Trofoblastsjukdomar

Rutin
Trofoblastsjukdomar
Dokument-id i Barium
23083
Dokumentserie
skas/med
Giltigt t.o.m.
2017-10-15
Version
2
Innehållsansvarig: Maria Widmark ( marwi14 ) (Läkare Kvinnosjukvård/Övergripande/K3/Skaraborgs Sjukhus)
Granskad av: Gerald Wallstersson ( gerwa2 ) (Läkare Kvinnosjukvård/Övergripande/K3/Skaraborgs Sjukhus)
Godkänd av: Maria Söderberg ( marso7 ) (Ledningsgrupp K3/Övergripande/K3/Skaraborgs Sjukhus)
verksamhetschef
Publicerad för: K3
Revideringar i denna version
Ersätter PM Trofoblastsjukdomar.
Bakgrund, syfte och mål
Till trofoblastsjukdomar räknas partiell- och komplett mola hydatidosa, invasiv mola, choriokarcinom
och placental trophoblastic site tumor. De två, eller tre sistnämnda räknas som äkta neoplasier och
omtalas här enbart översiktligt.
Incidensen av mola hydatidosa i Sverige är 0,91 per 1 000 graviditeter och 1,46 per 1 000 förlossningar. Choriokarcinom förekommer i 0,02 av 1 000 graviditeter. Placental site trophoblastic tumor
är ännu mer sällsynt.
Vid partiell mola hydatidosa utvecklas malign sjukdom i 3–4 % av fallen, vid komplett mola är motsvarande siffra 10–20 %. Efter komplett mola är risken för utveckling av choriokarcinom 3 %. Eftersom majoriteten med trofoblastsjukdom idag kan botas är tidig diagnos, behandling och uppföljning viktig.
Arbetsbeskrivning
Icke invasiv trofoblastsjukdom
Partiell mola
Vanligen triploid kromosomuppsättning (69XXX, 69XXY eller XYY) av både maternell och paternell
ursprung. Förändringarna är fokala och oftast finns fosteranlag, som också har triploid kromosomuppsättning. Av tidiga missfall uppskattas 1–2 % utgöras av partiella molor.
Komplett mola
Oftast diploid kromosomuppsättning (46XX) av helt paternell ursprung. Hela placentan är förändrad
och fosteranlag saknas som regel.
Giltig version är publicerad via http://hittadokument.vgregion.se/skas
En utskrift är alltid en kopia!
Sida 1 (av 3)
Rutin
Trofoblastsjukdomar
Dokument-id i Barium
23083
Dokumentserie
skas/med
Giltigt t.o.m.
2017-10-15
Version
2
Symtom och diagnostik
Symptomen är samma som vid spontan abort eller missed abortion. Vanligast är vaginalblödning.
Diagnosen ställs oftast accidentellt med histopatologi efter exeres som utförts på misstanke om
missfall. Ultraljudsundersökning leder mer sällan (i 8–17 %) till diagnos vid partiell mola, oftare (i
58–84 %) vid komplett mola. S-beta-HCG är vanligen normalt vid partiella molor men förhöjd vid
kompletta. Ovariella thecaluteincystor är direkt relaterade till mycket höga S-beta-HCG-värden (>
100 000E/l).
Om levande foster konstateras kan graviditeten vara simplex och samtidigt partiell mola. Fostret har
då mycket stor risk för triploidi och graviditetsavbrytande bör erbjudas. I mycket sällsynta fall kan
det i stället röra sig om en dizygot tvillinggraviditet med ett tillsynes friskt foster och en komplett
mola. Avbrytande bör då också övervägas, nu främst på grund av risk för utveckling av persisterande trofoblastsjukdom.
Behandling och kompletterande utredning
1. Graviditeten skall avbrytas snarast. Vacuumexeres används oavsett graviditetslängd. Vid
större uterus än motsvarande 12 graviditetsveckor förbehandlas med prostaglandin som vid
senabort, se stydokument Avbrytande av graviditet - läkemedelsordinationer och diagnossättning och Avbrytande av graviditet efter graviditetsvecka 12+0, följd av exeres när vaginalblödning startar. Vid behov av oxytocininfusion (30 E i 500 ml) påbörjas detta tidigast efter cervixdilatation. Detta för att minska risken för trofoblastembolisering. Viktigt med noggrann tömning av caviteten, vid behov kan trubbig curette användas i hörnen. Skarp curette
bör undvikas för att minska risken för implantation av trofoblastvävnad i myometriet och för
uterusperforation.
2. Lungröntgen med frågeställningen metastaser.
3. S-beta-HCG för bedömning av utgångsvärde.
Uppföljning
1. Återbesök för information.
2. Remisser för kontroll av S-beta-HCG en gång per vecka tills tre negativa värden föreligger,
därefter kontroll en gång per månad. Om S-beta-HCG är negativt före 8 veckor avslutas
kontrollerna efter 6 månader, övriga kontrolleras 1 år.
3. Säkert preventivmedel bör användas under uppföljningstiden. P-piller kan påbörjas direkt,
spiral först efter negativt S-beta-HCG.
4. Graviditet kan tillåtas efter avslutade kontroller. Se punkt 2.
5. Både partiell mola och komplett mola skall anmälas till cancerregistret.
Kontakta Jubileumskliniken i Göteborg om:
1. PAD visar misstanke på invasiv mola, choriocarcinom eller placental trophoblastic site tumor.
2. S-beta-HCG-värden stiger mer än 10 % eller inte faller under 3 veckor.
3. S-beta-HCG > 20 000E/l senare än 4 veckor efter exeresen.
4. Metastaser påvisas.
Följande graviditeter
Risk för ny mola är cirka 1–2 %. Efter 2 molor ökar risken till 21–28 %. Riskökningen är indikation
för ultraljudsundersökning i tidig graviditet (vecka 7–8). Dessutom bör S-HCG kontrolleras 6 veckor
postpartum.
____________________________________________________________________
Giltig version är publicerad via http://hittadokument.vgregion.se/skas
En utskrift är alltid en kopia!
Sida 2 (av 3)
Rutin
Trofoblastsjukdomar
Dokument-id i Barium
23083
Dokumentserie
skas/med
Giltigt t.o.m.
2017-10-15
Version
2
Invasiv trofoblastsjukdom (behandlas vid Jubileumskliniken i Göteborg)
Malignisering efter graviditet diagnosticeras ofta några veckor till cirka 4 månader postpartum eller
postabortum, men debut så sent som 15 år efter senaste graviditet har beskrivits.
Invasiv mola
I alla normala graviditeter växer trofoblast in i maternell cirkulation så inväxt i myometrie eller fynd
av trofoblast utanför uterus är inte liktydig med neoplastisk sjukdom. Misstanke på invasiv mola
uppkommer när S-beta-HCG-värden stiger (> 10 %) eller planar av (inte faller under 3 veckor). Diagnosen är alltså klinisk. 24 % har metastaser vid diagnostillfället. Behandling (cytostatika) insätts på
den kliniska misstanken.
Choriokarcinom
Högmalign och snabbt metastaserande tumör (till lungor, lever och hjärna). Gynekologiska debutsymptom som vaginalblödning förekommer bara i ungefär hälften av fallen. Övriga uppvisar först
symptom från metastaserna, exempelvis blödning från tarmen, dyspné eller neurologiska symptom.
Förloppet kan vara mycket snabbt och svårdiagnosticerat. Diagnosen ställs med histopatologi efter
exeres, S-beta-HCG (oftast mycket höga värden), (ultraljud), lungröntgen och CT eller MR. De senare är oftast bättre än ultraljud. Behandlas primärt med cytostatika.
Placental site trophoblast tumor
Växer infiltrativt och kan metastasera. Diagnosen ställs med histopatologi. S-beta-HCG oftast lågt.
Däremot producerar tumören Humant Placenta Lactogen (HPL). Tumören är mindre känslig för
kemoterapi.
Prognos
Det är i dag möjligt att bota nästan alla. Negativa prognostiska faktorer är främst S-beta-HCG > 100
000 E/l och intervall > 12 månader från senaste graviditet.
Referenser
Garner El et al. Gestational Trophoblastic Disease. Clin Obstet and Gynecol 2007;50:112-122.
www.dsog.dk: Guidelines: Trofoblastsygdomme 2004
Hancock B: Current management of molar pregnancy, J Reprod Med 2002; 47: 347-354
Sebire NJ et al: The diagnostic implication of routine ultrasound examination in histologically confirmed early molar pregnancies, Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 662-665
Lindholm H, Flam F: The diagnosis of molar pregnancy by sonography and gross morphology, Acta
Obstet Gynecol Scand 1999; 78: 6-9
Jauniaux E: Ultrasound diagnosis and follow-up of gestational trophoblastic disease, Ultrasound
Obstet Gynecol 1998; 11: 367-377
Bergh C: Trofoblastsjukdomar, Läkaretidningen 1997; 94: 1499-1502
Giltig version är publicerad via http://hittadokument.vgregion.se/skas
En utskrift är alltid en kopia!
Sida 3 (av 3)