Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter: Relevante Aspekte

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Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter:
Relevante Aspekte für die Risikoprüfung des Privatversicherers
Dr. med. Urs Arbenz
ehem. Leiter der Kinderkardiologischen Abteilung der Universitätskinderklinik Zürich
Die Zahl der Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler hat in den industrialisierten Ländern in den letzten Jahrzehnten stetig zugenommen (1). Dies hat
zwei Ursachen: Dank der Fortschritte in
der Behandlung erreichen heute mehr
als 90% der Kinder mit komplexen
Vitien das Erwachsenenalter, während
vor 50 Jahren 80% der Betroffenen im
Kindesalter verstarben (2). Andererseits
werden mit der Echokardiographie leichte
Herzfehler diagnostiziert, wie bikuspide
Aortenklappen ohne Fehlfunktionen,
kleine Ventrikelseptumdefekte oder Vorhofseptumdefekte, welche in älteren
Erhebungen nicht erfasst wurden (2). In
der Schweiz leben dem zufolge etwa
10'000 Erwachsene (1) mit mittelschweren oder schweren und etwa 50'000 mit
leichten kongenitalen Vitien (2, 6, 17).
Vitium eine Lebensversicherung abschliessen zu können, ist gegenüber
früher besser geworden (3). Dennoch
bleibt die Ablehnungsquote verständlicherweise höher als bei Antragstellern
ohne Herzfehler und zwar selbst bei
vergleichbar guter Integration in die
Arbeitswelt und gleicher NYHA-Klasse.
Sehr erstaunt aber, dass Crossland (4)
in einer neueren Studie aus England
zeigte, dass die Ablehnung der Anträge
unabhängig vom Schweregrad des Herzfehlers erfolgte.
Dies weist auf Folgendes hin: Die Population
der Erwachsenen mit kongenitalen Herzfehlern ist sehr heterogen. Die Unterschiede
bezüglich der Lebenserwartung sind durch
eine einfache Diagnose-Einteilung nicht hinlänglich erfasst. Vieles weist darauf hin, dass
das Wissen der Patienten über die eigene
Krankheit und damit die Information, die sie
bei der Antragstellung weitergeben, unzureichend und durch eine optimistische Einschätzung gekennzeichnet ist (4).
Die Zahl der Betroffenen, für die aus
persönlichen oder beruflichen Gründen
(z.B. Firmengründung) ein Versicherungsschutz von Bedeutung sein kann,
ist somit erheblich. Die Aussicht, als
Erwachsener mit einem kongenitalen
Eine weitere Schwierigkeit, die Lebenserwartung objektiv zu ermitteln, besteht darin, dass es zu vielen Fragestellungen nur sehr wenige populationsbasierte Langzeitstudien gibt.
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Zudem wurden alle Patienten, welche
seit der Operation mehr als 40 Jahre
überlebt haben, naturgemäss in der
Frühzeit der Herzchirurgie operiert. Es
ist jedoch gut belegt, dass nicht nur die
Frühmortalität, sondern auch die Spätprognose von der Zeitperiode abhängig
ist, in der die Operation stattfand. So
fand Mattila bei Patienten mit kongenitaler Aortenstenose eine um 10% geringere Mortalität im spätpostoperativen
Verlauf über 10 Jahre, wenn der Eingriff
im Zeitraum von 1990 – 1999 stattfand, verglichen mit den vorangegangen
3. Dezennien (5 ).
Was bedeutet dies für die Beurteilung
eines Versicherungsantrages?
Der Privatversicherer berücksichtigt vorerst einmal die Diagnose des Herzfehlers für eine erste Risikoeinschätzung
und Prämienberechnung. In einem zweiten Schritt werden diejenigen Faktoren
analysiert, welche die Prognose innerhalb einer Diagnosegruppe günstig oder
ungünstig beeinflussen. Bei erhöhtem
Mortalitätsrisiko spielt die Dauer des
angestrebten Versicherungsschutzes und
damit das Alter des Antragstellers beim
Abschluss eine Rolle. Dies kann paradoxerweise dazu führen, dass ein über
40-Jähriger eher eine Lebensversicherung mit nur leicht erhöhter Prämie abschliessen kann als ein 20-Jähriger mit
dem gleichen Befund, obwohl dieser in
einer Dekade mit wesentlich besserer
postoperativer Prognose operiert wurde.
In der Literatur werden Vitien mit guter
Prognose, mit intermediärer und solche
mit ungewisser Prognose unterschieden. Vonder Muhll (6) teilt Patienten
mit operiertem Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt, verschlossenem Duktus
Botalli und behandelter Pulmonal- und
Aortenisthmusstenose der Gruppe der
Vitien mit guter Lebenserwartung zu.
Demgegenüber fallen Patienten mit
Aortenstenose, Tetralogie von Fallot und
Transposition in die Gruppe mit intermediärer, Patienten mit univentrikulärem Herz und Ebstein-Anomalie in diejenige mit ungewisser oder schlechter
Prognose. Allerdings besteht weder
unter Kardiologen noch unter Versicherern ein absoluter Konsens zum Beispiel bezüglich der Wertung Aortenisthmusstenose oder der «normal funktionierenden» bikuspiden Aortenklappe.
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Ich werde mich im Folgenden auf die
Gruppe der Vitien mit guter Prognose
beschränken, bei denen nach den Richtlinien der Versicherer in der Regel ein
Kontrakt zur Diskussion steht. Zudem
gehe ich von der Situation eines Antragstellers im Erwachsenenalter aus. Da
in allen Diagnosegruppen das Risiko
eines Einzelnen vom Durchschnitt abweichen kann, sollen im Folgenden die
Voraussetzungen definiert werden, welche erfüllt sein sollten, damit von einer
durchschnittlichen, die ganze Diagnosegruppe beschreibenden, «guten» Lebenserwartung ausgegangen werden
kann.
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Ein kleiner, isolierter, hämodynamisch
unbedeutender VSD beeinträchtigt die
Lebenserwartung statistisch nicht, ist
aber mit einem erhöhten Endokarditisrisiko von 1.5 –2.5/1'000 Patientenjahre
behaftet (8, 9, 10). Die Langzeitprognose vom Patienten mit erfolgreich operiertem VSD ist gut, sofern der Verschluss früh erfolgte, bevor sich eine
irreversible Schädigung des linken Ventrikels oder eine fixierte pulmonale
Hypertension eingestellt hat (6, 8, 10).
Auch sollten weder ein operativ beding-
ter AV-Block noch ein assoziierter Klappendefekt vorliegen. Liegt ein residueller VSD vor, hängt die Prognose vom
Ausmass des Restshunts ab.
Zur Risikoerfassung sind folgende Aspekte zu beurteilen:
Der Antragsteller sollte kardial asymptomatisch und normal belastbar sein.
Die Echokardiographie ist unabdingbar.
Sie soll die Vollständigkeit des VSD-Verschlusses und die normale linksventrikuläre Grösse und Funktion dokumentieren, einen erhöhten pulmonalarteriellen Druck oder eine relevante Klappendysfunktion (Aorteninsuffizienz) ausschliessen und beim Vorliegen eines residuellen VSD dessen hämodynamische Bedeutung erfassen. Bei grossem
VSD mit erhöhtem Pulmonaldruck ist
der Zeitpunkt der Operation relevant,
weshalb der Versicherer in der Regel
Einsicht in die Hospitalisations- bzw.
Operationsakten nehmen will. Als Weiteres wird ein EKG (Überleitungsstörung, Repolarisationsstörungen) und
eine Ergometrie gefordert.
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Vorhofseptumdefekt: (ASD)
Ein kleiner ASD beeinträchtigt die Lebenserwartung nicht. Komplikationen
grosser, nicht verschlossener Defekte
sind atriale Rhythmusstörungen, eine
Herzinsuffizienz und pulmonale Hypertension. Beim Sinus venosus ASD treten falsch mündende Lungenvenen gehäuft auf. Die Reversibilität der exzentrischen Rechtshypertrophie ist beim
grossen ASD vom Zeitpunkt der Operation abhängig. Die Prognose beim ASD
vom Primum-Typ (partieller Atrioventrikularseptumdefekt) ist im Wesentlichen
durch die begleitende AV-Klappenveränderung bestimmt.
Die Lebenserwartung bei frühzeitig
operiertem ASD ist normal (7, 11). Die
häufigsten Probleme im Langzeitverlauf
nach Verschluss nach dem 25. Lebensjahr sind atriale Rhythmusstörungen
(Vorhofflimmern, Vorhofflattern, Tachykardie/Bradykardie), verminderte Belastbarkeit, Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertension und paradoxe Embolien (11).
Die drei letztgenannten Komplikationen
sind mit einer verminderten Lebenserwartung verbunden.
Die Risikobeurteilung berücksichtigt anamnestisch die Symptomfreiheit (keine
symptomatische, behandlungsbedürftige
Rhythmusstörung) und die Belastbarkeit. Die Schlüsseluntersuchung ist das
Echokardiogramm mit der Fragestellung
nach der Grösse und der Funktion der
rechten Kammer, dem Ausschluss eines
Restshunts, einer bedeutenden Trikuspidalinsuffizienz und einer pulmonalen
Hypertension. Liegt eine Korrektur von
partiell falsch mündenden Lungenvenen
vor, muss eine Lungenvenenstenose
ausgeschlossen werden. Die Untersuchung soll durch ein EKG mit der Fragestellung nach dem Rhythmus (Vorhofflimmern) und der AV-Ueberleitung sowie einer Ergometrie ergänzt werden.
Pulmonalstenose (PS)
Bei Patienten mit leichter PS nimmt der
Druckgradient jenseits des frühen Kindesalters im Langzeitverlauf nicht zu
und entwickelt sich keine progressive
Pulmonalinsuffizienz (PI). Dies unterscheidet die PS wesentlich von der Aortenstenose. Das Endokarditisrisiko ist
nur gering erhöht (12). Die Lebenserwartung bei leichter PS ist normal (13).
Ein therapeutischer Eingriff ist daher
nicht gerechtfertigt.
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Patienten mit mittelschwerer oder schwerer PS zeigen nach erfolgreicher Intervention (Chirurgie oder Ballondilatation) nur ausnahmsweise ein Wiederauftreten einer erheblichen Re-Stenose.
Eine bedeutsame Pulmonalinsuffizienz
ist im Langzeitverlauf nach beiden Eingriffen die häufigste Komplikation, welche zu einem Zweiteingriff führt (13, 14).
Die Lebenserwartung bei PS ist normal,
sofern die Operation durchgeführt wurde,
bevor eine irreversible Schädigung des
rechten Ventrikels (RV) aufgetreten ist
(12, 13, 14, 15) und sie ohne Klappenersatz erfolgte.
Mögliche Komplikationen sind die
Linksherzinsuffizienz und die pulmonale Hypertension mit Widerstanderhöhung (Eisenmenger Syndrom). Die Endarteritis und ein Aneurysma des
Ductus sind selten (16). Bei hämodynamisch unbedeutendem PDA wird der
Verschluss zur Elimination des erhöhten Endokarditisrisikos empfohlen. Sofern der operative oder katheterinterventionelle Verschluss erfolgt, bevor
eine irreversible pulmonale Hypertension oder eine irreversible Beeinträchtigung des linken Ventrikels aufgetreten
ist, ist die Langzeit- prognose gut. Residuelle Shunts sind selten.
Die Risikobeurteilung berücksichtigt die
Symptomfreiheit und Belastbarkeit, die
durchgeführte und die aktuelle Therapie, das EKG und die Echokardiographie.
Bei normaler Grösse und Funktion des
RV, einem residuellen Gradienten unter
40 mmHg über der Pulmonalklappe und
Fehlen einer schweren Pulmonal- oder
Trikuspidalinsuffizienz, liegt kein individuell erhöhtes Risiko vor.
Zur Risikobeurteilung sind folgende
Informationen gefordert:
Anamnestisch die Symptome und die
Belastbarkeit, die durchgeführte oder
die aktuelle Therapie, ein Echokardiogramm zum Ausschluss einer linksventrikulären Dilatation oder Dysfunktion
oder einer persistierenden pulmonalen
Druckerhöhung.
Offener Ductus arteriosus Botalli (PDA)
Ein grosser PDA führt zur linksventrikulären Volumenbelastung und zur
pulmonalen Hyperzirkulation.
Aortenisthmusstenose: (AIST)
Die Lebenserwartung bei unbehandelter AIST ist erheblich eingeschränkt. Die
Hypertonie, eine vorzeitige Arterioskle-
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rose, die bei 50% der Patienten vorhandene bikuspide Aortenklappe und die
bei 10% vorhandenen Hirnarterienaneurysmen führten in der historischen
Serie von Campbell zu Todesfällen in
Folge Herzinsuffizienz, Aortenruptur,
Endokarditis und Hirnblutung im mittleren Alter von 35 Jahren (17).
Spätkomplikationen nach operierter
AIST sind eine arterielle Hypertonie,
eine vorzeitige Arteriosklerose, insbesondere eine Koronarsklerose, ein Aortenaneurysma (ascendens oder descendens), ein Aneurysma intracranieller
Arterien oder eine Dysfunktion der Aortenklappe (17).
Eine postoperative Hypertonie tritt gehäuft bei spätem Zeitpunkt der Behandlung (nach dem 9. Lebensjahr) (6, 18)
und bei residueller Stenose mit einem
Gradienten von mehr als 20 mmHg auf.
Die bicuspide Aortenklappe ist mit
einer erhöhten Inzidenz einer Stenose
oder Insuffizienz der Aortenklappe und
eines Aneurysmas der Aorta belastet.
Patienten mit AIST, die früh operiert
wurden, keine persistierende Hypertonie, keine bikuspide Aortenklappe und
keine aneurysmatisch erweiterte Aorta
ascendens aufweisen, haben eine annähernd normale Lebenserwartung (6,
17, 18). Über die Mortalität im Spätverlauf nach katheterinterventioneller Therapie mit Stent oder Ballondilatation
und über die Bedeutung von Aneurysmen der Hirnarterien (19) liegen noch
ungenügende Daten vor.
Die meisten Spätkomplikationen treten
wahrscheinlich unabhängig von der Behandlungsmethode auf.
Die Risikobeurteilung basiert auf den
Angaben zu Art und Zeitpunkt der Intervention, zur aktuellen medikamentösen
Therapie, zur Belastbarkeit und Symptomfreiheit. In der klinischen Untersuchung stellt sich die Frage nach der
Hypertonie und einem residuellen BDGradienten zwischen den Armen und
Beinen. Das Echokardiogramm sollte
die Aspekte bikuspide Aortenklappe,
Erweiterung der Aorta ascendens, residuelle Aortenisthmusstenose und linksventrikuläre Funktion beantworten. Ergänzend werden ein EKG und eine Ergometrie gefordert.
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Bikuspide Aortenklappe (BAK) mit
normaler oder annähernd normaler
Funktion:
Die BAK ist mit einer Prävalenz von 0.8 –
1.4% der häufigste angeborene Herzfehler. Bei Jugendlichen weist die BAK
sehr oft eine normale oder annährend
normale (maximal leichte Stenose
(mittlerer Gradient < 20 mmHg) oder
leichte Aorteninsuffizienz) Funktion auf.
Die Diagnose wird daher oft nur per
Zufall gestellt. Da es keine Verlaufsstudie gibt, die alle Patienten mit BAK einer
Population erfasst, ist zu vermuten, dass
in allen Kollektiven mit «diagnostizierter BAK» die BAK mit normaler Funktion
untervertreten ist. Gesicherte Daten über
das ganze Spektrum des Verlaufs gibt
es daher nicht.
Im Langzeitverlauf über 20 Jahre war in
der Studie von Michelena eine Klappenoder Aortenchirurgie bei 27% der
Patienten notwenig. Ein Aortendurchmesser > 40 mm gilt als Risikofaktor für
die spätere Notwenigkeit einer Aortenchirurgie (20). Trotz der hohen Morbidität war die Lebenserwartung jedoch
normal (20).
Das Endokarditisrisiko ist mit 1 – 2/1000
Patientenjahre erhöht. Risikofaktoren
für die Progression der Klappendysfunktion sind, neben dem Alter, ein
höherer Stenose- oder Insuffizienzgrad
als Ausgangswert, degenerative Veränderungen an der Klappe als Befund im
Echo, und die Risikofaktoren für eine
koronare Herzkrankheit wie Dyslipidämie oder Hypertonie (17,20).
Die Erfahrung mit der «Spitze des Eisbergs» spricht dafür, dass sich im Verlauf der Zeit bei der Mehrheit der Betroffenen eine progressive Klappendegeneration mit zunehmender Aortenstenose (AS) oder Aorteninsuffizienz (AI)
und bei etwa 50% eine Erweiterung der
Aorta ascendens (17) entwickelt. Therapiebedürftige Stenosen treten vor allem
im Alter von 50 bis 80 Jahren auf (21).
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Die Risikoeinschätzung basiert auf den
Angaben zur Belastbarkeit und Symptomfreiheit, den Risikofaktoren für eine
koronare Herzkrankheit, der aktuellen
medikamentösen Therapie und dem
EKG. Im Echokardiogramm müssen der
Druckgradient über der Aortenklappe,
der Schweregrad der Aorteninsuffizienz, die Grösse und Funktion des linken Ventrikels und der Durchmesser der
Aorta dokumentiert werden.
Zusammenfassung:
Bikuspide Aortenklappen mit einem
mittleren Stenosegradienten > 25 mmHg
oder einer mehr als leichten Insuffizienz
werden als Aortenvitien mit intermediärer Prognose bewertet.
ventionellen Therapie ist für die Beurteilung
Bei kongenitalen Vitien ist die Langzeitprognose in erster Linie durch den zugrunde
liegenden Herzfehler und den Zeitpunkt und
die Art der korrigierenden Eingriffe determiniert. Bei allen Diagnosegruppen gibt es jedoch zusätzliche für jeden Herzfehler spezifische Faktoren, die im Einzelfall die Lebenserwartung wesentlich beeinflussen. Diese
müssen für eine Risikobeurteilung erfasst
werden. Neben der Diagnose, der Art und dem
Zeitpunkt der operativen oder katheterinter-
relevant, ob der Antragsteller ohne medikamentöse Therapie symptomfrei und normal
belastbar ist. Für die Erfassung residueller
Befunde und operativer Schädigungen sind in
allen Fällen ein Echokardiogramm und ein
Ruhe-EKG gefordert. Bei einigen Vitien muss
die Belastbarkeit durch eine Ergometrie dokumentiert werden.
Die spezifischen Fragestellungen werden in
der Abb.1 zusammengefasst.
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Abbildung 1
Spezielle
Fragestellungen
bei der
Risikoprüfung
von Patienten
mit angeborenem
Herzfehler
Art des Vitiums
Anamnese
Status
1. VSD nach
operativem
Verschluss
Alter bei Operation
präop. pulmonale
Hypertension
Belastbarkeit /Symptome
s/p Endokarditis
s/p paradoxe Embolie
Systolikum
Diastolikum
Li- Insuffizienz
Alter bei Eingriff
Belastbarkeit /Symptome
Vorhofflimmern
s/p paradoxe Embolie
Re- Insuffizienz
Trikuspidalinsuffizienz
2. kleiner VSD
1. ASD II oder Sinus
venosus ASD nach
Verschluss
2. Kleiner ASD
PDA nach
operativem oder
Katheter-Verschluss
Alter bei
Eingriff
Belastbarkeit /Symptome
Li- Insuffizienz
Mitralinsuffizienz
Pulmonale
Hypertension
1. PS nach Operation oder
Ballondilatation
Alter bei Operation
Art des Eingriffs
Belastbarkeit /Symptome
Re- Insuffizienz
Pulmonalinsuffizienz
Pulmonalstenose
Aortenisthmusstenose
nach Operation
Alter bei Operation
Art des Eingriffs
Belastbarkeit /Symptome
antihypertensive Th.
s/p Endokarditis
Hypertonie
BD Gradient Arm/Bein
Li- Insuffizienz
Aortenstenose
Bikuspide
Aortenklappe
Belastbarkeit /Symptome
s/p Endokarditis
Aortenstenose
Aorteninsuffizienz
2. leichte PS
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Echokardiogramm
EKG
Ergometrie
Bericht
Operation
Hospitalisation
Residueller Shunt
LV: Dilatation / Funktion
pulmonale Hypertension
Aorteninsuffizienz
LV Hypertrophie
RV Hypertrophie
AV Block
ja
ja
Vorhofflimmern
Vorhofflattern
Sinusknoten-Dysfunktion
RV Hypertrophie
ja
ja
LV Hypertrophie
RV Hypertrophie
nein
ja
Sinusrhythmus
RV Hypertrophie
nein
ja
LV: Hypertrophie/Funktion
Gradient Aortenisthmus
Bikuspide Aortenklappe
AS: Gradient
AI: Schweregrad
Durchmesser Aorta ascend.
LV Hypertrophie
ventrikuläre
Arrhythmie
ja
BelastungsHypertonie
ja
LV: Hypertrophie/Funktion
AS: Gradient
AI: Schweregrad
Durchmesser Aorta ascend.
LV Hypertrophie
ventrikuläre
Arrhythmie
nein
ja
Residueller Shunt
RV Dilatation/Funktion
pulmonale Hypertension
Tricuspidalinsuffizienz
Lungenvenenstenose bei
part. falsch mündenden PV
LV: Dilatation / Funktion
Pulmonale Hypertension
Residueller Shunt
Mitralinsuffizienz
RV Hypertrophie/Funktion
PS: Gradient
PI: Schweregrad
TI: Schweregrad
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