Der auffällige Vulvabefund

DIAGNOSTIK + THERAPIE
DIAGNOSTIK IN DER PRAXIS
Der auffällige
Vulvabefund
Peer Hantschmann
Auffällige Befunde der Vulva können mit ausgeprägten Beschwerden verbunden, aber auch vollkommen symptomlos sein.
Die rein klinische Differenzialdiagnose ist häufig nicht mit
ausreichender Sicherheit möglich, da das Erscheinungsbild zum
Teil erhebliche Variationen aufweisen kann. Neben gynäkologischen Krankheitsbildern müssen auch die verschiedenen dermatologischen Erkrankungen in Betracht gezogen werden. Im
Folgenden werden charakteristische Läsionen der Vulva vorgestellt und die wesentlichen differenzialdiagnostischen Überlegungen erläutert.
Bei der Diagnostik steht zunächst die
Inspektion im Vordergrund, gegebenenfalls unter Zuhilfenahme des Kolposkops mit einer bis zu 30-fachen
Vergrößerung und Anwendung von
3–7%iger Essigsäure. Bei Verdacht
auf vulväre Infektionserkrankungen
ist eine Abstrichentnahme zur Abklärung indiziert, während ansonsten
eine Probebiopsie entnommen werden sollte. Dazu eignet sich eine
Stanze mit einem Durchmesser von 4
oder 6 mm (Abb. 1). Bei pigmentierten Befunden, die zum Ausschluss eines Melanoms histologisch abgeklärt
werden müssen, sollte eine Exzisionsbiopsie durchgeführt werden.
Hautfarbene und weißliche
Läsionen
■ Condylomata acuminata
Bei diesen typischerweise hautfarbenen filiformen papillomatösen Tumoren handelt es sich um den häufigsten benignen Tumor der Vulva, der in
über 90 % durch die HPV-Typen 6 und
11 hervorgerufenen wird (1). Unter
den sexuell aktiven Erwachsenen in
den USA weisen 1 % entsprechende
Läsionen auf (2). Diese können einzeln oder multipel vorkommen (Abb.
2). Die Übertragung ist durch sexuelle Kontakte, Schmierinfektionen oder
gemeinsames Baden möglich. Bei
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Abb. 2: Ausgedehnte Condylomata acuminata.
Auftreten von Kondylomen im Kindesalter ist an einen Missbrauch zu
denken, obwohl dieser sich nur in weniger als 50 % nachweisen lässt (3).
Weil HPV-bedingte Läsionen häufig
multizentrisch auftreten, ist immer
eine komplette Untersuchung des
gesamten unteren Genitaltraktes vorzunehmen. Bei periurethraler Lokalisation sollte eine Urethrozystoskopie,
bei perianaler Lokalisation eine proktoskopische Diagnostik zum Ausschluss einer Mitbeteiligung der entsprechenden Organe erfolgen.
Differenzialdiagnostisch ist bei hautfarbenen diffusen papillären Strukturen an der Innenseite der Labia minora an eine Mikropapillomatosis labialis vulvae zu denken, die keinen
Krankheitswert aufweist. Ebenfalls
als hautfarbene Papeln imponieren
fibroepitheliale Polypen und papilläre Hidradenome.
Abb. 1: 6-mm-Stanze zur Entnahme einer
Probeexzision in Lokalanästhesie.
Abb. 3: Lichen sclerosus mit porzellanweißem Erscheinungsbild, Rückbildung der Labia minora und verstrichenem Sulcus interlabialis.
In 30 % kommt es zur Spontanheilung der Condylomata acuminata. Die
medikamentösen Therapeutika können als 0,15%ige PodophyllotoxinCreme oder 0,5%ige Podophyllotoxin-Lösung sowie 5%ige ImiquimodCreme von der Patientin selbst aufgetragen werden (4). In der
Schwangerschaft kann durch den Arzt
Trichloressigsäure aufgetupft werden.
Bei der chirurgischen Therapie führt
die CO2-Lasertherapie zu den besten
kosmetischen Resultaten; als weitere Option steht die Elektrochirurgie
zur Verfügung.
■ Vulväre intraepitheliale
Neoplasien (VIN)
Abb. 4: VIN 3 mit weißlichem Erscheinungsbild.
Abb. 5: Ausgedehnte pigmentierte
multifokale VIN-3-Läsionen.
■ Lichen sclerosus
nen sind des weiteren typisch für
eine Vitiligo, die immer asymptomatisch ist. Depigmentationen können
auch als Folge einer melanozytären
Schädigung nach Entzündungen auftreten. Schließlich ist bei umschriebenen weißlichen Läsionen an intraepitheliale Neoplasien der Vulva
(Abb. 4) und invasive Karzinome zu
denken, die aufgrund einer Hydratation des Stratum corneum weißlich
erscheinen können.
Charakteristisch für den Lichen sclerosus ist eine porzellanweiße Verfärbung
der Haut (Abb. 3). Häufig wird das klinische Bild allerdings durch Sekundäreffekte geprägt. In fortgeschritteneren Krankheitsstadien kommt es zur
Schrumpfung der Labia minora, zur
Synechienbildung und zu Introitusstenosen. Meist besteht ein quälender
Pruritus, besonders abends; gelegentlich sind aber auch ausgedehnte Läsionen symptomfrei. Alle klinisch
nicht eindeutigen und therapierefraktären Fälle müssen histologisch untersucht werden.
Die Ätiologie der Erkrankung ist unklar; allerdings gibt es Hinweise auf
ursächliche Autoimmunprozesse (5).
Es gibt zwei Haupterkrankungsepisoden im Leben: Zum einen tritt die Erkrankung auf bei präpubertären Mädchen, bei denen sie sich zum Teil
nach der Menarche zurückbildet (6),
und zum anderen bei postmenopausalen Frauen, wobei die hormonale
Ersatztherapie weder einen protektiven noch einen therapeutischen Effekt aufweist (7).
Die wesentlichen Differenzialdiagnosen sind der Lichen planus, zu dem
zum Teil Überlappungen bestehen,
und eine Psoriasis. Weißliche Läsio-
Therapeutisch ist die topische Kortikoidapplikation in Form von Clobetasol-Salbe sehr effektiv (8). Empfohlen
wird bei Diagnosestellung eine tägliche Anwendung für vier Wochen, anschließend eine Reduktion auf zunächst zweitägige Applikation für vier
Wochen und schließlich zwei Applikationen pro Woche für weitere vier Wochen. Während sich die Hyperkeratose, Fissuren und Ekchymosen meist
gut zurückbilden, bleiben Atrophie
und Farbveränderungen bestehen.
Manche Patientinnen benötigen keine weitere Therapie. Meist ist allerdings eine niedrig dosierte Applikation auf Dauer je nach Bedarf erforderlich (7). Die früher empfohlene
Anwendung von Testosteron-Propionat sollte unterbleiben, da sie unwirksam und nebenwirkungsreich ist.
Für die weitere Betreuung der Pa-
Vulväre intraepitheliale Neoplasien
(VIN) können klinisch sehr unterschiedliche Läsionen hervorrufen.
Neben weißlichen Läsionen (Abb. 4)
sind rötliche und auch pigmentierte
Effloreszenzen (Abb. 5) sowie Mischbilder möglich. Veränderungen, denen eine VIN zugrunde liegen könnte, müssen immer bioptisch abgeklärt werden. Dabei ist bei uniformen
Läsionen eine Biopsie meist ausreichend, während bei heterogenen Effloreszenzen zum Teil multiple Proben entnommen werden müssen.
Histologisch werden die HPV-assoziierten kondylomatösen und basaloiden Typen, die häufig multifokal und
multizentrisch bei jüngeren Frauen
vorkommen, von dem differenzierten, meist unifokalen Typ abgegrenzt. Die Progressionsrate zum
invasiven Vulvakarzinom ist zwar
letztendlich nicht klar, jedoch entwickelten in einer Studie sieben von
acht unbehandelten Patientinnen ein
Karzinom gegenüber nur 3,4 % der
behandelten Patientinnen (11). Für
die chirurgische Therapie stehen die
Exzision mit dem Skalpell, die Laserexzision und die Laservaporisation
zur Verfügung. Zu beachten ist, dass
die Rate okkulter Invasionen mit bis
zu 20 % angegeben wird (12, 13).
Mit der photodynamischen Therapie
wird insbesondere bei uni- und bifokalen Läsionen eine hohe Remissionsrate erreicht (14); zum Einsatz
von Imiquimod liegen nur wenige,
nicht einheitliche Daten vor (15, 16).
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tientin ist zu beachten, dass die Inzidenz von Plattenepithelkarzinomen
der Vulva bei Patientinnen mit Lichen
sclerosus erhöht ist. Allerdings entwickeln nur weniger als 5 % der Patientinnen ein Vulvakarzinom (9, 10).
Rötliche Läsionen
Bei verschiedenen entzündlichen
Prozessen an der Vulva entwickeln
sich rötliche Läsionen. Diese kommen
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Abb. 6: Erosiver Lichen ruber planus,
lokalisiert im Vestibulum vaginae.
Abb. 7: Morbus Paget der Vulva mit
erythematösen Plaques.
Abb. 8: Akanthosis nigricans mit diffuser
Pigmentierung in den Intertrigines.
bei der vulvovaginalen Candidiasis
und bei den unterschiedlichen Dermatitisformen vor, die hier nicht weiter dargestellt werden können. Scharf
begrenzte, schuppende rote Plaques,
bevorzugt in den Intertrigines, sind
charakteristisch für eine Psoriasis,
bei der sich häufig auch extragenital
charakteristische
Effloreszenzen
nachweisen lassen.
Während die nicht erosive Erkrankung meist sehr gut auf topische
Kortikosteroide anspricht, ist die
Therapie der erosiven Form problematisch. Kortikosteroide können topisch, in der Vagina als Hydrocortison-Rektalschaum, oder systemisch
angewendet werden. Zum Teil ist der
Einsatz von Ciclosporin und Retinoiden erforderlich.
■ Lichen ruber planus
■ Morbus Paget
ein ekzematöses Aussehen haben
und Sekundäreffekte aufweisen
(Abb. 7). Die Symptom-Diagnose-Latenz ist bei dieser Erkrankung besonders lang, obwohl eine Stanzbiopsie die charakteristischen Pagetzellen innerhalb der Epidermis
nachweisen lässt. Immunhistochemisch kann unterschieden werden
zwischen primären und sekundären
Formen, bei denen ein assoziiertes
Malignom vorliegt (18).
Die Ätiologie des Lichen ruber planus
ist unbekannt, allerdings besteht
eine Assoziation zu Autoimmunerkrankungen. Das Risiko für die Entwicklung eines Vulvakarzinoms ist erhöht. Man unterscheidet eine erosive von einer nicht erosiven Form. Die
nicht erosive Form führt meist zu
Pruritus; man findet weißliche, unregelmäßig begrenzte Papeln sowie
netzförmige oder lineare Effloreszenzen an der Mundschleimhaut. Bei der
erosiven Variante beklagen die Patientinnen Schmerzen und Brennen
im Vulvabereich, typischerweise sind
die Erosionen im Vestibulum lokalisiert und von einer erosiven Vaginitis begleitet (Abb. 6) (17). An der
Mundschleimhaut können sich ebenfalls Ulzera befinden. Die Erkrankung
führt im weiteren Verlauf zu Narbenbildungen, Adhäsionen und Obliterationen.
Beim Morbus Paget finden sich typischerweise einzelne erythematöse,
leicht erhabene Plaques, die häufig
Nach Diagnosestellung sollte eine
Exzision im Gesunden erfolgen. Bei
einer Lasertherapie ist wegen der
Abb. 9: Melanosis des Praeputium clitoridis.
Abb. 10: Superfizial spreitendes Melanom
der Vulva mit unregelmäßigen Grenzen
(Kürzl).
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Pigmentierte Läsionen
Abb. 11: Exophytisches Plattenepithelkarzinom der Vulva.
Abb. 12: Ulzeriertes Plattenepithelkarzinom
der Vulva.
Abb. 13a, b: Herpes genitalis mit Ulzerationen nach Aufplatzen der primären Vesiculae.
Bei den Pigmentierungen sind umschriebene von diffusen Formen abzugrenzen. Diffuse Formen können
konstitutionell oder bei hormonaler
Stimulation (z.B. in der Schwangerschaft) auftreten. In den Intertrigines kommt es insbesondere bei adipösen Patientinnen häufig zu einer
Pigmentierung, die als Akanthosis nigricans (Abb. 8) bezeichnet wird, obwohl es sich um eine Hyperkeratose
und Papillomatose handelt.
Umschriebene pigmentierte Läsionen
können vielfältige Ursachen haben.
Nach entzündlichen Prozessen kann
es zu Hyperpigmentationen kommen.
Melanozytäre Proliferationen führen
zur Pigmentation bei der Lentigo,
den verschiedenen Naevi und dem
Vulvamelanom (Abb. 9 und 10). Im
Einzelfall kann die klinische Differenzialdiagnose zum Vulvamelanom
problematisch sein, sodass eine histologische Klärung erforderlich ist.
Größenzunahme, unregelmäßige Begrenzung, Asymmetrie und Farbvariation sind verdächtige Charakteristika. Epitheliale Proliferationen können ebenfalls zu pigmentierten Läsionen führen, z.B. bei der seborrhoischen Keratose oder der vulvären
intraepithelialen Neoplasie (s. Abb.
5 auf S. 957).
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Ausbreitung der Erkrankung auf die
Hautanhangsgebilde auf eine ausreichende Tiefenwirkung zu achten. Rezidive treten in Abhängigkeit vom
Resektionsrand häufig auf, sind aber
fast immer ebenfalls rein intraepitheliale Erkrankungen.
Exophytische
und ulzerierte Tumoren
Abb. 14a, b: Herpes zoster der linken Vulva mit Ausbreitung der Effloreszenzen im gesamtem
S3-Dermatom.
Diese Läsionen sind typisch für Plattenepithelkarzinome der Vulva (Abb.
11 und 12). Meist imponieren sie rötlich oder weißlich. Jede verdächtige
Veränderung ist durch eine Probebiopsie abzuklären, die bei Ulzera aus
dem Randbereich des Ulkus entnommen werden sollte.
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meisten asymptomatischen Rezidive
erkannt werden können (21). Beim
Rezidiv können bei milden Formen
symptomatische Therapien ausreichen, ansonsten sollte so früh wie
möglich mit Aciclovir therapiert werden. Häufige Rezidive können durch
eine sechs- bis zwölfmonatige Applikation von Aciclovir behandelt werden. Als Therapiealternative stehen
Famciclovir und Valaciclovir zur Verfügung (22).
Abb. 15: Über die gesamte Vulva verteilte
Bläschen bei Zustand nach pelviner
Lymphonodektomie und Radiotherapie.
Blasen bildende
Erkrankungen
■ Herpes genitalis
Die genitale Primärinfektion mit dem
Herpes-simplex-Virus (HSV) führt typischerweise zu ausgedehnten vulvären Vesiculae und Ulzerationen
(Abb. 13a und b). In über 90 % sind
eine Zervizitis sowie generalisierte
Krankheitszeichen vorhanden wie
Fieber, Myalgien und starke Kopfschmerzen im Rahmen einer aseptischen Meningitis. Selten entwickelt
sich eine sakrale Radikulitis mit
Harnverhalt. Reaktivierungen können
jederzeit aus den Ganglien erfolgen,
in denen die Viren persistieren, zum
Teil assoziiert zu auslösenden Faktoren wie Menstruation, Kohabitation
oder Stress.
Ursächlich können die HSV-Typen 1
und 2 sein, die Inzidenz von HSV-1 ist
dabei zunehmend (19). Infektionen
mit HSV-1 verlaufen in der Regel milder und haben ein geringeres Rezidivrisiko, während 80 % der HSV-2-infizierten Patientinnen ein Rezidiv innerhalb des ersten Jahres entwickeln (20).
Der Virusnachweis im Abstrich beweist die Infektion. Therapeutisch
wird 5 x 200 mg Aciclovir oral, in
schweren Fällen ggf. auch intravenös
eingesetzt. Rezidive können asymptomatisch verlaufen, obwohl durch
exakte Information der Patientin die
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■ Herpes zoster
Bei streng unilateralem Auftreten ist
an einen Herpes zoster im S3-Dermatom zu denken und nach weiteren
Effloreszenzen in dem entsprechenden Dermatom zu suchen (Abb. 14 a
und b). Die Patientinnen werden
möglichst frühzeitig mit 5 x 800 mg
Aciclovir oral täglich behandelt.
■ Lymphangiome
Vesiculae können bei Lymphgefäßpathologien, Lymphangiomen oder selten
als Therapiefolge nach Operation und
Radiotherapie entstehen (Abb. 15).
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Autor
Dr. med. Peer Hantschmann
I. Universitäts-Frauenklinik
Klinikum Innenstadt
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