parkinson-krankheit und -syndrome

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parkinson-krankheit und -syndrome
9010_5-2-Park_PrfCB.doc
PARKINSON-KRANKHEIT UND -SYNDROME
PROF. DR. ANDRES CEBALLOS-BAUMANN,
NEUROLOGISCHES KRANKENHAUS MÜNCHEN
Papst Johannes-Paul II. hat an dieser Krankheit bis zu seinem Tod gelitten, der Schauspieler Michael J. Fox ist schon vor seinem 30 Lebensjahr daran erkrankt. Auch die
Boxlegende Muhammad Ali ist seit Jahren schwer gezeichnet.
Mit der Alterung der Bevölkerung werden Parkinson-Syndrome in Zukunft rasant zunehmen. Nach der Weltgesundheitsorganisation (WHO) werden ab 2040 die neurodegenerativen Krankheiten die Krebserkrankungen als zweithäufigste Todesursache nach
Herzkreislauferkrankungen überholen. In den kommenden 20 Jahren ist mit einer Verdopplung der Zahl der an der Parkinson-Krankheit leidenden Menschen zu rechnen.
Noch häufiger als die Parkinson-Krankheit im engeren Sinne, von der in Deutschland
etwa 300000 Menschen betroffen sind, treten die Parkinson-Symptome wie Bewegungsverlangsamung, Muskelsteifheit, Gleichgewichtsstörungen und Tremor sehr auf.
Während bei etwa zehn Prozent der über 65-Jährigen mindestens zwei ParkinsonSymptome vorliegen, können solche bei bereits fast 50 Prozent der über 85-Jährigen
festgestellt werden.
Insbesondere in den ersten Jahren ist die typische Parkinson-Krankheit durch Medikamente gut behandelbar. Eine Dopaminsubstitution (die Gabe der Dopaminvorläufersubstanz DOPA und die Gabe von Dopaminagonisten) ermöglicht vielen Patienten eine
weitgehend beschwerdefreie erste Krankheitsphase von etwa fünf Jahren. Der weitere
Verlauf wird dann häufig durch Wirkungsschwankungen der Dopaminsubstitution geprägt: Vollkommen unterschiedliche Zustandsbilder (On-/ Off-Phänomen) können innerhalb kürzester Zeit, sogar in Minuten, bei einem Patienten auftreten: am augenfälligsten
sind motorische Schwankungen zwischen Bewegungslosigkeit und Überbeweglichkeit
mit überschießenden Bewegungen.
Für diese Komplikationen im Verlauf sind in den letzten Jahren viele Medikamente zugelassen worden. Hinzukommt ein neurologisch- neurochirurgisches Verfahren, die tiefe
Hirnstimulation („Hirnschrittmacher“), dass für bestimmte Patienten eine in der Zwischenzeit etablierte Option darstellt. Analog den Insulinpflichtigen Diabetikern finden
sich medikamentöse aufwendige, aber sehr effektive Therapieverfahren, wo das Parkinson-Medikament, der Dopaminersatzstoff, wie Insulin als Dauerinfusion unter die
Haut über eine Mini-Pumpe verabreicht wird. Auch ein Parkinson-Medikament in Pflasterform ist auf dem Markt.
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Aber trotz erheblicher Fortschritte in den Grundlagenwissenschaften und der wachsenden Zahl an Medikamenten dominieren in späteren Stadien der Krankheit häufig Symptome wie Sturzneigung, Sprech- und Schluckstörungen sowie die Demenz, Probleme
die sowohl medikamentös als auch mit der tiefen Hirnstimulation nur schwer oder gar
nicht behandelt werden können. Begrenzte Wirksamkeit und gelegentlich auch unzureichende Verträglichkeit der pharmakologischen und operativen Therapie machen daher
ein integriertes Behandlungskonzept erforderlich, bei dem aktivierende Therapien (Physiotherapie, Logopädie, Ergotherapie u.a. ) eine wichtige Rolle spielen.
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DEFINITIONEN
Der Name Parkinson-Krankheit geht auf den Londoner Chirurgen, Paleonthologen und
Politiker James Parkinson zurück, der 1817 die wesentlichen Symptome und den Verlauf der Krankheit beschrieb. Hiervon wurde später der lateinische Name Paralysis Agitans, umgangssprachlich als "Schüttellähmung" bezeichnet, abgeleitet. Der Begriff
„Schüttellähmung“ ist allerdings irreführend, weil keine Lähmung vorliegt und nur das
Zittern /Schütteln als Krankheitszeichen betont. Zittern spielt nur bei etwa 50% der Parkinson-Patienten überhaupt eine Rolle und kommt häufiger bei Menschen ohne Parkinson vor, bei einer anderen wichtigen Bewegungsstörung, dem so genannten essenziellen Tremor.
Parkinson-Syndrom und Parkinson-Krankheit – was ist das?
Als ähnliches klinisches Erscheinungsbild wie das der Parkinson-Krankheit bezeichnet
man ein Parkinson-Syndrom.
Parkinson-Syndrom
Ein Parkinson-Syndrom losgelöst von der Ursache ist in erster Linie definiert durch:
• das Vorliegen von Bewegungsverlangsamung (Bradykinese),
• Verlust an Spontanmotorik wie Gestik, mimischer Gesichtsausdruck, Mitschwingen der Arme beim Gehen (Hypokinese)
• Schwierigkeiten, Bewegungen zu starten (Akinese).
Die drei Begriffe Akinese, Bradykinese und Hypokinese werden im medizinischen
Sprachgebrauch gleichbedeutend verwendet sowie mindestens eines der folgenden
drei Symptome:
• Muskelsteifheit (Rigor)
• Zittern (Tremor) in Ruhe
• Gleichgewichtsstörungen (Störung der posturalen Reflexe)
Parkinson-Krankheit
Die Parkinson-Krankheit im engeren Sinn, auch Morbus Parkinson, ist die prototypische
Form der Parkinson-Syndrome. Nur für diese Form der Parkinson-Syndrome sind eigentlich die modernen Parkinson-Medikamente zugelassen. Anhand von Diagnosekriterien lässt sich diese Form gut von anderen Parkinson-Syndromen unterscheiden.
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Die Parkinson-Krankheit im engeren Sinn ist neben der Symptomatik, Verlauf, Ansprechen auf die Medikamente der Gruppe der Dopaminersatzstoffe (DOPA, Dopaminagonisten, MAO-B-Hemmer, COMT-Hemmer) durch bestimmte Veränderungen im Nervensystem definiert: Es kommt zu einem frühzeitigen Absterben (Degeneration) von bestimmten Nervenzellen. Am augenfälligsten ist der Untergang einer Zellansammlung in
der Substantia nigra (Schwarze Substanz: Drüsenähnliche Ansammlung von Dopaminproduzierenden Zellen im Hirnstamm) in der Tiefe des Gehirns, im Hirnstamm, wo der
Nervenüberträgerstoff Dopamin hauptsächlich produziert wird. Daneben kommt es bei
der Parkinson-Krankheit sowie bei anderen Hirnabbauerkrankungen (neurodegenerative Erkrankungen) zu Einschlusskörper in den Nervenzellen, die Friedrich Levy (später
Frederic Lewy) im Jahr 1912 entdeckt hat (so genannte Lewy-Körper).
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URSACHEN
Wie entsteht die Erkrankung?
Zwar wissen wir, dass dem Parkinson-Kranken Dopamin im Hirn fehlt, dass wir wie Insulin bei der Blutzuckerkrankheit dem Parkinson-Kranken das fehlende Dopamin in der
Form von Dopaminersatzstoffen (die L-Dopamin Vorläufer Substanz L-Dopa und synthetische Dopaminnachahmerstoffe, so genannte Dopaminagonisten) verabreichen
können, doch die Ursache des Nervenzelluntergangs in der schwarzen Substanz ist bei
der klassischen Parkinson-Krankheit bald 200 Jahre nach der Erstbeschreibung durch
James Parkinson noch immer unbekannt.
Eine einzige Ursache wird man wohl nicht finden. Vielmehr ist die Parkinson-Krankheit
ein komplexes Krankheitsbild bei dem eine bestimmte Veranlagung in Zusammenspiel
mit Umweltfaktoren den Krankheitsprozess in Gang bringt. Durch die Entdeckung sehr
seltener erblicher Varianten der Erkrankung, die auf ein Gen zurückgeführt können,
konnten wichtige Erkenntnisse über die molekularen Grundlagen der Krankheitsentstehung gewonnen werden. Das lässt die Möglichkeit einer tatsächlichen Neuroprotektion
(Nervenzellschutz, um den Verlauf der Krankheit zu verlangsamen oder gar zu stoppen)
in nicht allzu weiter Zukunft greifbar erscheinen. Eine Erbkrankheit im klassischen Sinn
ist die Parkinson-Krankheit mit Sicherheit nicht.
Die Einführung der therapeutisch hocheffektiven Neurotransmitter-Substitution mit LDOPA in die Therapie ist eng mit der Entdeckung von Dopamin als zentralen Neurotransmitter und seines Defizits als grundlegende Entstehungsursache des ParkinsonSyndroms verbunden. Hierfür erhielt Arvid Carlsson den Nobelpreis für Medizin und
Physiologie in 2000.
FORMEN DER PARKINSON-SYNDROME
Je nach Ursache unterscheidet man zwischen folgenden Arten bzw. Gruppen von Parkinson-Syndromen:
• Parkinson-Krankheit im engeren Sinn: Das gute Ansprechen auf Medikamente, die Dopaminersatzstoffe L-Dopa und Dopaminagonisten, gilt heute als
ein wesentliches klinisches Kriterium für das Vorliegen der Parkinson-Krankheit
im engeren Sinn.
• symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome und Parkinson-PlusSyndrome: Weitere Begriffe werden hierfür verwendet: Parkinsonoide, Parkinsonismus, Pseudo-Parkinson-Syndrome.
Sekundäre Parkinson-Syndrome
Die Parkinson-Symptome entstehen durch bekannte äußere Einflüsse, am häufigsten
durch Hirndurchblutungsprobleme wie Arteriosklerose ("Gefäßverkalkung“ = subkortikale vaskuläre Enzephalopathie). Es gibt auch viele Medikamente, die ein ParkinsonSyndrom auslösen oder verschlechtern können. Dies ist vermeidbar.
Weitere Ursachen sind:
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• Normdruckhydrocephalus (NPH), eine spezielle Form der Störung der erweiterten inneren Hirnkammern
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Tumore
posttraumatisch
Kohlenmonoxid-, Mangan-, Zyankali-Vergiftungen
metabolisch (z. B. Wilson-Krankheit, Hypoparathyroidismus, Morbus Fahr)
Atypische Parkinson Syndrome/Parkinson-plus-Syndrome
Unter dem Begriff der atypischen Parkinson-Syndrome oder Parkinson-plus-Syndrome
werden mehrere Krankheitsbilder zusammengefasst, die medikamentös bisher weniger
gut behandelbar sind als die Parkinson-Krankheit im engeren Sinne. Parkinson-Plus will
auf das Vorhandensein zusätzlicher, bei der Parkinson-Krankheit zumindest in den ersten Jahren der Krankheit fehlender klinischer Symptome wie Demenz, Inkontinenz,
Stürze, Blutdruckschwankungen hinweisen. Diese Parkinson-Syndrome verlaufen in der
Regel schneller. Es handelt sich neben den Hirngefäßbedingten schon erwähnten Formen im Wesentlichen um folgende Erkrankungen:
• - Multisystematrophie (MSA).
• - Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP). Diese Erkrankung wird auch
als
• - Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom (SROS) bezeichnet.
• - Kortikobasale Degeneration (CBD)
• - Lewy-Body-Krankeit, Lewy-Body-Demenz (LBD oder DLB)
SYMPTOME
Welche Beschwerden treten auf?
Wesentliches Kennzeichen (Leitsymptom) aller Parkinson-Syndrome (Synonym Parkinsonismus, Parkinsonoid, Pseudo-Parkinson) ist die Bewegungsverarmung und Verlangsamung. Es lassen sich dabei drei Komponenten differenzieren:
• Bewegungsverlangsamung oder Bradykinese,
• Verminderung der Bewegungsamplituden (z. B. zunehmender Verkleinerung
des Schriftbildes = Mikrographie) und der Spontanbewegungen (Armemitschwingen beim Gehen, Gestik, Hypomimie, "Pokerspieler-Gesicht") oder
Hypokinese
• Hemmung der Bewegungsinitiation oder Akinese. Im klinischen Sprachgebrauch werden die drei genannten Begriffe austauschbar verwendet.
Parkinson-Syndrom bei Hirndurchblutungsstörungen und so genannten
Normaldruckhydrozephalus
Das Parkinson-Syndrom bei Hirndurchblutungsstörungen und im Rahmen des Normaldruckhydrozephalus (erweiterte innere Hirnkammern, NPH) ist sehr häufig. Im Anfang kommt es hier vor allem zu einer Gangstörung.
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Das Gangbild ist kleinschrittig aber im Gegensatz zur klassischen Parkinson-Krankheit
breitbasig ("Magnetgang") und von ausgeprägten Startschwierigkeiten und Blockaden
(Freezing, wie Festkleben am Boden,) geprägt. Anders als bei der klassischen Parkinson-Krankheit ist die Beweglichkeit der oberen Körperhälfte, wie die Mimik, Gestik, das
Mitschwingen der Arme beim Gehen und die Haltung des Rumpfes, in der Regel normal, bisweilen sogar übertrieben („Rudern der Arme beim Gehen“). In den USA wurde
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für diese Symptomkonstellation daher der Begriff des "Parkinson-Syndrom der unteren
Körperhälfte" (“lower body Parkinson”) geprägt. Blasenstörung, insbesondere der Harndrang, ist hier stark ausgeprägt. Diese Parkinson-Syndrome sind häufig behandelbar,
indem entweder durch wiederholte Nervenwasserabnahmen auf Höhe der Lendenwirbelsäule oder durch die Anlage eines Ventils der Druck in den Hirnkammern ausgeglichen wird. Wichtig ist die Behandlung von Gefäßproblemen. Bei Patienten mit der Parkinson-Krankheit im engeren Sinne, ist besonders beachten, dass nicht wie so häufig
zusätzlich Hirndurchblutungsstörungen auftreten, die die eigentliche ParkinsonKrankheit noch durch ein gefäßbedingtes Parkinson-Syndrom zusätzlich komplizieren:
Tipps, um bei Parkinson-Patienten das häufige Risiko von Hirndurchblutungsstörungen
zu verringern.
• Nächtlicher Bluthochdruck abklären. Bei Parkinson-Patienten ist die 24Stunden Blutdruckmessung besonders von Bedeutung, weil nur so der nächtliche erhöhte Blutdruck diagnostiziert werden kann
• Bluthochdruck konsequent behandeln
• Nicht Rauchen!
• Bei Zuckerkrankheit: konsequente Behandlung, Diät
• Diät (cholesterinarm) u. evtl. Medikamente bei Fettstoffwechselstörung
• Vermeidung von Übergewicht
• Ausreichende Trinkmenge (mind. 1.5 bis 2 l/Tag)
• Sport, körperliche Aktivität
• kein Alkoholmissbrauch
• bei schlaganfallverdächtigen Symptomen, auch bei rascher Rückbildung, sofort
ärztliche Behandlung
• konsequente Einnahme verordneter Medikamente (z.B. Aspirin, Marcumar)
Medikamentöses Parkinson-Syndrom
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Bestimmte Medikamente können ein Parkinson-Syndrom auslösen. Typischerweise
sind es Psychopharmaka vom Typ der klassischen Neuroleptika, die zur Unterdrückung
von Halluzinationen und Wahnvorstellungen verwendet werden. Solche Medikamente
werden aber auch zur Behandlung anderer psychischer Beschwerden eingesetzt. Gerade bei älteren Patienten muss aber auch gezielt die Einnahme harmlos erscheinender
Substanzen mit Neuroleptika ähnlicher Wirkung wie bestimmte Magenmittel (Metoclopramid) erfragt werden. Metoclopramid ist letztlich ein Neuroleptikum und kann schon
bei ansonsten Gesunden ein Parkinson-Syndrom auslösen. Das Magen-Darm-Mittel
Metoclopramid ist bei Parkinson-Patienten daher tabu. Als Alternative wird hier Domperidon eingesetzt.
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Multisystematrophie (MSA)
Heute versteht man unter MSA eine Kombination von Symptomen und Krankheitszeichen wie sie bei der Parkinson-Krankheit und bei Störungen des vegetativen Nervensystems (z. B. Blutdruckregulation, Blasenkontrolle) und des Kleinhirns auftreten.
Diagnostisch Richtung weisend ist die Frage beim Mann nach Impotenz, die der Diagnose MSA viele Jahre vorausgehen kann bzw. bei beiden Geschlechtern nach Harninkontinenz. Weitere wichtige Symptome betreffen die
• Kreislaufregulationsstörungen (z. B. ausgeprägtes Schwindelgefühl und/oder
Ohnmachtsanfälle (Synkopen) beim Aufstehen)
• unregelmäßiges Zittern (Ruhe-, Halte- und/oder Aktionstremor), bis zu 60% der
Patienten
• abnormale Körperhaltungen (Dystonien), in 46% der Fälle, z. B. bei 25 % der
Patienten eine starke Halsbeugung (Anterocollis)
• sehr lebhafte Träume bis hin zum Gewaltschlaf (bei 90 % der Patienten), die
so genannte REM-Schlafverhaltensstörung, welche der Krankheit um Jahre vorausgehen kann
In der Regel sprechen Patienten mit MSA-P langfristig nicht auf die Gabe von Dopaminersatzstoffen wie L-Dopa und Dopaminagonisten an. Im Frühstadium können allerdings bis zu 30% der Patienten auf Parkinsonmittel reagieren und in 10% bleibt eine
positive Reaktion auf diese Medikamente auch im fortgeschrittenen Stadium erhalten.
Daher wird empfohlen, das Ansprechen auf Dopaminersatzstoffe –in diesem Fall L-Dopa möglichst standardisiert zu untersuchen.
Lewy-Körper-Demenz
Im Verlauf entwickeln Lewy-Körper-Demenz Patienten schon früh ein ParkinsonSyndrom. Wesentliches körperliches Krankheitszeichen sind neben der Demenz die
Parkinson-Symptome, ferner unerklärliche Stürze und Überempfindlichkeit gegen Neuroleptika, die sich bei Gabe dieser Medikamente in rasch einsetzendem Steifheit (Rigor)
und Bewegungsverarmung (Akinese), Schläfrigkeit und Verwirrtheit äußert. Die Demenz
bei der Lewy-Körper-Demenz ist typischerweise durch starke Schwankungen in der
Aufmerksamkeit bzw. der Wachheit und ausgestalteten Trugwahrnehmungen (optischen Halluzinationen) gekennzeichnet. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit sind
Lewy-Körper-Demenz Patienten eher apathisch und die Orientierungsstörungen (örtlichräumlich) stehen mehr im Vordergrund als Gedächtnisstörungen. Im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit sind gerade zu Beginn der Lewy-Körper-Demenz die Gedächtnisstörungen eher diskret, charakteristisch sind im Anfangsstadium für die Lewy-KörperDemenz im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit die starken Schwankungen der Aufmerksamkeit, die gelegentlich schon einmal zur Diagnose eines Anfallsleidens fälschlicherweise führen.
Progressive supranukleäre Blickparese
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Als progressive supranukleäre Blickparese (Abkürzung PSP, engl. „Progressive supranuclear palsy“) wird eine häufige Erkrankung mit einem Parkinson-Syndrom bezeichnet,
deren Merkmal eine Einschränkung oder Lähmung der Blickwendung nach oben und
unten darstellt. Allerdings kommt die Lähmung der Blickwendung nach oben oder unten
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(vertikale Blickparese, daher der Name) erst später im Verlauf. Die Patienten werden
zunächst durch ihre Sturz- und Fallneigung insbesondere nach hinten auffällig. Hinzukommen weitere über einen typischen Morbus Parkinson hinausgehende Krankheitszeichen wie ausgeprägte Stimm- und Sprechstörungen. Problematisch ist die Demenz,
die sich im Gegensatz zu der eigentlichen Parkinson-Krankheit schon nach wenigen
Jahren des Verlaufs frühzeitig entwickelt. Die Demenz bei der PSP unterscheidet sich
von der Alzheimer-Krankheit. Das Wiedererkennen ist im Gegensatz zur AlzheimerForm bei der PSP (ähnlich wie bei der Lewy-Körper-Demenz) erstaunlich lange erhalten. Bei der PSP ist eine Verlangsamung des Denkens (Bradyphrenie), Aufmerksamkeitsstörungen und die Apathie („Leidenschaftslosigkeit“, Mangel an Initiative und Interessen) das Problem.
Kortikobasale Degeneration
Das klassische Syndrom beginnt um das 60. Lebensjahr schleichend und in vielen Patienten ähnlich wie ein typisches idiopathisches Parkinson-Syndrom mit einer ausgeprägten Seitenasymmetrie der Symptomatik. Im weiteren Verlauf kommen Verkrampfungen
und abnorme Körperhaltungen (Dystonien), Muskelzuckungen (Myklonien) und eine
spät einsetzende Gang- und Standunsicherheit hinzu. Außerdem kommt es zu merkwürdigen Fremdheitsgefühlen eines Körperteils (dem Alien-Limb-Phänomen), in späteren Stadien Stimm- und Sprechstörungen sowie einer Demenz.
Weitere Parkinson-Syndrome mit Demenz
Im Gegensatz zur Lewy-Körper-Demenz, bei der ein Parkinson-Syndrom früh im Verlauf
zu den diagnostischen Kriterien gehört, tritt bei der Alzheimer-Demenz ein ParkinsonSyndrom erst in fortgeschrittenen Stadien auf. Ein Parkinson-Syndrom kann auch beim
Pick-Komplex, frontotemporale Lobärdegeneration (frontotemporale Demenz) im Vordergrund stehen.
Wegen seiner ursächlichen Therapierbarkeit ist der Morbus Wilson sehr wichtig. Die
neurologische Symptomatik dieser Kupferstoffwechselstörung äußert sich am häufigsten mit einem Parkinson-Syndrom und neuropsychiatrischen Veränderungen wie einer
Demenz. Bei der Huntington-Krankheit, insbesondere bei der im frühen Erwachsenenalter beginnenden seltenen Westphal-Variante und der Pantothenat-Kinase 2 (PANK2)
assoziierte Neurodegenerationen (= NBIA-Syndrome (Neurodegeneration with Brain
Iron Accumulation = Nervendegeneration mit Ansammlung von Eisen im Gehirn, auch
neuroaxonale Dystrophie, vormals Hallervorden-Spatz, tritt die Störung von Beginn an
meist in Kombination Parkinson-Syndrom mit Demenz auf..
DIAGNOSTIK
Wie wird die Erkrankung festgestellt?
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Es gibt keinen Blut-Test oder anderes Verfahren, mit dem die Diagnose Parkinson
100% feststeht. Die Diagnose und Unterscheidung einzelner Parkinson-Syndromen hat
zunächst mit rein klinischen Mitteln zu erfolgen, d. h. der Neurologe hört sich die Beschreibung der Beschwerden des Patienten, bzw. der Angehörigen, an, und untersucht
den Patienten. Man braucht einfach Erfahrung, um ein Parkinson-Syndrom richtig einordnen zu können, damit dann das Therapiekonzept stimmig ist. Nicht umsonst hat sich
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innerhalb der Neurologie eine Unterspezialität „Bewegungsstörungen/Parkinson“ entwickelt und entsprechenden Kliniken auf das Gebiet Parkinson spezialisiert.
Bildgebende Verfahren
Bildgebende Verfahren des Hirns (Computertomographie, Kernspintomographie, Sonographie u. a.) haben ihre Bedeutung in erster Linie als Zusatzinformation in der Unterscheidung der verschiedenen Parkinson-Syndrome. Die Befunde der kranialen Computertomographie und der Kernspintomographie des Gehirns sind bei der typischen Parkinson-Krankheit unauffällig. Bei typischen klinischen Befund und Verlauf ist daher ein
bildgebendes Verfahren wie CCT und MRT nicht zwingend erforderlich. Bei im Vordergrund imponierender Gangstörung, atypischen Symptomen und rascher Progredienz
muss eine Bildgebung jedoch erfolgen.
Computertomographie
Eine Computertomographie (CT) des Kopfes liefert Röntgenbilder des Gehirns,
der Knochen sowie der Blutgefäße. Die Magnetresonanz-Tomographie (MRT) ist
das Mittel der Wahl. Das CCT ist lediglich zum Nachweis größerer struktureller
Läsionen oder eines Normaldruckhydrozephalus hilfreich.
Kernspintomographie
Magnetresonanz-Tomographie (MRT)
Eine weitere Möglichkeit, das Gehirn abzubilden, ist die Kernspintomographie
(Magnetresonanz-Tomographie, MRT). Die Schichtaufnahmen, die durch ein starkes Magnetfeld erzeugt werden, liefern genauere Darstellungen als die Computertomographie und so lassen sich selbst kleinste Veränderungen feststellen. Es ist
hilfreich zur Abgrenzung anderer Parkinson-Syndrome von der ParkinsonKrankheit.
Ultraschalluntersuchungen
Weitere Untersuchungsmethoden sind Ultraschalluntersuchungen (DopplerSonographie) der Blutgefäße am Hals und Kopf und neuerdings auch des Hirngewebes. Hiermit stellt der Arzt fest, ob und wie stark die Gefäße z. B. durch Arterienverkalkung verschlossen sind oder ob der Blutfluss zum Gehirn normal ist.
Diese Untersuchung ist sehr hilfreich, da viele Patienten ein gefäßbedingtes Parkinson-Syndrom aufweisen, das anders zu behandeln ist. Ein bestimmtes Muster
bei der Untersuchung des Hirnstamms kann in der Frühdiagnose als wertvolle Information in die Gesamtbeurteilung einfließen. Eine Ultraschalluntersuchung des
Herzens (Echokardiographie) zeigt Veränderungen am Herzen auf, die unter Dopaminagonisten auftreten können. Bei bestimmten Parkinson-Medikamenten sind
Herzultraschall-Untersuchungen (Herzecho) in jährlichen Abständen Vorschrift.
Bei Ödemen (Wasseransammlung) in den Beinen sind Herzechounteruntersuchungen wesentlich, um zwischen Nebenwirkungen der Parkinson-Medikamenten
und einer Herzerkrankung zu unterscheiden.
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Positronenemissionstomographie (PET)
Die PET erlaubt in erster Linie im Rahmen von wissenschaftlichen Untersuchungen die präklinische Diagnose der Parkinson-Krankheit. Sie steht für eine klinische Anwendung jedoch nicht zur Verfügung. Aufgrund des hohen Aufwands
(Radiochemiker vor Ort, Zyklotronanlage mit hohem Personalaufwand, rechnerin-
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tensive Datenauswertung usw.) liegen allerdings keine Daten für die Sensitivität
und Spezifität für eine breite klinische Anwendung vor.
Single-Photon-Emission-Computed-Tomography
IBZM-SPECT
Die Single-Photon-Emission-Computed-Tomography (SPECT) ist im Vergleich zu PET verbreiteter und nicht so aufwändig. Diese Untersuchung hat
differentialdiagnostische Bedeutung bei der Abgrenzung der ParkinsonKrankheit von atypischen Parkinson-Syndromen. Leider ist der diagnostische Wert der Befunde häufig eingeschränkt, da sie im individuellen Fall
keine absolute Trennschärfe für die Differentialdiagnostik der ParkinsonSyndrome besitzen. Parkinson-Medikamente müssen abhängig von ihrer
Halbwertszeit bis zu 2 Wochen vor der Untersuchung abgesetzt werden.
DaTSCAN™
In Europa wurde im Jahr 2000 dieses Radiopharmakon zur Differentialdiagnose
von essentiellem Tremor und Parkinson-Syndromen zugelassen. Eine weitere europäische Zulassung besteht für die Unterscheidung zwischen Alzheimer- und der
mit einem Parkinson-Syndrom vergesellschafteten Lewy-Körper-Demenz. Hiermit
lässt sich auch das präsynaptisches dopaminerge System untersuchen. Mit dem
DaTSCAN™ war es in 97 % der Fälle möglich, zwischen einem ParkinsonSyndrom und dem essentiellen Tremor (ET) zu unterscheiden. Allerdings gibt es
aber keine Trennschärfe für die Differenzierung unterschiedlicher ParkinsonSyndrome untereinander. Im Gegensatz zum PET ist die Sensitivität und Spezifität in Frühphasen der Erkrankung nicht untersucht. Ein Absetzten von ParkinsonMedikamenten vor der Untersuchung ist anders als beim IBZM-SPECT nicht notwendig.
Neurophysiologische Untersuchungen: Untersuchung von Leitgeschwindigkeiten
bestimmter Nervenbahnen
Evozierte Potentiale, transkranielle Magnetstimulation
Mit evozierten Potentialen und der transkraniellen (durch den Schädel) Magnetstimulation können die Nervenbahnen untersucht werden. Beim Morbus Parkinson
sind diese intakt, so dass abnormale Befunde an Parkinson-Plus Syndrome denken lassen sollten.
Posturographie
Die Posturographie (Messung des Gleichgewichts beim Stehen) zusammen mit
einer Ganganalyse helfen Gangstörungen und Standunsicherheit zu objektivieren.
Diese Verfahren kommen bei der Differentialdiagnose zwischen "ParkinsonSyndrom-der-unteren-Körperhälfte" (frontaler Gangstörung) und Morbus Parkinson, insbesondere bei älteren Patienten, zu Nutze und sind für die Verlaufskontrolle wertvoll.
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Elektromyographie
Die EMG (Elektromyographie = Muskelstrommessung) spielt eine Rolle als Oberflächen-EMG (ohne Nadeln!) zur Tremordifferenzierung.
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Elektroenzephalogie
Die EEG (Elektroenzephalographie = Hirnstrommessungen) spielt eine Rolle, um
die Hirnfunktion zu beurteilen, die Verträglichkeit von Medikamenten zu überprüfen und um Sicherzustellen, dass Medikamente keine erhöhte Anfallsbereitschaft
verursachen.
THERAPIE
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Die Behandlungsmöglichkeiten der Parkinson-Syndrome werden von Jahr zu Jahr zunehmend komplexer. Fast jedes Jahr werden neue Medikamente für die ParkinsonTherapie zugelassen. Die Aufgabe ist es weiterhin, für jeden Patienten eine individualisierte, „maßgeschneiderte“ Therapie zu entwerfen, mit nicht-medikamentösen Inhalten
wie Krankengymnastik und ggf. Stimmtherapie im Zusammenspiel mit einem fein abgestimmten Medikamentenplan als Grundpfeiler.
Wichtig: Individuelle Therapie
Gegebenenfalls können aufwändige Therapieformen wie die tiefe Hirnstimulation oder
Medikamentenpumpen im weiteren Verlauf angezeigt sein. Immer wieder muss die Behandlung dem individuellen Krankheitsverlauf und den subjektiven Bedürfnissen des
einzelnen Patienten angepasst werden. Nicht selten stellt sich heraus, dass bei Medikamenten „Weniger Mehr ist“. Denn wenn nicht richtig indiziert, können sich besonders
bei älteren Patienten, gerade „Cocktails“ von Parkinson-Medikamenten negativ auswirken.
Die Therapie der Parkinson-Syndrome steht bisher im Wesentlichen auf zwei Standbeinen:
• Pharmakotherapie
• aktivierende Therapien aus dem Bereich der Physio-, Ergo-, Stimm-, Sprech-,
und Schlucktherapie sowie psychologische Verfahren.
Hinzugekommen ist die tiefe Hirnstimulation („Hirnschrittmacher“) als eine besondere
Möglichkeit für viele, insbesondere die jüngeren Patienten, die erhebliche Wirkungsschwankungen während des Tages unter L-Dopa-Medikamenten erleben.
Medikamentöse Therapie
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Die Parkinson-Krankheit war die erste langsam fortschreitende Hirnerkrankung, bei der
die zugrunde liegenden Mechanismen aufgeklärt werden konnten und eine therapeutisch hocheffektive Neurotransmittersubstitution mittels Dopaminersatzstoffen möglich
wurde. Damit kann bei vielen Parkinson-Patienten bei geschickter Einstellung mit den
Dopaminersatzstoffen eine erstaunliche Symptomverbesserung erzielt werden, so dass
bei vielen Patienten die Krankheitszeichen nicht mehr sichtbar sind, bei einigen Patienten sogar eine Symptomfreiheit eintritt. Hierdurch haben sich sowohl die Lebensqualität
wie die Lebenserwartung der Betroffenen wesentlich verbessert, gleichzeitig hat die
moderne medikamentöse Antiparkinson-Therapie neue und komplexe Probleme, etwa
jene des Wirkungsschwankungen (Wirkfluktuationen, On-/ Off-Symptomatik) und überschießenden Bewegungen (Dyskinesien) unter dopaminerger Medikation, geschaffen.
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Viele Parkinson-Patienten sind medikamentös über- bzw. fehltherapiert. Das liegt zunächst an der mitunter schwierigen Unterscheidung der Parkinson-Krankheit von anderen Parkinson-Syndromen, so dass Patienten auf Verdacht hin mit Antiparkinsonika behandelt werden.
Welche Medikamente gibt es?
Die wichtigsten Medikamente zur Behandlung eines Parkinson-Syndroms sind die
Dopaminersatzstoffe. Die teilt man folgendermaßen ein:
• „DOPA-Präparate“. Die Dopamin-Vorläufersubstanz L-Dopa, die immer in fixer
Kombination mit einem so genannten Decarboxylasehemmer wie Benserazid
oder Carbidopa eingenommen wird, wird im Hirn zu dem fehlenden Neurotransmitter Dopamin verstoffwechselt.
• COMT-Hemmer (Catechol-O-Methyltransferase-Hemmer)
• MAO-Hemmer B wie Rasagilin wirken auch losgelöst von L-Dopa und könnten zudem eine verlaufsverlangsamende Wirkung auf den Krankheitsprozess
haben.
• Dopaminagonisten sind Stoffe, die das körperliche Dopamin im Hirn nachahmen. Im Gegensatz zum L-Dopa müssen Dopaminagonisten nicht erst im Hirn
verstoffwechselt werden, andererseits unterscheiden sich diese künstlichen
dopaminähnlichen Stoffe von dem Original.
Zur Verfügung stehen 10 verschiedene Dopaminagonisten:
Acht dieser Dopaminagonisten werden über den Magen-Darmtrakt aufgenommen.
Ein einziger Dopaminagonist, das Apomorphin, ist als Medikament zur Injektion
unter die Haut (subkutan) mit einer Kugelschreiber ähnlichen Spritze und mit einer
Pumpe im Handel. Solche Spritzen und Pumpen werden auch von vielen jüngeren
Diabetikern schon seit langem für die Insulinbehandlung eingesetzt. Ein weiterer
Dopaminagonist, das Rotigotin, gilt als das Parkinson-Pflaster, weil es das einzige
Parkinson-Medikament darstellt, dass über die Haut aufgenommen wird.
Von den acht Dopaminagonisten, die über den Magen-Darmtrakt aufgenommen
werden, unterscheidet man eine Gruppe, die zu den Ergot- oder MutterkornDerivaten gehören und eine andere die als Non-Ergot-Derivate bezeichnet werden.
• Nicht vorwiegend über das Dopamin-System wirkende Parkinson-Medikamente
• Anticholinergika. Diese Medikamente, synthetische Nachfolger der ersten medikamentösen Parkinson-Therapie überhaupt, Extrakte aus den Tollkirschen,
spielen heutzutage eine untergeordnete Rolle.
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Außerdem sind verschiedene Medikamente für spezifische nicht-motorische Probleme des Parkinson-Syndroms zugelassen wie das atypische Neuroleptikum Clozapin für die pharmakogene Psychose und der Cholinesterasehemmer Rivastigmin für die mit einem Morbus Parkinson assoziierten Demenz. Ferner werden viele Medikamente ohne spezielle Zulassung für Parkinson-Patienten eingesetzt (so
genannter Off-Label Einsatz) wie etwa das Botulinumtoxin („Botox“) für lästigen
Speichelfluss.
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Medikamentöse Therapieeinleitung und Ersteinstellung
Eine medikamentöse Behandlung ist dem Patienten zu empfehlen, wenn Einschränkungen in Familie, Beruf und alltäglichen Verrichtungen oder eine signifikante Minderung der Lebensqualität eintreten, wobei dies alles subjektiv sehr unterschiedlich sein
kann. Die Verzögerung einer effektiven symptomatischen Behandlung führt zum akuten
Verlust an Lebensqualität ohne bisher erwiesene Langzeitvorteile. Die Dosis richtet sich
allein nach individuellem Ansprechen und Verträglichkeit sowie dem einfachen Grundsatz „so wenig wie möglich, aber soviel wie nötig". Starre Dosierungsgrenzen sind nicht
sinnvoll.
Dopaminagonisten oder L-Dopa?
Für den Einsatz von Dopaminagonisten in der Therapieeinleitung bei frisch diagnostizierten Parkinson-Patienten sprechen das Hinauszögern der Entwicklung von
motorischen Wirkungsschwankungen unter L-Dopa und Überbewegungen (LDopa-Dyskinesien). Für L-Dopa spricht hingegen, dass es das ParkinsonMedikament mit dem günstigsten Verhältnis zwischen erwünschten und unerwünschten Wirkungen ist. Gerade in den ersten Jahren der Erkrankung hilft LDopa außerdem am besten und schon nach wenigen Tagen. Alternativ zu einer
Therapie mit einem Arzneimittel bietet sich die frühzeitige Kombinationstherapie
von L-Dopa mit einem Dopaminagonisten an, die wahrscheinlich einen ähnlichen
Langzeitvorteil wie eine Agonisten-Monotherapie ohne den Nachteil einer zu geringen Wirksamkeit hat.
Jüngere Patienten sind wegen des zu erwartenden längeren Verlaufes von dem
Problem der Wirkungsschwankungen und Dyskinesien am meisten betroffen. Hier
ist daher die Diskussion, mit welchem Medikament eine lebenslange Behandlung
mit Medikamenten eingeleitet wird von besonderer Relevanz. Hingegen gilt es, bei
der Einstellung von „älteren“ und Patienten mit zusätzlichen Krankheiten die Verträglichkeit und Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten neben dem Parkinson zu beachten. Bei solchen Patienten sollte ein Ansprechen auf eindeutig LDopa zunächst erwiesen worden sein und aufgrund der besseren Verträglichkeit
L-Dopa zum Einsatz kommen. „Cocktails“ aus mehreren Parkinson-Mitteln sind
gerade bei älteren Patienten problematisch im Hinblick auf psychiatrische und internistische Komplikationen.
DOPA ist eine in der Natur vorkommende Aminosäure (Grundbaustein von Eiweiß), die besonders stark in Bohnen enthalten ist. Deshalb muss es bei der Aufnahme aus dem Dünndarm und beim Transport durch die Bluthirnschranke mit
anderen Aminosäuren konkurrieren. Durch einfache Änderung von ungünstigen
Gewohnheiten, wie etwa die L-Dopa Medikation mit einem Glas Milch einzunehmen oder Vermeidung von Eiweißreichen Mittagsmahlzeiten kann eine bessere
Wirksamkeit von L-Dopa erreicht werden.
Medikamente bei atypischen Parkinson-Syndromen
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Während bei dem Morbus Parkinson durch eine geeignete Kombination von Dopaminergika (Dopa-Präparate und Dopaminagonisten) häufig eine 100% Symptomlinderung
in den ersten Jahren erreicht werden kann, ist bei Patienten mit atypischen ParkinsonSyndromen die Behandlung mit Dopaminergika meist bei weitem nicht so erfolgreich.
Für Patienten mit atypischen Parkinson-Syndromen gilt häufig: Weniger ist mehr, weil
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die Parkinson-Medikamente sich sogar nachteilig auswirken können, indem sie den die
Blutdruckregulation stören, zu Verkrampfungen (Dystonien) führen und vor allem Dingen können sie Verwirrtheitszustände auslösen.
Bei einem Therapieversuch mit einem Dopa-Präparat, der alleine aus diagnostischen
Gründen durchgeführt werden sollte (langsam aufsteigend über ein bis zwei Wochen bis
1000 mg Dopa in entsprechenden Handelspräparaten pro Tag verteilt auf mindestens
drei Einnahmezeitpunkte), muss darauf geachtet werden, dass der Zustand nicht zusätzlich verschlechtert wird: Bei einigen Patienten mussten unter Dopaminergika bisweilen schmerzhafte unwillkürliche Muskelkrämpfe (Dystonien) in Kauf nehmen, die nach
Absetzen dieser Medikamente wieder aufhören.
Aktivierende Therapien: Physio-, Stimm-, Sprech-, Schluck-, Ergotherapie
Gemessen an den Behandlungspräferenzen der Patienten kommt den aktivierenden
Verfahren ein beträchtlicher Stellenwert zu. Denn im weiteren Verlauf des Morbus Parkinson und anderer Parkinson-Syndrome kommt es in aller Regel zu Problemen bei den
Funktionen Stehen, Gehen, Körperhaltung, Stimme, Sprechen und Schlucken, die
durch medikamentöse Therapie und tiefer Hirnstimulation alleine kaum behandelt werden können. Es ist sogar so, dass die tiefe Hirnstimulation und Medikamente diese
Funktionen dann verschlechtern, ganz zu schweigen von unerwünschten Nebenwirkungen.
Traditionell wird Physiotherapie bei Parkinson-Patienten zwar am häufigsten aber noch
mit unspezifischen Zielvorstellungen verschrieben. Zielsymptomatik sind vor allem alltagsrelevante Gleichgewichtsdefizite mit Fallneigung, Gangstörungen wie motorische
Blockaden („Freezing“) und Festination, die häufig zu einem Verlust der Selbstständigkeit mit Heimeinweisung führen. Neue physiotherapeutischer Ansätze zielen schon auf
ein Training früh im Verlauf des Morbus Parkinson mit möglichst großamplitudigen Bewegungen kombiniert mit muskulären Dehnungen.
SOZIALLEISTUNGEN
Menschen mit Morbus Parkinson haben als chronisch Kranke Anspruch auf verschiedene Sozialleistungen, beispielsweise die Befreiung von Zuzahlungen für Medikamente
oder Heilmittel (wie Physio-, Ergo-, Sprach- und Schlucktherapie). Wenn bestimmte
Voraussetzungen erfüllt sind, können sie auch einen Schwerbehindertenausweis beantragen, der ebenfalls zu verschiedenen Begünstigungen berechtigt (z. B. beim Parken
und bei der Nutzung öffentlicher Verkehrsmittel).
SPEZIELLE PROBLEME UND IHRE THERAPIE
Wirkungsschwankungen der Parkinson-Medikamente
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Im Laufe der Jahre kann es dazu kommen, dass die Dopaminersatzstoffen nicht mehr,
nicht immer ausreichend oder zeitweise sogar zu stark wirken, um die Symptome zu
kontrollieren “DOPA-Langzeitsyndrom. Dies kann nach wenigen Jahren bis etwa 10
Jahre nach Beginn der Behandlung mit Arzneimittel auftreten. In der Folge kommt es
dann zu Schwankungen in der Bewegungsfähigkeit. Der Vergleich mit einem Lichtschalter macht dies am leichtesten verständlich:
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•
Als On bezeichnet man den Zustand, in dem die Medikation ausreichend wirksam ist und sich die Betroffenen nahezu normal bewegen können. Es ist gewissermaßen genügend „Strom“ da, der sie in Bewegung hält.
• Als OFF wird der Zustand bezeichnet, in dem die Wirksamkeit der Medikation
nicht ausreicht und die Bewegungsfähigkeit merklich eingeschränkt ist (oder
auch das Zittern wesentlich zunimmt, wenn dieses zu den Symptomen gehört).
So, als ob jemand den inneren Stromschalter umgelegt hätte. Dies kann so
weit führen, dass es den Betroffenen extrem schwer fällt, auch nur einfache
Bewegungen in Gang zu setzen oder auszuführen.
Diese Wirkungsschwankungen der Behandlung mit Dopaminersatzstoffen beschränken
sich nicht nur auf die Motorik, sondern betreffen das Denken, Schmerzempfinden, die
Stimmung und vegetative Funktionen wie Blutdruckregulation. Dieser die Motorik überschreitende Charakter der Wirkungsschwankungen z. B. Angstattacken in den OffPhasen wird häufig übersehen.
L-DOPA-Dyskinesien in Zusammenhang mit L-Dopa-Einnahmen
L-Dopa-Dyskinesien sind durch wurmartige bis ausfahrende Bewegungen der Arme,
des Schultergürtels, des Rumpfes und der Beine gekennzeichnet. L-Dopa-Dyskinesien
sprechen für eine zu hohe Dopaminersatztherapie oder eine durch Fortschreiten der
Krankheit bedingte erhöhte Empfindlichkeit der Dopaminrezeptoren im Hirn bei Spitzenwerten von L-Dopa im Blut. Diskret ausgeprägt werden L-Dopa-Dyskinesien vom
Patienten oft gar nicht als Dyskinesie erlebt, allenfalls als “Zappelhaftigkeit”, und auch
bei mittelgradiger Ausprägung werden diese Dyskinesien häufig als Preis für die Linderung der Bewegungsunfähigkeit in Kauf genommen und vom Patienten verdrängt. LDopa-Dyskinesien mit akzeptabler Beweglichkeit (On-Phasen) werden von den Patienten dem Zustand schlechter Beweglichkeit (Off-Phasen) in aller Regel vorgezogen. Oft
sind es die Ehepartner, die die L-Dopa-Dyskinesien in den Vordergrund stellen, und einen "ruhigen" Partner einem „zappeligen“ vorziehen.
Verkrampfungen bei niedrigen L-Dopa-Blutspiegel (Off-Dystonien)
Schmerzhafte Verkrampfungen, so genannte Off-Dystonien, die bei Parkinson-Patienten vorwiegend im Bereich des Fußes typischerweise frühmorgens auftreten, aber auch
in anderen Phasen von schlechter Beweglichkeit, bzw. unmittelbar vor und nach einer
derartigen Off-Phase (so genannte An- und Abflutdyskinesien), müssen zunächst mit
einer ausreichenden Dopaminersatztherapie behandelt werden. Wenn einen Medikamentenumstellung keinen Erfolg zeigt, und die Verkrampfungen sehr umschrieben wenige Muskeln betreffen (Zehen-, Fußkrämpfe) können örtliche Injektionen von Botulinumtoxin in die betreffenden Muskel sehr hilfreich sein.
Therapie von Wirkungsschwankungen
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Die zunehmende Verteilung der L-Dopa-Medikamente auf mehrere Einnahmen verteilt
über den Tag sowie die bedarfsorientierte Einnahme („außer der Reihe“) bei Bemerken
des Patienten, dass die Wirkung der vorangegangen Tabletteneinnahme nachlässt, sind
klassische Maßnahmen bei Eintreten von Wirkungsschwankungen. Der Einsatz von
Dopaminagonisten, COMT-Hemmern und MAO-B-Hemmern ist eine weit verbreitete
Strategie. Die Studien zeigen, dass eine Kombinationstherapie von L-Dopa mit diesen
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Medikamenten zu einer Verminderung der täglichen Phasen von schlechter Beweglichkeit (OFF Zeit) um 20 – 40 % führt.
Apomorphin zur Injektion und als Pumpe
Apomorphin kann nicht oral, das heißt als Tablette, eingenommen werden, weil es
nur zu einem geringen Teil aus dem Magen-Darm-Trakt aufgenommen wird. Das
Besondere an Apomorphin ist, dass bei subkutaner Anwendung, d.h. Injektion unter die Haut, die gewünschte Wirkung sehr schnell eintritt. So kann Apomorphin im
Bedarfsfall, d. h. wenn sich eine Off-Periode ankündigt, injiziert werden. Der Betroffene bemerkt bereits nach durchschnittlich 7–8 Minuten den Wirkeffekt. Im
Vergleich dazu kann es nach oraler Einnahme einer L-Dopa-Tablette bis zu einer
Dreiviertelstunde dauern, bis die Bewegungsfähigkeit wieder einsetzt.
Es stehen zwei Anwendungsformen zur Verfügung: Zum einen ein Injektions-Pen
für den Bedarfsfall, zum anderen eine Infusionspumpe in der Größe eines Handys, die nach vorheriger Einstellung den Wirkstoff immer gezielt und in der gewünschten Menge unter die Haut abgibt.
Bei jedem eindeutig L-Dopa-responsiven Parkinson-Patienten mit Phasen
schlechter Beweglichkeit, (Off-Phasen), die subjektiv als solche erlebt werden und
nicht zuverlässig und schnell genug auf Gaben von L-Dopa in schneller Darreichungsform nach Bedarf ansprechen, ist die Möglichkeit der ApomorphinTherapie zunächst mittels Penject anzusprechen, auch wenn solche Phasen selten auftreten. Voraussetzung ist, dass die Patienten den Beginn ihrer ,OffSymptome erkennen können. Sie sollten außerdem fähig sein, das Arzneimittel
selbst zu injizieren oder eine Pflegeperson haben, die in der Lage ist, das Arzneimittel bei Bedarf zu injizieren. Zur Erleichterung werden verschreibbare PenInjektoren verwendet, die von Patienten oder Angehörigen gehandhabt werden
können, ähnlich den Insulin-Pens der Diabetestherapie. In diesem Fall ist Apomorphin ein „Rettungsanker“ als Bedarfsmedikation im Falle von Off-Phasen.
Denn mit subkutanen Bolus-Injektionen von Apomorphin lassen sich Off-Phasen
10–20 Minuten durchbrechen, die anschließende Wirkdauer beträgt ca. 1 Stunde
mit einer Streuung zwischen 45 und 90 Minuten.
Apomorphin-Minipumpe
Eine sehr gleichmäßige Wirkung und damit beste Voraussetzungen für eine gute
Glättung der Wirkungsschwankungen von L-Dopa stellt die unaufwändige, keine
Operation bedürfende Apomorphin-Dauerinfusion unter die Haut (subkutan) z. B.
am Bauch mittels einer Minipumpe dar, die man am Gürtel oder Amulett-artig um
den Hals tragen kann. Die kontinuierliche Gabe von Apomorphin mit Umgehung
des Magens als subkutane Dauerinfusion ermöglicht häufig einen Verzicht auf
Medikamente zum Einnehmen und macht die komplizierten Einnahmepläne überflüssig. Kontinuierliche subkutane Apomorphin-Infusionen führen zu kontinuierlichen ON Phasen bei gleichzeitiger Rückbildung von vorbestehender L-DopaDyskinesien. Die Apomorphin-Dauerinfusion ist schnell von Patienten kennen zu
lernen und in ihrer Wirkung beurteilbar. Sie ist auch die beste Vorbereitung für die
Operation zur tiefen Hirnstimulation.
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Dauerhafte duodenale L-Dopa Applikation
Ebenso ein sehr gleichmäßige Wirkung und damit beste Voraussetzungen für eine
gute Glättung der Wirkungsschwankungen von L-Dopa stellt die Dauerinfusionen
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von L-Dopa mit einer Mini-Pumpe direkt in den Dünndarm über einen kleinen
Schlauch am Bauch. Allerdings erfordert dieses Verfahren der so genannten direkten dauerhaften duodenalen L-Dopa Applikation mit Umgehung der unregelmäßigen Magenentleerung bei Parkinson-Patienten den Eingriff, um den Schlauch
über die Bauchdecke zu legen, einer perkutane Gastrostomie (PEG). Bevor man
sich dazu entscheidet muss die Wirksamkeit der direkten dauerhaften duodenale
L-Dopa Applikation in einer Testphase mit einer Nasensonde positiv verlaufen
sein. Die Lebensqualitätsdaten sind ausgesprochen positiv. Das Verfahren eignet
sich daher besonders bei Patienten, die sowieso eine Magensonde brauchen, die
von der Apomorphin-Pumpe und/oder der tiefen Hirnstimulation nicht mehr profitieren oder Kontraindikationen gegen diese Therapieformen aufweisen. Die Qualität des "Ons" wird von Patienten als besser beschrieben als unter Apomorphin.
Tiefe Hirnstimulation
Das Verfahren der Tiefen Hirnstimulation, bei dem durch implantierte Elektroden
bestimmte Hirnregionen ständig hochfrequent stimuliert werden, ist für die Therapie der Akinese und des Tremors in Nordamerika und in Deutschland zugelassen.
In den letzten Jahren hat sich herausgestellt, dass der Nukleus subthalamicus der
am besten geeignete Zielpunkt für die Stimulation ist. Hier werden die ParkinsonSymptomatik mit einem L-Dopa ähnlichen Effekt sowie das Zittern positiv beeinflusst.
Indiziert ist dieses sehr effektive, aber aufwändige Verfahren derzeit bei Patienten
mit ansonsten nicht behandelbaren starken On-/ Off-Fluktuationen, L-DopaDyskinesien und Tremor und der Trend geht dahin, eher früher im Verlauf (zur
Orientierung < 65 Jahre). Der Grad an L-Dopa-Responsivität, d. h. die Besserung
der Beweglichkeit unter L-Dopa, stellt einen Voraussagewert für den Erfolg des
Eingriffs dar und jüngere Patienten profitieren mehr als Ältere. Spezifische Kontraindikationen sind Demenz, atypische Parkinson-Syndrome wie die Multiple Systematrophie, ernste psychische Vorerkrankungen sowie eine sichtbare Hirnveränderung in der Kernspintomographie. Mit einer Besserung von Symptomen wie
Stimm-, Sprech-, Schluckstörungen und Gangstörung mit Fallneigung (Freezing)
ist nicht zu rechnen, diese Symptome können sich mit der tiefen Hirnstimulation
sogar verschlechtern. Eine weitere Herausforderung der tiefen Hirnstimulation
sind Depression, Manie und soziale Anpassungsstörungen.
Gangstörungen, motorische Blockaden, „Freezing“
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Blockaden beim Gehen („Freezing of gait“) als plötzliche und vorübergehende Störungen des Ganges von wenigen Sekunden Dauer, können während Tagesphasen von gutem und schlechtem Ansprechen auf dopaminerge Medikation auftreten. Patienten beschreiben ein nicht von der Stelle kommen, am Boden kleben bleiben oder ein plötzliches „Einfrieren“ ihres Ganges. Es tritt vor allem während Wendebewegungen, beim
Losgehen, der Ganginitiierung (z. B. bei Ampelsituation „Anlasserversagen“) und in
räumlicher Enge (Schwellenängste z. B. beim Durchtreten einer Tür) auf. Vor Einsetzen
und nach Überwindung der Blockade kann die Motorik vollkommen unauffällig sein. Das
Trippeln der Beine auf der Stelle ohne Vorwärtsbewegung oder ohne Beinbewegung
wird von Laien nicht verstanden und stigmatisiert die Betroffenen. Freezing bedingt hohe Einbußen an Selbständigkeit und ist außerdem für mindestens 25% der folgenreichen Stürze bei Parkinson-Patienten verantwortlich. Wenn diese Gangstörung durch
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Medikamente, selbst mit einer Apomorphin-Pumpe, nicht gebessert werden kann („OnFreezing“), wird sie auch nicht durch die tiefe Hirnstimulation gebessert, sondern eher
verschlechtert. Schon lange ist bekannt, dass mit visuellen (z. B. Striche auf dem Boden), taktilen (z. B. Klaps auf dem Oberschenkel) und akustischen (z. B. Marschmusik)
Reizen Parkinson-Patienten sich aus ihrer motorischen Blockade lösen können. Daraus
haben sich spezielle Trainingsverfahren entwickelt, die unter dem englischen Begriff
Cueing (Training mit sensorische Hinweisreize, aus dem Englischen„sensory cues“) zunehmend eingesetzt werden
Hilfsmittel
Ein relativ neues Hilfsmittel ist die so genannte „Anti-Freezing-Brille“, die 2004 mit
dem eHealth Award der Europäischen Kommission ausgezeichnet wurde. Es
handelt sich um eine mit einem kleinen Computer verbundene Brille. Die Brille hat
im äußeren Gesichtsfeld auf beiden Seiten einen kleinen Monitor, auf dem ständig
Streifen von oben nach unten laufen (sieht aus wie ein bewegter Zebrastreifen).
Diese bewegten Streifen sollen das Gehen erleichtern. Die Brille ist noch nicht auf
dem freien Markt erhältlich, kann aber im Neurologischen Krankenhaus München
bereits ausprobiert werden.
Der so genannte „Anti-Freezing-Stock“, ist ein Gehstock mit einer kleinen Lasche
am Griff. Tritt das Freezing auf, setzt man den Stock vor sich und betätigt durch
eine leichte Beugung der Finger die Lasche. Daraufhin klappt am unteren Ende
des Stockes eine kleine Barriere hervor, auf die man sich konzentrieren kann
(„drüber steigen“), um den nächsten Schritt auszulösen.
Gleichgewichtsstörungen und Stürze
Die häufigsten Frakturen sind Schenkelhalsfrakturen. Bei allen sturzgefährdeten Patienten sollte die Medikation überprüft werden, da hier häufig eine Ursache zu finden ist. Mit
Hilfe eines Hausbesuchs (Sozialdienste, Ergo-/ Physiotherapie) sollte darauf geachtet
werden, die Verletzungsmöglichkeiten in der häuslichen Umgebung so gering wie möglich zu halten (Kanten polstern, Engpässe vermeiden, Türschwellen beseitigen, etc.). Es
sollten auch Umbaumaßnahmen und eine Hilfsmittelversorgung, z. B. mit einem Rollator oder die Indikation für Hüft- bzw. Kopfprotektoren besprochen werden.
Das Training von Schutzschritten durch Gleichgewicht destabilisierende Reize (sog.
„Schubstraining“) kann in einem Zeitraum von zwei Wochen mit einer Trainingsfrequenz
von zwei mal zwanzig Minuten pro Tag die Länge des ersten Schutzschrittes vergrößern. Apparategestützte Verfahren wie Laufbandtraining und Ganzkörpervibrationen
führen lediglich zu kurzfristigen Verbesserungen von Gang- und Gleichgewichtsparametern.
Stimm- und Sprechstörungen
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Sprechen und Stimmbildung können bei der Parkinson-Krankheit ausgeprägt verändert
sein. Bei vielen Patienten wird die Stimme leise, verliert an emotionaler Schwingung
und klingt monoton. Eine Veränderung des Sprechens mit Auslassen von Silben und
Beschleunigungen gegen Ende eines Satzes kommt ebenso vor wie ein charakteristisches Stottern, welches durch eine Starthemmung beim Sprechbeginn gekennzeichnet
ist. Die Stimm- und Sprechtherapie nach der LSVT®-Methode (Lee Silverman Voice
Therapy) gilt als Prototyp für eine moderne wissenschaftliche Fundierung der aktivierenden Therapien überhaupt.
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Schluckstörungen (Dysphagie) und vermehrter Speichelfluss
Schluckstörungen sind ein häufiges Symptom besonders bei den atypischen ParkinsonSyndromen. Auffällig sind bei Parkinson-Patienten in späteren Stadien die Diskrepanz
zwischen dem Befund im Hals und die geringe subjektive Beeinträchtigung durch die
Schluckstörung. Das Vorkommen an „stillen“ Aspirationen (Eintreten von Nahrung und
Speichel in die Lunge) ohne die typischen klinischen Zeichen wie Husten oder „nasse“
Stimme, erschwert die Diagnose. Wegen des meist schlechten Ansprechens der
Schluckstörungen auf die Parkinson-Medikation und eher die Verschlechterung durch
die tiefe Hirnstimulation sowie insbesondere der schweren Lungenentzündungen bei
Parkinson-Patienten kommt der Schlucktherapie eine wichtige Bedeutung zu.
Der vermehrte Speichelfluss (Hypersalivation, Sialorrhoe) entsteht durch selteneres
Schlucken und nicht durch vermehrte Produktion von Speichel. Eine effektive und sichere Behandlung des lästigen Speichelfluss ist mit Botulinumtoxin-(„BOTOX“) Injektionen
in die Ohrspeicheldrüse ist gesichert. Im Vergleich zu medikamentösen Therapieansätzen sind unerwünschte Wirkungen nicht zu erwarten, außerdem ist die Therapie einfach, schnell und ohne wesentliche Beeinträchtigung des Patienten durchzuführen.
Depression und Angst
Depressionen treten bei ca. 40-50% der Parkinson-Patienten auf und werden zu selten
diagnostiziert. Dabei ist erstaunlich, dass die Depression die Lebensqualität der Parkinson-Patienten mindestens genauso stark verschlechtert wird wie die motorische Beeinträchtigung. Die Beurteilung der Depression bei Parkinson-Patienten ist aber schwierig,
da die für das Krankheitsbild typische Verlangsamung und die Schlafstörungen auch bei
Depressiven auftreten, die ansonsten nicht an Parkinson erkrankt sind. Häufig sind Parkinson-Patienten gar nicht richtig depressiv, sondern immer müde und apathisch, verlieren den Antrieb und die Initiative. Außerdem kommt es auch zu Stimmungsschwankungen, die annähernd parallel zu den motorischen Symptomen verlaufen.
Psychotherapie
Neben der Behandlung mit Medikamenten ist die Begleitung des Kranken bei der
Bewältigung seiner körperlichen Behinderung und der Erhaltung seiner psychosozialen Kompetenz eine wesentliche Aufgabe im Rahmen einer psychotherapeutischen Einzel- und Gruppentherapie. Soziale Kontakte sind durch Kommunikationsprobleme bei veränderter Psychomotorik häufig begleitet von Scham- und Insuffizienzgefühlen und führen zu Vermeidungsreaktionen und einem fortschreitenden sozialem Rückzug. Ein wesentlicher Ansatz zur Behandlung dieser negativen Wechselwirkung besteht in einer situationsspezifischen, strukturierten Gruppenpsychotherapie. Eine Einzeltherapie hat vor allem nach der DiagnoseEröffnung und bei Depressionen einen wichtigen Stellenwert.
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Entspannungstechniken
Klassische Entspannungstechniken (z. B. Progressive Muskelentspannung nach
Jacobsen) und Körpergefühlsschulungen (z. B. Autogenes Training und Feldenkrais) in Gruppen- oder Einzelsitzungen können bei der Verbesserung der
Stresstoleranz helfen sowie Schmerzen des Bewegungsapparates reduzieren.
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Psychose, Wahn, Halluzinationen, nächtliche Verwirrtheit, Demenz
Viele Parkinson-Patienten entwickeln im Langzeitverlauf (in hohem Alter, nach langer
Krankheitsdauer) Halluzinationen bzw. wahnhafte Zustände, welche einerseits als unerwünschte Wirkung der Parkinson-Medikamente geschehen und andererseits als
Komplikation einer Demenzentwicklung auftreten. Bei neu aufgetretener oder Verschlechterung von schon vorbestehenden Halluzinationen bzw. wahnhaften Zuständen,
Verwirrtheit, Zunahme von Schläfrigkeit muss - losgelöst von der Art des ParkinsonSyndroms- eine Reihe auslösender Ursachen ausgeschlossen und behoben werden,
bevor nach Psychopharmaka gegriffen wird: An erster Stelle sind Austrocknung (zu wenig getrunken, Wasserverlust bei Hitze, Durchfall, Erbrechen…), Harnwegs- und Lungenentzündungen (Infekte) sowie Medikamente und medikamentöse Wechselwirkungen
zu nennen. Deshalb ist im Verlauf eine kritische Nutzenanalyse der bestehenden Medikation vorzunehmen. „Cocktails“ aus mehreren zentral wirksamen Mitteln sind bei älteren Menschen prinzipiell ungünstig. Überdosierungen einzelner Medikamente müssen
ausgeschlossen werden. Dazu kann eine Niereninsuffizienz beitragen, insbesondere bei
Amantadin und Memantin, die gänzlich über die Niere ausgeschieden werden.
Es kann nicht genügend betont werden, das eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr bei älteren Parkinson-Patienten wesentlich ist, um Halluzinationen bzw. wahnhafte Zustände, Verwirrtheit, Zunahme von Schläfrigkeit, Demenz vorzubeugen.
Wenn keine auslösenden Ursachen wie eine Harnwegsentzündung oder eine Austrocknung (Dehydratation) gefunden wurden, muss die vorbestehende AntiparkinsonMedikation neu geplant werden. Es bietet sich an, zunächst die Medikamentenänderung
rückgängig zu machen, an der zuletzt etwas verändert wurde. Verhaltensprobleme sollten sofern möglich auch mit anderen Ansätzen behandelt werden als Medikamente.
Ungünstige Faktoren wie Kälte, Hitze, Lärm, Vereinsamung sollten behoben werden.
Programme für Angehörige im Umgang mit Demenz sind erwiesenermaßen hilfreich. Interessant ist, dass Aroma- und Lichttherapie - wenn über einen längeren Zeitraum eingesetzt - in kontrollierten Studien ähnlich effektiv seien wie Neuroleptika.
Medikamente zur Demenz-Behandlung bei Parkinson-Syndrom
Rivastigmin ist bis 2008 das einzige Medikament, das für die Indikation leichte bis mittelschwere Demenz bei Patienten mit Morbus Parkinson in Europa zugelassen ist. Eine
Therapie mit Rivastigmin darf nur begonnen werden, wenn eine Bezugsperson zur Verfügung steht, die regelmäßig die Medikamenteneinnahme des Patienten überwacht. Patienten mit Halluzinationen profitieren wahrscheinlich erheblich mehr von Rivastigmin
als Parkinson-Patienten mit Demenz, die nicht halluzinieren. Symptome wie Wahn, Halluzinationen, Angst, Apathie lassen sich ebenfalls positiv beeinflussen inwieweit sich die
bessere Verträglichkeit des Rivastigmin-Pflasters bei Patienten mit Alzheimer-Demenz
auf die Parkinson-Patienten mit Demenz übertragen lässt, ist derzeit Untersuchungsziel
einer größeren internationalen Studie.
Lidöffnungsprobleme (Blepharospasmus) und Verkrampfungen (Dystonien)
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Einige Patienten mit der typischen Parkinson-Krankheit, ca. 20 % der ParkinsonPatienten nach tiefer Hirnstimulation im STN sowie viele Patienten mit einer MSA oder
einer PSP Patienten weisen eine Lidöffnungshemmung auf. Sie haben Schwierigkeiten
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auf Aufforderung die Augen zu öffnen, wenn sie einmal zu sind. Dabei bleiben die Augenlider zu, die Brauen werden nach oben gezogen und auf der Stirn bilden sich Falten.
Es sieht so aus, als versuchten die Patienten mit dem Stirnmuskel die Augen zu öffnen.
Falls Dopaminergika wie L-DOPA-Präparate oder Dopaminagonisten bei diesen Patienten eingesetzt werden, muss geachtet werden, dass diese Medikamente die Lidöffnungsprobleme auslösen bzw. verschlechtert. Für die Lidöffnungshemmung sind Injektionen von Botulinumtoxin für die Lider hilfreich und können dieses stark behindernde
Symptom – im Extremfall funktionelle Blindheit bei intaktem Sehorgan - effektiv lindern.
Schlafstörungen, Gewaltschlaf (REM-Schlaf-Verhaltensstörung),
Tagesmüdigkeit, Sekundenschlafattacken
Schlafstörungen sind eine häufige Begleiterscheinung der Parkinson-Krankheit und
können viele Ursachen haben. Die Unbeweglichkeit und Steifigkeit während der Nacht
kann zu Schmerzen führen. Schmerzhafte Verkrampfungen vor allen in den Füßen können frühmorgens sehr lästig sein (Off-Dystonie). Der Neurologe sollte sich erkundigen,
ob nächtliche Schmerzen auftreten oder wie das Umdrehen im Bett gehe. Einschlafen
kann durch den Tremor und ein Syndrom der inneren Unruhe (u. a. Restless-LegSyndrom) erschwert werden. Alles bisher sind Zeichen einer Unterdosierung mit Dopaminersatzstoffe. Bestimmte Antiparkinson-Mittel führen allerdings besonders häufig zu
Halluzinationen, mitunter können Verwirrtheitszustände auftreten. Lebhafte Träume, das
Gefühl der Anwesenheit von Personen, bei Wissen das diese gar nicht da sind, stellen
häufige Vorboten von besorgniserregenden richtigen Halluzinationen dar und müssen
gut im Verlauf verfolgt werden. Es ist immer die Frage zu stellen, ob Einsicht besteht
oder nicht? Ferner können Dopaminersatzstoffe Überbewegungen und heftigen Zuckungen beim Einschlafen verursachen, die unter Dopaminergika-Therapie gehäuft auftreten.
Der nächtliche Harndrang ist ebenfalls ein Grund für Schlafunterbrechungen. Wegen
der typischerweise schlechteren Beweglichkeit während der Nacht, aufgrund der fehlenden Zufuhr von Dopaminersatzstoffen, sind die Toilettengänge auch mit einem höheren Sturzrisiko vergesellschaftet. Deshalb ist es für viele Patienten eine Erleichterung
eine Urinflasche oder einen Toilettenstuhl in Bettnähe zu haben.
Gewaltschlaf
Ein spezielles Problem ist der Gewaltschlaf, die so genannte REM-SchlafVerhaltensstörung, die durch Schreien, Um-sich-Schlagen, bis hin zu schlafwandlerischen Verhaltensmustern gekennzeichnet ist. Die Betroffenen sind sich des
Problems gar nicht bewusst, es wird von den Ehepartnern berichtet. REM-SchlafVerhaltensstörung kann durch fast alle Antidepressiva, insbesondere Mirtazapin
ausgelöst werden und wird meist mit Clonazepam behandelt.
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Tagesmüdigkeit
Müdigkeit kann zum einen durch die Parkinson-Syndrome selbst verursacht sein.
Für viele Patienten kann Müdigkeit, ein extrem beeinträchtigendes Symptom darstellen, in der Fachsprache wird meist dann von Fatigue gesprochen. Hier gilt es
zunächst sicherzustellen, dass die Müdigkeit nicht durch die AntiparkinsonMedikamente selbst verursacht wird. Gerade die Dopaminersatzstoffe Pramipexol,
Ropinerol, Rotigotin, Cabergolin können Müdigkeit bis hin zu Sekundenschlafattacken verursachen. In der Zwischenzeit wird Müdigkeit als ein derartig lästiges
Symptom bei Parkinson anerkannt, dass kleinere Studien Therapieversuche mit
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Medikamenten wie Modafinil und Methylphenidat untersucht haben, sofern die
spezifischen Parkinson-Medikamente wie Amantadin und MAO-B-Hemmer mit
eher wach machender Wirkung keine Besserung hervorrufen.
Impulskontrollstörungen: Hypersexualismus, Spielsucht, Kaufzwang,
Missbrauch, bzw. zwanghafte Einnahme von Dopaminersatzstoffen
Impulskontrollstörungen wurden vor allem seit dem Einzug von Dopaminagonisten in
die Parkinson-Therapie beschrieben. Sie treten aber auch unter der tiefen Hirnstimulation auf. Das Problem der Dopaminagonisten ausgelösten Spielsucht ist wohl aufgrund
der rechtlichen Möglichkeit, in den USA sich dann seine Spielschulden von dem jeweiligen Pharmazeutischen Unternehmen bezahlen zu lassen in die Medien geraten und in
seiner Bedeutung und Häufigkeit vollkommen übertrieben worden. Andere Impulskontrollstörungen wie Hypersexualismus, zwanghaftes Kaufen, Essen („Fressattacken“)
und „Punding“ sind aber viel häufiger. Gerade der Hypersexualismus, ein gesteigertes
inadäquates sexuelles Verlangen, kann für Partnerschaften extrem belastend sein und
ist durch Verringerung der Dopaminagonisten-Dosis leicht zu behandeln. Mit „Punding“
wird ein komplexes anhaltendes, zweckloses, und stereotypes Verhalten gemeint, das
mit einer zwanghaften, subjektiv zunächst nicht störender Faszination für die Durchführung stereotyper Handlungen wie Ein- und Auspacken, Aufreihen etc. einhergeht. Der
Missbrauch von L-Dopa und des kurzwirksamen Apomorphin nicht um die Beweglichkeit zu verbessern sondern um einen „Kick“ zu spüren, tritt vor allem bei jüngeren Parkinson-Patienten auf und wird als Dopamindysregulations-Syndrom, und die hedonistische homeostatische Dysregulation bezeichnet.
Problem Tremor
Immer wieder finden sich Patienten, die über Jahre Dopaminersatzstoffe einnehmen,
obwohl sie nicht an einem Parkinson-Syndrom leiden, sondern an der häufigsten Bewegungsstörung überhaupt, dem essentiellen Tremor. Das ist bei Patienten mit problematischem nicht auf Medikamente ansprechenden Tremor zu berücksichtigen, genauso
wie die Tatsache, dass Parkinson-Patienten zusätzlich an einem essentiellen Tremor
leiden können. Beta-Blocker können analog zum essentiellen Tremor bei affektiver
Bahnung des Tremors versucht werden. Die Behandlung besteht in einer geeigneten
Zusammenstellung und Dosierung der Parkinson-Medikamente. Andere Arzneimittel
wie bestimmte Betablocker und Mittel gegen Anfallsleiden können versucht werden. Die
tiefe Hirnstimulation ist dann bei entsprechendem Leidensdruck nach erfolgreicher
Durchführung eine Hilfe.
Schmerzen
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Bei gezielter Befragung geben 40% der Parkinson-Patienten Schmerzen und Missempfindungen an. Trotz dieser Häufigkeit werden Schmerzen bei Parkinsonpatienten in der
klinischen Praxis in ihrer Bedeutung weithin unterschätzt. Diffuse, tiefe, brennende
Schmerzen, die schlecht zu lokalisieren sind, und im Bereich der Lendenwirbelsäule
und im Gesäß auftreten, aber auch im Bereich der Brust und des Bauches, führen mitunter zu irrtümlichen Diagnosen. Nicht selten gehört die Schmerzsymptomatik zu den
Erstsymptomen und wird als orthopädische Problematik fehlgedeutet. Aber auch im weiteren Verlauf der Erkrankung können beim Parkinson-Syndrom immer wieder Schmerzen auftreten, die irrtümlicherweise nicht in Zusammenhang mit der Grunderkrankung
gebracht und daher falsch behandelt werden.
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Blasenstörungen
Je nach dem wie intensiv man Patienten befragt, sind Blasenstörungen bei ParkinsonPatienten extrem häufig (60 %). Hauptprobleme sind der nächtliche Harndrang, ein lästiger Harndrang tagsüber sowie die erhöhte Miktionsfrequenz. Früh im Verlauf auftretende Blasen- und Erektionsstörungen sprechen allerdings eher für eine Multiple Systematrophie. Eine ausreichende Dopaminersatztherapie ist Grundlage der Therapie.
Daneben stehen für den imperativen Harndrang Anticholinergika, Alpha-Blocker bei Entleerungsstörungen, in Einzelfällen Desmopressin und Botulinumtoxin zur Verfügung.
Während der Therapie mit Blasen bremsenden Mitteln sollte der Restharn nach dem
Wasserlassen mit Ultraschall immer wieder bestimmt werden. Bei hohem Restharn von
>100ml (unvollständige Leerung der Blase) können die Medikamente zu einem Harnverhalt führen. Wichtig: Die negativen Effekte der anticholinergen Blasenmedikamente
auf das Denkvermögen bis hin zur Verwirrtheit und Halluzinationen stellen bei Parkinson-Patienten immer wieder ein nicht zu unterschätzendes Problem dar. Hinzu kommt
die Müdigkeit, Mundtrockenheit, Verschwommensehen, Verstopfung, Wasser in den
Beinen (Ödeme) sowie der plötzliche Harnverhalt.
Erektionsstörungen
Früh im Verlauf auftretende Erektionsstörungen sprechen gegen das Vorliegen eines
typischen Parkinson-Syndroms und eher für eine Multiple Systematrophie. Erektiles
Versagen kann durch Medikamente wie Sildenafil (Viagra, 50-100 mg) bei ParkinsonPatienten am besten behandelt werden, und durch intrakavernosale Injektion von Papaverin oder durch ein Penisimplantat verbessert werden. Problematisch ist der Einsatz allerdings bei medikamentös induziertem Hypersexualismus unter DopaminagonistenTherapie.
Niedriger Blutdruck, Schwindel beim Aufstehen (orthostatische Hypotonie)
Ein behindernder niedriger Blutdruck entwickelt sich bei etwa 30% der Patienten mit
fortgeschrittenem Parkinson-Symptom und früh im Verlauf bei der Multiplen Systematrophie. Strategien wie elastische Stützstrümpfe bzw. Strumpfhosen, salzreiche Ernährung, häufige kleine Mahlzeiten, nächtliches Hochstellen des Bettkopfendes und langsames Aufstehen aus der Sitzposition sollten versucht werden. Wichtiger ist aber die
Überprüfung, ob Blutdruckmedikamente, Betablocker, Diuretika und Dopaminagonisten
sinnvoll eingesetzt werden. Eine Reihe von Medikamente wie stehen zur Behandlung
des behindernden niedriger Blutdruck zur Verfügung.
Verstopfung (Obstipation)
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Parkinson-Patienten leiden sehr häufig an Verstopfung. Diese geht sogar häufig um
Jahre einer Parkinson-Krankheit voraus und stellt damit ein Risikofaktor für die Entwicklung eines Parkinson-Syndroms dar. Für die Obstipation gelten neben allgemeinen
Maßnahmen (viel Flüssigkeit, Kultur des Stuhlgangs, Bewegung, ausgewogene Ballastreiche Nahrung etc.) eine ausreichende Dopaminersatz-Therapie und die Vermeidung
von anticholinergen Medikamenten. Wichtig:
Ballaststoffreiche Kost, Flohsamen, Leinsamen, etc. wirkt nur zusammen mit viel
Wasser!
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HÄUFIGE FRAGEN (FAQ)
WAS IST EINE AKINETISCHE KRISE?
Unter akinetischer Krise versteht man eine akute Verschlechterung der Parkinsonsymptomatik mit Bewegungslosigkeit, Schluckstörungen und häufig Begleitsymptomatik wie Blutdruckanstieg und Schwitzen. Auslösend sind meist Medikamentenentzug und/oder Begleiterkrankungen (z. B. Lungenentzündung, chirurgische Eingriffe). Diese Situation ist ein Notfall!
WAS TUN BEI NARKOSE?
Anästhesisten kennen sich im Allgemeinen aus. Im Falle eines Narkose erfordernden Eingriffs bei Parkinson-Patienten sollten zunächst so genannte Regionalverfahren erwogen werden. Bei Vollnarkosen sollten die Parkinson-Medikamente
wie gewohnt morgens eingenommen werden, die Anästhesie sollte so kurz wie
möglich und im direkten Anschluss an die Medikamenteneinnahme geplant werden, und anschließend solle so bald als möglich insbesondere das L-Dopa in
Form eines löslichen L-Dopa-Präparates über Nasensonde verabreicht werden,
ggf. können Amantadin-Infusionen eingesetzt werden. Der Patient wird im Vorfeld
auf eine Apomorphin-Pumpe eingestellt.
ÄRZTLICHER RAT
Der Alltag
MEDIKAMENTENEINNAHME
Viele Parkinson-Patienten mit Wirkungsschwankungen des L-Dopas müssen
mehr als vier Mal am Tag L-Dopa-Medikamente einnehmen und versuchen sich
sklavisch an vorgegebene Zeiten zu halten. Wichtiger als das genaue Einhalten
dieser Zeiten für die L-Dopa-Einnahme ist aber das Umgehen eines vollen Magens. Deshalb sollten die L-Dopa-Einnahmen spätestens eine halbe Stunde vor
und frühestens 90 Minuten nach einer Hauptmahlzeit erfolgen. Es lohnt sich darauf zu achten, wie Essen die Wirkung der L-Dopa-Präparate verändert und das
mit dem Neurologen zu besprechen. Eiweißreiche Kost erschwert den Weg von LDopa in das Hirn.
STÜRZE VERMEIDEN
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• Entfernen Sie Stolperfallen!
Beliebte Stolperfallen wie lose Teppiche sollten Sie entrümpeln. In einer Studie
konnten allein durch diese einfache Maßnahme zwei Drittel (!) aller Stürze verhindert werden. Wenn Sie trotzdem Teppiche behalten wollen, achten Sie zumindest auf zwei Dinge:
• Legen Sie unter den Teppich eine spezielle Unterlage oder fixieren Sie ihn mit
Verlegeband, damit er nicht verrutschen kann. Und kleben Sie die Ecken mit
Verlegeband oder einem Klebeband so fest, dass Sie nicht daran hängen bleiben. Die benötigten Materialien finden Sie in jedem Baumarkt.
• Benutzen Sie nach Möglichkeit keine Teppiche, in denen man „versinkt“ (wie
Perserteppiche o. Ä.). Je weniger hoch der Teppich ist und je ebener er ist,
desto geringer ist die Gefahr zu stolpern.
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• Die richtigen Schuhe.
Tragen Sie am besten Schuhe mit glatten Ledersohlen (kein Gummi, wenig
Profil). Das reduziert die Gefahr, hängen zu bleiben. Und ziehen Sie auch zu
Hause feste Schuhe oder zumindest gut sitzende Hausschuhe mit Riemen an.
Denn „Pantoffeln“ ohne Riemen an der Ferse bedeuten Mehrarbeit für Ihr Gehirn, weil es kontinuierlich dafür sorgen muss, dass sie an Ihren Füßen bleiben.
Dabei ist es eigentlich schon gut damit beschäftigt, zu kontrollieren, dass Sie
Ihre Füße weit genug vom Boden abheben und zur richtigen Zeit die passenden Gleichgewichtsreaktionen machen.
• Machen Sie nicht alles gleichzeitig!
Überlegen Sie, ob Sie häufiger stolpern oder stürzen, wenn Sie beim Gehen
mit jemandem sprechen oder anderweitig abgelenkt sind (z. B. weil das Telefon klingelt und Sie schnell hinlaufen möchten, weil nebenher der Radio- oder
Fernsehmoderator spricht oder weil Sie gleichzeitig etwas tragen). Sollten Sie
dieses häufige Phänomen auch bei sich beobachten, vermeiden Sie solche Situationen:
o Unterhalten Sie sich nicht beim Gehen, erklären Sie Ihrem Gesprächspartner, weshalb Sie das nicht möchten.
o Wenn das Telefon klingelt, holen Sie erst einmal tief Luft und gehen dann
langsam und konzentriert dorthin.
o Schaffen Sie sich einen Servierwagen an, statt Ihr komplettes Essgeschirr ständig von der Küche ins Wohnzimmer zu tragen.
o Verbessern Sie die Beleuchtungsverhältnisse.
Je dunkler es ist oder je mehr Sie ein Licht blendet, desto mehr müssen
Sie sich auf den Weg konzentrieren. Dadurch haben Sie weniger Aufmerksamkeit übrig für das Gehen selbst und müssen sich sehr anstrengen. Deshalb überprüfen Sie auch die Lichtverhältnisse in Ihrer Wohnung: Sorgen Sie dafür, dass alle Wegstrecken ausreichend hell erleuchtet sind und dass Sie vom Licht nicht geblendet werden.
o Beginnen Sie ein Sturztagebuch.
Falls Sie bereits öfter gestürzt sind, beginnen Sie, Buch zu führen:
Schreiben Sie auf, wann und wo das passiert ist, und weshalb es zu dem
Sturz gekommen ist.
o Gehen Sie zur Physio- und Ergotherapie.
Wenn Sie im letzten Jahr öfter als zwei bis drei Mal gestürzt sind, lassen
Sie sich von Ihrem Arzt eine Verordnung geben.
ƒ Der Physiotherapeut analysiert, was genau Ihre Schwierigkeiten
mit der Muskelkraft, der Haltung oder dem Gleichgewicht sind, die
zu Stürzen beitragen. Er zeigt Ihnen Übungen, um diese Funktionen zu verbessern. Bereits erfolgreich in Studien untersucht wurden ein spezielles Krafttraining und ein Gleichgewichtstraining,
bei dem der Therapeut Sie immer wieder schubst (natürlich so,
dass Sie sich zur Not festhalten können bzw. festgehalten werden), während Sie möglichst große Ausfallschritte machen.
ƒ Der Ergotherapeut befragt Sie näher zu den Situationen, in denen
Stürze auftreten (z. B. anhand des Sturztagebuchs). Daraus erarbeitet er Vorschläge, welche Verhaltensweisen und äußeren Faktoren Sie verändern könnten, um die Sturzgefahr zu minimieren.
Wo ist der Sturz passiert?
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GANGSTÖRUNGEN „FREEZING“ ÜBERWINDEN
Die typische Parkinson-Gangstörung, das „Freezing“ (Trippeln auf der Stelle, am
Boden Festkleben) tritt besonders häufig in folgenden Situationen auf:
• An Engstellen, z. B. wenn man sich im Bus, Theater oder Kino durch die
Reihe zu seinem Sitz bewegen muss;
• An Türen oder im bzw. vor einem Aufzug;
• An unbekannten Orten und dort, wo großes Gedränge herrscht (U-Bahn);
• Wenn sich Bodenbeläge plötzlich verändern, z. B. wenn man von einem
Kopfsteinpflaster auf eine geteerte Straße treten will.
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Wenn das Freezing nicht auf Dopaminersatzstoffe anspricht, kann man andere
Strategien mit Physiotherapeuten trainieren, um Freezing-Situationen zu überwinden oder – im besten Fall – gar nicht aufkommen zu lassen. Mit dem Laserpointer einen Punkt vor sich auf den Boden projizieren und den Schritt auf diesen Punkt hin machen;
• Das Muster des Gehsteigs oder des Fußbodens nutzen, um seine Schritte
danach auszurichten;
• Im Takt zu einer Musik gehen;
• Sich verbale oder gedankliche Hinweise geben oder von anderen geben lassen (z. B. „Los“, eins, zwei, drei … sagen oder sich vorstellen, vor einem läge ein Schuhkarton, über den man steigen muss) etc.
• Außerdem kann man folgende Tricks nutzen
o An Türen gar nicht erst stehen bleiben, sondern auf der Stelle treten,
bis die Tür geöffnet ist.
o Andere beim (Los-)Gehen beobachten und sie nachmachen.
o Statt sofort loszugehen, sein Gewicht sehr bewusst auf ein Bein verlagern, sodass das andere Bein frei wird, um leicht loszugehen.
o Wenn Sie um Ecken gehen, denken Sie nicht an einen abrupten Richtungswechsel („Ecke“), sondern stellen Sie sich vor, Sie gingen eine
Kurve. Diese Kurve sollte möglichst großräumig sein.
o Zum Umdrehen an einer Stelle versuchen Sie es mit der UhrenStrategie:
o Stellen Sie sich vor, Sie stehen auf der Ziffer 12 einer Analog-Uhr.
Setzen Sie Ihre nächsten Schritte – für die Drehung – auf andere Zahlen des Ziffernblatts, zum Beispiel den nächsten Schritt auf die zwei,
den übernächsten auf die vier, den dritten auf die sechs.
o Zu Hause kann man dem Freezing an bekannten „Gefahrenstellen“
vorbeugen, indem man auf dem Fußboden Klebestreifen anbringt, auf
die man seine Schritte ausrichten kann. Zusätzlich sollten Sie zu Hause an Engstellen nach Möglichkeit Gegenstände aus dem Weg räumen oder abpolstern, die bei Stürzen die Verletzungsgefahr erhöhen
können: z. B. Stühle oder ein Waschbecken, auf deren Ecken man mit
dem Kopf aufkommen könnte.
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DOPPELAUFGABEN VERMEIDEN
In Studien zeigte sich, dass die Ganggeschwindigkeit bei Parkinson sinkt, wenn man
beim Gehen gleichzeitig etwas anderes tut, z. B. etwas trägt oder an andere Dinge
denkt. Bei solchen Doppelaufgaben („Dual-Task-Aufgaben“) steigt außerdem die Sturzgefahr! Daraus lässt sich ein Grundprinzip für Ihren Alltag ableiten: Machen Sie möglichst alles nacheinander. Konzentrieren Sie sich voll und ganz auf das, was Sie gerade
tun. Einige Beispiele, wie Sie diesen Tipp im Alltag umsetzen:
• Wenn Sie manchmal abgelenkt sind, weil Sie darüber nachdenken, was sie
später noch erledigen müssen, gewöhnen Sie sich an, alles gleich zu notieren.
So gehen diese Gedanken nicht verloren, lenken Sie aber auch nicht von dem
ab, was Sie gerade tun.
• Vermeiden Sie es, Dinge mit den Händen zu tragen. Verwenden Sie nach
Möglichkeit einen Rucksack oder eine Umhängetasche.
• Bewegen Sie beim Staubsaugen entweder sich selbst ODER den Staubsauger. ODER Sie stehen fest, der Staubsauger ebenfalls, und Sie konzentrieren
sich voll und ganz auf die Saugbewegungen. Verwenden Sie nur Staubsauger,
die sich gut ziehen lassen. Für kleinere Flächen können Sie auch mit kleinen
Tischstaubsaugern arbeiten.
TIPPS BEI SPRECH- UND STIMMPROBLEMEN
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Einige einfache Hinweise können die Verständigung mit Ihrer Familie, Freunden oder
Bekannten bereits sehr erleichtern.
• Wichtig beim Sprechen ist, dass Ihre Zahnprothesen gut sitzen, sonst sind Ihre
Lippen mehr mit dem Festhalten der Prothesen als mit dem Sprechen beschäftigt. Verwenden Sie ausreichend Haftcreme oder lassen Sie von Ihrem Zahnarzt die Prothese besser anpassen. Selbst wenn eine neue Prothese nötig ist,
lohnt es sich. Denn es geht darum, dass Sie verstanden werden und dass Sie
und Ihr Gesprächspartner Freude an Gesprächen haben!
• Achten Sie bei längeren Gesprächen darauf, dass kein Umgebungslärm
herrscht, schalten Sie also Fernseher und Radio ab.
• Halten Sie mit Ihrem Gesprächspartner Blickkontakt, das erleichtert für beide
Seiten das Verständnis. Beachten Sie dabei, dass das Kinn beim Sprechen
eher Richtung Brust zeigt, sonst ist die Hals- und Sprechmuskulatur schnell
angespannt.
• Achten Sie auf eine gute, aufrechte Sitzposition.
• Konzentrieren Sie sich auf eine Sache: Wenn Sie zum Beispiel gerade laufen
und sich dabei anstrengen müssen, sprechen Sie nicht gleichzeitig. Sagen Sie
Ihrem Gesprächspartner, dass Sie sich gerade auf das Gehen konzentrieren
müssen und ihm später antworten werden.
• Gehen Sie immer davon aus, dass Sie eher zu leise sprechen. Nach jedem
Satz drehen Sie die innere Lautstärke wieder etwas auf.
• Da häufig durch die Parkinson-Krankheit zu selten geschluckt wird, klingt die
Stimme schnell gurgelig. Dadurch ist das Sprechen schlechter zu verstehen.
Schlucken Sie häufiger!
• Bitten Sie gute Freunde und Bekannte, Sie darauf aufmerksam zu machen,
wenn Sie nicht verstanden worden sind. Ein Gespräch im Vorfeld kann viele
Missverständnisse vermeiden und nimmt Ihren Gesprächspartnern die Hemmung, nachzufragen.
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Damit wirklich die Atem-/Stimm- und Sprechmuskulatur aufgebaut werden kann, müssen Sie auch zu Hause üben (wenn Sie nur eine halbe Stunde joggen gehen, können
Sie auch keinen Marathon mitlaufen!). Sonst wird die erhöhte Lautstärke nie selbstverständlich für Sie und es tritt nur ein unzureichender Erfolg ein. Es geht um Ihre Kommunikationsfähigkeit, jedes Wort von Ihnen ist es wert, verstanden zu werden! Nach Absprache mit Ihrem Stimm- und Sprech-Therapeuten hat es sich bewährt, beim Üben auf
einige Dinge zu achten.
• Häufig treten Hemmungen auf, laut zu Hause zu üben: Besprechen Sie mit Ihren Nachbarn, mit Ihrer Familie, dass Sie laute Stimmübungen durchführen
müssen. Bitten Sie um Verständnis: Das nimmt Ihnen die Hemmungen, laut zu
üben.
• Lassen Sie sich von Ihrem Sprachtherapeuten ein Übungsprogramm für zu
Hause geben.
• Nehmen Sie sich feste Zeiten vor, wie morgens nach dem Frühstück oder
abends vor der Tagesschau; so wird das Üben eine Gewohnheit wie das Zähneputzen!
• Setzen Sie sich aufrecht auf einen Stuhl, achten Sie darauf, dass Sie gut atmen können (eventuell Gürtel oder Hosenknopf aufmachen), die Füße stehen
beide fest auf dem Boden.
• Sinnvoll ist es, vor den Übungen Lockerungsübungen zu machen, wie Schulterkreisen, Ausschütteln der Arme, Abreiben des Rumpfes zur Aktivierung der
Atemmuskulatur.
SCHLUCKSTÖRUNGEN
• Gewicht und Flüssigkeitszufuhr regelmäßig kontrollieren, um Mangelerscheinungen vorzubeugen;
• die Ernährung (Konsistenz, Anzahl der Mahlzeiten, Kalorienzufuhr) dem
• individuellen Zustand und der Tagesform anpassen;
• Medikamenteneinnahme und Mahlzeiten nach Anweisung des Arztes
• aufeinander abstimmen;
• auf regelmäßiges Schlucken des Speichels achten;
• auf klare Stimme achten;
• bei Verschlucken auf gutes Abhusten achten. Gesundheit geht vor „Etikette“
SCHLAFSTÖRUNGEN
Wenn Sie nicht mehr gut schlafen können, sollten Sie dies auf jeden Fall mit Ihrem Arzt
besprechen, um zu sehen, was man dagegen tun kann.
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Kommen die Probleme beim Durchschlafen aus einer nachlassenden Beweglichkeit
während der Nacht (so dass Sie aufwachen, weil Sie sich nicht mehr automatisch umdrehen können), probieren Sie außerdem folgende Tricks:
• Verwenden Sie leichte Bettdecken, die man mit wenig Kraft zurecht ziehen
kann, und Bettwäsche aus Seide oder Satin (rutscht leichter);
• Tragen Sie auch Schlafanzüge bzw. Nachthemden aus Seide oder Satin;
• Stecken Sie ans Fußende des Bettes einen Karton oder ein dünnes Holzbrett.
Spannen Sie Ihr Bettlaken darüber und legen das Fußende der Bettdecke darauf ab. Dadurch ist die Bettdecke etwas erhöht und sie können sich darunter
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leichter umdrehen, weil sie nicht zusätzlich noch die ganze Bettdecke „umwälzen“ müssen;
• Bringen Sie am Kopfende, seitlich am Bett oder über dem Bett ein Tau, eine
Strickleiter oder einen „Bettgalgen“ an, an dem sie sich festhalten können;
• Lassen Sie nachts ein kleines Licht brennen, wenn es niemanden stört. So
können Sie für das Umdrehen visuelle Hinweise nutzen (Sie sehen, wohin Sie
drehen müssen).
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Korrespondenzadresse
Prof. Dr. Andres Ceballos-Baumann
Neurologisches Krankenhaus München
Zentrum für Parkinson und Bewegungsstörungen
Parzivalplatz 4
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