Cyanotiska hjärtfel
Transcription
Cyanotiska hjärtfel
Hjärtsjuka barn Ambulanssjukvården Skåne Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Barnkardiologi Kardiovaskulära systemet CO = SV x Frekvens Risk för fetalcirkulation, ductus (anatomiskt sluten vid en månads ålder) Reaktiva lungkärl • tjockare muskelvägg • kniper lätt vid ex hypoxi, hypercapni, acidos • 3 månaders ålder Autonoma nervsystemet ej moget • parasympatiskt övertag Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Bradycardier • sänkt CO, sämre genomblödning centralt • risk för fetal cirkulation • orsakas nästan alltid av hypoxi Behandling; 100 % syrgas, ventilera? atropin 0,02 mg/kg (lägst 0,1 mg) Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Tachycardier • >200 kan leda till inkompensation/svikt • Blodtrycksfall • Smärta? • Oro? • Hunger? • Feber? • Hypovolem? Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn EKG • frekvensen kan variera med andningen,ok om P-Q tiden är normal • V1; T-vågen normalt negativ upp till 10 års ålder. Om positiv? • Höga T-vågor? • Negativ T-våg i V5-6; kammar belastning • Långt Q-T intervall? Ökad risk för VF/VT. Hypocalcemi? • Sänkt ST-sträcka; elektrolytrubbning, digitalis • Förhöjd ST-sträcka; perimyocardit Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Den normala fosterlivs cirkulationen. Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Varje år föds ca 800-1000 barn med hjärtfel • Ductusberoende hjärtfel • Cyanotiska hjärtfel • Ibland svårt att upptäcka hjärtfel på förlossning/BB • Huvudsymtom cyanos, inkompensation Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Hjärtinkompensation; • tachycardi • tachypnè • uppfödningssvårigheter • dålig viktuppgång • intensiv svettning • leverförstoring Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Andningsproblem; • inspiratorisk stridor • Af 40-50 • Frekvens över 60? Svimning och medvetandeförlust; • hjärtfel, arytmi SVT vanligare än bradycardier Försämrad tillväxt Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Undersökning enligt A-E Bedöm andningsarbetet!! Auskultation! SpO2 vägledning, ingen sanning!! Indragningar; • intercostalt, subcostalt, näsvingar Cirkulationspåverkan? • färg, central/perifer • kap återf • saturationsmät hand/fot Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Hypotension • frekvens • kap återf • fyllnad • hudfärg • tonus • fontanell Volym? Bolus? Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Cirkulatorisk chock; • gråblekt • slappt • kvidningar • (förlängd kap återf) Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Sammanfattning/Undersökning; • iakta på avstånd • saturation hand/fot • palpera puls perifert och centralt • kap återf • rytmövervakning • blodtryck (2/3 av överarmen) • tonus • fontanell • kroppundersökning • blodsocker • auskultation (om möjligt vänta till sist) Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Atrium septum defekt, ASD • 10% av hjärtfelen • Spontanslutning i vissa fall. • Höger förmak och kammare förstoras • Device slutning • Kirurgi innan skolålder Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Ventrikel septum defekt, VSD • Tidig kirurgi om stora defekter. • Vänster-höger shunt. • Vänsterkammar svikt • Vänsterkammare/förmak förstoras. • Risk för ökad lungkärlsresistens. Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Öppet stående ductus • Fostertiden; 90% av blodflödet passerar direkt till aorta. • Normalt stängs ductus efter 24-96 timmar. • Glatta muskelceller • Underburet barn • Syrgas stimulerar ductus att dra ihop sig. • Prostaglandin förhindrar. • Kvarstående öppen ductus leder till vänster kammarsvikt. Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Ductus beroende hjärtfel •kritisk aorta stenos •coarctatio aortae •hypoplastiskt vänsterkammar syndrom (HLHS) Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Aorta stenos • valvulär • subvalvulär • supravalvulär Uttalad förträngning under fostertiden kan leda till HLHS. Förhöjt tryck i vänsterkammaren. Uttalad förträngning ger även högt tryck i vänster förmak och i lungkretsloppet. Om ej avlastas hypertrofisk vänsterkammare/hjärtsvikt Kritisk aorta stenos Överhängande risk att barnet avlider när ductus stängs! Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Coarctation • ductusberoende för att upprätthålla cirkulationen till nedre kroppshalvan Om ductus stängs; akut dåliga • vänsterkammare överbelastas • högt tryck huvud och höger arm • nedre kroppshalvan syrebrist • acidos • nedsatt kammarfunktion ytterliggare Livräddande; prostivas Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Coarctation forts; • Kromosomförändring • Ofta i kombination med andra hjärtfel som AS, MS, VSD • Ofta kollaterala kärl Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn med HLHS • • • • • • Vad betyder HLHS? → Hypoplastiskt vänster kammar syndrom Liten outvecklad vänsterkammare samt litet förmak. Förtätad eller ingen aortaklaff/mitralisklaff. Liten outvecklad aorta ascendens. Högersida större än normalt. Vanligt med flera andra fel som ex coarctation. Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn med HLHS HLHS forts; • Risk för lungödem ett par timmar efter förlossning • Kritiskt när ductus stänger sig • Kirurgisk åtgärd i tre steg • "normalt" med saturation runt 75-80% • Risk för övercirkulation • Full saturerade efter tredje operationen Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn med HLHS Vitier hos barnet. Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn med HLHS Viktigt! • Dessa barn är och skall vara desaturerade tills den tredje operationen är gjord vid cirka 2 års ålder. • Mål saturation 75-80% för att ge en balanserad cirkulation. Högre saturation ger en övercirkulation av lilla kretsloppet och en kraftigt försämrad systemcirkulation. Undvik detta! • Påtagligt instabil cirkulation! Risk att dessa barn ”stryper sig” vid stress. Ökat thorakalt tryck ger snabbt försämrad systemcirkulation. • Vanligt med saturations dippar vilket ger ett påtagligt missfärgat barn. Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn med HLHS Viktigt att tänka vid transport av dessa barn; • Planera och tänk igenom noga. Viktigt med en skonsam transport även vid larmkörning! Om möjligt undvik stress hos barnet! • Dagens status hos barnet. Finns behandlingsbegränsning? • Läkemedelsordination för transporten? • Vilken utrustning är aktuell? Ha den tillgänglig. • Medföljande kompetens? • Föräldrarna är experter på sitt barn men är ffa just föräldrar. Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn med HLHS • Om barnet desaturerar; behåll lugnet, avvakta för oftast löser det sig självt när barnet blir lugnt. Om det kvarstår; ventilation enbart med luft inledningsvis, eftersträva saturation runt 75-80%. Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn med HLHS Operation steg 1 Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn med HLHS Operation steg 2 Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn med HLHS Operation steg 3 Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Cyanotiska hjärtfel; Fallots anomali (vanligast i denna grupp) • Pulmonalis stenos, valvulär, förträngning • Kammarseptum defekt, stor VSD • Överridande aorta • Hypertrofisk höger kammare • Höger – vänster shunt Vid uttalad stenos; ductusberoende lungcirkulation Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Symtom; • Cyanos, vissa uttalat första dygnen • Växer dåligt • Uppdrivna fingrar • Ökad produktion av röda blodkroppar • Hjärtljud • Hypoxi attacker (blue spells) Behandling; • Kirurgi • Betablockad Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn ”Blue spells” Höger – vänstershunt Reducerat lungblodflöde • Cyanos attacker • Orolig/grinig • Sänkt medvetande • Tachypnè / ökat andningsdjup • Syncopè Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Ökad risk vid; • Upprörd • Efter uppvaknandet • Matning • Tarmrörelser • Dehydrering Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015 Hjärtsjuka barn Frågor? Anders Svensson Anestesisjuksköt 2015