Dandy-Walker-Syndrom - Engelhardt Lexikon Orthopädie und

PDF 00476
Engelhardt (Hrsg.)
Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie
Dandy-Walker-Syndrom
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Synonyme
Dandy-Walker-Krankheit
Englischer Begriff
Dandy-Walker syndrome
Definition
Erweiterung des IV. Ventrikels, meist aufgrund einer Atresie der Foramen Magendii (Apertura mediana ventriculi
quarti) und der Foramina Luschkae (Apertura lateralis ventriculi quarti).
Vorkommen
Entwicklungshemmung des Rautenhirns in der sechsten bis siebten Embryonalwoche, in deren Folge es zu
Bildungsstörung des Kleinhirnwurms und Öffnungsstörung des Foramen anterius mit Persistenz des nach
Trennung der Kleinhirnanlagen gebildeten membranösen Daches kommt. Das Dandy-Walker-Syndrom tritt
sowohl sporadisch als auch familiär auf. Bekannt sind auch Fälle nach Behandlung der Mutter mit Isotretinoin
während der Schwangerschaft. Die Manifestation ist am häufigsten in der zweiten Lebensdekade.
In 80 % der Fälle liegt ein Hydrocephalus internus vor, in 25 % eine Wurmagenesie des Kleinhirns, in 30 %
weitere ZNS-Fehlbildungen wie Balkenagenesie, Aquäduktstenose, Syringomyelie, Meningozele. In 25 % der
Fälle liegen weitere Organfunktionsstörungen vor, auch Groß- und Kleinhirnfehlanlagen sind beschrieben.
Diagnostik
Klinisch: Gangstörung, Ataxie, Nystagmus, Stauungspapille und Hirnnervenausfälle; Röntgenaufnahme des
Schädels; Magnetresonanztomographie: Erweiterung des IV. Ventrikels.
Bei Kindern gegebenenfalls Ultraschall.
Differenzialdiagnose
Arachnoidalzyste, Arnold-Chiari-Malformation, Kleinhirnatresie.
Therapie
Konservative/symptomatische Therapie
Physiotherapie
Operative Therapie
Shunt-Anlage, Resektion der Ventrikelzyste.
Bewertung
Die Prognose der Erkrankung ist bei isoliertem Dandy-Walker-Syndrom günstig.
Autor
Iris Reuter
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