Malformación de Ebstein

ARCIüVqS DOMIMCANOS
DE PEDIATRIA
DRJSSN 004-0606
VOL 26, No.l
ENERO-ABRIL, I99O
PRESENTACIONDE CASO
Malformación de Ebstein
A propósito de un caso
*Ioaqrín Mendoza Est¡ada * Waldo Ariel Suero M.
RESI'MEN
en rma adolesqrte de 18 aioe
Comr¡nicamos un caso de a¡romalía de Ebs&in en el Hospital de Niños Dr. Robert Reid C-abEaL
rdiográficc,
electrocardiográficc y de mcardiografia Doppler.
de edad. Se discuten los hallazgc dínic,
Cardiopatía Congénita
ST'MMARY
Ebstein anomaly of the tricuspid valve in an 18 years old feurale adolesce¡rt ¡ntieit frm the Robert Reid Cabral
Child¡en's Hoepital are diso¡ssed frmt the dinical, radiographic, elec{rocardiographic and ecüocaüiographic findings.
Congenita l-cardiopathy
INTRODUCCION:
L^amalformación de Ebstein se describió por
vez primera hace alrededor de cien años.
Campbelll coloca la frecuercia en oerca de 1 por
lffi entre los pacientes con enfernredad cardíaca
congénia. I-a serie de Keithl que comprende 31
pacientes muestra una frecuencia de 0.47 por
lfi). Nadasl muestra una frecuencia de A.74 por
lm niños con cardiopatías congénitas. La
f¡ecuencia faniliar ha sido reportadal.
En l,a enfermedad de Ebstein, la hojuela
posterior y frecuentemente la interna de la
válmla trioúspide están adosadas a la pared
ventricular certa det Apo< y no hacia el anillo
fibroso como es su posiciiin normal. La hoiuela
anterior está nuáso rrErici adosada al anillo. Et
grado de inserción arnrnral y las deformidades
estrucfurales de l,a váIyula varían grandemente
dando origen a malfornracinnes de Ebstei. q,re
van desde los casos muy graves hasta las
variedades llamadas fornras frustradas. Esta
constelación anatómkz resulta en que la parte
miis alta del ventríoilo derecho se incorpore a
la aurícula del misuro lado. Por lo tanto, la
porción del corazón der€cho por encima de la
punta de la válvr¡la tricrispide es grande, de
paredes delgadas y puede dividirse en 2
porciones, llna srrperior (auricular) y una
inferior (ventrio¡Iar); el borde entre las dos
está formado por el anillo fibroso, al cual
*Sen¡icio de C-cdiologfa Pediáhica Clínica Infantil Dr. Robert Reid Cahd
f eb
Cardio-Diagnóstio.
LI¡ll¡d
& Emrdlograffa
Para soücitud de sobretirc Dr. toaquÍn Mmdoza. Servicio de Cardidogfr
de los Héroes, Sa¡rtoDmringo, R D.
lr*¡ntil
Dr. Rob€ft Refot Cabrat C-ent¡o
fri:e
Doppler de
r7
T.
lVoL 26,No 1 EneroAbril1990
Malforrración de Ebstein
solamente la hoiuela anterior está inserta, la
cavidad ventricular derecha es pequeñal.
Existe siempre una insuficiencia tricuspídea,
cuya gravedad depende del grado de
desplazamiento de las hojuelas de la
tricúspide. En algunos pacientes la anomalía de
Ebstein se asocia a otras malformaciones como
la comunicación interventricular, la estenosiso
atresia pulmonarl-a' Cabin and Roberts
reportaron prolapso de la válvula mitral
asociado a anomalía de Ebsteins. El aguiero
sval suele ser permeable y frecuentemente
permite un corto circuito de derecha a izquierda
rniásque de izquierda a derechal-a'
CASO CLINICO
M.B.A. Femeninade 18 años de.edad conocida
por el departamento de cardiología pediátrica
del Hospital Dr. Robert Reid Cabral con
historia de cianosis leve desde los primeros
días de nacida, disnea de esfuerzo y fatiga
mÍnima de 5 año de evolución.
Producto de embarazo a términor eu€ pesó al
nacer 91/2libras y ameritó oxígeno. Padeció
sarampión al año de edad y parotiditis a los 5
años. Historia familiar sin interés.
Físicamente luce con apariencia y desarrollo
normal. En el cuello hay ligera distensión
yugular y presencia de onda V. El tórax es
tranquilo, Ape* a 5e 6e EII - LMC; frémito
sistólico corto en endoapex. Primer ruido
ligeramente aumentado. 2do. ruido dedoblado,
un 3er ruido en BPEI medio. Soplo sistólico
f,l /V rudo en BPEI balo y endoapex. Seescucha
un ritmo a tres tiempos. FC:80xmin., TAIzO/ffi
mm/Hg. pulmones bien ventilados FR: 20 x miru
Abdomen negativo, pulsos periféricos norrnales,
cianosis leve de labios y lecho ungüeal con
mínimo hipocratismo digital. FIb: 13 gramos.
HCT: 40.7Vo.
La radiografía de tórax muestra un índice
cardiotorácico de 677o. El flujo sanguíneo
pulmonar está disminuido. El borde derecho es
prominente y existe crecimiento de la aurícula
derecha con cardiomegalia.
El electrocardiograma muestra una frecuencia
cardíacade7lLt/Mrn, con P-Rde 0.20segundos.
La onda P es mayor de 3.5 mm. El ORS es de
18
+808;existe imagen de'bloqueo incompleto de
rama derecha con crecimiento de aurícula
derecha.
El ecocardiograma modo M, Bidimensional y
Doppler demostró en el modo M un cierre
sistólico de la válvula tricúspide mayor de 65
milisegundos. El ecocardiogranrabidimensional
mostró implantación baja de la hojuela
posterior de la válvula tricúspide, un agujero
oval permeable pudo ser observado,la aurícula
derecha dilatada y el ventrículo derecho
pequeño. El Doppler de la válvula tricuspídea
mostró una señal sistólica compatible con
insuficiencia tricuspídea; otros defectos no se
observaron.
Actualmente el paciente se encuentra en
condiciones generales estables, sin uso de
medicamentos.
DISCUSION
Las manifestaciones clínicas de la
malformación Ebstein son variables a causa del
espectro de la patología que puede haber y por
la presencia de otras malformaciones
asociadasa. Alrededor del 507o de los casos
publicados presentan síntomas durante la
infancia, con cianosis, taquipnea de esfuerzo e
insuficiencia cardíaca derechal-4. El recién
nacido puede sufrir una cianosis muy intensa que
meirra después espectacularmente al cabo de
unos pocos días o semanas, cuando la
disrrinución de las resistencias pulmonares
meirra la sobrecarga del ventrículo derecho2;
nuestro paciente presentó cianosis discreta
desde el nacimiento, la cual aún persiste; desde
la edad de 13 años se queia de disnea leve al
esftrcno.
El crecimimto y desarrollo puede ser normal,
y el 60% de los adultos permanecen
asintomáticos o solo presentan ligeras
molestiasz. El caso en discusión presenta un
desarrollo y crecimiento normal.
Las crisis de hipoxias son raras en la
anomalía de Ebstein. Las arritmias auriculares
no soir infrecuentes y pueden provocar episodios
de síncope. La cianosis y los dedos en palillos
de tambor suelen ser poco acentuados. La
hepatomegalia es frecuente, el pulso venoso
l
Ardr. Dom. Ped.
yugular está elevado y hay la presencia de
ondas A y V prominentes. El soplo sistólico de
insuficiencia tricuspídea y la presencia de tres,
cuatro o cinco ruidos cardíacosson hallazgos
auscultatorios frecuentesl-4.Nuestro paciente
nunca ha tenido crisis de hipoxia, aunque sí
ligera cianosis e hipocratismo digital mínimo,
no ha presentado insuficiencia cardíaca franca,
ni hepatomegalia. Se observó a nivel del cuello
ligera distensión yugular con onda V. El soplo
sistólico de insuficiencia tricuspídea y la
presenciade ruidos cardíacosen tres tiempos se
describen en estepaciente.
El estudio radiográfico muestra cardiomegalia principalmente debida a agrandamiento de
la aurícula derecha con flujo pulmonar disminuido a causa de un cortocircuito de derecha a
izquierda, o es normal sino existe ningún cortocircuitol-a. Estos hallazgos radiográficos de
tórax están presentesen este paciente.
Las alteraciones electrocardiográfitas se
pueden dividir en 2 gmpos: el grupo formado
por un patrón de bloqueo de rama derecha y el
grupo formado por el Síndrome de
Wolff-Parkinson-White. En presencia de un
patrón de Wolff-Pakirson-White aumentan los
peligros de taquicardia paroxística
supraventricular. La presencia de ondas P
gigantes, P-R alargado y un alargamiento
Malfonna&ón de Ebstein
terminal que produce grados variables de
bloqueo de rama derecha son otros hallazgos
del electrocardiogramal-4' El caso en discusión
correspondeal grupo formado por un patrón de
bloqueo de rama derecha, en este caso un
bloqueo incompleto, con ondas P gigantes debido
a la dilatación de la aurícula derecha con P-R
prolongado de 0.20segundos.
El dato más típico de la malformación de
Ebstein en el Ecocardiograma modo M es el
retardo en el cierre de la válvula tricúspide, en
comparación con el cierre mitral. La
Ecocardiografía Bidimensional es mejor para
observar el desplazamiento inferior y hacia la
izquierda de la válvula tricúspide al tiempo
que se demuestra la relación anormal entre la
válvula tricúspide y mitral; los defectos
asociados como aguiero oval permeable,
estenosis o atresia pulmonar, prolapso de la
válvula mitral, comunicación interventricular,
comunicación interauricular aislada, pueden ser
Ecocardiograma
el
observados en
Bidimensional, además se puede apreciar el
tamaño de las aurículas y ventriculos. El
Doppler nos puede confirmar la existencia de
insuficiencia tricuspídear-2. El caso clínico en
discusión mostró en el modo M un retardo en el
cierre de la válvula tricúspide (figura Ne 1). En
el Bidimensional observamos .implantación
Fig. 7. EcariliogramaMoilo M, que muestrr amfus otoulas A-V, b oúloub trictlEpüc U. f.)
muestrauru amplia ercurcün y un tztaillo an el cicnc sisúün19
Malforrradón de Ebstein
baia de la hoia posterior de la válvula
tricúspide, un agujero oval permeable, con una
aurícula derecha muy dilatada y un ventrículo
derecho pequeño (figura Ne 2). El Doppler
reveló insuficiencia de la válvula tricuspídea
(figura Ne 3).
,
1990
Vof Zt,No1 Enero-Abril
EI promedio de supervivencia de la anomalía
de E.bstein cuando es aislada (excepto por el
defecto septal auricular) es de alrededor de 25
años, aunque se han reportado casos con
superviveniias por encima de los 70 añosE;
nu-estrapaciente, a la edad de 18 años luce en
condiciones generales estables.
Fig. 2. Vista apical de 4 cámarasdonile se aprecia la insción baia, cercanaal ap-ex,de Ia oáloula
tricúspide (V.7,), obseroela gran dilatación de Ia aurícttla dqecha 6.D.) y eI pequeñotamaño
del aentrículoderecho(V.D.).
Fig. 3. Seiul Doppleranormalen sistóle s nioel de la oóloula Tricúspiile inilicanilo ittsufíciencia
tricúspidea.
n
.Á,
Maformúón
A¡ch. Dom. Pe¿
BIBLIOGRAFIA
l.-Nadas A. , Fyler D.: Cuiliologfu Peilüi¡íca. Tercera
Edición. México: Editora Interamericana, 1975: 57}582.
2.-Hurst W. El C-orazón. 2da. Edicióru Cuba: Editora
Revolucioriaria, 1981: Vol. II. 8y7-EW.
3.Nelson W: Trúcilo ¡lc Pc¡tíaffia.12va. Edición, México:
Editora Interamericana, 1985; Vol. II, 717G1177.
8., z Hcsrt Dísetsc a Tcxbook ,f
,4.-Braunwald
Csrilíoogsa¿lar'Mcilicinc". Seond Edition. E.E.U.U.:
Edited Saunder* 1988: 114911¡15.
s.-Cabin
FIs., Roberts Wc.: Ebstcin's Arcnaly
of tlu
de Ebstein
Tricttspiit Valoe an¡I'Prolnpseof the Mítrat Valoe. Am
Heart J. 1981;101: 1n-180.
6.-Akira Shina M4 James 8., Seward Md y cols: "TaroDimensbnal Eclncardiograrhíc -surgical Correlation in
Ebstein's Anomaly: Preopetative Determination of
Patients Requiring Tricuspid Valve Plication Vs
Replacement. Diagnostic Methods - Congenital heart
Disease. 7983; 8: 53&543.
7.-Gussmihoven Wj., Spitael, S., Bom N., Becker AE:
EclncariliograVhíc Critcria for Ebstein's Anomaly of
Tricuspid Valve. Br Heart J. 1980; 43:31,-37.
8.-e-abin Hs. Wood TP. Smitfr Jo, Roberts Wc Ebstein's
Ananaly in the Elilerly. Chest. 1980; 80: 212-274.
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