Porfyri och graviditet förlossning puerperium
Transcription
Porfyri och graviditet förlossning puerperium
Porfyri och graviditet förlossning puerperium Berörda enheter Samtliga mvc, smvc och förlossning-BB-avd i Norrbotten. Syfte Enhetlig och säker handläggning under graviditet, förlossning och puerperium Bakgrund Tidigare var morbiditeten i akut porfyri hög under och strax efter graviditeten. De känsligaste perioderna är de två första månaderna efter konceptionen samt puerperiet, dvs då hormonomställningen är mest uttalad. Med den kunskap om profylax och behandling som samlats har bilden förändrats, men risken är fortfarande något ökad och kräver uppmärksamhet. Den blivande mamman ska vara informerad om riskerna, symtomen samt förebyggande och behandlande åtgärder. Hon bör så strikt som möjligt hålla sig till de råd om medicinering och livsföring (inkl alkohol och rökning) som gäller vid akuta porfyrier. Kontroller under graviditeten Så fort graviditeten är känd kvantifieras U-ALA och U-PBG i någorlunda koncenterat stickprov av morgonurin. Provet ska skyddas mot ljus med aluminiumfolie, förvaras kallt och skickas akut till Porfyricentrum Sverige, Karolinska sjukhuset Huddinge. Värdena blir referens vid undersökning efter tre månader och strax före förlossningen, liksom vid ev misstänkta symtom. Utsöndringen av ALA och PBG ökar normalt något under sista trimestern. Läkemedelsbehandling Behandla mamman endast med tillåtna läkemedel. Se ”Läkemedel vid akut porfyri 2005”. Urinvägsinfektion ökar känsligheten för porfyri och behandlas så tidigt som möjligt med tillåtet antibiotikum. Kräkningar kan vara en manifestation av porfyri och bör föranleda läkarkontakt. Eventuella porfyrikänningar under och efter graviditeten behandlas på vanligt sätt med tillförsel av glukos och/eller hemarginat, som anges vara ofarligt för barnet. Ofta använda läkemedel under graviditet/förlossning som kan användas av patient med porfyri ANVÄNDNINGSOMRÅDE Smärtlindring/bedövning PREPARAT Paracetamol Morfin Lustgas Sufenta (sufentanil) Marcain (bupivakain) Carbocain (mepivakain) anm Citanest (prilocain) anm Diklofenak anm Anm: Dessa har godkänts för användning i den senaste porfyriboken Sömn Halcion Uteruskontraktion/Cx-mognad Cytotec (misoprostol) Oxytocin Prostinfenem Uterusrelaxation Bricanyl Tractocile Nitroglycerin (Nitrolingual) Blodtrycksbeh/preeklamspi Trandate Magnesiumsulfat Läkemedel som ska undvikas för patient med porfyri ANVÄNDNINGSOMRÅDE PREPARAT Smärtlindring/bedövning Xylocain (lidokain) Illamående Postafen Uteruskontraktion mm Methergin Mifegyne Blodtryckssänkning Nepresol Observera att barnet inte är mottagligt för porfyrinogena biverkningar av läkemedel även om det skulle ha ärvt anlaget från mamman. Handläggning vid förlossningen Kolhydratrik kost rekommenderas före förlossningen, så långt man nu kan förutse den. Man kan alternativt rekommendera pat att dricka 3-4 förp Nutrical (120 g per förp) per dygn före förlossningen. Glukosuppladdning minskar risken för porfyriattack under förlossningen. Vid förlossningsstart ges vid inkomst på förlossningsavdelningen en liter glukosinfusion (10 %-ig glukoslösning med 80 mmol AddexNatriumklorid). Vid planerad induktion ges 1-2 liter glukosinfusion dagen innan. Efter förlossningen ges 2 liter glukosinfusion första dygnet. Ref: Läkemedel vid akut porfyri 2005. Läkemedel vid akuta porfyrier 2014. Porfyricentrum Sverige www.karolinska.se/porfyri ICD-kod O99, E80 Huvudprocess Graviditet och förlossning Dokumenttyp Vårdrutin Ansvarig Processledare Sida Anna Pohjanen Anna Pohjanen 3 av 3 Dokument-Id Godkänt datum Version VARD-5-4442 2015-11-04 2.0