Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD)

Die Therapie des
Vorhofseptumdefekts (ASD)
Interview mit PD Dr. med. Gunther Fischer, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein,
Campus Kiel, Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie
Etwa 0,8 bis 1 Prozent der Kinder kommen mit einem angeborenen Herzfehler
auf die Welt. In Deutschland sind das bei
600 000 bis 700 000 Geburten pro Jahr
etwa 6 000 bis 7 000. Einer der häufigsten
angeborenen Herzfehler ist der Vorhofseptumdefekt (ASD)*. In welchen Fällen
er behandelt werden muss, wann der beste Zeitpunkt dafür ist und welche Methoden es dafür gibt, erklärt der Kinderkardiologie PD Dr. med. Gunther Fischer aus
Kiel im nachfolgenden Gespräch.
Was versteht man unter einem Vorhofseptumdefekt?
Vorhofseptumdefekt, abgekürzt ASD, bedeutet, dass die Trennwand zwischen den
beiden Vorhöfen ein Loch hat (siehe auch
die Erklärung im Kasten, S. 7). Defekte des
Vorhofseptums gehören zu den häufigsten
angeborenen Herzfehlern.
Wie sich ein Vorhofseptumdefekt auswirkt, ob und – wenn ja – wie er behandelt
werden muss, hängt im Wesentlichen von
zwei Faktoren ab: seiner Größe und seiner
Lage.
Von der Lage her unterscheidet man drei
Formen:
■ Bei dem mit etwa 80 % häufigsten Typ
liegt der Defekt im mittleren Bereich der
Scheidewand. Er wird als ASD II (ASD
vom Sekundumtyp) bezeichnet und kann
heute in den meisten Fällen ohne
Operation über einen Herzkathetereingriff
korrigiert werden.
■ Der ASD I (Primumtyp) liegt im unteren Bereich der Scheidewand und
macht etwa 10 % der Vorhofseptum-
defekte aus. Oft sind hier auch die
Herzklappen zwischen den Vorhöfen und den Kammern in Mitleidenschaft gezogen. Das Verschließen eines
ASD I ist daher schwieriger und erfordert
immer eine Operation.
■ Die dritte Form, auf die die restlichen
etwa 10 % entfallen, liegt im oberen Teil
der Vorhofscheidewand in der Nähe zur
Einmündung der großen Hohlvene in
den rechten Vorhof. Da man diese Einmündung als Sinus venosus bezeichnet,
wird ein ASD in diesem Bereich Sinusvenosus-Defekt genannt. Auch er lässt sich
nur in einer Operation verschließen.
Wie wirkt sich ein ASD auf die Herzfunktion aus?
Durch den Defekt im Vorhofseptum tritt aufgrund eines Druckgefälles Blut vom linken
in den rechten Vorhof über. Die Folge ist,
dass der rechte Vorhof und damit auch die
rechte Herzkammer eine erhöhte Blutmenge bewältigen müssen. Man spricht daher
von einer zusätzlichen Volumenbelastung.
In welchen Fällen sollte ein ASD behandelt werden?
Wenn das Herz außer dem ASD keine weiteren Fehlbildungen aufweist, hängt das
in der Regel von der Größe des Defekts
und der damit verbundenen Volumenbelastung für das Herz ab. Geht der ASD jedoch mit weiteren Fehlbildungen einher,
bestimmt auch der Schweregrad dieser
Defekte, ob und zu welchem Zeitpunkt
eine Behandlung erforderlich ist.
* Die Abkürzung ASD kommt zustande, weil „Vorhof“ im Lateinischen „Atrium“ heißt und man daher auch vom Atriumseptumdefekt spricht; „Septum“ ist das lateinische Wort für „Trennwand“.
Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD)
1
Obere Hohlvene
Aorta
Lungenarterie
Lungenvene
Linker Vorhof
Rechter Vorhof
Mitralklappe
Pulmonalklappe
Trikuspidalklappe
Aortenklappe
Linke Herzkammer
© Jan Neuffer
Herzmuskel
Untere Hohlvene
Rechte Herzkammer
Vorhofseptumdefekt: Durch den Defekt im
Vorhofseptum tritt Blut vom linken in den rechten Vorhof über.
Kleine Defekte belasten das Herz nur wenig und verursachen auch langfristig keine Beschwerden. Diese kleinen Defekte
müssen in der Regel nicht behandelt werden. Größere Löcher im Vorhofseptum mit
entsprechend größerem Blutübertritt gehen jedoch mit einer deutlichen Volumenbelastung einher. In der Folge kommt es
zur Erweiterung des rechten Vorhofs, der
rechten Herzkammer und auch der Lungenarterien. In diesen Fällen sollte der Defekt verschlossen werden.
Welche Komplikationen können sich im
Lauf des Lebens einstellen, wenn ein größerer Vorhofseptumdefekt nicht behandelt wird?
Ein ASD kann trotz deutlicher Volumenbelastung für das rechte Herz ohne größere
Beschwerden verlaufen, denn das Herz
kann die Mehrbelastung oft über Jahrzehnte gut kompensieren. Man entdeckt
einen ASD daher manchmal nur zufällig, nicht selten erst im Erwachsenenalter.
Mit zunehmendem Alter kann das Herz
die Mehrbelastung aber immer schlechter kompensieren. Es kommt zu einer Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit, und es entwickeln sich als
Spätfolgen vor allem Herzmuskelschwäche, Herzrhythmusstörungen und Hochdruck im Lungenkreislauf.
Man kann einen ASD zwar auch noch im
späten Erwachsenenalter verschließen,
aber manche Folgen der jahrzehntelangen Belastung des Herzens, insbesondere
Herzrhythmusstörungen, können unter
Umständen weiterhin ein Problem für den
Patienten darstellen.
Welche Untersuchungen finden statt,
nachdem bei einem Kind Zeichen für einen ASD festgestellt worden sind?
Abgesehen von den Kindern, die wegen
zusätzlicher schwerer Herzfehler schon
früh auffallen, wird ein ASD meistens zufällig beim Abhören des Herzens im Rahmen einer Routine- oder Vorsorgeunter-
Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD)
2
© Gunther Fischer
© Gunther Fischer
Links: Darstellung des Vorhofseptumdefektes (ASD);
man erkennt den rechten (RA) und den linken Vorhof
(LA) sowie die Aortenwurzel (AO) und die Einmündung der rechtsseitigen Lungenvenen (PV).
© Dr. med. Gunther Fischer, Kiel
Rechts: Abschließende Ultraschalldarstellung nach
Verschluss des ASDs mit einem Amplatzer Septal Occluder.
Die Bilder sind in einer transösophagealen Untersuchung
während der Herzkatheterprozedur aufgenommen.
© Dr. med. Gunther Fischer, Kiel
suchung entdeckt. Durch schmerzlose
Untersuchungen wie EKG und vor allem
die Ultraschalluntersuchung des Herzens,
die Echokardiographie, lässt sich dann
ziemlich genau feststellen, um welche Art
von Vorhofseptumdefekt es sich handelt
und wie stark er sich auf die Herzfunktion
auswirkt.
Bei manchen Kindern sind die Ergebnisse
dieser Untersuchungen allerdings nicht
aussagekräftig genug. Hier kann es im
Einzelfall sinnvoll sein, die Volumenbelastung in einer Herzkatheteruntersuchung
genau zu bestimmen und zu entscheiden,
ob der Defekt behandelt werden muss.
Wie geht es nach der Diagnostik weiter?
Bestätigt sich, dass ein für die Kreislaufverhältnisse bedeutender Vorhofseptumdefekt besteht – in der Fachsprache bezeichnet man das als „hämodynamisch
relevant“ –, beraten wir mit den Eltern in
Ruhe, wann und wie der Herzfehler behoben werden kann.
Auf welche Zeichen sollten Eltern in der
Zeit bis zum Eingriff achten? Müssen sich
die Kinder körperlich schonen?
Das wichtigste Kriterium ist, dass sich das
Kind körperlich und geistig normal entwickelt. Besonders schonen müssen sich die
Kinder nicht, sie können sich körperlich
vollkommen normal belasten. Von manchen Kindern mit ASD wird berichtet, dass
sie zum Schwitzen neigen oder sehr infektanfällig sind – oder beides zusammen.
Infektneigung ist aber ein eher unspezifisches Zeichen, denn auch sehr viele
herzgesunde Kleinkinder machen pro
Saison mehrere Erkältungen durch.
Manche Kinder, auch wenn es nur wenige
sind, zeigen schon früh Symptome ihres
Vorhofseptumdefekts wie Gedeihstörung,
Infektanfälligkeit oder verringerte Belastbarkeit. Dies zu erkennen, ist Aufgabe des
betreuenden Kinderarztes und des Kinderkardiologen, der diese kleinen Patienten
regelmäßig sehen sollte. Bei Kindern mit
Symptomen sollte eine Behandlung durch
Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD)
3
© Gunther Fischer
Am häufigsten verwendet:
der Amplatzer Septal Occluder
(ASO).
© Dr. med. Gunther Fischer, Kiel
Der BioSTAR-Occluder besteht aus einem Gerüst aus
feinen Drähten, auf denen eine Kollagenschicht aufgebracht ist. Die Kollagenschicht wird vom Körper
nach einiger Zeit weitgehend abgebaut.
© Dr. med. Gunther Fischer, Kiel
Operation oder Herzkathetereingriff möglichst bald erfolgen.
Müssen die Kinder bis zur Korrektur Medikamente einnehmen oder eine Endokarditis-Prophylaxe betreiben?
Eine Endokarditis-Prophylaxe ist nicht
nötig, und die Kinder brauchen normalerweise keine herzunterstützenden Medikamente.
Wie kann ein Vorhofseptumdefekt korrigiert werden?
Bis vor etwa 15 Jahren gab es dafür nur die
Operation am offenen Herzen. Heute kann
jedoch vielen Kindern eine Operation erspart werden, weil man ihren Herzfehler
in einem kleinen sogenannten interventionellen Eingriff im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung beheben kann.
© Gunther Fischer
© Gunther Fischer
Das kosmetische Ergebnis nach
einem operativen ASD-Verschluss
über eine sogenannte laterale
Minithorakotomie.
© Dr. med. Gunther Fischer, Kiel
Worin bestehen die Hauptunterschiede
zwischen Operation und Kathetereingriff?
Bei der herkömmlichen Operation muss
der Brustkorb eröffnet werden, das heißt
das Brustbein wird durchtrennt und das
Herz freigelegt. Danach wird das Kind an
die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen
und der Herzfehler operativ korrigiert. Die
Kinder sind etwa eine Woche in der Klinik, und es dauert einige Wochen, bis der
Brustkorb wieder stabil verheilt ist.
Beim Kathetereingriff wird über eine Vene
ein Katheter bis in den linken Vorhof
geschoben. Anschließend führt man ein
zusammengefaltetes Doppel-Schirmchen
über den Katheter bis zum Defekt und entfaltet das Schirmchen dort so, dass es das
Loch verschließt. Die ganze Prozedur dauert nur etwa eine bis eineinhalb Stunden.
Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD)
4
Die Kinder können
önnen am T
Tag
ag d
danach
anach
h wi
wieder
ieder
d
nd sind nach drei bis vier Ta
nach Hause und
Tagen wieder voll belastbar.
Die Operation ist zwar ein viel größerer Eingriff, gehört aber heute auch zur Routine.
Da die meisten Kinder vor der Operation in
gutem Allgemeinzustand sind, erholen
sie sich schnell, und ernste Komplikationen sind äußerst selten. Damit die Narbe
möglichst klein bleibt, führen die Herzchirurgen heute den Schnitt so kurz wie möglich aus.
Wovon hängt es ab, ob der schonende Kathetereingriff möglich ist oder doch eine
Operation nötig wird?
Wichtig ist zu wissen, dass sich die Herzkathetermethode nur für den ASD II, die
häufigste Form des Vorhofseptumdefekts, eignet. Tatsächlich können wir Patienten mit diesem ASD-Typ heutzutage in
über 80 % der Fälle ohne Operation mit
der Herzkathetermethode erfolgreich behandeln. Ob dies möglich ist, wird hauptsächlich von der Größe des Defekts und
seiner Lage bestimmt. Das Loch darf nicht
zu groß sein und muss einen Mindestabstand zum Rand der Scheidewand haben,
damit das Schirmchen sicher verankert
werden kann. In den meisten Fällen kann
ein erfahrener Untersucher schon bei der
ambulanten echokardiographischen Untersuchung entscheiden, welche Art der
© Anna Peters
© Anna Peters
Elisabeth, zwei Jahre
alt, hat einen ASD2.
Im Frühjahr soll sie
operiert werden.
dlung – Herzkatheterprozedur oder
Behandlung
Operation – für seinen Patienten in Frage
kommt. Nur ganz selten stellt sich erst während des Kathetereingriffs heraus, dass sich
der Defekt doch nur in einer Operation
verschließen lässt.
Wann ist der optimale Zeitpunkt für einen Eingriff?
Eine Behandlung des ASDs, sei es durch
Herzkathetereingriff oder Operation, erfolgt in den meisten Fällen vor der Einschulung. Das hat den Vorteil, dass die Kinder
nicht später aus der Schule gerissen werden müssen und vermeidet die Verunsicherung, die mit der Diagnose Herzfehler
in Schule und Freizeitaktivitäten aufkommen kann.
Um die bereits erwähnten Spätfolgen zu
verhindern, sollte der ASD spätestens bis
zum Alter von etwa 20 bis 25 Jahren verschlossen werden. Für den Kathetereingriff wird empfohlen, ein Gewicht des
Kindes von mindestens 10 kg abzuwarten.
Der Grund ist, dass man den Katheter über
Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD)
5
Ausweis für ihr Kind, in dem alle wichtigen Details notiert sind. Eine Endokarditis-Prophylaxe ist bei Ereignissen nötig,
bei denen Keime in die Blutbahn gelangen und sich in der Herzinnenhaut, dem
Endokard, ansiedeln können. Dieses Risiko besteht zum Beispiel bei bakteriellen
Infektionen oder bei der operativen Versorgung eines Knochenbruchs.
© Anna Peters
Kommt es vor, dass ein ASD von allein zuwächst, wenn man lang genug abwartet?
die Venen einführt und dies schonender
möglich ist, wenn die Kinder schon eine
gewisse Größe haben. Mit den modernen,
feinen Kathetern können aber auch schon
kleinere Kinder behandelt werden. Unser
jüngster Patient, bei dem aufgrund eines
zusätzlichen Herzfehlers dringend ein
Verschluss des Vorhofseptumdefekts nötig war, wog gerade mal 3,4 kg.
Wie verhält sich das eingesetzte Schirmchen im Verlauf der Jahre, wenn das
Herz wächst? Müssen nach dem Kathetereingriff Medikamente eingenommen werden, etwa zur Blutverdünnung?
Bislang sind keine Probleme durch das
Wachsen des Herzens aufgetreten. Das
eingesetzte Schirmchen, das in der Scheidewand verbleibt, verursacht langfristig
keinerlei Reaktionen, und die Umgebung
wächst normal mit.
Es dauert etwa ein halbes Jahr, bis das
Schirmchen komplett von Herzinnenhaut
überwachsen ist. Bei den Kindern ist daher für ein halbes Jahr eine EndokarditisProphylaxe nötig. Außerdem erhalten sie
in dieser Zeit niedrig dosierte Acetylsalicylsäure (ASS) zum Schutz vor Blutgerinnseln, die sich an dem Schirmchen bilden
könnten. Nach sechs Monaten sind keine
Medikamente mehr nötig. Zur Endokarditis-Prophylaxe bekommendie Eltern einen
In einzelnen seltenen Fällen haben wir
schon beobachtet, dass sich ein kleiner
Defekt in den ersten Lebensjahren spontan verschließt. Bei großen ASDs, die das
Herz belasten, ist dies jedoch nicht der Fall.
Es gibt also keinen Grund, mit dem
Kathetereingriff zu warten, bis das Kind
größer ist?
Nein, nicht aus medizinischer Sicht. Es
gibt sogar Fälle, in denen durch zu langes
Warten die Chance für einen Katheterverschluss verspielt wurde, weil der Defekt
im Lauf der Zeit größer geworden ist.
Kann bei Kindern, bei denen der Verschluss des ASDs durch ein Schirmchen erfolgte, eine Kernspintomographie durchgeführt werden?
Die Schirmchen bereiten bei Kernspinuntersuchungen keine Probleme.
Wie hoch ist das Risiko in Familien, in denen bereits ein Kind einen ASD hat, dass
ein weiteres Kind mit diesem Herzfehler
geboren wird?
Es gibt tatsächlich Familien, in denen zwei
Kinder mit ASD leben oder Verwandte
ersten Grades des betroffenen Kindes einen solchen Herzfehler haben. Man weiß
aber noch wenig über erbliche Zusammenhänge.
Insgesamt ist die Wiederholungswahrscheinlichkeit gering. Und man sollte nicht
vergessen, dass ein ASD heute sehr gut behandelt werden kann.
Interview: Dr. Ulrich Scharmer
Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD)
6
Was ist ein Vorhofseptumdefekt?
Ein Vorhofseptumdefekt, abgekürzt ASD, liegt vor, wenn die Trennwand zwischen dem
linken und dem rechten Vorhof des Herzens ein Loch hat. Die Folge ist, dass Blut über
diesen „Nebenschluss“ (englisch: Shunt) fließen kann, was bei einem gesunden Herzen
nicht möglich ist.
Das Herz besteht aus zwei Pumpen, die das Blut nacheinander durch den Körperkreislauf (linkes Herz) und den Lungenkreislauf (rechtes Herz) befördern. Fangen wir im rechten Vorhof an: Hier sammelt sich das Blut, das aus dem Körper (zum Beispiel aus den
inneren Organen oder den Muskeln) zurück zum Herzen fließt. Es hat Sauerstoff an die
Gewebe abgegeben und im Austausch dafür Kohlendioxid aufgenommen, das im Stoffwechsel entstanden ist. Der rechte Vorhof pumpt dieses „verbrauchte“ Blut in die rechte Herzkammer, die es dann weiter durch den Lungenkreislauf drückt, damit das Blut in
den Lungen wieder Sauerstoff aufnimmt und Kohlendioxid abgibt. Das nun wieder „frische“ Blut fließt aus den Lungen in den linken Vorhof, der es in die linke Herzkammer
fördert. Die linke Herzkammer schließlich pumpt das sauerstoffreiche Blut durch den
Körperkreislauf und ermöglicht so die Versorgung der Gewebe mit Sauerstoff. Danach
fließt das „verbrauchte“ Blut in den rechten Vorhof zurück – der Kreislauf hat sich geschlossen.
Das Vorhofseptum ist die Trennwand zwischen den beiden Vorhöfen. Hat sie eine Lücke, kann Blut vom einen in den anderen Vorhof übertreten. Da der Druck im linken
Vorhof in der Regel etwas größer ist als im rechten, fließt das Blut vom linken in den
rechten Vorhof. Die Folge ist, dass der rechte Vorhof und die rechte Herzkammer zusätzlich zu dem verbrauchten Blut, das aus dem Körper kommt, auch noch das Blutvolumen
bewältigen müssen, das über das Loch in der Vorhofscheidewand in den rechten Vorhof
fließt. Man spricht daher von einer Volumenbelastung des rechten Herzens.
Eine leichte Mehrbelastung, zum Beispiel bei einem kleinen Defekt im Vorhofseptum,
kann das Herz ohne Problem das ganze Leben lang kompensieren. Ist das Loch aber größer, können sich – meistens ab dem dritten oder vierten Lebensjahrzehnt – als Folge der
zu starken Mehrbelastung Spätfolgen einstellen. Dazu gehören Herzmuskelschwäche,
Herzrhythmusstörungen und Hochdruck in den Lungengefäßen.
Um diese Spätfolgen zu verhindern, sollten größere Vorhofseptumdefekte vorbeugend
verschlossen werden. Welche Methoden in welchem Alter zum Einsatz kommen, erläutert PD Dr. med. Gunther Fischer aus Kiel in dem Interview.
(us)
Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 4/2010 · Die Therapie des Vorhofseptumdefekts (ASD)
7