Avtoimunske bolezni kože in lasišca

T R I Htr
L tr T 3 I.JA IN
DERMATO
LO 5 KA, KG]ZMETOLtr
G I JA
Avtoimunske
bolcznt
(Z,dol)
V<oZc
in lasi5da
V preiinji Stevilki smodefiniroli avtoimunostkot pojav zmanjianja ali izgubetolerancedo lastnih ontigenov, kar se kaZes
poiavomavtoprotiteles
i.n s celitno imunostjoproti lastnemutkiuu. DaI[ smopregledttstih najpogostejiihavtoimunskih
bolezni, katerilt bolezni iin-ajoveliko znakov na koZi, tstoiasnopa prizod.enejotud.id.rugeorgone. Donesbomo dali pregted
ostalihnajpogostejiihbolezniiz te skupinepri katerihso ostali"orgoni bolj prizadettkot koZa.
Prizadetoje vezivno tkivo (kola- skupinaboleznimejnopodrodje5te- obraz,prsniko5,hrbetter okondine. zdravljenja. Pri izbolj5anju bolniku
gen),kateregaimaio v svoji sestavi vilnih medicinskihstrok (dermato- Na koZiobrazasepojavikonsrant- odsvetuj emo i zpostav l j anj es onc u.
skorajvsa tkiva. Iz neznanegaraz- logija,imunologija,internamedici- na, ne ostro omejenardedica,po- V zdravljenju se obdasno uporablja
loga organizem"napada"kolagen na,genetika...).
dobna obliki metulja. Na trupu se posebna tehnika - plazmafereza (na
lastnihorganov.Zatoseza to skupipojavidrobenpegastiegzantem,na poseben nadi n se pos k u5a i z k rv i
no bo lezni up ora bl ja le iz r az 2. STSTEilSKEBOLEZIil
dlaneh in stopalih izrazita porde- bolnika odstraniti usodna avtopro"KOLAGENOZE".Prvidgaje v me- VEZIVNEGA TKIVA
lost, na konicah prstov zelo vidne ti tel esa).
dicini uporabilleta 1947leta ameZilice in podnohtne krvavitve.
riSkizdravnikKlemperer.
Ponjego- 2.I. LUPUS ERYTHETUIATOSUSObdasno
sena konicahprstovpoja- 2. 2. LU PUS ERYTETIATOSUS
vi definicijiso "kolagenoze"bolez- SYSTET{ICUS(SLEI
vijo razjedein kraste,katerepo spon- DtscotDEs
jeziku ne obstojana- tani zazdravitvizapuidajobrazgo- IDLE, koini eritematodesl
ni nezna ne gavzro k a in pot e- V slovenskem
ka,vedinomaza zdravljenjezelo ziv zato teZkobolezen.Dobesedni tine. Na lasiSiuse lahko pojavijo Ta bolezenje vnetna.kroniino
poteZke.Bistvenahistoloika spre- prevod iz latinidine bi bil "rdedi vnelnaZarisda
in brazgotines traj- tekajodadermatoza,najpogosteie
membanaj bi bila "fibrinoidnade- volk". To je vnetnabolezenveziv- no alopecijo.
Na ustnicahsepojavi lokaliziranana obrazu.Bolezense
generacija"vezivnegatkiva. To negatkivapri kateriso lahkopriza- erozivnovnetie,na trdemnebupor- pojavljamed20in 40letomstarosti.
mnenjeje 5e danesaktualno!Mo- deti vsi organskisistemiin se nez- delostin minimalnerazjede.Bole- pogosteje
pri 2enskah.Domnevajo
godeje napredeksamo v tem, da dravljenausodnokonda.Bolezenje zen ponavadipridneakutnoz splo- da gre za genetidnodolodenonaraziskovalcidanesta pojav defini- relativnopogosta,pojavljasev vseh 5noslabimpodutjem,
bolecinami
v stajanjeprotiteles,ki so sicer nortivno pripisujejozelo zapletenem geografskih
pri sklepihin visoko temperaturo.Pri malnoblokirana,spro2ilnidejavniobmodjih,pogosteje
okvarjenemprocesuavtoimunskih drncihin pri Zenskah,zlastiv staro- vedini bolnikov se pojavi akutno ki pa so stresi,posebnointenzivno
dogajanjv organizmu.Zato je ta sti okoli tridesetegaleta. Zenske vnetjesklepov.Pogostniso:sploSna sondenje,travmeali zdravila.Po liosebezbolijo8-9kat po- prizadetostbezgavk,vnetje mi5ic, cih, delu,nosu,uhljih,vratu,lasiSdu
gostejekot mo5ke.Otro- ZariSdno
vnetjeledvic,ki lahkovodi in nadprsnicoter hrbtiSdihrok, redci in starejSe
osebezbo- do ledvidneodpovediin zvi5anegakejepo trupu, nastajajoostroomelijo zeloredko.Pogostoje p r i t i s k a , v n e t j e s r d n e m i S i c ei n jene rdedkastespremembein didedna,depravni defini- o s r i n i k a . . .P o g o s t es o t u d i s p r e - skoidne ploSde,ki so pozneje nativnegadokaza.Zunanfi membena odesnemoZiliuin atrofi- vadnoposutis zlepljenimiluskami.
spodbuievalnidejavniki ia optidnegaZivca,tudi pljuia so Na obrazuse med sebojzlivajoin
so:intenzivnosondenje, pogostoprizadeta.Pri hujSihobli- se oblikujejodostikratmetulju popogostevirusne in bak- kah vidimowretjeoZiljaz poslediini- dobno. Po odstranitvilusk se poterijskeinfekcije,pogo- mi arteriiskimiin venskimitrombo- kaZejona njihovi spodnjistranikesta uporaba nekaterih zami.Takratje tudi prisotnanevro- ratotidnitrni kot odlitki raz5irjenih
zdravil, po5kodbe,celo loika simtomatikazaradi prizade- dladnihkorenin.Omenjenediskoidnosednost...
Menijo,da tostiosrednjega
Zivdevja.
Diagnozo ne plo5dezapustijo,de dolgo trajagre verjetno za dedno potrjujemos posebnimi
Zeomenje- jo, stanj5ano
brazgotinona koZi,kanepravilnostimunskega nimi preiskavami,katereso moZne teraie svetlejSe
barveod okolice.V
sistema,ki ob zunanjem samov zatousposobljenih
bolniSni- lasi5dutak proceszapustitrainoalodraZljajusproZi nasta- cah. Tudi zdravljenjesodi vedno v pecijo (zaradidokondnegaunidennek usodnihaltoprotite- bolniSnico.Potekbolezni ie lahko ja dladnih korenin). Na sluznicah
les. Za postavitevdiag- hiter, subakutenali kroniden.Brez so redko izpuSdaji,raziedeali bela
nozesotakokot pri vseh u s t r e z n e g a z d r a v l j e n j a z n a S a hrapavapodrodja.Omenjenebrazsistemskihboleznihve- preZivetje2 leti,sicerpa fe S-letno gotinena koZi po odstranitviluskazivnegatkiva pomem- preZivetje90%.Vztok smrti so na- stih ploSd,so potencialnonevarne
bna posebnamednarod- vadno srdnaali ledvidnaodpoved za nastanekkoZnegaraka. Zato je
na priznanaklinidna in in okuZbezaradiimunodeficience. posebnopotrebnazabditaproti sonimunoseroloSka
merila. Pri zdravljenjuse uporabljajosi- cu. Bolezenlahko traja desetletja.
KoZne s pr e m e m b es o stemskokortikosteroidisami ali v Pri 5%bolnikovpreidev sistemsko
znadilne,navzodeso pri kombinaciii s citostatiki.Doza se obliko. SploSnopodutlebolnika ni
80% bolnikov,zajamejo dolodaindividualno,kakortudi das prizadeto.NekateritoZijo na bo-
Iedinev sklepih.Bolezenima faze koZatrupa kot oklep,oteZenoje di- plaque). Vedinomaso okrogle ali kih bolnikih(25%o)
sesodasno
z derposlabSanja
ter fazeizboljSanja.
Za hanje,bolnicasedu5iv lastnikoZi. ovalne,vdasihpa tudi trakaste(Sce- matomiozitisompojavljajotudi madiagnozoje polegklinidneslikepo- Pri difuzni sklerodermi se edem rodermie en bande). ee je tak pas l i g n o r n i ,n a j p o g o s t e . kl ea r ci n o n r i
trebnahistoloSkapotrdilev.NakoZni in sklerozakoZeSiritaod trupaproti na vidnemmestu,npr. na glaviali v prebavil,pljuein spolovil,pri Zeneritematodes
moramopomislitived- udom. Na koZi so razlidnespre- lasi5du,je videti kot da bi bil posle- skah tudi dojke. Zato ga nekateri
no kadarse nam ogla5ajobolniki z membe,drobnerazjedein celokal- dicaudarcas sabljo(Sclerodermie uvr5dajov paraneoplastidne
bolezlojavico,rosaceo,
luskavico...
V la- cinacije.Na sluzniciust sepojavi.loen coup de sabre).Omenjenespre- ni. Simetridnoje prizadetakoZa
si5dupodobnespremembelahko sklerotidneploskve,kot edenprvih membeso vedinomadokaj povrh- obraza,posebnookoli odi in po lisproZiglividnainfekcija.Pri zdrav- znakovsklerozain atrofijasluznice nje,veikratpasotudi globokes pri- cih, nadkomolciin koleni,naddlenljenju DLE,na prvem mestupripo- jezika. Zaradi atonije in stenoze zadetostiokit in mi5ic.Iziemoma ki prstovin nohtnoposteljico.
Obraz
rodajoantimalarike.Uporabljajose poZiralnika
sepojavidisfagija(teZko seZejonaustnicein jezik.ee seskle- j e o b j o k a n e g av i d e z ai n h i p o m i tudi srednjedozekortikosteroidov. poZiranje).V drevesjunastanejo rozarazvijenad fleksorjigleZnjaali miden.KoZaje vijoliCnordeia,
s re
Lokalnoje pomembnazaSditipred razjedein posledidnedriske; na zapestja,
pridelahkodo njegovene- leangiektazijami,
luSdenjem,
drobUVA in UVB Zarki.V dolodenihfa- pljudih se razvije fibroza.Zaradi gibnosti,pozneiepa do trofidnih nimi krvavitvami,edemi,atrfijami
zah zdravljenjaIahkolokalnoupo- sklerozeglasilkso bolnikihripavi. razjed.Zenskeimajo trikrat vedjo porcelanskebarve, hipo- in hiperrabljamotudi steroidnamazila.Pa- Na srcu ie pogostovnetjeosrdnika moZnostdazboliiozato oblikoskle- pigmentacijami.
Znatilne so lihecientaje potrebnoredno kontroli- in fibroza mioakarda:na ledvicah rodermijeod mo5kih.Pravilomano- noidne papulepo hrbtiSiu rok ter
rati in poskusatimu pomagatipri zaradifibroze(otrdelost)arteriilah- tranjiorganinisoprizadeti.Diagno- na kolenskemin komolinempre
re5evanjurazlidnihpsihosomatskih ko nastaneledvidnaodpoved.Po- za se postavljana podlagiklinidne deluter pojavljanjeraznihatipidnih
gostaie tudi sklepnaprizadetostin slikern histoloSke
stresov.
preiskave(ta je eksantemov.Nastanedifuzna alomi5idnaoslabelost.Pri Thibierge- istakot pri sistemskisklerodermiji). pecija,nohti so rumenkasti,hiper2.3.SCLERODERMIA
Weissenbachoviobliki bolezni se B i o k e m i i n ii n i m u n o l o 5 kti e s t is o keratotidniin valoviti,koZaob nohtpokaZejona koZi kalcinacije(odla- obidajnonormalni.Vzrokje neznan. nem leZi5duje boledanas potisk
SYSTETIIICA
PROGRESSIVA
Pritejkroniinisistemski
boleznive- ga se kalcij), posebnopri Zenskah Velikokrat se pojavi kot koina bo- (Keiningovznak).V podkoZjuseodzivnegatkiva serazvijedifuznaskle- na prstnih blazinicah,bokih, ob relioza ( posledicaugriza klopa), lagajovloZkikalcija,enakov miSirozakoZein notraniihorganov.Naj- hrbteniciin kolenihter stopalih.Ka- ali kot posledicapsihosomatskegacah,kar vodi do razjed,ki senerade
pogostejeobolevajoZenskemed 30 dar so poleg kalcinacijprisotni 5e stresa.Zelo je podobnabrazgotini. celijo.Oslabelost
in bolednostmisic
in 40 letom. Pogostspremljajod Raynaudovfenomen,prizadetost Razlika.jev tem, da v brazgotinini (myastheinadolorosa)se pridne v
simptom(80%)je Raynaudovfeno- poZiralnika,
sklerodaktilija
in razSir- elastidnihvlaken. Bolezenlahko mi5icahramenskega
obrodain vramen, ki poteka v treh stopnjah: jene 2ilicena obrazu,govorimoo prenehapo vedletih samaod sebe. tu, poznejepa v udih z ustreznim
zoZitevarterij na mrazu v perifer- sindromu CREST.Diagnozaie pri Pri zdravljenjuiSdemopotencialna poslabsanjem
motorike.Ob prizajasnaZe vnetna ZariStav organizmu in ta detostiglasilknastopihrapavost.
nem oZilju prstovrok z boleto ble- razvitioblikisklerodermije
dico konic,lokalnapomodrelostpr- na podlagiklinidne slike. Potrjuje- zdravimo;vedkratponovimoprei- Pozneje
postane
bolniknepomiien.
stov,ob ponovnemogrevanjupapo- mo jo s histolo5kopreiskavoin imu- skavena borelijeali pa damopeni- Prizadetrso tudi sranamiSica,limnovni hitri dotok krvi v prste rok. noloSkimitesti.PraveuspeSne
tera- cilin, vitamin E in A. Lokalnoupo- fatidnisistem,ledvidniparenhimin
Edenod moZnihvzrokovza nasta- pije ni. Zdravljenjezadetnevnetne rabljamokortikoidnamazila,ultra- pljuda.V laboratoriiskih preiskanek te teZkebolezni fe dednapre- oblike priporodaiokortikosteroide zvodnemasaZe
ali kontroliranouoo- vah je znadilnozvetanjeaktivnosti
dispozicija.Pogosteso motnjeZilne nesteroidneantirevmatiketer infu- rabofototerapije.
mi5idnihencimovter kreatinav seregulacije,
motnjeregulacije
sinte- zije penicilina.Za |llno obliko prirumu in sedu.Elektromiogramloii
ze kolagenain spremenjenakvali- porodajofazaaktivnesnovi,posku- 2.5 DERTIIATOMYOSITIS
m e dn e w o g e n i mmi o t n j a m i i nm i o teta kolagena(ob isti kolidini ela- Sajoprepreditiagregacijo...
Osebno (lilacdisease)
patiio.Pomembnej5a
od histologije
stidnihvlakensekopidiprevelikako- mislim, da je najpomembnej5a
fi- Greza zeloredkovnetnosistemsko koZe,kjer seloditaakutnain kasna
lidina kolagena).LodimoZilno in zioterapija(masaZa,razgibavanie, bolezenkoZeskeletnihmiSicin Zil- faza,je histoloSkapreiskavaprizavnetno fazo bolezni. Bolezense parafinskekopeli in obloge,dihal- negavezivas prizadetostjo
tudi dru- detemi5ice.Znaiilnisoedemirrrzpridne z utrujenostjo,glavoboli, ne vaje...).Sicer,specifi
gih organskihsistemov.Ob odsot- guba predneprogavosti,degeneraje individualnoin nostikoznihsprememb
vrodinoin pomodrelostjookondinv dno zdravl.jenje
govorimoo cija fibril in praznjenjesarkolemter
hladnem vreme nu . Ra zli k ujejo: potekav zato primernihzdravstve- polimiozitisu.
Zbolevajoodraslimed fibrozaintersticija.Prognoza:boleakrosklerodermo,
difuznoprogresiv- nih inStituciiah.
30 in 60 letom, pogostejeZenske. zen poteka lahko usodno v nekaj
no sklerodermo,
sindromThibiergeLodirnodveobliki.Akutni dermato- dnehali blagodo 30 let. PreduvedWeissenbach,
sindrom CRESTin 2.4. SCLEHODERMIA
miozitis nastanenenadnoin se ne bo zdravljenjaz glukokortikoidije v
visceralnosklerodermobrez koZne CIRCUMSCRIPTA
o p i s u j ev d e r m a t o l o g i j K
i . r o n i t n a dvehletihumrlaskorajtretjinaodraprizadetosti.Pri akrosklerozi (skle- {morphaea, cirkumskriptna
oblikaserazvijapostopoma.Bolnik slih bolnikov,nekolikomanjpa pri
rodaktiliji) pomodrevajoin oteka- sklerodermija)
se podutislabo,nima fizidnemodi, blaZjepotekajodijuvenilniobliki,ki
jo prstirok; lahkonastanejorazjede Bolezense zadneZe v otrostvuali ima teZavepri hoji, ne more sesam ni povezanaz malignomi.Vzroksmrpa v ranih odraslih letih z bledo obladiti.Vzrokiza nastaneknisopo- tije navadno
in nekroze.
miorenalni
Sokovrri
sinOtrdi koZaobraza,mimika postane roZnatimeritemomin rahlim ede- polnomajasni. Navajase: dedna drom,pri kateremzaradimiSidnega
omejena,obrazje "kot maska".Ust- mom (edematozni
stadii).Na istem predispozicija,virusna infekcija, propadaodpovedoledvicern obna odprtninase zmanj5a,veke se mestupostanekoZakmalu trda,skle- imunoloSkespremembe,uporaba todila.Pogostesopljudnice,motnje
teZko zapirajo.Sdasomapostane rotidnain porcelanasto
belkasta(in- dolodenihzdravil.Posebnoori mo5- poZiranjain odpoveddihalnih midurativnistadij).Zatrdlinaje kmaje
5ic.Pri sumu na dermatomiozitis
lu obdana z bledim modrikasto
vselej potrebnabolniSnidnaobderoZnatimreaktivnimkolobarjem(lilavain zdravljenfe.
lac ring). eez ved mesecevsledi
atrofijas tralno izgubodlak, las in
lojnicter viasihs premikipigmendr. med..Slobodnn Vujasinovid
ta.BolezenkaZelahkosamoenoali
spec.za koZne in spolnebolezni
pa vedtakih za noht do prek razprZdraviliide Laiko
te rokevelikih,bolezenskospremeDiscoid erythematosus
njenih ploskev(Sclerodermieen
Dermatomyositis