Dandy-Walker-Syndrom

Dandy-Walker-Syndrom
Geschrieben von: Administrator
Mittwoch, 24. September 2008 20:49 -
Dandy-Walker-Syndrom
Ätiologie
Das Dandy-Walker-Syndrom ist charakterisiert durch eine Aplasie oder Hypoplasie des
Kleinhirnwurms, durch eine zystische Dilatation des 4. Ventrikels mit antero-superiorer
Verlagerung des Cerebellums sowie eine vergrößerte hintere Schädelgrube; zusätzlich kann es
zu Erweiterung der supratentoriellen Ventrikel und Balkenmangel kommen. Ursprünglich
dachte man, die Obstruktion der Foramina Luschkae und Magendii führe zur zystischen
Dilatation des 4. Ventrikels. Heute glaubt man, dass eine Entwicklungstörung des embryonalen
Daches des 4. Ventrikels vorliegt.
Man grenzt hiervon die sog. Dandy-Walker-Variante ab. Dabei sind die Zysten kleiner und der
Liquorabfluß aus dem 4. Ventrikel ist nicht behindert. Der Hydrozephalus fehlt oder ist geringer
ausgeprägt.
Beim Dandy-Walker-Syndrom liegen weitere intrakranielle und auch systemische
Fehlbildungen vor. Die Patienten weisen die Symptome des Hydrozephalus mit gesteigertem
intrakraniellem Druck auf. Relativ häufig, insbesondere bei später Diagnose und Therapie sind
Intelligenzdefekte; Anfallsleiden können sich (evtl. spät) entwickeln.
Therapie
Die Behandlung der Liquorzirkulationsstörung erfolgt mit Shunt-Ableitung aus dem
Ventrikelsystem sowie auch aus den Zysten. Durch frühzeitige Versorgung kann der weiteren
Verlauf positiv beeinflußt werden. 1/1