Troubles respiratoires du sommeil chez l`enfant

Troubles respiratoires du sommeil chez l’enfant
Pathologie des voies aériennes supérieures
Pathologies bronchiques chroniques
Pathologies du contrôle respiratoire
Syndrome d’apnée obstructive du
sommeil (SAOS) chez l’enfant
Patricia Franco
Unité de Sommeil Pédiatrique
Hôpital Debrousse
Lyon
PLAN
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Définition Apnee- SAOS-SAHS-SRVAS
Valeurs normatives
Spécificité de l’enfant
Facteurs de risque de SAOS
Répercussions des apnées
Complications du SAOS
Présentation clinique
Pathophysiologie
Diagnostic
Traitement
Syndrome d’apnée obstructive du
sommeil
• Il est défini par une anomalie de la respiration pendant
le sommeil caractérisée par une obstruction partielle
prolongée des Voies Aériennes Supérieures
(syndrome de haute résistance des VAS) et/ou
complète et intermittente (SAOS) qui interrompt la
ventilation et le déroulement normal du sommeil
• Prévalence : 1-3 % , plus fréquent entre 3 et 6 ans
• Sexe: chez l’enfant pré-pubère, garçon=fille
AAP Pediatrics 2002
Ronflement Primaire
• Le ronflement primaire ou isolé est une entité
bénigne. Il n’est théoriquement associé ni à des
difficultés respiratoires, ni à des perturbations du
sommeil.
• Prévalence: 8-12 %
Pathologie des voies aériennes supérieures
un continuum du ronflement au SAOS
ronfleurs
syndrome
d’augmentation
des résistances
obstruction
partielle
symptomes
SAOS
HYPERTROPHIE ADENO-AMYGDALIENNE = ¾ des cas
DEFINITION
Syndrome d’apnées-hypopnées obstructivesSyndrome haute résistance
> 90%
Durée: 2 respirations chez l’enfant (< 18 ans)
AASM Manual Scoring of Sleep 2007
> 50%
< 50%
+ désaturations > 3% + ronflement
et/ou micro-éveils
resp bruyante
⇑ PCO2
Effort respiratoire
Apnées centrales
EXEMPLES
Apnées obstructives
thermocouples
canule nasale
Hypopnée obstructive
DEFINITION DU SAOS CHEZ l’ENFANT
Présence d’épisodes d’obstructions des voies
aériennes complètes ou partielles durant le sommeil
induisant:
Index AOS: Total nombre apnées obstructives >1
Total sommeil total (h)
Index AHOS: Total nombre apnées + hypopnées > 5
Total sommeil total (h)
Entre 1-5: “mild”
> 5: avéré
VALEURS NORMALES
VALEURS NORMALES: LE NOURRISSON
Kato et al. Sleep 2000
VALEURS NORMALES: L’ENFANT
Moyenne
+/- DS
Intervalle
Valeurs
Recommandées
Index AO/ (h TST)
0,1 +/- 0,5
0-3,1
<1
Max CO2 (mmHg)
46 +/-4
38-53
< 53
CO2 expiré > 45 mmHg
(% TST)
Min SaO2 (%)
6,9 +/-19,1
0-90,5
< 60%
96 +/-2
89-98
> 92
Désat > 4%/ (N h TST)
0,3 +/-0,7
0-4,4
< 1,4
50 children, 1-18 years
Polygraphie
Marcus et al. Am Rev Respir Dis 1992
VALEURS NORMALES: L’ENFANT
Moy (DS)
Intervalle
Normes ?
Index AO/ (h TST)
Index AHO/ (h TST)
SaO2 basal (%)
0,1 (0,1)
0,2 (0,6)
97,2 (0,8)
0-0,7
0-3,4
<1
<1,5
>92%
Min SaO2 (%)
94,6 (2.2)
>89%
CO2 expiré
> 45mmHg (%TST)
1,6 (3.8)
<10%
<50 mmhg
70 children, 1-15 years
Polysomnographie
Uliel et al. Chest, 2004
VALEURS NORMALES
Moyenne +/- DS
Index AO/ (h TST)
0,01 (0,03)
Index AHO/ (h TST)
0,3 (0,5)
SaO2 basal (%)
97 (1)
Min SaO2 (%)
92 (3)
Index Eveils (h TST)
11,2 (4,3)
Index MP (h TST)
1,3 (2,2)
66 children 2-9 years
Polysomnographie
Traeger et al.Pediatr Pulmonol 2005
VALEURS NORMALES
Grande différence entre les différents auteurs.
> 11/h pathologique
VALEURS NORMALES: RESUME
Moy. (DS)
I AO/hS
0.1 (0.5) Marcus2002
0.1 (0.1) Uliel2004
0.01 (0.03) Traeger2005
Normes ?
<1
IAOH /hS
0.2 (0.6) Uliel
0.3 (0.5) Traeger2005
< 1.5
SaO2 Moy. (%)
97.2 (0.8) Traeger2005
97 (1) Uliel2004
> 92
Minimum de SaO2 (%)
96 (2) Marcus2002
94.6 (2.2) Uliel2004
92 (3) Traeger2005
> 89
Nb désaturation/hS
0.3 (0.7) Marcus2002
< 1.4
Max CO2 (mmHg)
46 (4) Marcus2002
< 53
< 50
7 (19) Marcus2002
1.6 (3.8) Uliel2004
<60%
<10%
%PetCO2 >45
mmHg/TST
Index micro-éveils
> 3sec.
Index MPJ/hS
5 (2) Goh 2000
1.3 (2.2) Traeger 2005
<11 ?
<5
VALEURS NORMALES : NOUVELLES METHODES
canule nasale vs thermocouples
détecte plus d’AO et d’HO
chez les enfants avec SAOS
Trang H et al AJCCM 2002
oximètres (Masimo vs Nellcor)
détecte plus de chutes de SaO2
- chez des enfants atteints de SAOS
Trang H et al Pediatr Pulmonol 2004
- chez les enfants sains
Urschizt MS et al Chest 2003
VALEURS NORMALES : NOUVELLES METHODES
Moss D et al Pediatr Res 2005
polygraphe portable, étude à la maison
canule nasale, oxymètre type Masimo, sangles thoraco-abdominales
actimètre, capteur de position corporelle
50 enfants (age moyen 10,5 ans)
valeur moyenne/h + 2DS
AC
AO
HO
limitation du débit
D4SaO2/h
3,7
0,7
0,2
1,7
2,5
variable pathologique si > moyenne + 2DS
VALEURS PATHOLOGIQUES ?
Un index d’anomalies respiratoires > 5
est significativement associé
- à une somnolence excessive (p<0.01)
- à des difficultés d’apprentissage (p<0.04)
- à un ronflement fréquent (p<0.01)
Un index >1 est symptomatique s’il est associé à des chutes de
saturations >3%
239 enfants de 6 -11 ans
Polysomnographie à domicile
Goodwin et al. Sleep 2003
SPECIFICITE DE L’ENFANT
Développement de l’enfant
Maturation
• organisation du sommeil
• cage thoracique
• voies aériennes supérieures
=> facteurs de risque pour les pathologies respiratoires du
sommeil
• croissance et consommation d’O2
• fonctions cognitives
=> facteurs de risque pour les complications des
pathologies respiratoires du sommeil
1. QUANTITE ACCRUE DE SOMMEIL PARADOXAL
Sommeil Paradoxal:
Tonus musculaire
50-60%
20-25%
15-20%
20-25%
70-75%
Sensibilité des
chemorecepteurs
36%
5%
stade
stage2
2
stade
stage11
stadesSWS
3,4
REM
4%
prédominance
des AO en REM
chez l’enfant
REM
Goh et al
AJCCM 2000
55%
55%
2. COMPLIANCE THORACIQUE AUGMENTEE
Développement de la cage thoracique
changements des propriétés mécaniques avec l’âge
la cage thoracique est déformable sous l’effet
des efforts respiratoires
en sommeil paradoxal (REM),
Inhibition des muscles intercostaux
respiration paradoxale thoracique
Relations entre les mouvements du thorax(RC)
et de l’abdomen (ABD)
en phase
en opposition
de phase
temps passé en respiration
paradoxale thoracique
en % du temps passé en REM
Diminution du temps passé en respiration paradoxale
en REM avec l’âge
Age (mois)
2. COMPLIANCE THORACIQUE AUGMENTEE
Présence d’une respiration paradoxale inspiratoire thoracique en sommeil
paradoxal jusqu’à l’âge de 3-4 ans.
Gaultier et al. J Dev Physiol 1987
Elle est pathologique en sommeil paradoxal > 3-4 ans
en sommeil lent
> 6 mois
3. POSITION HAUTE DU LARYNX
Reflux gastro-oesophagien
mécanique, neuroreflexe, chimique (oedème, sécrétion)
4. ETROITESSE DES VOIES RESPIRATOIRES
41 enfants de 3 à 19 ans
Jeans et al. British J Radiol 1981
RX céphalométrique latéral/année
Surface du nasopharynx, tissus mous, voies aériennes
5. SUSCEPTIBILITE AUX INFECTIONS
6. COLLAPSIBILITE MOINDRE DES VOIES AERIENNES
SUPERIEURES
Changements de collapsibilité avec l’âge
• les VAS sont « instables » chez le nourrisson
• la « stabilité » des VAS augmentent pendant
la première année de vie
• les VAS de l’enfant sont plus « stables »
que celles de l’adulte
mesure de la pression de fermeture du pharynx en fonction de l’âge
Marcus et al J Appl Physiol 1994
Isono et al Am J Respir Crit Care Med 1999, 2000
a
c
b
a < 1an
b > 1 an
c adulte
l’obstruction partielle des VAS est plus fréquente
que l’obstruction complète chez l’enfant
7. DIMINUTION DE LA CAPACITE D’EVEIL
Chez les adultes, les apnées obstructives sont souvent terminées par
un micro-éveil dans 70% des cas.
Rees 1995, O’Malley 2003
Apnée Centrale
Enfant
Sommeil Lent
Sommeil Paradoxal
Nourrissons
Sommeil Lent
Sommeil Paradoxal
Apnée Obstructive
16%
7%
51%
35%
4,6%
5,7%
17,9%
11,7%
15 enfants 4,7+/-1,1 ans (IAO > 5/h)
Mc Namara et al. 1996
20 nourrissons 9,5+/-1,3 semaines (IAO > 2/h)
Hypoventilation obstructive,
Moins de fragmentation du sommeil,
Moins de fatigue diurne chez l’enfant
HYPOVENTILATION
Arens Sleep 2004
8. BESOINS METABOLIQUES PLUS IMPORTANTS CHEZ L’ENFANT
Besoins métaboliques pour la croissance
VO2/kg de l’enfant > VO2/kg de l’adulte
Développement neurologique
et des fonctions cognitives
facteurs de risque pour les complications
des pathologies respiratoires du sommeil
FACTEURS DE RISQUE
DU SAOS
Epidémiologie du SAOS de l’enfant
Cohorte de Cleveland,USA
Redline S et al AJRCCM 1999
Rosen C et al J Pediatrics 2003
Prévalence: de 2 à 18 ans : 1,6%
de 8 à 11 ans : 2,2%
Facteurs de risque: infections des VAS, asthme
race noire, prématurité, obésité
Cohorte Allemande
Schlaud M et al Paediatr Perinat Epidemiol 2004
Prévalence: 3,2%
FACTEURS DE RISQUE
Prévalence de
1,6% chez les contrôles
8,4% chez les familles
avec apnée du sommeil
3 – 4 fois plus de risques
Facteurs de risque:
- Obésité
- Race noire
- Infections des voies
aériennes supérieures
fréquentes
- Asthme
3990 enfants et adolescents de 2 à 18 ans
273 > familles avec apnée du sommeil
126 > familles contrôles
Polygraphie à domicile
Redline S et al. Am J Respir Crit Care Med 1999
Pathologie des VAS chez l’enfant
Génétique: familles de SAS
Guilleminault 1986
FACTEURS DE RISQUE
4à6X
Race noire
3à5X
Prématurité
850 enfants de 8 à 11 ans
41% race noire, 46% prématurés
Polygraphie à domicile
Rosen C et al. J Pediatr 2003
FACTEURS DE RISQUE
Obésité
+/- 30 à 60% ont un syndrome d’apnée du sommeil, souvent modéré
Corrélation entre degré d’obésité et index d’apnée (r=0.47, p < 0,05)
et somnolence (r=0.50, p<0,05)
et saturation minimale (r=-0.60, p <0,01)
Mallory G 1898, Silvestri 1993, Marcus 1996
Bien distinguer surpoids et obésité morbide
256 enfants de < 18 ans. 47,7% sont obèses IMC > 95% pour l’âge et le sexe. IAR >5
91,5% des enfants obèses ont un SAOS à la PSG et 30,9% avaient déjà subi une
amygdalo-adénoïdectomie et étaient vu pour persistance des symptômes.
La résolution après intervention est à 83% chez les non-obèses et 58% obèses (p=.01).
Connolly HV APSS 2005, Gulliver T APSS 2005
Population à grand risque de SAOS persistant après chirurgie.
REPERCUSSIONS DES APNEES
-METABOLIQUES
-STRUCTURE DU SOMMEIL
Répercussions des Apnées Obstructives
ctroncéphalogramme
Réaction d’éveil
Mouvements oculaires
Tonus du menton
EMG Diaphragm
Electrocardiogramme
Réduction ou arrêt des flux
respiratoires
Réaction cardiaque
Flux nasal
Mouvements
thoraciques et abdominaux
Saturation en Oxygène
CO2 expiré
Augmentation ou persistance de l’effort
respiratoire
Hypoxie
Hypercapnie
REPERCUSSIONS DES APNEES
Hypnogramme
Spectre
EEG
Saturation
Obstruct.
HypoObstr
REPERCUSSIONS CARDIOVASCULAIRES
ET METABOLIQUES
Apnée
Hypoxémie
Stimulation vagale Bradycardie
Vasoconstriction périphérique
Redistribution de l’oxygène aux organes
Hypercapnie
Acidose respiratoire
MACRO ET MICROSTRUCTURE DU SOMMEIL
Micro-éveils et SAOS
Macrostructure du sommeil et SAOS
Chez les enfants
Pas ou peu de changements dans l’architecture du
sommeil
Goh 2000, Scholle 2001
Chez les nourrissons
Corrélation inverse entre sommeil agité et index
d’apnées
McNamara 1998
Microstructure du sommeil et SAOS
Enfants de 2 à 12 ans
Polysomnographie en laboratoire Goh D et al. Am J Respir Crit Care Med 2000
Microstructure du sommeil et SAOS
a) 20 Contrôles 7,9 ans : 1,9/h TST
b) 20 SAOS 7,5 ans IAHO: 17,8/ h TST
c)
traité:
3,3/h TST
Scholle et al. Clin Neurophysiol 2001
Microstructure du sommeil et SAOS
Tauman Sleep 2004 & O’ Brien Sleep 2004
Microstructure du sommeil et SAOS
Tauman Sleep 2004 & O’ Brien Sleep 2004
COMPLICATIONS DU SAOS
1. PERTURBATIONS STATURO-PONDERALE
2. COMPLICATIONS CARDIO-VASCULAIRES
3. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT
COGNITIF
4. TROUBLES DU COMPORTEMENT
1. PERTURBATIONS STATURO-PONDERALES
Poids(kg)
Cassure de la courbe staturo-pondérale (20 à 50%)
après
avant
Par hypercatabolisme nocturne
- Par faible apport calorique diurne (dysphagie)
- Par diminution de la sécrétion de GH
Marcus C 1994, Bland 2001, Goldstein 1987, Bar A 1999
-
2. COMPLICATIONS CARDIO-VASCULAIRES
A. Décompensation cardiaque droite
Les épisodes répétés d’hypoxémie peuvent contracter les artérioles pulmonaires
et conduire à une décompensation cardiaque droite.
Hunt C et Brouillette RT. Pediatr Cardiol 1982,
Brown O Int J Pediatr Otohinolaryngol 1988
B. Décompensation cardiaque gauche
Les enfants SAOS ont une augmentation de leur index de masse
ventriculaire gauche comparés aux enfants ronfleurs simples.
Un enfant qui a un index IAOH > 10 a 11,2 fois plus de chance d’avoir une
hypertrophie ventriculaire gauche.
Amin R et al. Am J Respir Care Med 2002
C. Tension Artérielle: Hypertension
La tension diastolique artérielle est plus élevée chez les enfants SAOS que
chez les ronfleurs simples à l’éveil et au sommeil.
Relation avec l’index d’apnée, l’âge et l’obésité.
41 enfants (5 +/-3 ans) SAOS IAH > 1
(IAH:16+/-15)
26 Ronfleurs primaires (8 +/-4 ans)
Dynamap 15 minutes
Marcus C Am J Respir Crit Care Med 1998
C. Tension Artérielle: Variabilité
Comparés aux ronfleurs simples, les enfants avec SAOS ont
une variabilité de la tension artérielle plus importante à l’éveil et au sommeil
une diminution de la différence entre la tension artérielle à l’éveil et au sommeil
Dysrégulation de la tension artérielle -> complications cardiovasculaires au
long terme
Variabilité
60 enfants (10,8 +/- 3,5 ans)
Groupe 1: 21 Ronflements primaires
Groupe 2: 39 SAOS 17 IAH:1-5 (2,7+/-0,9)
Groupe 3:
22IAH > 5 (26,8+/-28)
« Dip »
Amin RS
Am J Respir Crit Care Med 2004
3. REPERCUSSIONS CEREBRALES
Macey P. Am J Respir Care Med 2002
Perte de substance grise
dans les régions frontales, pariétales
temporales, hipppocampe, cervelet
en relation avec
les fonctions cognitives, comme
la mémoire, langage, les compétences
visuospaciales, le contrôle du mouvement
mais aussi avec le contrôle des
voies aériennes supérieures
21 adultes (49+/-11 ans) avec SAOS (IAHO:34+/-20) Diagnostic 8+/-14 mois
21 adultes contrôles (47+/-11 ans) Résonance magnétique
3. REPERCUSSIONS CEREBRALES
Diminution de l’oxygène cérébral et augmentation du débit cérébral
durant l’apnée en NREM et en REM.
Hayakawa T. Chest 1996
Corrélation avec la durée de l’apnée.
8 adultes 52,2+/-12,3 ans IA:35,7+/-11,7
NIRS (near-infrared spectroscopy) permet de évaluer les modifications de
’oxygènation du tissu cérébral
3. REPERCUSSIONS CEREBRALES
Augmentation de la vitesse du flux sanguin cérébral /
étroitesse des vaisseaux vasculaires
chez les patients présentant
des troubles respiratoires modérés.
Relation avec les fonctions supérieures
(rapidité d’exécution, attention visuelle)
et le comportement (repli sur soi, contrôle émotionnel,..)
Pas de relation entre HTA, nombre apnée, hypoxie, IMC.
17 contrôles (5.1+/-1.3 ans)
21 troubles respiratoires modérés (5.5+/1.4 ans ; index AH 2 (0.4-4.8).
Hill et al. Pediatrics 2006
4. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT
COGNITIF
Un SAOS est 6 fois plus fréquent chez des enfants d’école primaire ayant de
mauvais résultats scolaires que chez les bons élèves.
Les résultats scolaires se sont améliorés chez les enfants opérés par
adéno-amygdalectomie.
Gozal D.
Pediatrics 1998
297 enfants école primaire (10% mauvais résultats),
54 SAOS (18,1%) (questionnaires, oxymètrie, CO2), 24 adénoïdectomie
4. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT
COGNITIF: REVERSIBLE?
La fréquence d’antécédents de ronflement et d’adéno-amygdalectomie
entre 2 et 6 ans
est significativement plus importante
chez les éléves de faible niveau que chez ceux d’un bon niveau scolaire
à 13-14 ans.
1588 questionnaires 13-14 ans
799 Faible niveau, 791 Bon niveau scolaire
Appariés pour l’âge, sexe, race, niveau social
Gozal D et Pope D Pediatrics 2001
4. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT
COGNITIF: HYPOTHESE
Les troubles respiratoires du sommeil
Hypoxémie intermittente, hypoventilation alvéolaire,
Eveils fréquents et fragmentation du sommeil,
.
Troubles irréversibles du développement cognitif
si surviennent lors d’une période critique de ce développement
(dysfonction cortical préfrontale)
Gozal D et Pope D Pediatrics 2001
4. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT
COGNITIF: HYPOXIE?
995 enregistrements de la saturation à domicile
9,6 +/- 0,7 ans
Urschitz M. et al Pediatrics 2005
4. PERTURBATIONS DU DEVELOPPEMENT
COGNITIF: FRAGMENTATION DU SOMMEIL?
Le ronflement simple est associé à des difficultés scolaires, surtout en
mathématiques.
Déficit neurocognitif, troubles du comportement (attention/hyperactivité)?
1140 enfants 9,6 +/-0,7 ans
Questionnaires, Oxymètrie à domicile
Urschitz M. Am J Crit Care Med 2003
5. TROUBLES DU COMPORTEMENT
Les enfants avec troubles respiratoires du sommeil ont une augmentation
de la somnolence diurne ainsi que des scores d’hyperactivité
Pas de différence entre ronfleurs simples et enfants SAOS
Questionnaires
108 enfants 7+/-4 ans Troubles respiratoires du sommeil (42% SAOS)
72 enfants 8+/-4 ans Contrôles
Melendres C et al. Pediatrics 2004
5. TROUBLES DU COMPORTEMENT
5728 questionnaires enfants de 5 à 7 ans
Prévalence du ronflement (fort et fréquent): 11,7%
Prévalence de l’hyperactivité/ADHD: 7,3%
Parmi les ronfleurs, il y a 2,3 fois plus d’hyperactifs
SAHS
ADHD significatif
5%
ADHD modéré
26%
Contrôles
5%
Troubles respiratoires du sommeil
Troubles modérés du comportement de type hyperactivité/inattention
Questionnaires
Echelle de Conners
Polysomnographie en laboratoire
O’Brien et al. Pediatrics 2003
5. TROUBLES DU COMPORTEMENT
87 Ronfleurs primaires (symptômes et IAHO < 5, IAO < 1) (6,6+/-0,5 ans)
31 Contrôles (6,8+/-0,4 ans)
Polysomnographie
REM% et ⇑ Index de micro-éveils respiratoires
Echelle de Conners
Hyperactivité, Problèmes sociaux
Child Behavioral Checklist
Anxiété, dépression, problèmes d’attention, délinquance, repli sur soi,
Test Neurocognitif
Langage et des fonctions visuo-spaciales
Pas canule. SHRVAS non exclus
O’Brien et al. Pediatrics 2004
En résumé, troubles du développement cognitif
troubles du langage, des apprentissages (écriture, calcul)
troubles de l’attention, hyperactivité
anomalies de l’organisation dans l’espace
Enfants avec SAOS
O’Brien L Sleep 2004
Tauman R Sleep 2004
Gottlieb
J Pediatr 2004
O’Brien L J Sleep Res 2004
Rosen C
Pediatrics 2004
Montgomery –Downs
Eur Respir J 2005
Enfants ronfleurs
Urschitz MS AmJ Respir Crit Care Med 2003
Gottlieb J Pediatr 2004
PRESENTATION CLINIQUE
PRESENTATION CLINIQUE
1. Symptômes nocturnes
1. Difficultés respiratoires pendant le sommeil
- Ronflements
- Efforts respiratoires inspiratoires
- Apnées
2. Sommeil agité et Eveils fréquents
3. Transpiration excessive
4. Enurésie
5. Position anormale pendant le sommeil
2. Symptômes diurnes
1. Somnolence diurne excessive
2. Respiration buccale
3. Comportement anormal
(agressivité, hyperactivité, timidité, repli sur soi)
4. Problèmes d’apprentissage
5. Céphalées matinales
6. Infections des voies respiratoires supérieures
fréquentes
7. “Failure to thrive”
8. Obésité
PATHOPHYSIOLOGIE
BALANCE ENTRE FORCES ANTAGONISTES
1. Force de fermeture du pharynx
• Résistance des voies aériennes
supérieures (oedème, secrétion,
obésité,..)
• Force de succion diaphragmatique
• Force d’adhésion
2. Force d’ouverture du pharynx
Muscles génioglosse, géniohyoïde,
sternohyoïde, sternothyroïde,
thyrohyoïde,..
• Stimulation des mécanorecepteurs
• Stimulation des chémorecepteurs
(PaCO2- PaO2)
• chimiques
FACTEURS PHYSIOLOGIQUES
FAVORISANT LES APNEES
1. AGE
Etroitesse des voies respiratoires
La position haute du larynx
la susceptibilité aux infections
2. SOMMEIL (surtout en REM)
Diminution du tonus des muscles dilatateurs
Diminution des réflexes chémorecepteurs
FACTEURS FAVORISANTS:
PATHOPHYSIOLOGIE
Les facteurs qui conduisent aux apnées obstructives
peuvent être divisés en:
- Anatomiques:: augmentant la résistance au niveau
des voies respiratoires supérieures.
- Neurologiques: diminuant le maintien d’une bonne
perméabilité des voies aériennes
supérieures
- Chimiques: reflux gastro-oesophagien
FACTEURS ANATOMIQUES
1. Hypertrophie des amygdales et des végétations
2. Rhinite allergique
3. Utilisation de décongestionnant nasal
4. Déviation de la cloison nasale, corps étranger
5. Masse pharyngée
6. Brûlures oro-pharyngées, de la face
7. Intervention sur insuffisance vélaire
MALFORMATIONS CRANIO-FACIALES
1. Obstruction nasale
- Atrésie choanale
- Gliome, encephalocèle nasal
2. Hypoplasie de l’étage moyen de la face
- Syndrome d’Apert, de Crouzon, trisomie 21,.
- “Fetal alcohol and Hydantoin syndrome”
3. Micrognathie, rétrognathie
- Syndrome de Pierre-Robin, Treacher-Collins,..
4. Macroglossie
- Mucopolysacharidoses, hypothyroïdie, Down,..
TRISOMIE 21
Incidence: 1/660 naissances. La plus fréquente des déficiences mentales
TRISOMIE 21
30% à 79% ont des apnées obstructives pendant le sommeil
1. Etroitesse des voies respiratoires supérieures:
a. Retard de croissance antéro-postérieure
de l’étage moyen de la face avec un palais et un
nasopharynx étroit et court
b. Macroglossie relative
c. Infections respiratoires fréquentes
d. Hypotonie relative de la musculature pharyngée
2. Susceptibilité à développer une hypothyroïdie (50%)
3. Instabilité atloïdo-axoïdienne (15- 40%) Msall 1990
CRANIOSTENOSE
CROUZON
PFEIFFER
SAETHRE-CHOTZEN
AD. FGFR 1 ou 2
ALPERT
AD: Mutation gène recepteur
fibroblastique 2 (FGFR 2)
AD Chromosome 7
CARPENTER:AR
Synostose d’une ou de plusieurs
sutures crâniennes.
équence: 1/1000
AD. FGFR 2
MICROGNATHIE
PIERRE ROBIN
TREACHER-COLLINS
AD et mutation de novo
MICROGNATHIE
Malformations craniofaciales: Syndrome de Pierre Robin
microretrognathie
AFFECTIONS SQUELETTIQUES
- Achondroplasie :1/15.000- AD ou mutation de novo
Stokes 1987 26 enfants
58% ronflement ++ 35% OSAS à la polysomnographie.
Hypoplasie de l’étage moyen, anomalies structurales
du nasopharynx, de la jonction cranio-cervicale avec
compression de moëlle et du tronc et des nerfs IX, X, XII.
- Pyknodysostosis : très rare. AR ou récessif lié X
Hypoplasie de l’étage moyen de la face, palais étroit,
micrognathie. Propension aux fractures.
MALADIES DE STOCKAGE
Hurler: AR
Les mucopolysaccharidoses constituent un groupe de maladies lié au déficit d’enzymes
lysosomiales nécessaires à la dégradation des mucopolysaccharides. Les mucopolysaccharides
non ou partiellement dégradées s’accumulent dans les tissus (peau, cornée, endocarde, foie,
rate, méninges), et sont excrétées dans les urines.
Les mucolipidoses et les anomalies de la dégradation des glycoprotèines.
MALADIES NEUROMUSCULAIRES
Les anomalies respiratoires pendant le sommeil sont:
1. Hypoventilation alvéolaire causée par une faiblesse
progressive des muscles inspiratoires.
2. Des anomalies dans les patterns respiratoires:
- Apnée centrale: diminution du contrôle provenant du tronc
cérébral vers les muscles inspiratoires
- Apnée obstructive: réduction du contrôle vers les muscles
pharyngés/laryngés pour le maintien de l’ouverture des voies
respiratoires supérieures.
MALADIES NEUROMUSCULAIRES ET
NEUROLOGIQUES
Affections neurologiques avec hypertonie ou hypotonie,
- Dystrophies musculaires (Duchenne, Steinert,..)
- Myasthènie
- Polyomélite
- Traumatisme spinal
- Syndrome de Prader-Willi
- Atteintes du tronc cérébral,
- Malformation Arnold-Chiari,
- Syringomyélie,
-Paralysie cérébrale
-..
Syndrome de Prader-Willi
§ Génétique : soit délétion sur le
chromosome 15 paternel (74%) soit disomie
maternelle (24%).
§ Fréquence: 1/10.000 naissances
• Symptômes : Hypotonie sévère et
difficultés alimentaires pendant la période
néonatale.
• A partir de 2 ans : Retard mental,
Hyperphagie, Obésité, Hypogonadisme,
Retard de croissance, Dysmorphie, déficit
en hormone de croissance.
Mortalité et Prader-Willi
PSG sans/avec GH (6 sem): Amélioration sous GH (76%)
Détérioration (32%) Surtout des enfants (5/6) 4/6 < 10 ans
Infections VAS, hypertrophie amygdalienne. Pas association avec BMI.
PSG avant et après GH. + ORL.
Miller J Clin End Metabol 2006
AUTRES FACTEURS DE RISQUE:
•
•
•
•
•
Obésité
Hypothyroïdie congénitale
Laryngomalacie
Reflux gastro-oesophagien
Drépanocytose
PATHOPHYSIOLOGIE DU SAOS CHEZ L’ENFANT
HYPERTROPHIE ADENO-AMYGDALIENNE
ANATOMIE:
VOIES AERIENNES
ETROITES
TONUS
.. NEUROMUSCULAIRE
ANORMAL
SAOS
Autres facteurs
Génétique,..
Marcus Res Physiol 2000
1. ETROITESSE DES VOIES AERIENNES
CONTRÔLES
C
SAOS
OSAS
Arens et al. AJRCCM 2003
CONTRÔLES
C
SAOS
OSAS
Arens et al. AJRCCM 2003
RECONSTRUCTION DES VOIES AERIENNES:
VEGETATIONS, AMYGDALES
VOLUME DES VOIES AERIENNES
Arens et al. AJRCCM 2003
VOLUME DES VEGETATIONS ET DES AMYGALES
Arens et al. AJRCCM 2003
MESURES SQUELETIQUES
Arens et al. AJRCCM 2003
TISSUS MOUS
Arens et al. AJRCCM 2003
ETROITESSE DES VOIES AERIENNES
Area (mm2)
La voie aérienne est réduite A
chez les SAOS d’une
manière continue dans 6070% de sa longueur et
surtout où les végétations et
les amygdales se
chevauchent
**
150
140
130
**
120
110
100
90
**
80
**
70
**
60
*
***
50
40
30
20
10
0
0
10
20
30
nasopharynx
40
50
60
70
Airw ay Length (%)
80
90
100
oropharynx
Control Adenoid Extent
Control Tonsil Extent
OSA Adenoid Extent
OSA Tonsil Extent
Arens et al. AJRCCM 2003
ETROITESSE DES VOIES AERIENNES
14 enfants avec toubles respiratoires 7,6 +/-3,5 ans
13 enfants contrôles 6,8 +/-4,3 ans
Anesthésie générale, endoscopie
Isono et al.
Am J Respir Crit Care Med 1998
2. DIMINUTION DU TONUS NEUROMUSCULAIRE
DIMINUTION DU TONUS NEUROMUSCULAIRE
ENFANT
ADULTE
Marcus et al. J Appl Physiol 1994
5 contrôles 7+/-2 ans
5 SAOS
8+/-2 ans
IA: 0+/0/h
IA: 8+/-2/h
Gold et al. Chest 2002
12 contrôles 34 +/-8 ans
22 RVAS 47,5 +/-14,5 ans
37 SAOS modéré 53+/-12 ans
47 SAOS sévère 51+/-12 ans
IAH: 0,1+/-01/h
IAH:3,8+/-3,1/h
IAH:23,9+/-7,8/h
IAH:71,6+/-20,5/h
DIMINUTION DE LA CAPACITE D’EVEIL
SPECIFIQUE
Les enfants avec SAOS ont des seuils d’éveil augmenté en réponse aux
tests d’hypoxie et d’hypercapnie comparés aux contrôles.
Ce seuil est corrélé à l’index d’apnée et
diminue après traitement
Le seuil aux stimulations auditives est normale chez les SAOS
ce qui suggère un seuil augmenté suite à l’hypercapnie chronique nocturne
Van der Hal Pediatrics 1985, Moreira Sleep 2001, McNamara J Appl Physiol 1999
DIAGNOSTIC
QUESTIONNAIRES
Score de Brouillette: OSA Score= 1,42D+1,41A+0,71R-3,83
Jamais
Parfois
Fréquent
Toujours
Difficulté à respirer
0
1
2
3
Ronflement
0
1
2
3
Apnée observée par
les parents
0
1
2
3
Normal: Score < -1; SAOS: Score > 3,5
Brouillette J Pediatr 1984
83 enfants
48 G1: 5,6+/-3,4 ans
IAH < 1/h
35 G2: 4,3+/-2,4 ans
IAH > 1/h
Incapacité de distinguer le ronflement primaire du SAOS chez l’enfant par
le questionnaire: 30% faux négatif.
Carroll et al. Chest 1995
EXAMEN CLINIQUE
• Examen oropharyngé: palais, langue, luette,
articulé dentaire. Recherche d’une
hypertrophie adénoïdo-amygdalienne
• Recherche d’une anomalie faciale: forme du
visage, micro/ rétrognatisme, nez.
• Inspection du thorax: thorax en crinoline,
pectus excavatus.
• Examen cardio-vasculaire: TA, ECG.
ETUDE DU SOMMEIL
•
•
•
•
Enregistrement audio-video
Sao2 seule
Enregistrements à domicile
Enregistrements polygraphiques de sieste, de
jour.
• Polysomnographie complète en laboratoire
OXYMETRIE
349 enfants 6 mois-18 ans
210 SAOS polysomnographie
• 93 + Oxymètrie
90 + Polysomnographie
• 256 non concluants Oxymètrie
120 + Polysomnographie
Positif: > 3 clusters de désaturations
(cluster : 5 épisodes désat > 4% 30min)
> 3 désat < 90%
Négatif: Rien.
Utile chez les enfants de plus d’un an
souffrant d’hypertrophie
adéno-amygdalienne
Normal
Positif
Positif
Indéterminé
Brouillette et al.
Pediatrics 2000
OXYMETRIE
Critères de gravité:
No Chute SaO2 No chute SaO2 No chute SaO2 AHI CM Cm
< 90%
< 85%
< 80%
%
%
Etude normale
ou non concluante
<3
0
0
4,1 5
14
OSAS Léger
>3
>3
0
12,6 6
29
OSAS Modéré
>3
>3
<3
13,3 0
60
OSAS sévère
>3
>3
>3
39,9 24 38
Complications majeures: ventilation au masque, CPAP, réintubation, admission
aux soins intensifs
Complications mineures: oxygène > 15-30 min postop, repositionnement
71% sensibilité pour les complications
86% sensibilité pour complications graves
Nixon et al. Pediatrics 2004
ENREGISTREMENTS A DOMICILE
• Polygraphie respiratoire (Embletta)
• 89% > 4 heures d’examen
• 61 min (0-289) en moyenne non interprétable sur les
542 min (397-619).
• 79% (39/50) ont des périodes non interprétables sur
un canal pendant > 5 min:
Sonde nasale (40%), thoracique (14%), abdominale
(24%), saturation (38%).
89% (45,4-100%) interprétable.
Moss D et al. Pediatr Res 2005
TEMPS DE TRANSIT DU POULS
Courtesy of J. Pagani
DETECTION DES APNEES OBSTRUCTIVES
Levy al Am J Respir Crit Care Med 1998
Micro-éveils autonomes
Katz et al. Pediatric Res 2003
24 enfants
Age
10 enfants contrôles 6,2+/-3
8 « ronfleurs »
9,7+/-3
5 SHRAS
9,9+/-2
11 SAOS
5,4+/-3
PTT
EEG
Apnée
91%
55%
Hypopnée
83%
51%
RERA
80%
43%
IAHO
0+/-0
0,3+/-0,2
0,7+/-0,5
7,3+/-10
ENREGISTREMENT DE JOUR
–
–
Age < 1 an
> 2 cycles de sommeil (90-120 mn)
> 10% de SP
POLYSOMNOGRAPHIE:
GOLD STANDARD
sommeil naturel, pas de sédation, pas de privation de sommeil
sommeil de nuit, pas d’effet première nuit
Etats de vigilance, stades de sommeil
EEG, EOG, EMG
réaction d’éveil (EEG, TTP)
Respiration
flux aérien: thermistances et thermocouples
canule nasale
mouvements thorax-abdomen: jauges, respitrace
efforts respiratoires: P oesophagienne, TTP
EMG diaphragme
échanges gazeux: SaO2 (oxymètre)
CO2 (PtcCO2, PETCO2)
EKG
TRAITEMENT
Objectifs du traitement
• Supprimer
les évènements respiratoires
• Normaliser les échanges gazeux
• Normaliser l’organisation du sommeil
• Réversibilité des troubles associés
cardiovasculaires
retard staturo-pondéral
troubles cognitifs
Examens avant décision du traitement
• Exploration
de sommeil
confirmer le diagnostic
apprécier la sévérité
• Examen ORL
• Explorations plus complexes
si étiologie malformative ou multifactorielle
RMN Donnely LF Radiology 2005
Hypertrophie du tissu lymphoïde
Adéno-amygdalectomie
patients à risque de complications postopératoires
nécessitant une hospitalisation et une surveillance saturation 24h
Rosen G Pediatrics 1995
Critères cliniques
< 3 ans
malformations cranio-faciales
retard de croissance majeur
obésité morbide
cœur pulmonaire
affections neurologiques
antécédents de prématurité
Critères PSG
SatO2 nadir < 80%
indication de CPAP en pré-opératoire ?
Hypertrophie du tissu lymphoïde
Surveillance postopératoire
amélioration des symptômes +++
symptômes résiduels dans 20% des cas
Lipton AL Sleep Med Review 2005
PSG de contrôle postopératoire
• CPAP si IAH > 5
• traitement anti-inflammatoire si IAH >1 et < 5
• traitement orthodontique (Guilleminault)
si anomalies cranio-faciales
RISQUE DE PERSISTANCE DES
TROUBLES RESPIRATOIRES NOCTURNES
APRES ADENO-AMYGDALECTOMIE
10-35% des enfants pourraient avoir une persistance
des symptômes après adéno-amygdalectomie
Facteurs de risque: race noire, obèsité, et les enfants issus
de famille de SAOS, étroitesse des voies aériennes,
co-morbidité, index d’apnée élevé
Morton 2001, Tasker C 2002
577 enfants âgés < 18 ans (10,8+/-4,2 ans)
Questionnaires
Polygraphie à domicile
10% TA 5,5+/-4,6 ans avant
Haut IAH pré-TA, co-morbidité et étroitesse des voies aériennes
Morton S. Sleep 2001
Traitement corticoïde local
L’index AH passe de 10,7+/-2,6 à 5,8+/-2,2/h par rapport au groupe placebo
L’index diminue chez 12 patients SAOS sur 13 traités par fluticasone.
25 enfants 1 à 10 ans
13 fluticasone 200 ug 1 sem, 100 ug 5 sem
12 placebo
Polygraphie à domicile sans thermistance Brouillette R et al. J Pediatr 2001
Pièce d’avancée mandibulaire
Amélioration des symptômes diurnes et nocturnes
Symptômes respiratoires diminuent chez tous et disparaissent chez 50%
IA et IHA diminution chez tous (7,1+/-4,6 à 2,6+/-2,2)
64,2% diminution de > 50%
66,7% (8/12) des sujets traités ont une diminution du volume adénoamygdalien
versus 14,3% (1/13) pour les contrôles
Pas de changement pour les contrôles
19 enfants âge 6,8+/-2,6 ans 26% arrêt prothèse 6 mois
13 enfants âge 6,0+/-2,1 ans 31% arrêt étude
Villa et al.
Polysomnographie complète laboratoire
Am J Respir Crit Care Med 2002
Expansion maxillaire
31 enfants 8,7 ans (6-12 ans)
Pas hypertrophie adéno-amygdalienne, pas d’obésité, SAOS
Expanseur maxillaire (phase rapide 1mm/j 10-20 jours puis stabilisation 4-6 mois
Pirelli et al. Sleep 2004
Autres étiologies
Malformations cranio-faciales
plus de trachéotomie
CPAP même chez le nourrisson (Pierre Robin)
interventions chirurgicales
tardives
précoces
Obésité
CPAP
et perte de poids
Pediatric Obstructive Apnea Sleep Syndrome:
James A. Daly , Am J Respir Crit Care Med 1999, 160:1381 - 1387.
Les enfants avec une obésité morbide ont souvent un SAOS persistant après
intervention ORL et peuvent être traité avec efficacité par CPAP.
Des suppléments d’oxygène seule n’est pas à
conseiller pour le traitement des SAOS.
L’oxygène peut conduire à des apnées plus
longues par inhibition des stimulations des
chémorecepteurs
Et donc une diminution des réactions d’éveils
due à l’absence d’hypoxémie.
Indications de la CPAP
• Malformations cranio-faciales
• Symptômes résiduels après AA
• Obésité
• Pathologies neuromusculaires
• Pathologies neurologiques
Marcus J Pediatr 1995
Waters Am J Respir Crit Care Med 1995
McNamara Chest 1999
Traitement par CPAP
Pression optimale
doit être contrôlée au cours de la croissance
McNamara Chest 1999
pression chez le nourrisson 4 à 6 cmH2O
augmentée avec l’âge 8 à 10 cmH2O
Compliance
bonne si bonne formation des parents
86 à 93%
plus faible si enfants avec retard mental
Désavantages de la Cpap et de la Bipap
Ø Il faut évaluer l’efficacité de la CPAP en laboratoire pour déterminer la pression
adéquate.
Ø Beaucoup de patients trouvent le masque incomfortable.
Ø Beaucoup de patients souffrent souvent d’au moins un effect secondaire et à peu
près la moitié arrête la CPAP.
Congestion nasale
Humidification
Villa et al. Am J Crite Care Med 2002
CONCLUSION
• Continuum entre ronflement simple, Syndrome
des hautes résistances des Voies Aériennes supérieures et
le Syndrome d’apnées obstructives du sommeil
• Les études épidémiologiques ont montré des groupes à
risque ( familles, obésité, prématurité, asthme,..)
• La précosité du diagnostic de SAOS permet d’éviter des
complications graves
• La physiopathologie du SAOS par hypertrophie des
amygdales et des végétations reste encore mal comprise
• La méthode de référence reste la polysomnographie
• Vu la fréquence de symptômes résiduels après
intervention, le suivi des enfants à risque est justifié.