Malformations d`Arnold Chiari type 1 et 2

Malformations d’Arnold
Chiari type 1 et 2
Morel B, Sirinelli D, Cottier JP, François P, Carpentier E, Sembély C,
Maheut--Lourmière J
Maheut
CHU Tours
Service de Radiologie Pédiatrique, Neuroradiologie, Neurochirurgie
adulte et pédiatrique
Octobre 2009
Objectifs
¾ Connaître
les critères diagnostiques d’une
malformation de Chiari type 1 et de Chiari
type 2.
¾ Savoir que les malformations de Chiari type 3
et 4 ne sont plus rencontrées (létales ou
Interruption Médicale de Grossesse).
¾ Comprendre la différence de présentation
clinique.
¾ Y penser devant une malformation de la fosse
postérieure et une syringomyélie +++.
¾ Connaître l’évaluation postpost-traitement.
Rappel Anatomique
Corps calleux
Citerne quadrigéminale
Tente du cervelet
4° ventricule
Tonsille cérébelleuse
Citerne cérébellocérébello-médullaire
Plan du foramen magnum
Moelle cervicale
Malformations de Chiari :
définitions
¾
Malformation Chiari type 1 :
z
z
¾
Élongation des amygdales et de la partie médiane
des lobes inférieurs du cervelet, qui accompagnent la
moelle allongée dans le canal rachidien.
Peut être asymétrique ou unilatérale.
Malformation Chiari type 2 :
z
z
Ptose du vermis inférieur, de la protubérance et de la
moelle allongée dans le canal cervical, à travers un
foramen magnum élargi.
Est toujours associé à une myéloméningocèle +++.
Malformations de Chiari :
définitions
¾
¾
Malformation Chiari type 3 :
z hernie du cervelet dans un
spina bifida occipito vertébral.
Méningo--encéphalocèle
Méningo
occipitale associée à un chiari
type 2 (flèche) .
Malformation de Chiari type 4 :
z hypoplasie du cervelet,
associé à une ectopie
bulbaire.
Pediatric Neuroimaging, AJ Barkovich
Malformation de Chiari
type 1
Malformation de Chiari type 1
¾
La malformation de Chiari
est définie par une hernie
des tonsilles cérébelleuses
dans le foramen magnum
de plus de 5 mm
mm..
¾
On parle d’ ectopie lorsque
la ptose est de 3 à 5 mm
8 mm
¾
Moins de 3 mm est
considérée comme une
variante de la normale
Ligne de MacRae
(Bord inférieur du clivus - rebord occipital)
Malformation de Chiari type 1
¾
Pathogénie incertaine :
z
z
Déséquilibre de pression
entre la cavité
encéphalique et l’espace
méningé spinal.
Peut ainsi entraîner une
hydrocéphalie et une
syringomyélie (coexiste
dans 14% des cas) .
Pediatric Neuroimaging, AJ Barkovich
Malformation de Chiari type 1
¾
Épidémiologie :
z
z
¾
Incidence : 0.9 % de la population pédiatrique
Découverte souvent fortuite
Signes cliniques :
z
Neurologique :
•
•
•
•
z
Céphalées occipitales +++, accentuées par l’ effort
Torticolis : engagement unilatéral d’une tonsille cérébelleuse
Trouble de déglutition par atteinte du IX
Malaise « vagal » par compression du noyau du X
Orthopédique :
• Scoliose
Malformation de Chiari type 1
¾
Évolution :
L’ectopie amygdalienne peut se majorer avec le temps avec :
- une aggravation des manifestations cliniques.
- l’apparition d’une hydrocéphalie ou d’une syringomyélie.
Nécessité d’ une surveillance clinique et radiologique annuelle
(IRM cérébro
cérébro--médullaire)
Parfois le facteur déclenchant de l’ aggravation est un traumatisme
crânien.
Malformation de Chiari type 1:
Signes diagnostiques
coupe sagittale :
V4 en place
Ptose des tonsilles cérébelleuses,
qui descendent jusqu’en C2 ;
dépassant d’au moins 5 mm /
Foramen Magnum
Absence de citerne cérébello
médullaire.
Modification de l’hydraulique du
LCS (théorie de Gardner).
Peut entraîner un blocage des flux :
syringomyélie
Malformation de Chiari type 1
Coupes coronales pondérées T1:
Ptose asymétrique des tonsilles
Malformation de Chiari type 1
Ptose des tonsilles
d’ aspect pointues,
effilées
Encoche à la jonction
entre la moelle allongée
abaissée et la moelle
cervicale
T2
T1
Malformation de Chiari type 1 : Prise
en charge Neurochirurgicale
¾
Indications opératoires :
z
Tout patient symptomatique !
• Signes Neurologiques :
z Céphalées (nuchalgies) occipitales +++,
accentuées par l’effort
z Torticolis
z Trouble de déglutition par atteinte du IX
z Malaise « vagal » par compression du noyau du X
• Manifestation orthopédique :
z Scoliose (révélatrice d’une syringomyélie liée à la
malformation de la charnière cervicocervico-occipitale.)
Malformation de Chiari type 1 :
Prise en charge Neurochirurgicale
¾
But du traitement chirurgical :
z
¾
Restaurer des flux de LCS normaux afin de stabiliser ou diminuer les
signes neurologiques du patient.
Méthodes :
z
z
Craniectomie occipitale et ouverture du foramen magnum avec
laminectomies des arcs postérieurs de C1 et C2.
Plastie de dure mère
• Avec respect si possible de l’arachnoïde (pas de risque de fuite de LCR)
• Ou alors avec plastie durale et réalisation d’une néo grande citerne : plastie
d’agrandissement (risque de fuite de LCR).
¾
Pas de traitement spécifique de la syringomyélie +++
(est une conséquence des troubles de circulation du LCS)
Craniectomie occipitale : ptose des tonsilles cérébelleuses ( )
Malformation de Chiari type 1 :
Prise en charge Neurochirurgicale
¾
Critère de réussite opératoire :
z
Clinique (++) :
• Disparition des signes cliniques
z
Radiologique :
• Réapparition de la citerne cérébellocérébello-médullaire
• Disparition ou diminution de la syringomyélie
Résultats de la chirurgie (1)
IRM pré-opératoire
IRM post-opératoire (craniectomie occipitale
et ablation de l’ arc postérieur de C1)
- Réapparition d’une citerne cérébello-médullaire (
- Disparition de la cavité syringomyélique
)
Résultats de la chirurgie (2)
Ascension des tonsilles
Réapparition d’une citerne
cérébello-médullaire
IRM pré-opératoire
IRM post-opératoire
Malformation de Chiari type 1 :
Complications postpost-opératoires
z
z
z
Pneumencéphalie :
surtout si position perper-opératoire assise
Fuite de LCR (durotomie non étanche)
apparition d’un « chignon »
Complications septiques (méningite),
hémorragiques (hématome extraextra-dural)
Complication : pneumencéphalie
Fuite de LCS : Chignon
Malformation de Chiari type 1:
Diagnostics différentiels
¾ Position
basse des amygdales dans le
foramen magnum (variante de la normale)
¾ Hernie
ou ectopie amygdalienne acquise liées
à une pathologie osseuse :
•
•
•
•
Ostéogenèse imparfaite
Achondroplasie
Paget
Craniosténose
Malformation de Chiari
type 2
Malformation de Chiari type 2
¾
Etiopathogénie :
z
¾
séquelle lié à un
dysraphisme spinal
survenant à la 4ème
semaine de gestation
Rôle de la carence
maternelle en folates.
Pediatric Neuroimaging, by A. James Barkovich
Malformation de Chiari type 2
¾
Incidence : 0.4 /1000 naissances
¾
Toujours associée à une myéloméningocèle
Malformation de Chiari type 2
¾ Imagerie
z
z
z
:
Ultrasons : échographie antéanté-natale
IRM fœtale : bilan des malformations
Ultrasons : échographie néonéo-natale
Malformation de Chiari type 2 :
Échographie Anténatale
¾
Coupes sagittales :
z
z
disparition d’un ou
plusieurs arcs
postérieurs
Visualisation d’une
méningocèle
Postérieur
Haut
Malformation de Chiari type 2 :
Échographie Anténatale
¾
Coupes coronales :
Écartement anormal et perte
du parallélisme des arcs
postérieurs
¾ Coupes axiales : ouverture en U ou en V de l’arc postérieur
Postérieur
Gauche
Malformation de Chiari type 2 :
IRM foetale
Haut
Méningocèle
Postérieur
Malformation de Chiari type 2
¾ Signes
z
cliniques :
Néonataux :
• symptomatiques de la myéloméningocèle :
z
z
vessie neurologique
paraplégie
• hydrocéphalie, Ê du PC, stridor, apnée, troubles
déglutition
z
Age adulte :
• hydrocéphalie
• céphalées
Malformation de Chiari type 2
Échographie néonéo-natale
Coupe sagittale de la charnière cranio-rachidienne
Ptose des tonsilles
Haut
Arrière
Malformation de Chiari type 2 :
IRM néonéo-natale
coupe sagittale :
Clivus concave en
arrière
Fosse postérieure de
petit volume
Foramen magnum
élargi
Malformation de Chiari type 2 : IRM
coupe sagittale T2 :
Hydrocéphalie
Dysplasie cérébelleuse
Pont allongé et déplacé vers
le bas
Déplacement de la moelle
cervicale vers le bas
Malformation de Chiari type 2 : IRM
Hydrocéphalie
Chiari 2
Coupe sagittale T2
Coupe coronale T1
Malformation de Chiari type 2 :
IRM néonéo-natale
Syrinx
Haut
Arrière
IRM en coupe sagittale pondérée T2
Malformation de Chiari type 2
Échographie néonéo-natale
Coupe axiale
Syrinx
Corps vertébraux
Dte
Avt
Haut
Avt
Coupe longitudinale
Autre exemple de Chiari type 2
Ptose du V4 collabé
Ptose du cervelet et du
tronc cérébral à travers le
foramen magnum
Syrinx
Haut
Corps vertébral de L1
Spina bifida aperta
Arrière
Malformation de Chiari type 2
¾ Traitement
z
z
chirurgical immédiat :
Cure de la méningocèle +++ :
- fermeture cutanée de protection
- en période néo natale
Pose d’ une dérivation ventriculo péritonéale
si persistance ou majoration de signes
neurologiques hauts
Malformation de Chiari type 2
¾ Traitement
chirurgical curatif à distance :
chirurgie de la malformation de la fosse postérieure.
¾ Traitement
médical préventif :
Supplémentation maternelle en folates chez la
femme enceinte
Synthèse Malformations de Chiari
Chiari 1
Chiari 2
Cervelet
ectopie des
amygdales
ectopie vermis
et amygdales
V4
en place
abaissé
Bulbe
normal
étiré, bas situé
Synthèse: Malformations de Chiari
Chiari 1
Chiari 2
Bibliographie
¾
¾
¾
¾
The natural history of the Chiari Type I anomaly.
z Novegno F, Caldarelli M, Massa A, Chieffo D, Massimi L,
Pettorini B, Tamburrini G, Di Rocco C.
z J Neurosurg Pediatr. 2008 Sep;2(3):179-87.
Chiari type I malformation in a pediatric population.
z Aitken LA, Lindan CE, Sidney S, Gupta N, Barkovich AJ, Sorel
M, Wu YW.
z Pediatr Neurol. 2009 Jun;40(6):449-54.
MRI tight posterior fossa sign for prenatal diagnosis of Chiari type II
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z Ando K, Ishikura R, Ogawa M, Shakudo M, Tanaka H, Minagawa
K, Takada Y, Yamamoto S, Fujiwara M, Hirota S.
z Neuroradiology. 2007 Dec;49(12):1033-9. Epub 2007 Sep 15.
Chiari-II malformation: a biometric analysis.
z Tsai T, Bookstein FL, Levey E, Kinsman SL.
z Eur J Pediatr Surg. 2002 Dec;12 Suppl 1:S12-8.
Cas clinique
¾
Bilan de céphalées postérieures,
- d’apparition progressive,
- crescendo au fil du temps
- irradiant aux membres supérieurs.
Anomalies visualisées ?
Réponses
¾
Ptose des amygdales cérébelleuses dans le foramen
magnum supérieure à 5 mm : il s’agit d’une malformation
de Chiari de type 1.
¾ hernie discale C5C6, cavité syringomyélique
Quelle anomalie traitez vous en premier ?
Cure de hernie C5C5- C6 réalisée
IRM post-opératoire
Régression incomplète de la
cavité syringomyèlique
Persistance du syrinx et des signes cliniques...
=> Décision de traiter la malformation de chiari 1.
IRM post-opératoire (2)
Réapparition
d’ une citerne cérébello-médullaire
Disparition de la cavité
syringomyélique
Patient asymptomatique !
Merci de votre attention