Hallazgos por vldeo-tricograma en el síndrome del anageno suelto

Transcription

Hallazgos por vldeo-tricograma en el síndrome del anageno suelto
Hallazgos por vldeo-tricograma en el
síndrome del anageno suelto
María Bibiana Leroux\a Estrella\a Habermacher\a Delorenzi^,
Mario Squeff^y Ramón Fernández Bussy^
RESUMEN: El s í n d r o m e de la pérdida de cabello en anagen (SAS) es u n a d i s p l a s i a pilosa caracterizada por falta de a d h e s i ó n del tallo p i l o s o al f o l í c u l o .
Objetivo: E s t u d i o del pelo en paciente c o n SAS p o r v i d e o t r i c o g r a m a .
Material y método: Se p r e s e n t a n tres niñas q u e c o n s u l t a n p o r alopecia d i f u s a de v a r i o s
meses de e v o l u c i ó n . Se realiza h i s t o r i a c l í n i c a , e x a m e n f í s i c o , l a b o r a t o r i o h e m a t o l ó g i c o , ferremia, e s t u d i o de perfil t i r o i d e o y v i d e o - t r i c o g r a m a .
Se realiza: 1) e x a m e n d i r e c t o del c u e r o c a b e l l u d o y 2) e x a m e n de los p e l o s r e c o g i d o s p o r
m í n i m a t r a c c i ó n . La v i s u a l i z a c i ó n de 1 y 2 se lleva a c a b o p o r v i d e o c á m a r a c o n e c t a d a a u n a
c o m p u t a d o r a p e r s o n a l c o n un s o f t w a r e q u e permite una m a g n i f i c a c i ó n de 200 X.
Resultados
hallados: a n á g e n o s s u e l t o s : 3/3, a n á g e n o s d i s p l á s i c o s : 3/3, pili a n u l a t t i : 1/3,
t r i c o n o d o s i s : 1/3, t r i c o r r e x i s / t r i c o t i l o p s i s : 1/3, c a m b i o s c u t i c u l a r e s : 2/3.
Conclusión:
La v i s u a l i z a c i ó n de los cabellos o b t e n i d o s por t r a c c i ó n m í n i m a y el e x a m e n
directo del c u e r o c a b e l l u d o p o r v i d e o - t r i c o g r a m a permiten r e c o n o c e r los hallazgos característ i c o s del SAS y las d i s p l a s i a s p i l o s a s a s o c i a d a s .
Palabras clave: síndrome anageno suelto - tricograma.
ABSTRACT: L o ó s e anagen s y n d r o m e (LAS) is a hair d y s p l a s i a c h a r a c t e r i z e d b y t h e lack of
adherence of hair shaft in t h e follicle.
Objective: To s t u d y patients bearing A H S t h r o u g h v i d e o t r i c h o g r a m .
Methodology: We present three g i r i s affected w i t h diffuse alopecia of several m o n t h s d u r a t i o n . Clinical h i s t o r y a n d p h y s i c a l e x a m i n a t i o n , b l o o d t e s t s , s e r u m Fe a n d t h y r o i d profile w e r e
p e r f o r m e d . V i d e o - t r i c h o g r a m : 1. Direct e x a m i n a t i o n of scalp a n d 2. e x a m i n a t i o n of hairs collected by gentle pulí. Visualization 1 a n d 2 are p e r f o r m e d t h r o u g h a v i d e o c a m e r a c o n n e c t e d t o a
PC by m e a n s of a s o f t w a r e p r o v i d i n g a 200 X m a g n i f i c a t i o n .
fíesu/fs: A n a g e n s : 3/3; d y s p l a s t i c a n a g e n s 3/3; pili a n u l a t t i : 1/3; t r i c h o n o d o s i s : 1/3; t r i c h o r h e x i s / t r i c h o t i i l o p s i s : 1/3; c u t i c u l e c h a n g e s : 2/3.
Conclusión: Visualization of hair o b t a i n e d by gentle t r a c t i o n a n d direct e x a m i n a t i o n of s c a l p
t h r o u g h v i d e o - t r i c h o g r a m e n a b l e d us t o recognize L A S c h a r a c t e r i s t i c f e a t u r e s as well as t h e
a s s o c i a t e d hair d y s p l a s i a .
Key-words: loóse anagen syndrome - trichogram.
A r c h . A r g e n t . D e r m a t o l . 57:49-53, 2007
INTRODUCCION
El cabello humano crece en forma continua. Sin embargo, cada folículo tiene ciclos individuales de crecimiento, transición y reposo. La fase de crecimiento se
denomina anagénica. La misma puede durar de 2 a 6
años. Existen factores que la modifican como la edad, la
alimentación y el estado de salud del individuo, entre
otros. Durante la misma se produce una rápida mitosis
de la papila dérmica del pelo creando el tallo y las membranas epiteliales. La fase de transición se denomina
catágena, dura entre 10 y 20 días, se caracteriza por el
cese de la mitosis de la papila y la transformación del
folículo que se prepara para la fase de caída. Esta última fase se llama telogen, dura aproximadamente 3 meses y durante la misma se realiza la preevacuación amitótica del pelo y la raíz adquiere forma de clava. Pasada
esta fase el folículo es capaz de regenerar un nuevo
cabello iniciando otra vez la fase de crecimiento. En el
cuero cabelludo normalmente existe un porcentaje de
85% de pelo en anagen, 1 a 2% de catagen y 13 a 14 %
de telogen'-^.
Servicio de Dermatología. Hospital Provincial del Centenario de
Rosario. Universidad Nacional de Rosarlo. Urquiza 3100.
1 Médica Dermatóloga.
2 Médico Concurrente.
3 Jefe de Servicio y Profesor Titular de Dermatología.
El síndrome del cabello anageno suelto fue descrito
en la literatura en 1986 por Nodl y más tarde por Zaun.
Se caracteriza por una pérdida de cabello difusa del cuero
cabelludo, en la cual los pelos en estadio de anageno se
pueden desprender del cuero cabelludo a la mínima tracción y sin dolor. Los tricogramas del pelo recogido por
Recibido: 12-4-2007.
Aceptado para publicación:
17-4-2007.
49
María Bibiana Leroux y colaboradores
test de tracción usualmente muestran el 90% de
pelos anágenos, sin fragilidad ni ruptura. Si bien en
general afecta a niñas pequeñas con cabello de tono
claro, se ha descrito en varones, adultos y pacientes con pelo oscuro. Los casos familiares se presentan como herencia autosómica dominante. Los
rasgos clínicos más relevantes del SAS se presentan en la Tabla I. El estudio de los cabellos mediante microscopio muestra bulbos distorsionados, falta
de vainas y cutícula arrugada en la región más próxima al bulbo"'.
OBJETIVO
Fig. 1: Caso 1; Disminución de densidad pilosa.
Estudio de los pelos de pacientes con SAS por
video-tricograma.
MATERIAL Y METODO
Se presentan tres niñas de 2 a 5 años de edad
que consultan por alopecia difusa de varios meses
de evolución (Figs. 1, 2 y 3).
Se realiza:
A.
Historia clínica, examen físico, laboratorio
hematológico, ferremia, estudio de perfil tiroideo .
B.
Video-tricograma:
1. Examen directo del cuero cabelludo (Fig. 4).
2. Examen de los pelos recogidos por test de
tracción (Fig. 5).
TABLA 1
RASGOS CLINICOS DE SAS
Sexo
Fig. 2: Caso 2: Pelo seco, que no crece.
Edad de comienzo
Color de cabello
Historia previa
Apariencia clínica
Test de tracción
Metodología
diagnóstica
Evolución
Fig. 3: Caso 3: Pérdida progresiva de cabello.
50
Afecta más frecuentemente
niñas que varones.
2- 5 años
Claro
El cabello no requiere corte.
Es Inmanejable.
Pelo fino, escaso. El largo
es variable. Parches de
alopecia no cicatrizal y no
inflamatoria. Pelos
enmarañados en nuca.
Pestañas, cejas y pelos del
cuerpo en general no se
encuentran comprometidos.
Otras estructuras ectodérmicas
(piel-uñas-dientes) no se
encuentran afectadas.
Positivo. El pelo cae fácilmente
y sin dolor.
Estudio microscópico de pelo.
Biopsia de piel de cuero
cabelludo.
No tiene tratamiento específico.
Suele mejorar con el paso del
tiempo.
Arch. Argent. Dermatol.
Hallazgos por vldeo-tricograma en el síndrome del anageno suelto
Fig. 4: Caso 2: Examen directo del cuero cabelludo donde se constata la
disminución de la densidad pilosa.
La visualización de 1 y 2 se lleva a cabo por videocámara conectada a computadora personal con un software que permite una magnificación de 200 X.
RESULTADOS
Tabla II: Resumen de los datos clínicos y estudio del
cabello.
Tabla III: Alteraciones del tallo piloso observadas.
COMENTARIOS
El SAS es una causa relativamente frecuente de alopecia difusa en la infancia. Se puede clasificar en tres
grupos dependiendo de sus posibles asociaciones clínicas'-^2 (Tabla iv).
La denominación en síndrome del anageno suelto
Fig. 5: Caso 1: Imagen característica del SAS.
hace referencia a que estos pelos en el interior del folículo están en anagen, sin embargo, por tener alterado
TABLA 11
RESUMEN DE LOS DATOS CLINICOS Y ESTUDIO DEL CABELLO
Caso N2 1
Caso N^ 2
Caso N^ 3
Edad
2 años y 8 meses
4 años
4 años
Tiempo de evolución
8 meses
6 meses
Más de 1 año de evolución
Motivo de consulta
Pelo seco y quebradizo
Pelo seco
No le crece el pelo
No le crece el pelo
Aspecto del cuero cabelludo
Disminución de
densidad pilosa
Cambios de coloración
del pelo y disminución
de densidad
Nota pérdida de pelo
en forma progresiva
Test de tracción
Positivo
Positivo
Negativo
Estudio de los pelos
recogidos por cepillado
Anágenos sueltos
(imagen característica)
abundantes
Anágenos displásicos
Triconodosis
Pseudo pili torti
Todos los pelos son
anágenos (Imagen
característica)
Cambios cuticulares muy
acentuados
Anágenos sueltos en toda la
muestra
Anágenos displásicos
Tricorrexis Triconodosis
Asociaciones
Anemia
Tomo 57 n^ 2, Marzo-Abril 2007
No se detectan
No se detectan
51
María Bibiana Leroux y colaboradores
TABLA III
ALTERACIONES DEL TALLO PILOSO OBSERVADAS
Anágenos sueltos:
Anágenos displásicos:
Pili anulatti:
Triconodosis:
Tricorrexis/tricotilopsis:
Cambios cuticulares:
3/3
3/3
1/3
1/3
1/3
2/3
TABLA IV
CLASIFICACION DE SAS
Sin anormalidades
asociadas
1. SAS completo
2. Cabello normal con
esporádicos cabellos en
anagen
Asociado a otros
defectos del desarrollo
1. Síndrome Noonan
2. Síndrome uña-rótula
3. Síndrome tricorrinofalánglco
4. Síndrome EEC*
5. Otras displasias ectodérmicas
Asociado a otras displasias pilosas congénitas o adquiridas
* ectrodactyly-ectodermal dysplasia-clefting syndrome
TABLA V
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Alopecia areata
Efluvio telógeno
Efluvio anageno
Alopecia por drogas o intoxicación
Tricotilomanía
Otras displasias pilosas
el sistema de soporte y anclaje a la vaina epitelial interna, permanecen sueltos por lo cual se desprenden sin
esfuerzo. Se señala como posible mecanismo de este
síndrome la alteración de las moléculas de adhesión del
folículo: la desmogleína de los desmosomas y la cadherina E ' " ' " .
La mayoría de los autores refieren que el diagnóstico se realiza con una prolija anamnesis, examen físico y
examen del pelo por tricograma. La biopsia de cuero cabelludo debe reservarse para los casos en que los estudios anteriores no sean concluyentes. Los hallazgos histológicos demuestran que no todos los folículos están
alterados. Los bulbos pilosos comprometidos se encuentran retorcidos y con una vaina epitelial externa no unida a la interna. Además, se comprueba aparición prematura de granulos de queratohialina en la vaina epitelial interna en la porción inferior del bulbo. Se visualizan
distintos grados de separación entre la cutícula y la vaina epitelial interna en la raíz y entre la cutícula y la corteza del tallo piloso. Con el microscopio electrónico se comprueba la cohesión intracelular alterada en la vaina epitelial externa y en las pocas uniones desmosómicas^'^'^.
52
En el diagnóstico diferencial deberán tenerse en cuenta causas de alopecia en la edad pediátrica''^'-^^ (Tabla
V).
Si bien no existe un tratamiento específico es importante señalar a los padres que se debe cuidar del cabello evitando peinados con recogidos y cepillado intenso,
así como productos capilares agresivos. Se pueden indicar ciclos de cistina 500 mg/d por 30 días y posteriormente biotina 5-10 mg/d por el mismo tiempo, con periodos de descanso. Otros autores indican minoxidil al
5% en loción por varios meses'^.
Es oportuno que realicemos algunas consideraciones con respecto a la metodología de estudio del pelo.
Existen distintos métodos que se pueden clasificar en^
23-
- No invasivos: contaje y pesaje de pelos que caen espontáneamente, distintas técnicas fotográficas.
- Semi invasivos: tricograma.
- Invasivos: toma de biopsia para estudios histopatológicos con microscopio óptico y electrónico y otros estudios ultraestructurales y biológicos.
En sentido amplio se denomina tricograma al estudio de la densidad pilosa, grosor del pelo y características particulares de las raíces pilosas mediante microscopio óptico, realizando el cálculo de porcentajes de
pelos anagénicos, telogénicos y catagénicos. Es una
técnica cuantitativa que permite conocer la capacidad
del crecimiento del pelo y sus alteraciones incluyendo
alopecias tóxicas, lo cual lleva a un estudio racional de
las pérdidas pilosas. Para su correcta evaluación se
necesitan de 50 a 100 pelos tomados de distintas zonas
del cuero cabelludo en un paciente que no se haya lavado la cabeza en 4 días y que no se haya aplicado ningún
producto capilar. La muestra debe extraerse con firmeza con pinza adecuada y siguiendo el sentido de orientación de nacimiento del cabello. Se montan los pelos
en un porta objeto para su visualización2 2^
En nuestro medio Barman, Astore y Pecoraro fueron
pioneros en el desarrollo de esta técnica mediante el
microscopio óptico; posteriormente otros investigadores
han utilizados otros medios de magnificación^^-^'.
En individuos normales el estudio de los pelos extraídos por test de tracción manual revela^^":
- Pocos cabellos (2-5 por tirón de 100 pelos): señala que
el test es negativo.
- Todos los pelos están en fase telogénica: son secos,
no pigmentados, con raíz en forma de clava y ausencia
de vainas pilosas.
En SAS los cabellos extraídos por test de tracción
son abundantes y se pueden observar al microscopio
presentando una imagen característica^ ^''^^^^ (Fig. 5):
- Torsión del bulbo anagénico en ángulo con respecto al
tallo piloso.
- Falta de vainas epiteliales.
Arch. Argent. Dermatol.
Hallazgos por vldeo-tricograma en el síndrome del anageno suelto
- Cutícula enrollada en la porción proximal de! tallo semejando un calcetín arrugado.
Estos rasgos pueden ser comprobados por estudio
con una cámara de video conectada a una computadora
personal como hemos realizado en el presente trabajo,
llamándolo video-tricograma.
CONCLUSION
La visualización por video tricograma de los pelos
obtenidos por mínima tracción manual y el examen directo del cuero cabelludo son métodos inocuos, rápidos
y fáciles de realizar, aún en niños pequeños. El hallazgo
de los cambios característicos ayuda a reconocer el síndrome, y sumado a la presencia de otras alteraciones
del tallo piloso asociadas permite una aproximación
mayor al diagnóstico de las alopecias en la infancia.
BIBLIOGRAFIA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Montagna, W.; Camacho, F.: Embriología y anatomía del folículo
piloso. Vascularización e inervación. Anatomía de la glándula
sebácea, glándula apocrina, músculo erector. Ciclos de
crecimiento del pelo. En: Camacho, F.; Montagna, W.;
Tricología. Enfermedades del folículo pilosebáceo. Grupo Aula
Médica S.A. Madrid; 1996; pág. 1.
Peereboom-Wynia, J.: Tricograma. En: Camacho, R; Montagna,
W.: Tricología. Enfermedades del folículo pilosebáceo. Grupo
Aula Médica S.A. Madrid; 1996; pág. 113.
Rebora, A.; Guarrera, M.: Teloptosis and kenogen: two new
concepts in human tricology. Arch Dermatol 2004; 140: 619620.
Li, V.W.; Badén, H.P.; Kvedar, J.C.: Loóse anagen syndrome
and loóse anagen hair. Dermatol Clin 1996; 14: 745-751.
Rietchel, R.L: A simplied approach to de diagnosis of alopecia.
Dermatol Clin 1996; 14: 691-695.
Ferrando, J.: Cabello anageno suelto (loóse anagen hair). En:
Atlas de Diagnóstico en tricología pediátrica. Grupo Aula médica
S.A. Madrid; 1996; pág. 36.
Price, V.H.; Camacho, F.: Síndrome del cabello en anagen
suelto. En: Camacho, F.; Montagna, W.: Tricología.
Enfermedades del folículo pilosebáceo. Grupo Aula Médica S.A.
Madrid; 1996; pág. 397.
Ferrando, J.: Displasia ectodérmica anhidrótica e hipohidrótica.
En: Atlas de Diagnóstico en tricología pediátrica. Grupo Aula
médica S.A. Madrid; 1996; pág. 68.
Lee, A.J.; Maino, K.L.; Cohén, B.; Sperling, L.: Agírl with loóse
anagen hair syndrome and uncombable, spun-glass hair.
Pediatr Dermatol 2005; 22: 230-233.
Hansen, L.K.; Brandrup, F; Clemmensen, O.; Loóse anagen
hair syndrome associated with colobomas and dysmorphic features. Clin Dysmorphol 2004; 13: 31-32.
Mazzanti, L.; Cacciari, E.; Cicognani, A.; Bergamaschi, R.;
Scarano, E.; Forabosco, A.: Noonan-like syndrome with loóse
anagen hair: a new syndrome?. Am J Med Genet 2003; 118:
279-286.
Azon-Masoliver, A.; Ferrando, J.: Loóse anagen hair ¡n
hypohidrotic ectodermal dysplasia. Pediatr Dermatol 1996; 13:
29-32.
Chapalain, V.; Winter, H.; Langbein, L.; Le Roy, J.M.; Labréze,
C ; Nikolic, M.; Schweizer, J.; Taíeb, A.: Is the Loóse Anagen
Tomo 57 ns 2, Marzo-Abril 2007
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
Hair Syndrome a Keratin Disorder?. A Clinical and Molecular
Study. Arch Dermatol 2002; 138: 501-506.
Badén, H.P.; Kvedar, J.K.; Magro, C.M.: Loóse anagen hair as
a cause of hereditary hair loss in children. Arch Dermatol 1992;
128: 1349-1353.
Hamm, H.; Traupe, H.: Loóse anagen hair of childhood: the
phenomenon of easily pluckable hair. J Am Acad Dermatol
1989; 20: 242-248.
Badén, H.P.; Kvedar, J.C.; Magro, C.M.: Loóse anagen hair as
a cause of hereditary hair loss in children. Arch Dermatol 1992;
128: 1349-1353.
Camacho, R: Alopecias por desprendimiento de los cabellos
en anagen. En: Camacho, F.; Montagna, W.: Tricología.
Enfermedades del folículo pilosebáceo. Grupo Aula Médica S.A.
Madrid; 1996; pág. 389.
Nunez, J.; Grande, K.; Hsu, S.: Alopecia areata with features of
loóse anagen hair. Pediatr Dermatol 1999; 16: 460-462.
Skelsey, M.A.; Price, V.H.: Noninfectious hair disorders in children. Curr Opin Pediatr 1996; 8: 378-380.
Itin, PH.; Fistarol, S.K.: Hair shatt abnormalities—clues to diagnosis and treatment. Dermatology 2005; 211: 63-71.
Tosti, A.; Piraccini, B.M.: Loóse anagen hair syndrome and loóse
anagen hair. Arch Dermatol 2002; 138: 521-522.
Whiting, D.A.: Structural abnormalities of the hair shaft. J Am
Acad Dermatol 1987; 16: 1-25.
Chamberlain, A.J.; Dawber, P.R.: Methods of evaluating hair
growth. Australas J Dermatol 2003; 44: 10-18.
Chamacho, F: Exploración clínica y analítica general en
tricología. En: Camacho, F.; Montagna, W.: Tricología.
Enfermedades del folículo pilosebáceo. Grupo Aula Médica S.A.
Madrid; 1996; pág. 99.
Barman, J.M.; Pecoraro, V.; Astore, 1.: Method, technic and
computations in the study of the trophic state of the human
scalp hair. J Invest Dermatol 1964; 42: 421-425.
Pecoraro, V.; Astore, I.; Barman, J.M.; Araujo, C.I.: The normal
trichogram in the child before the age of puberty. J Invest
Dermatol 1964; 42: 427-430.
Barman, J.M.; Pecoraro, V.; Astore, I.; Ferrer, J.: The first stage
in the natural history of the human scalp hair cycle. J Invest
Dermatol 1967; 48: 138-142.
Friedel, J.; Will, R; Grosshans, E: Le phototrichogramme. Adaptation, standardisation et applications. Ann Dermatol
Venereol 1989; 116: 629-636.
Rushton, D.H.; de Brouwer, B.; de Coster, W.; van Neste, D.J.:
Comparative evaluation of scalp hair by phototrichogram and
unit área trichogram analysis within the same subjects. Acta
Derm Venereol 1993; 73: 150-153.
Allevato, M.A.: Rototricograma. Un método sencillo y práctico
para evaluar alopecias. Dermatol Argent 1997; 3: 350-351.
Raimondi, A L.: Procedimientos diagnósticos: Tricograma.
Dermatol Argent 1997; 3: 270.
Tosti, A.; Peluso, A.M.; Misciali, C ; Venturo, N.; Patrizi, A.; Ranti,
P.A.: Loóse anagen hair. Arch Dermatol 1997; 133:1089-1093.
Smith, V.V.; Anderson, G.; Malone, M.; Sebire, N.J.: Light microscopio examination of scalp hair samples as an aid in the
diagnosis of paediatric disorders: retrospective review of more
than 300 cases from a single centre. J Clin Pathol 2005; 58:
1294-1298.
Dirección postal:
M.B. Leroux
Santiago 450
2000. Rosario
E-mail: [email protected]
53