Läsion selbst (Osteoidosteom) oder als
Belastungsschmerz sekundär durch die verursachte
Osteodestruktion und Instabilität (Enchondrom) be−
dingt sein kann. Pathologische Frakturen sind neben
dem Schmerz durch die resultierende Fehlstellung und
Functio laesa gekennzeichnet. Einige Tumoren können
durch Kompression von peripheren Nerven oder der
intraspinalen Strukturen neurologische Ausfallerschei−
nungen verursachen (z. B. Osteochondrome).
Benigne Weichgewebetumoren wachsen langsam
und verursachen in der Regel nur geringe Symptome.
Sie werden oft über lange Zeit toleriert und erreichen
deshalb zum Teil erhebliche Ausmaße.
Gutartige periphere neuroektodermale Tumoren der
Weichgewebe sind überwiegend in unmittelbarer
Nachbarschaft zu Nerven lokalisiert, weshalb sie nicht
nur als Schwellung, sondern häufig auch durch die ver−
ursachte Nervenkompression symptomatisch werden.
Klinische Untersuchung. Die Untersuchung erfolgt am
weitgehend entkleideten Patienten und schließt den
Seitenvergleich ein.
Bei der Inspektion wird auf Schwellungen, Hautreak−
tionen wie Retraktionsphänomene und Rötung sowie
auf eine Hypotrophie der Muskulatur geachtet.
Die Palpation beinhaltet die Beurteilung des Lokal−
befundes bezüglich Konsistenz, Ausdehnung, Ver−
schieblichkeit der Haut über dem Tumor sowie in Rela−
tion zur Umgebung und die Lage des Tumors zu
Nachbarstrukturen ± insbesondere zu Leitungsbahnen.
Die Funktion der betroffenen Extremität wird nach
der Neutral−Null−Methode gemessen. Überprüfung von
Sensomotorik und Durchblutung. Zur Objektivierung
einer Schwellung ist eine Umfangsmessung im Seiten−
vergleich erforderlich.
Bei entsprechendem Verdacht werden die lokalen sowie
die wichtigsten überregionalen Lymphknotengruppen
(submandibulär, supraklavikulär, axillär, inguinal,
popliteal) untersucht. Die Palpation der Mammae, der
Schilddrüse, des Abdomens einschließlich der Nieren−
lager, der Genitalien sowie eine rektal−digitale Untersu−
chung und die Perkussion und Auskultation der Lunge
sind Bestandteil einer sorgfältigen Untersuchung.
Bildgebende Verfahren
Röntgen. Die konventionelle Röntgenuntersuchung in
2 senkrecht aufeinander stehenden Ebenen besitzt eine
herausragende Bedeutung sowohl für die Artdiagnostik
und Dignitätsbeurteilung als auch für die Bewertung
der Stabilität. Wichtige röntgenologische Kriterien
sind der epi−, meta− oder diaphysäre Sitz einer Läsion,
das osteolytische, osteosklerotische oder gemischte
Wachstum, die Abgrenzbarkeit eines Tumors von der
gesunden Umgebung und die Induktion von Periost−
phänomenen (Periostabhebung, Zwiebelschalenphäno−
men, Spiculae oder Sunburst−Zeichen, Codman−Sporn)
(Abb. 15).
Auf der Grundlage konventioneller Röntgenaufnah−
men erfolgt die Klassifikation der Osteodestruktion
nach Lodwick (Abb. 16), wobei 3 Grade unterschieden
werden:
Abb. 15 n Periostreaktionen bei benignen (rechts) und malignen (links) Knochen−
tumoren (aus: Niethard FU. Kinderorthopädie. Stuttgart: Thieme; 1997).
n
Grad I: geografische Osteolyse bei langsamem
Tumorwachstum
± IA: Begrenzung regulär, lobuliert, immer scharf,
keine Kompaktapenetration, immer Sklerosesaum,
Kompaktavorwölbung < 1 cm (spricht für benigne
Läsion)
± IB: Begrenzung regulär, lobuliert, unscharf, keine
Kompaktapenetration, Sklerosesaum möglich,
Kompaktavorwölbung > 1 cm
± IC: Begrenzung regulär, lobuliert, unscharf/zerfetzt,
immer unvollständige Kompaktapenetration,
Sklerosesaum und Kompaktavorwölbung möglich
Abb. 16 n
Lodwick−Klassi−
fikation der
tumorbedingten
Osteodestruk−
tion
(nach Drynen B,
Freyschmidt J.
Standardisiertes
Vorgehen bei
Knochentumor−
verdacht. Chirurg
2002; 12 : 1156).
IA
III
im spongiösen Knochen
IB
Mottenfraß
IC
III
im kompakten Knochen
II
III
perm eativ
ê2008 ê247 ± 276
255
Systemerkrankungen
n
n
Grad II: geografische mottenfraßartige und/oder
permeative Osteolyse bei beschleunigtem Tumor−
wachstum
Grad III: mottenfraßartige und/oder permeative
Osteolyse ohne geografische Komponente bei sehr
schnellem Tumorwachstum, unscharfe Begrenzung,
totale Kompaktapenetration (dringender Verdacht
auf Malignität)
Einige Läsionen sind aufgrund ihrer charakteristischen
Röntgenmorphologie sicher zu diagnostizieren, wie
beispielsweise das Osteoidosteom (s. Abb. 1), das
Osteochondrom (s. Abb. 4, 5, 19), das Enchondrom
(s. Abb. 2, 3, 17), der fibröse metaphysäre Kortikalis−
defekt und das nichtossifizierende Fibrom (s. Abb. 11).
Sonografie. Bei Weichgewebetumoren kann eine Sono−
grafie wertvolle Erkenntnisse erbringen. Dabei gelingen
insbesondere die Abgrenzung von Zysten (z. B. Baker−
Zyste) sowie die Darstellung der Tumorlokalisation zu
Blutgefäßen. Eine hoch auflösende Sonografie bietet bei
Trägern eines Herzschrittmachers oder Klaustrophobie
eine Alternative zur Kernspintomografie.
Laboruntersuchungen
Die orientierende Labordiagnostik dient vor allem der
Abgrenzung von Entzündungen und beinhaltet insbe−
sondere folgende Untersuchungen:
n
Blutbild (Leukozytose?)
n
BSR
n
CRP
Spezielle nichtinvasive Tumordiagnostik
n
Lokale Diagnostik
Magnetresonanztomografie. Die Magnetresonanz−
tomografie (Kernspintomografie) ist die überragende
Methode zur lokalen Diagnostik von Tumoren der
Bewegungsorgane (s. Abb. 8 d u. e, 9, 10, 18 c u. d, 22 b,
23 a u. b). Sie gibt Aufschluss über den Aufbau eines
Tumors (Homogenität, Gewebetyp ± z. B. bei lipomatö−
sen Läsionen, Flüssigkeitsansammlungen wie z. B. Zys−
ten oder Einblutungen), dessen Lage im Kompartment
oder außerhalb davon, dessen Lagebeziehung zu be−
nachbarten anatomischen Strukturen (z. B. zu Nerven,
Blutgefäßen, Muskeln, Faszien, Periost und Knochen)
und zu seinem Wachstumsverhalten (verdrängend oder
infiltrativ). Letzteres, die Ausdehnung eines Tumors so−
wie das Anreicherungsverhalten bei Untersuchung mit
Kontrastmittel dienen der Beurteilung der Dignität
einer Läsion. Eine Größe von mehr als 3 cm Durchmes−
ser, eine kräftige, inhomogene Kontrastmittelaufnahme
und eine Infiltration von Leitungsbahnen weisen auf
256
ê2008 ê247 ± 276
einen malignen Tumor hin. Eine sichere Aussage über
Tumortyp oder Dignität ist allerdings in vielen Fällen
nicht möglich, weshalb die Kernspintomografie die his−
tologische Untersuchung einer Gewebeprobe nicht er−
setzen kann. Bei Verdacht auf einen Knochentumor ist
stets die Untersuchung des gesamten tumortragenden
Knochens zum Ausschluss von Skip−Metastasen not−
wendig. Limitierend für die Kernspintomografie sind
unvermeidliche Bewegungen im Untersuchungsgebiet
wie beispielsweise Atemexkursionen. Bei der Beurtei−
lung kortikaler Läsionen oder der Stabilität besitzen die
Computertomografie und das konventionelle Röntgen
Vorteile gegenüber der Kernspintomografie.
Computertomografie. Die Computertomografie besitzt
Vorteile bei der Beurteilung flacher Knochen (Becken,
Skapula ± s. Abb. 6), bei der Darstellung kortikaler Kno−
chenstrukturen und beim Osteoidosteom. Außerdem
ermöglicht sie die Beurteilung der Stabilität einer Lä−
sion und kommt bei Kontraindikationen zur Kernspin−
tomografie (z. B. bei Schrittmacherträgern oder Klau−
strophobie) zum Einsatz.
3−Phasen−Skelettszintigrafie. Die Skelettszintigrafie gibt
Aufschluss über die Aktivität und somit das Wachs−
tumsverhalten einer Läsion. Dies ist hilfreich, um die
therapeutische Relevanz von Zufallsbefunden (z. B. bei
mittelgroßen Enchondromen ohne Instabilität) zu
überprüfen. Allerdings kann die szintigrafische Mehr−
anreicherung bei ausschließlich osteolytischen Läsio−
nen wie z. B. beim multiplen Myelom fehlen.
Positronen−Emissions−Tomografie (PET) und PET−CT. Diese
relativ kostenintensiven Untersuchungsverfahren er−
möglichen die dreidimensionale Abbildung von Kno−
chen− und Weichgewebetumoren. Bei Darstellbarkeit
des Tumors handelt es sich um hervorragende Metho−
den zur Nachsorge (Rezidivausschluss), insbesondere
dann, wenn implantatbedingte Artefakte die Aussage−
kraft der Kernspintomografie stark herabsetzen. Bei be−
nignen Tumoren der Bewegungsorgane ist die PET nur
selten indiziert, beispielsweise zur Biopsieplanung bei
ausgedehnten Tumoren.
n
Lokoregionale, extraregionale oder systemische
Diagnostik
Besteht der Verdacht auf Malignität oder kann letztere
nicht ausgeschlossen werden, muss ein vollständiges
Tumorstaging erfolgen, das die Untersuchung der
Lymphknotenstationen im Abstromgebiet des Tumors
(lokoregionale Diagnostik), der typischen Manifesta−
tionsorgane von Primärtumoren und Metastasen (ex−
traregionale Diagnostik: Lunge, Niere, Leber) sowie eine
systemische Diagnostik (Ganzkörper−Skelettszintigra−
fie, PET, spezielle Labordiagnostik) beinhaltet. Meist
erfolgen
n
ein Thorax−CT zum Ausschluss von Lungenmetasta−
sen sowie eines Lungenkarzinoms,
n
eine Abdomen− und Schilddrüsensonografie (alter−
nativ CT) zum Ausschluss eines Schilddrüsen− und
Nierenkarzinoms sowie von abdominalen/retroperi−
tonealen Metastasen (Leber, Nebennieren),
n
eine Ganzkörper−Skelettszintigrafie zum Ausschluss
weiterer Läsionen am Skelettsystem,
n
eine erweiterte Labordiagnostik (u. a. mit erweiterter
Eiweißdiagnostik zum Nachweis bzw. Ausschluss
eines multiplem Myeloms, Prüfung der Schilddrü−
senparameter und ggf. Bestimmung von Tumormar−
kern).
Da die vorliegende Arbeit auf benigne Tumoren ausge−
richtet ist, wird auf eine vollständige Darstellung der
Diagnostik maligner Tumoren verzichtet (siehe Leitlinie
¹Diagnostik muskuloskeletaler Malignome“).
Hintergrund
Grundregeln der Biopsietechnik
n
n
n
n
n
n
Entnahme der Probe bei Tumoren im
Extremitätenbereich soweit distal wie
möglich
Wahl des Zuganges in der Schnitt−
führung der wahrscheinlichen
Definitiv−OP
direkten Zugang zum Tumor (kürzester
Weg) bevorzugen, wobei die später
notwendige Entfernung des Biopsie−
kanales in toto mit dem Tumorresektat
berücksichtigt werden muss
keine Ausdehnung auf subtotale
Tumorexstirpation (Ausnahme:
Exzisionsbiopsie kleiner oberflächlich
lokalisierter Tumoren)
keine Eröffnung zusätzlicher Komparti−
mente oder Gelenke
keine Kontamination von Gefäß−
Nerven−Strängen
n
n
n
n
n
Drainageausleitung aus der Wunde
oder in unmittelbarer Nähe des Wund−
winkels
atraumatische Operationstechnik
(z. B. Intrakutannaht) und subtile Blut−
stillung
ausreichende Gewebemenge
(mindestens 1 cm3)
Meidung von Quetschung oder
sonstiger Zerstörung des Gewebe−
verbandes
die entnommene Gewebeprobe muss
repräsentativ sein (vitales Gewebe aus
der Tumorrandzone), im Zweifelsfall
Schnellschnittuntersuchung zur Prü−
fung, ob Biopsiematerial vitale Tumor−
anteile enthält
Biopsie
Die histologische Sicherung der Diagnose durch Unter−
suchung einer Gewebeprobe ist obligat, wenn ein Tu−
mor nachgewiesen ist und Malignität nicht sicher aus−
geschlossen werden kann. Bei ausgedehnten und/oder
tief lokalisierten Tumoren besteht das Ziel der Biopsie
darin, eine qualitativ und quantitativ ausreichende
Menge Tumorgewebes zu gewinnen, ohne die nachfol−
gende Therapie negativ zu beeinflussen. Bei kleinen, gut
abgrenzbaren, oberflächlich lokalisierten Weichteil−
tumoren von maximal 1 ± 2 cm Durchmesser ist aus−
nahmsweise die Entfernung und histologische Unter−
suchung des gesamten Befundes (Exzisionsbiopsie)
zulässig. Bei chondroiden Tumoren ohne Hinweise auf
Entdifferenzierung oder ein High−Grade−Sarkom ist die
Aussagekraft der Biopsie stark reduziert, sodass in die−
sen Fällen ausnahmsweise die intraläsionale Ausräu−
mung und histologische Untersuchung der gesamten
Läsion zu empfehlen ist. Dies ist auch deshalb zulässig,
weil die intraläsionale Ausräumung beim hoch diffe−
renzierten, niedrig malignen Chondrosarkom eine zu−
lässige operative Behandlung darstellt (Sonderfall).
Dieses Vorgehen darf nicht auf andere Tumorarten
übertragen werden. Empfehlenswert ist die Durchfüh−
rung der Biopsie in der definitiv behandelnden Klinik.
Die Biopsie kann auch durch eine sonografische,
computertomografische oder kernspintomografische
Nadel− bzw. Stanzbiopsie realisiert werden. Dabei kom−
men spezielle Biopsienadeln zum Einsatz. Problema−
tisch sind die geringe Gewebemenge, welche gewonnen
werden kann, und die Kennzeichnung des Zugangswe−
ges entsprechend den onkochirurgischen Grundregeln
(eine Entfernung des Biopsiekanales in toto mit dem
Tumorresektat muss möglich sein). Den Goldstandard
stellt deshalb nach wie vor die offene Inzisionsbiopsie
dar, welche den Zugangsweg der Definitivoperation
berücksichtigt und die Entnahme einer ausreichenden
Gewebemenge ermöglicht. Die Exzisionsbiopsie kleiner
oberflächlicher Weichteiltumoren erfolgt nach den
gleichen Regeln. Bei histologischem Nachweis von
Malignität erfolgt hier in gleicher Weise die weite
Resektion en bloc mit dem Biopsiekanal, nur dass im
Resektat zentral der Hauptbefund fehlt.
Bei der Einsendung der Präparate ist Folgendes zu
beachten:
n
korrekte Beschriftung der Präparate,
n
Mitteilung wichtiger klinischer Angaben,
n
Übersendung bildgebender Befunde (Röntgen−,
MRT− und/oder CT−Filme),
n
Fixierung der Präparate in 4 %igem Formaldehyd
und/oder unverzügliche Einsendung unfixierter
Präparate.
Die histologische Beurteilung setzt spezielle Erfahrung
auf dem Gebiet der relativ seltenen und gleichzeitig
morphologisch stark differierenden Knochen− und
Weichteiltumoren voraus. Eine Zweitbegutachtung
durch einen Referenzpathologen ist häufig empfehlens−
wert.
ê2008 ê247 ± 276
257
Systemerkrankungen
Therapie
Therapieziele
Therapeutisches Vorgehen, Indikationen und
Kontraindikationen
Vollständige Entfernung eines Tumors
n um eine Progredienz zu verhindern
n um drohende Komplikationen (Frakturen, Defor−
mitäten, Lähmungen) zu vermeiden
n zur Prophylaxe einer sekundären Malignisierung
n zum sicheren Ausschluss von Malignität durch voll−
ständige histologischen Untersuchung
Die Therapieentscheidung ist davon abhängig, ob eine
Läsion symptomatisch ist und ob Progression, Instabili−
tät, pathologische Frakturen, Deformitäten sowie neu−
rologische Komplikationen drohen oder gar die Gefahr
der malignen Entartung besteht. Somit ist aus den im
Folgenden genannten Therapiestufen das individuell
geeignete Vorgehen auszuwählen.
n
Klinische und radiologische Verlaufskontrolle ±
keine Therapie (Anwendung bei sog. ¹leave me
alone lesions“)
Asymptomatische und größenkonstante Läsionen, wel−
che röntgenologisch oder durch andere radiologische
Untersuchungen sicher als benigne zu diagnostizieren
sind und kein Risiko für Komplikationen oder eine ma−
ligne Transformation aufweisen, bedürfen keiner The−
rapie. Es empfiehlt sich eine klinische und ggf. röntge−
nologische Verlaufskontrolle nach 6 ± 12 Monaten.
Hierzu zählen nichtossifizierende Fibrome
(s. Abb. 11) bzw. fibröse Kortikalisdefekte ohne Fraktur−
gefahr sowie kleine inaktive Enchondrome. Die Verur−
sachung von Beschwerden ist richtungsweisend für die
Therapieentscheidung. Deshalb spielt die Klärung des
kausalen Zusammenhanges zwischen einer röntgeno−
logisch auffälligen Läsion und den vom Patienten ge−
klagten Beschwerden eine wichtige Rolle. Häufig wer−
den beispielsweise Schulter− und Kniebeschwerden
irrtümlich auf röntgenologisch sichtbare kleine intra−
medulläre Läsionen im proximalen Humerus oder dis−
talen Femur zurückgeführt.
n
Minimalinvasive intraläsionale Therapie
(Thermoablation beim Osteoidosteom)
Eine thermische Zerstörung der Tumorzellen in situ
setzt einen kleinen Tumor und eine sichere radiologi−
sche Diagnosestellung voraus. Diese Voraussetzungen
sind beim Osteoidosteom erfüllt, welches aus einem
sehr kleinen Nidus besteht, der eingebettet in reaktivem
kortikalem Knochen liegt (s. Abb. 1). Geführt durch
bildgebende Verfahren (CT, MRT oder Röntgen in
2 Ebenen) oder Szintillationslokalisation wird der Elek−
trokauter platziert und der Nidus zerstört. Dieses Vor−
gehen schont den umgebenden kortikalen Knochen,
gestattet jedoch keine histologische Diagnosesicherung.
258
Defektauffüllung und Stabilisierung
um das Risiko eines Rezidives zu verringern
(z. B. durch Hitzewirkung bei Auffüllung mit
Knochenzement)
n um langfristig die Stabilität zu gewährleisten
n
ê2008 ê247 ± 276
n
Intraläsionale Ausräumung (Kürettage) und
Defektauffüllung bei intramedullären Läsionen
Symptomatische und progrediente Läsionen sind zu
therapieren, um die Beschwerden zu beseitigen und
Komplikationen zu vermeiden. Außerdem dient die
komplette histologische Beurteilung dem sicheren Aus−
schluss einer malignen Transformation, die bei einer
aktiven Läsion stets in Betracht gezogen werden muss.
Das operative Vorgehen beinhaltet die Eröffnung des
Tumors, ggf. über eine Fensterung der Kortikalis, die
sorgfältige Kürettage und Ausfräsung der Tumoranteile
und die anschließende Defektauffüllung. Letztere wird
durch eine autogene oder homogene Spongiosaplastik
sowie durch Knochenersatzmaterialien realisiert. Bei
hochgradiger Instabilität und Frakturgefahr ist zusätz−
lich eine defektüberbrückende Plattenosteosynthese
indiziert. Das beschriebene Vorgehen wird besonders
häufig bei Enchondromen der proximalen Extremitä−
tenabschnitte, aber auch im Bereich von Hand und Fuß
praktiziert (Abb. 17 u. 18).
n
Marginale Abtragung
Symptomatische oder wachsende Osteochondrome
bzw. kartilaginäre Exostosen sind basisnah mithilfe von
Meißel oder Oszillationssäge abzutragen. Es empfiehlt
sich eine lokale Nachkürettage der Spongiosa im Be−
reich der Basis (Abb. 19).
OP−Schritte und Tricks
Exkochleation eines Enchondroms und Spongiosaplastik (Kasuistik Abb. 17 und 18)
n
Vor Beginn der Operation muss mithilfe des
beim Bohren als auch beim Sägen ist auf
ne Risiken sowie Beschwerden. Eventuell ist
Röntgenbildverstärkers die Läsion genau
leichte Konvergenz zu achten. Keinesfalls
die Einbringung einer geeigneten Mark−
geortet werden, da eine Palpation selten
darf tangential in der Kortikalis gesägt
raumblockade notwendig, um eine Disloka−
möglich ist. Diese Lokalisierung schließt die
werden. Der Knochendeckel ist getrennt
tion der eingebrachten Spongiosa in ent−
Ausdehnung der Läsion nach proximal und
distal sowie die Markierung des angestreb−
n
n
Sorgfältige Kürettage der Läsion mit geeig−
n
Nach Verdichtung der Spongiosa ist die
ten Knochenfensters ein und erfolgt zu−
neten Löffeln, welche in unterschiedlicher
nächst auf der Haut. Während bei mark−
Größe, Länge und Biegung, sowohl in schar−
raumfüllenden Läsionen eine Darstellungs−
fer als auch gezahnter Ausführung, vorge−
ebene ausreichend ist, kann bei exzentrisch
halten werden müssen. Das gesamte ge−
wird er innenseitig von anhängigen Anteilen
sitzenden oder am Becken lokalisierten
wonnene Gewebe wird zur histologischen
der Läsion befreit und abschließend mit
Läsionen auf die 2. Ebene nicht verzichtet
Untersuchung eingesandt. In Zweifelsfällen
dem Stößel eingebracht. Eine Cerclage kann
werden.
ist zusätzlich ein mikrobiologischer Abstrich
die Dislokation des Deckels verhindern. Oft
Nach längsgerichteter Hautinzision, subku−
zu entnehmen. Eventuell sind zusätzliches
genügt aber die Auflage von blutstillendem
taner Präparation und längsgestellter Fas−
Fräsen (mechanische und thermische Wir−
Vlies und angrenzender Muskulatur.
Vollständigkeit der Auffüllung mit dem
Röntgenbildverstärker zu überprüfen.
n
Ist der Knochendeckel qualitativ geeignet,
zieninzision wird der tumortragende Kno−
kung) oder adjuvante Maßnahmen (Kryo−
chenabschnitt anatomiegerecht durch
therapie) empfehlenswert. Auf Vollständig−
Muskellücken oder stumpf in Faserrichtung
keit der Ausräumung ist besonders bei
der Ausdehnung und Lokalisation des Fens−
durch die Muskulatur freigelegt. Das typi−
gekammerten Läsionen zu achten.
ters sowie der Compliance des Patienten
sche Vorgehen bei einem Enchondrom der
n
fernte Diaphysenabschnitte zu verhindern.
vom späteren Präparat aufzubewahren.
n
n
In Abhängigkeit von der verbliebenen Stabi−
lität des betroffenen Knochenabschnittes,
Nach sorgfältiger Spülung von Knochen−
besteht immer eine mehr oder weniger er−
Diaphyse langer Röhrenknochen beinhaltet
höhle und Zugangsweg mit der Jet−Lavage
höhte Frakturgefahr (Sollbruchstelle), wes−
die nochmalige Lagekontrolle mithilfe eines
erfolgt die Auffüllung des Knochendefektes
halb die Notwendigkeit einer defektüber−
Kirschner−Drahtes unter dem Röntgenbild−
mit Spongiosa. Eigene Erfahrungen haben
brückenden Osteosynthese (s. Abb. 12) zu
n
verstärker.
gezeigt, dass allogene Spongiosa hierfür
prüfen ist. Bei geringfügiger Stabilitätsmin−
Nach Inzision und Abschiebung des Periosts
ausreichend ist. Deren Anwendung verkürzt
derung kommen alternativ eine postopera−
werden 4 Eckbohrungen zur Begrenzung
die Operationszeit. Dies garantiert eine aus−
tive Entlastung bis zur röntgenologisch
des Knochenfensters angebracht und mit
reichende Defektauffüllung ohne operative
nachgewiesenen Konsolidierung oder eine
der oszillierenden Säge verbunden. Sowohl
Entnahme und somit ohne damit verbunde−
externe Schienung in Betracht.
Extraläsionale (En−bloc−) oder weite Resektion
eines Knochentumors
Tumoren mit bekannter Rezidivneigung (z. B. aggressi−
ves Osteoblastom), manifeste Tumorrezidive und Tu−
moren mit dem Risiko der malignen Entartung müssen
extraläsional oder weit (mit Sicherheitsabstand im ge−
sunden Gewebe) reseziert werden (Abb. 20). In Abhän−
gigkeit von der Lokalisation wird der tumortragende
Knochenanteil entfernt. Mit wenigen Ausnahmen (z. B.
Tumoren der Darmbeinschaufel, der Fibula) ist an−
schließend eine Defektrekonstruktion erforderlich,
welche bei jungen Patienten bevorzugt mit biologischen
Techniken (z. B. durch autogene Fibulatransplantation,
Abb. 20) erfolgen sollte. Eine endoprothetische Defekt−
rekonstruktion ist an den Extremitäten fast immer
möglich, sollte jedoch Einzelfällen vorbehalten bleiben,
da langfristig mit einer höheren Komplikationsrate (z. B.
aseptische und septische Lockerung) sowie mit Revi−
sionsoperationen gerechnet werden muss.
n
Extraläsionale oder weite Resektion eines
Weichgewebetumors bzw. eines peripheren
Nervenscheidentumors
Beispiele zu diesem Operationsverfahren sind den OP−
Schritte−und−Tricks−Boxen ¹Extraläsionale Resektion
eines intramuskulären Lipoms“ bzw. ¹Weite Resektion
eines ausgedehnten intramuskulären Lipoms“ zu ent−
nehmen.
ê2008 ê247 ± 276
259
Systemerkrankungen
Abb. 17 n Expansives Enchondrom der Daumenendphalanx. Klinischer Befund vor (a) und 2 Jahre nach (b) intraläsionaler Ausräumung sowie Auf−
füllung mit Spongiosa. Röntgenologischer Befund vor (c) und 2 Jahre nach (d) intraläsionaler Ausräumung und Auffüllung mit allogener Spongiosa.
260
ê2008 ê247 ± 276
Abb. 18 n Chondroider Tumor des rechten distalen Femur. Ausgangs−
befund (a) und Befund 3 Monate nach intraläsionaler Ausräumung mit
anschließender allogener Spongiosaplastik über ein laterales Knochen−
fenster (b). Vorübergehende Ruhigstellung im Cast−Tutor. MRT−Befund
(T1−Wichtung), sagittale (c) und transversale (d) Schnittebene.
ê2008 ê247 ± 276
261
Systemerkrankungen
Aufklärung
Abtragung eines Osteochondroms
n
n
Eine exakte Lokalisation des
Osteotomieplanung ist die oft zu−
Osteochondroms durch Palpation
sätzlich bestehende Deformierung
und Röntgenbildverstärker dient
der betreffenden Metaphyse zu
der unmittelbaren Operations−
beachten. Eine Fehlinterpretation
vorbereitung.
der Osteochondrombasis kann zu
Bei gestieltem Tumor genügt eine
unnötigen knöchernen Defekten
Schnittführung an der Basis des
mit resultierender Instabilität und
Osteochondroms. Sind dagegen
Frakturgefahr führen. Eine prophy−
in unmittelbarer Beziehung zum
laktische Osteosynthese sollte die
Tumor Nerven oder Gefäße zu er−
absolute Ausnahme sein.
warten, ist eine erweiterte Exposi−
n
n
Die Aufklärung beinhaltet einerseits den Spontanver−
lauf mit möglichen Komplikationen der Tumorerkran−
kung, wie z. B.:
n
pathologische Frakturen und resultierende
Deformitäten,
n
neurologische Ausfallerscheinungen infolge
Nerven− oder Myelonkompression,
n
maligne Transformation.
Andererseits müssen typische Komplikationsmöglich−
keiten der operativen Behandlung angesprochen wer−
den.
Die Resektionsfläche wird nach−
tion mit Darstellung der Leitungs−
kürettiert und zur Blutstillung evtl.
bahnen notwendig.
mit Knochenwachs versiegelt. Auf
Komplikationen
Nach befundadaptierter längsge−
die vollständige Entfernung aller
richteter Hautinzision, subkutaner
Osteochondromanteile einschließ−
Präparation und Faszieninzision
lich der Knorpelkappe wird sorg−
n
erfolgt die Darstellung des Osteo−
fältig geachtet.
n
Blutstillung und schichtweiser
n
chondroms, das an der Basis tan−
gential mit Meißel oder oszillieren−
n
Frühkomplikationen
Wundverschluss.
der Säge abgetragen wird. Bei der
n
Wundheilungsstörung und Infektion
Thrombose und Lungenembolie
Fraktur (z. B. nach Enchondromausräumung über
ein Knochenfenster)
Verletzung von Nerven und Blutgefäßen sowie
deren Folgen
Spätkomplikationen
n
n
Abb. 19 n Osteochondrom der Grundphalanx der 3. Zehe mit resultierender Fraktur−
gefahr der 2. Zehe und Vorfußdeformität. Befund vor (a) und nach (b) der marginalen
operativen Abtragung.
262
ê2008 ê247 ± 276
Versagen der Osteosynthese
Tumorrezidiv
En−bloc−Resektion eines Knochentumors (extraläsionale Resektion)
n
Genaue Lokalisation des Tumors mithilfe
zusätzlich die geplante Defektrekonstruk−
des Röntgenbildverstärkers. Proximale und
tion, welche biologisch (Knochentransplan−
distale Begrenzung werden zur optimalen
tation, augmentierende Osteosynthese,
Gestaltung des Zuganges auf der Haut mar−
Segmenttransport) oder ausnahmsweise
kiert. Angestrebt wird eine Resektion knapp
mithilfe von Endoprothesen bzw. diaphysä−
außerhalb der Läsion. Zu berücksichtigen ist
ren Spacern realisiert werden kann.
n
Nach längsgerichteter Hautinzision, sub−
kutaner Präparation und längsgestellter
Faszieninzision wird der tumortragende
Knochenabschnitt zwischen den Muskel−
septen oder transmuskulär dargestellt (glei−
ches Vorgehen wie bei Exkochleation eines
Enchondroms und Spongiosaplastik, s. o.).
n
Nach nochmaliger Kontrolle der Tumoraus−
dehnung mit Markierungsdrähten und
Röntgenbildverstärker erfolgt die extra−
läsionale Resektion. Wird ein Diaphysen−
abschnitt entfernt, so ist nach Rotations−
markierung zunächst eine der beiden
Osteotomien auszuführen. Die zirkuläre
Auslösung des zu resezierenden Abschnittes
wird durch die Abwinklung des distalen
Fragmentes erleichtert. Es folgt die zweite
Osteotomie. Aus dem proximalen und dis−
talen Markraum werden jeweils zusätzliche
Biopsien entnommen, um die extraläsionale
Resektion zu dokumentieren. Bei metaphy−
särem Tumorsitz und notwendiger Resekti−
on eines epimetaphysären bzw. partiell
diaphysären Abschnittes kann die Rekons−
truktion mit Tumorendoprothesen erforder−
lich sein. Das operative Vorgehen richtet
sich dann nach Lokalisation und Art der
endoprothetischen Versorgung.
Bei allen Formen der ossären Kontinuitäts−
unterbrechungen ist neben der Wiederher−
stellung von Länge und Achse in besonde−
rem Maße auf die Rotationseinstellung zu
achten.
Abb. 20 n Chondrom der linken distalen Ulna.
Klinischer Befund (a), röntgenologischer Verlauf (b)
mit Ausgangsbefund (links), und Ausheilungszustand
nach weiter Resektion, Überbrückung mit autogener
Fibula und Osteosynthesematerialentfernung
(rechts). Intraoperativer Befund (c). Resektat von
außen betrachtet (d), Schnittfläche nach dem Zu−
schneiden (e).
ê2008 ê247 ± 276
263
Systemerkrankungen
Nachbehandlung
Weite Resektion eines Knochentumors
Im Gegensatz zur En−bloc−Resektion
bei perforierenden Tumoren zusätz−
wird der Biopsiekanal mit dem
lich aufliegende Muskelanteile von
tumortragenden Knochenabschnitt
2 ± 3 cm Schichtdicke reseziert wer−
reseziert, wobei aufliegende Weich−
den. Die ossären Resektionsgrenzen
gewebe (Periost, Bindegewebe, ggf.
werden ebenfalls großzügig bemes−
Anteile der Muskulatur) am Tumor−
sen, um dem Anspruch einer weiten
präparat verbleiben. Während bei
Resektion nach Enneking gerecht zu
Tumoren, welche die Kortikalis res−
werden (Abb. 21). Im Markraum
pektieren, das aufliegende Periost in
muss ein Abstand von 5 cm zum
der Regel ausreichend ist, müssen
Tumor gewährleistet sein.
intraläsional
marginal
weit
Die Weiterbehandlung orientiert sich am gewählten
Operationsverfahren und beinhaltet in der Regel eine
krankengymnastische Übungsbehandlung und bei
Läsionen im Bereich der unteren Extremitäten eine
Gangschulung. Besteht eine befund− oder operations−
bedingte Stabilitätsminderung, sind adäquate Entlas−
tungsmaßnahmen sowie eine röntgenologische Be−
fundkontrolle begleitend zur Belastungssteigerung
angezeigt.
Nach chirurgischer Therapie sind Rezidive gutartiger
Knochen− und Weichgewebetumoren selten. Dennoch
ist eine klinische und radiologische Nachbeobachtung
zum Rezidivausschluss zu empfehlen. Diese sollte nach
Behandlung von Weichteil− oder intramedullären Tu−
moren kernspintomografisch 6 ± 12 Monate postopera−
tiv erfolgen. Bei Osteochondromen ist eine röntgenolo−
gische Kontrolle ausreichend.
radikal
Abb. 21 n Klassifikation der Qualität onkochirurgischer Eingriffe nach Enneking:
intraläsionale, marginale, weite und radikale Resektion.
Weite Resektion eines ausgedehnten intramuskulären Lipoms (bei welchem unabhängig vom Biopsiebefund stets die
Differenzialdiagnose eines hoch differenzierten Liposarkoms zu diskutieren ist)
n
Das Vorgehen entspricht der Resektion
sektionsgrenzen erfordert eine Resektion
vor aufwendigen, plastischen Rekonstruk−
eines Sarkoms. Hautspindel mit Biopsie−
von umgebender Muskulatur und Binde−
tionen mit Einbeziehung extraregionaler
narbe und der Biopsiekanal werden en bloc
gewebe, wobei der Tumor zu keinem Zeit−
Bereiche, wie z. B. bei freien Lappenplas−
mit dem Tumor reseziert. Entsprechend des
punkt eröffnet werden darf.
tiken. Eine Markierung der ehemaligen
Nach Entfernung des Tumors sollten die Re−
Tumorlokalisation mit Titanclips kann eine
¹no touch“ wird in der Unterhaut zunächst
264
n
divergierend präpariert. Faszieninzision in
sektionsränder durch Schnellschnittunter−
adjuvante Strahlentherapie erleichtern, er−
mindestens 2 ± 3 cm Entfernung zur Biop−
suchungen überprüft werden. Dies betrifft
schwert allerdings auch in geringem Maße
sienarbe. Eine korrekte Gestaltung der Re−
besonders kritische Bereiche und ist obligat
die Nachkontrollen mittels MRT.
ê2008 ê247 ± 276
Extraläsionale Resektion eines intramuskulären Lipoms
Der Tumor wird präoperativ sonografisch, kernspintomogra−
zieninzision folgt in der Regel die stumpfe Präparation durch
fisch oder zu Beginn der Operation palpatorisch lokalisiert.
die Muskulatur und schließlich die Darstellung des Tumors.
Hautmarkierungen bezüglich des Tumors und zur Planung
Intramuskuläre Lipome ohne Malignitätsverdacht werden
der Schnittführung sind hilfreich. Die Inzision über der Läsion
stumpf mobilisiert und nach Unterbindung des Gefäßstieles
wird längsgerichtet. Nach subkutaner Präparation und Fas−
entfernt.
Abb. 22 n Intramuskuläres Lipom des rechten Oberarmes. Klinischer Befund (a), Kernspintomografie (b), intraoperativer Befund mit präpa−
rierten Nerven und Gefäßen (c), Resektat (d).
ê2008 ê247 ± 276
265
Systemerkrankungen
Hintergrund
Extraläsionale Resektion eines peripheren Nervenscheidentumors
Das Vorgehen entspricht zunächst dem bei benignen mesenchyma−
len Tumoren. Periphere Nervenscheidentumoren liegen regelmäßig
in der Nähe eines Nervs, von welchem sie ihren Ausgang nehmen. Sie
werden vorsichtig stumpf präpariert und ausgelöst, wobei ggf. das
Perineurium eröffnet werden muss. Zur Schonung der Faszikel ist der
Einsatz von Lupenbrille oder Operationsmikroskop zu empfehlen. In
der Mehrzahl der Fälle gelingt die Resektion ohne gravierende neu−
rologische Defizite.
Abb. 23 n Neurofibrom des linken N. tibialis distal der Kniekehle. MRT in T1−Wichtung sagittal (a) und in T2−Wichtung transversal (b). Nach
operativer Darstellung (c), Tumorresektat mit Maßstab (d).
266
ê2008 ê247 ± 276
Prognose
Literatur
Die Prognose gutartiger Knochentumoren ist abhängig
von Lokalisation und Ausdehnung und der daraus re−
sultierenden Frakturgefahr. Die Mehrzahl der Läsionen
bleibt asymptomatisch, heilt spontan aus oder zeigt
nach Abschluss des Skelettwachstums keine weitere
Progredienz, sodass die Prognose günstig zu beurteilen
ist. Eine ungünstige Prognose besitzen multilokulär
auftretende Knochentumoren wie beispielsweise mul−
tiple Chondrome bei Morbus Ollier oder Maffucci−Syn−
drom, da sie einerseits ausgeprägte Extremitätenfehl−
bildungen bewirken können und andererseits ein
erhebliches Risiko der malignen Transformation auf−
weisen.
Die Prognose gutartiger Weichgewebetumoren ist
ebenfalls von ihrer Lokalisation und Ausdehnung ab−
hängig. Bei großen Läsionen ist eine maligne Transfor−
mation möglich oder bereits eingetreten. Bei adäquater
chirurgischer Therapie ist die Prognose günstig und Re−
zidive sind selten.
Breitenseher M, Dominkus M, Amann G. Bildgebende Diagnostik und
Therapie der Weichteiltumoren ± mit pathologischer Klassifikation,
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Schajowicz F. Tumors and Tumorlike Lesions of Bone. New York: Sprin−
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Orthopäde, 1995; 24
Winkelmann W (Hrsg). Orthopädie und Orthopädische Chirurgie.
Tumoren, tumorähnliche Erkrankungen. Stuttgart: Thieme, 2005
Korrespondenzadresse
Begutachtung
Funktionelle Bedeutung und somit Relevanz für die
sozialmedizinische Begutachtung besitzen:
n
ausgedehnte benigne Tumorbefunde, aus denen eine
Funktionseinschränkung resultiert,
n
benigne Tumoren, welche durch ihre Lokalisation
Lähmungen verursachen,
n
benigne Knochentumoren, aus denen pathologische
Frakturen resultieren,
n
multiple benigne Knochentumoren, die zu Defor−
mierungen führen.
Dr. med. Torsten Prietzel
Orthopädische Klinik und Poliklinik der Universität Leipzig
Liebigstraße 20
04103 Leipzig
Telefon: 0341/9723000
Telefax: 0341/9723009
E−Mail: [email protected]−leipzig.de
Perspektiven
n
n
n
neue Diagnostikverfahren (z. B. neue MRT−Sequen−
zen, PET bzw. PET−CT zur Verlaufskontrolle bei mul−
tiplen Tumoren oder Verdacht auf maligne Transfor−
mation)
neue minimalinvasive Therapieverfahren
(z. B. Thermoablation beim Osteoidosteom)
Markraumendoskopie
ê2008 ê247 ± 276
267
Systemerkrankungen
Ausgewählte benigne Tumoren der Bewegungsorgane im Überblick
1
Osteoidosteom
Beschreibung
kleiner, benigner, gut vaskularisierter Tumor von maximal 1 ± 2 cm Durchmesser, welcher
Nervenfasern enthält, die für den charakteristischen Schmerz verantwortlich gemacht werden
Inzidenz
12 % der benignen Knochentumoren
Prädilektionsalter und
Geschlechtsverteilung
60 % manifestieren sich im 1. und 2. Lebensjahrzehnt, leichte Häufung bei männlichen Patienten
Vorzugslokalisation
Diaphysen der langen Röhrenknochen (Femur und Tibia), Wirbelsäule (dorsale Fortsätze, Konkavseite
der Skoliose) und Humerus
Symptomatik/Klinik
Schmerz, der bei 1/3 der Patienten in zweiter Nachthälfte auftritt, aber auch Belastungsschmerz; die
schmerzstillende Wirkung von Salizylaten kommt nur bei 30 % der Fälle vor, eine schmerzbedingte
skoliotische Fehlhaltung kann auf ein Osteoidosteom der Wirbelsäule hindeuten
radiologische Befunde
Röntgen: Nachweis eines kleinen Nidus mit ausgeprägter Perifokalsklerose
CT: analoger Befund, z. B. im Bereich der Wirbelsäule
Differenzialdiagnose
Ermüdungs− bzw. Stressfraktur, Kompaktainseln, Osteoblastom, entzündliche Prozesse:
Brodie−Abszess, chronisch sklerosierende Osteomyelitis; periostales Osteosarkom, Osteosarkom
(osteoblastische Metastasen)
Therapie
operativ: Entfernung des Nidus durch Thermoablation, sparsame Resektion, Exkochleation,
Zylinderbohrung ± entscheidend ist die exakte Lokalisation des Nidus, Führung durch CT oder
Szintillationslokalisation, ggf. Kontrolle durch Röntgenuntersuchung des Knochenzylinders bzw.
Resektates
Prognose
günstig, keine maligne Transformation
1
Osteoblastom
268
Beschreibung
gutartiger, aggressiv wachsender Tumor, histologisch ähnlich dem Osteoidosteom, aber mit 2±10 cm
Ausdehnung deutlich größer (¹giant osteoid osteoma“), osteoblastisch, sich in Spongiosa entwickelnd,
gefäßreiches Stroma, geringe Perifokalsklerose, Sonderform: aggressives Osteoblastom
Inzidenz
5−mal seltener als Osteoidosteom, weniger als 1 % der benignen Knochentumoren
1. und 2. Lebensdekade, männliche Patienten 3−mal so häufig betroffen wie weibliche
Vorzugslokalisation
meist an der Wirbelsäule, weiterhin Metadiaphyse langer Röhrenknochen, auch im Bereich der
kleinen Knochen an Hand und Fuß
Symptomatik/Klinik
leichte wechselnde Beschwerden, kein typischer Nachtschmerz, bei Lokalisation an der Wirbelsäule sind
Lähmungen bis zur Querschnittslähmung möglich
Röntgen: fleckförmige gemischt osteoblastisch−osteolytische Knochenstrukturstörung von 2 ± 10 cm Ausdehnung
aneurysmatische Knochenzyste, aggressives Osteoblastom oder malignes Osteoblastom, Osteosarkom
Therapie
Biopsie notwendig, Kürettage (intraläsionale Resektion) bei kleinen Tumoren mit Lokalisation an den Meta−
physen der Röhrenknochen (unter Beachtung der Wachstumsfugen) oder der Wirbelsäule, ggf. En−bloc−Resektion
(immer beim aggressiven Osteoblastom)
Prognose
bei adäquater Therapie sind Rezidive selten
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3
Osteochondrom, multiple kartilaginäre Exostosen (Synonyme: kartilaginäre Exostose, Ekchondrom, Exostosenkrankheit,
Ekchondromatose)
Beschreibung
benigner Knochentumor mit wachstumsadaptierter Progredienz, der wahrscheinlich auf versprengte Anteile der
Epiphysenfuge zurückzuführen ist; tritt solitär, multipel und im Rahmen einer Erbkrankheit auf
Inzidenz
überwiegender Anteil der benignen Knochentumoren, multiple Exostosen selten ± solitäre kartilaginäre Exostosen
häufiger, ca. 1 : 1000
männliches Geschlecht doppelt so häufig betroffen wie weibliches
Vorzugslokalisation
Metaphysen langer Röhrenknochen: Femur distal, Tibia, Humerus, Fibula, Hand, Skapula, Becken
Symptomatik/Klinik
sicht− und tastbare knöcherne Resistenzen in Gelenknähe (besonders in der Knieregion), bei Ekchondromatose
oft zusätzlich Radiusköpfchenluxation, Ulnardeviation der Hand bei eingeschränkter Radialduktion, Tibia valga,
Pes valgus, Beugekontraktur Ellenbogen, milder dysproportionaler Minderwuchs (vermindertes Längenwachstum
der langen Röhrenknochen)
Röntgen: breitbasige sessile Exostosen und schmalbasige kurz− oder langgestielte Exostosen, diaphysenwärts
gerichtet, direkter Übergang von Spongiosa und Kortikalis des angrenzenden Knochens in die Exostose, während
des Wachstums ¹Wanderung“ diaphysenwärts, dadurch verbreiterte flaschenartig bzw. kolbig deformierte Meta−
physen, Projektionsphänomene (Pseudozysten). MRT: typische gestielte Tumoren mit metaphysärem Sitz und
Ausrichtung zur Diaphyse, Knorpelkappe, breiter Übergang der Spongiosa der Metaphyse in die Läsion
keine, da typische Befunde
Spontanverlauf
mit Wachstumsabschluss in der Regel keine weitere Befundprogredienz
Therapie
Abtragung symptomatischer Exostosen (marginale Resektion), bei multiplen kartilaginären Exostosen zusätzlich
Umstellungsosteotomien
Prognose
günstig, maligne Entartung selten
4
Chondrom (Enchondrom, juxtakortikales und periostales Chondrom)
Beschreibung
gekennzeichnet durch Bildung reifen Knorpels; Auftreten solitär, multipel oder im Rahmen von Systemerkrankun−
gen (Morbus Ollier, Maffucci−Syndrom); nach Lokalisation unterscheidet man zentrale (Enchondrome) und exzent−
rische (juxtakortikale und periostale) Chondrome; fließende Übergänge zum hoch differenzierten Chondrosarkom
Inzidenz
10 ± 15 % der benignen Knochentumoren
keine Geschlechtsbevorzugung, treten im 10. ± 50. Lebensjahr auf
Vorzugslokalisation
kurze und lange Röhrenknochen
Symptomatik/Klinik
Beschwerden bei Befundprogredienz, Instabilität und pathologischer Fraktur
Röntgen: zystische, oft lobuläre und scharf begrenzte zentrale Osteolyse in mehr oder weniger aufgetriebenem
Knochen, keine Periostreaktion, irreguläre kalkspritzerartige Kalzifikationen (popcornartig)
MRT: Nachweis einer chondroiden Matrix
Chondrosarkom, Knocheninfarkte, fibröse Dysplasie, Desmoidtumoren, Fibrosarkome, Metastasen
Therapie
Biopsie bei hoch differenzierten chondroiden Tumoren nicht sinnvoll, deshalb primär intraläsionale Ausräumung
und histologische Untersuchung der gesamten Läsion (Exkochleation und Spongiosaplastik) ± bei multiplen
Chondromen Therapie der symptomatischen und größenprogredienten Tumoren
Prognose
gut, oft handelt es sich um Zufallsbefunde, bei multiplen Enchondromen ist eine Entartung in 30 ± 50 % der Fälle
zu erwarten
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269
Systemerkrankungen
5
Chondroblastom
Beschreibung
seltener knorpelzellhaltiger Tumor
Inzidenz
selten, 1 % der primären Knochentumoren
bevorzugt 2. Lebensdekade und männliches Geschlecht
Vorzugslokalisation
Epiphysen langer Röhrenknochen (Humerus, Femur, Tibia), seltener epimetaphysär
Symptomatik/Klinik
Bewegungs− und Belastungsschmerzen infolge gelenknaher Lokalisation, evtl. Gelenkerguss
Röntgen: epiphysäre Läsion ± rundlich oval bis zystisch, mit deutlichem, scharf begrenztem Sklerosesaum,
Beziehung zur Epiphysenfuge ± bis in die Metadiaphyse, Kortikalisreaktionen in ca. 40 % der Fälle
Skelettszintigrafie: deutliche Mehranreicherung
Chondrom, Chondrosarkom
Therapie
Kürettage und Spongiosaplastik, durch Nähe zu Gelenken und Epiphysenfugen erschwert, bei fortgeschrittenen
Befunden ggf. weite Resektion
Prognose
erhöhte Rezidivneigung
6
Chondromyxoidfibrom
270
Beschreibung
gekennzeichnet durch chondroide, myxoide und fibrotische Anteile
Inzidenz
selten
gehäuft 2. u. 3. Lebensdekade, keine Geschlechtsbevorzugung
Vorzugslokalisation
Metaphyse und metaphysennahe Diaphyse langer Röhrenknochen, besonders häufig im Bereich der proximalen
Tibiametaphyse
Symptomatik/Klinik
Schwellung, Schmerzen, selten pathologische Frakturen
Röntgen: exzentrische längsovale Osteolyse mit perifokaler Sklerose, Kortikalis ggf. infolge endostaler
Resorption ausgedünnt, bei Kindern evtl. Kontinuität bis zur Wachstumsfuge ± bei Erwachsenen von Epiphysen−
fuge abgesetzt
Chondrome, Chondroblastome, Riesenzelltumor, solitäre Knochenzyste, desmoplastische Fibrome,
Chondrosarkome
Therapie
intraläsionale Resektion (cave Rezidive!) oder marginale Resektion (cave Wachstumsfugen!), Defektauffüllung mit
Spongiosa oder Knochenzement, in ausgewählten Fällen weite Resektion
Prognose
Neigung zum Rezidiv bei intraläsionaler Ausräumung, Rezidive nach marginaler oder weiter Resektion sind
dagegen selten, Metastasen wurden beschrieben, maligne Transformation soll vorkommen
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7
Intermuskuläres/intramuskuläres Lipom (Synonym: Myolipom)
Beschreibung
gehört zu den tief liegenden gutartigen Fettgewebetumoren. Reifes inter− bzw. intramuskulärem Fettgewebe
mit Aufsplittung bzw. Einschluss von Muskelfasern. Durchmesser im Gegensatz zu den oberflächigen Lipomen
häufig größer als 5 cm
Inzidenz
seltene Form des Lipoms, Anteil der Lipome an den Weichteiltumoren insgesamt ca. 50 %, Anteil der tiefen
Lipome 3 ± 8 %
bevorzugt bei Frauen in allen Altersklassen, bei Kindern multiple Muskelbeteiligung, sog. Lipomatose
Vorzugslokalisation
vorwiegend im Bereich der Oberschenkel− und Schultermuskulatur, beim männlichen Geschlecht häufig
muskelinvasives Wachstum
Symptomatik/Klinik
meist schmerzlos, bei Größenprogredienz sekundär hervorgerufene schmerzhafte Nervenkompression und
Bewegungseinschränkungen mit Deformierungen bei Muskelkontraktion
MRT: Fettgewebe isointens zu subkutanem Fettgewebe in der T1− und T2−Wichtung (sehr signalreich), in der
Fettunterdrückung T2−gewichtet signallos schwarz, gleichmäßige Septierungen bis 2 mm Breite ohne KM
Anreicherung im Vergleich zur Muskulatur, ggf. Involutionszeichen
hoch differenziertes Liposarkom
Therapie
extraläsionale oder weite Resektion (letzteres, wenn bei ausgedehnten Befunden hoch differenziertes Liposarkom
nicht sicher ausgeschlossen ist)
Prognose
sehr gute Prognose bei vollständiger Entfernung, Rezidivrate bis zu 15 %
8
Benignes Schwannom (Synonym: Neurilemmom, Neurinom)
Beschreibung
gutartiger, meist rundlich abgekapselter, langsam wachsender Tumor des Nervenscheidengewebes mit fleckig
hellbrauner Schnittfläche, Durchmesser bis zu mehreren Zentimetern (selten > 5 cm), mikroskopisch spindelzellige
Proliferation, herdförmig palisadenartige angeordnete Kerne mit geringer Mitoserate, häufig regressive Verän−
derungen, immunhistochemisch charakteristische S100−Positivität, enthält keine Nerven, nervale Strukturen
gelegentlich inner− oder außerhalb der Kapsel zu finden
Inzidenz
selten, ca. 5 % Anteil an gutartigen Weichteiltumoren
keine Geschlechterbevorzugung, kommt in jedem Lebensalter vor, Gipfel in der 4.±6. Lebensdekade, selten bei
Kindern
Vorzugslokalisation
meist subkutan solitär, selten in tiefen Weichgewebsschichten, Prädilektionsstellen sind Beugeseiten der unteren
Extremitäten, Kopf− und Halsbereich, bevorzugter Befall von sensorischen Nerven, selten auch motorische und
autonome Nerven
Symptomatik/Klinik
Erstsymptom häufig schmerzlose Schwellung, später Schmerzen und Lähmungserscheinungen bis zur seltenen
Querschnittslähmung bei Lokalisation an der Wirbelsäule
Röntgen: Knochenarrosion bei Knocheninfiltration
Sonografie: inhomogene durch die Kapsel gut abgrenzbare Strukturen im Nervenverlauf
MRT (golden standard): glatt begrenzte spindelförmige Raumforderung mit Bezug Nerven, in T2 hyperintense,
teils zystisch und heterogen anreichernde Masse, T1−Wichtung hypodens oder weichteilsointens mit Anreiche−
rung nach KM−Gabe
Neurofibrom, Leiomyom, fibröse Läsionen, Neurom
Therapie
Biopsie, En−bloc−Resektion, ggf. Bestrahlung
Prognose
bei adäquater Therapie keine Neigung zu Rezidiven, keine Metastasierung, selten umschriebene maligne
Zellveränderungen
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271
CME−Fragen
Die folgenden Fragen beziehen sich auf den vorangehenden Beitrag. Sie können uns die entsprechenden
Antworten entweder online unter http://cme.thieme.de oder durch das CME−Teilnahmeheft hinten in dieser
Zeitschrift zukommen lassen. Jeweils eine Antwort ist richtig.
Die Vergabe von CME−Punkten ist an die korrekte Beantwortung der Multiple−Choice−Fragen gebunden.
Welche der folgenden
Aussagen ist richtig?
Aussagen ist falsch?
1
A Das Osteoidosteom ist der häufigste gutartige Knochentumor.
B Das Enchondrom wird durch häufige Röntgenuntersuchungen verursacht und neigt zur
malignen Transformation.
C Der Nervenscheidentumor gehört zu den Weichteiltumoren und ist somit mesodermaler
Abstammung.
D Osteochondrome und Chondrome sind die häufigsten benignen Knochentumoren, Lipome
und fibrohistiozytäre Tumoren stellen die häufigsten benignen Weichteiltumoren dar.
E Typisch für die Neurofibromatose ist die Kombination von Pigmentstörungen der Haut
und zahlreichen subkutanen Lipomen.
2
A Kann Malignität durch nichtinvasive Diagnostik nicht hinreichend sicher ausgeschlossen
werden, ist eine Biopsie indiziert.
B Bei verschieblichen Tumoren sollte sofort eine Exzisionsbiopsie erfolgen, um die
Diagnostik abzukürzen.
C Die Diagnostik sollte einem Algorithmus folgen, welcher zunächst einfache und danach
ggf. aufwendige oder gar invasive Untersuchungen vorsieht.
D Die Diagnostik kann beendet werden, wenn ein Tumor ausgeschlossen und/oder die
Beschwerden des Patienten auf eine andere Ursache zurückgeführt werden konnten.
E Die Zunahme radiologischer Untersuchungen (beispielsweise MRT−Untersuchungen)
hat dazu geführt, dass häufig asymptomatische Knochen− und Weichgewebetumoren
diagnostiziert werden.
3
A Ein Ekchondrom wächst während der Pubertät und verursacht typischerweise Nacht−
schmerzen.
B Das Osteoidosteom verursacht Belastungsschmerzen und führt zum vermehrten
Längenwachstum der betroffenen Extremität.
C Das Krankheitsbild der multiplen kartilaginären Exostosen führt nur selten zu
Skelettdeformierungen und resultierenden Funktionsstörungen.
D Nachtschmerzen mit gutem Ansprechen auf Azetylsalizylsäure weisen in vielen Fällen
auf ein Osteoidosteom hin.
E Das Enchondrom wird in der Mehrzahl der Fälle erst durch eine pathologische Fraktur
diagnostiziert.
ê2008 ê247 ± 276
273
Systemerkrankungen
274
4
A Eine Röntgenuntersuchung der tumorverdächtigen Region hat nach Anamnese und
klinischer Untersuchung, jedoch vor einer geplanten Kernspintomografie zu erfolgen.
B Die Einführung moderner Diagnostikverfahren wie beispielsweise Kernspintomografie
oder Positronenemissionstomografie hat die konventionelle Röntgendiagnostik zurück−
gedrängt und wird sie in naher Zukunft vollständig ersetzen.
C Die Szintigrafie gibt Aufschluss über die Knochenstoffwechselaktivität und somit das
Wachstumsverhalten eines Tumors. Dies ist hilfreich, um therapierelevante Läsionen
von Zufallsbefunden zu unterscheiden.
D Mithilfe der Labordiagnostik können bestimmte Erkrankungen wie beispielsweise Ent−
zündungen oder ein multiples Myelom ausgeschlossen werden. Es existieren jedoch keine
speziellen Marker für benigne Tumoren der Bewegungsorgane.
E Eine Biopsie sollte nach Abschluss der nichtinvasiven Diagnostik erfolgen, da deren
Untersuchungsbefunde sonst durch Artefakte beeinträchtigt werden.
5
A Eine perifokale Sklerose im Nativröntgen spricht für einen benignen Charakter der
betrachteten Läsion.
B Eine Tumorinfiltration der Kortikalis, ein sog. mottenfraßartiges oder permeatives
Wachstum, ist ein Indiz für Malignität.
C Periostphänomene (u.a. Spiculae) sind Hinweis auf einen Tumor, der zum Beispiel aus
dem Markraum kommend unter dem Periost wächst, in dem er dieses abhebt, aber nicht
überwinden kann. Dies ist ein typisches Zeichen für primär maligne Knochentumoren.
D Eine Kortikalisarrosion und die damit einhergehende Instabilität weisen immer auf einen
rasch progredienten und somit malignen Prozess hin.
E Die Röntgenuntersuchung erfolgt in 2 senkrecht aufeinander stehenden Ebenen.
Sie gestattet gleichfalls die Beurteilung der Stabilität einer Läsion.
6
A Die Kernspintomografie ist die überragende Methode zur lokalen Diagnostik von Tumoren
der Bewegungsorgane. Dennoch kann sie die histologische Untersuchung einer Gewebe−
probe nicht ersetzen.
B Die Kernspintomografie zeigt das Wachstumsverhalten eines Tumors. In Kombination mit
dem Kontrastmittelanreicherungsverhalten ist so eine sichere Aussage zur Dignität in fast
allen Fällen möglich.
C Die Kernspintomografie ist bei Knochentumoren ungeeignet, da die Kortikalis nur indirekt
durch die Signalauslöschung abgebildet werden kann.
D Mithilfe der Kernspintomografie kann das Ursprungsgewebe eines Tumors mit großer
Zuverlässigkeit festgestellt werden, sodass eine Biopsie nur selten erforderlich ist.
E Aufgrund der fehlenden Röntgenstrahlenbelastung kann die Kernspintomografie aus−
nahmslos bei allen Patienten zur Anwendung kommen.
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7
A Eine Biopsie ist eine kleine Operation, welche ohne weitere Vorbereitung durchgeführt
werden kann, da andere Untersuchungen im Bedarfsfall problemlos nachgeholt werden
können.
B Aufgrund der Überlastung tumorspezialisierter Kliniken sollten Biopsien vorwiegend
in heimatnahen Kliniken oder ambulant erfolgen.
C Die Technik der Biopsie ist zweitrangig, da in vielen Fällen ohnehin nochmals operiert
werden muss.
D Im Rahmen von Biopsien sollte immer auf Wunddrainagen verzichtet werden, um den
Blutverlust so gering wie möglich zu halten.
E Im Rahmen von Biopsien sollte schonend, aber direkt präpariert werden, um keinesfalls
unnötig wichtige anatomische Strukturen wie Nerven, Blutgefäße oder Gelenke zu
kontaminieren. Muskeln werden, wenn möglich, stumpf in Faserrichtung durchtrennt
und nicht weiträumig anatomisch separiert oder verlagert.
8
A Asymptomatische Knochenläsionen sind auf jeden Fall operativ zu behandeln, auch
wenn sie röntgenologisch benigne erscheinen.
B Gutartige Knochentumoren und Läsionen, die sicher radiologisch diagnostiziert werden
können wie z. B. das nichtossifizierende Fibrom (NOF), erfordern nur dann eine Behand−
lung, wenn sie ausnahmsweise relevante Beschwerden verursachen.
C Kleine, asymptomatische, chondroide Tumoren in peripherer Lokalisation müssen nicht
operativ behandelt werden. Eine Verlaufsbeobachtung ist in der Mehrzahl der Fälle aus−
reichend.
D Fehlende Beschwerden, Größenkonstanz und geringe bis fehlende Mehranreicherung
in der Szintigrafie weisen darauf hin, dass eine Läsion weiterhin und im größeren Zeit−
abstand beobachtet werden darf bzw. gegenwärtig keiner operativen Behandlung bedarf.
E Zunehmende und belastungsassoziierte Beschwerden, Größenprogredienz oder eine
massive szintigrafische Mehranreicherung sprechen für ein voranschreitendes Tumor−
wachstum, sodass meist die Indikation zur operativen Behandlung besteht.
9
A Das Knochenfenster sollte bei Ausräumung eines Enchondroms immer so klein wie
möglich gehalten werden, um die Stabilität nicht zu gefährden.
B Die postoperative Stabilität nach Ausräumung eines Enchondroms ist fast immer
unproblematisch, da sich in Umgebung des Tumors eine reaktive Hypersklerose
ausgebildet hat.
C Auf den Einsatz des Röntgenbildverstärkers kann bei Enchondromausräumung meist
verzichtet werden, da die Mehrzahl der Fälle durch Palpation gut lokalisiert werden kann.
D Bei Ausräumung eines chondroiden Tumors reicht es völlig aus, einige repräsentative
Gewebeanteile zur histologischen Untersuchung einzusenden. Der Rest kann verworfen
werden.
E Bei Enchondromausräumung muss das Knochenfenster mithilfe des Röntgenbild−
verstärkers so platziert bzw. bemessen werden, dass einerseits die Stabilität so gering
wie möglich beeinträchtig wird und andererseits eine zuverlässige vollständige
Ausräumung nach proximal sowie distal gewährleistet ist. Letzteres sollte mit dem
Röntgenbildverstärker dokumentiert werden.
ê2008 ê247 ± 276
275
Systemerkrankungen
Welche der
folgenden
Aussagen ist
falsch?
276
10
A Die weite Resektion eines benignen Knochentumors ist die sicherste Therapie und
deshalb anzustreben, zumal mithilfe von modularen Endoprothesen fast jeder Defekt
problemlos rekonstruiert werden kann.
B Ausgedehnte intramuskuläre lipomatöse Tumoren sollten weit, also mit aufliegender
Muskulatur oder Faszie, reseziert werden, da die vollständige histologische Untersuchung
oft ein hoch differenziertes Liposarkom ergibt.
C Die extraläsionale oder weite Resektion eines benignen Knochentumors ist dann indiziert,
wenn bereits ein Rezidiv vorliegt oder wenn das Risiko der malignen Transformation
besteht.
D ¹Weite Resektion“ bedeutet im Markraum einen Sicherheitsabstand von 5 cm zum Tumor
einzuhalten, während im Bereich der Muskulatur 2 ± 3 cm ausreichend sind.
E Eine weite Resektion beinhaltet die Entfernung von Biopsienarbe und −kanal en bloc mit
dem Tumor. Letzterer wird intraoperativ nirgendwo eröffnet, sondern bleibt allseits von
tumorfreien Resektionsrändern bedeckt (no touch).
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Benigne Tumoren der Bewegungsorgane

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